Gambaran Radiologi Horse Shoe Kidney
Gambaran Radiologi Horse Shoe Kidney
FAKULTAS KEDOKTERAN
REFARAT
UNIVERSITAS HASANUDDIN
FEBRUARI 2010
HORSESHOE KIDNEY
Disusun Oleh :
Rika Yulizah Gobel
C 111 06 004
Pembimbing :
dr. Achmas Dian Nur Ramdan
Konsulen :
Prof. DR. dr. Bachtiar Murtala, Sp.Rad(K)
Penguji :
dr. Sri Asriyani, Sp.Rad
DIBAWAKAN DALAM RANGKA KEPANITERAAN KLINIK PADA
BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2010
HALAMAN PENGESAHAN
Yang bertanda-tangan di bawah ini, menyatakan bahwa :
Nama
NIM
: C 111 06 004
Konsulen
Februari 2010
Pembimbing
Mengetahui,
Kepala Bagian Radiologi
Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin
(Prof.Dr.dr.Bachtiar Murtala,Sp.Rad)
DAFTAR ISI
HALAMAN PENGESAHAN.............................................................................
ii
I.
II.
III.
IV.
V.
PENDAHULUAN............................................................................................... 1
INSIDEN............................................................................................................ 1
ANATOMI..........................................................................................................1
ETIOPATOFISIOLOGI...................................................................................... 7
DIAGNOSIS...................................................................................................... 8
DAFTAR PUSTAKA............................................................................................21
LAMPIRAN REFERENSI
HORSESHOE KIDNEY
I. PENDAHULUAN
Horseshoe kidney merupakan tipe yang paling umum pada anomali
penyatuan ginjal. Horseshoe kidney terjadi pada saat pembentukan janin ketika
ginjal menempati posisi normalnya di pinggang. Pada horseshoe kidney, ginjal
dari janin berkembang dari area pelvis, kemudian ginjal tersebut menyatu pada
polus inferior atau polus superiornya. Penyatuan kedua ginjal ini membentuk
huruf U, yang kemudian dinamakan horseshoe. Penyebab aktivitas tulang
belakang berkurang merupakan akibat dari ikatan jaringan tipis yang
menghubungkan polus inferior dari ginjal, kelainan kongenital ini dapat hilang
jika hanya bagian posterior yang terlihat. Pada bagian anterior sering
memperlihatkan dengan jelas ikatan jaringan yang fungsinya menghubungkan
polus inferior dari ginjal. Petunjuk lain untuk adanya horseshoe kidney adalah
adanya orientasi dari ginjal. Polus inferior dari kedua ginjal pada horseshoe
kidney menyatu dibandingkan dengan ginjal yang normal. Ginjal yang malrotasi,
biasanya lebih ke sebelah kiri, akibatnya lokasi renal pelvis lebih ke anterior dan
kaliks berlokasi posteromedial. (1,2)
II. INSIDEN
Horseshoe kidney terjadi pada 1 dari 500 orang anak atau satu dari 400
angka kelahiran. Perbandingan laki-laki dan perempuan dalam insidens penyakit
ini adalah sekitar 2:1.(3,4) Horseshoe kidney merupakan anomali fusi yang paling
banyak dijumpai, dan pada otopsi dijumpai insiden anomali ini 1:400. Lebih dari
90% kedua ginjal mengadakan fusi pada katup bawah ginjal.(5)
III. ANATOMI
Manusia memiliki dua buah ginjal yang terletak di sebelah kiri dan kanan
kolumna vertebralis. Bentuknya menyerupai kacang merah dengan ukuran
panjang 11 cm, lebar 6 cm, tebal 3 cm. Berat kira-kira 135-150 gr. Berwarna agak
kecoklatan. Mempunyai ekstremitas kranialis dan ekstremitas inferior, facies
anterior dan facies medialis. Pada pertengahan margo medialis terbentuk suatu
cekungan yang dinamakan hilum renale, merupakan tempat masuk arteria renalis
dan serabut-serabut saraf serta tempat keluarnya vena renalis dan ureter. Kedua
ren dibungkus oleh suatu jaringan ikat (kapsula fibrosa). Kapsula fibrosa
dibungkus oleh jaringan lemak (adipose tissue) yang bersama-sama dengan
jaringan ikat membentuk fascia renalis.(6)
Gambar 1
(diambil dari kepustakaan 7)
Ren terletak di bagian posterior kavum abdominis, retroperitoneal, di
sebelah kiri dan kanan kolumna vertebralis, setinggi vertebra lumbalis 1-4 pada
posisi berdiri. Kedudukan ini bisa berubah mengikuti perubahan posisi tubuh. Ren
dekster terletak lebih rendah dari yang sinister disebabkan karena hepar berada di
sebelah kranial dari ren. Aksis transversal dari ren terletak latero-dorsal, dan aksis
