Anda di halaman 1dari 28

BAB I

PENDAHULUAN
Hiperbilirubinemia pada bayi atau neonatal hiperbilirubinemia sering terjadi pada
bayi yang baru lahir dimana permasalahan yang sering ditemui adalah peningkatan
bilirubin hingga diatas 5 mg/dL oleh karena akumulasi bilirubin dalam sirkulasi
darah.

Peningkatan

serum

bilirubin

dalam

darah

dikarenakan

oleh

ketidakseimbangan antara produksi dan eliminasi bilirubin. Kadar bilirubin yang


tinggi dapat bersifat toksik pada system saraf pusat yang dapat menyebabkan
gangguan neurologis.
Bilirubin adalah hasil dari pemecahan dan daur ulang sel darah merah yang sudah tua
dan tidak terpakai. Hasil pemecahan itu disebut bilirubin indirek yang tidak larut
dalam air, dan pada plasma akan diikat bersama albumin menjadi yang disebut
bilirubin indirek. Saat bayi masih di dalam rahim, bilirubin indirek ini akan dibuang
oleh plasenta dan diproses di organ hati ibu menjadi bilirubin direk (larut dalam air),
untuk kemudian dibuang melalui urin dan tinja ibu. Semua proses ini alamiah dan
hampir dialami oleh semua bayi. Segera setelah lahir, bayi harus memecah sendiri
bilirubin indirek di organ hatinya. Namun, karena fungsi organ hati bayi belum
matang, proses itu jadi lambat. Bilirubin indirek akan menumpuk di dalam darah dan
jaringan tubuh. Kondisi ini menyebabkan kulit, mata dan selaput lendir bayi tampak
kuning. Bilirubin indirek adalah fokus utama yang sering dijumpai oleh dokter pada
kasus hiperbilirubinemia pada bayi baru lahir.
Seringkali di jumpai pada bayi cukup bulan yang lahir mengalami jaundice secara
klinis pada minggu pertama pasca kelahiran dan beberapa memiliki penyakit yang
menyebabkan hiperbilirubinemia. Hiperbilirubin pada sebagian penderita dapat
bersifat fisiologis dan pada sebagian lagi mungkin bersifat patologis yang dapat
menimbulkan gangguan yang menetap atau menyebabkan kematian. Terdapat
beberapa faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia diantaranya adalah penyakit
hemolitik, metabolik dan endokrin bayi, dan kemungkinan infeksi atau abnormalitas
pada fungsi hati bayi sehingga terjadinya hiperbilirubinemia.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Ikterus Neonatorum adalah warna kuning di kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat
penumpukan bilirubin dalam serum. Sedangkan hiperbilirubinemia adalah ikterus
dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus ke arah terjadinya kerniikterus
atau ensefalopati bilirubin jika kadar bilirubin tidak dikendalikan. Ikterus dapat
terjadi secara fisiologis, yaitu ikterus yang timbul pada hari kedua dan ketiga yang
tidak mempunyai dasar patologis, kadarnya

tidak melewati kadar yang

membahayakan atau mempunyai potensi menjadi kernikterus dan tidak


menyebabkan suatu morbiditas pada bayi.
Ikterus patologis yaitu ikterus yang mempunyai dasar patologis atau kadar
bilirubinnya mencapai suatu nilai yang disebut hiperbilirubinemia. Kernicterus
merupakan suatu sindroma neurologik yang timbul sebagai akibat penimbunan
bilirubin tak terkonjugasi dalam sel sel otak
Ikterus yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu :
1.

Ikterus klinis yang terjadi pada 24 jam pertama.

2.

Ikterus dengan peningkatan bilirubin-lebih dari 5 mg%/hari.

3.

Ikterus yang mempunyai hubungan dengan proses hemolitik, infeksi atau


keadaan patologis lain yang telah diketahui.

4.

Ikterus dengan kadar bilirubin serum melebihi 12,5 mg% pada neonatus cukup
bulan dan 10 mg% pada neonatus kurang bulan.

5.

Ikterus yang menetap >8 hari pada neonatus cukup bulan atau > 14 hari pada
neonatus kurang bulan.

6.

Kadar bilirubin direk melebihi 1 mg%.

7.

Ikterus yang disertai oleh :


-

Berat lahir <2000 gram

Masa gestasi <36 minggu

Asfiksia, hipoksia, sindrom gawat napas pada neonatus (SGNN)

Infeksi

Trauma lahir pada kepala

Hipoglikemia , hipercarbia

Hiperosmolaritas darah
2

2.2. Epidemiologi
Pada sebagian besar neonatus, hiperbilirubin akan ditemukan dalam minggu pertama
kehidupannya. Bayi prematur memiliki kecenderungan lebinh tinggi untuk
mengalami hiperbilirubin dibandingkan bayi lahir cukup bulan. Dikemukakan bahwa
kejadian hiperbilirubinemia terdapat pada 60% bayi cukup bulan dan 80% bayi
kurang bulan. Adapun hasil dari RSU Dr. Soetomo Surabaya dikemukakan bahwa
hiperbilirubinemia patologis terjadi sebanyak 9,8% (tahun 2002) dan 15,66% (tahun
2003) pada bayi lahir cukup bulan.
2.3 Etiologi dan Faktor resiko
Etiologi hiperbilirubin pada bayi bisa terjadi apabila bayi memiliki kondisi yang
menyebabkan peningkatan daur ulang sel darah merah dalam tubuhnya, seperti
misalnya; akibat abnormalitas bentuk sel darah merah, chephalohematoma
pendarahaan pada otak akibat susah lahir, Infeksi pada hati, dan kekurangan protein
atau enzyme penting dalam tubuh. Adapula beberapa hal yang menyebabkan tubuh
bayi

mengalami

kesulitan

untuk

mengekresi

bilirubin

sehingga

terjadi

hiperbilirubinemia, diantaranya; obat-obatan, infeksi congenital, penyakit pada hati


atau saluran empedu, infeksi, dan kelainan genetik.
Menilai Faktor Risiko Ikterus
Ketidaksesuaian golongan darah dengan DAT positif
Usia kehamilan 35-36 minggu
Pemberian ASI eksklusif ibu dengan anak pertama
Chephalohematoma atau memar yang nyata
Ras Asia
Riwayat anak sebelumnya mengalami ikterus yang nyata
Ikterus pada 24 jam pertama

