Jelajahi eBook
Kategori
Jelajahi Buku audio
Kategori
Jelajahi Majalah
Kategori
Jelajahi Dokumen
Kategori
PENDAHULUAN
1.1.
LATAR BELAKANG
(Cleft Lips) Celah Bibir dan (Cleft Palate) Celah Langit-langit adalah suatu kelainan
bawaan yang terjadi pada bibir bagian atas serta langit-langit lunak dan langit-langit keras
mulut. Celah bibir (biasa disebut secara Bibir sumbing) adalah suatu ketidaksempurnaan
pada penyambungan bibir bagian atas, yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung. Cleft
palate atau palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah dimana atap/langitan
dari mulut yaitu palatum tidak berkembang secara normal selama masa kehamilan,
mengakibatkan terbukanya (cleft) palatum yang tidak menyatu sampai ke daerah cavitas
nasalis, sehingga terdapat hubungan antara rongga hidung dan mulut.
Kepala dan leher dibentuk oleh beberapa tonjolan dan lengkungan, antara lain
processus frontonasalis, processus nasalis medialis dan lateralis, processus maxillaries, dan
processus mandibularis. Kegagalan penyatuan processus maxilla dan processus nasalis
medial akan menimbulkan celah pada bibir (labioschisis) yang terjadi unilateral atau bilateral.
Bila processus nasalis medialis, bagian yang membentuk dua segmen antara maxilla, gagal
menyatu maka terjadi celah pada atap mulut atau langitan yang disebut palatoschisis.
Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah dimana
atap/langitan dari mulut yaitu palatum tidak berkembang secara normal selama masa
kehamilan, mengakibatkan terbukanya (cleft) palatum yang tidak menyatu sampai ke daerah
cavitas nasalis, sehingga terdapat hubungan antara rongga hidung dan mulut. Oleh karena itu,
pada palatoschisis, anak biasanya pada waktu minum sering tersedak dan suaranya sengau.
Cleft palate dapat terjadi pada bagian apa saja dari palatum, termasuk bagian depan dari
langitan mulut yaitu hard palate atau bagian belakang dari langitan mulut yang lunak yaitu
soft palate.
Kasus kelainan kongenital pada bayi baru lahir merupakan hal tidak jarang dijumpai
di dunia, baik kelainan organik maupun fungsional. Kasus bibir sumbing terjadi cukup
banyak di wilayah Asia dan rendah pada golongan kulit hitam. Di Indonesia, kasus terjadinya
bibir sumbing, baik hanya celah pada bibir maupun dengan celah pada langit-langit mulut
(palatum) mendapati presentase 6-9 kelahiran dari 1000 kelahiran. Dengan demikian penting
bagi tenaga kesehatan terutama dokter untuk mengetahui apakah yang dimaksud dengan bibir
sumbing sehingga mampu mengambil sikap dengan tepat.
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1.
DEFINISI
Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang disebabkan gangguan
perkembangan wajah pada usia emmbrio. Dapat terjadi pada bibir (labioschisis), langit-langit
mulut (palatum) (palatoschisis), celah pada prosess alveolaris (gnatoschisis). Dapat terjadi
sendiri, kombinasi
(labiognatopalatoschisis).
2.2.
ETIOLOGI
Penyebab sumbing bibir dan langitan sampai saat ini belum diketahui dengan pasti.
Beberapa hipotesis yang dikemukakan dalam perkembangan kelainan ini antara lain :
1. Insufisiensi zat-zat atau materi yang diperlukan untuk proses tumbuh-kembang organ-
organ terkait selama masa embrional, seperti juga pada anomali kongenital lainnya.
2. Pengaruh penggunaan obat-obatan yang bersifat teratologik, termasuk jamu-
melibatkan
interaksi mesenkhim
epitelial. Proses signaling melibatkan molekul matriks dan growth factor yang
mempengaruhi ekspresi genetik dari sel-sel neural crest yang mengalami migrasi dan
kematian sel terprogram (dan ini dipengaruhi oleh asam retinoat, glukokortikoid); dan
gen-gen yang terpengaruh ini akanmengakibatkan timbulnya gangguan fusi. Mediatormediator yang kemudian diketahui mempengaruhi gen-gen tersebut antara lainHox B
2
(murine
Hox2),
Transforming
Growth
Factor (TGFA&B),
Epidermal
Growth
Factor (EGF), Retinoic Acid Receptor (RARA), Insulin Growth Factor (IGF1&2). Pola
ekspresi darigen-gen ini melibatkan proses replikasi mRNA dan penurunan kadar protein,
sehingga sel yang bersangkutan tidak memiliki kemampuan bermigrasi, proliferasi, dsb.
