BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Mollendorf tahun 1867 memberikan nama Red Migraine untuk jenis nyeri kepala
yang termasuk nyeri kepala vaskuler dan merupakan varian dari migren. Hal ini sesuai
dengan gejala klinisnya yaitu hemicephalgia yang disertai mata merah, muka sesisi merah
dan lakrimasi sebelah mata.1
Masih dihubungkan dengan kemerahan ini, Bing (1910) menyebutkan sebagai
Erythromelalgia of the head.3 Beberapa ahli masih memberikan berbagai nama untuk jenis
cephalgia ini, sampai tahun 1926 Wilfred Harris menyebutnya sebagai Periodic Migrainous
Neuralgia. Nama inipun menggambarkan gejala klinisnya tetapi dari segi lain, yaitu adanya
intensitas nyeri kepala yang hebat, berlangsung dalam waktu yang pendek dan mendekati
gejala neuralgia.1
Untuk mencegah kesalahpahaman dengan nama lain, maka Bicker staff (1959)
mengusulkan nama Harriss Neuralgia. Akhirnya, Kunkle (1952) menyederhanakan nama
ini dan menyesuaikan dengan gejalanya yang timbul secara berkelompok-kelompok dan
bertubi-tubi, menyebutnya sebagai Cluster Headache (cephalgia Klaster).1
Nama ini netral, karena hanya menggambarkan gejalanya yang berkelompok tanpa
menghubungkan dengan etiologi atau mekanismenya, yang memang masih belum diketahui
dengan pasti. Nama terakhir ini diterima secara umum dan internasional, serta diakui oleh Ad
Hoc Committee on Classification of Headache 1962.1
Definisi yang diberikan oleh Committee ini Vaskular Headache, predominantly
unilateral on the same side, usually associated with flushing, sweating, rinorhoe and
increased lacrimation, brief in duration and usually occurring in close packed groups
separated by long remissions.1
Sesuai dengan definisinya, cephalgia klaster ini tergolong dalam jenis migren. Ada
beberapa perbedaan pokok, yang menyebabkan cephalgia ini lebih mudah dikenal karena
sangat khas.1

1.2. Tujuan Penulisan

Tujuan dari penulisan ini adalah untuk mengetahui lebih dalam mengenai defenisi,
epidemiologi, etiologi, patofiologi, klasifikasi, gejala klinis, pereriksaan fisik, pemeriksaan
penunjang, diagnosa, diagnosa banding,

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1

DEFINISI
Sakit kepala didefinisikan sebagai sakit yang berlokasi di kepala atau leher bagian

belakang. Secara garis besar, sakit kepala dapat dibagi menjadi sakit kepala primer dan
sekunder. Sakit kepala primer adalah sakit kepala yang tidak berhubungan dengan penyebab
atau penyakit lain. Sakit kepala sekunder adalah sakit kepala yang berhubungan dengan
penyakit lain. Berdasarkan klasifikasi Internasional Sakit Kepala Edisi 2 dari IHS
(International Headache Society) yang terbaru tahun 2004, sakit kepala primer terdiri atas

migraine, tension type headache, cluster headache dan trigeminal-autonomic cephalgias dari
primary headaches.2
Cluster headache adalah suatu sindrom idiopatik yang terdiri dari serangan yang jelas
dan berulang dari suatu sakit periorbital unilateral yang mendadak dan parah. 6 Cluster
headache juga dikenal sebagai sakit kepala histamine, yaitu suatu bentuk sakit kepala
neurovascular. Serangan biasanya parah, unilateral dan terletak di daerah periorbital. Rasa
sakit ini terkait dengan lakrimasi ipsilateal, hidung tersumbat, injeksi konjungtiva, miosis,
ptosis dan edema kelopak mata. Sakit kepala berlangsung singkat dan berlangsung beberapa
saat sampai 2 jam. Cluster mengacu pada pengelompokan sakit kepala, biasanya selama
beberapa minggu. Untuk memenuhi kriteria diagnosis, pasien harus memiliki minimal 5
serangan yang terjadi dari 1 setiap hari untuk 8 per hari dan tidak ada penyebab lain untuk
sakit kepala.3