Kadar bilirubin sebelum bayi pulang pada zona berisiko tinggi

2.4 Metabolisme Bilirubin pada Neonatus


Sel darah merah pada neonatus berumur sekitar 70-90 hari, lebih pendek dari pada
sel darah merah orang dewasa, yaitu 120 hari. Secara normal pemecahan sel darah
merah akan menghasilkan heme dan globin. Heme akan dioksidasi oleh enzim heme
oksigenase menjadi bentuk biliverdin (pigmen hijau). Biliverdin bersifat larut dalam
air. Biliverdin akan mengalami proses degradasi menjadi bentuk bilirubin. Satu gram
hemoglobin dapat memproduksi 34 mg bilirubin. Produk akhir dari metabolisme ini
adalah bilirubin indirek yang tidak larut dalam air dan akan diikat oleh albumin
dalam sirkulasi darah yang akan mengangkutnya ke hati . Bilirubin indirek diambil
dan dimetabolisme di hati menjadi bilirubin direk. Bilirubin direk akan diekskresikan
ke dalam sistem bilier oleh transporter spesifik. Setelah diekskresikan oleh hati akan
disimpan di kantong empedu berupa empedu. Proses minum akan merangsang
pengeluaran empedu ke dalam duodenum. Bilirubin direk tidak diserap oleh epitel
usus tetapi akan dipecah menjadi sterkobilin dan urobilinogen yang akan dikeluarkan
melalui tinja dan urin. Sebagian kecil bilirubin direk akan didekonjugasi oleh glukoronidase yang ada pada epitel usus menjadi bilirubin indirek. Bilirubin indirek
akan diabsorpsi kembali oleh darah dan diangkut kembali ke hati terikat
oleh albumin ke hati, yang dikenal dengan sirkulasi enterohepatik.

Gambar 1. Mekanisme bilirubin

Bayi

baru

lahir

dapat

mengalami

hiperbilirubinemia

berkaitan

dengan:

meningkatnya produksi bilirubin (hemolisis),kurangnya albumin sebagai alat


pengangkut, penurunan uptake oleh hati, penurunan konjugasi bilirubin oleh hati,
penurunan ekskresi bilirubin, serta peningkatan sirkulasi enterohepatik.
2.5 Pathofisiologi
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi karena 3 mekanisme utama berikut
ini:
1. Peningkatan produksi bilirubin
Peningkatan kadar bilirubin yang sering terjadi adalah apabila terdapat
penambahan beban bilirubin pada sel hepar yang terlalu berlebihan. Hal ini dapat
ditemukan bila terdapat peningkatan penghancuran eritrosit, polisitemia,
memendeknya umur eritrosit janin/bayi, meningkatnya bilirubin dari sumber lain.
2. Sekresi bilirubin serta konjugasi yang menurun
Gangguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan peningkatan kadar
bilirubin tubuh. Hal ini dapat terjadi apabila kadar protein Y berkurang atau pada
keadaan proten Y dan protein Z terikat oleh anion lain, misalnya pada bayi
dengan

asidosis

atau

dengan

anoksia/hipoksia.

Keadaan

lain

yang

memperlihatkan peningkatan kadar bilirubin adalah apabila ditemukan gangguan


konjugasi hepar akibat defisiensi enzim glukoranil transferase atau peningkatan
sirkulasi enterohepatik.
3. Eksresi bilirubin yang terganggu
Gangguan ekskresi pada bilirubin misalnya pada hepatitis neonatal atau
sumbatan saluran empedu intra/ekstra hepatik. Hal ini membuat bilirubin sulit
dkeluarkan melalui urin dan feses sehingga kadar bilirubin dalam darah tinggi.

Pada derajat tertentu, bilirubin ini akan bersifat toksik dan merusak jaringan tubuh.
Toksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang bersifat sukar larut
dalam air tapi mudah larut dalam lemak. Sifat ini memungkinkan terjadinya efek
patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi dapat menembus sawar darah otak.
Kelainan yang terjadi pada otak ini disebut kernikterus atau ensefalopati biliaris.
5

Pada umumnya dianggap bahwa kelainan pada susunan saraf pusat tersebut mungkin
akan timbul apabila kadar bilirubin indirek lebih dari 20 mg/dl. Mudah tidaknya
bilirubin melalui sawar darah otak ternyata tidak hanya tergantung dari tingginya
kadar bilirubin tetapi tergantung pula pada keadaan neonatus sendiri. Bilirubin
indirek akan mudah melalui sawar daerah otak apabila pada bayi terdapat keadaan
imaturitas, berat lahir rendah, hipoksia, hiperkarbia, hipoglikemia, dan kelainan
susunan saraf pusat yang terjadi karena trauma atau infeksi.
2.6. Hiperbilirubinemia yang berhubungan dengan pemberian ASI
Hiperbilirubinemia yang berhubungan dengan pemberian ASI dapat berupa
breastfeeding jaundice (BFJ) dan breastmilk jaundice (BMJ). Penyebab BFJ adalah
asupan nutrisi oral yang terlambat, misalnya karena asupan ASI yang kurang pada
hari ke-2 atau ke-3 setelah melahirkan. Breastfeeding jaundice tidak memerlukan
pengobatan dan tidak perlu diberikan air putih atau air gula. Bayi sehat cukup bulan
mempunyai