Dugaan mengenai hal ini ditunjang kenyataan, telah berhasil diisolasi suatu X-linked
gen, yaitu Xq 13-21 pada lokus 6p 243 pada pasien sumbing bibir dan langitan. Kenyataan
lain yang menunjang, bahwa demikian banyak kelainan / sindrom disertai celah bibir dan
langitan (khususnya jenis bilateral), melibatkan anomali skeletal, maupun defek lahir lainnya.
2.3.
EPIDEMIOLOGI
Insiden celah bibir dengan atau tanpa adanya celah pada palatum, kira-kira terdapat
pada 1:600 kelahiran; insiden celah palatum saja sekitar 1:1000 kelahiran. Bibir sumbing
lebih lazim terjadi pada laki-laki. Kemungkinan penyebabnya meliputi ibu yang terpajan
obat, kompleks sindrom malformasi, murni tak diketahui atau genetik. Faktor genetik pada
bibir sumbing, dengan atau tanpa celah palatum, lebih penting daripada celah palatum saja.
Namun, keduanya dapat terjadi secara sporadis. Insiden tertinggi terdapat pada orang Asia
dan terendah pada orang kulit hitam. Di Indonesia total kasus tertinggi ialah di NTT dengan
6-9 orang per 1000 penduduk.
2.4.
DIAGNOSIS
Penegakan diagnosis Labiognatopalatoschisis tidak sukar dilakukan karena pada
pemeriksaan fisik jelas dan spesifik menunjukkan kelainan yang mengarah kepada
labiognatopalatoschisis. Namun, alur diagnosis yang tepat dan benar harus dilakukan dengan
tepat yang berupa anamnesis dan pemeriksaan fisik.
2.4.1. ANAMNESIS
Anamnesa dilakukan pada kedua orang tua bayi tersebut aloanamnesa. Setelah
ditanya mengenai identitas, kemudian dilanjutkan dengan pertanyaan mengenai kasus yang
dialami oleh anak. Pertanyaannya bisa seperti berikut ini;
Menanyakan keluhan ataupun kesulitan yang dialami oleh bayi karena kelainan
tersebut.
Menanyakan keluhan ataupun kesulitan dari orang tua karena kelainan tersebut.
2.5.
PATOFISIOLOGI
2. Rombensefalik
Membentuk bagian posterior kepala, lateral muka dan sepertiga muka bagian bawah
(regiolatero-posterior). Ada bagian-bagian yang mengalami tumpang tindih (overlap)
akibat impuls-impuls pertumbuhan yang terjadi, disebut diacephalic borders.
3. Diasefalik
Diacephalic borders pertama yaitu sela tursika, orbitadan ala nasi, selanjutnya ke arah
filtrum; dan filtrum merupakan pertanda (landmark) satu-satunya dari diacephalic
borders yang bertahan seumur hidup. Diacephalic borders kedua adalah regio spinokaudal dan leher.
memungkinkan proses penyatuan sel-sel mesenkhim pada saat mencapai garis tengah,
membentuk palatum secara utuh.
Secara ringkas, rangkaian proses pembentukan secondary palate terdiri dari
pertumbuhan sel mesenkim (proliferasi dan migrasi) dilanjutkan elevasi palatine shelves,
proses fusi yang terdiri dari kontak epitel, epithelial breakdown (programmed cell death)
dilanjutkan oleh penggantian sel- mesenkim sel di garis median.
Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut. Sisi lateral
bibir atas,dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk
oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami
kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan yang terjadi pada rangkaian
proses sebagaimana diuraikan diatas akan menyebabkan adanya celah baik pada bibir
(jaringan lunak) maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (rangka
tulang). Dan berdasarkan teori ini, dikatakan bahwa sumbing bibir dan langitan, merupakan
suatu bentuk malformasi (aplasi-hipoplasi) yang paling ringan dari facial cleft,yang
mencerminkan gangguan pertumbuhan pada sentra prosensefalik rombensefalik dan
diasefalik.
2.6.
MANIFESTASI KLINIS
Palatoschisis dapat berbentuk sebagai palatoschisis tanpa labioschisis atau disertai
dengan labioschisis. Palatoschisis sendiri dapat diklasifikasikan lebih jauh sebagai celah
hanya pada palatum molle, atau hanya berupa celah pada submukosa. Celah pada keseluruhan
palatum terbagi atas dua yaitu komplit (total), yang mencakup palatum durum dan palatum
molle, dimulai dari foramen insisivum ke posterior, dan inkomplit (subtotal). Palatoschisis
juga dapat bersifat unilateral atau bilateral.
