Anda di halaman 1dari 13

Nama : I Komang Botha Wikrama

NPM : 10700093
REFERAT LABIO PALATOKSISIS
A. Definisi
Labio palatochizis berasal dari tiga kata yaitu labio (bibir), palato
(langit - langit) dan schizis (celah). Labioschizis adalah celah pada bibir
sedangkan palatoschizis adalah celah pada palatum atau langit-langit terjadi
karena kelainan kongenital yang pada masa embriologi semester pertama.
Labio palatoschizis atau sumbing langitan adalah cacat bawaan berupa celah
pada bibir atas. Gusi, rahang, dan langit-langit (Fitri Purwanto 2011).
Labio palatoschizis merupakan suatu kelainan kongenital abnomaly
yang berupa adanya kelainan bentuk pada wajah. Palatokschizis adalah
adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh oleh kegagalan
penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu. Bibir sumbing
adalah malformasi yang disebabkan oleh gagalnya propsuesus nasal median
dan maksilaris untuk menyatu selama perkembangan embriotik. (Wong,
Donna L. 2007).
B. Etiologi
a. Faktor Herediter
Dimana material genetic dalam kromosom yang mempengaruhi. Dimana
dapat terjadi karena adaya adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom
(agen atau faktor yang menimbulkan cacat pada masa embrio)Kawin antar
kerabat sebagai faktor yang sudah dipastikan. Gilarsi : 75% dari faktor
keturunan resesif dan 25% bersifat dominan. Pada setiap sel yang normal
mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (
kromosom 1 s/d 22 ) dan 1 pasang kromosom sex ( kromosom X dan Y )
yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi
Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada
setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya
adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing

akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan


ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari
8000-10000 bayi yang lahir.
b. Faktor Eksternal
1. Faktor usia ibu
2. Obat-obatan. Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin,
Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat,
Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langitlangit. Antineoplastik, Kortikosteroid
3. Nutrisi (kekurangan zat seperti vitamin B6 dan B kompleks, asam
folat)d. Penyakit infeksi Sifilis, virus rubella e. Radiasif. Stres
emosional g. Trauma, (trimester pertama). (Wong, Donna L. 2003).
C. Anatomi
Rongga mulut merupakan sebuah bagian tubuh yang terdiri dari : lidah
bagian oral (dua pertiga bagian anterior dari lidah), palatum durum (palatum
keras), dasar dari mulut, trigonum retromolar, bibir, mukosa bukal, alveolar
ridge, dan gingiva. Tulang mandibula dan maksila adalah bagian tulang yang
membatasi rongga mulut.
Rongga mulut yang disebut juga rongga bukal, dibentuk secara
anatomis oleh pipi, palatum keras, palatum lunak, dan lidah. Pipi membentuk
dinding bagian lateral masing-masing sisi dari rongga mulut. Pada bagian
eksternal dari pipi, pipi dilapisi oleh kulit. Sedangkan pada bagian
internalnya, pipi dilapisi oleh membran mukosa, yang terdiri dari epitel pipih
berlapis yang tidak terkeratinasi. Otot-otot businator (otot yang menyusun
dinding pipi) dan jaringan ikat tersusun di antara kulit dan membran mukosa
dari pipi. Bagian anterior dari pipi berakhir pada bagian bibir.

D. Klasifikasi
1) Berdasarkan organ yang terlibat :
a. Celah di bibir (labioskizis)
b. Celah di gusi (gnatoskizis)
c. Celah di langit (palatoskizis)
d. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjadi di bibir dan
langit-langit (labiopalatoskizis)
2) Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk.
Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga
yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing :
a. Unilateral Incomplete ; Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah
satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
b. Unilateral complete ; Apabila celah sumbing terjadi hanya di salah
satu bibir dan memanjang hingga ke hidung.
c. Bilateral complete ; Apabila celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir
dan memanjang hingga ke hidung.