2.2

EPIDEMIOLOGI
Pada sebuah penelitian,ditemukan untuk prevalensi cluster headache masih

kontroversial tetapi salah satu survei menghitung prevalensi sekitar 0,24% pada populasi
umum. Tingkat intensitas nyeri pasien dengan cluster headache pada umumnya, sebagai
salah satu cluster headache terburuk dan mungkin yang paling parah dari gangguan sakit
kepala primer. Paling sering, cluster headache terjadi sekali setiap 24 jam selama 6 sampai
12 minggu pada suatu waktu dengan periode remisi biasanya berlangsung 12 bulan. Khas
3

usia onset untuk pria dan wanita adalah 27 hingga 31 tahun. Namun sakit kepala cluster
merupakan salah satu sindrom sakit kepala yang lebih sering terjadi pada pria dibandingkan
pada wanita. Penelitian menunjukkan rasio laki-laki dan wanita berkisar dari 5.0:1 sampai
6.7:1, tetapi ada bukti lain bahwa kesenjangan mungkin telah berkurang pada tahun 1990 an.
Dua studi terbaru menemukan rasio jenis kelamin yang masih menunjukkan frekuensi lebih
besar pada pria, tetapi hanya 3.5:1 dan 2:1. Beberapa fitur membedakan adanya tanda
serangan. Paling penting adalah adanya gejala otonom sementara.4
Data epidemiologi pada cluster headache hanya sedikit. Dalam sebuah penelitian
bahwa laki-laki berusia 18 tahun, pada tahun 1976 di Swedia ditemukan prevalensi seumur
hidup dari 90 per 100.000 penduduk. Pada tahun 1984 dan 1999, seluruh penduduk Republik
San Marino dilakuan penelitian dalam dua studi yang menggunakan pendekatan metodologi
yang sama. Dalam survey pertama, ditemukan tingkat prevalensi 69 per 100.000 (128 per
100.000 pada laki-laki dan 9 per 100.000 pada wanita), pada survei kedua, 3 angka prevalensi
diperkirakan adalah 56 per 100.000 (115,3 per 100.000 pada laki-laki). Dalam penelitian
epidemiologi ekstensif yang dilakukan pada populasi daerah kecil di Norwegia (studi Vaga),
tingkat prevalensi diperkirakan adalah 326 per 100.000 (558 per 100.000 pada laki-laki dan
106 per 100.000 pada wanita) sangat tinggi dibandingkan populasi di San Marino.4

2.3

ETIOLOGI
Beberapa pemicu cluster headache meliputi:
1
2

Injeksi subkutan histamine memprovokasi serangan pada 69% pasien.

Serangan yang dipicu pada beberapa pasien karena stres, alergi, perubahan

3
4
5
6

musiman, atau nitrogliserin.

Perokok berat.
Gangguan dalam pola tidur normal.
Keabnormalan kadar hormon tertentu.
Alkohol menginduksi serangan selama cluster tetapi tidak selama remisi. Pasien
dengan cluster headache, 80% adalah perokok berat dan 50% memiliki riwayat

penggunaan etanol berat.

Faktor resiko
Laki-laki.
Usia lebih dari 30 tahun
Vasodilator dengan jumlah kecil (misalnya, alcohol).
Trauma kepala sebelumnya atau operasi (kadang-kadang).3

2.4

PATOFISIOLOGI
Patofisiologi dari cluster headache tidak diketahui dengan jelas. Ada beberapa

mekanisme yang mungkin dapat menjelaskannya.

