PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital dimana menetapnya
membrane anus sehingga anus tertutup. Defek ini tidak selalu total, kadangkala
sebuah lubang sempit masih memungkinkan keluarnya isi usus. Bila
penutupannya total anus tampak sebagai lekukan kulit perineum, keadaan ini
seringkali disertai atresia rectum bagian bawah.
Atresia ani paling sering terjadi pada bayi yang baru lahir. Frekuensi
seluruh kelainan kongenital anorektal didapatkan 1 dari tiap 5000-10000
kelahiran, sedangkan atresia ani didapatkan 1 % dari seluruh kelainan kongenital
pada neonatus dan dapat muncul sebagai penyakit tersering. Jumlah pasien dengan
kasus atresia ani pada laki-laki lebih banyak ditemukan dari pada pasien
perempuan.2,3
Insiden terjadinya atresia ani berkisar dari 1500-5000 kelahiran hidup
dengan sedikit lebih banyak terjadi pada laki-laki. 20 % -75 % bayi yang
menderita atresia ani juga menderita anomali lain. Kejadian tersering pada lakilaki dan perempuan adalah anus imperforata dengan fistula antara usus distal
uretra pada laki-laki dan vestibulum vagina pada perempuan.3
Angka kajadian kasus di Indonesia sekitar 90 %. Berdasarkan dari data
yang didapatkan penulis, kasus atresia ani yang terjadi di Jawa Tengah khususnya
Semarang yaitu sekitar 50 % dari tahun 2007-2009.4
Sebuah hasil pemeriksaan radiologi merupakan referensi yang sangat
berguna untuk penegakan diagnosis tatalaksana. Beberapa pasien mungkin hanya
memerlukan pencitraan diagnostik konvensional seperti sinar-X, atau beberapa
justru membutuhkan pencitraan dengan teknologi tinggi untuk memperoleh hasil
terbaik mengenai tatalaksana yang akan diberikan kepada pasien nantinya. Pada
laporan kasus ini penulis akan membahas mengenai atresia ani dan gambaran
radiologisnya.
yang
dibutuhkan
dan
BAB II
LAPORAN KASUS
I.
Identifikasi
Nama
Usia
Jenis Kelamin
Agama
: Islam
Alamat
: Palembang
Kebangsaan
: Indonesia
Anamnesis
Dilakukan alloanamnesis terhadap Ibu pasien pada 26 Mei 2015.
Keluhan utama
:
Tidak memiliki lubang anus sejak lahir
Keluhan tambahan :
(-)
Riwayat perjalanan penyakit
:
Sejak pasien lahir, ibu pasien mengeluh anaknya tidak memiliki
lubang anus. Pasien BAB melalui lubang kencing, BAB yang keluar
sedikit. Penderita tidak mengalami demam, muntah tidak ada, perut
kembung (+).
1 tahun yang lalu pasien dibawa ke Puskesmas lalu dirujuk ke
RSMH dan dibuat anus di dinding perut (colostomi). Sejak operasi hingga
saat ini, BAB pasien keluar melalui lubang stoma dan ditampung di
kantong kolostomi. Kantong penampung dibersihkan setiap 3-4 hari oleh
ibu pasien. Riwayat perdarahan, infeksi, dan keluhan terkait stoma pada
pasien disangkal. Riwayat demam, muntah kehijauan, perut yang
membesar, tidak BAB disangkal. Riwayat keluar kotoran dari lubang
kencing saat BAK atau tanpa BAK setelah operasi disangkal, tidak ada
keluhan BAK lainnya.
Riwayat Operasi
Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum
Kesadaran
Nadi
Suhu
Pernapasan
: Compos mentis
: 108 kali /menit
: 36,80 C
: 26 kali
Keadaan Spesifik
Kepala:
Nafas cuping hidung (-), konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-).
Thoraks:
Simetris, retraksi (-)
Cor
: BJ I/II normal, murmur (-), gallop (-).
Pulmo : vesikuler (+/+) normal, rhonki (-), wheezing (-).
Abdomen :
Cembung, lemas, hepar dan lien tidak teraba, BU (+) normal.
Ekstremitas:
Akral hangat, edema (-)
Genitalia:
Tidak tampak lubang anus maupun dimple.
IV.
Pemeriksaan Radiologis
Kesan :
Atresia ani dengan fistula rectovaginal.
V.
Diagnosis Kerja
Atresia ani dengan fistula rectovaginal.
VI.
