Case IPD RSBA (Polisitemia Vera)

CASE
BRONKOPNEUMONIA DAN CARDIOMEGALI
Oleh :
TRI ANNISA
030 09 257
Pembimbing :
Dr. Sukaenah Shehbubakar, Sp.P
KEPANITERAAN KLINIK PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVESITAS TRISAKTI
RUMAH SAKIT BUDHI ASIH
JAKARTA
2015
BAB I
PENDAHULUAN
Suku kata polisitemia (bahasa Yunani) mengandung arty poly (banyak),
cyt (sel), dan hernia (darah) adalah suatu penyakit kelaianan pada sistem
mieloproliferatif dimana terjadi klon abnormal pada hemopoitik sel induk
(hematopoietic stem cells) dengan peningkatan sensitivitas pada growth factors
yang berbeda untuk terjadinya maturasi yang berakibat terjadinya peningkatan
banyak sel.
Istilah polisitemia memberikan beberapa arti yang berbeda. Secara
langsung, istilah ini harus digunakan dalam bidang terluas yang berarti sel darah
merah yang berlebihan per unit volume darah, tanpa memandang penyebab
dasarnya. Beberapa klinisi telah membatasi istilah polisitemia terhadap kondisi
dimana terlihat peningkatan massa sel darah merah dan menggunakan istilah
polisitemia relative untuk semua gangguan dimana kontraksi volume plasma
merupakan
penyebabnya.
Pada polisitemia, peningkatan volume sel darah merah disebabkan oleh
mieloproliferasi endogen. Sifat sel asal dari cacat dikemukakan pada banyak
pasien oleh overproduksi granulosit dan trombosit seperti sel darah merah.
Permasalahan yang ditimbulkan pada polisitemia berkaitan dengan massa eritrosit,
basofil dan trombosit yang betambah, serta perjalanan alamiyah penyakit menuju
ke arah fibrosis sumsum tulang.
BAB II
LAPORAN KASUS
A. IDENTITAS PASIEN
Nomer RM
: 98 29 70
Nama
: Ny. M
Umur
: 60 tahun
Jenis Kelamin
: Perempuan
Alamat
: Gg. Melayu baru I, RT 01/ RW06 no. I Kelurahan Tebet
Jakarta
Pekerjaan
: Ibu rumah tangga
Agama
: Islam
Suku
: Jawa
Status
: Menikah
Tanggal masuk
: 23 Juni 2015
B. ANAMNESIS
1. Keluhan Utama
Os mengeluh kepala pusing terasa mutar 5 hari sebelum masuk rumah sakit
2. Keluhan Tambahan
- Sesak nafas (+)
- Mual (+) Muntah (+) 8 kali
- Keringet dingin (+)
- Lemas (+)
- Batuk berdahak
- Gatal-gatal seluruh tubuh
3. Riwayat Penyakit Sekarang
Os merupakan pasien rujukan RS Tebet. Os datang ke RSUD Budhi
Asih dengan keluhan kepala pusing terasa berputar 5 hari sebelum ke RS
Tebet dan dirujuk ke RSUD Budhi Asih. Os juga mengatakan sehabis buka
puasa di hari ke-5 Ny. M hanya meminum air putih dan tiba Os merasa
mual, dan muntah sebanyak 7 kali dalam sejam. Os juga mengatakan sudah
5 hari sebelum masuk rumah sakit bahwa ia merasa keringet dingin, lemes,
batuk berdahak, sesak dan gatal-gatal di tangan dan kaki.
Os menyangkal adanya demam (-), diare (-), perdarah seperti ekimosis
(-), epistaksis (-), nyeri uluh hati (-). Os mengatakan bahwa BAB dan
BAK normal. Os juga mengatakan bahwa ini pertama kalinya ia
merasakan hal seperti ini.
Os juga mengatakan dari RS Tebet ia sudah diberi tindakan seperti
terpasang infus RL, diberikan obat s ISDN 5 mg, dan Ascardia 80 mg.
4. Riwayat Penyakit Dahulu
Os belum pernah merasakan hal serupa sebelumnya. Os mengatakan
ia memiliki riwayat darah tinggi sejak 18 tahun yang lalu dan mengkonsumsi
amlodipin 1 x 10mg . Os juga mengatakan adanya riwaya penyakit jantung

yaitu
pembengkakan jantung (cardiomegali). Os mengatakan adanya
riwayat asma, dan kencing manis.
5. Riwayat Pengobatan
Os mengkonsumsi obat hipertensi sejak 18 tahun yang lalu yaitu
amlodipin 1 X 10 mg.
6. Riwayat Kebiasaan
Riwayat merokok (-), riwayat minum alkohol (-), mengkonsumsi kopi
kadang-kadang.
C. Pemeriksaan Fisik
a. Keadaan umum
- Kesan sakit
: Tampak sakit ringan
- Kesadaran
: Compos mentis
b. Tanda vital
- Tekanan darah
- Nadi
- Pernapasan
- Suhu
: 140/90
: 90x/menit
: 20x/menit
: 36,5
c. Status generalis
- Mata
Pupil
Refleks cahaya
Konjungtiva anemis
Sklera ikterik
- Hidung
Septum deviasi
Sekret
Hiperemis
Hipertrofi
- Telinga
Bentuk
MT intake
Nyeri tekan
Mukosa hiperemis
Serumen
Sekret
- Mulut
Mukosa bibir normal
Oral hygen baik
Gigi geligi baik
Tonsil T1-T1 tenang
: Isokhor
: +/+
: -/: -/:: -/: -/: -/: normotia
: +/+
: -/: -/: -/: -/-
-Leher
Tidak ada pembesaran kelenjar getah bening
Tidak ada pembesaran kelenjar thyroid
Trakea letak ditengah tidak ada deviasi
JVP 5+2
- Thorax
Paru
Inspeksi
: normochest, bentuk dada simetris baik statis dan
dinamis, retraksi dada (-)
Palpasi
: Vocal fremitus simetris, nyeri tekan (-)
Perkusi
: Sonor padakeduang lapang paru
Auskultasi
: Suara napas vesikuler +/+, ronkhi -/-, wheezing -/Jantung
Inspeksi
: Ictus cordistidak tampak
Palpasi
: Ictus cordis teraba di linea midclavicularis sin ICS 5
Perkusi
: Batas jantung kanan diantara ICS IIIV Parasternal
kanan
Batas jantung kiri ICS V linea midclavikula kiri
Auskultasi
: Bunyi jantung I & II regular, murmur (-), gallop (-)
- Abdomen
Inspeksi
: Datar, simetris
Palpasi
: Supel (+), hepatomegali (-), splenomegali (-),
nyeri tekan (-)
Perkusi
: Timpani
Auskultasi
: Bising usus 3x/menit
-Ekstremitas
Akral hangat
: +/+
Oedem
: -/ CRT
: <2 detik
bekas garukan (pruritus)
: +/+
D. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan Laboratorium
Hematologi
Darah lengkap (CBC)
Jenis pemeriksaan
Leukosit
Eritrosit
Hemoglobin
Hematrokit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC
RDW
Hasil
45.5
7.6
18.8
58
558
77.0
24.9
32.3
19.1
*
*
*
*
*
*
*
Satuan
ribu/L
juta/L
g/dL
%
ribu/L
fL
pg
g/dl
%
Rujukan
3.8 10.6
4.4 5.9
13.2 17.3
40 52
150 440
80 100
26 34
32 36
< 14
LED
Hitung Jenis :
- Basofil
- Eosinofil
- Netrofil Batang
- Netrofil Segmen
- Limfosit
- Monosit
5
3
6
0
73
16
4
*
*
*
*
*
mm/jam
0 - 30
%
%
%
%
%
%
01
24
35
50 70
25 40
28
Satuan
Rujukan
7.35 - 7.45
35 - 45
80 - 100
21 - 28
23 - 27
95 - 100
-2.5 2.5
Kimia Klinik
Analisa Gas Darah
Jenis pemeriksaan
pH
pCO2
PO2
Bikarbonat (HCO3)
Total CO2
Saturasi O2
Kelebihan Besi (BE)
Lemak
Kolesterol Total
Hasil
7.44
31
106
21
22
99
1.03
Trigliserida
HDL direk
LDL direk
100
36
72
mg/dL
mg/dL
mgdL
Ginjal
Ureum
Kreatinin
Asam Urat
39
1.30
9.9
mU/dl
mU/dl
mg/dL
*
*
*
*
128
mmHg
mmHg
mmol/L
mmol/L
%
mEq/L
mg/dL
< 200 : Yang

