Anda di halaman 1dari 14

BAB I

PENDAHULUAN
Chondrosarcoma adalah neoplasma yang bersifat malignan dengan
karakteristik adanya jaringan tulang rawan (jaringan kartilago) yang tidak normal.
Chondrosarcoma merupakan tumor terbanyak kedua di Amerika dengan jumlah
kasus 25% dari seluruh keganasan tulang primer. Chondrosarcoma lebih sering
melibatkan orang dewasa, dimana lebih sering terjadi pada pria dibandingkan
pada wanita. Chondrosarcoma dapat dijumpai pada os femur, pelvis, humerus.
Gejala klinis yang sering dialami oleh penderita chondrosarcoma antara
lain rasa sakit, pembengkakan, eritematous, berlobul dan ulser. Sampai saat ini,
penyebab terjadinya chondrosarcoma belum diketahui dengan jelas. Namun,
Batsakis JG dkk (1980) menyatakan bahwa chondrosarcoma sering dihubungkan
dengan pasien dengan riwayat enchondroma atau osteosarcoma.
Penentuan diagnosa chondrosarcoma memerlukan beberapa pemeriksaan,
seperti pemeriksaan klinis, histopatologis dan radiografi. Pemeriksaan radiografi
yang dapat membantu penentuan diagnosa chondrosarcoma diantaranya CT scan,
foto oklusal dan panoramic. Gambaran radiografi chondrosarcoma sering
diinterpretasikan keliru. Chondrosarcoma sering didiagnosa sebagai fibrosarcoma,
central giant cell granuloma, tumor odontogenik, hemangiopericytoma, ewings
sarcoma dan osteorascoma.

BAB II
CHONDROSARCOMA
A. Definisi dan Klasifikasi
Chondrosarcoma dapat diartikan sebagai tumor atau neoplasma yang
bersifat malignan yang melibatkan jaringan tulang rawan atau kartilago. Selsel tumor akan membuat jaringan tulang rawan tersebut tumbuh tidak normal.
Menurut Nishimura Y dkk (1993), chondrosarcoma diklasifikasikan
menjadi tiga jenis berdasarkan asal pembentukan sel tumor, yakni:
1. Chondrosarcoma primer; berasal dari differensiasi sel-sel perikondrial.
2. Chondrosarcoma sekunder; berasal dari metamorfosis sel-sel chondroma
sentral atau eksostosis tulang rawan.
3. Chondrosarcoma mesenkim; berasal dari sel-sel mesenkim primitif.
Disamping itu, Evans dkk. (1977) juga membuat klasifikasi
chondrosarcoma berdasarkan tingkat keganasan sel tumor yang dapat dilihat
dari kepadatan seluler, diferensiasi inti sel dan ukuran inti sel, yakni:
1. Grade atau tingkat I; terdiri dari sel tumor berinti dua dan tidak ada
pembelahan sel (mitosis). Sel tumor masih jarang dan berkembang sangat
lambat.
2. Grade atau tingkat II; terdiri dari sel pleomorphic chondrocytes dan terjadi
pembelahan sel serta metastasis (menyebar). Sel tumor mulai padat dan
berkembang cepat.
3. Grade atau tingkat III; terdiri dari sel-sel chondroblast yang bersatu dan
terjadi pembelahan sel serta metastasis. Sel tumor sangat padat dan
berkembang sangat cepat.
B. Anatomi dan Fisiologi
Sistem muskuloskeletal tersusun dari tulang, kartilago, sendi, bursa,
ligamen dan tendon. Kartilago normal ditemukan pada sendi, tulang rusuk,
telinga, hidung, diskus intervertebra dan tenggorokan. Kartilago tersusun dari
sel (kondrosit dan kondroblast) dan matriks. Kondroblas dan kondrosit
memproduksi dan mempertahankan matriks. Matriks terdiri dari elemen
2

