TULI SENSORINEURAL

Disusun oleh :
TEUKU HARMAWANSYAH
AULIA URRACHMAN S
CHAIRATU SADRINA DJENI
SYARIFAH CHAULA AMRINA
NABILA DINDA JEULILA
YUSRA
CUT NOVA APRIANTI
TENGKU DINDA MUTIARA
MAREZZY THIARA
KHAIRUNNISA
FANNY FAJRI
Pembimbing :

dr. Iqbal Ismail, Sp. THT-KL

BAB I
PENDAHULUAN

Latar Belakang
Angka kejadian gangguan pendengaran (Tuli)

5,3 % (360 juta jiwa)

80% berasal dari negara
berkembang
12,2% 15 th (Lk)
9,8% 15 th (Pr)
1,2% 15 tahun

Latar Belakang
Gangguan pada telinga luar, tengah, dan dalam
dapat menyebabkan gangguan pendengaran
atau disebut juga sebagai ketulian.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

Anatomi Telinga

Fisiologi Pendengaran

Fisiologi Pendengaran

Gangguan Pendengaran
Definisi
Seseorang dengan ketidakmampuan
mendengar sebaik orang dengan
pendengaran normal ambang batas
pendengaran normal 25 dB atau lebih
pada kedua telinga
WHO, februari 2014

Gangguan Pendengaran

Tuli

Konduktif

Sensorineural

Campuran

Tuli Sensorineural
Istilah sensorineural sering digunakan untuk
mengindikasikan adanya lesi pada koklea atau nervus
kranialis VIII.
Terjadinya tuli sensorineural akibat :
1. Abnormalitas sel rambut di organ korti pada koklea.
2. Gangguan pada sistem auditori sentral di otak.

Etiologi

Trauma
Kongenital
Prebiskusis
Autoimun
Ototoksik
Noise Induce
Tuli Mendadak
Otosklerosis
Neoplasma

Trauma

Kongenital

Prebiskusis
Berasal dari bahasa Yunani :
Prebys: umur
Akousis: pendengaran
Definisi
Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh
proses penuaan.
Terjadi pada usia diatas 60 tahun, bilateral,
simetris, pada nada tinggi dan bersifat
sensorineural.

Prebiskusis

Autoimun
Autoimun sistemik :
cogan syndrome,
susac syndrome,
wegener granulomatosis,
temporal artritis,
behcet disease,
sistemik lupus erythematous,
relapsing polichondritis,
rheumatoid arthritis,
scleroderma,
sjorgen syndrome ,
inflamatory bowel disease

Autoimun
Histologis :
tampak kerusakan pada organ corti,
degenerasi saraf retrograde pada ganglion spiral,
hidrops endolimpatik,
stria vaskularis distrofi,
neo-fibroosteogenesis pada membran basal koklea,
fibrosis pada kantong endolimfatik dan adanya
limfosit pada labirin
Gejala : tuli sensorineural progresif, bilateral, asimetris

Ototoksik
Gejala :
Tinitus
Gangguan pendengaran nada tinggi
Vertigo
Golongan obat ototoksik :
1. Aminoglikosida
2. Eritromisin
3. Loop Diuretik
4. Obat Anti Inflamasi
5. Obat Anti Malaria
6. Obat Anti Tumor
7. Obat Tetes Telinga

Noise Induced Hearing

Loss
Definisi
Hilangnya sebagian atau seluruh pendengaran seseorang yang
bersifat permanen, mengenai satu atau kedua telinga yang
disebabkan oleh bising terus menerus ditempat lingkungan kerja.