cadangan

cairan

dan

energi

yang

dapat

mempertahankan

metabolismenya selama 72 jam. Pemberian ASI yang cukup dapat mengatasi BFJ.
Oleh karena itu pencagahan BFJ dapat dilakukan dengan inisiasi menyusu dini dan
rawat gabung. Hal ini dimaksudkan agar bayi mendapatkan asupan ASI dan
kesempatan bayi untuk menyusu lebih banyak. Kolostrum akan cepat keluar dengan
hisapan bayi yang terus menerus.
Breastmilk jaundice mempunyai karakteristik kadar bilirubin indirek yang masih
meningkat setelah 4-7 hari pertama. Kondisi ini berlangsung lebih lama daripada
hiperbilirubinemia fisiologis dan dapat berlangsung 3-12 minggu tanpa ditemukan
penyebab hiperbilirubinemia lainnya. Penyebab BMJ berhubungan dengan
pemberian ASI dari seorang ibu tertentu dan biasanya akan timbul pada setiap bayi
yang disusukannya. Semua bergantung pada kemampuan bayi tersebut dalam
mengkonjugasi bilirubin indirek (bayi prematur akan lebih berat ikterusnya).
Penyebab BMJ belum jelas, beberapa faktor diduga telah berperan sebagai penyebab
terjadinya BMJ. Breastmilk jaundice diperkirakan timbul akibat terhambatnya
uridine diphosphoglucoronic acid glucoronyl transferase (UDPGA) oleh hasil
metabolisme progesteron yaitu pregnane-3-alpha 20 beta-diol yang ada dalam ASI
ibuibu tertentu. Pendapat lain menyatakan hambatan terhadap fungsi glukoronid
transferase di hati oleh peningkatan konsentrasi asam lemak bebas yang tidak di
6

esterifikasi dapat juga menimbulkan BMJ. Faktor terakhir yang diduga sebagai
penyebab BMJ adalah peningkatan sirkulasi enterohepatik.
Kondisi ini terjadi akibat (1) peningkatan aktifitas beta-glukoronidase dalam ASI dan
juga pada usus bayi yang mendapat ASI, (2) terlambatnya pembentukan flora usus
pada bayi yang mendapat ASI serta (3) defek aktivitas uridine diphosphateglucoronyl
transferase (UGT1A1) pada bayi yang homozigot atau heterozigot untuk varian
sindrom Gilbert.
2.7 Manifestasi Klinis
Gejala utama hiperbilirubinemia adalah kuning pada daerah kulit, konjungtiva dan
mukosa. Derajat ikterus dapat dilihat berdasarkan penilaian krammer seperti tabel
dan gambar dibawah ini.
Tabel 1 Hubungan kadar bilirubin (mg/dL) dengan daerah ikterus menurut
Kramer
Daera

Penjelasan

Kadar

bilirubin

(mg/dL)
Prematur

Aterm

ikterus
1

Kepala dan leher

48

48

Dada sampai pusat

5 12

5 12

Pusat bagian bawah sampai lutut

7 15

8 16

Lutut sampai pergelangan kaki dan bahu 9 18

11 18

sampai pergelangan tangan


5

Kaki dan tangan termasuk telapak kaki dan > 10

> 15

telapak tangan

Keterangan Gambar :
Nomor urut menunjukkan arah luasnya ikterus.
Semakin besar angkanya, semakin tinggi intensitas
ikterusnya seperti tertera pada tabel diatas.

Gambar 2. Pembagian Ikterus menurut Krammer

Disamping ikterus, hperbilirubinemia dapat pula disertai gejala-gejala sebagai


berikut :
1. Dehidrasi : asupan kalori yang tidak adekuat (misalnya kurang minum,
muntah)
2. Pucat (sering berkaitan dengan anemia hemolitik atau kehilangan darah
ekstravaskuler
3. Trauma lahir: bruising, sefalhematoma, dan pendarahan tertutup lainnya
4. Pletorik: polisitemia yang dapat disebabkan oleh keterlambatan memotong
tali pusat, bayi KMK
5. Letargik dan gejala klinis sepsis lainnya
6. Petekie : berkaitan dengan infeksi congenital, sepsis atau eritroblastosis
7. Mikrosefali, korioretinitis: berkaitan dengan anemia hemolitik, infeksi
congenital, penyakit hati
8. Hepatosplenomegali
9. Omfalitis
10. Hipotiroidisme
11. Massa abdominal kanan: berkaitan dengan duktus koledokus
12. Feses dempul disertai urine warna coklat tua: pikirkan kearah ikterus
obstruktif.
2.7 Diagnosis
8

Diagnosis hiperbilirubinemia dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis untuk


mencari kemungkinan penyebab dan faktor resiko, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang. Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dilihat segera
setelah lahir atau beberapa hari kemudian. Ikterus yang tampak pun sangat
tergantung kepada penyebab ikterus itu sendiri. Pada bayi dengan peninggian
bilirubin indirek, kulit tampak berwarna kuning terang sampai jingga, sedangkan
pada penderita dengan gangguan obstruksi empedu warna kuning kulit terlihat agak
kehijauan. Perbedaan ini dapat terlihat pada penderita ikterus berat, tetapi hal ini
kadang-kadang sulit dipastikan secara klinis karena sangat dipengaruhi warna kulit.
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam diagnosis dan
penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus mempunyai kaitan yang erat
dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut.
Ikterus yang timbul pada 24 jam pertama
Penyebab ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut :
-

Inkompatibilitas darah Rh, ABO atau golongan lain.

Infeksi intrauterin (oleh virus, toksoplasma, lues dan kadangkadang bakteri).

Kadang-kadang oleh defisiensi G-6-PD.

