Anda di halaman 1dari 18

BAB I

PENDAHULUAN

Kista koledokus merupakan dilatasi kistik dari saluran empedu baik intrahepatik maupun
ekstra hepatik, yang menyebabkan obtruksi biliaris dan sirosis biliaris progresif, dengan gejala
klinik seperti ikterus, nyeri dan demam. Kadang-kang bisa seperti tanda pankreatitis. Kista
duktus umumnya berhubungan dengan komplikasi pada traktus biliaris dan pankreas.
Kasus kista koledokus relatif jarang di Negara Barat, yaitu sekitar 1 kasus dalam
100.000-150.000 hingga 1 kasus dalam 2 juta kelahiran hidup. Prevalensi kista koledokus lebih
banyak terjadi di Negara Asia, dimana 33-50% kasus dilaporkan terjadi di Jepang mencapai 1
kasus dalam 1000 populasi penduduk.
Kista koledokus lebih banyak terjadi pada perempuan dibandingkan laki-laki, dengan
perbandingan perempuan dan laki-laki adalah 3:1 hingga 4:1. Kasus ini dapat ditemukan dalam
segala usia, namun hampir 67% kasus dengan tanda-tanda tersebut ditemukan sebelum usia 10
tahun.
Terdapat trias gejala pada duktus koledokus yaitu nyeri, massa intraabdomen, dan
ikterus obstruksi menunjukkan kemungkinan kista koledokus. Kolangiopankreatikografi
endoskopik retrograd (ERCP) membantu mendiagnosis anomali letak saluran pankreas maupun
batuk dan batas kista saluran empedu.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
Embriologi dan Anatomi
Cikal bakal kandung empedu, saluran empedu dan hati adalah berasal dari suatu
penonjolan embryonic foregut sekitar 18 hari gestasi. Antara minggu ke 3-4, penonjolan tersebut
terdiri dari bagian kranial dan bagian kaudal. Bagian kranial akan berdiferensiasi menjadi hati
dengan perkembangan dari hepatosit dan saluran empedu intrahepatic, sementara bagian kaudal
berdiferensiasi menjadi kandung empedu, saluran empedu ekstrahepatic dan pankreas.
Kandung Empedu
Kandung empedu adalah organ yang berbentuk bulat lonjong atau pear-shaped yang
terdiri dari fundus, korpus, infundibulum, dan leher, yang mengecil ke duktus sistikus. Panjang
kandung empedu sekitar 4-6 cm dan berisi 30-60 mL cairan empedu. Dinding kandung empedu
terdiri dari otot halus yang terbungkus dalam jaringan fibrosa. Lapisan mukosa kandung empedu
terdiri dari sel epitel kolumnar dengan tight junction dan micro-villi untuk absorpsi.
Bagian fundus umumnya menonjol sedikit keluar tepi hati, dibawah lengkung iga kanan,
di tepi lateral otot rektus abdominis. Sebagian besar korpus menempel dan tertanam di dalam
jaringan hati. Kandung empedu tertutup seluruhnya oleh peritoneum viseral, tetapi infundibulum
kandung empedu tidak terfiksasi ke permukaan hati oleh lapiran peritoneum. Apabila kandung
empedu mengalami distensi akibat bendungan oleh batu, bagian infundibulum menonjol seperti
kantong (kantong Hartmann).
Duktus sistikus adalah saluran yang akan menghubungkan kandung empedu dengan
duktus koledokus. Panjang nya sekitar 1-2 cm dengan diameter 2-3 mm. Dinding lumennya
mengandung katup berbentuk spiral yang disebut katup spiral Heister, yang memudahkan cairan
empedu mengalir masuk ke dalam kandung empedu, tetapi menahan aliran keluarnya.
Duktus hepatikus kanan dan kiri akan bergabung menjadi duktus hepatikus komunis.
Duktus sistikus akan masuk bergabung dengan duktus hepatikus komunis menjadi duktus
koledokus, yang kemudian berjalan bagian inferior duodenum di tepi bebas omentum minus di
2