: takik unilateral pada tepi merah bibir dan meluas sampai bibir
: bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir, tetapi tidak mengenai
Kelas III
dasar hidung.
: sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui bibir ke dasar
Kelas IV
hidung
: setiap sumbing bilateral pada bibir menunjukkan takik tak sempurna atau
merupakan sumbing yang sempurna.
Menurut sistem Veau, sumbing palatum dapat dibagi dalam empat tipe klinis, yaitu :
Kelas I
Kelas II
: cacat pada palatum keras dan lunak, meluas tidak melampaui foramen
insisivum dan terbatas hanya pada palatum sekunder
Kelas III
: sumbing pada palatum sekunder dapat komplet atau tidak komplet. Sumbing
palatum komplet meliputi palatum lunak dan keras sampai foramen
insisivum. Sumbing tidak komplet meliputi palatum lunak dan bagian
palatum keras, tetapi tidak meluas sampai foramen insisivum. Sumbing
unilateral yang komplet dan meluas dari uvula sampai foramen insisivum di
garis tengah dan prosesus alveolaris unilateral juga termasuk kelas III.
Kelas IV
: sumbing bilateral komplet meliputi palatum lunak dan keras serta prosesua
alveolaris pada kedua sisi premaksila, meninggalkan daerah itu bebas dan
seringkali bergerak.
Sumbing submukosa tidak termasuk sistem klasifikasi ini, tetapi dapat diidentifikasi secara
klinis dengan adanya bifid uvula, takik yang lunak pada bagian posterior palatum keras
dan lunak serta adanya daerah cerah pada selaput tipis translusen yang menutupi daerah
7
yang cacat. Sumbing palatum lunak dan submukosa seringkali berhubungan dengan
gangguan fungsi faringeal dan tuba eustachii. Otitis media rekuren dan gangguan
pendengaran merupakan komplikasi yang umum ditemukan. Gangguan palatal-faringeal
disebabkan gagalnya palatum lunak dan dinding faringeal berkontak selama penelanan dan
bicara sehingga mencegah penutupan otot yang diperlukan antara hidung dan faring. Suara
seringkali ditandai oleh pengeluaran udara dari hidung sehingga menjadi sengau.
Prevalensi anomali gigi yang berhubungan dengan sumbing bibir dan palatum sering
terlihat. Kelainan dalam jumlah, ukuran, morfologi, kalsifikasi dan erupsi gigi dapat
ditemukan. Baik gigi susu maupun gigi tetap, dapat terkena. Insisif lateral sekitar sumbing
seringkali terkena tetapi gigi-geligi di luar daerah sumbing juga dapat menunjukkan cacat
perkembangan sampai pada derajat berat.
Insiden gigi missing kongenital (hipodonsia) yang tinggi ditemukan terutama untuk
gigi insisif lateral atas susu dan permanen di sekitar daerah sumbing. Prevalensi hipodontia
meningkat secara langsung sesuai dengan derajat sumbing. Sumbing alveolar unilateral dan
bilateral yang komplet seringkali berhubungan dengan gigi berlebih, umumnya insisif lateral
atas. Pembentukan gigi seringkali terlambat serta hipoplasia email, mikrodontia, makrodontia
dan gigi yang berfusi sering terlihat.
2.7.
PENATALAKSANAAN
Penanganan kecacatan pada celah bibir dan celah langit-langit tidaklah sederhana,
melibatkan berbagai unsur antara lain, ahli Bedah Plastik, ahli ortodonti, ahli THT untuk
mencegah menangani timbulnya otitis media dan kontrol pendengaran, dan anestesiologis.
Speech therapist untuk fungsi bicara. Setiap spesialisasi punya peran yang tidak tumpangtindih tapi saling saling melengkapi dalam menangani penderita CLP secara paripurna.
1. Terapi Non-bedah
Palatoschisis merupakan suatu masalah pembedahan, sehingga tidak ada terapi medis
khusus untuk keadaan ini. Akan tetapi, komplikasi dari palatoschisis yakni permasalahan dari
intake makanan, obstruksi jalan nafas, dan otitis media membutuhkan penanganan medis
terlebih dahulu sebelum diperbaiki.
