Anda di halaman 1dari 36

Minggu, 20 April 2014

LAPORAN PENDAHULUAN ANAK DENGAN OMFALOKEL


ASKEP PADA ANAK DENGAN OMFALOKEL
A.
1.

KONSEP PENYAKIT
PENGERTIAN
Omfalokel adalah suatu hernia pada pusat, sehingga sebagian isi perut keluar dan di
bungkus suatu kantong peritoneum. (Rustam Mochtar,1998).
Omfalokel adalah adanya protusi (keadaan menonjol kedepan) pada waktu lahir dibagian
usus yang melalui suatu defek besar pada dinding abdomen di umbilikus dan usus yang
menonjol hanya di tutupi oleh membrane tipis transparan yang terdiri dari amnion dan
peritoneum. (W. A. Newman Dorland, 2002).
Omfalokel adalah kelainan yang disebaban oleh kegagalan alat dalam kembali kerongga
abdomen pada waktu janin berumur 10 minggu hingga menyebabkan timbulnya omfalokel.
(Ngastiyah, 2005).
Omfalokel (eksomfotos) merupakan suatu cacat umbilicus, tempat usus besar dan organ
abdomen lain dapat menonjol keluar. Ia bisa disertai dengan kelainan kromosom, yang harus
disingkirkan. Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai keterlibatan
dinding abdomen yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh lapisan tipis
peritoneum yang mudah terinfeksi. (Pincus Eatzel dan Len Roberts. 1995).

2.

a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.
3.

ETIOLOGI
Penyebabnya tidak diketahui secara pasti (ideopatik). Namun ada beberapa faktor resiko
atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah :
Infeksi dan penyakit pada ibu
Penggunaan obat-obatan berbahaya, merokok
Kelainan genetik
Defisiensi asam folat
Penggunaan salisilat
Hypoxia ( penurunan suplay oksigen ke jaringan)
Kandungan lemah
EPIDEMIOLOGI
Di Amerika Serikat, omphalokel yang kecil terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 5.000
kelahiran. Omphalokel yang besar terjadi dengan rasio 1 kasus dalam 10.000 kelahiran.
Perbandingan laki-laki dengan perempuan adalah 1:1. Menurut catatan Dinas Kesehatan
Bangka Belitung, dalam kurun waktu tiga bulan belakangan ini, setidaknya ada enam kasus
kelahiran dengan usus terburai. Padahal, selama ini catatan medis memperlihatkan, angka

kejadian kelainan dinding perut adalah sekali dalam tiap 200.000 kelahiran. Perempuan umur
40 tahun atau lebih cenderung melahirkan bayi dengan omphalokel. Angka kematian kelainan
ini tinggi bila omfalokel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi.
4.

PATOFISIOLOGI
Kelainan bawaan

Alat dalam gagal kembali ke rongga abdomen


Isi abdomen masuk ke dalam umbilicus
Korda terobek

Usus keluar

ileus obstruksi

Resiko infeksi

Kekurangan cairan

Defisiensi pengetahuan orang

tua

Ansietas

Kenaikan suhu tubuh (Hipertermi)

Kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada waktu janin berumur 10
minggu sehingga menyebabkan timbulnya omfalokel.Kelainan ini dapat segera dilihat yaitu
berupa protusi dari kantong yang berisi usus dan visera abdomen melalui defek dinding
abdomen pada umbilikus. Angka kematian tinggi apabila omfalokel besar karena kantong
pecah dan terjadi infeksi ( Iskandar Wahidiyat, 1985).
Suatu protusi pada dinding abdomen sampai dasar tali pusat selama 6-10
minggu kehamilan. Protrusi tersebut tumbuh dan keluar dari dalam abdomen pada tali
pusat, karena abdomen berisi terlalu sedikit seqitar 10-11 minggu, normalnya usus akan
berpindah kedalam abdomen. Ketidakmampuan usus untuk bermigrasi secara normal akan
menyebabkan omfalokel. Omfalokel biasanya ditutupi oleh membrane yang dilindungu oleh

visera. Bayi dengan omfalokel mempunyai insiden yang tinggi terhadap abnormalitas yang
lain, seperti inferforasi, agenesis colon dan defek diafragma atau jantung ( Jackson D. B. &
Sounders, 1993).
5.
a.
b.
c.

MANIFESTASI KLINIS
Menurut A.H. Markum (1991), manifestasi dari omphalokel adalah :
Organ visera / internal abdomen keluar
Penonjolan pada isi usus
Teridentifikasi pada prenatal dengan ultrasound

a.
b.
c.

Sedangkan tanda-tanda yang lain :


Apabila omfalokel berukuran kecil hanya usus yang qeluar atau menonjol
Apabila omfalokel berukuran besar usus, hati atau limfa yang keluar atau menonjol
Sering ditemukan pada bayi premature

6.