sebelah kanan arteri hepatikus dan di depan vena porta. Duktus koledokush melewati belakang
bagian pertama duodenum dan kemudian bergabung dengan duktus pankreas masuk ke dalam
bagian kedua duodenum. Panjang duktus koledokus sekitar 7 cm dan lebar kurang dari 1 cm
ketika dinilai saat operasi dengan mata telanjang atau dengan choledochogram. Namun, ketika di
lihat dengan USG, duktus koledokus yang normal lebarnya kurang dari 0,7 cm. Lapisan mukosa
duktus koledokus adalah sel epitel kuboid, dan dindingnya adalah jaringan fibrosa dengan sedikit
otot halus.
Pasokan darah ke kandung empedu adalah melalui arteri sistika, yang akan terbagi
menjadi anterior dan posterior, secara khas merupakan cabang dari arteri hepatika kanan, tetapi
asal dari arteri sistika bervariasi. Drainase vena dari kandung empedu bervariasi, biasanya ke
dalam cabang kanan dari vena porta.
Aliran limfe masuk secara langsung ke dalam hati dan juga ke nodus-nodus di sepanjang
permukaan vena porta. Persarafannya berasal dari vagus dan cabang simpatik yang melewati
celiac plexus (preganglionik T8-9). Impuls dari liver, kandung empedu, dan bile ducts melewari
aferen simpatetik melalui splanknik nerve dan menyebabkan nyeri kolik. Saraf muncul dari
aksis seliak dan terletak di sepanjang arteri hepatica. Sensasi nyeri diperantarai oleh serat viseral,
simpatis. Rangsangan motoris untuk kontraksi kandung empedu dibawa melalui cabang vagus
dan ganglion seliaka.

DEFINISI
Kista duktus koledokus adalah dilatasi kistik dari saluran empedu baik intrahepatik maupun
ekstrahepatik.
ETIOLOGI DAN EMBRIOLOGI
Etiologi pasti Kista Duktus Koledokus sampai saat ini masih belum diketahui dengan jelas.
Terdapat beberapa teori berkenaan dengan etiologi dan patogenesis dari kista duktus
koledokus:
1. Terjadinya kegagalan rekanalisasi sehingga terjadi kelemahan kongenital pada dinding
duktus biliaris, dimana hal ini merupakan hipotesis awal .
2. Terdapatnya abnormalitas pada inervasi dari distal common bile duct yang menyebabkan
terjadinya obstruksi fungsional dan dilatasi proksimal.
3. Kelemahan yang didapat dari dinding duktus biliarisyang berhubungan dengan PBM, pertama
kali diperkenalkan oleh Babbit (1969), dimana digambarkan terdapatnya common
pancreaticobiliary channel pada kistaduktus koledokus, dan terjadinya refluks enzim pankreas
dapat menyebabkankerusakan pada duktus biliaris dan dilatasi.
4. Terdapatnya obstruksi dari bagiandistal duktus biliaris. Stenosis sering ditemukan dibagian
bawah dari kista tipe 1,tetapi apakah penyebabnya kongenital ataupun sekunder akibat adari
inflamasi masih belum jelas.
Todani dan kawan kawan, berdasarkan analisisnya menggunakan endoscopic retrograde
cholangiography (ERCP) dan pemeriksaan dengan kolangiografi lain, menerangkan terjadinya
anomali pada pembentukan duktus pankretiko biliaris dimana duktus pankreatikus bersatu
dengan duktus biliaris pada lokasi yang lebih proksimal diluar ampula Vater, dimana hal ini
dapat menyebabkan terjadinya refluks dari enzim pankreas, yang pada akhirnya dapat
menyebabkan kerusakan pada dinding duktus dan terjadinya dilatasi.

Gambar 1.