Pemeriksaan yang perlu diperhatikan yaitu:


-

Kadar bilirubin serum berkala

Darah tepi lengkap

Golongan darah ibu dan bayi

Uji coombs

Pemeriksaan penyaring defisiensi enzim G-6-PD, biakan darah atau


biopsi hepar bila perlu.

Ikterus yang timbul 24- 72 jam sesudah lahir


-

Biasanya ikterus fisiologis

Defisiensi enzim G-6-PD

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau


golongan lain. Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin
cepat, misalnya melebihi 5 mg%/24 jam.

Polisitemia
9

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis, perdarahan


hepar subkapsuler dan lain-lain).

Hipoksia.

Sferositosis, eliptositosis dan lain-lain.

Dehidrasi asidosis.

Defisiensi enzim eritrosit lainnya.

Pemeriksaan yang perlu dilakukan :


Bila keadaan bayi baik dan peningkatan ikterus tidak cepat, dapat dilakukan
pemeriksaan daerah tepi, pemeriksaan kadar bilirubin berkala, pemeriksaan
penyaring enzim G-6-PD dan pemeriksaan lainnya bila perlu.
Ikterus yang timbul sesudah 72 jam pertama sampai akhir minggu pertama
-

Biasanya karena infeksi (sepsis).

Dehidrasi asidosis.

Difisiensi enzim G-6-PD.

Pengaruh obat.

Sindrom Criggler-Najjar.

Sindrom Gilbert.

Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya


-

Biasanya karena obstruksi.

Hipotiroidisme.

breast milk jaundice

Infeksi.

Neonatal hepatitis.

Galaktosemia.

Pemeriksaan yang perlu dilakukan:


-

Pemeriksaan bilirubin (direk dan indirek) berkala.

Pemeriksaan darah tepi.

Pemeriksaan penyaring G-6-PD.

Biakan darah, biopsi hepar bila ada indikasi.

2.8 Penatalaksanaan
Dalam penatalaksanaan hiperbilirubinemia, perlu diperhatikan keadaan setiap
pasien serta penilaian faktor resiko terjadinya hiperbilirubinemia. Adapun penilaian
resiko dapat di plot ke dalam kurva Bhutani seperti gambar dibawah ini.
10

Gambar 3. Nomogram untuk penentuan risiko berdasarkan kadar bilirubin serum


spesifik berdasarkan waktu, pada saat bayi pulang (Bhutani et al., Pediatrics 1999)
Prinsip terapi Hiperbilirubinemia adalah:
1. Hidrasi
Pemberian cairan pada penderita hiperbilirubinemia merupakan hal yang
penting untuk maintenance kebutuhan cairan neonates. Selain itu pemberian
glukosa diperlukan karena glukosa merupakan sumber energi untuk konjugasi
hepar. Cairan yang cukup juga akan merangsang keluarnya cairan empedu yang
megandung bilirubin ke dalam usus. Hal ini juga dapat mempercepat turunnya
kadar bilirubin dalam darah.
2. Fototerapi
Fototerapi dimaksudkan untuk mendekomposisi bilirubin. Walaupun fototerapi
dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat, cara ini tidak dapat
menggantikan tranfusi tukar pada proses hemolisis berat. Fototerapi dapat
digunakan untuk pra dan pasca-tranfusi tukar.
Adapun indikasi pemberian fototerapi adalah seseuai dengan plot ke kurva
American Academy of Pediatrics, seperti gambar di bawah ini.

11

Gambar 4. Panduan untuk fototerapi pada bayi dengan usia kehamilan 35 minggu
atau lebih (American Academy of Pediatrics, Juli 2004)
Macam Unit Terapi Sinar:
- Fluorescent tube lights - blue F20T12/BB
- Halogen lamps: quartz or tungsten
- Fiberoptic blanket systems
- Gallium nitride light emitting diode
Hal-hal yang harus diperhatikan saat fototerapi :
- Jarak dari cahaya : cahaya fluoresen harus berada sedekat mungkin (sampai
10 cm dari bayi), sinar halogen dapat menyebabkan panas berlebihan
- Daerah permukaan: maksimal, lepas semua pakaian kecuali popok, popok
juga dapat dilepas. Mata ditutup.
Penghentian Terapi Sinar :
- Bayi cukup bulan bilirubin : 12 mg/dL (205 mol/dL)
- Bayi kurang bulan bilirubin : 10 mg/dL (171 mol/dL)
- Bila timbul efek samping
Efek Samping Terapi Sinar :
- Enteritis
- Hipertermia
12

- Dehidrasi
- Kelainan kulit
- Gangguan minum
- Kerusakan retina
3. Mengobati penyebab hiperbilirubinemia
Hiperbilirubinemia memiliki berbagai macam etiologi, sehingga dalam
penatalaksanaannya sangat diperlukan untuk mengobati penyebab terjadinya
hiperbilirubinemia. Misalnya, pada sepsis diperlukan pengobatan sepsis selain
penurunan kadar bilirubin dengan fototerapi.
Hiperbilirubin yang disebabkan oleh karena kurangnya transportasi atau
konjugasi bilirubin dapat diberikan substrat untuk meningkatkan transportasi
serta konjugasinya.
Contohnya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang bebas.
Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 15-20 ml/kgBB. Albumin
biasanya diberikan sebelum tranfusi tukar dikerjakan oleh karena albumin akan
mempercepat keluarnya bilirubin dari ekstravaskuler ke vaskuler sehingga
bilirubin yang diikatnya lebih mudah dikeluarkan dengan tranfusi tukar.
4. Transfusi tukar
Pada umumnya tranfusi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai berikut :
-

Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 20 mg%.

Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat, yaitu 0,3-1 mg%/jam.

Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung.

Bayi dengan kadar hemoglobin talipusat < 14 mg% dan uji Coombs
direk positif.