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Menurut A.H. Markum (1991) :
a)
Pemeriksaan Fisik
Pada omfalokel tampak kantong yang berisi usus dengan atau tanpa hati di garis tengah pada
bayi yang baru lahir.
b)

Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan Maternal Serum Alfa Fetoprotein (MSAFP). Diagnosis prenatal defek pada
dinding abdomen dapat dideteksi dengan peningkatan MSAFP. MSAFP dapat juga meninggi
pada spinabifida yang disertai dengan peningkatan asetilkolinesterase dan
pseudokolinesterase.
c)
Prenatal, ultrasound: menunjukkan adanya defek ompalokel
d) Pemeriksaan radiology: Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan
memperlihatkan marker structural dari kelainan kariotipik.
e)
Echocardiography fetus membantu mengidentifikasi kelainan jantung. Untuk mendukung
diagnosis kelainan genetik diperjelas dengan amniosentesis. Pada omphalocele tampak
kantong yang terisi usus dengan atau tanpa hepar di garis tengah pada bayi yang baru lahir.
7. KOMPLIKASI
Infeksi
Ruptur kantong omfalokel
Hernia ventralis
8.

PROGNOSIS

Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain yang
memperburuk prognosis. Omphalocele yang besar dapat ditutup meskipun dengan operasi
yang bertahap. Bayi dengan omphalocele dianggap kritis mengancam hidup jika disertai
dengan ukuran torax yang kecil dengan hipoplasia pulmoner yang mengakibatkan gangguan
pernafasan.
9.

PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan Terapeutik menurut Suriadi & Yuliani R (2001) adalah :
a)
Perawatan pra-bedah

Terpeliharanya suhu tubuh

Kehilangan panas dapat berlebihan karena usus yang mengalami prolaps sangat
meningkatkan area permukaan.

Pemasangan NGT dan pengisapan yang kontinu untuk mencegah distensi usus-usus yang
mempersulit pembedahan.

Penggunaan bahan synthetic (silatik) dengan lapisan tipis yang tidak melengket seperti
xeroform, kemudian dengan kerlix dan pembungkus Saran untuk menutup usus atau menutup
dengan kasa steril lembab dengan cairan NaCl steril untuk mencegah kontaminasi

Omphalocele dianjurkan tidak melakukan traksi yang berlebihan pada mesenterium.

Terapi intravena untuk hidrasi

Antiseptik dengan spectrum luas secara intravena: Besarnya kantong, luasnya cacat
dinding perut dan ada tidaknya hepar di dalam kantong, akan menentukan cara pengelolaan.
Bila kantong omphalocele kecil, dapat dilakukan operasi satu tahap. Dinding kantong
dibuang, isi kantong dimasukkan ke dalam rongga perut, kemudian lubang ditutup dengan
peritoneum, fasia dan kulit. Tetapi biasanya omphalocele terlalu besar dan rongga perut
terlalu kecil sehingga isi kantong tidak dapat dimasukkan ke dalam perut.
Jika dipaksakan, maka karena regangan pada dinding perut, diafragma akan terdorong ke
atas sehingga terjadi gangguan pernapasan. Obstruksi vena cava inferior dapat juga terjadi
karena tekanan tersebut.
Tindakan yang dapat dilakukan ialah melindungi kantong omphalocele dengan cairan
antiseptik, misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar.
Dengan demikian, ada kesempatan untuk terjadinya epitelisasi dari tepi, sehingga seluruh
kantong tertutup epitel dan terbentuk hernia ventralis yang besar. Epitelisasi ini
membutuhkan waktu 3-4 bulan. Kemudian operasi koreksi hernia ventralis tersebut dapat
dikerjakan setelah anak berumur 5-10 bulan.

Terapi oksigen diberikan untuk membantu pernafasan

b) Pembedahan
Pembedahan dilakukan secara bertahap tergantung besar kecilnya lubang pada dinding
abdomen. Tujuan pebedahan adalah untuk mengembalikan visera kedalam kavum abdomen
dan menutup diding abdomen.
Pada omphalokel, jika lubangnya kecil maka akan disambungkan saja, namun jika lubangnya
besar maka akan dicangkok dengan mengambil kulit dari bokong atau paha bayi. Operasi
koreksi ini untuk menempatkan usus ke dalam rongga perut dan menutup lubang. Harus
dikerjakan secepat mungkin sebab tidak ada perlindungan infeksi. Tambahan lagi makin
ditunda operasi makin sukar karena usus akan udem.
c) Paska Bedah

Perawatan paska bedah neonatus rutin

Terapi oksigen maupun ventilasi mekanik kemungkinan diperlukan

Dilakukan aspirasi setiap jam pada tuba nasogastrik

Pemberian antibiotika

Terapi intravena diberikan untuk perbaikan cairan


Pada sekitar 7-12 hari setelah pembedahan, anak akan kembali lagi mengalami pembedahan
untuk menjalani perbaikan cacat. Namun ini tergantung dari kondisi si bayi (lemah atau
tidak).
1)
Bayi post bedah omphalokel yang masih dalam perawatan
2)
Bayi post operasi omphalokel dengan dinding abdomen yang sudah rapi seperti orang
normal lainnya.