fibrous dan substansi dasar. Matriks ini kuat dan solid tetapi lentur. Matriks
organik terdiri dari serat-serat kolagen dalam gel semi padat yang kaya
mukopolisakarida yang disebut juga substansi dasar.
Kartilago memegang peranan penting dalam pertumbuhan panjang
tulang dan membagi beban tubuh. Tulang bertambah panjang akibat proliferasi
sel kartilago di lempeng epifisis. Selama pertumbuhan dihasilkan sel-sel
tulang rawan (kondrosit) baru melalui pembelahan sel di batas luar lempeng
yang berdekatan dengan epifisis. Saat kondrosit baru sedang dibentuk di batas
epifisis, sel-sel kartilago lama ke arah batas diafisis membesar. Kombinasi
proliferasi sel kartilago baru dan hipertrofi kondrosit matang menyebabkan
peningkatan ketebalan (lebar) tulang untuk sementara. Penebalan lempeng
tulang ini menyebabkan epifisis terdorong menjauhi diafisis. Matriks yang
mengelilingi kartilago tua yang hipertrofi dengan segera mengalami
kalsifikasi.
Pada orang dewasa, kartilago tidak mendapat aliran darah, limfe atau
persarafan. Oksigen dan bahan-bahan metabolisme dibawa oleh cairan sendi
yang membasahi kartilago. Proses ini dihambat dengan adanya endapan
garam-garam kalsium. Akibatnya sel-sel kartilago tua yang terletak di batas
diafisis mengalami kekurangan nutrien dan mati.
Osteoklas kemudian membersihkan kondrosit yang mati dan matriks
terkalsifikasi yang mengelilinginya, daerah ini kemudian diinvasi oleh
osteoblas-osteoblas yang berkerumun ke atas dari diafisis, sambil menarik
jaringan kapiler bersama mereka. Penghuni baru ini meletakkan tulang di
sekitar bekas sisa-sisa kartilago yang terpisah-pisah sampai bagian dalam
kartilago di sisi diafisis lempeng seluruhnya diganti oleh tulang. Apabila
proses osifikasi telah selesai, tulang di sisi diafisis telah bertambah panjang
dan lempeng epifisis telah kembali ke ketebalan semula. Kartilago yang
diganti oleh tulang di ujung diafisis lempeng memiliki ketebalan yang setara
dengan pertumbuhan kartilago baru di ujung epifisis lempeng.
Ada tiga jenis kartilago yaitu: kartilago hialin, kartilago elastis dan
fibrokartilago. Kartilago hialin menutupi bagian tulang yang menanggung
beban tubuh pada sendi sinovial Kartilago ini memegang peranan penting
3

dalam membagi beban tubuh. Kartilago ini tersusun dari sedikit sel dan
sejumlah besar substansi dasar. Substansi dasar terdiri dari kolagen tipe II dan
proteoglikan yang dihasilkan oleh sel-sel kartilago. Proteoglikan sangat
hidrofilik sehingga memungkinkan menahan kerusakan sewaktu sendi
menerima beban berat. Kartilago hialin terletak pada epifisis tulang panjang.
C. Etiologi
Sampai

saat

ini,

etiologi

atau

penyebab

pasti

terjadinya

chondrosarcoma belum diketahui dengan jelas. Namun, Batsakis JG dkk


(1980) menyatakan bahwa chondrosarcoma sering dihubungkan dengan
pasien dengan riwayat enchondroma atau osteosarcoma. Sedangkan, faktorfaktor

predisposisi

herediter,

Ollier's

terjadinya
disease,

chondrosarcoma
Maffucci's

diantaranya

syndrome,

eksostosis

Paget's

disease,

chondromyxoid fibroma, dan radiasi.


Menurut Terezhelmy GT dkk (1977), patogenesis ataupun perjalanan
biologis

sel tumor

chondrosarcoma

belum

jelas

diketahui.