Selain indikasi yang telah disebutkan diatas, transfusi tukar juga dapat
berpedoman pada kurva AAP seperti gambar dibawah ini.

13

Gambar 4. Panduan untuk Transfusi Tukar pada Bayi dengan Usia Kehamilan
35 Minggu atau Lebih (American Academy of Pediatrics, Juli 2004)
Sesudah tranfusi tukar harus diberi fototerapi. Bila terdapat keadaan seperti
asfiksia perinatal, distres pernafasan, asidosis metabolik, hipotermia, kadar
protein serum kurang atau sama dengan 5 g%, berat badan lahir kurang dari
1.500 gr dan tanda-tanda gangguan susunan saraf pusat, penderita harus diobati
seperti pada kadar bilirubin yang lebih tinggi berikutnya.
Berikut ini adalah pedoman penggunaan terapi sinar dan transfusi tukar
berdasarkan usia naonatus dan kadar bilirubin.
Tabel 2. Penanganan berdasarkan usia dan kadar bilirubin (American Academy
of Pediatrics,2004)

14

Tindak lanjut
Bahaya hiperbilirubinemia yaitu kernicterus. Oleh karena itu terhadap bayi
yang menderita hiperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut sebagai berikut:
1. Penilaian berkala pertumbuhan dan perkembangan
2. Penilaian berkala pendengaran
3. Fisioterapi dan rehabilitasi bila terdapat gejala sisa

2.10 Prognosis
Hiperbilirubinemia baru akan berpengaruh buruk apabila bilirubin indirek telah
melalui sawar darah otak. Pada keadaan ini penderita mungkin menderita kernikterus
atau ensefalopati biliaris. Gejala ensefalopati biliaris ini dapat segera terlihat pada
masa neonatus atau baru tampak setelah beberapa lama kemudian. Berikut ini akan
dijelaskan tahapan terjadinya ensefalopati bilirubin.
1. Ensefalopati bilirubin akut.
a. Fase awal (early phase)
Timbulnya beberapa hari pertama kehidupan. Klinis BBL tampak ikterus berat
(lebih dari Kramer 3). Terjadi penurunan kesadaran, letargi, mengisap lemah dan
hipotonia. Terapi dini dan tepat akan memberikan prognosis lebih baik.
b. Fase intermediate (intermediate phase)

15

Merupakan lanjutan dari fase awal, tindakan terapi transfusi tukar emergensi dapat
mengembalikan perubahan susunan syaraf pusat dengan cepat. Fase ini ditandai
stupor yang moderat/sedang, ireversibel, hipertonia dengan retrocollis otot-otot
leher serta opistotonus otot-otot punggung, panas, tangis melengking (highpitched cry) yang berlanjut berubah menjadi mengantuk dan hipotonia.
c. Fase lanjut (advanced phase)
Fase ini terjadi pada BBL setelah usia 1 minggu kehidupan yang ditandai dengan
retrocollis dan opistotonus yang lebih berat, tangisnya melengking, tak mau
minum/menetek, apnea, panas, stupor dalam sampai koma, kadang-kadang kejang
dan meninggal. Dalam fase ini kemungkinan kerusakan SSP ireversibel/menetap.
2. Ensefalopati bilirubin kronis (chronic bilirubin encephalopathy/kern icterus)
Ensefalopati bilirubin kronis disebut juga kern ikterus. Perjalanan penyakit
berlangsung lamban setelah bentuk akut terjadi awal tahun pertama kehidupan.
Secara klinis dibedakan dalam 2 fase. Fase awal, terjadi dalam tahun pertama
kehidupan

dengan

gejala

klinis

hipotonia,

hiperefleksi,

keterlambatan

perkembangan motorik milestone dan timbulnya refleks tonik leher. Fase setelah
tahun pertama kehidupan. Gejala klinis refleks tonik leher (tonic-neck reflex)
menetap setelah tahun pertama kehidupan terjadi gangguan ekstrapiramidal,
gangguan visual, pendengaran, defek kognitif, gangguan terhadap gigi, gangguan
intelektual minor dapat terjadi.
Gangguan ekstrapiramidal, koreoathetosis merupakan kelainan umum yang
nampak. Ekstremitas atas biasanya lebih berat daripada ekstremitas bawah.
Keadaan tersebut disebabkan adanya kerusakan pada ganglia basalis yang
mana merupakan gambaran klasik/khas dari ensefalopati bilirubin kronis.
Gangguan penglihatan, gerakan bola mata terganggu, paralisis dari upward
gaze. Kelainan tersebut sebagai akibat dari kerusakan nucleus nervus
kranialis di batang otak.
Gangguan pendengaran, kelainan pendengaran merupakan kelainan yang
menetap dan paling berat ditemukan, tuli pendengaran terhadap frekuensi
tinggi, baik derajat ringan sampai berat. Kelainan ini disebabkan kerusakan
nukleus kokhlearis di batang otak serta nervus auditorius yang sangat peka
terhadap toksisitas bilirubin indirek walaupun pada kadar yang relatif rendah.
16

Tampak secara klinis keterlambatan perkembangan bicara, oleh sebab itu


pemeriksaan fungsi pendengaran harus dilakukan secepat mungkin pada bayi
berisiko tinggi terhadap ensefalopati bilirubin kronis.
Gangguan pada gigi, dapat dijumpai adanya displasia dental-enamel setelah
usia bayi bulan ke-9.
Gangguan/defek kognitif, pada kern ikterus tidak mencolok atetosis atau
korea dengan defek pendengaran yang terjadi dapat memberikan impresi
salah dari gangguan mental (mental retardasi).

Gambar 5. Autopsi ensefalopati bilirubin

Dengan memperhatikan hal di atas, maka sebaiknya pada semua penderita


hiperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan berkala, baik dalam hal pertumbuhan fisis
dan motorik, ataupun perkembangan mental serta ketajaman pendengarannya.