1

Hemodinamik
Dilatasi vaskular mungkin memiliki peranan, tetapi studi tentang peredaran darah masih
belum pasti. Aliran darah ekstrakranial (hipertermia dan peningkatan aliran darah arteri
temporal) meningkat tetapi tidak menimbulkan rasa sakit. Perubahan vaskular merupakan

perubahan sekunder untuk neuronal discharge yang primer.

Saraf trigeminal
Saraf trigeminal mungkin bertanggung jawab terhadap neuronal discharge yang bisa
menyebabkan cluster headache. Substansi P neuron membawa impuls sensori dan motorik
dalam divisi saraf maksillaris dan opthalamic. Semua ini berhubungan dengan ganglion
sphenopalatina dan pleksus sympathetic carotid perivaskular interior. Somatostatin

menghambat substansi P dan mengurangi durasi dan intensitas cluster headache.

Sistem saraf autonomik
Efek simpatis (misalnya, Horner syndrome, keringat di dahi) dan parasimpatis (misalnya,

lakrimasi, rinore, nasal congestion).

Ritme sirkadian
Cluster headache sering kambuh dalam waktu yang sama setiap hari, menunjukkan
hipothalamus, yang mengontrol ritme sirkadian, dimana lokasi yang menjadi

5
6

penyebabnya.
Serotonin
Tidak khas seperti pada migrain, tetapi kadang-kadang terdapat perubahan.
Histamin
Meskipun penyebabnya kurang mendukung, cluster headache mungkin dipicu oleh sedikit
perubahan histamin. Antihistamin tidak menghilangkan cluster headache.
Mast sel
Peningkatan jumlah mast sel dapat ditemukan pada area kulit yang sakit pada beberapa
penderita, tetapi hal ini tidak dapat menjadi penjelasan.3

2.5

PEMBAGIAN DAN KLASIFIKASI

Berdasarkan jangka waktu periode cluster dan periode remisi, International Headache

Society telah mengklasifikasikan cluster headache menjadi dua tipe :

1

Episodik
Dalam tipe ini, cluster headache terjadi setiap hari selama satu minggu sampai satu
tahun diikuti oleh remisi tanpa nyeri yang berlangsung beberapa minggu sampai
beberapa tahun sebelum berkembangnya periode cluster selanjutnya.

Kronik
Dalam tipe ini, cluster headache terjadi setiap hari selama lebih dari satu tahun
dengan tidak ada remisi atau dengan periode tanpa nyeri berlangsung kurang dari dua
minggu.
Sekitar 10 sampai 20 % orang dengan cluster headache mempunyai tipe kronik.

Cluster headache kronik dapat berkembang setelah suatu periode serangan episodik atau
dapat berkembang secara spontan tanpa di dahului oleh riwayat sakit kepala sebelumnya.
Beberapa orang mengalami fase episodik dan kronik secara bergantian.
Para peneliti memusatkan pada mekanisme yang berbeda untuk menjelaskan karakter
utama dari cluster headache. Mungkin terdapat riwayat keluarga dengan cluster headache
pada penderita, yang berarti ada kemungkinan faktor genetik yang terlibat. Beberapa faktor
dapat bersama-sama menyebabkan cluster headache.4

2.6

TANDA DAN GEJALA KLINIS

Gejala klinis yang dapat ditemukan pada cluster headache adalah Tidak ada aura

muncul seperti pada migraine. Periodisitas adalah karakteristik yang paling mencolok.
Biasanya, pasien mengalami 1-2 kali periode cluster per tahun, yang masing-masing
berlangsung 2-3 bulan.
1

Sakit (digambarkan sebagai sakit pedih dan berat )

Onset mendadak ( Puncaknya dalam 10-15 menit)
Unilateral wajah ( masih pada sisi yang sama selama periode cluster)
6

Durasi (10 menit sampai 3 jam per episode)

Karakter (membosankan dan sakit pedih, seolah-olah mata didorong keluar)
Distribusi (divisi pertama dan kedua dari saraf trigeminal, sekitar 18-20% pasien
mengeluh sakit di daerah ekstratrigeminal, misalnya, beelakang leher, di ssepanjang