Perawatan Umum Pada Cleft Palatum
8
Pada periode neonatal beberapa hal yang ditekankan dalam pengobatan pada bayi dengan
cleft palate yakni:
a. Intake makanan
Intake makanan pada anak-anak dengan cleft palate biasanya mengalami kesulitan
karena ketidakmampuan untuk menghisap, meskipun bayi tersebut dapat melakukan gerakan
menghisap. Kemampuan menelan seharusnya tidak berpengaruh, nutrisi yang adekuat
mungkin bisa diberikan bila susu dan makanan lunak jika lewat bagian posterior dari cavum
oris. pada bayi yang masih disusui, sebaiknya susu diberikan melalui alat lain/ dot khusus
yang tidak perlu dihisap oleh bayi, dimana ketika dibalik susu dapat memancar keluar sendiri
dengan jumlah yang optimal artinya tidak terlalu besar sehingga membuat pasien menjadi
tersedak atau terlalu kecil sehingga membuat asupan nutrisi menjadi tidak cukup. Botol susu
dibuatkan lubang yang besar sehingga susu dapat mengalir ke dalam bagian belakang mulut
dan mencegah regurgitasi ke hidung. Pada usia 1-2 minggu dapat dipasangkan obturator
untuk menutup celah pada palatum, agar dapat menghisap susu, atau dengan sendok dengan
posisi setengah duduk untuk mencegah susu melewati langit-langit yang terbelah atau
memakai dot lubang kearah bawah ataupun dengan memakai dot yang memiliki selang yang
panjang untuk mencegah aspirasi.
ventilasi dari telinga tengah sehingga masalah gangguan bicara karena tuli konduktif dapat
dicegah.
2. Terapi bedah
Terapi pembedahan pada palatoschisis bukanlah merupakan suatu kasus emergensi,
dilakukan pada usia antara 12-18 bulan. Pada usia tersebut akan memberikan hasil fungsi
bicara yang optimal karena memberi kesempatan jaringan pasca operasi sampai matang pada
proses penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai bicara dengan demikian soft
palate dapat berfungsi dengan baik.Ada beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa
digunakan untuk memperbaiki celah palatum, yaitu:
1. Teknik von Langenbeck
Teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh von Langenbeck yang merupakan teknik operasi
tertua yang masih digunakan sampai saat ini. Teknik ini menggunakan teknik flap bipedikel
mukoperiosteal pada palatum durum dan palatum molle. Untuk memperbaiki kelainan yang
ada, dasar flap ini disebelah anterior dan posterior diperluas ke medial untuk menutup celah
palatum.
10
Teknik ini diperkenalkan oleh Schweckendiek pada tahun 1950, pada teknik ini, palatum
molle ditutup (pada umur 4 bulan) dan di ikuti dengan penutupan palatum durum ketika si
anak mendekati usia 18 bulan.
5. Teknik palatoplasty two-flap
Diperkenalkan oleh Bardach dan Salyer (1984). Teknik ini mencakup pembuatan dua flap
pedikel dengan dasarnya di posterior yang meluas sampai keseluruh bagian alveolar. Flap ini
kemudian diputar dan dimajukan ke medial untuk memperbaiki kelainan yang ada.
Speech terapi mulai diperlukan setelah operasi palatoplasty yakni pada usia 2-4 tahun
untuk melatih bicara benar dan miminimalkan timbulnya suara sengau karena setelah operasi
suara sengau masih dapat terjadi suara sengau karena anak sudah terbiasa melafalkan suara
yang salah, sudah ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah.
Bila setelah palatoplasty dan speech terapi masih didapatkan suara sengau maka dilakukan
pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal (nasal escape) biasanya dilakukan pada usia
4-6 tahun. Pada usia anak 8-9 tahun ahli ortodonti memperbaiki lengkung alveolus sebagai
persiapan tindakan alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah plastic melakukan
operasi bone graft pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan gigi caninus.
Perawatan setelah dilakukan operasi, segera setelah sadar penderita diperbolehkan
minum dan makanan cair sampai tiga minggu dan selanjutnya dianjurkan makan makanan
biasa. Jaga hygiene oral bila anak sudah mengerti. Bila anak yang masih kecil, biasakan
setelah makan makanan cair dilanjutkan dengan minum air putih. Berikan antibiotik selama
tiga hari. Pada orangtua pasien juga bisa diberikan edukasi berupa, posisi tidur pasien
harusnya dimiringkan/tengkurap untuk mencegah aspirasi bila terjadi perdarahan, tidak boleh
makan/minum yang terlalu panas ataupun terlalu dingin yang akan menyebabkan vasodilatasi
dan tidak boleh menghisap /menyedot selama satu bulan post operasi untuk menghindari
jebolnya daerah post operasi.
2.8.
PENCEGAHAN TERHADAP KEJADIAN LABIOGNATOPLATOSCHIZIS
1. Asupan makanan
Asam folat adalah vitamin B yang diperkirakan berperan dalam perkembangan janin otak
dan sumsum tulang belakang terutama selama trimester pertama kehamilan. Departemen
Kesehatan merekomendasikan semua wanita mengambil suplemen harian 0,4 mg asam folat
11
sebelum mereka hamil dan selama 12 minggu pertama kehamilan. Asam folat merupakan
vitamin penting yang ditemukan dalam daging, buah segar, dan sayur-sayuran.