1.
2.
3.
4.
B.
1.
a.

Prognosis kedepan
Dominan premature ,, penanganan ( kompres nacl ) -> hipotermi
Umur dilakukan pembedahan sebaik nya umur berap
Etiologi ,,, obat2an apa ( kandungan) bsa menyebabkan omfalokel

ASUHAN KEPERAWATAN
PENGKAJIAN
Data Demografi
Nama pasien, tanggal lahir, Alamat, Tanggal masuk RS, Jenis kelamin, Agama,
pekerjaan, No. Register, dan lain-lain.
b. Data fokus Pengkajian
1. Mengkaji kondisi abdomen

Kaji area sekitar dinding abdomen yang terbuka

Kaji letak defek, umun nya berada disebelah kanan umbilicus

2.

Perhatikan adanya tanda-tanda infeksi/iritasi


Nyeri abdomen, mungkin terlokalisasi atau menyebar, akut/kronis sering disebabkan oleh
inflamasi dan obstruksi.
Distensi abdomen, kontur menonjol dari abdomen yang mungkin disebabkan oleh
perlambatan pengosongan lambung, akumulasi gas / feses, inflamasi/obstruksi.
2. Mengukur temperature tubuh
Demam, manifestasi umum dari penyakit pada anak-anak dengan gangguan GI, biasanya
berhubungan dengan dehidrasi, infeksi atau inflamasi.
Lakukan pengukuran suhu secara kontinyu tiap 2 jam
Perhatikan apabila terjadi peningkatan suhu secara mendadak
3. Kaji sirkulasi
Kaji adanya sianosis perifer
4. Kaji distress pernapasan
Lakukan pengkajian fisik pada dada dan paru
Frekuensi : Cepat (Takipneu), Normal atau lambat
Kedalaman : Normal. Dangkal (Hipopnea), terlali dalam (Hipernea)
Kemudahan : Sulit (Dispneu), Otophnea
Irama : Fariasi dalam frekuensi dan kedalaman pernapasan
Opservasi adanya tanda-tanda infeksi, batuk, sputum,dan nyeri dada
Kaji adanya suara nafas tambahan (Mengi/wheezing)
Perhatikan bila pasien tampak pucat/ sianosis
DIAGNOSA
Pre Op :
Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh primer yang tidak adekuat
Hipertermi berhubungan dengan dehidrasi
Defisiensi pengetahuan orang tua tentang penyakit berhubungan dengan keterbatasan
kognitif
Post Op :
Nyeri akut berhubungan dengan agen cidera fisik
Kecemasan orang tua berhubungan dengan status kesehatan
Defisiensi pengetahuan orang tua tentang cara perawatan anak post op berhubungan
denganketerbatasan kognitif

3. PERENCANAAN
Pre Op :
Dx 1 : Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh primer yang tidak adekuat
NOC :

Risk Control : Infectious Process


Self-care: Hygiene
Infection severity: Newborn
KH :
Mengetahui faktor resiko
Bersihkan daerah perineal
Infeksi pada umbilikus dapat dicegah

NIC :

Perineal Care
1)
Bantu pasien untu membersihkan
2)
Jaga perineum agar tidak kering

Proteksi Infeksi
3) Monitor tanda-tanda gejala infeksi sitemik dan local
4) Pelihara teknik isolasi

Monitor Elektrolit
5) Monitor cairan yang hilang
6) Monitor adekuatnya ventilasi
DX 2 : Hipertermi berhubungan dengan dehidrasi
NOC :

Thermogulation : Newborn

Vital signs
KH :

Tidak ada tanda-tanda hipertermi

Tidak ada tanda-tanda dehidrasi


NIC :

Fever treatment
1) Monitor warna kulit dan temperature
2) Monitor intake dan output cairan

Vital sign monitoring


3) Monitor nadi, suhu, dan pernapasan
4) Monitor pada nafas abnormal

Environmental management
5) Ciptakan lingkungan yang aman untuk pasien
6) Batasi pengunjung

DX 3 : Defisiensi pengetahuan orang tua tentang penyakit berhubungan dengan keterbatasan kognitif
NOC :

Knowledge : Disease Process


KH :

Orang tua memahami proses penyakit secara spesifik

Orang tua mengenali tanda dan gejala penyakit

Orang tua mengetahui komplikasi yang berpotensi akibat penyakit


NIC :