diinginkan
200-239 : Batas
tinggi
>240 : Tinggi
< 150
> = 40
< 100 : Optimal
100129 :
Mendekati
optimal
130-159 : Batas
tinggi
160-189 : Tinggi
>190 : Sangat
Tinggi
17 49
< 1.1
< 5.7
Elektrolit
Elektrolit Serum
Natrium
Kalium
Clorida
145
4.4
111
Kimia Klinik
Hati
SGOT
SGPT
15
21
Imunoserologi
Autoimmune
CRP Kuantitatif
Procalitonin
5
0.25
Hasil Gambaran Darah Tepi

- Eritrosit
: Mikrositik Hipokrom
- Leukosit
: Meningkat
Morfologi
: Normal
- Trombosit
: Meningkat
Morfologi
: Normal
Kesan
2. EKG
: Polisitemia
mmol/L
mmol/L
mmol/L
135 155
3.6 5.5
98 109
mU/dl
mU/dl
< 33
<50
mg/L
ng/mL
<5
> 0.5 - < 2 :
resiko
sedang
sepsis berat
(monitor
6-24
jam kemudian)
>2 - < 10 : resiko
tinggi sepsis berat
(monitor
6-24
jam kemudian)
>10
:
kemungkinan
sepsis berat
- Interpretasi :
Suspected Left Ventricular
Hipertension
E. RINGKASAN
Pasien perempuan berusia 60 tahun pekerjaan ibu rumah tangga, datang ke
IGD RSUD Budhi Asih dengan keluhan kepala terasa pusing berputar sejak 5 hari
SMRS. Os merupakan pasien rujukan dari RS Tebet.. Os juga mengatakan sehabis
buka puasa di hari ke-5 Ny. M hanya meminum air putih dan tiba Os merasa mual,
dan muntah sebanyak 7 kali dalam sejam. Os juga mengatakan sudah 5 hari
sebelum masuk rumah sakit bahwa ia merasa keringet dingin, lemes, batuk
berdahak, sesak dan gatal-gatal di tangan dan kaki. Os mengatakan bahwa ia
memiliki penyakit jantung yaitu darah tinggi dan pembengkakan jantung dan
mengkonsumsi amlodipin 1 x 10 mg.
Os menyangkal adanya demam (-), diare (-), perdarah seperti ekimosis (-),
epistaksis (-), nyeri uluh hati (-). Os mengatakan bahwa BAB dan BAK normal.
Os juga mengatakan bahwa ini pertama kalinya ia merasakan hal seperti ini.
Os juga mengatakan dari RS Tebet ia sudah diberi tindakan seperti
terpasang infus RL, diberikan obat ISDN 5 mg, dan Ascardia 80 mg.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan pada ektremitas baik tangan dan kaki
tampak bekas garukan. Pada pemeriksaan penunjang untuk darah lengkap
didapatkan : Leukosit 45.5 ribu/L (meningkat), Eritrosit 7.6 juta/L (meningkat),
Hemoglobin 18.8 g/dL (meningkat), Hematokrit 58% (meningkat), Trombosit 558
ribu/L (meningkat), Basofil 3% (meningkat), Eusinofil 6% (meningkat), Netrofil
Batang 0% (menurun), Netrofil Segmen 73% (meningkat), dan Limfosit 16%
(meningkat). Analisa gas darah didapatkan : pCO2 31mmHg (menurun), dan pO2
106mmHg (meningkat). Pada pemeriksaan ginjal didapatkan : Kreatinin 1.30
mU/dL (meningkat), dan Asam urat 9.9 mg/dL (meningkat). Pada pemeriksaan
gambaran darah tepi didapatkan kesan polisitemia. Hasil pemeriksaan EKG
didapatkan kesan suspected left ventricular hipertrophy.
F. DAFTAR MASALAH
a. Vertigo ( kepala pusing berputar)

