Myasthenia Gravis

(MG)
Kelompok
6

Husnawati, M. Si, Apt

APA ITU MYASTHENIA

GRAVIS?
Myasthenia gravis dalam bahasa Latin
dan Yunani berarti kelemahan otot
yang buruk.

adalah
suatu
penyakit
autoimun
dimana persambungan otot dan saraf (
neuromuscular junction ) berfungsi
secara tidak normal dan menyebabkan
kelemahan otot menahun.

APA ITU MYASTHENIA

GRAVIS?

Perjalanan
Neuromuskular (1)

Perjalanan
Neuromuskular (2)
Nerve

Muscle

Mengapa MG dapat
menyebabkan kelemahan
otot?

MG Merusak Ujung
A.
Otot

B.

NT

NT

The Problem
Normal Immune system:

Autoimmune Disease:

Mengapa seseorang dapat

terkena autoimun?

Nature Immunology (9): 759-761 (2001)

P
A
T
O
F
I
S
I
O
L
O
G
I

GEJALA KLINIS

1.Kelemahan pada otot wajah

2.Kelemahan pada kelopak mata
( kelopak mata jauh )
3.Kelemahan pada otot mata, sehing
ga terjadi penglihatan ganda.
4.Kelemahan pada lengan dan tung
kai.
5.Kelelahan otot yang berlebihan
setelah melakukan olahraga.
6. Bisa terjadi kesulitan dalam berbi
cara dan menelan.
Sekitar 10% penderita mengalami kelemahan
otot yang diperlukan untuk pernafasan.

Diagnosa
1. Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala, yaitu
jika seseorang mengalami kelemahan umum.
2. Tes edrofonium ( Pharmacological testing )
3. Elektromiogram
4. Tes darah untuk mengetahui adanya antibodi
dalam terhadap asetilkolin.
5. CT scan dada untuk menemukan adanya
timoma.
6. Uji Tensilon (edrophonium chloride)
7. Uji Prostigmin (neostigmin)
8. Uji Kinin
9. Laboratorium

3. How is MG diagnosed?

Clinical features
Tensilon test
Antibody tests
Electrical tests

Clinical features of MG
Muscle weakness - fluctuating
Fatigue with muscle use
Double vision, droopy eyelids, trouble
swallowing/chewing
Facial weakness
Shortness of breath
No pain, numbness

MG weakness

Farouk D, 2000

MG: Initial presentation

and progression

Initial symptoms

Eye muscle weakness

Head/neck weakness
Limb weakness

75%
15%
10%

Within first year

~75% develop head/neck +/- limb weakness
~67% reach maximum MG severity
~20% experience severe exacerbation/MG
crisis

Tensilon Test

Before

After

AChR antibody test

Positive in 85% of MG patients
Antibody level does NOT correlate
with disease severity between
patients
In an individual patient, changes in
antibody levels do correlate

Antibody negative MG
40-50% of patients with ocular MG
MuSK antibodies in 40% of AChR
negative, generalized MG
Low-affinity antibodies in double
negatives ??

Electrical tests
Repetitive nerve
stimulation (RNS)

Single fiber EMG

TREATMENT
AChE inhibitor
Pyridostigmine bromide (Mestinon)
Starts working in 30-60 minutes and
lasts 3-6 hours
Individualize dose
Adult dose:
60-960mg/d PO
2mg IV/IM q2-3h
Caution
Check for cholinergic crisis
Others: Neostigmine Bromide

Treatment
Immunomodulating therapies
Prednisone
Most commonly used corticosteroid in US
Significant improvement is often seen
after a decreased antibody titer which is
usually 1-4 months
No single dose regimen is accepted
Some start low and go high
Others start high dose to achieve a
quicker response
Clearance may be decreased by
estrogens or digoxin
Patients taking concurrent diuretics
should be monitored for hypokalemia

Treatment
Behavioral modifications
Diet
Patients may experience difficulty chewing
and swallowing due to oropharyngeal
weakness
If dysphagia develops, liquids should be thickened
Thickened liquids decrease risk for aspiration