Teaching : Disease process


1) Nilai tingkat pengetahuan orang tua berhubungan dengan proses penyakit
2) Jelaskan patofisiologi dari penyakit dan bagaimana hal tersebut berhubungan dengan anatomi
fisiologi
3) Gambarkan tanda dan gejala yang berhubungan dengan penyakit
4) Diskusikan pilihan terapi/perawatan
Post Op :
DX 4 : Nyeri akut berhubungan dengan agen cidera biologis
NOC :

Pain control
KH :

Tingkat nyeri pasien berkurang

Ekpresi wajah tidak menunjukan nyeri


NIC :

Pain management
1) Observasi isyarat non verbal dari ketidaknyamanan terutama saat tridak dapat berkomunikasi
secara efektif
2) Kurangi faktor-faktor pencetus nyeri

Environmental management : Comfort


3) Jaga kebersihan
4) Sesuaikan temperature ruangan
DX 5 : Kecemasan berhubungan dengan status kesehatan
NOC :
Anxiety level
Anxiety self-Control
KH :

Orang tua tidak mengalami stress


Orang tua dapat mengontrol kecemasan
Orang tua dapat menggunakan teknik relaksasi untuk mengurangi kecemasan
NIC :

Anxiety Reduction
1) Instruksikan orang tua untuk menggunakan teknik relaksasi
2) Observasi reaksi verbal dan non verbal tentang kecemasan

Coping anhancement
3) Perhatikan pemahaman persepsi orang tua terhadap situasi yang penuh stress
4) Anjurkan orang tua untuk mengungkapkan secara verbal perasaan, persepsi, dan ketakutan
DX 6 : Defisiensi pengetahuan orang tua tentang prosedur perawatan anak post op berhubungan
dengan keterbatasan kognitif
NOC :

Knowledge : Treatment procedure


KH :

Orang tua mengetahui proses penyakit secara spesifik

Orang tua mengerti prosedur perawatan post op terhadap anak nya

NIC :

Teaching : Procedure / treatment


1) Informasikan orang tua/keluarga terdekat tentang kapan dan dimana prosedur/perawatan akan
dilakukan
2) Informasikan orang tua / keluarga terdekat tentang berapa lama prosedur / perawatan
berlangsung
3) Jelaskan pentingnya prosedur proses perawatan
4) Jelaskan cara perawatan pada anak post op kepada orang tua
6. Evaluasi

Bayi bebas dari gejala infeksi


Keseimbangan intake dan outputnya

Kesimpulan
Omfalokel (eksomfalokel) adalah suatu hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar
dan dibungkus suatu kantong peritoneum.Penanganannya adalah secara operatif dengan
menutup lubang pada pusat.Kalau keadaan umum bayi tidak mengizinkan, isi perut yang
keluar dibungkus steril dulu setelah itu baru dioperasi.
Agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan
untuk menutup omfalokel. Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus
diberi merkurokrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi
kantong tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya
operasi dilakukan segera sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan
semua isi usus dan otot visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan
yang mendadak pada paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan.
4.2 SARAN
Melihat kasus yang terjadi diatas sangatlah prihatin terhadap angka kejadian
selanjutnya agar terantisipasi dengan cara menghindari faktor-faktor yang dapat
menyebabkan timbulnya omfalokel tersebut diantaranya, infeksi virus, alkohol, serta
merokok untuk wanita pada masa kehamilan. Maka dari itu kita sebagai perawat perlu
memberikan healt education kepada ibu hamil di indonesia agar dapat meminimalisir
angka kejadian kasus omfalokel itu sendiri.

DAFTAR PUSTAKA
A.H. Markum. 1991. Buku Ajar Kesehatan Anak. Jilid I. FKUI : Jakarta
Dongoes, M.F. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan : Pedoman untuk Perencanaan dan
Pendokumentasian Perawatan Pasien. Edisi 2. Jakarta : EGC.
Dorland, W.A. Newman.2002.Kamus Kedokteran Dorland.Edisi 29. Jakarta : EGC.
Mochtar, Rustam.1998. Sinopsis Obstetri. EGC : Jakarta
Ngastiyah.2005. Perawatan Anak Sakit. EGC: Jakarta
Pincus Eatzel & Len Roberts. 1995. Kapita Selekta Pediatri. EGC : Jakarta.
Suriadi & Yuliani R. 2001. Asuhan Keperawatan Pada Anak. Edisi 1. Penerbit FKUI : Jakarta