b. Mual muntah
c. Keringet dingin
d. sesak
e. Gatal-gatal di tubuh
f. Hipertensi
g. Leukositosis
h. Trombositosis
i. Asam urat yang tinggi
G. ASSESMENT
Anamnesis :
Os mengeluh pusing berputar sejak 5 hari yang lalu. O juga mengeluh mual
dan
muntah 8kali. Os juga mengeluh keringat dingin, lemas, gatal-gatal
ditubuh, sesak dan batuk berdahak. OS mengatakan bahwa ia memiliki riwayat
penyakit jantung dan darah tinggi sejak 18 tahun yang lalu dan mengkonsumsi
amlodipin 1x10mg.
Pemeriksaan Fisik :
TD
: 140/90
Ektremitas : bekas garukan di tangan dan kaki (pruritus)
Pemeriksaan Laboratorium :
1. Pemeriksaan Darah Lengkap :
- Leukosit 45.5 ribu/L (meningkat),
- Eritrosit 7.6 juta/L (meningkat),
- Hemoglobin 18.8 g/dL (meningkat),
- Hematokrit 58% (meningkat),
- Trombosit 558 ribu/L (meningkat),
- Basofil 3% (meningkat),
- Eusinofil 6% (meningkat),
- Netrofil Batang 0% (menurun),
- Netrofil Segmen 73% (meningkat),
- Limfosit 16% (meningkat).
2. Analisa gas darah :
- pCO2 31mmHg (menurun),
- pO2 106mmHg (meningkat).
3. Pemeriksaan ginjal :
- Kreatinin1.30 mU/dL (meningkat),
- Asam urat 9.9 mg/dL (meningkat).
4. Pada pemeriksaan gambaran darah tepi didapatkan kesan polisitemia.
5.Hasil pemeriksaan EKG didapatkan kesan suspected left ventricular
hipertrophy.
Rencana Tindakan dan Pemeriksaan
- Periksa H2TL
- Rontgen Thorax
- Periksa kadar asam urat
- Pemeriksaan Sitogenik, dapat dijumpai karotip 20q, 13q, 11q, 7q, 6q, 5q,
trisomi 8 dan trisomi 9.
- Pemeriksaan serum eritropoitin
- Pemeriksaan JAK2V617F
- Pemeriksaan sumsum tulang
Diagnosis Banding :
- Polisitemia Sekunder
- LGK atau LMK
Penatalaksanaan
a. Terapi non farmakologis
Tujuannya untuk mencegah penyakit bertambah parah dan meningkatkan kualitas
hidup pasien, seperti :
1. Banyak berolahraga: latihan ringan seperti jalan santai dan jogging dapat
memperlancar aliran darah sehingga dapat mengurangi resiko penggumpalan
darah.selain itu juga dianjurkan untuk peregangan kaki dan lutut.
2. Tidak merokok:merokok dapat menyebabkan penyempitan pembuluh darah
yang akan meningkatkan resiko serangan jantung dan stroken akibat gumpalan
darah.
3. Merawat kulit dengan baik,untuk mencegah rasa gatal,mandi dengan air
dingin dan segera keringkan kulit.hindari mandi menggunakan air panas.jangan
biasakan
menggaruk karena dapat menimbulkan luka dan infeksi.
4. Menghindari temperature yang ekstrim:buruknya aliran darah pada penderita
polisitemi vera menyebabkan tingginya resiko cedera akibat suhu panas dan
dingin.didaerah dingin,gunakan baju hangat dan lindungi terutama bagian
tangan dan kaki,untuk daerah panas lindungi tubuh dari sinar matahari serta
perbanyak
minum air.
5. Waspada terhadap luka: aliran darah yang buruk menyebabkan luka sulit
sembuh
terutama dibagian tangan dan kaki.periksa bagian tersebut secara
berkala dan hubungi dokter apabila menderita luka atau cedera
b. Terapi farmokologis :
- RL /8 jam
- Proton pump inhibitor : pumpitor1x1 (iv)
- Ondancentron 3x8mg (iv)
- Carbapenem : meropenem 3x1gr (iv)
- Trombolitik : Ascardia 1x80mg
- Betahistin 3 x 6mg
- Ulsafrat 4 x Cth1
- Obat batuk mukolitik : ambroxol 3 x C1
- Xanthin oksidase inhibitor : allopurinol 1 x 1
c. Tindakan medis
Dilakukan plebotomi 300cc yang guna untuk mempertahankan hematokrit

45%, untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate.
Manfaat plebotomi disamping menurunkan sel darah merah juga menurunkan
viskositas darah kembali normal sehingga resiko timbulnya trombosis berkurang.
J. KESIMPULAN DAN PROGNOSIS
Seorang perempuan berusia 60 tahun datang dengan Polisitemia Vera
Prognosis :
Ad vitam
: dubia ad bonam
Ad sanationam
: dubia ad bonam
Ad fungtionam
: dubia ad bonam
H. FOLLOW UP SOAP
Tanggal 23 Juni 2015
S
Mual (+), muntah 10x berisi makanan, lemas (+), sesak (+), perut sakit
dan kembung (+), pusing berputar (+)
O
KU : TSS, Kesadaran : CM,
TD : 130/80, nadi : 88x/m, rr : 20x/m, suhu : 36,5
Mata : CA-/-, SI -/-. Paru : SN ves +/+, rh -/-, wh-/-. Jantung : BJ I&II
regular, murmur(-), gallop (-). Abdomen : supel, BU (+) normal, NT (-).
Ekstremitas : akral hangat +/+, oedem : -/-, bekas garukan di tangan dan
kaki.
Lab :
Leukosit : 45.5 ribu/L (meningkat), eritrosit 7.6 juta/L (meningkat), Hb
18.8 g/dl (meningkat), Ht 58% (meningkat), trombosit 558 ribu/L
(meningkat), RDW 19.1 (meningkat), pCO2 31mmHg (menurun), pO2
106mmHg (meningkat), Total CO2 22mmol/L (menurun), Kreatinin 1.30
mg/dL (meningkat), Klorida 111 mmol/L (meningkat).
A
Vertigo, trombositosis, leukositosis, dispepsia
P
RL/8 jam
Ascardia 1x80mg
Betahistin 3x6mg
Ulsafat 4xCth1
Pumpitor 1x1 i.v
Ondancentron 3x8mg i.v
Ceftriaxone 2x2gr i.v
Periksa Gambaran Darah tepi
Rontgen thorax
Cek profil lipid dan Asam urat

S
Batuk (+), pusing berputar, lemas
O
kaki.
Lab :
Kolesterol total : 128 mg/dL, trigliserida : 100 mg/dL, HDL : 36 mg/dL
(menurun), LDL 72 mg/dL, asam urat : 9,9 mg/dL (meningkat).
Gambaran darah tepi kesan polisitemia.
A
Polisitemia Vera
P
RL/8 jam
Ascardia 1x80mg
Betahistin 3x6mg
Ulsafat 4xCth1
Ambroxol 3xC1
Pumpitor 1x1 i.v
Ceftriaxone 2x2gr i.v
Periksa H2TL
Rontgen thorax (-)
CRP kuantitatif

S
pusing berputar, lemas
O
kaki.
Lab :
(meningkat), RDW 21.9 (meningkat), CRP kuatitatif 5mg/L (meningkat)
A
Polisitemia Vera
P
RL/8 jam
Ascardia 1x80mg
Alopurinol 1x1
Betahistin 3x6mg
Ulsafat 4xCth1
Ambroxol 3xC1
Pumpitor 1x1 i.v
Meropenem 3x1 i.v
Periksa DPL
Periksa Procalcitonin

S
O
kaki.
Lab :
(meningkat), RDW 18.0 (meningkat), diff.count : Eosinofil 6%
(meningkat), n.batang 0% (menurun), n.segmen 73% (meningkat),
limfosit 16% (menurun), Procalcitonin 0.25 ng/mL
A
Polisitemia Vera dgn LGK
P
RL/8 jam
Ascardia 1x80mg
Alopurinol 1x1
Betahistin 3x6mg
Ulsafat 4xCth1
Ambroxol 3xC1
Pumpitor 1x1 i.v
Meropenem 3x1 i.v
Plebotomi 300 cc
Periksa JAK2 (diluar)

S
O
kaki.
Lab :
Leukosit : 34.3 ribu/L (meningkat), eritrosit 1.6 juta/L (menurun), Hb
A
P
21.2 g/dl (meningkat), Ht 12% (menurun), trombosit 584 ribu/L