Konsentrasi yang tinggi dari enzim pankreas sering ditemukan pada bile didalam
kista. Hal ini ditunjang dengan meningkatnya kadar amilase yang diaspirasi dari kistaduktus
koledokus. Long common channel tidak hanya disertai dengan komplikasi pankreatitis, tetapi
dapat juga disertai dengan komplikasi protein plugs, kalkulus, pada anak dan dapat
berkembang menjadi karsinoma kandung empedu.
PATOLOGI
Pada kista duktus koledokus, mukosa duktus biliaris menunjukkan adanya erosi,
deskuamasi epitel dan hiperplasia papilary dengan regenerasi atipik. Displasia
mukosaduktus biliaris tanpa karsinoma juga kerap ditemui. Perubahan metaplasia
seperti selmucous, sel goblet dan sel Panet juga ditemui. Hiperplasia dan metaplasia
meningkat seiring usia dan dapat menjadi karsinoma pada usia dewasa. Perubahan ini dapat
ditemui pada semua tipe kista duktus koledokus.
Mukosa kandung empedu pada pasien dengan PBMU menunjukkan kolesistitis, cholesterolosis,
adenomyosis atau adenomyomatosis, polip, termasuk adenoma dan hiperflasia epitel. Mukosa
kandung empedu pada FFCC ditandai hiperplasia difus d i epitel dengan atau tanpa metaplasia
dari pyloric glands, sel goblet dan sel Panet.

Gambar 2.
V.KLASIFIKASI ANATOMIS
Klasifikasi Kista Duktus koledukus yang umum dipakai adalah klasifikasi menurut Alonzo-Todani

yang didasarkan pada lokasi kista duktus billiaris:


Tipe I : Tipe ini merupakan tipe yang tersering (80-90% dari Kista Duktus Koledokus). Tipe ini
mencangkup dilatasi fusiform atau sacular dari duktus koledokus dengan
melibatkan sebagian hingga seluruh duktus.
Tipe I A : Berbentuk sacular dan melibatkan seluruh dari duktus ekstrahepatik.
Tipe I B : Berbentuk sacular dan melibatkan sebagian segmen dari duktus billiaris.
Tipe I C:Berbentuk fusiform dan melibatkan sebagian besar hinggaseluruhnya dari duktus
ekstra hepatik
Tipe II: Tampak seperti divertikulum yang menonjol pada dinding duktus koledokus, sedangkan
duktus billiaris intrahepatik dan ektrahepatik normal.
Tipe III: Dikenal sebagai choledochocele. Biasanya terdapat intraduodenal tetapi terkadang dapat
muncul pada bagian intra hepatik dari traktus biliaris. Sebaliknya, sistem duktus normal
dan duktus koledokus biasanya memasuki choledochocele ke dalam dinding dari
duodenum.
Tipe IV: untuk tipe IVA terjadi dilatasi multipel dari duktus intra dan ekstrahepatik sedangkan
untuk tipe IV B hanya melibatkan duktus ekstrahepatik saja.

Tipe V (Caroli disease): multipel dilatasi dari duktus intrahepatik.

Gambar 3 : tipe-tipe Kista Duktus Koledokus menurut Alonzo-Todani

Klasifikasi
I
II
III
IV
V

Jenis
Tunggal
Divertikulum
Intraduodenum
Intrahepatik
Penyakit Caroli

Persentase
80-90
3
5
10
-

Klasifikasi kista duktus koledokus dengan pancreaticobiliary malunion (PBMU) :


A. Dilatasi pada duktus biliaris ekstrahepatik yang berbentuk kistik
B. Dilatasi pada duktus biliaris yang berbentuk fusiform
8

C. Forme fruste kista duktus koledokus tanpa PBMU


D. Tampak seperti divertikulum pada duktus koledokus
E. Choledochocele ( diverticulum pada bagian distal dari duktus koledokus)
F. Hanya terjadi dilatasi dari duktus biliaris intrahepatik (penyakit Carolis)