(A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C) Celah bibir
bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah langit-langit
E. Patofisiologi
Cacat bibir sumbing terjadi pada trimester pertama kehamilan karena
tidak terbentuknya suatu jaringan di daerah tersebut. Semua yang
mengganggu pembelahan sel pada masa kehamilan bisa menyebabkan
kelainan tersebut, misal kekurangan zat besi, obat-obat tertentu, radiasi. Tak
heran kelainan bibir sumbing sering ditemukan di desa terpencil dengan
kondisi ibu hamil tanpa perawatan kehamilan yang baik serta gizi yang buruk.

Bayi-bayi yang bibirnya sumbing akan mengalami gangguan fungsi


berupa kesulitan menghisap ASI, terutama jika kelainannya mencapai langitlangit mulut. Jika demikian, ASI dari ibu harus dipompa dulu untuk kemudian
diberikan dengan sendok atau dengan botol berlubang besar pada bayi yang
posisinya tubuhnya ditegakkan. Posisi bayi yang tegak sangat membantu
masuknya air susu hingga ke kerongkongan. Jika tidak tegak, sangat mungkin
air susu akan masuk ke saluran napas mengingat refleks pembukaan katup
epiglotis( katup penghubung mulut dengan kerongkongan) mesti dirangsang
dengan gerakkan lidah, langit-langit, serta kelenjar liur.
Bibir sumbing juga menyebabkan mudah terjadinya infeksi di rongga
hidung, tenggorokan dan tuba eustachius (saluran penghubung telinga dan
tenggorokan) sebagai akibat mudahnya terjadi iritasi akibat air susu atau air
yang masuk ke rongga hidung dari celah sumbingnya.
1. Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang
selama fase embrio pada trimester I.
2. Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nosal medial
dan maksilaris untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.
3. Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palatum yang
disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palatum pada masa
kehamilan 7-12 minggu.
4. Penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa
kehamilan.
F. Manifestasi Klinis
Pada labioskisis :
a. Distorsi pada hidung
b. Tampak sebagian atau keduanya
c. Adanya celah pada bibir
Pada palatoskisis:
a. Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau
b.
c.
d.
e.

foramen incisive
Adanya rongga pada hidung
Distorsi hidung
Teraba celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari
Kesukaran dalam menghisap atau makan

G. Pemeriksaan Penunjang
1. Tespendengaran, bicara dan evaluasi.
2. Laboratorium untuk persiapan operasi; Hb, Ht, leuko, BT, CT.

3. Evaluasi ortodental dan prostontal dari mulai posisi gigi dan perubahan
4.
5.
6.
7.
8.

struktur dari orkumaxilaris.


Konsultasi bedah plastik, ahli anak, ahli THT, ortodentisist, spech therapi.
MRI untuk evaluasi abnormal
Foto rontgen
Pemeriksaan fisik
USG sebagai persiapan mental bagi calon orang tua. Sehingga setelah bayi
lahir, orang tua sudah siap dengan keadaan anak dan penanganan khusus
yang diperlukan dalam perawatan bayi.

H. Penatalaksanaan
Penanganan kelainan celah bibir dan celah langitan memerlukan
penanganan yang multidisiplin karena merupakan masalah yang kompleks,
variatif dan memerlukan waktu yang lama serta membutuhkan beberapa ilmu
dan tenaga ahli, diantaranya dokter anak, dokter bedah plastik, dokter bedah
mulut,