Faktor-faktor yang mempengaruhi pemaparan kebisingan adalah:

Intensitas kebisingan
Frekuensi kebisingan
Lamanya waktu pemaparan bising
Kerentanan individu
Jenis kelamin
Usia
Kelainan di telinga tengah

NIHL
Gambaran klinis :
Tinitus
Hampir selalu bilateral
Bersifat sensorineural
Jarang menyebabkan tuli derajat sangat berat
(profound hearing loss)
Gangguan konsentrasi
Gangguan tidur

Tuli Mendadak

Tiba-tiba
Tuli sensorineural
Unilateral
30 dB
> 3 frekuensi yang berdekatan
Periode 3 hari

Gejala : tinitus, vertigo, mual dan muntah

Neoplasma

Tumor yang dapat menyebabkan terjadinya

tuli sensorineural paling sering adalah
neuroma akustik dan tumor glomus.

Otosklerosis
Otoskelorosis adalah suatu
keadaan pengerasan
pada jaringan telinga.
Pada otoskelorosis, proses
diferensiasi abnormal
yang terjadi mengganggu
kemampuan suara untuk
berpindah dari telinga
tengah ke telinga dalam.

Otosklerosis

Penyebab pasti dari otosklerosis masih belum dapat

dijelaskan dengan pasti, namun para peneliti percaya
hal ini dapat dihubungkan dengan riwayat infeksi
campak atau gangguan imunitas.

Teori :
1. Inflamasi kronik pada tulang pendengaran -> terjadi
differensiasi tulang abnormal -> terjadi eburnation.
2. Teori enzimatik
3. Teori venous shunt antara tulang sklerotik dengan
membran labirin

Otosklerosis
Gejala Klinis :
Penurunan pendengaran progresif
Tinitus
Bilateral
Riwayat trauma disangkal
Lebih baik mendengar pada ruangan bising
Pemeriksaan status lokalis THT :
Pemeriksaan otoskopi sering dalam atas normal

Diagnosis Banding
1.
2.
3.

Tuli sensorineural
Tuli campuran
Tuli konduktif

Diagnosis
Dalam menegakkan diagnosa tuli sensorineural
hanya dapat dilakukan dari hasil audiometri,
dimana terdapat gambaran signifikan tuli tanpa
adanya gap AC dan BC.

Pemeriksaan Penunjang
1.

Uji skrining
sederhana

2.

Tes Rinne
Tes Weber
Tes Schwabach
Absolute Bone
Conduction (ABC)
Tes Bings
Tes Gelles

Uji audiometri
Audiometri nada murni
Audiometri tutur
Audiometri impedance

Tes berbisik

Uji penala

3.

4.

Evoked Response
Audiometry
BERA
Electrococleography
(ECoG)

5.
6.

Otoacoustic emission
Central auditory test

BAB III
LAPORAN KASUS

Identitas
Nama
: Tn. HA
Umur
: 23 tahun
Jenis Kelamin
: Laki-laki
Alamat
: Bireun
Tanggal Pemeriksaan : 01 Oktober 2014
Pekerjaan
: Mahasiswa
Status
: Belum Menikah
CM
: 99-51-90

Anamnesis

Keluhan Utama:
Pendengaran berkurang
Keluhan Tambahan
Telinga kiri terasa berdenging
Riwayat Penyakit Sekarang:
Pasien datang dengan keluhan penurunan
pendengaran pada kedua telinga, progresif, 10
tahun.
Telinga kiri berdenging sejak 1 minggu yang lalu
Pendengaran lebih buruk saat di tempat
terbuka.

Riwayat Penyakit Dahulu:

Pernah menderita penyakit campak dua kali,
pertama saat usia 5 tahun dan saat usia 16
tahun, dan penyakit maag.
Riwayat Penyakit Keluarga: riwayat tuli pada
keluarga disangkal.
Riwayat Pemakaian Obat: Novamag, Mucogard

Status Lokalis THT

Diagnosis Sementara

Tuli Sensorineural ADS

Tuli Konduktif
Tuli Campuran

Pemeriksaan Penunjang
Tes Penala
Tes Rinne

Tes Weber

Tes Scwabach

Diagnosis

(+)

Tidak ada
lateralisasi

Sama dengan
pemeriksa

Normal

(-)

Lateralisasi ke
telinga yang sakit

Memanjang

Tuli konduktif

(+)

Lateralisasi ke
telinga yang sehat

Memendek

Tuli sensorineural

Pemeriksaan Penunjang
Audiometri

Diagnosis

Tuli Sensorineural ADS derajat sedangberat ec susp. otosklerosis

Penatalaksanaan

Supportif
: Hindari suara dengan intensitas
tinggi dalam waktu yang lama, hindari melakukan
manipulasi apapun pada telinga.