longitudinal terletak latero-caudal, sehingga ekstremitas superior renalis letaknya
lebih dekat pada linea mediana daripada ekstremitas inferior. Ren sinister dan ren
dekster terletak berdampingan dengan organ-organ yang berada di sekitarnya, baik
pada facies anterior maupun pada facies posterior.(6)
Facies posterior renalis berbentuk kurang cembung bila dibandingkan
dengan facies anteriornya, dan berhadapan dengan organ-organ bersangkutan.(6)
Facies anterior renalis berbentuk cembung, dan pada kedua ekstremitas
superiornya terdapat glandula suprarenalis.(6)
Gambar 2a
(diambil dari kepustakaan 7)
Struktur ren terdiri atas korteks renalis dan medula renalis, yang masing-
masing berbeda dalam warna dan bentuk. Korteks renalis berwarna pucat,
mempunyai permukaan yang kasar. Medula renalis terdiri atas piramidalis renalis
(Malpighii) berjumlah antara 12-20 buah, berwarna agak gelap. Basis dari
bangunan piramid ini disebut basis piramidis berada pada korteks, dan apeksnya
dinamakan papilla renalis yang terletak menghadap ke arah medial, bermuara
pada kaliks minor.(6)
Gambar 2b
(diambil dari kepustakaan 7)
Diantara satu piramid dengan piramid lainnya terdapat jaringan korteks
yang berbentuk kolumna, disebut kolumna renalis Bertini. Pada basis dari tiap
piramid terdapat deretan jaringan medula yang meluas ke arah korteks disebut
medullary rays. Tiap piramid bersama-sama dengan kolumna renalis bertini yang
berada di sampingnya membentuk lobus renalis, berjumlah antara 5 14 buah.(6)
Pada tiap papilla renalis bermuara 10-40 buah duktus yang mengalirkan
Gambar 3
(diambil dari kepustakaan 7)
Arteria renalis dipercabangkan oleh aorta abdominalis di sebelah kaudal
dari pangkal arteri mesenterika superior, berada setinggi diskus intervertebralis
antara vertebra lumbalis I dan II. Arteri renalis dekstra memberikan percabangan
yang berjalan menuju glandula suprarenalis dan ureter. Di dalam sinus renalis,
arteria renalis mempercabangkan ramus primer yang disebut ramus anterior yang
besar dan ramus posterior yang kecil. Masing-masing arteri tersebut berjalan
masuk ke dalam bagian anterior dan bagian posterior dari ginjal. Ramus primer
mempercabangkan arteria interlobaris, berada diantara piramid, lalu berjalan pada
basis piramid membentuk arkus yang disebut arteria arkuata. Dari arteria arkuata
dipercabangkan arteria interlobularis. Ujung terminal arteri arkuata dan arteri
interlobularis berjalan vertikal, paralel satu sama lain menuju ke korteks renalis.
Arteri interlobularis berakhir sebagai arteriola glomerularis afferens membentuk
glomerulus. Pembuluh darah yang meninggalkan glomerulus disebut arteriola
glomerulus efferens, selanjutnya membentuk pleksus arteriosus, dan dari pleksus
tersebut dipercabangkan arteriola rekta yang berjalan menuju ke pelvis renalis.(6)
Sistem arteri ginjal adalah end arteries yaitu arteri yang tidak mempunyai
anastomosis dengan cabang-cabang dari arteri lain, sehingga jika terdapat
kerusakan pada salah satu cabang arteri ini, berakibat timbulnya iskemia/nekrosis
pada daerah yang dilayaninya. (6)
Nodus Limfatikus
Pembuluh limfe pada ren membentuk tiga buah pleksus, yakni yang berada
di dalam ren, yang berada di sebelah profunda kapsula dan yang berada di dalam
korpus adiposum pararenalis.(6)
Innervasi
Pleksus renalis dibentuk oleh percabangan dari pleksus coeliakus. Serabutserabut dari pleksus tersebut tadi berjalan bersama-sama dengan vasa renalis.
Pleksus suprarenalis juga dibentuk oleh percabangan dari pleksus coeliakus.
Kadang mendapatkan percabangan dari nervus splanchnikus major dan pleksus
renalis. Pleksus renalis dan suprarenalis mengandung komponen simpatis dan
parasimpatis yang dibawa nervus vagus.(6)
IV. ETIOPATOFISIOLOGI
Horseshoe kidney merupakan kongenital anomali fusi ginjal yang paling
sering terjadi. Kelainan ini cukup mudah dikenali karena terjadi perubahan aksis
dari ginjal. Pada horseshoe kidney ini, aspek superior dari ginjal miring ke arah
luar bukannya miring ke dalam.(7) Perkembangan dari ginjal normal bergantung
pada proses penyatuan kuncup ureter dan saluran mesonefrik dengan nefrogenik
kord dalam embrio. Penyatuan tersebut diyakini terjadi sekitar kehamilan minggu
keempat, normalnya terjadi pada level pertama atau kedua sakral segmen vertebra.
