Javier A. Palma P
Villa de Cura, Noviembre 2015
DEFINICION
Grupo de enfermedades que se
caracterizan por presentar inflamacin de
los vasos sanguneos, determinando as
deterioro u obstruccin al flujo de sangre y
dao a la integridad de la pared vascular.
Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de
uno o varios rganos o sistemas.
Vasculitis
Las vasculitis y
sus consecuencias
principal o la
nica
manifestacin
de una
enfermedad.
la vasculitis es
secundario
enfermedad
primaria
las vasculitis
puede ser
focal
afecta a un
solo rgano,
como la piel,
Vasculitis
Generalizada
Afectar a varios
rganos
y
aparatos.
ETIOLOGIA
CONSENSO INTERNACIONAL DE
CHAPEL HILL
Se refiere a la aorta y las ramas
mayores dirigidas a los territorios
principales (extremidades, cabeza y
cuello); MAYORES DE 50 AOS
Se refiere a las arterias viscerales
principales (arterias renales, hepticas,
coronarias y mesentricas)
HABITUALMENTE EN NIOS
Se refiere a vnulas, capilares,
arteriolas y races arteriales dstales
intraparenquimatosas
que se conectan con las arteriolas.
FISIOPATOLOGIA
Son mediadas por mecanismos inmunolgicos comandados
por los anticuerpos
CITOQUINAS INVOLUCRADAS
MONOCITOS Y
NEUTROFILOS
IL 1 a, 1b
TNF
Linfotixina
INF
IL-8 , IL-2, IL4, IL,6
Sustancia P
PAF ( Factor
Activador de
las plaquetas
Oxido ntrico
Endotelina
ADHERENCIA A ENDOTELIO
VASCULAR
PENETRAN LA PARED DEL VASO
DESTRUCCION
Unin directa de
anticuerpos a
antgenos presentes
en las paredes
vasculares
En esta categora se
encuentran, por
ejemplo, la
prpura de SchnleinHenoch, la vasculitis
crioglobulinmica,
la vasculitis lpica, la
vasculitis
reumatoidea, entre
otras.
ANTICUERPOS
ANCA
CONTRA
Anticuerpos contra
el citoplasma de los
neutrfilos
Granulomatosis de
Wegener
1)MEMBRANA
BASAL
Sndrome de
Goodpasture
2) ENDOTELIO
Enfermedad de
Kawasaki
Activacin de
leucocitos por
anticuerpos
especficos
para antgenos
leucocitario
PAN
PANARTERITIS
NUDOSA
Clsica
Micro
Sx de Churg-Strauss
Inflamacin y
necrosis de vasos
sanguneos.
Formacin de complejos
inmunes + activacin del
sistema del complemento y
atraccin de neutrfilos
depsito en pared vascular
Oclusin vascular e
isquemia tisular,
aneurismas y ruptura
vascular
vasculitis de
hipersensibilidad
Prpura de
Henoch-Shonlein
Crioglobulinemia
PAN +HvB
Enfermedad
Caractersticas
Enfermedad de
horton ( arteritis
de clulas
gigantes )
Afecta las
arterias de la
cabeza .
Presenta
inflamacin
segmentara
granulomatosa
Afecta arterias:
vertebrales
oftlmica , aorta.
Arteritis de
takayasu
Engrosamiento
fibroso de la
aorta.
Puede afectar
coronarias ,
pulmonares,
renales.
Enfermedad
Caractersticas
Panarteritis
nudosa
Pan clsica:
Arterias y arteriolas
Pan microscpica:
Vasos pequeos
Vasos medianos
Lesiones
pulmonares
Renales y
cutneas
Enfermedad de
Kawasaki
Afecta arterias
coronarias
Etiologa incierta
En nios y
lactantes (80%)
Enfermedad
Caractersticas
Granulomatosis de
wegener
enfermedad
de churg-strauss
(granulomatosis
alrgica )
Vasculitis granulomatosa
de mltiples sistemas
orgnicos, particularmente
del pulmn
Poliarteritis
microscpica
(poliangetis)
Vasculitis
granulomatosa que
afecta el tracto
respiratorio superior e
inferior y se asocia a
una glomrulo nefritis
necrozante.
Vasculitis necrotizante
que afecta : arteriolas,
capilares y vnulas .
Presenta como un
purpura palpable en piel
o mucosas, pulmones,
corazn, riones
CUADRO CLNICO
Las manifestaciones clnicas varan segn la localizacin y el tamao de
los vasos afectados.
vasculitis de vasos
pequeos.
Prpura palpable
Urticaria
Glomerulonefritis
Hemorragia Alveolar
Escleritis
Episcleritis
Uvetis
Vasculitis de vasos
medianos
Ndulos cutneos
Ulceras, livedo
reticularis
Gangrena digital
Multineuritis
presencia de
microaneurismas.
vasculitis de grandes
vasos.
Claudicacin de las
extremidades
Ausencia de pulso
Soplos vasculares
Asimetras en la PA
Dilatacin artica
Sintomatologa general
fiebre, prdida de peso, fatiga, malestar general,
artralgias.
DIAGNOSTICO
El diagnstico es, en ocasiones, complejo y habitualmente requiere de muchas
pruebas complementarias adems de la historia clnica completa, as como pruebas
analticas generales.
HC + VSG
Conteo de plaquetas
Perfil bioqumico (renal, heptica muscular)
Orina
Antgenos para hepatitis B
Factor reumatoide
Ecografa doppler
Angiografia
ANCA (anticuerpos anticitoplasma de los neutrofilos)
Biopsia
TRATAMIENTO
Una vez realizado el diagnosticado de una determinada vasculitis es necesario
comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la
mortalidad