http://downloads.ziddu.com/downloadfile/14870049/omfalokel.docx.html

Rabu, 20 Mei 2015


OMFALOKEL
BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Masalah-masalah yang terjadi pada bayi baru lahir yang diakibatkan oleh tindakantindakan yang dilakukan pada saat persalinan sangatlah beragam. Trauma akibat tindakan,
cara persalinan atau gangguan kelainan fisiologik persalinan yang sering kita sebut sebagai
cedera atau trauma lahir. Partus yang lama akan menyebabkan adanya tekanan tulang pelvis.
Kebanyakan cedera lahir ini akan menghilang sendiri dengan perawatan yang baik dan
adekuat.
Keberhasilan penatalaksanaan kasus kelainan bayi dan anak tergantung dari
pengetahuan dasar dan penentuan diagnosis dini, persiapan praoperasi, tindakan anestesi dan
pembedahan serta perawatan pasca operasi. Penatalaksanaan perioperatif yang baik.
1.2 Rumusan Masalah
1.

Apa pengertian dari Omfalokel?

2.

Apa saja penyebab dari Omfalokel?

3.

Apa saja tanda dan gejala Omfalokel?

4.

Bagaimana cara pengobatan penyakit Omfalokel?

5.

Bagaimana Asuhan Keperawatan pada Penyakit Omfalokel?


1.3 Tujuan Penulisan
Dapat membuat asuhan keperawatan terkait dengan penyakit Omfalokel.

BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Pengertian Omfalokel
Omfalokel adalah penonjolan isi abdomen melalui dinding abdomen pada titik
sambungan korda umbilicus dan abdomen. (Prillitteri.2002. Perawatan Kesehatan Ibu dan
Anak Hal. 520).
Omfalokel adalah kelainan yang berupa protusi (sembuhan) isi ronnga perut keluar di
sekitar umbilicus,benjolan dan dibungkus dalam suatu kantong. (Markum,AH.1991.Ilmu
Kesehatan Anak hal. 245-246).
Omfalokel adalah hernisi/benjolan isi rongga perut ke dalam dsar tali pusat.
(Behrman,Ricard E.19998.Ilmu Kesehatan Anak. hal. 659).
Omfalokel merupakan
peritoneum.
yang

hernia

pada pusat,sehingga isi perut keluar dalam kantog

Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akarpusar
hanya dilapisi oleh

peritoneum

(selaput perut)

dan tidak dilapisi oleh kulit.Omfalokel terjadi pada


kelainan. Usus terlihat dari luar melalui selaput

peritoneum

dari
yang

tipis

5000
dan transparan

(tembus pandang). (Buku asuhan Neonatus.Marmi dan kukuh.2012)


2.2 Etiologi Omfalokel
Penyebabnya tidak diketahui. Pada

25-40

bayi

yang

menderita omfalokel,kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya


,seperti kelainan kromosom, herniadiafragmatika dan kelainan jantung

selainitu, kegagalan alat dalam untuk kemabalikerongga abdomen pada waktu janin berumur
10 minggu juga menjadi penyebabterjadinya omfalokel.
Menurut Rosa M. Scharin (2004), etiologi pasti dari omphalocele belum diketahui.
Beberapa teori telah dipostulatkan, seperti :
1.

Kegagalan kembalinya usus ke dalam abdomen dalam 10-12 minggu yaitu kegagalan
lipatan mesodermal bagian lateral untuk berpindah ke bagian tengah dan menetapnya the
body stalk selama gestasi 12 minggu.

2.

Faktor resiko tinggi yang berhubungan dengan omphalokel adalah resiko tinggi kehamilan
seperti :

1)

Infeksi dan penyakit pada ibu

2)

Penggunaan obat-obatan berbahaya, merokok,

3)

Kelainan genetik

4)

Defesiensi asam folat

5)

Hipoksia

6)

Salisil dapat menyebabkan defek pada dinding abdomen.

7)

Asupan gizi yang tak seimbang

8)

Unsur polutan logam berat dan radioaktif yang masuk ke dalam tubuh ibu hamil.
2.3 Patofisiologi

1.

Selama perkembangan embrio,ada suatu kelemahan yang terjadi pada dinding abdomen
semasa embrio yang mana menyebabkan herniasi pada isi usus pada salah satu samping
umbilikus.hal ini menyebabakan organ visera abdomen keluar dari kapasitas abdomen dan
terbungkus kantong.

2.

Terjadinya penurunan kapasitas abdomen yang dianggap anomaly.

3.

Gastrokisis terbentuk akibat kegagalan fungsi dalam pembentukan dinding abdomen ,dan
terbentuk defek.

4.

Letak defek umumnya di sebelah kanan umbilikus

5.

Usus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin,akibatnya usus menjadi
tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi dari cairan as.amino,usus juga terlihat pendek
dan rongga abdomen sempit.

6.