Activity
Patients should be advised to be as active as
possible but should rest frequently and avoid
sustained activity
Educate patients about fluctuating nature of
weakness and exercise induced fatigability

Obat-obat yang dapat

memperburuk (exacerbate) gejala
MYASTHENIA GRAVIS

a. Antibiotik (aminoglycosides,
ciprofloxacin, erythromycin, ampicillin)
b. Agen penghambat reseptor betaadrenergik atau beta-bloker
(propanolol/Inderal, oxprenolol)
c. calcium channel blockers
d. Chloroquine
e. D-Penicillamine

Obat-obat yang dapat

memperburuk (exacerbate) gejala
MYASTHENIA GRAVIS

f. Iodinated contrast
g. Lithium
h. Magnesium
i. Nondepolarizing and depolarizing
neuromuscular-blocking agents
j. Phenothiazines
k. Quinine
l. Timolol
m.Trihexyphenidyl (antikolinergik)
n.Verapamil

Penyelesaian Kasus
Mr.Jones, pelanggan tetap di toko Anda, tangan Anda lebih resep. Dia memiliki
beberapa kesulitan dengan menandatangani belakang resep karena dia tidak bisa
fokus dengan baik karena kelopak matanya terkulai, dan tangannya sedikit
gemetar. Dia baru-baru ini mengambil pensiun dini dari pekerjaannya sebagai
petugas kantor karena ia mendapatkan kelelahan ekstrim di semua otot, terutama
setelah hari yang panjang di tempat kerja. Kelelahan meningkat setelah istirahat.
Dia telah berbicara dengan Anda beberapa bulan yang lalu tentang kelelahan
dan berpikir bahwa mungkin karena stres atau diet yang buruk, karena ia telah
bekerja sangat panjang jam untuk menyelesaikan waktu kontrak. Dia membeli
beberapa multivitamin dengan ginseng. Tapi kelelahan ini tidak membaik
kecuali bila ia memiliki beberapa hari liburan.
Mr.Jones telah disebut ahli saraf di rumah sakit setempat yang berlari beberapa
tes dan telah meminta GP nya menulis dia resep untuk pyridostigmine bromida
60 mg tablet dengan setengah tablet menjadi tanda empat kali sehari awalnya
kemudian meningkat hingga enam tablet yang hari jika kelemahan otot tidak
membaik. GP juga meresepkan hiosin tablet butylbromide 10mg, dua di
antaranya di mana menjadi tanda sampai empat kali sehari.

Plan
Tujuan Terapi :
- menetralkan Gejala Myathenia Gravis.
- memperbaiki keadaan fisiologis tubuh.
Sasaran Terapi
- mencegah pecahnya/lepasnya Asetilkolin.
- Imunosupresi
Terapi Farmakologis :
1. Pasien diberikan terapi Acetylcholinesterase inhibitors, yaitu dengan pemberian
Pyridostigmine Bromide 60 mg.
Terapi : 30 mg (setengah tablet) setiap 6 jam sekali/hari.
2. Dengan pemberian Kortikosteroid, yaitu Prednison 5 mg.
Terapi : 4 kali sehari 1 tablet
Terapi Non Farmakologis
1. Istirahat
Dengan istirahat, banyaknya ACh dengan rangsangan saraf akan bertambah
sehingga serat-serat otot yang kekurangan AChR di bawah ambang rangsang
dapat berkontraksi.
2. Alat bantuan non medikamentosa
Pada Miastenia gravis dengan ptosis diberikan kaca mata khusus yang dilengkapi
dengan pengkait kelopak mata. Bila otot-otot leher yang kena, diberikan penegak
leher. Juga dianjurkan untuk menghindari panas matahari, mandi sauna, makanan
yang merangsang, menekan emosi dan jangan minum obat-obatan yang
mengganggu transmisi neuromuskuler.

Terima
kasih