2
3
4
5
6
7

arteri carotid)
Periodesitas (keteraturan sirkadian di 47%)
Remisi (panjang interval bebas gejala terjadi pada beberapa pasien. Rata-rata selama 2

tahun tetapi berkisar antara 2 bulan sampai 20 tahun)

Lakrimasi (84-91%) atau injeksi konjungtiva.
Hidung tersumbat (48-75%) atau rinore.
Edema kelopak mata ipsilateral.
Miosis atau ptosis ipsilateral.
Keringat pada dahi dan wajah ipsilateral (26%).
Letih/ lemas (90%).3

2.7

PEMERIKSAAN FISIK
Pada pemeriksaan fisik biasanya normal kecuali untuk lakrimasi dan

injeksi

konjungtiva yang mungkin terjadi. Ptosis juga bisa dilihat. Pada penelitian, hasilnya konsisten
dengan fitur ipsilateral otonom parasimpatis yang ditandai oleh aktivasi tengkorak dan
hipofungsi simpatis. Munculnya kelainan lain menunjukkan etiologi lain untuk sakit kepala.
1
2

Parasimpatis overactivity.
Kelumpuhan ocular simpatis sindrom Horner ringan (misalnya, ptosis, miosis,

3
4
5
6
7
8

anhidrosis).
Bradikardia.
Pucat.
Sakit kulit kepala dan wajah.
Kelembutan krotid ipsilateral (pada beberapa pasien).
Pasien sering dalam kesulitan yang parah.
Pasien dapat menurunkan kepala dan menekan pada daerah yang sakit, kadang-kadang

menangis atau menjerit.

9 Latihan fisik dapat membantu beberapa pasien mendapatkan bantuan.
10 Pasien mungkin merasa ingin bunuh diri.3
2.8

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Neuroimaging.
Computed tomography (CT).
Magnetic Resonance Imaging / angiografi (MRI / MRA).
2 Elektroencephalography (jarang diperlukan).4

2.9

DIAGNOSIS
Cluster headache mempunyai ciri khas tipe nyeri dan pola serangan. Suatu diagnosis

tergantung kepada gambaran dari serangan, termasuk nyeri, lokasi dan keparahan sakit
kepala, dan gejala-gejala lainnya yang terkait. Frekuensi dan lama waktu terjadinya sakit
kepala merupakan faktor yang penting.
Keterlibatan fenomena otonom yang jelas sangat penting pada cluster headache.
Tanda-tanda tersebut diantaranya adalah rinorea dan hidung tersumbat ipsilateral, lakrimasi,
hiperemi pada konjungtiva, diaforesis pada wajah, edema pada palpebra dan sindrom Horner
parsial atau komplit, takikardia juga sering ditemukan.
Pemeriksaan neurologis dapat membantu untuk mendeteksi tanda-tanda dari cluster
headache. Terkadang pupil terlihat lebih kecil atau palpebra terjatuh bahkan diantara
serangan.
Diadaptasi IHS Criteria for the General Diagnosis of Cluster Headache*

Headache Description (All 4)

Severe headache

Autonomic Symptoms (Any 2)

Rhinorrhea

Unilateral

Lacrimation

Duration of 15180 min

Facial sweating

Orbital periorbital or temporal location

Miosis

Eyelid edema

Conjunctival injection

Ptosis
* Tidak ada bukti dari gangguan sakit kepala sekunder. Sakit kepala cluster episodik terjadi
untuk <1 tahun dan sakit kepala kronis terjadi selama> 1 tahun.5

2.10

DIAGNOSIS BANDING
1. Migren
2. Tension-type headache
3. Muscle contraction headache8

2.11.