17

BAB III
LAPORAN KASUS
3.1 Identitas
Nama

: BPWS

Tanggal Lahir

: 01 Desember 2011

Umur

: 5 Bulan

Jenis Kelamin

: Laki-Laki

Agama

: Hindu

Suku

: Bali

Bangsa

: Indonesia

Alamat

: Banjar Pande Blahbatuh

Tanggal Pemeriksaan

: 07 Mei 2012

3.2 Heteroanamnesis
Keluhan Utama : Sesak, Batuk
Riwayat penyakit sekarang
Pasien mengalami batuk pilek sebelum imunisasi di bidan (30/04/2012) stetalh
imunisasi, pasien mengalami panas pada malam hari. Panas berlanjut selama 2 hari
dan berobat ke dokter spesialis anak (02/05/2012); pasien diberikan sirup
paracetamol untuk panas dan mukopet. Panas sempat menurun, akan tetapi sesak dan
batuk kembali muncul hingga tanggal (04/05/2012) Saat sesak bayi dikatakan usaha
nafasnya meningkat, hidung kembang kempis, dengan suara grok-grok. Sesaknya
memburuk saat siang hari. Pasien dibawa ke rumah sakit jam 8 malam oleh karena
kondisi pasien yang lemas, sesak dan tidak menyusui dari ibunya sengan baik.
Riwayat prenatal
Ibu penderita menikah satu kali. Penderita merupakan anak pertama. Selama
hamil, ibu penderita rutin melakukan kontrol kehamilan di bidan secara teratur,
melakukan USG 1 kali dikatakan normal. Riwayat demam, nyeri perut, nyeri
BAK, KPD, keputihan disangkal. Riwayat asma, hipertensi dan sakit jantung
disangkal. Konsumsi obat-obatan saat hamil disangkal. Golongan darah ibu B+.
Riwayat persalinan
18

Penderita lahir vakum di sanglah, segera menangis, dengan berat badan lahir
3600 gram, panjang badan 48 cm, lingkar kepala 34cm, lingkar dada 33cm. tidak
ada kelainan. Ketuban pecah 7 jam sebelum kelahiran, berwarna hijau. Riwayat
Penyakit Ibu disangkal, Diagnosis Ibu G1P0000 40-41mg T/H + PK II Kasep
+FE. Bayi lahir dengan jejas positif di telinga kanan. APGAR Score : Menit
pertama 8, menit kedua 9.
Riwayat imunisasi
Riwayat imunisasi dasar BCG 1 x, Hepatitis B 2x, Polio 3x, DPT 2x.
Riwayat nutrisi
ASI dan Makanan Pendamping AS/ susu formula: 0 bulan sekarang
Riwayat keluarga
Nenek dan bibi pasien menderita asma, Riwayat TB dan Infeksi Saluran
Pernafasan disangkal.
3.3 Pemeriksaan Fisik
Status Present
Keadaan umum

: Tampak sakit ringan

Kesadaran

: Aktivitas dan tangis cukup

Nadi

: 144 kali/ menit, reguler, isi cukup

RR

: 46 x/menit reguler

Temperatur axila : 36,50C


SaO2

: 98% (O2 ruangan)

Berat Badan

: 3750 gram

Panjang Badan

: 65 cm

Lingkar kepala

: 40 cm

lingkar dada

: cm

CRT

: < 2 detik

Status generalis
Kepala :
- bentuk

: normocephali, rambut hitam kokoh.

- UUB

: terbuka datar

- Cefalhematoma : Mata : pucat -/- , ikterus -/- , RP +/+ isokor


19

THT :
-

Telinga: Auricula dextra : tidak ditemukan kelainan


Auricula sinistra : tidak ditemukan kelainan

Hidung

:Nafas cuping hidung (-), sianosis (-), rinore (-),


epistaksis (-)

Tenggorokan : Faring hiperemi (-),

Mulut : mukosa bibir basah (+), lidah membesar dan tebal (-)
Thorax : bentuk simetris
- Paru :
Inspeksi

: bentuk torak simetris, gerakan dada simetris, retraksi (-)

Palpasi

: gerakan dada simetris

Auskultasi : bronkovesikuler +/+ , ronki -/- , wheezing -/- jantung : S1S2 Normal reguler murmur (-)
Abdomen : BU (+) Normal, distensi (-)
Hepar : just palpable
Lien : tidak teraba
Extremitas : akral hangat (+), edema (-), CTR < 3 detik, ikterus kramer I II (+)
3.4 Assement
Bronchiopneumonia
3.5 Pemeriksaan penunjang
Darah lengkap:
Tgl : 04/05/2012 pk. 08.47
WBC

: 12,4 K/L (Meningkat)

LYM

: 9,9 K/L (Meningkat)

LYM %

: 71,6 % (Meningkat)

RBC

: 3,92 M/ L (Menurun)

HGB

: 9,60 gr/dl (Menurun)

HCT

: 30.3 % (Menurun)

MCV

: 77,4 fL (Menurun)

MCH

: 24,5 pg (Menurun)

MPV

: 7,6 fL (Menurun)

PLT

: 466 K/ L (Meningkat)
20

3.6 Diagnosis Klinis


Bronchopneumonia
DD: Bronchiolitis

3.7 Penatalaksanaan
3.8 Perkembangan Penyakit
Tanggal
/waktu
04/05
2012

Pemeriksaan Fisik
S: Sesak Nafas (+), Batuk (+), Pilek (+)