(meningkat), n.batang 0% (menurun), n.segmen 81% (meningkat),
limfosit 7% (menurun)
-
RL/8 jam
Ascardia 1x80mg
Alopurinol 1x1
Betahistin 3x6mg
Ulsafat 4xCth1
Ambroxol 3xC1
Pumpitor 1x1 i.v
Meropenem 3x1 i.v

19.00 Sudah dilakukan plebotomi, darah keluar 100cc, darah beku tidak
wib
menetes dan os mengeluh pusing.
Besok dilakukan tindakan lagi.
19.00 TD 140/90
wib
Hb post plebotomi 100cc : 17,4 g/dl
S
O
kaki.
Lab :
(meningkat), n.batang 0% (menurun), limfosit 17% (menurun),
A
P
RL/8 jam
Ascardia 1x80mg
Alopurinol 1x1
Betahistin 3x6mg
Ulsafat 4xCth1
Ambroxol 3xC1
Pumpitor 1x1 i.v

Meropenem 3x1 i.v
BLPL jika hasil lab darah bagus

S
pusing berputar <<, lemas
O
kaki.
Lab :
(meningkat), n.segmen 82% (meningkat), limfosit 6% (menurun),
A
P
RL/8 jam
Ascardia 1x80mg
Alopurinol 1x1
Betahistin 3x6mg
Ulsafat 4xCth1
Ambroxol 3xC1
Pumpitor 1x1 i.v
Meropenem 3x1 i.v
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
1. POLISITEMIA VERA
Risk category
Low risk
Intermitten risk
High Factor
Risk Factor
Age younger than 60 years and no
history of thrombocytosis and platelets
count lower than 150.000/mm 3
Age younger than 60 years and no
history of thrombocytosis and either
platelets count higher than 150.000/mm 3
or presence of cardiovaskular risk
factror
Age 60 years or older positive history of
thrombosis
A. Definisi
Polisitemia vera didefinisikan sebagai suatu keganasan derajat
rendah sel-sel hemapoetik dengan karakteristik peningkatan jumlah
eritrosit absolut dan volume darah total, biasanya disertai
leukositosis, trombositosis, dan splenomegali. Polisitemia Vera adalah
kondisi medis yang ditandai dengan produksi berlebihan dari sel darah,
terutama sel darah merah, oleh sumsum tulang akibat mutasi gen JAK2 V617F
yang berperan dalam produksi protein JAK2. 1
B. Faktor resiko 2
C. Manifestasi klinis, Tanda dan Gejala Polisitemia Vera 3
Manifestasi klinis polisitemia vera terjadi karena peningkatan
jumlah total eritosit akan meningkatkan viskositas darah yang kemudian akan
menyebabkan
penurunan kecepatan aliran darah sehingga dapat menyebabkan trombosis dan
penurunan laju transport oksigen. Kedua hal tersebut akan mengakibatkan
terganggunya oksigenasi organ yaitu berupa :
1. Hiperviskositas
Peningkatan jumlah total eritrosit akan meningkatkan viskositas darah yang
kemudian akan menyebabkan :
Penurunan kecepatan aliran darah (shear rate), lebih jauh lagi akan
menimbulkan eritrostasis sebagai akibat penggumpalan eritrosit.
Penurunan laju transpor oksigen. Kedua hal tersebut akan
mengakibatkan
terganggunya oksigenasi jaringan. Berbagaigejala
dapat timbul karena terganggunya oksigenasi organ sasaran (iskemia
atau infark) seperti di otak, mata, telinga, jantung, paru, dan
ekstremitas
2. Penurunan Kecepatan aliran (shear rate)

Penurunan shear rate akan menimbulkan gangguan fungsi hemostasis
primer
yaitu
agregasi
trombosit
pada
endotel.
Hal tersebut akan mengakibatkan timbulnya perdarahan, walaupun jumlah
trombosit >450 ribu/mL. Perdarahan terjadi pada 10-30%
kasus
Polisitemia vera, manifestasinya
dapat
berupa
epistaksis,
ekimosis, dan perdarahan gastrointestinal.
3. Trombositosis (hitung trombosit >400.000/mL)
Trombositosis dapat menimbulkan trombosis. Pada Polisitemia vera tidak
ada korelasi trombositosis dengan trombosis. Trombosis vena atau
tromboflebitis
dengan emboli terjadi pada 30-50% kasus Polisitemia vera.
4.Basofilia (hitung Basofil >65/mL)
50% kasus Polisitemia vera datang dengan gatal (pruritus) di seluruh tubuh
terutama setelah mandi air panas, dan 10% kasus polisitemia vera
datang dengan urtikaria suatu keadaan yang disebabkan oleh
meningkatnya kadar histamin dalam darah sebagai akibat adanya basofilia.
Terjadinya gastritis dan perdarahan lambung terjadi karena peningkatan
kadar histamin.
5.Splenomegali
Splenomegali tercatat pada sekitar 75% pasien polisitemia vera.
Splenomegali ini terjadi sebagai akibat sekunder hiperaktivitas
hemopoesis ekstramedular.
6.Hepatomegali
Hepatomegali dijumpai pada kira-kira
40% polisitemia vera.
Sebagaimana halnya s p l e n o m e g a l i , h e p a t o m e g a l i j u g a
m e r u p a k a n a k i b a t s e k u n d e r h i p e r a k t i v i t a s hemopoesis
ekstramedular.
7. Laju Siklus Sel yang Tinggi
Sebagai konsekuensi logis hiperaktivitas hemopoesis dan splenomegali
adalah sekuestasi sel darah makin cepat dan banyak dengan
demikian produksi asam uratdarah akan meningkat. Di sisi lain laju
filtrasi gromerular menurun karena penurunan shear rate. Artritis Gout
dijumpai pada 5-10%
kasus polisitemia vera.
8. Defisiensi Vitamin B12 dan Asam folat
Laju silkus sel darah yang tinggi dapat mengakibatkan defisinesi asam folat
dan vitamin B12. Hal ini dijumpai pada + 30% kasus Polisitemia vera karena
penggunaan
atau
metabolisme
untuk
pembuatan
sel darah, sedangkan kapasitas protein tidak tersaturasi pengikat vitamin B12
(UB 12 p r o t e i n b i n d i n g c a p a c i t y ) d i j u m p a i meningkat pada