TERAPI

Tidak ada terapi untuk menyembuhkan cluster headache. Tujuan dari pengobatan
adalah membantu menurunkan keparahan nyeri dan memperpendek jangka waktu serangan.
Obat-obat yang digunakan untuk cluster headache dapat dibagi menjadi obat-obat
simptomatik dan profilaksis. Obat-obat simptomatik bertujuan untuk menghentikan atau
mengurangi rasa nyeri setelah terjadi serangan cluster headache, sedangkan obat-obat
profilaksis digunakan untuk mengurangi frekuensi dan intensitas eksaserbasi sakit kepala.6
Karena sakit kepala tipe ini meningkat dengan cepat, pengobatan simptomatik harus
mempunyai sifat bekerja dengan cepat dan dapat diberikan segera, biasanya menggunakan
injeksi atau inhaler daripada tablet per oral.6
1. Pengobatan non farmakologi
a) Pengaturan pola hidup
Jadwal tidur yang teratur
Pola makan yang teratur
Hindari makanan pencetus nyeri yang sudah di ketahui
Olahraga secara teratur
b) Meminimalisasi stressor emosional
Hindari situasi yang penuh tekanan
Meditasi
Rekreasi
c) Menghindari faktor-faktor lingkungan
Bau menusuk
Daerah ribut9
2. Pengobatan farmakologi
a. Terapi simptomatik
Inhalasi oksigen
Dihidroergomin 0,5-1,5 mg
Sumatriptan injeksi 6 mg
Zolmitriptan 5 mg atau 10 mg / oral
Anastesi lokal 1 ml lidocain intranasal 4%
Indomestasin ( rectal supposituria )
Opioid
Ergotamine aerosol
Gabapentin atau topiramat
Methoxyflurane (rapid acting analgesic)9
b. Terapi profilaxis
Pada jenis episodik terapi profilaksis harus di mulai secepatnya dan di berikan
tiap hari selama serangan. Pada tipe kronik di berikan terus menerus.
Verapamil (pilihan pertama) 120-160 mg selain itu bisa juga
Nimodipin 240 mg/hari atau Nifedipin 40-120 mg/hari

Steroid 50-75 mg/hari. (tidak boleh diberikan dalam waktu yang lama

dan dosis dikurangi 10% pada hari ketiga)

Lithium 300-1500 mg/hari
Methysergide 4-10 mg/dl
Divalproex sodium
Neuleptik (chlorpromazin)
Clonidin transdermal (oral)
Ergotamin tartrat
Indometasin 150 mg/hari
Opioid9

3. Terapi operatif (Bila dengan obat-obatan gagal)9

2.12.

PROGNOSIS
1

80 % pasien dengan cluster headache berulang cenderung untuk mengalami

serangan berulang.

Cluster headache tipe episodik dapat berubah menjadi tipe kronik pada 4
sampai13 % penderita.

Remisi spontan dan bertahan lama terjadi pada 12 % penderita, terutama pada
cluster headache tipe episodik.

Umumnya cluster headache menetap seumur hidup.

Onset lanjut dari gangguan ini teruama pada pria dengan riwayat cluster headache
tipe episodik mempunyai prognosa lebih buruk.3

10

2.13.

ALGORITME
Riwayat penyakit lengkap, tingkat pendidikan pasien dan keinginan untuk sembuh.
Diagnosis banding
Mengukur keparahan penyakit
Pengaruh terhadap aktivitas seharihari (kuisioner MIDAS atau HIT).
Frekuensi dan durasi serangan.
Tingat keparahan penyakit.
Gejala diluar sakit kepala.
Riwayat penyakit pasien dan preferensinya.