pediatric

dentists,

orthodontist,

prosthodontist,

ahli

THT

(otolaryngologist), speech pathologist, geneticist dan psikiater atau psikolog


untuk menangani masalah psikologis pasien (SM, 2007)
Sebelum

melakukan

operasi,

orangtua

diharapkan

melakukan

konseling. Hal ini untuk membantu mengurangi kecemasan orangtua pasien


dan memberikan informasi mengenai operasi yang akan dilakukan dan
bagaimana tampilan anak mereka setelah dilakukan operasi. Konseling juga
dilakukan bagi si anak agar saat bertambah besar mereka tidak terganggu
secara psikologis (SM, 2007)
Anak yang memiliki celah bibir dan atau celah langit-langit memiliki
masalah dalam proses makan karena itu dibutuhkan metode agar anak tetap
mendapat asupan gizi. Pemberian makan pada anak dengan celah langit-langit
lebih sulit dibanding anak dengan celah bibir karena pada celah langit-langit,
anak cenderung mengalami kesulitan menghisap atau menelan. Untuk
mengatasinya, dapat digunakan dot khusus dengan nipple yang kecil agar
aliran air susu bisa kontinu dan terkontrol. Berbeda dengan penderita celah
bibir saja yang masih bisa diberi susu dengan botol atau dot biasa (SM, 2007)
Beberapa praktisi merekomendasikan penggunaan obturator (plastic
plate) untuk menutup celah selama anak sedang makan. Plate ini
membutuhkan modifikasi agar selalu pas atau fit sejalan dengan

perkembangan pertumbuhan langitan anak. Namun pada beberapa kasus celah


langitan, bayi bisa diberi asupan makan tanpa menggunakan obturator yaitu
bila orangtua bisa mengikuti instruksi pemberian makan yang benar. Posisi
pemberian air susu kepada anak diperhatikan, posisi untuk anak yang
menderita celah bibir dengan langit-langit atau celah langit-langit saja
diusahakan lebih tegak (upright position) agar tidak mudah tersedak.
Orangtua dapat menggendong bayinya pada 35-45 terhadap lantai. Dengan
memberikan informasi dan pelatihan, bayi bisa diberi makan dengan
menggunakan preemie nipple yaitu nipple yang sifatnya lebih lembut dan
mudah disesuaikan dengan cleft atau dengan menggunakan nipple khusus
seperti Mead-Johnson cross cut nipple dimana aliran susu dapat disesuaikan.
Dapat juga merekomendasikan jenis dot khusus untuk anak dengan celah
yaitu dot yang memiliki nipple yang panjang atau bersayap dimana susu yang
keluar bisa langsung menuju ke faring (SM, 2007)
Perbaikan secara bedah melibatkan beberapa prosedur primer dan
sekunder. Prosedur pembedahan dan waktu pelaksanaannya bervariasi,
tergantung dari tingkat keparahan defeknya dan keputusan dari dokter
bedahnya (SM,2007)
Waktu

yang

tepat

untuk

dilakukan

operasi

perbaikan

masih

diperdebatkan. Namun biasanya dokter bedah memilih waktu antara 24 jam


sampai 12 bulan setelah kelahiran, ada juga beberapa dokter bedah yang
menunda sampai beberapa bulan untuk menunggu bayi lebih besar dan lebih
kuat. Jika tidak ada kontraindikasi medis, bisa diikuti rule of ten, yaitu dapat
dilakukan operasi bila pasien berusia 10 minggu, berat badan 10 pon dan
hemoglobin setidaknya 10 g/dl. Namun jika terdapat kondisi medis yang
membahayakan kesehatan bayi, operasi ditunda sampai resiko medis minimal
(SM, 2007).
Penutupan bibir awal (primary lip adhesion) dilakukan selama beberapa
bulan pertama lalu dilanjutkan dengan perbaikan langitan. Tujuan dari
penutupan bibir awal ini adalah untuk mendapatkan penampilan yang lebih
baik, mengurangi insiden penyakit saluran pernafasan dan untuk mengizinkan
perbaikan definitif tanpa halangan berupa jaringan scar yang berlebihan.