(4)
pembuluh ini mengakibatkan obstruksi dan stasis urinaria yang berujung pada
infeksi dan pembentukan kalkulus.(8)
Meskipun sebagian besar pasien dari horseshoe kidney ini asimtomatik,
penting untuk menghubungkan anomali ini dengan Wilms tumor pada isthmus.
Horseshoe kidney juga dihubungkan dengan genital, anorektal, kardiovaskular,
dan anomali skeletal. Singkatnya, seorang pasien dengan horseshoe kidney dapat
menjadi perhatian medis untuk alasan yang bervariasi termasuk nefrolitiasis,
infeksi dan kelainan kongenital lainnya.(9,10)
V. DIAGNOSIS
V.1 Gambaran klinis
Pada penderita horseshoe kidney dapat ditemukan tanda dan gejala berupa:
-
Massa abdominal
Hematuria
Inkontinensia
Renal insufisiensi
Hipertensi(3)
collecting sistem dari ginjal kiri yang berdilatasi, akibat dari kerusakan
ureteropelvic junction.(4)
Gambar 4a
(diambil dari kepustakaan 4)
Intravenous urogram
(IVU), menunjukkan
horseshoe
kidney.
Pehatikan malrotasi
collecting
sistem
Gambar 4b
(diambil dari kepustakaan 4)
pemberian
kontras
secara
intravena.
Tampak
ginjal
dengan
penyatuan
menghadap
ke
anterolateral.(4)
Gambar 5a
(diambil dari kepustakaan 4)
Computed
tomography
setelah
pemberian
kontras
secara
intravena.
parenkimal,
jelas
Perhatikan
terlihat.
kontinuitas
menyatu.(4)
Gambar 5b
(diambil dari kepustakaan 4)
Gambar 6
(diambil dari kepustakaan 17)
Sama dengan CT dan ultrasound, pada MRI tampak kontur
ginjal halus. Diferensiasi kortikomedullari tampak baik pada TIweighted image dan secepatnya mengikuti peningkatan kontras
intravena dengan gadolinium. Sistem kolekting ginjal dan buli-
yang
berombak
pada
foto
koronal
tapi
ketebalan
Axial
contrast-
enhanced T1-weighted
magnetic
resonance
dan
terbentang
sampai
anterior
ke
belakang.(4)
Gambar 7
(diambil dari kepustakaan 4)
tulang
Gambar 8
(diambil dari kepustakaan 17)
Pada pemerikaan ultrasound ginjal, memperlihatkan bagian tepi
halus. Parenkim mengelilingi suatu bagian sentral echodense,
yang diketahui sebagai pusat sentral echo kompleks (juga
disebut sinus renal), yang terdiri dari sistem pelvicaliceal, yang
bersama-sama dengan lemak mengelilingi pembuluh darah
renal. Pada kebanyakan kasus, sistem pelvicaliceal normal
secara visual tidak terpisah. Echo korteks ginjal pada umumnya
homogen yaitu reflektifitasnya sama atau kurang reflektif
daripada hepar atau lien yang berdekatan dengan ginjal dan
piramidal renalis tampak sebagai area hipoechoik triangular
yang berdekatan dengan sinus renalis. Selama 2 bulan pertama
kehidupan, echo kortikal relatif lebih dominan, ukuran dan
kekuatan hipoechoik dari piramidal renalis tidak proporsional. (17)
Gambar 9a
ultrasono
dari
ginjal
kanan, menunjukkan
polus ginjal inferior;
polus
menyeberang
melewati
tulang
anterior
belakang
Gambar 9b
(diambil dari kepustakaan 4)
Gambar 10
(diambil dari kepustakaan 4)
Ultrasonogram dari pasien anak-anak menunjukkan hypoechoic soft tissue mass
pada anterior tulang belakang. Penemuan ini sesuai dengan adanya horseshoe
kidney.(4)
Gambar 11
(diambil dari kepustakaan 4)
Angiogram menunjukkan penemuan yang incidental pada horseshoe kidney. Polus
inferior terhubung oleh fibrous isthmus.(5)
Gambar
di
samping
ini
opasifitas
tampak
baik.
ureter
hanya
kiri
tampak.
sebagian
dari
buli-buli
menunjukkan
Gambar 13
(diambil dari
kepustakaan
16)
VI. DIAGN
OSIS
BANDING
Embryological renal fusion anomalies termasuk di antaranya horseshoe kidney,
atau pancake kidney, dan crossed renal ectopy with fusion.