MANIFESTASI KLINIS
Kista duktus koledokus dapat terlihat pada semua usia, tetapi lebih dari setengahnya pertama kali
terlihat pada dekade pertama kehidupan. Manifestasi klinis akan berbeda sesuai dengan usia pada
saat permulaan gejala. Gejala pada pasien dengan kista duktus koledokus dapat diklasifikasikan
9

menjadi gejala pada anak bayi dan pada anak yang lebih besar. Pada bayi, dengan rentang usia 1
sampai 3 bulan, gejala yang muncul adalah obstruktif jaundice, feses yang akholis, dan
hepatomegali. Tampilan klinis pada kelompok ini tidak dapat dibedakan dari atresia biliaris.
Kadang-kadang disertai juga dengan fibrosis hati. Pasien pada kelompok ini tidak harus
terdapatgejala nyeri pada abdomen ataupun massa pada abdomen.
Pada kelompok umur yang lebih besar, biasanya manifestasi klinis akantampak pada anak setelah
usia 2 tahun. Pada anak yang lebih besar, gejalanya dapat dibedakan menjadi 2 kelompok, yaitu
massa pada perut kanan atas dengan jaundice intermittent karena obstruksi biliaris, yang
umumnya dijumpai pada pasien dengan kista duktus koledokus sakuler, dan nyeri perut akibat
pankreatitis, yang biasanya tampak pada bentuk yang fusiform. Pada kelompok umur ini, classic
triad berupa nyeri perut, terabanya massa, dan jaundice yang dikemukan oleh Alonso-Lej dan
kolega biasanya dijumpai. Karena obstruksi yang terjadi pada kelompok umur inihanya parsial,
maka gejala bersifat intermiten.
Rekuren kolangitis dapat menjadi ciri dari gejala kista duktus koledokus pada anak yang lebih
besar. Bagaimanapun, sangat penting ditekankan bahwa gejala pada anak yang lebih besar sering
tidak ketara dan bersifat intermitan, sehingga sering tidak terdiagnosis, yang mengakibatkan
kerusakan hati yang terus berlanjut, sehingga pasien biasanya datang dengan kondisi sirosis hati
dan manifestasi hipertensi portal.
Berikut ini adalah tabel yang menggambarkan presentasi klinis gejala berdasarkan usia dari
penelitian yang dilakukan di the Academic Hospital of the Vrije Universiteit Medical Center,
Amsterdam, the Netherlands. Pada penelitian ini dapatterlihat bahwa nyeri perut merupakan
gejala tersering (76%), dengan insidensi terbanyak terjadi pada Grup C (kelompok usia >16
tahun). Jaundice merupakan gejalayang paling sering terjadi pada kelompok A (kelompok usia
<2 tahun)

10

DIAGNOSIS
Pemeriksaan laboratorium
Pemeriksaan laboratorium tidak mampu untuk menegakkan diagnosis dari kistaduktus
koledokus, tetapi dapat menggambarkan kondisi klinis dari pasien. Oleh karena gejala tersering
adalah jaundice, hasil laboratorium terpenting adalah conjugated hiperbilirubinemia, peningkatan
alkaline phosphatase, dan marker lainuntuk obstruktif jaundice. Apabila obstruksi biliaris sudah
terjadi dalam jangka waktu yang lama, maka dapat pula disertai profil koagulasi yang abnormal.
Nilai amilase plasma dapat menunjukkan peningkatan pada saat episode nyeri perut.
Pemeriksaan Radiologi
Bagaimanapun bentuk dari kelainan anatomi, pemeriksaan radiologis merupakankunci dalam
menegakkan diagnosis. Computed tomography (CT) cholangiography, dahulu digunakan sebagai
alat penunjang dalam menegakkan diagnosis dari kistaduktus koledokus, saat ini digantikan oleh
pemeriksaan yang lebih akurat.
Ultrasonografi merupakan pemeriksaan penunjang awal yang terpilih dandapat menggambarkan
ukuran, bentuk, duktus proksimal, pembuluh darah dan bnetuk dari hepar. Komplikasi seperti
kolelitiasis, hipertensi portal dan biliary ascites dapat pula terlihat.
Percutaneus transhepatic cholangiography dan endoscopic retrogradecholangiopancreatography
(ERCP) dapat memeberikan gambaran yang akurat darisistem pancreaticobiliary. Tetapi,
pemeriksaan ini bersifat invasif dan tidak cocok untuk digunakan berulang kali serta merupakan
11