Prostetik dan orthopedic appliances dapat digunakan untuk mencetak atau


memperluas segmen maksila sebelum penutupan defek langitan. Selanjutnya,
autogenus bone graft dapat ditempatkan pada daerah defek tulang alveolar
(SM, 2007)
Prosedur perbaikan sekunder jaringan lunak dan prosedur ortognatik
dapat dilakukan untuk meningkatkan fungsi dan tampilan estetik. Teknik yang
digunakan dalam penutupan celah bibir yang baik, selain berorientasi pada
kesimetrisan dan patokan anatomi bibir juga memperhitungkan koreksi
kelainan yang sering dijumpai bersamaan, misalnya hidung, baik pada saat
yang bersamaan dengan labioplasty maupun pada kesempatan yang telah
direncanakan kemudian hal ini untuk mempersiapkan jaringan dan
menghindari parut atau scar yang berlebihan. Prosedur yang mungkin
dilakukan antara lain seperti perbaikan konfigurasi anatomi bibir, hidung,
langitan durum, langitan molle dan alveolus. Penggunaan alat ortodontik juga
dapat dilakukan untuk mendapatkan susunan gigi geligi yang baik didalam
lengkung rahang dan memiliki hubungan fungsional yang baik pula.
1.

Labioplasty
Operasi labioplasty dilakukan pada usia kurang lebih 3 bulan dan
mengikuti ketentuan rule of tens yaitu (SM, 2007 & Anik, 2010).
1. Berat bayi minimal 10 pounds
2. Hemoglobin lebih atau sama dengan 10 gr/dl dan
3. lekosit maksimal 10.000 /dl.
Tujuan utama labioplasty adalah menciptakan bibir dan hidung yang
seimbang dan simetris dengan jaringan parut minimal dan menciptakan
bibir yang berfungsi baik dengan mengurangi pengaruh operasi terhadap
pertumbuhan dan perkembangan lengkung maksila (SM, 2007 & Anik,
2010).
Untuk tujuan tersebut maka setiap elemen celah bibir dan hidung harus
dibentuk seanatomis mungkin (kartilago, kulit, otot dan mukosa nasal)
dengan memperhatikan pengambilan jaringan minimal untuk mencegah
kurangnya volume bibir dan hidung. Penanganan tepi insisi yang baik
juga harus dilakukan untuk mengurangi jaringan parut pasca operasi

(SM, 2007 & Anik, 2010).

A) menandai daerah yang akan di triangular cleft lip repair.


B) penampakan selama operasi triangular repair. C) perbaikan komplit.
2.

Palatoplasty
Tujuan palatoplasty adalah memisahkan rongga mulut dan rongga
hidung, membentuk katup velofaringeal yang kedap air dan kedap udara
dan memperoleh tumbuh kembang maksilofasial yang mendekati normal.
Tantangan daripada palatoplasty dewasa ini bukanlah hanya bagaimana
menutup defek celah langit-langit namun juga bagaimana didapatkan
fungsi

bicara

yang

optimal

tanpa

mengganggu

pertumbuhan

maksilofasial (SM, 2007 & Anik, 2010).


Waktu yang paling tepat untuk dilakukannya palatoplasty masih
tetap menjadi kontroversi. Sebagian ahli bedah mendukung waktu
palatoplasty sebelum usia 12 bulan karena lebih menguntungkan
perkembangan bicara pasien sebab proses belajar bicara dimulai pada
usia 12 bulan (SM, 2007 & Anik, 2010).
Penundaan palatoplasty lebih menguntungkan untuk perkembangan
maksilofasial namun lebih merugikan untuk perkembangan bicara pasien.
Waktu yang paling optimal untuk palatoplasty sampai sejauh ini secara
ilmiah belum terbukti namun sebagian besar ahli bedah sepakat bahwa
palatoplasty harus dilakukan sebelum usia 2 tahun (SM, 2007 & Anik,
2010).
Terdapat berbagai jenis teknik palatoplaty namun yang paling
sering dipakai adalah teknik von langenbeck dan V-Y push back (Veau-

Wardill-Kilner). Kedua teknik ini memiliki kelebihan dan kekurangan


3.

