WEGENERS

GRANULOMATOSI
S
Pembimbing:
dr.Rehulina Surbakti,Sp.THT-KL

OLEH:
DEVI MARTHY.K
FK-UNBRAH

ANATOMI HIDUNG

Hidun
g

Hidung luar
(nasus
externus)
Cavum nasi

Hidung Luar

vv

Cavum nasi

Vaskularisasi hidung

Persarafan hidung

Fisiologi Hidung
1.
2.
3.
4.
5.

Fungsi respirasi
Fungsi penghidu
Fungsi fonetik
Fungsi statik dan mekanik
Refleks nasal

Wegeners
Granulomatosis

DEFINISI
Granulomatosis
Wegener
adalah
suatu inflamasi granulomatosa yang
mengenai
saluran
nafas
dan
vaskulitis nekrosis pembuluh darah
kecil dan sedang (kapiler, venul,
arteriol, dan arteri). Penyakit ini
paling sering menyerang mukosa
sinus paranasal, paru, kulit, dan
ginjal.

ETIOLOGI
Penyebab
dari
Granulomatosis
Wegener belum diketahui secara
pasti,
akan
tetapi
diperkirakan
disebabkan oleh reaksi autoimun,
dan
beberapa
penelitian
lain
menyebutkan
karena
reaksi
hipersensitivitas.

EPIDEMIOLOGI
Granulomatosis
Wegener
merupakan
penyakit yang jarang, sekitar 1 individu
dalam 20.000-30.000 populasi atau sekitar
11 orang dalam 1 juta populasi setip tahun
di Amerika Serikat.
Penyakit ini dapat menyerang pria maupun
wanita, lebih sering pada pria, 3:2
Umumnya menyerang individu pada umur
dekade keempat atau kelima.

PATOFISIOLOGI

GEJALA KLINIS

 Menurut kriteria American Collage of

Rheumatology (1990), ada 4 kriteria
dasar dari Wegener Disease, dimana
ditemukannya 2 dari 4 kriteria
dibawah ini:
Inflamasi nasal atau oral
Abnormalitas rontgent dada
Abnormalitas sedimen urin
Adanya inflamasi granulomatosa
dalam biopsi

DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan
anamnesa, pemeriksaan fisik, dan
pemeriksaan
penunjang.
Pasien
seringkali datang dengan keluhan flu
yang berlangsung lama, sinusitis
berulang, epistaksis,
sumbatan
progresif, dan otitis media kronik.

PEMERIKSAAN
PENUNJANG
1. Pemeriksaan darah
2. Foto thoraks
3. Biopsi jaringan

DIAGNOSIS BANDING
Midline granuloma
Tuberkulosis
Beberapa penyakit vaskulitis lainnya
seperti polyarteritis nodosa.

PENATALAKSANAAN
Tujuan
terapi
pada
Granulomatosis
Wegener adalah mengontrol dari reaksi
inflamasi yang menyerang tubuh,
Terapi yang diberikan adalah terdiri dari
kombinasi
kortikosteroid
(misalnya
metilprednisolon)
dan
obat-obatan
imunosupressan
lainnya
seperti
cyclopospamid,
methotrexate,
atau
azotrioprine.
Pemakaian antibiotik diberikan apabila
dicurigai ada infeksi sekunder.

 Tindakan
pembedahan
biasanya
dilakukan
untuk
mengembalikan
drainase
sinus
yang
biasanya
dilakukan pada sinusitis kronis yang
tidak membaik setelah terapi adekuat.
Perbaikan pada perforasi septum tidak
dianjurkan, karena dapat memicu
respon inflamasi lain dan membuat
kondisi jauh lebih buruk.

KOMPLIKASI
Komplikasi jangka panjang sekitar
86% berupa gagal ginjal kronis,
hilangnya pendengaran dan tuli

PROGNOSIS
Pada penyakit ini diagnosis dini dan tepat
dengan pengawasan pasien yang cermat
akan memberikan prognosis yang baik.
Dengan pengobatan yang adekuat, 90%
penderita akan memperlihatkan perbaikan
dan 75% dari penderita akan mencapai
kesembuhan dan dapat bertahan hidup
minimal 8 tahun. Keadaan penyakit ini dapat
berulang mencapai 50% dari penderita
Granulomatosis Wegener yang tidak dapat
dilakukan pengobatan dapat meningkatkan
angka kematian, apalagi jika terjadi gangguan
fungsi ginjal atau gagal ginjal.