Namun

menurutnya, chondrosarcoma berasal dari chondrosarcoma yang bersifat


jinak. Perubahan tersebut dapat disebabkan oleh radiasi, paget's disease,
ataupun fibrous dysplasia.
D. Patofisiologi
Patofisiologi chondrosarcoma primer maupun sekunder adalah
terbentuknya kartilago oleh sel-sel tumor tanpa disertai osteogenesis. Sel
tumor hanya memproduksi kartilago hialin yang mengakibatkan abnormalitas
pertumbuhan tulang dan kartilago.
Secara fisiologis, kondrosit yang mati dibersihkan oleh osteoklas
kemudian dareah yang kosong itu, diinvasi oleh osteoblast-osteoblas yang
melakukan proses osifikasi. Proses osifikasi ini menyebabkan diafisis
bertambah panjang dan lempeng epifisis kembali ke ketebalan semula.
Seharusnya kartilago yang diganti oleh tulang di ujung diafisis lempeng
memiliki ketebalan yang setara dengan pertumbuhan kartilago baru di ujung
epifisis lempeng. Namun pada chondrosarcoma proses osteogenesis tidak
4

terjadi, sel-sel kartilago menjadi ganas dan menyebabkan abnormalitas


penonjolan tulang, dengan berbagai variasi ukuran dan lokasi.
Proses keganasan kondrosit dapat berasal dari perifer atau sentral.
Apabila lesi awal dari kanalis intramedular, di dalam tulang itu sendiri
dinamakan chondrosarcoma sentral sedangkan chondrosarcoma perifer apabila
lesi dari permukaan tulang seperti kortikal dan periosteal. Tumor kemudian
tumbuh membesar dan mengikis korteks sehingga menimbulkan reaksi
periosteal pada formasi tulang baru dan jaringan lunak.

E. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis chondrosarcoma ini sangat beragam. Pada umumnya
penyakit ini memiliki perkembangan yang lambat, kecuali saat menjadi
agresif.
Gejala Chondrosarcoma berikut adalah gejala yang bisa ditemukan
pada chondrosarcoma:
1. Nyeri
2. Pembengkakan
3. Massa yang teraba
F. Pemeriksaan Penunjang
1. Laboratorium Darah
Pemeriksaan

darah

rutin

dilakukan

sebagai

bagian

dari

pemeriksaan pra operasi. Tes hati, paru-paru, dan fungsi ginjal-dengan


tulang biokimia analisis-dapat digunakan untuk penilaian pra operasi dan
untuk evaluasi dari penyebaran jauh tumor (metastasis).
2. Pemeriksaan Radiologi
Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting dalam
usaha penegakan diagnosis tumor. Pada chondrosarcoma, pemeriksaan
radiologi yang dapat dilakukan meliputi foto konvensional, CT scan, dan

MRI. Selain itu, chondrosarcoma juga dapat diperiksa dengan USG dan
Nuklear Medicine.
a. Foto Konvensional
Foto konvensional merupakan pemeriksaan penting yang dilakukan
untuk diagnosis awal chondrosarcoma. Baik chondrosarcoma primer
atau sentral memberikan gambaran radiolusen pada area dekstruksi
korteks. Bentuk destruksi biasanya berupa pengikisan dan reaksi
eksternal periosteal pada formasi tulang baru. Karena ekspansi tumor,
terjadi penipisan korteks di sekitar tumor yang dapat mengakibatkan
fraktur patologis. Scallop erosion pada endosteal cortex terjadi akibat
pertumbuhan tumor yang lambat dan permukaan tumor yang licin.
Pada chondrosarcoma, endosteal scalloping kedalamannya lebih dari
2/3 korteks, maka hal ini dapat membedakan chondrosarcoma dengan
enkondroma. Gambaran chondrosarcoma lebih agresif disertai
destruksi tulang, erosi korteks dan reaksi periosteal, jika dibandingkan
dengan enkondroma.
Tidak ada kriteria absolut untuk penentuan malignansi. Pada lesi
malignan, penetrasi korteks tampak jelas dan tampak massa jaringan
lunak dengan kalsifikasi. Namun derajat bentuk kalsifikasi matriks ini
dapat dijadikan patokan grade tumor. Pada tumor yang agresif, dapat
dilihat gambaran kalsifikasi matriks iregular. Bahkan sering pula
tampak area yang luas tanpa kalsifikasi sama sekali. Destruksi korteks
dan jaringan lunak di sekitarnya juga menunjukkan tanda malignansi
tumor. Jika terjadi destruksi dari kalsifikasi matriks yang sebelumnya
terlihat sebagai enkondroma, hal tersebut menunjukkan telah terjadi
perubahan ke arah keganasan menjadi chondrosarcoma.