kontraindikasi apabila dilakukandalam keadaan pankreatitis akut. Pemeriksaan ini dilakukan


dengan anesthesia umum.
Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) dapat dilakukan dibawah pengaruh
sedasi pada anak tanpa menggunakan bahan kontras atau tanapa radiasi. MRCP merupakan
pemeriksaan yang bersifat noninvasif dan dapatdigunakan untuk menggambarkann duktus
pankreatik dan biliaris proksimal dariobstruksi. Pada anak dengan usia dibawah 3 tahun, MRCP
amungkin tidak dapat menggambarkan sistem pankreticobiliaris dikarenakan kalibernya yang
kecil.
Kolangiografi intraoperatif tidak diperlukan jika seluruh sistem biliaris telah dicitrakan sebelum
eksisi kista, namun hal ini harus dipakai jika system pancreaticobiliary tidak seluruhnya
tercitrakan.

12

PENATALAKSANAAN
Eksisi kista merupakan terapi definitif yang terpilih untuk kista duktus koledokus karena
tingginya morbiditas dan tingginya resiko terjadinya karsinoma setelahdrainase interna.
Bervariasi pendekatan telah diusahakan sejak dahulu untuk penanganan pembedahan mulai dari
aspirasi kista, marsupialisasi, serta drainage eksternal tetapi angka mortalitas tetap tinggi. Hal ini
mungkin dikarenakan kebanyakan pasien yang datang dengan kondisi lanjut.
Pada tahun1924, McWhorter pertama kali mempublikasikan eksisi dari kistakoledokus dengan
anastomosis dari duktus hepatikus ke duodenum. Prosedur inidirasakan sangat sulit, dengan
angka kematian mencapai 30%. Pada tahun 1933,Gross mempublikasikan dan menyimpulkan
bahwa choledochocystoduodenostomy sebagai prosedur pembedahan yang cukup aman dan
efektif serta memiliki mortalitas yang rendah. Pada tahun 1965, Fonkalsrud dan Boles
mendukung hal tersebut, sehingga sejak saat itu drainase interna tanpa eksisi kista merupkan
tindakan yang terpilih. Kemudian terhadap pasien tersebut dilakukan follow up selama 15 tahun,
dan didapatkan bahwa angka morbiditas meningkat dari 30% menjadi 50%, dan hal
ini berhubungan dengan morbiditas yang terjadi lanjut. Komplikasi yang terjadi antara lain
kronik kolangitis yang rekuren, kemungkinan akibat terjadinya refluks dari duodenum ke traktus
biliaris, yang pada akhirnya menyebabkan inflamasi kronis danstenosis pada anastomosis. Hal
memberikan gejala yang ringan sehingga diagnosis tidak dapat dibuktikan dan pada akhirnya
berkembang menjadi sirosis bilier danhipertensi portal.
Pada tahun 1970, Kasai dan kolega dan Ishida dan kolega, melaporkan hasilyang memuaskan
dengan dilakukannya eksisi kista dan Roux-en-Y jejunostomy.Roux-en-Y cyst jejunostomy telah
dikembangkan sebagai alternatif dari cytduodenostomy untuk menghindari terjadinya reflux isi
dari duodenum ke dalam percabangan traktus billiaris.