lebih dari 75% kasus polisitemia vera.
9. Muka kemerah-merahan (Plethora )
Gambaran pembuluh darah dikulit atau diselaput lendir, konjungtiva hiperemis
sebagai akibat peningkatan massa eritrosit.
10.Keluhan lain yang tidak khas seperti : cepat lelah, sakit kepala, cepat lupa,
vertigo, tinitus, perasaan panas.
Pada Polisitemia vera tanda dan gejala yang predominan terbagi dalam 3 fase
yaitu :
1 . G e j a l a a w a l ( early symptoms)
Gejala awal dari Polisitemia vera sangat minimal dan tidak selalu ada kelainan
walaupun telah diketahui melalui tes laboratorium. Gejala awal yang biasanya
terjadi dapat berupa sakit kepala (48%), telinga berdenging (43%), mudah lelah
(47%),gangguan daya ingat, susah bernafas (26%), darah tinggi (72%), ganguan
penglihatan(31%), rasa panas pada tangan atau kaki (29%), pruritus (43%),
juga terdapat perdarahan dari hidung, lambung (stomach ulcers) (24%) atau sakit
tulang (26%).
2 G e j a l a a k h i r ( later symptoms) dan komplikasi
Sebagai penyakit progresif, pasien dengan Polisitemia vera mengalami
perdarahan
atau
thrombosis.
Thrombosis
merupakan
p e n y e b a b k e m a t i a n t e r b a n y a k d a r i Polisitemia vera. Komplikasi
lain berupa peningkatan asam urat dalam darah sekitar 10% berkembang menjadi
gout dan peningkatan resiko ulkus peptikum (10%).
3. Fase splenomegali (spent phase)
Sekitar 30% gejala akhir berkembang menjadi fase splenomegali. Pada fase ini
terjadi kegagalan sumsum tulang dan pasien menjadi anemia berat, kebutuhan
transfusi meningkat, liver dan limpa membesar.
D. Klasifikasi
Dikenal 2 macam polisitemia berdasarkan penyebab, yaitu:
Polisitemia absolut, yang disebakan oleh kelainan primer atau sekunder
Polisitemia primer dapat disebabkan oleh mutasi reseptor EPO yang dikenal
sebagai familial congenital polycythemia, dan polisitemia vera disebabkan oleh
mutasi JAK2.
Polisitemia sekunder disebabkan oleh hipoksia yang mengakibakan
peningkatan kadar eritropoetin (EPO) dalam sirkulasi darah
Polisitemia relatif
Disebabkan oleh volume plasma yang berkurang seperti didapatkan pada
stress, merokok, dehidrasi, kehilangan plasma pada luka bakar.
E. Patofisiologi
Mekanisme terjadinya polisitemia vera (PV) disebabkan oleh kelainan
sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang. Selain terdapat sel batang normal
pada sumsum tulang terdapat pula sel batang abnormal yang dapat mengganggu
atau menurunkan pertumbuhan dan pematangan sel normal. Bagaimana perubahan
sel tunas normal jadi abnormal masih belum diketahui.
Progenitor sel darah penderita menunjukkan respon yang abnormal
terhadap faktor pertumbuhan. Hasil produksi eritrosit tidak dipengaruhi oleh
jumlah eritropoetin. Kelainan-kelainan tersebut dapat terjadi karena adanya
perubahan DNA yang dikenal dengan mutasi.Mutasi ini terjadi di gen JAK2
(Janus kinase-2) yang memproduksi protein penting yang berperan dalam
produksidarah.
Pada keadaan normal, kelangsungan proses eritropoiesis dimulai dengan
ikatan antara ligan eritropoietin (Epo) dengan reseptornya (Epo-R). Setelah terjadi
ikatan, terjadi fosforilasi pada protein JAK. Protein JAK yang teraktivasi dan
terfosforilasi, kemudian memfosforilasi domain reseptor di sitoplasma. Akibatnya,
terjadi aktivasi signal transducers and activators of transcription (STAT). Molekul
STAT masuk ke inti sel (nucleus), lalu mengikat secara spesifik sekuens regulasi
sehingga terjadi aktivasi atau inhibisi proses trasnkripsi dari hematopoietic growth
factor.Pada penderita PV, terjadi mutasi pada JAK2 yaitu pada posisi 617 dimana
terjadi pergantian valin menjadi fenilalanin (V617F), dikenal dengan nama
JAK2V617F. Hal ini menyebabkan aksi autoinhibitor JH2 tertekan sehingga
proses aktivasi JAK2 berlangsung tak terkontrol. Oleh karena itu, proses
eritropoiesis dapat berlangsung tanpa atau hanya sedikit hematopoetic growth
factor.
Terjadi peningkatan produksi semua macam sel, termasuk sel darah merah,
sel darah putih, dan platelet. Volume dan viskositas darah meningkat. Penderita
cenderung mengalami thrombosis dan pendarahan dan menyebabkan gangguan
mekanisme homeostatis yang disebabkan oleh peningkatan sel darah merah dan
tingginya jumlah platelet.
Thrombosis dapat terjadi di pembuluh darah yang dapat menyebabkan
stroke, pembuluh vena, arteri retinal atau sindrom Budd-Chiari. Fungsi platelet
penderita PV menjadi tidak normal sehingga dapat menyebabkan terjadinya
pendarahan. Peningkatan pergantian sel dapat menyebabkan terbentuknya
hiperurisemia, peningkatan resiko pirai dan batu ginjal.
Penyakit ini dibagi menjadi 4 fase, yaitu:

1. Fase eritrositik yang ditandai dengan eritrositosis persisten yang
memerlukan flebotomi regular selama 5-25 tahun.
2. Spent phase yang ditandai dengan periode remisi yang panjang,
trombositosis dan lekositosis persisten, splenomegali dan fibrosis ringan sumsum
tulang.
3. Fase mielofibrotik yang ditandai dengan peningkatan retikulin dan
osteosklerosis sumsum tulang dan dapatdisertai sitopenia sehingga
menampilkan gambaran seperti Mielofibrosis atau metaplasia mieloid..
4. Fase terminal pada kenyataanya kematian pasien dengan polistemia vera
diakibatkan oleh komplikasi trombosis atau perdarahan.1,3,5
F. Diagnosa1,3
Polisitemia vera merupakan penyakit mieloproliferatif, sehingga dapat
menyulitkan dalam menegakan diagnosis karena gambaran klinis yang hampir
mirip sehingga pada tahun 1970 Polycthemia Vera Study Group menetapkan
kriteria diagnosis berdasarkan kriteria mayor dan kriteria minor.
Kriteria Diagnosis menurut Polycthemia Vera Study Group 1970

KRITERIA MAYOR
1. Masa eritrosit :
Laki-laki > 36ml/kg
Perempuan > 32 ml/kg
2. Saturasi Oksigen >92 %
3. Splenomegali
1.
2.
3.
4.
KRITERIA MINOR
Trombositosis >400.000/mm3
Leukositosis >12.000/mm3
Aktifitas
alkali
fosfatase
leukosit >100 (tanpa adanya
demam/infeksi)
B12 serum >900 pg/ml atau
UBBC
(Unsaturated
B12
Binding
Capasity)
>2200
pg/ml.
DIAGNOSIS POLISITEMIA VERA

