RETINOBLASTOMA

OLEH:
HASANNUDIN / C 111 01 160
PEMBIMBING:
Dr. SHINTYA DJAYAKUSLI
SUPERVISOR:
Dr. AHMAD AFIFUDDIN, Sp.M

PENDAHULUAN
Retinoblastoma

tumor pada retina

Retinoblastoma dapat terjadi pada anakanak maupun dewasa
Namun lebih sering terjadi pada anakanak
95 % kasus didiagnosa
sebelum umur 5 tahun
Tumor dapat terjadi unilateral (75%) dan
bilateral (25%)

 Semula

diperkirakan terjadinya akibat

mutasi gen dominan autosom
Diduga suatu alel di satu lokus di dalam
pita kromosom 13q14 mengontrol tumor
bentuk herediter dan non herediter.
Penderita yang bertahan hidup
50% menghasilkan anak yang sakit.

ANATOMI RETINA

FISIOLOGI
Fungsi

retina pada dasarnya ialah

menerima bayangan visual yang dikirim
ke otak.
Bagian sentral retina atau daerah
makula mengandung lebih banyak
fotoreseptor kerucut daripada bagian
perifer retina yang memiliki banyak sel
batang

 Fotoreseptor

kerucut berfungsi untuk

sensasi terang, bentuk serta warna
Fotoreseptor batang berfungsi untuk
melihat dalam suasana gelap atau
remang-remang

ETIOLOGI
Retinoblastoma

terjadi karena
kehilangan kedua kromosom dari satu
pasang alel dominan protektif yang
berada dalam pita kromosom 13q14,
bisa karena mutasi atau diturunkan.

PATOFISIOLOGI
Retinoblastoma dapat tumbuh keluar
(eksofitik) atau ke dalam (endofitik).
Pertumbuhan Endofitik
meluas
ke dalam korpus vitreum
Pertumbuhan Eksofitik
menginfiltrasi membrana bruch sampai
koroid dan menginvasi pembuluh
darah dan nervus ciliaris

Pertumbuhan Infiltrasi difus

tipe
yang jarang (1,5%)
sel-sel tumor
menginfiltrasi retina secara relatif
merata tanpa adanya massa tumor
sendiri

GEJALA KLINIK
Leukoria

dan strabismus
tanda
yang sering muncul pada
retinoblastoma.
Bisa juga terjadi neovascularisasi dan
munculnya rasa sakit.
Akibat glaukoma yang lama dapat
menyebabkan pelebaran dari mata
(buphthalmos)

Adapaun stadium retinoblastoma antara

lain :
Stadium tenang,
Stadium Glukoma,
stadium ekstensi ekstraokuler,
Stadium metastasis

 Pupil

putih atau leukocoria tanda

retinoblastoma

 Retinoblastoma,

glaucomatous stage

 Retinoblastoma,

extraocular stage

 Retinoblastoma,

rekuren, mata kanan

DIAGNOSIS
Diagnosis Retinoblastoma didasarkan atas :
Anamnesis : kejadian retinoblastoma
dalam keluarga
Pemeriksaan Fisis :Leukocoria (Cats
eye refleks), Strabismus, glaukoma,
Proptosis,
Ophtalmoscop untuk dapat melihat
massa tumor.

 Pemeriksaan

ultrasound
mengkonfirmasi keberadaan tumor dan
mengevaluasi ukuran tumor.
CT Scan
sejauh mana
determinasi dari massa tumor mata ke
daerah luar mata seperti otak
MRI
melihat mata, saccus mata
dan otak untuk mengetahui apakah
kankernya telah meluas

Klasifikasi sistem Reese-Ellsworth

Grup

I (sangat baik untuk pemeliharaan

mata) : tumor kecil tunggal atau tumor
multipel, ukurannya kurang lebih 6,4 mm,
berlokasi pada atau dibawah garis ekuator
mata
Grup II (baik untuk pemeliharaan mata) :
tumor tunggal atau multipel, ukuranny 6,4
mm -16 mm, berlokasi pada atau disebelah
garis ekuator mata

 Grup

III (mungkin untuk pemeliharaan mata) :

setiap tumor lokasinya didepan equator mata ,
atau tumor tunggal ukuran luasnya lebih dari
16 mm, berlokasi disebelah garis ekuator mata
Grup IV (tidak baik untuk pemeliharaan mata) :
tumor multipel, ada beberapa ukurannya lebih
dari 16 mm atau setiap tumor yang berada di
depan lingkaran terluar retina (ora serrata)
Grup V (sangat tidak baik untuk pemeliharaan
mata) : luas tumor lebih dari setengah retina,
vitreus, dimana sebagian kecil tumor telah
rusak dan menutupi sekeliling tepi luar mata.

PENATALAKSANAAN
Intraokular retinoblastoma
Enukleasi
External beam radiation
Cryotherapy
Light coagulation (photocoagulation)
Brachytherapi dengan radioactive plaque
Chemoreduction

Ekstraokular retinoblastoma
Penatalaksanaannya standar berupa
penyinaran dan kemoterapi, namun
efektifitas dari terapi tersebut masih
belum jelas.

PROGNOSIS
Semakin

dini penemuan dan terapi

tumor semakin besar kemungkinan kita
mencegah perluasan melalui saraf
optikus dan jaringan orbita.
Unilateral, umumnya baik
Bilateral, tergantung dari lokasi dan
perluasannya serta terapi yang tepat.