Gambar 2.3 Foto Polos Os Femur Pasien Chondrosarcoma.


Sumber: eradiology.bidmc.harvard.edu diakses pada tanggal 9 Oktober 2014

Gambar (kiri) Kalsifikasi chondroit


Gambar (kanan atas): Chondrosarcoma Os
Femur
1. Exoxtosi tulang yang mengarah ke joint region
epifisis femur kanan dengan gambaran cauli
flower
2. Soft tissue swelling menyokong gambaran
chondrosarcoma

b. CT Scan
Dari 90% kasus ditemukan gambaran radiolusen yang berisi kalsifikasi
matriks kartilago. Pada pemeriksaan CT scan didapatkan hasil lebih
sensitif untuk penilaian distribusi kalsifikasi matriks dan integritas
korteks. Endosteal cortical scalloping pada tumor intramedullar juga
terlihat lebih jelas pada CT scan dibandingkan dengan foto
konvensional. CT scan ini juga dapat digunakan untuk memandu
biopsi perkutan dan menyelidiki adanya proses metastase di paru-paru.

Gambar (kiri) Ekstensi soft-tissue pada


chondrosarcoma di proximal humerus
Gambar (atas) CT Scan: Destruksi tulang
dan massa soft tissue besar

c. MRI
MRI sangat berharga dalam perencanaan bedah karena menunjukkan
keterlibatan jaringan intraosseus dan lembut dari tumor. MRI juga

8
Gambar Hasil MRI pasien dengan chondrosarcoma Os Femur. Terdapat gambaran
destruksi korteks dan penebalan soft tissue

Gambar 2.10 Scintigraphy and MRI of


chondrosarcoma
(A) Anteroposterior dan (B)Lateral
menunjukkan gambaran Central Medullary
Chondrosarcoma.(C) Gambaran titik tumor
setelah injeksi iv untuk Radionuclide bone
membantu dalam mengevaluasi degenerasi ganas
scan (D)kemungkinan
MRI coronal: Gambaran Kalsifikasi
(E)MRI Axial: Gambaran Kalsifikasi dan
osteochondromas dengan memungkinkan pengukuran akurat dari tutup
massa soft tissue di posterior

tulang rawan yang harus kurang dari 2 cm tebalnya.9

Sumber: Orthopedic Imaging: A Practical


Approach: www.inkling.com diakses pada
tanggal 11 Oktober

Hasil MRI Pelvis dan Femur


Pasien Chondrosarcoma
Gambaran primary bone tumor
yang menginfiltrasi musculus
vastus lateralis kanan dan
mendesak musculus rectus femoris
ke kiri (mengarah proses maligna)

G. Diagnosis Banding
Chondrosarcoma biasanya berasal dari tulang normal, atau merupakan
perubahan ganas dari kelainan jinak seperti osteokondroma dan enkondroma.
1. Osteokondroma
Osteokondroma atau eksostosis osteokartilagenus adalah pertumbuhan
tulang dan tulang rawan yang membentuk tonjolan di daerah metafisis.
Tonjolan ini menimbulkan pembengkakan atau gumpalan. Kelainan ini
selalu muncul di daerah metafisis dan tulang yang sering terkena adalah
ujung distal femur, ujung proksimal tibia, dan humerus.
Osteokondroma ini perlu dibedakan dengan osteokondroma bawaan yang
predileksinya di daerah diafisis dan bersifat multipel. Osteokondroma
terdiri atas dua tipe, yaitu tipe bertangkai dan tipe sesil yang mempunyai
dasar lebar.
Perubahan ke arah ganas hanya satu persen. Eksisi dilakukan bila kelainan
cukup besar sehingga tampak di bawah kulit atau, bila mengganggu.
2. Endokondroma
Enkondroma merupakan tumor jinak pada kartilago displastik yang
biasanya berupa lesi soliter pada bagian intramedullar tulang dan metafisis
tulang tubular. Hal yang penting pada penyakit ini adalah komplikasi,
terutama fraktur patologis atau perubahan bentuk ke arah keganasan yang
disertai fraktur patologis.
Pada foto konvensional enkondroma memberikan gambaran berupa
radiolusen yang berbatas tegas di daerah medulla. Tampak pula kalsifikasi
seperti cincin dan pancaran (ring and arcs) yang berbatas tegas, membesar
dan menipis, khususnya pada daerah tangan dan kaki. Pada tulang
panjang, bentuk kalsifikasinya mungkin sulit dibedakan dengan kalsifikasi
distropik pada infark tulang.