Operatif

: Stapedektomi/Stapedotomi

Lain-lain

: Alat Bantu Dengar

Anjuran Pemeriksaan Penunjang

Timpanometri
Brainstem Evoked Response
Audiometry (BERA)
CT-Scan

Prognosis

Quo Ad Vitam : Dubia et Bonam

Quo Ad Functionam: Dubia et Malam
Quo Ad Sanactionam: Dubia et Bonam

BAB IV
PEMBAHASAN

Gejala

Teori

Penurunan
pendengaran
bilateral,
progresif
selama 10
tahun.

Pada tuli sensori neural dapat terjadi lesi pada

koklea dan retrokoklea. Apabila merujuk dari
etiologi penyebab tuli sensorineural, hal ini
mendukung epidemiologi yang terjadi pada tuli
sensorineural akibat otosklerosis yang terjadi
penurunan
fungsi
pendengaran
secara
bertahap dan paling sering pada usia 11-45
tahun serta terjadi bilateral.

Auris Sinistra
berdenging
sejak 1
minggu yang
lalu

Keluhan ini dirasakan berupa sensasi suara

tanpa adanya ransangan dari luar, dapat
berupa sinyal mekanoakustik maupun listrik.
Keluhan ini juga dapat dirasakan seperti
mendesis, menderu dan bunyi lainnya. Hal ini
dapat disebabkan oleh proses iritatif atau
perubahan degeneratif traktus auditorius mulai
dari sel sel rambut getar koklea sampai pusat
saraf pendengaran. Gejala ini biasanya
dihubungkan dengan tuli sensorineural.

Gejala

Teori

Pasien pernah
menderita
penyakit
campak 2 kali

Hal ini diduga menyebabkan kekakuan pada

ligament annulus yang terdapat pada kaki os stapes.
Teori lain yang dikemukakan oleh Siebenmann tahun
1911 menyatakan bahwa terbentuknya akumulasi
produk hasil inflamasi di telinga dalam dapat
memicu differensiasi abnormal. Pada kondisi ini,
enzim proteolitik yang dilepaskan oleh fossa otospongiotik otosklerotik dapat merusak telinga
dalam. Enzim yang dikeluarkan secara berlebih dari
suatu sumber aktif otosklerotik masuk ke dalam
cairan
koklea
dan
menimbulkan
gangguan
pendengaran.

Tekanan darah
rendah
(sistolik : 10090 mmHg)

Hal ini mendukung teori terjadinya otosklerosis

akibat gangguan perdarahan pada stapes. Ada teori
lain yaitu terbentuknya shunt aliran vena antara
membran labirin dengan tulang yang mengalami
otosklerotik
aktif.
Kapiler
dan
vena
labirin
beranastomosis dengan pembuluh darah area
otosklerosis aktif. Hal ini berakibat terjadinya
bendungan
vena
pada
labirin
yang
dapat
menyebabkan hipoxia pada koklea dan gangguan

BAB V
KESIMPULAN

Kesimpulan
Laki-laki (23) datang ke poliklinik THT RSUDZA dengan
keluhan pendengaran berkurang. Berdasarkan anamnesis,
gejala klinis, pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan
penunjang, diagnosa yang paling memungkinkan adalah
tuli sensorineural bilateral derajat sedang berat e.c.
suspect otosklerosis.

Terima kasih