1. 2 kriteria mayor, atau
2. 2 kriteria mayor pertama + 2 kriteria minor
Beberapa kriteria (alkali fosfatase leukosit, B12 serum, UBBC) dianggap

kurang sensitif, sehingga dilakukan revisi kriteria diagnostik Polisitemia Vera
sebagai berikut :
Kriteria kategori A
A1 Peningkatan hematokrit > 25 %
A2 Tidak didapatkan penyebab polisitemia sekunder
A3 Terdapat splenomegali yang palpable
A4 Clonality marker
Kriteria kategori B
B1 Trombositosis : angka trombosit > 400.000/ul
B2 Granulositosis : netrofil > 10.000/ul
B3 Splenomegali yang didapatkan melalui pemeriksaan skening isotop / ultrason
B4 Penurunan kadar eritropoitin dan peningkatan BFU-Es
Yang perlu diperhatikan pada penggunaan kriteria ini adalah bahwa:
- Kadar hematokrit diperiksa melalui pemeriksaan yang menggunakan
pelabelan eritrosit dengan 51Cr, kecuali bila kadar hematokrit > 60%,
- Tidak ada pemeriksaan klonal yang dapat diaplikasikan secara klinis untuk
membuktikan adanya PV dan
- Butir B4 tidak dapat diaplikasikan secara luas serta tidak spesifik untuk
PV2.
Diagnosis pasti PV ditegakkan bila didapatkan:
- Kategori A1 dan A2 dan salah satu dari A3 atau A4 ,atau
- Kategori A1 dan A2 dan salah satu dari kriteria B

Sejak ditemukannya mutasi JAK2V61F7 pada tahun 2005, maka diusulkan
pemeriksaan JAK2 sebagai kriteria dignosis Polisitemia Vera.4
A1
Peningkatan volume sel darah merah > 25% diatas normal atau
hematokrit >60% pada laki-laki dan >56% pada wanita
A2
Tidak adanya penyebab lain Eritrositosis
A3
Splenomegali
A4
Ditemukannya mutasi JAK2V61F7 atau Sitogenik abnormal lainnya
B1
Trombositosis ( Trombosit >400.000/mm3)
B2
Leukositosis (Leukosit >10.000/mm3, 12.500 / mm3 pada perokok)
B3
Splenomegali (radiologi)
B4
Rendahnya serum eritropoetin

Diagnosa Polisitemia Vera : A1 + A2 + A yang lalu , atau
2 Kriteria B
G. Pemeriksaan Penunjang6
1. Eritrosit,
Peningkatan >6 juta/mL, dan sediaan apus eritrosit biasanya normokrom,
normositik kecuali jika terdapat transisi ke arah metaplasia mieloid.
2. Granulosit, meningkat pada 2/3 kasus Polisitemia Vera, berkisar antara 1225.000 /mL tetapi dapat sampai 60.000 /mL.
3. Trombosit, berkisar antara 450-800 ribu/mL, bahkan dapat > 1 juta/mL
sering didapatkan dengan morfologi trombosit yang abnormal.
4. B12 serum
B12 serum dapat meningkat pada 35% kasus, tetapi dapat pula menurun,
pada 30% kasus, dan UBBC meningkat pada > 75% kasus Polisitemia
Vera.
5. Pemeriksaan Sumsum Tulang (SST)
Pemeriksaan ini tidak diperlukan untuk diagnostik, kecuali bila ada
kecurigaan penyakit mieloproliferatif. Sitologi SST menunjukkan
peningkatan selularitas seri eritrosit, megakariosit dan mielosit.
6. Peningkatan Hemoglobin berkisar 18-24 gr/ dl
7. Peningkatan Hematokrit dapat mencapai > 60 %
8. Viskositas darah meningkat 5-8 kali normal
9. UBBC (Unsaturated B12 Binding Capasity ) meningkat 75 % penderita.
10. Pemeriksaan Sitogenetik, dapat dijumpai kariotip 20q,13q, 11q, 7q, 6q, 5q,
trisomi 8 dan trisomi 9.
11. Serum eritropoitin, pada Polisitemia Vera serum eritropoitin menurun atau
normal sedangkan pada Polisitemia sekunder serum eritropoitin meningkat
6.
12. Pemeriksaan JAK2V617F ditemukan 90% pasien Polisitemia Vera dan
50% pasien Trombositosis Esensial dan Mielofibrosis Idiopatik
H. Penatalaksanaan
Penatalaksanan Polisitemia Vera yang optimal masih kontroversial, tidak
ada terapi tunggal untuk Polisitemia Vera. Tujuan utama terapi adalah mencegah
terjadinya trombosis. PVSG merekomendasikan plebotomoi pada semua pasien
yang baru didiagnosis untuk mempertahankan hematokrit <45% untuk mengontrol
gejala. Untuk terapi jangka panjang ditentukan berdasarkan status klinis pasien.
Setelah penemuan mutasi JAK2V617F mulailah berkembang terapi anti
JAK2V617F seperti yang dilaporkan tahun 2007 pada pertemuan American
Society of Hematology. Obat ini dapat menghambat mutasi JAK2V617F. Suatu
alternatif anti JAK2 yang digunakan sekarang adalah Tirosin Kinase Inhibitor
seperti Imatinib dan Erlotinib.
Prinsip pengobatan untuk Polisitemia Vera adalah sebagai berikut :
1. Menurunkan viskositas darah sampai ketingkat normal dan mengendalikan
eritropoisis dengan plebotomi.
2. Menghindari pembedahan elektif pada fase eritrositik / polisitemia yang
belum terkendali.
3. Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik dan berefek sterilisasi pada
pasien usia muda.
4. Mengontrol panmielosis dengan fosfor radioaktif dosis tertentu atau
kemoterapi pada pasien di atas 40 tahun bila didapatkan :
Trombositosis persisten di atas 800.000/mL, terutama jika disertai gejala
trombosis.
Leukositosis progresif.
Splenomegali yang simtomatik atau menimbulkan sitopenia .
Gejala sistemis yang tidak terkendali seperti prunitus, penurunan
berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.
Media pengobatan untuk Polisitemia Vera berupa :
1. Plebotomi
Pada Polisitemia Vera tujuan plebotomi adalah mempertahankan hematokrit
45%, untuk mencegah timbulnya hiperviskositas dan penurunan shear rate.
Manfaat plebotomi disamping menurunkan sel darah merah juga menurunkan
viskositas darah kembali normal sehingga resiko timbulnya trombosis
berkurang.
Prosedur Plebotomi :
Pada permulaan, plebotomi 500 cc darah 1-3 hari sampai hematokrit < 55
%, kemudian dilanjutkan plebotomi 250-500 ml/minggu, hematokrit
dipertahankan <45 %. Pada pasien yang berumur > 55 tahun atau penyakit
vaskular aterosklerotik yang serius, plebotomi hanya boleh dilakukan dengan
prinsip isovolemik yaitu mengganti plasma darah yang dikeluarkan dengan
cairan pengganti plasma, untuk mencegah timbulnya bahaya iskemia serebral
atau jantung karena status hipovolemik. Penyakit yang terkontrol memerlukan
plebotomi 1-2 kali 500ml setiap 3-4 bulan. Bila plebotomi diperlukan lebih dari
1 kali dalam 3 bulan, sebaiknya dipilih terapi lain.
Sekitar 200 mg besi dikeluarkan pada tiap 500 mL darah, defisiensi besi
merupakan efek samping pengobatan plebotomi berulang, defisiensi besi ini
diterapi dengan pemberian preparat besi.3,7
2. Kemoterapi
Tujuan pengobatan kemoterapi adalah sitoreduksi. Saat ini lebih dianjurkan
menggunakan Hidrokiurea salah satu sitostatik golongan obat antimetabolik,
sedangkan penggunaan golongan obat alkilasi sudah banyak ditinggalkan atau
tidak dianjurkan lagi karena efek leukemogenik dan mielosupresi yang serius.
Indikasi penggunaan kemoterapi :
1. Hanya untuk Polisitemia rubra primer .
2. Plebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan > 3 kali sebulan.
3. Trombositosis yang terbukti menimbulkan trombosis.
4. Urtikaria berat yang tidak dapat diatasi dengan antihistamin
5. Splenomegali simtomatik / mengancam ruptur limpa
a. Hidroksiurea
Dengan dosis 500-2000 mg/m 2/hari atau diberikan sehari 2 kali dengan dosis
10-15 mg/kg BB/kali, jika telah tercapai target dapat dianjurkan dengan
pemberian intermiten untuk pemeliharaan. Tahun 1970 PVSG mengunakan
Hidroksiurea suatu antimetabolit yang mencegah sintesa DNA dengan
menghambat enzim ribonukleosid reduktase pada 51 pasien dengan angka
harapan hidup 8,6-25,3 tahun. Efektivitas dan keamanan Hidroksiurea pada
pasien juga dilaporkan di Prancis oleh Najean dkk, dimana 292 pasien yang
berumur dibawah 65 tahun diterapi dengan Hidroksiurea atau Pipobroman dan
difollow up dari tahun 1980-1997, tidak ada perbedaan angka harapan hidup,
tapi terjadi peningkatan progresif menjadi mielofibrosis pasien yang diterapi
dengan Hidroksiurea (26 kasus) dibanding Pipobroman (3 kasus)
b. Klorambusil
Leukeran 2 mg/tablet dengan dosis induksi 0,1-0,2 mg/kg/BB/hari selama 3-6
minggu dan dosis pemeliharaan 0,4 mg/kgBB tiap minggu.
c. Busulfan
Mileran 2 mg/tablet, dosis 0,06 mg/kgBB/hari atau 1,8 mg/m2 hari, jika telah
tercapai target dapat dilanjutkan dengan pemberian intermiten untuk
pemeliharaan. Di Eropa Penelitian Eropean Organisation for Research and
Treatment of Cancer (EORTC) pada 293 pasien Polisitemia Vera yang
menggunakan Busulfan dibandingkan dengan 32P dan diikuti selama 8 tahun
ternyata angka harapan hidup Busulfan lebih baik dibanding 32P (70 % vs
55%), tidak ada perbedaan resiko terjadinya leukemia akut (2 % vs 1,4%).