Penatalaksanaan
-

Oxygen 2

liter/menit
D5 NS 20 tts

mikro /menit
Inj. Taxegram

3x300 mg
Inj. Kalmetazon 3x

ampul
Program Nebul

combiven 3x vial
ASI
Oxygen 2

liter/menit
D5 NS 20 tts

mikro /menit
Inj. Taxegram

3x300 mg
Inj. Kalmetazon 3x

ampul
Program Nebul

combiven 3x vial
ASI
Oxygen 2

liter/menit
D5 NS 20 tts

mikro /menit
Inj. Taxegram

O : St. Present:
HR: 124x/menit
RR: 46x/menit
Tax: 37,3 C
Ass : Suspect Bronchiopneumonia

05/05

S: Sesak Nafas (+), Batuk (+), Pilek (+), Muntah (+)

2012

O : St. Present:
HR: 120x/menit
RR: 42x/menit
Tax: 36,3 C
Ass : Bronchiopneumonia

06/05

S: Sesak Nafas (+), Batuk (+), Pilek (+),

2012

Muntah (-) Mencret (+)


O : St. Present:
HR: 110x/menit
RR: 44x/menit

3x300 mg
21

Tax: 36,6 C

Inj. Kalmetazon 3x

ampul
Program Nebul

combiven 3x vial
ASI
L Bio 2x cth
Interzinc 1x cth
Oxygen 2

liter/menit
D5 NS 20 tts

mikro /menit
Inj. Taxegram

3x300 mg
Inj. Kalmetazon 3x

ampul
Program Nebul

combiven 3x vial
ASI
L Bio 2x cth
Interzinc 1x cth
Oxygen 2

liter/menit
D5 NS 20 tts

mikro /menit
Inj. Taxegram

3x300 mg
Inj. Kalmetazon 2x

ampul
Program Nebul di

stop
ASI

Ass : Bronchiopneumonia

07/05

S: Sesak Nafas (+), Batuk (+), Pilek (+), Muntah (+)

2012

Mencret (+)
O : St. Present:
HR: 120x/menit
RR: 48x/menit
Tax: 36,3 C
Ass : Bronchiopneumonia

08/05

S: Sesak Nafas (+), Batuk (+), Pilek (+), Muntah (+)

2012

Mencret (+)
O : St. Present:
HR: 120x/menit
RR: 48x/menit
Tax: 36,3 C
Ass : Bronchiopneumonia

BAB IV
22

PEMBAHASAN
Ikterus yang terjadi pada neonatus dapat terjadi karena berbagai faktor baik fisiologis
maupun pathologis. Pada kasus ini didapatkan bayi mengalami ikterus atau kuning
pada hari ke dua setelah lahir berdasarkan anamnesis. Berdasarkan onset terjadinya
ikterus, kemungkinan penyebab yang dapat di pikirkan dalam mendiagnosa adalah:
-

Biasanya ikterus fisiologis

Defisiensi enzim G-6-PD

Masih ada kemungkinan inkompatibilitas darah ABO atau Rh atau


golongan lain. Hal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar bilirubin cepat,
misalnya melebihi 5 mg%/24 jam.

Breastfeeding jaundice

Polisitemia

Hemolisis perdarahan tertutup (perdarahan subaponeurosis, perdarahan


hepar subkapsuler dan lain-lain).

Hipoksia.

Sferositosis, eliptositosis dan lain-lain.

Dehidrasi asidosis.

Defisiensi enzim eritrosit lainnya

Sepsis

Ikterus yang bersifat fisiologis pada hari ke dua atau hari ke tiga pada bayi baru lahir
didasari pada konsisi umum bayi yang baik, hati dan lien tidak teraba, kadar bilirubin
total kurang dari 15mg/dL dan biasanya menghilang pada hari ke sepuluh. Akan
tetapi pada hari ketiga bayi tampak sakit ringan dan kadar bilirubin tinggi yakni
21.60 mg/dL oleh karena itu pada kasus ini merupakan ikterus pathologis.
Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah pemeriksaan daerah tepi, pemeriksaan
kadar bilirubin berkala, pemeriksaan penyaring enzim G6PD.
Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan laboratorium,
kemungkinan diagnosis dapat disingkirkan satu persatu.
Kemungkinan inkompatibilitas darah disingkirkan oleh karena golongan darah ibu
adalah golongan darah B. sedangkan pada teori inkompatibilitas darah dapat terjadi
pada janin dengan golongan darah A atau B dari ibu yang bergolongan darah O,
23

karena antibodi yang ditemukan pada golongan darah O ibu adalah dari kelas IgG,
sedangkan ibu dengan golongan darah A atau B juga mempunyai anti-B (pada
golongan darah A) dan anti-A (pada golongan darah B) yang sebagian besar
didominasi dari kelas IgM. Manifestasi primer dari penyakit hemolitik ABO adalah
ikterus. Biasanya,ikterus ini muncul pada 24 jam pertama kehidupan dan, jika tidak
ditangani, menjadi cukup berat dan menyebabkan kernikterus bahkan kematian.
Akan tetapi, hanya 10% sampai 20% dari janin dengan inkompatibilitas ABO yang
mengalami ikterus.
Kemungkinan sepsis pada bayi ini perlu untuk dipikirkan karena bayi pada kasus ini
memiliki 1 resiko major dan 2 resiko minor untuk terjadinya infeksi secara sistemik,
akan tetapi septic marker seperti WBC, CRP, dan IT ratio tidak menunjukan
perubahan ataupun signifikansi. Sehingga kemungkinan sepsis dapat disingkirkan.
Faktor pathologis yang berhubungan dengan pendarahan tertutup serta gangguan
darah lainnya dapat disingkirkan karena hasil laboratorium darah dalam batas
normal, serta tidak adanya tanda-tanda pendarahan tertutup seperti sefalhematoma.
Kemungkinan diagnosis yang paling mendekati adalah ikterus akibat pemberian ASI
yaitu Breast feeding jaundice. Selain adanya peningkatan bilirubin darah sebagai
penyebab hiperbilirubinemia, dari hasil anamnesis disimpulkan bahwa bayi tersebut
mengalami kekurangan asupan nutrisi pada hari pertma dan seterusnya akibat ASI
yang tidak lancar menurut pengakuan ibu.
Berdasarkan diagnosis tersebut, penatalaksanaan yang diberikan adalah PASI, terapi
sinar, serta monitor berkala kadar bilirubin. Namun menurut literature penghentian
ASI pada kasus breastfeeding jaundice dinilai kurang tepat. The American Academy
of Pediatrics (AAP) tidak menganjurkan penghentian ASI dan merekomendasikan
pemberian ASI terus menerus (minimal 8-10 kali dalam 24 jam). Sedangkan Gartner
dan Auerbach merekomendasikan dilakukan penghentian ASI sementara pada
sebagian kasus BMJ hanya pada proses penegakan diagnosis dan tetap mendapat ASI
selama dalam proses terapi BFJ.
Berdasarkan kurva faktor resiko, pada kasus ini bayi berada pada faktor resiko tinggi,
karena pada pengukuran kadar bilirubin di usia 3 hari kadar bilirubin bayi adalah
21,6 mg/dL. Untuk lebih jelasnya dapat dilihat pada gambar dibawah ini.
24