10

H. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan chondrosarcoma merupakan bentuk kerja tim antara
dokter dengan profesional kesehatan lainnya. Para radiologist, diperlukan
untuk melihat faktor- faktor untuk evaluasi kecepatan perkembangan tumor,
diagnosis spesifik, dan pembesaran tumor. Perawat dan ahli gizi, terlibat
menjelaskan kepada pasien efek samping dari penanganan chondrosarcoma
dan memberikan dorongan kesehatan makanan untuk membantu melawan
efek samping tersebut.
Jenis terapi yang diberikan kepada pasien tergantung pada beberapa
hal seperti:
1. Ukuran dan lokasi dari kanker
2. Menyebar tidaknya sel kanker tersebut.
3. Grade dari sel kanker tersebut.
4. Keadaan kesehatan umum pasien
Pasien

dengan

chondrosarcoma

memerlukan

terapi

kombinasi

pembedahan (surgery), kemoterapi dan radioterapi.


1. Pembedahan
2. Kemoterapi
3. Radioterapi
I.

Prognosis
Prognosis untuk chondrosarcoma ini tergantung pada ukuran, lokasi
dan grade dari tumor tersebut. Usia pasien juga sangat menentukan survival
rate dan prognosis dari penyakit ini. Pasien anak-anak memiliki mortalitas
yang lebih tinggi dibandingkan dengan pasien dewasa.
Penanganan pada saat pembedahan sangat menentukan prognosis
chondrosarcoma karena jika pengangkatan tumor tidak utuh maka rekurensi
lokal bisa terjadi. Sebaliknya apabila seluruh tumor diangkat, lebih dari 75%
penderita dapat bertahan hidup. Rekurensi chondrosarcoma biasa terjadi 510
tahun setelah operasi dan tumor rekuren bersifat lebih agresif serta bergrade

11

lebih tinggi dibanding tumor awalnya. Walaupun bermetastasis, prognosis


chondrosarcoma lebih baik dibandingkan osteosarkoma.

12

BAB III
KESIMPULAN
1. Chondrosarcoma adalah neoplasma yang bersifat malignan dengan
karakteristik adanya jaringan tulang rawan (jaringan kartilago) yang
tidak normal. Chondrosarcoma lebih sering melibatkan orang dewasa,
dimana lebih sering terjadi pada pria dibandingkan pada wanita.
2. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting dalam usaha
penegakan diagnosis tumor. Pada chondrosarcoma, pemeriksaan
radiologi yang dapat dilakukan meliputi foto konvensional, CT Scan,
dan MRI. Selain itu, chondrosarcoma juga dapat diperiksa dengan
USG dan Nuklear Medicine

13

DAFTAR PUSTAKA

1. Hayt MW, Becker L, Katz DS. Chondrosarcoma of the maxilla: panoramic


radiographic and computed tomographic with multiplanar reconstruction
findings. Dentomaxillofacial Radiology 1998; 27: 113 - 6
2. Lee SY dkk. Chondrosarcoma of the Head and Neck. Yonsei Medical Journal
2005; 46(2): 228 32.
3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=componc&part=ch6
4. Brockstein,B. 2007. Condrosarcoma Journal of Clinical oncology. Official
Journal
of
the
American
Society
of
Clinical
Oncology.
http://jco.ascopubs.org/content/22/24/5017.1.full.
5. Misdorp W, van der Heul RO. Tumours of bones and joints. World Health
Organization. 2006;53:265282

14