13

Gambar : Berbagai tehnik pembedahan dalam eksisi Kista Duktus Koledokus

14

Gambar : Tahapan dari Metode Lilly untuk reseksi intramural Kista Duktus Koledokus

15

KOMPLIKASI
Dari beberapa literatur disebutkan dapat terjadi komplikasi pasca eksisi kista baik awal maupun
lanjut seperti cholangitis, pembentukan batu, striktur anatomosis, pancreatitis, disfungsi hepar
dan keganasan. Fenomena pembentukan batu setelah operasi pertama kali diungkapkan
olehTsuchida et al. Uno dan kawan-kawan, pada penelitiannya tentang batu intrahepatik yang
terjadi setelah eksisi kista, menerangkan bahwa selalu terjadi striktur sebagaikejadian awal. Cetta
juga melaporkan bahwa stasis dari bile akibat striktur dari duktus merupakan kejadian yang
mendahului, bukan mengikuti, untuk terbentuknya batuintrahepatik. Telah banyak dilaporkan
terjadinya degenerasi maligna baik akibat retained cyst ataupun akibat inflamasi kronis yang
terjadi oleh karena refluks dari enzim pankreas akibat kelemahan dari fungsi sfingter Oddi yang
menyebabkan perubahan histologis dan perkembangan ke arah malignansi. Pankreatitis akut
merupakankomplikasi yang terjadi pada 20% kasus pada follow up jangka panjang akibat
dari pembentukan protein plug.
PROGNOSIS
Prognosis setelah eksisi kista koledokus biasanya adalah baik. Pasien membutuhkan
pemantauan jangka panjang akibat adanya peningkatan resiko kolangiosarkoma, meskipun eksisi
total sudah selesai dilakukan.

16

BAB III
PENUTUP
Kesimpulan
1. Kista koledokus merupakan dilatasi kistik dari saluran empedu baik intrahepatik
maupun ekstra hepatik, yang menyebabkan obtruksi biliaris dan sirosis biliaris
progresif, dengan gejala klinik seperti ikterus, nyeri dan demam.
2. Kista koledokus lebih banyak terjadi pada perempuan dibandingkan laki-laki.
3. Penegakkan diagnosis kista duktus koledokus dapat dilihat dari gejala dan juga
pemeriksaan radiologis berupa ERCP dan MRCP.
4. Komplikasi kista koledokus adalah obstruksi empedu, kolangitis, abses hati,
ruptur dan perubahan keganasan. Kemungkinan perubahan keganasan adalah 20
kali dan resiko keganasan bertambah besar dengan bertambahnya usia.

17

Daftar Pustaka

1. Oneill JA. Choledochal Cyst. Dalam: Grosfeld JL, ONeill JA, Coran AG,
FonkalsrudEW, Pediatric Surgery. Edisi ke-6. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2006. h.
1620-31.
2. Stringer MD. Choledochal cys. Dalam: Surgery Of The Liver Bile Ducts and Pancreasin
Children. Edisi ke-2. London: Elsevier Saunders; 2002. h. 149-64.
3. Yamataka Y, Yoshifumi Kato, Miyano T. Dalam: Ashcrafts Pediatric Surgery. Edisike-5.
Philadelphia: Elsevier Saunders; 2010. h. 566-73.
4. By J.S. de Vries, S. de Vries, D.C. Aronson, et al. Choledochal Cysts: Age
of Presentation, Symptoms, and Late Complications Related to Todanis Classification.
JPediatr Surg 2002;37:1568-73.
5. Shigeru O, Shigesa F, et al. Long-term outcomes after hepaticojejunostomy
for choledochal cyst: a 10- to 27 year follow up. J Pediatr Surg 2001; 45: 1617-22.
6. Long Li, Atsuyuki Yamataka. Ectopic Distal Location of the Papilla of Vater inCongenital
Biliary Dilatation: Implications for Pathogenesis. J Pediatr Surg 2010; 36:376-78
7. Matos C, Nicaise N et al. Choledochal cyst: comparison of findings
atcholangiopancreatography and

endoscopic

retrograde

cholangiopancreatography

ineight patients..Radiology. 1998; 209: 306-8.


8. Miyano T, Urao M, Yamataka A. Choledochal Cyst. Dalam: Pediatric Surgery:Springer;
2006. h. 371-86.

18