Von langenbeck Palatoplasty


Teknik von langenbeck menggunakan mukoperiosteal flap bipedikel
pada palatum durum dan palatum molle untuk menutup defek celah
langit-langit. Basis anterior dan posterior bipedikel flap didekatkan
kearah medial untuk menutup celah langit-langit (SM, 2007 & Anik,
2010).

Keuntungan :
Teknik mudah dikerjakan
Waktu operasi cepat

Kekurangan :
Tidak mampu memanjangkan palatum ke posterior sehingga
kemungkinan terjadinya velopharingeal incompetence lebih tinggi.
Fungsi bicara tidak optimal

A) marking desain flap B) Bipedikel mucoperiosteal flap dielevasi dari


lateral relaxing incision ke margin celah langit-langit dilanjutkan dengan
penutupan lapisan mucoperiosteum nasal. flap mucoperiosteum rongga mulut
komplit (SM, 2007 & Anik, 2010).
4.

V-Y Pushback ( Veau- Wardill Kilner) palatoplasty

A) penentuan marking insisi. B) mukoperiosteal flap oral dielevasi


dengan mempertahankan neurovascular bundle palatinus mayus pada kedua
sisi dilanjutkan retroposisi dan repair m. levator velli palatine setelah
penutupan mukoperiosteal nasal. C) penjahitan mukoperiousteum oral (SM,
2007 & Anik, 2010).

Keuntungan : (SM, 2007 & Anik, 2010).


1. Memperpanjang palatum ke posterior
2. Meningkatkan fungsi bicara sebagai akibat palatum yang bisa
diperpanjang lebih ke posterior
Kekurangan :
1. Kemungkinan timbul fistula pada daerah antara palatum durum dan
palatum molle karena mukoperiosteum yang tipis didaerah tersebut.
2. Meninggalkan tulang terbuka / denuded bone yang lebar pada tepi
lateral celah langit-langit. Daerah ini kemudian membentuk jaringan
parut yang berperan pada konstriksi lengkung maksila.
3. Waktu operasi lebih lama

I.

Komplikasi (SM, 2007 & Anik, 2010)


a. Obstruksi jalan nafas
Pascabedah obstruksi jalan napas adalah komplikasi yang paling penting
dalam periode pasca-operasi langsung. Situasi ini biasanya hasil dari
prolaps dari lidah ke orofaring sementara pasien tetap dibius dari anestasi.
Intraoperative penempatan lidah tarikan jahitan membantu dalam
pengelolaann situasi ini. Obstruksi jalan napas juga dapat menjadi masalah
berkepanjangan karena perubahan pada saluran napas dinamika, terutama
pada anak-anak dengan rahang kecil.

b. Pendarahan
Selama pembedahan perdarahan adalah komplikasi yang sering terjadi
pada langit-langit karena terdapat banyak pembuluh darahnya. Ini dapat
berbahaya pada bayi karena kekurangan volume darah. Sebelum
pembedahan penilaian tingkat haemoglobin dan platelet adalah penting.
c. Peradangan
Komplikasi yang lain dapat terjadi antara lain adalah peradangan, injuri
terhadap saraf, pembengkakan dan fistula. Odem setelah operasi adalah
normal dan fisilogis. Kemungkinan perangan dapat diminimalisasi dengan
terapi antibiotik, teknik pembedahan yang baik, dan memperhatikan
syarat-syarat asepsis
J.

Prognosis
Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat
dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini
memerlukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki
penampilan wajah secara signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang
makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah ditangani
mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang
berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalahmasalah berbicara pada anak labioschisis.

DAFTAR PUSTAKA
Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta :
Salemba
Nelson. 1993. Ilmu Kesehatan Anak bagian 2. Jakarta: Fajar Interpratama
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC
Wong, Dona L. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pedriatik. Jakarta : EEC
Anil K. Lalwani. 2010. Current diagnosis & treatment in otolaryngology. Head &
Neck Surgery. New York: A Lange Medical book H: 323-38.
SM. 2007. Textbook of oral & maxillofacial surgery. New Delhi: Elsevier. H: 493514.