2.
Tidak boleh menghisap / menyedot selama satu bulan post operasi untuk menghindari
jebolnya daerah post operasi.
2.10.
KOMPLIKASI
Otitis media berulang dan ketulian seringkali terjadi. Jarang dijumpai kasus karies
gigi yang berlebihan. Koreksi ortodontik dibutuhkan apabila terdapat kesalahan dalam
penempatan arkus maksilaris dan letak gigi-geligi. Cacat wicara bisa ada atau menetap
meskipun penutupan palatum secara anatomik telah dilakukan dengan baik. Cacat wicara
yang demikian ditandai dengan pengeluaran udara melalui hidung dan ditandai dengan
kualitas hipernasal jika membuat suara tertentu. Baik sebelum maupun sesudah operasi
palatum, cacat wicara disebabkan oleh fungsi otot-otot palatum dan faring yang tidak
adekuat. Selama proses menelan dan pada saat mengeluarkan suara tertentu, otot-otot
palatum molle dan dinding lateral serta posterior nasofaring membentuk suatu katup yang
memisahkan nasofaring dengan orofaring. Jika katup tersebut tidak berfungsi secara adekuat,
orang itu akan sukar menciptakan tekanan yang cukup di dalam mulutnya untuk membuat
suara-suara ledakan seperti p, b, d, t, h, y atau bunyi berdesis s, sh, dan ch; sehingga kata-kata
seperti cats, boats, dan sisters menjadi tidak jelas.
2.11.
PROGNOSIS
Prognosis bergantung pada derajat sumbing. Pertimbangan estetik serta gangguan
bicara dan pendengaran merupakan problem signifikan yang kemudian terjadi. Dibutuhkan
terapi yang bersifat kronologis, seringkali membutuhkan konsep tim multidisiplin. Tim untuk
menangani anomali kraniofasial atau sumbing palatum terdiri atas dokter bedah mulut, bedah
umum, tenaga sosial kesehatan, ahli perkembangan anak, serta ahli terapi pendengaran dan
bicara.
Umumnya, sumbing bibir diperbaiki sedini mungkin selama masa bayi, sebelum
memasuki fase anak, dan berat bayi minimal 5kg dengan kadar hemoglobin 10 mg/dl.
Seringkali cheiloplasty dibutuhkan kemudian. Penutupan sumbing palatum lunak dengan
sliding flap phary ngeal, dianjurkan pada usia 1 tahun untuk membantu mendorong
perkembangan bicara yang normal. Obturator palatal sering dibuat untuk bayi dengan
sumbing palatum yang mengalami kesukaran meyusui atau mengalami gangguan masuknya
makanan atau cairan melalui rongga hidung. Evaluasi bicara dan pendengaran yang dini
sangat dianjurkan dan alat bantu pendengaran sering digunakan untuk mencegah timbulnya
13
masalah belajar pada anak dengan sumbing palatum yang seringkali juga mendapat serangan
otitis media.
Tindakan dokter gigi sebagai pencegahan sangat penting dan merupakan dasar untuk
terapi ordonti selanjutnya. Terapi seringkali membutuhkan perbaikan cacat perkembangan
gigi. Terapi ordonti kadang dimulai pada fase gigi susu untuk memperbaiki gigitan silang
posterior atas unilateral dan bilateral serta untuk memperbaiki segmen premaksila yang
berubah letak.
BAB III
KESIMPULAN
Bibir sumbing merupakan kelainan kongenital pada wajah berupa celah pada bibir
(labioschisis), langit-langit mulut (palatum), maupun prosesus alveolaris (gnatoschisis) yang
terjadi pada masa embrional. Disebabkan oleh multifaktor, antaranya genetik, pola hidup ibu
ketika
mengandung,
obat-obatan
yang
dikonsumsi
ketika
hamil,
dan
lain-lain.
Penatalaksanaan bibir sumbing dilakukan dalam beberapa tahap sesuai usia dan sesuai
dengan perkembangan gizi anak tersebut. Komplikasi dari bibir sumbing antara lain
mudahnya tersedak ketika minum ASI, gangguan bicara, serta mudah terkena infeksi telinga
antara lain Otitis Media berulang. Pencegahan yang dapat dilakukan adalah dengan
mempersiapkan gizi ibu hamil dengan baik dan cukup, menghindari obat-obatan teratogenik
ketika hamil, serta hidup dengan pola yang sehat.
14
15