Consecuencias fisiopatologícas

de la hiperbilirrubinemia
 CLASIFICACION DE LA ICTERICIA
• Mediante pruebas bioquímicas (reacción de
Van den Bergh), la bilirrubina se determina en
a) Directa (conjugada)
b) Indirecta (no conjugada)
• Las sales biliares no se depositan en tejidos cutáneos ni
causan prurito.

• La bilirrubina indirecta se une de manera estrecha pero

no covalente a la albumina puede atravesar la barrera
hematoencefalica provocando encefalopatía
(kernicterus) con alteración permanente de la función
neurológica.

• Hemolisis, hipoalbuminemia, acidosis, (competencia)

ácidos grasos y fármacos (sulfonamidas y salicilatos ).
 Pruebas químicas para detección de
pigmentos biliares
• Para detectar la presencia de pigmentos
biliares en el plasma

• La reacción Van den Berg

• La prueba de la espuma
 Reacción de van den Bergh
• El método más habitual de determinación de la
bilirrubina.
• se basa en el uso de compuestos diazo. Este método
sobre-estima la proporción de bilirrubina directa.
Mediante métodos más exactos se ha comprobado
que en sujetos normales prácticamente el 100% de la
bilirrubina circulante es no conjugada ("indirecta").
• Los niveles normales de bilirrubina son menores de 1
mg/dL (18 micromol/L).
• La bilirrubina conjugada representa menos del 20% del
total.
• Su mecanismo se basa en la diferenciación de la
solubilidad de los pigmentos.
• La bilirrubina conjugada reacciona directamente
con el acido sulfanilico originando una reacción
positiva de Van der Bergh.
• Si se practica en metanol se rompen los enlaces
de hidrogeno de la bilirrubina no conjugada, así
reacciona el conjugado con el no conjugado
dando una medida de bilirrubina total.
 Valores normales
• Bilirrubina directa 0,1 a 0,3 mg/100 ml
Bilirrubina indirecta menor de 1,0 mg/ml
Bilirrubina total 0,3 a 1,0 mg/100 ml
 Prueba de espuma
• Es otro método
cualitativo y sencillo y
eficaz.
• Al agitar un tubo de
ensayo que contenga
orina normal se observa
una espuma
completamente blanca,
si la espuma es amarilla
la orina contiene
bilirrubina.
Las ictericias pueden dividirse en:
a) Por alteración aislada en el metabolismo de la
bilirrubina, como por ejemplo en la destrucción
masiva de glóbulos rojos (hemólisis);
b) por una enfermedad en el hígado, como en
hepatitis aguda o crónicas, cirrosis y;
c) por una obstrucción en los conductos de salida de
la bilis que la transportan de la vesícula o el hígado
al intestino, como por ejemplo un cálculo biliar,
tumor de las vías biliares y un cáncer del páncreas.
 Consideraciones etiológicas
• Para detectar que tipo de bilirrubinemia existe se basa en la
prueba de la espuma en ausencia de bilirrubina en la orina
se considera una hiperbilirrubinemia no conjugada ya que
en dichos pigmentos no se filtran en los glomérulos renales.

• Del 80 al 85 % de bilirrubina total es no conjugada se

considera un paciente con una hiperbilirrubinemia
predominante no conjugad

• Si se presenta mas del 50% de bilirrubina plasmática de

reacción conjugada presenta una hiperbilirrubinemia
predominante conjugada.
 Captación hepática disminuida
• Drogas (ácido
flavaspídico)
• Antihelmíntico en
desuso (Albendazol)
• Helecho macho
(dentabron)
 Síndrome de Gilbert
Ictericia juvenil intermitente;
Hiperbilirrubinemia crónica leve; Ictericia
familiar no hemolítica; Bilirrubinemia benigna
no conjugada
Definición
Es un trastorno común transmitido de padres a
hijos que afecta la forma como la bilirrubina
es procesada por el hígado y causa ictericia
 Causas y factores
La enfermedad de Gilbert generalmente es una afección
benigna y afecta hasta el 10% de algunas poblaciones
de raza blanca.

Síntomas

• Ictericia leve
• la ictericia aparece clásicamente durante momentos
de esfuerzo, estrés, ayuno prolongado.
• Infección.
• Fatiga extrema.
 Síndrome de Crigler-Najjar
• El síndrome de Crigler-Najjar es causado por un gen
anormal. Dicho gen no logra producir una enzima
que normalmente convierte la bilirrubina en una
forma que se pueda eliminar fácilmente del cuerpo.
Sin esta enzima, la bilirrubina se puede acumular en
el cuerpo y llevar a ictericia, al igual que daño al
cerebro, los músculos y los nervios.
• El síndrome de Crigler-Najjar (tipo 1) es la
forma de aparición temprana de la
enfermedad, mientras que el síndrome de
Arias (tipo 2) es una enfermedad de aparición
tardía.
Síntomas
• Confusión y cambios en el pensamiento
• Piel amarilla (ictericia) y color amarillo en la
esclerótica de los ojos (ictericia), que comienza
unos pocos días después de nacer y empeora
con el tiempo
• La ausencia de la glucoronil transferasa
favorece el desarrollo de ictericia neonatal en
el segundo y quinto día de vida.

• kernicterus
 Ictericia con predominio de
bilirrubinemia conjugada
• La interferencia en la excreción de la
bilirrubina conjugada en la bilis por los
hepatocitos produce una hiperbilirrubinemia y
bilirubinuria.
 Trastornos adquiridos
• Enfermedad hepatocelular (hepatitis, cirrosis)

• Colestásis por fármacos (Clorpromazina,

Anticonceptivos) Sepsis
• obstrucción biliar extra hepática
• obstrucción intraductal
• Cálculos
• Estenosis benignas
• Tumores (Colangiocarcinoma)
 Síndrome de Dubin-Johnson
• es un trastorno genético muy raro y, para heredarlo, un niño tiene
que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.

• El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo para transportar

la bilirrubina desde el hígado.

• Normalmente, la bilirrubina se moviliza a través de la bilis

producida por el hígado hasta las vías biliares, más allá de la
vesícula, hasta el aparato digestivo.
• En esta enfermedad, el transporte de la bilirrubina del hígado al
sistema biliar es anormal por lo que ésta se acumula en el hígado,
aunque la función hepática suele permanecer normal.
• Síntomas

• Las manifestaciones clínicas son escasas siento el síntoma

principal una ictericia leve que en la mayoría de los casos
no suele aparecer hasta la pubertad o en la edad adulta.

• Tiene una evolución crónica benigna. Se suele acompañar

de síntomas funcionales como dispepsia (malestar
estomacal), astenia (debilitamiento general) y, en
ocasiones, de una ligera hepatomegalia (tamaño del hígado
anormalmente grande), coloración oscura de la orina,
hiperbilirrubinemia (aumento de la cantidad de bilirrubina
en sangre) y heces sin color.
 Síndrome de Rotor
• Las manifestaciones clínicas son escasas siento el
síntoma principal una ictericia leve que en la mayoría
de los casos no suele aparecer hasta la pubertad o en
la edad adulta. Tiene una evolución crónica benigna.
• malestar estomacal
• astenia (debilitamiento general)
• ligera hepatomegalia
• coloración oscura de la orina,
• hiperbilirrubinemia
• heces sin color.