Berdasarkan kurva AAP untuk indikasi foto terapi, bayi perlu diberi fototerapi seperti
yang terlihat pada gambar dibawah ini.

Pada kurva dibawah, terlihat bahwa kadar bilirubin serum bayi berada pada garis
batas untuk indikasi transfusi tukar. Namun jika berpatokan pada table AAP tentang
indikasi transfuse tukar pada bayi sehat, di hari ke 3, kadar bilirubin yang
diperbolehkan untuk transfusi tukar adalah 30 mg/dL. Sehingga pada kasus ini tidak
dilakukan transfusi tukar. Hal ini juga mempertimbangkan efek samping transfusi
tukar dan keadaan klinis pasien yang membaik dengan fototerapi.

25

Berdasarkan pengobatan yang telah dilakukan, pasien ini mengalami perbaikan klinis
dan boleh pulang pada tanggal 18 April 2012 pukul 17.00 WITA. Hasil laboratorium
terakhir sebelum pasien BPL adalah kadar bilirubin total 7,784 mg/dL. Edukasi yang
diberikan kepada ibu adalah agar ibu tetap memberikan asupan nutrisi yang baik
serta memperhatikan tumbuh kembang bayi sesuai umurnya.

26

BAB V
KESIMPULAN

Ikterus Neonatorum adalah warna kuning di kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat
penumpukan bilirubin dalam serum. Sedangkan hiperbilirubinemia adalah ikterus
dengan konsentrasi bilirubin serum yang menjurus ke arah terjadinya kerniikterus
atau ensefalopati bilirubin jika kadar bilirubin tidak dikendalikan. Ikterus dapat
terjadi secara fisiologis dan patologis.
Peningkatan kadar bilirubin tubuh dapat terjadi karena 3 mekanisme utama yaitu
peningkatan produksi bilirubin, sekresi bilirubin serta konjugasi yang menurun, serta
eksresi bilirubin yang terganggu. Dalam mendiagnosis hiperbilirubinemia dapat
dilakukan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik terutama dengan menilai ikterus
berdasarkan criteria Krammer serta dengan pemeriksaan laboratorium.
Waktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam diagnosis dan
penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus mempunyai kaitan yang erat
dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut.
Hiperbilirubinemia dapat terjadi pada bayi cukup bulan sehat yang menyusui.
Hiperbilirubinemia yang berhubungan dengan pemberian ASI dapat berupa
breastfeeding jaundice (BFJ) dan breastmilk jaundice (BMJ). Penyebab BFJ adalah
kekurangan asupan ASI, biasanya timbul pada hari ke-2 atau ke-3 pada waktu ASI
belum banyak. Sedangkan breastmilk jaundice mempunyai karakteristik kadar
bilirubin indirek yang masih meningkat setelah 4-7 hari pertama, biasanya bayi
mendapatkan asupan nutrisi yang cukup yang ditandai dengan pertambahan berat
badan.
Dalam penatalaksanaan hiperbilirubinemia didasarkan pada 4 prinsip yaitu: hidrasi,
foto terapi, mengobati etiologi serta transfusi tukar. Adapun indikasi untuk
pemberian terapi sinar atau foto terapi dan transfusi tukar dapat dilihat pada pedoman
kurva Bhutani dan AAP berdasarkan usia bayi, faktor resiko, serta kadar bilirubin.

27

DAFTAR PUSTAKA
1. Asil Aminullah; Ikterus dan Hiperbilirubinemia pada Neonatus dalam
A.H. Markum (ed), Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak, Jilid I, edisi 6, Balai
Penerbit FKUI, Jakarta, 1999, hal : 313-317
2. Behrman R.E.; Kliegman R.M., Nelson W.E., Vaughan V.C. (ed); Icterus
Neonatorum in Nelson Textbooks of Pediatrics, XIVrd Edition; W.B. Saunders
Company, Philadelphia, Pennsylvania 19106, 1992; pages 641-647.
3. Subcommitte on Hyperbilirubinemia. Clinical practice 1. guidelines:
management of hyperbilirubinemia in the newborn or more weeks gestation.
Pediatrics. 2004;114:297-316.
4. American Academy of Pediatrics, Provisional Committee for Quality
Improvement and Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Practice parameter:
management of hyperbilirubinemia in the healthy term newborn.
Pediatrics.1994;94 :558 562
5. Kardana,Made; Artana, I Wayan Darma; Putra, Junara Putu; Ikterus Neonatorum.
Dalam Pedoman Kesehatan Medis Kesehatan anak, Jilid I, Bagian SMF Ilmu
Kesehatan Anak FK UNUD RSUP Sanglah, Denpasar, 2011. Hal 415-420

28