Cluster headache tingkat sedang sampai berat

Profilaksis (jangka pendek)

Pengobatan akut dengan pemberian sumatriptan secara subkutan
Profilaksis (jangka panjang dengan Verapamil)

Profilaksis (jangka panjang

Alternative
dengan
profilaksis
Verapamil)
Pengobatan
jangka panjang
akut dengan
(misalnya
Pengobatan
pemberian
lithium)
akut alternative
sumatriptan
lainnya
secara(semprotan
subkutan hidung triptan atau oksigen

Rujuk

11

BAB III
KESIMPULAN
Cluster headache adalah suatu sindrom idiopatik yang terdiri dari serangan yang jelas
dan berulang dari suatu sakit periorbital unilateral yang mendadak dan parah. Cluster
headache juga dikenal sebagai sakit kepala histamine, yaitu bentuk sakit kepala
neurovascular. Serangan biasanya parah, unilateral dan biasanya terletak di daerah periorbital.
Cluster headache sering sekali dipicu oleh rokok dan alkohol, dan lebih sering terjadi pada
laki-laki.
Patofisiologi dari cluster headache tidak diketahui dengan jelas. Ada beberapa
mekanisme yang mungkin dapat menjelaskannya, antara lain hemodinamik, saraf trigeminal,
sistem saraf autonomik, ritme sirkadian, serotonin, histamin dan mast sel.
Berdasarkan jangka waktu periode cluster dan periode remisi, International
Headache Society telah mengklasifikasikan cluster headache menjadi dua tipe, yaitu (i) tipe
episodik, suatu bentuk cluster headache yang terjadi setiap hari selama satu minggu sampai
satu tahun diikuti oleh remisi tanpa nyeri yang berlangsung beberapa minggu sampai
beberapa tahun sebelum berkembangnya periode cluster selanjutnya, (ii) tipe kronik, suatu
bentuk cluster headache terjadi setiap hari selama lebih dari satu tahun dengan tidak ada
remisi atau dengan periode tanpa nyeri berlangsung kurang dari dua minggu.
Gejala klinis yang dapat ditemukan pada cluster headache adalah sakit pada daerah
periorbital dengan onset mendadak, unilateral wajah dengan durasi 10 menit sampai 3 jam
per episode, lakrimasi atau injeksi konjungtiva, hidung tersumbat, edema kelopak mata
ipsilateral, miosis atau ptosis ipsilateral, keringat pada dahi dan wajah ipsilateral, letih atau
lemas.

12

DAFTAR PUSTAKA
1
2

Kusumoputro, S., dkk, Nyeri Kepala Menahun. Universitas Indonesia Press. Jakarta
Dr. Hasan Sjahrir Sp S. 2004. Mekanisme terjadinya nyeri kepala primer dan prospek
pengobatannya. Abailable from : URL : http://respiratory.usu.ac.id/bitstream/123456789/

3457/1/neurologi-hasan.pdf. Diakses 15 oktober 2015

C. Finocchi, M. Del Sette, S. Angeli, et al. 2010. Neurology. Available from : URL :

http://neurology.org. Diakses tanggal 14 oktober 2015

K Sargeant, Lori. 2010. Cluster Headache. Available from : URL : http://emedicine

.medscape.com. Diakses 15 oktober 2015

Martin V Elkind A. 2004. Diagnosis and classification of primary hadache disorders. In:
Standards of care for headache diagnosis and treatment. National Headache Foundation.

Chicago (IL). P. 4-18

Mayo Clinic Staff.

2010.

Cluster

Headaches.

Available

from

URL

http://www.mayoclinic.com/health/cluster-headache/ DS00487. Diakses tanggal 15

7

oktober 2015
MIPCA. 2004. Cluster Headache Algorithm. Available from : URL : www.mipca.org.uk.

Diakses tanggal 15 oktober 2015

Lumbantobing. 2008 Nyeri Kepala Nyeri Punggung Bawah Nyeri Kuduk. Balai Penerbit

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. Hal:15-31

Sjahrir H. 2005 Nyeri Kepala Klaster dan Sefalgia Trigeminal Otonomik yang lainya.

Nyeri Kepala 3.USU press. Medan. Hal:44-53

10 Sjahril, Hasan, dkk. 2013. Diagnosa dan Penatalaksanaan Nyeri kepala. Airlangga
University Press. Surabaya.

13