Prognosis
Quo ad vitam
Quo ad funtionam
Quo ad sanationam
: dubia
: dubia
: dubia
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
3.1 Definisi
Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah
suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk
didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti. Insiden 1:5000
kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma VACTRERL (Vertebra, Anal,
Cardial, Esofageal, Renal, Limb).1
3.2 Epidemiologi
Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah
1 dalam 5000 kelahiran.2 Secara umum, malformasi anorektal lebih banyak
ditemukan pada laki-laki dari pada perempuan. Fistula rektouretra merupakan
kelainan yang paling banyak ditemui pada bayi laki-laki, diikuti oleh fistula
perineal. Sedangkan pada bayi perempuan, jenis malformasi anorektal yang
paling banyak ditemui adalah anus imperforata diikuti fistula rektovestibular
dan fistula perineal.3 Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester
Gambar 2.
3.3.4 Fungsi fisiologi anorectal
1.
Motilitas kolon
a. Absorbsi cairan
b. Keluarkan isi feses dari kolon ke rectum
2. Fungsi defekasi
a. Keluarkan feses secara intermitten dari rectum
b. Tahan isi usus agar tidak keluar saat tidak defekasi
3.4 Klasifikasi
3.4.1
Secara Fungsional
a. Tanpa anus tetapi
dengan
dekompresi
adekuat
traktus
ada.
Hal
ini
biasanya
berhubungan
dengan
fistula
dilakukan kolostomi.
Perineum datar
Tidak ada keterangan lebih lanjut.
Fistel tidak ada
Jika fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada
10
Fistel vagina
Pada fistel vagina, mekonium tampak keluar dari vagina.
Evakuasi feces menjadi tidak lancar sehingga sebaiknya
dilakukan kolostomi.
Fistel rektovestibular
Pada fistel vestibulum, muara fistel terdapat di vulva.
Umumnya evakuasi feses lancar selama penderita hanya
minum susu. Evakuasi mulai terhambat saat penderita mulai
makan makanan padat. Kolostomi dapat direncanakan bila
dilakukan kolostomi.
Fistel tidak ada
Jika fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada
c.
d.
3.5.2
3.6 Patofisiologi
Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada
kehidupan embrional. Anus dan rektum berkembang dari embrionik bagian
belakang. Ujung ekor dari bagian belakang berkembang menjadi kloaka yang
merupakan bakal genitourinarius dan struktur anorektal. Terjadi stenosis anal
karena adanya penyempitan pada kanal anorektal. Terjadi atresia ani karena
tidak ada kelengkapan migrasi dan perkembangan struktur kolon antara
minggu ke-7 dan ke-10 dalam perkembangan fetal. Kegagalan migrasi dapat
juga dapat terjadi karena kegagalan dalam agenesis sakral dan abnormalitas
pada uretra dan vagina. Tidak adanya pembukaan usus besar yang keluar anus
menyebabkan feses tidak dapat dikeluarkan sehingga intestinal mengalami
obstruksi.
Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula.
Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah
dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum,
13
(Vertebrae,
Anorectal,
Tracheoesophageal
and
Renal
3.
15
pemeriksaan
diatas
meragukan
dilakukan
fistel
dapat
berupa
rektovesikalis,
rektouretralis
dan
rektoperinealis.1
b.
16
3.9 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani
letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu
lalu penanganan atresia ani menggunakan prosedur abdominoperineal
pullthrough, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan
prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries pada tahun 1982
memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital
anorektoplasti, yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan
muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan
pemotongan fistel.1
Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara
jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik
serta antisipasi trauma psikis. Untuk menangani secara tepat, harus
ditentukankan ketinggian akhiran rektum yang dapat ditentukan dengan
berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik, radiologis dan USG.
Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena
kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi yang tidak adekuat,
keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator yang kurang
serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai klasifikasi
penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rektum
dan ada tidaknya fistula.1 Leape (1987) menganjurkan pada:1
1. Atresia letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi atau
TCD dahulu, setelah 6 12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif
2.
(PSARP)
Atresia letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya
dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas
3.
4.
17
Pena secara tegas menjelaskan bahwa pada atresia ani letak tinggi dan
intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan
diversi. Operasi definitif setelah 4 8 minggu. Saat ini teknik yang paling
banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti, baik minimal, limited
atau full postero sagital anorektoplasti.1
Penatalaksanaan malformasi anorektal11
18
19
FFD: 90cm
B. Posisi Lateral
Untuk melihat ketinggian atresia ani.
FFD: 90cm
Posisi Objek : kedua paha ditekuk (hip fleksi), angkat bagian punggung
bayi sehingga letak pelvis lebih tinggi dan kepala/wajah lebih rendah.
Kaset pada salah satu sisi lateral dengan trokhanter mayor pada
pertengahan kaset.
20
FFD: 90 cm
Udara pada rectum tampak naik dan lebih tinggi sehingga posisi ini lebih
baik.
21
22
Gambar 11. Malformasi anorektal letak tinggi dengan fistula urethra posterior
pada anak laki-laki.
23
BAB IV
KESIMPULAN
24
DAFTAR PUSTAKA
1.
25