Terapi sitoreduksi efektif mencegah trombosis tapi dapat meningkatkan
tranformasi hematologi, jadi sebenarnya ada 2 tujuan terapi yaitu
meminimalkan komplikasi trombosis dan mencegah progresi menjadi
mielofibrosis atau leukemia akut.
d. Interferon-
Interferon juga efektif dibandingkan dengan terapi lain, untuk menghindari
komplikasi hematologi yang berhubungan dengan plebotomi yang agresif atau
terapi Hidroksiurea dan dapat memperlambat perkembangan mielofibrosis jika
digunakan lebih awal dan mempunyai kontrol yang baik dari proliferasi
megakariosit dan menurunkan trombosit, serta mencegah trombosis. Dimulai
dengan dosis 1 juta unit tiga kali seminggu. Suatu penelitian pada 11 orang
pasien Polisitemia Vera yang diterapi dengan interferon saja sel darah dapat
normal setelah 6-12 bulan17.
Suatu penelitian pada 279 pasien yang menggunakan inteferon dapat
menurunkan hematokrit <45 % pada 50 % tanpa plebotomi, 77 % dapat
menurunkan splenomegali. Interferon sering digunakan untuk pasien muda
karena tidak berkembang menjadi leukemogenik atau teratogenik dan terapi
pilihan untuk ibu hamil tapi harganya mahal dan diberikan secara parenteral
serta mempunyai efek samping sehingga sering pasien menghentikan
pengobatan.
3. Posfor Radioktif (32P)1
Posfor radioaktif ditangkap lebih banyak oleh sel yang membelah cepat dari
pada sel normal. 32P terkonsentrasi di sum-sum tulang dan efektif untuk terapi
Polisitemia Vera. Sebelum pemberian terapi 32P dilakukan plebotomi sampai
hematokrit normal. Pengobatan ini efektif, mudah dan relatif murah untuk
pasien yang tidak kooperatif atau dengan keadaan sosioekonomi yang tidak
memungkinkan untuk berobat secara teratur. 32P pertama kali diberikan
dengan dosis sekitar 2-3 mCi/m2 secara intravena, apabila diberikan per oral
maka dosis dinaikkan 25%.
Obat-obatan Mielosupresi untuk Polisitemia Vera
Obat miolosupresi dapat menurunkan trombosis tapi penggunaannya dapat

meningkatkan transformasi menjadi leukemia akut, ini merupakan dilema
maka terapi yang direkomendasi adalah Hidroksiurea ditambah aspirin dosis
rendah karna Hidroksiurea dapat mencegah trombosis dan sedikit bersifat
leukomogenik. Setelah penemuan mutasi JAK2V617F mulailah berkembang
terapi anti JAK2V617F seperti yang dilaporkan tahun 2007 pada pertemuan
American Society of Hematology. Manfaat obat ini dapat melawan
JAK2V617F. Suatu alternatif anti JAK2 terapi yang digunakan sekarang adalah
Tirosin Kinase Inhibitor seperti Imatinib dan Erlotinib.7-8
Terapi polisitemia vera yang direkomendasikan :
4. Pengobatan Suportif
1. Hiperurisemia
Hiperurisemia diobati dengan alopurinol 100-300 mg/hari. Gout arthritis dapat
terjadi pada 10 % pasien Polisitemia vera. Pada serangan akut terapinya sama
dengan gout primer dengan kolkisin dan penilbutazon.
2. Pruritus
Pruritus ini disebabkan proliferasi sel mast dan basofil atau pelepasan
prostaglandin dan serotonin. Terapi dapat diberikan antihistamin jika pruritus
memburuk dengan terapi plebotomi, interferon dapat mengontrol pruritus.
Suatu
penelitian 397 pasien Polisitemia
Vera 48 % dengan keluhan pruritus.
3. Gastritis / ulkus peptikum dapat diberikan penghambat reseptor H2.
4. Antiagregasi trombosit Analgrelide turunan dari Quinazolin.
5. Trombositosis dan disfungsi trombosit.
Penggunaan aspirin dosis tinggi tidak akan memperbaiki trombosis tapi
malahan
akan
meningkatkan
resiko
perdarahan gastrointestinal. Banyak penelitian yang menyarankan

penggunaan
dosis rendah aspirin (40-100 mg perhari) untuk mencegah trombosis.1
Evaluation of Polycythemia Vera
I. Komplikasi dan Prognosis9

