Anda di halaman 1dari 1

makula dan lichen amyloidosis adalah varients dari patologi tunggal dalam Wich amyloid fibril yang berasal

dari
keratin setelah kerusakan epidermal dan keartinocyte apoptosis. mereka biasanya idiopatik atau gesekan terkait tetapi telah
dilaporkan dalam hubungan dengan penyakit jaringan ikat (Primer biliary cirrhosis dan sistemik lupus erythematosus) dan
dalam beberapa kindreds dengan pachynochya congenita dan endokrin multipel tipe neoplasia 2a.
amiloidosis makula biasanya mempengaruhi punggung atas dan tungkai dan dapat bertahan selama bertahuntahun. ruam gatal di sebagian besar kasus dan terdiri dari makula kecoklatan kecil didistribusikan dalam pola trippled.
mungkin ada prepondarance wanita, dan gangguan ini lebih umum di antara orang Amerika tengah dan selatan, TimTeng,
dan non-Cina asians. deposito amiloid biasanya terbatas pada dermis papiler dan tidak melibatkan pembuluh darah atau
struktur adneksa. lesi awal berisi kecil, multifaset, butiran amorf dalam papila, dan ini terjawab dengan mudah tanpa
menggunakan noda khusus. Lesi kemudian menunjukkan gumpalan yang menyatu, memperluas papila, dan menggantikan
rete ridges lateral.
amiloidosis lichen adalah jenis yang paling umum dari amyloidosis cutaneus pada individu Cina dan biasanya
mempengaruhi orang dewasa. itu secara klinis ditandai dengan letusan pruritus intensif dari beberapa papula hiperkeratotik
diskrit yang bisa bergabung ke dari plak abu-abu-coklat. mereka biasanya didistribusikan pada permukaan ekstensor dari
ekstremitas bawah, meskipun lesi mungkin juga melibatkan aspek ekstensor dari lengan dan bagasi. histologis deposito
sangat mirip dengan yang di amiloidosis makula tetapi sedikit lebih besar dan disertai dengan acanthosis tidak teratur dan
hiperkeratosis dari epidermis.
pengobatan semua jenis pusat amiloidosis pada langkah-langkah yang dapat mengurangi pasokan amiloid fibril
protein prekursor masing, sementara mendukung atau mengganti fungsi organ dikompromikan. bawah kondisi yang
menguntungkan, hasil ini dalam regresi deposito amiloid yang ada, pelestarian atau pemulihan fungsi organ amyloidotic, dan
kelangsungan hidup pasien jauh lebih baik. pengobatan tersebut memerlukan identifikasi yang tepat dari amiloid fibril jenis,
yang keahlian spesialis diagnostik dan pengujian immuno-histokimia, sekuensing DNA, dan sequencing fibril langsung
mungkin diperlukan. pemantauan keberhasilan terapi dan keputusan rasional keputusan tentang pilihan pengobatan lebih
lanjut ditingkatkan dengan ketersediaan saat tes rutin untuk beredar rantai ringan imunoglobulin gratis di AL amiloidosis
modalitities pengobatan harus diarahkan meminimalkan trauma dan bantuan dari gatal dalam kondisi ini.
antihistamin sedatif telah ditemukan cukup efektif, dan steroid intralesi yang bermanfaat jika dikombinasikan dengan
modalitas lain. dimethylsulfoxide topikal telah digunakan dengan keberhasilan moderat tapi sering tidak dapat diterima untuk
pasien karena bau. pengobatan dengan sinar ultraviolet B dapat memberikan bantuan gejala. ada satu laporan perbaikan
setelah pengobatan dengan 0,1% topikal tacrolimus oinment. administrasi acitretin juga mungkin bermanfaat.