Usus,visera dan seluruh permukaan rongga abdomen yang berhubungan dengan dunia
luar menyebabkan penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung,sehingga
terjadi dehidrasi dan hipotermi,kontaminasi usus dengan kuman dapat terjadi,dan distensi
usus sehingga mempersulit koreksi pemasukan kerongga abdomen pada saat pembedahan.

7.

Embriogenesis pada saat janin berumur 5 -6 minggu isi abdomen terletak diluar
embrio.pada usia 10minggu terjadi pegembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra
peritoneum akan masukke rongga perut.bila proses ini terhambat maka akan terbentuk
kantong di pangkal umbilikus yang terisi usus,lambung dan kadang hati.dindingnya tipis
terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amino yang keduanya bening sehingga isi kantong
tampak keluar,keadaan ini disebut omfalokel.bila usus keluar di titik terlemah dikanan
umbilikus,usus akan berada diluar rongga perut tanpa di bungkus,peritoneum dan amino
keadaan ini disebut gastrokhisis.

2.4 Manifestasi Klinis


Menurut A.H. Markum (1991), manifestasi dari omphalokel adalah :
1.

Organ visera / internal abdomen keluar

2.

Penonjolan pada isi usus

3.

Teridentifikasi pada prenatal dengan ultrasound


Sedang tanda yang lain :

1.

Apabila berukuran kecil di dalam korda umbilicus terdapat sembuhan yang berisi usus

2.

Apabila ukuran besaar di dalam korda berisi hati dan usus

3.

Tali pusat tampak terletak di daerah apeckantong dengan pembuluh darah umbilicus
meluncur se3panjang kantong masuk kedalam rongga perut

4.

Sering ditemukan pada bayi premature

5.

Umbilicus menonjol keluar.


2.5 Penatalaksanaan
Omfalokel (eksomfalokel) adalah suatu hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar
dan dibungkus suatu kantong peritoneum.Penanganannya adalah secara operatif dengan
menutup lubang pada pusat.Kalau keadaan umum bayi tidak mengizinkan, isi perut yang
keluar dibungkus steril dulu setelah itu baru dioperasi.
Agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan
untuk menutup omfalokel. Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus
diberi merkurokrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong

tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan
segera sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan otot
visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada paru
sehingga timbul gejala gangguan pernapasan.
1.

Penatalaksanaan prenatal pada ompalokel


Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan
informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko terhadap ibu, dan prognosis.
Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak.
Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa
melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya
dilakukan observasi melalui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara
melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan
ruptur sehingga mempengaruhi pronosis.
Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi
dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan
dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver.Walaupun demikian, sampai saat ini
persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan
defek dinding abdomen.Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan
pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan
konggenital multipel.

2.

Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran)


Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate
postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi
(konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan
omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera
dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah
anak.Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh
sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan
gastroskisis.
Konservatif dilakukan bila penutupan secara primer tidak memungkinkan, misalnya
pada omfalokel dengan diameter > 5 cm. Perawatan dilakukan dengan cara sebagai berikut :

1)

Bayi dijaga agar tetap hangat

2)

Kantong ditutup kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9%

3)

Posisi penderita miring

4)

NGT diisap tiap 30 menit

3.

Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif)


Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar
atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang
mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele
atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau
pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline embran disease atau bayi
yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant
omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding
abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair)
secara primer dan dapat membahayakan bayi.Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah
mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan
berhasil.Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang
epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat
dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada
waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik.
Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 %
merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine
(betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu
pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat
tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik
dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong.
Indikasi terapi non bedah adalah:

1.

Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang
mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya.Neonatus
dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi dengan
kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup.

2.

Prinsip kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami
kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak
terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi
akibat adhesi antara usus halus dan kantong.

3.

Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara
lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis,
karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini
terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah
beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan

jaringan granulasi yang secara bertahap karena terjadi epitelialisasi dari tepi kantong.
Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and
tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah
alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk
antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadangkadang menghilang secara komplet.
4.

Penatalaksanaan dengan operasi


Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan
menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi,
sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat
dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain
yang mungkin ada (misalnya kelainan paru).
Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang
optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intra abomen,
aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi
dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil.Operasi dapat bersifat
darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus.
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer
atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap).

2.6 Pemeriksaan Diagnostik


1.

Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan maternal serum alfa fetoprotein (MSAFP).Diagnosis prenatal defek pada
dinding abdome dapat di deteksi dengan peningkatan serum MSAFP

2.

USG

3.

Radiologi

4.

Fetal sonography dapat menggambarkan kelainan genetik dengan memperlihatkan marker


struktural

5.

Echocardiography fetus untuk membantu melihat kelainan jantung.