Prognosis polisitemia vera pada umumnya adalah cukup baik, kecuali
apabila terjadi komplikasi trombosis, yang biasanya mempengaruhi otak dan
jantung. Disamping itu, 10% sampai 15% penderita polisitemia vera meninggal
karena berbagai komplikasi perdarahan.
Penyebab utama morbiditi dan mortaliti adalah :
1. Trombosis, dilaporkan pada 15-60 % pasien, tergantung pada pengendalian
penyakit tersebut dan 10-40 % penyebab utama kematian.
2. Kompilkasi perdarahan timbul 15-35 % pada pasien polisitemia vera dan 630% menyebabkan kematian.
3. Terdapat 3-10 % pasien Polisitemia vera berkembang menjadi mielofibrosis dan
pansitopenia.
Tanpa pengobatan sekitar 50% penderita dengan gejala
akan meninggal dalam waktu kurang dari2 tahun. Namun dengan
pengobatan yang tepat, mereka dapat hidup 15-20 tahun tahun
kedepan. Trombosis dan perdarahan adalah masalah klinis.
Viskositas yang meningkat, statis vaskular, dan jumlah
trombosis, sedangkan gangguan trombosit dapat menyebabkan
perdarahan.
Komplikasi :
1. Post polyctemic myelofibrosis
Post polycythemic myelofibrosis ditandai dengan anemia dan
sitopenia
sel darah yang lain, perubahan morfologi eritrosit
(poikolositosis, tear- drop), perubahan leukoeritroblastik pada darah tepi,
limpa yang terus
membesar, serta fibrosis tulang belakang. Kelainan
ini ditemukan pada 10-20% pasien PV dan dikaitkan dengan trisomi 1q.
2. Fibrosis tulang belakang
Proses fibrosis pada tulang belakang berlangsung lambat.
Mekanismenya masih belum diketahui. Kemungkinan dikarenakan
perilaku abnormal megakariosit, yang mensintesis dan
melepaskan sitokin fibrogenik seperti platelet-derived growth factor,
basic fibroblas growth factor, dan transforming growth factor- (TGF) secara autokrin.
3. Acute Myeloid Leukimia (AML/MDS)
Laporan dari European Collaboration on Low-dose Aspirin in
Polycythemia Vera dilaporkan obat-obat yang digunakan sebagai
terapi
pada PV dapat memicu terbentuknya AML/MDS jika
dikonsumsi jangka
panjang
4. Penyakit akibat trombosis
Trombosis dapat terjadi di pembuluh darah otak, koroner, dan
ekstremitas perifer. Manifestasi klinik akibat trombosis berupa
eritromelalgia, dapat
berkembang menjadi iskemi jari, lalu
gangren jari-tungkai. Gejala
neurologik sementara dan gangguan
visual bisa terjadi kalau ada oklusi
mikrovaskular. Abortus
spontan berulang dan retardasi pertumbuhan
janin bisa terjadi pada
wanita
hamil, yang dikarenakan infark multipel
dan I
nsufisiensi pada plasenta.
DAFTAR PUSTAKA
1. Supandiman I, Sumahtri R. Polisitemia Vera. Pedoman diagnostik dan
terapi HEmatologi Onkologi MEdik. 2003 : 83- 902.
2. Tefferi A. Polycthemia Vera : A Comphrehensive Review and Clinical
Recommendations. Mayo Clin Proc 2003:78 1994.
3. Prenggoo, M.D. Polisitemia vera : Buku Ajar Ilmu PEnyakit Dalam ed 4
Jilid III. Jakarta : Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. 692- 695
4. James C. The JAK2V617F Mutation in for three Disease? Hematology.
2008: 112-132.
5. C a m p b e l l P J , G r e e n A R . M a n a g e m e n t o f P o l y c y t
h e m i a V e r a a n d E s s e n t i a l Thrombocythemia. American
Society of Hematology.2005 : 201 208.
6. Paquette R. Hiller E. The Myieloproliferatif Syndroms Modern.
Hematology. 2007 :2:137-150.
7. Finazzi G, Barbui T. How I treat patients with polycythemia Vera. Blood.
2007 : 5104 5111
8. Spivak JL. Barosi G. Chronic Myeloproliferatif Disorders. Hematology
2003:1:200-220
9. Price, Silvia A, Lorraine M.Wilson, (1994). Patofisiologi- Konsep Klinis
Proses-proses Penyakit. Buku 1 edisi 4. EGC. Jakarta.

Case IPD RSBA (Polisitemia Vera)

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Case IPD RSBA (Polisitemia Vera)

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

CASE

BRONKOPNEUMONIA DAN CARDIOMEGALI

KEPANITERAAN KLINIK PENYAKIT DALAM

amlodipin 1 x 10mg . Os juga mengatakan adanya riwaya penyakit jantung

< 200 : Yang

Hasil Gambaran Darah Tepi

a. Vertigo ( kepala pusing berputar)

Dilakukan plebotomi 300cc yang guna untuk mempertahankan hematokrit

Tanggal 24 Juni 2015

Tanggal 25 Juni 2015

Tanggal 26 Juni 2015

Tanggal 27 Juni 2015

21.2 g/dl (meningkat), Ht 12% (menurun), trombosit 584 ribu/L

Tanggal 27 Juni 2015

Pumpitor 1x1 i.v

Tanggal 30 Juni 2010

2. Penurunan Kecepatan aliran (shear rate)

(UB 12 p r o t e i n b i n d i n g c a p a c i t y ) d i j u m p a i meningkat pada

Penyakit ini dibagi menjadi 4 fase, yaitu:

Kriteria Diagnosis menurut Polycthemia Vera Study Group 1970

DIAGNOSIS POLISITEMIA VERA

Beberapa kriteria (alkali fosfatase leukosit, B12 serum, UBBC) dianggap

- Kategori A1 dan A2 dan salah satu dari kriteria B

Tidak adanya penyebab lain Eritrositosis

Ditemukannya mutasi JAK2V61F7 atau Sitogenik abnormal lainnya

Trombositosis ( Trombosit >400.000/mm3)

Leukositosis (Leukosit >10.000/mm3, 12.500 / mm3 pada perokok)

Rendahnya serum eritropoetin

55%), tidak ada perbedaan resiko terjadinya leukemia akut (2 % vs 1,4%).

Obat miolosupresi dapat menurunkan trombosis tapi penggunaannya dapat

perdarahan gastrointestinal. Banyak penelitian yang menyarankan

I. Komplikasi dan Prognosis9

Anda mungkin juga menyukai