Horseshoe kidney, kelainan penyatuan yang paling umum, ditunjukkan
dengan menyatunya polus inferior ginjal. Pancake kidney terjadi ketika kedua
ginjal menyatu secara medial pada polus inferior dan polus superior membentuk
seperti sebuah massa ginjal yang berbentuk cincin. Cake atau lump kidney
mempunyai penyatuan yang lebar dari kedua ginjal. (9) Pada crossed renal ectopy
with fusion, ektopik kidney adalah malposisi ginjal yang pada umumnya menyatu
dengan ginjal kontralateral yang berada di sisi lain dari ureternya dan menyatu
secara parsial dengan ginjal yang terletak pada posisi normal.(4,13)
VII. PENATALAKSANAAN
Anak-anak yang datang tanpa gejala, pengobatan mungkin tidak
diperlukan. Jika anak mempunyai komplikasi mungkin membutuhkan pengobatan
penunjang, yang mana akan menyembuhkan gejala-gejala yang dihadapi.(11)
Salah satu alternatif penyembuhan lainnya yang dilakukan adalah
laparoskopik pyeloplasti. Laparoskopik pyeloplasti adalah sebuah prosedur yang
memiliki banyak persyaratan teknis yang membutuhkan kemampuan menjahit
b)
Beberapa dari anomali ini dapat bersaing dalam hidup, sedangkan yang
lainnya memiliki persentase kematian yang kecil.
c)
Tergantung dari keparahan dari anomali, dan hal ini biasa bervariasi, pada
beberapa kasus dari lahir sampai kepada kematian janin.
d)
e)
DAFTAR PUSTAKA
1. Royal H. Genitourinary system. In : Nuclear medicine and PET technology
and techniques. 5th Edition. United States: Elseviers Health Sciences; 2004.
p. 476-7
2. Hiramatsu Y. Anatomy of the urinary tract. In: The Asian-Oceanian textbook
of radiology. 1st Edition. Singapore: TTF Asia Media Pte Ltd; 2003. p. 734-5
3. Morton K.A, Clark P.B, Blodgett T.M, Christensen C.R, OMalley J.P, Stevens
J.S, et all. Renal ectopy. In: Diagnostic imaging nuclear medicine. 1st Edition.
Manitoba: Amirsys; 2007. p. 96-9
4. Irshad A. Horseshoe kidney. Medical Univesity of South Carolina. [online]
2010
[cited
on
2010,
Feb
10th]
Available
from
URL:
http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview
5. Purnomo B. Basuki. Anomaly traktus urinarius sebelah atas. Dalam: Dasardasar urologi. Edisi ketiga. Jakarta: CV. Infomedika; 2007. hal.125
6. Luhulima JW. Anatomi ginjal. Dalam: Anatomi sistem urogenitalia. Makassar:
Bagian Anatomi FK UNHAS; 2004. hal. 11 4
7. Netter FH. Anatomy of kidney. In: Atlas of human anatomy. 4th edition.
Philadelphia: Elsevier Saunders; 2006. Pages 329, 334-5
8. Sutton D. The kidneys and ureters. In: Textbook of radiology and imaging. 11th
vol.
7th
9. Ward V.L, Khorasani R. Horseshoe kidney. [online] 2010 [cited on 2010, Feb
10th]
Available
from
URL:
http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/196/full.html
10. Burgner F.A, Meyers S.F, Tan R.K, Zaunbeur W. Abdomen and pelvis. In:
Differential diagnosis in magnetic resonance imaging. 1 st edition. New York:
Thieme Medical Publishers, Inc; 2002. p. 582-3
11. Unknown. Genitourinary and kidney disorders. [online] Februari 2010 [cited
on
2010,
Feb
10th
Available
from
URL
http://www.healthsystem.virginia.edu/uvahealth/peds_urology/hsk.cfm
12. Barbaric Z.L. Congenital diseases of the kidney. In: Principles of
genitourinary radiology. 2nd edition. New York: Thieme Medical Publishers,
Inc; 1994. p. 78-9
13. Burgener F.A, Kormano M. Kidneys. In: Differential Diagnosis in Computed
Tomography. 1st edition. New York: Thieme Medical Publishers, Inc; 1996. p.
329
14. Banakhar M, Mosli H. Technical safety of robotic pyeloplasty in horseshoe
kidney in pediatrics. [online] Februari 2010 [cited on 2010, Feb 10th] Available
from
URL:
http://www.ispub.com/journal/the
internet
journal
of