2.7 Komplikasi
Komplikasi dini merupakan infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaan
yang telanjang. Kelainan kongenital dinding perut ini mungkin disertai kelainan bawaan lain
yang memperburuk prognosi.
Komplikasi dari omphalokel adalah :

1.

Komplikasi dini adalah infeksi pada kantong yang mudah terjadi pada permukaa yang
telanjang.

2.

Kekurangan nutrisi dapat terjadi sehingga perlu balans cairan dan nutrisi yang adekuat
misalnya dengan nutrisi parenteral.

3.

Dapat terjadi sepsis terutama jika nutrisi kurang dan pemasangan ventilator yang lama.

4.

Nekrosis
2.8 Tanda dan Gejala

1.

Gangguan pencernaan, karena polisi termia dani perinsulin

2.

Berat badan lahir > 2500 gr

3.

Banyaknya usus dan

organ

perut lainnya

menonjol pada omfalokel bervariasi,tergantung kepada besarnya lubang

yang
I

Jika lubangnya kecil,mungkin hanya usus

pusat.
yang

menonjol,tetapi jika lubangnya besar, hati juga bisa menonjol melalui lubangtersebut.
2.9 Diagnosa
Diagnosis
ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik, dimanaisi perutterlihat dari luar melalui sela
put peritoneum.

BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
Omfalokel (eksomfalokel) adalah suatu hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar dan
dibungkus suatu kantong peritoneum.Penanganannya adalah secara operatif dengan menutup
lubang pada pusat.Kalau keadaan umum bayi tidak mengizinkan, isi perut yang keluar
dibungkus steril dulu setelah itu baru dioperasi.
Agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan
untuk menutup omfalokel. Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus
diberi merkurokrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong
tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan
segera sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan otot
visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada paru
sehingga timbul gejala gangguan pernapasan.

3.2 Saran
Semoga makalah tentang Omfalokel ini bisa menambah ilmu pengetahuian dan
wawasan bagi yang membaca. Makalah ini jauh dari kesempurnaan , maka dari itu kami
mengharapkan kritik dan saran yang bersifatnya membangun agar kami membuat makalah
yang lebih baik dikemudian hari.

DAFTAR PUSTAKA
Sudoyo Aru W,Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi IV :2006
Smeltzer, suzanna C,Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah,Brunner dan suddarth.Alih
bahasa Agung waluyo,Edisi 8.Jakarta.Egc.2001.
Marmi & Rahardjo Kukuh.2012.Asuhan Neonatus Bayi,balita,dan Anak Prasekolah.
Yogyakarta. Pustaka Pelajar

Klinis perbandingan antara Omphalocele dengan Gastroschisis


Faktor
Omphalocele
Gastroschisis
Lokasi
Cincin umbilicus
Samping umbilicus
Defek ukuran
Besar (2-10 cm)
Kecil (2-4 cm)
Tali pusat
Menempel pada kantong
Normal
Kantong
Ada
Tidak
Isi
Hepar, usus.
Usus, gonad.
Usus
Normal
Kusut , meradang
Malrotasi
Ada
Ada
Abdomen kecil Ada
Ada
Fungsi Intestinal Normal
Fungsi menurun pada awal
Anomali lain
Sering (30-70%)
Tidak biasa kecuali atresia usus.

OMFALOKEL PADA BAYI, PERMASALAHAN DAN PENANGANANNYA


Juli 19, 2014 by The Children Indonesia in KELAINAN BAWAAN.
Omfalokel Pada Bayi, Permasalahan dan Penanganannya

Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar pusar yang
hanya dilapisi olehperitoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit. Omfalokel
terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran. Usus terlihat dari luar melalui selaput peritoneum
yang tipis dan transparan atau tembus pandang.
Omfalokel atau eksomfotos merupakan suatu cacat umbilicus, tempat usus besar dan organ
abdomen lain dapat menonjol keluar. Gangguan ini bisa disertai dengan kelainan kromosom,
yang harus disingkirkan. Cacat dapat bervariasi dan diameter beberapa centimeter sampai
keterlibatan dinding abdomen yang luas. Organ yang menonjol keluar ditutupi oleh lapisan
tipis peritoneum yang mudah terinfeksi. Rongga abdomen sendiri sangat kecil, sehingga
perbaikan bedah bisa sangat sulit atau tidak mungkin, kecuali bila dinding abdomen yang
tersisa cukup dapat direntang untuk memungkinkan penempatan kembali isi abdomen.
Penggantinya, cacat ini dapat ditutupi dengan bahan sintetis seperti silastic, yang dapat
digulung ke atas, sehingga usus dapat didorong masuk secara bertahap ke dalam rongga
abdomen dalam masabeberapa minggu.
Omfalokel disebabkan oleh kegagalan alat dalam untuk kembali ke rongga abdomen pada
waktu janin berumur 10 minggu sehingga menyebabkan timbulnya omfalokel. Kelainan ini
dapat terlihat dengan adanya prostrusi (sembilan) dari kantong yang berisi usus dan visera
abdomen melalui defek dinding abdomen pada umbilicus (umbilicus terlihat menonjol
keluar).
Angka kematian tinggi bila omfalokel besar karena kantong dapat pecah dan terjadi infeksi.
Pada 25-40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan
lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika dan kelainan jantung.
Pada janin usia 5 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di rongga selom. Pada usia
10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga usus dari extra peritoneum akan
masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat maka akan terjadi kantong di pangkal
umbilikus yang berisi usus, lambung kadang hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan

peritoneum dan lapisan amnion yang keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak
dari luar, keadaan ini disebut omfalokel.
Patofisiologi dan Mekanisme terjadinya kelainan
o

Selama perkembangan embrio, ada suatu kelemahan yang terjadi dalam dinding
abdomen semasa embrio yang mana menyebabkan herniasi pada isi usus pada salah
satu samping umbilicus (yang biasanya pada samping kanan). Ini menyebabkan organ
visera abdomen keluar dari kapasitas abdomen dan tidak tertutup oleh kantong.

Terjadi malrotasi dan menurunnya kapasitas abdomen yang dianggap sebagai


anomaly.

Gastroskisis terbentuk akibat kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding


abdomen sehingga dinding abdomen sebagian tetap terbuka.

Letak defek umumnya disebelah kanan umbilicus yang terbentuk normal.

Usus sebagian besar berkembang di luar rongga abdomen janin. Akibatnya, usus
menjadi tebal dan kaku karena pengendapan dan iritasi cairan amnion dalam
kehidupan intrauterine. Usus juga tampak pendek. Rongga abdomen janin sempit.

Usus-usus, visera dan seluruh permukaan rongga abdomen berhubungan dengan dunia
luar menyebabkan penguapan dan pancaran panas dari tubuh cepat berlangsung,
sehingga terjadi dehidrasi dan hipotermi, kontaminasi usus dengan kuman juga dapat
terjadi dan menyebabkan sepsis, aerologi menyebabkan usus-usus distensi sehingga
mempersulit koreksi pemasukan ke rongga abdomen pada waktu pembedahan.

Embriogenesis. Pada janin usia 5 6 minggu isi abdomen terletak di luar embrio di
rongga selom. Pada usia 10 minggu terjadi pengembangan lumen abdomen sehingga
usus dari extra peritoneum akan masuk ke rongga perut. Bila proses ini terhambat
maka akan terjadi kantong di pangkal umbilikus yang berisi usus, lambung kadang
hati. Dindingnya tipis terdiri dari lapisan peritoneum dan lapisan amnion yang
keduanya bening sehingga isi kantong tengah tampak dari luar, keadaan ini disebut
omfalokel. Bila usus keluar dari titik terlemah di kanan umbilikus, usus akan berada di

luar rongga perut tanpa dibungkus peritoneum dan amnion, keadaan ini disebut
gastroschisis.
Diagnosis
Diagnosis omfalokel meliputi pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada
serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen
pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm
secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran
atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4%
saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa (giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang
menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan
berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner.
Klasifikasi
o

Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm

Tipe 2 : diameter defek 2,5 5 cm

Tipe 3 : diameter defek > 5 cm

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir.
Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya
berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa
penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak.
Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta.
Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.
Diagnosis omphalokel ditegakkan berdasarkan gambaran klinis.dan dapat ditegakkan pada
waktu prenatal dan pada waktu postnatal.
o

Diagnosis prenatal Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan


dengan bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada
saat minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya
usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG
Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garisgaris halus dengan gambaran
kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord)
berkembang. Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran

garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek
terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa
prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alphafetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut
dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada
kelainan lain pada janin.
o

Diagnosis postnatal (setelah kelahiran) Gambaran klinis bayi baru lahir dengan
omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat.
Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm,
mengandung herniasi organorgan abdomen baik solid maupaun berongga dan masih
dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak
kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput
amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadangkadang terdapat lapisan Wartons jelly. Wartons jelly adalah jaringan mukosa yang
merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly
mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau
nervus.

Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh
dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh
organ-organ abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat
mengalami ruptur. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus
omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan
pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi
gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ
abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan,
pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan tersebut
tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya

organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi dengan omphalokele
yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru
yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele.
o

Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant
omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainan-kelainan kongenital lain.

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung
diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan
radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru
dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.

Diagnosa banding
omphalokel

hernis
umbilikalis
kongenital

gastroskisis

Lokasi defek

Pada cincin
umbilikus
(umbilikal
ring)

Pada cincin
umbilikus

Terpisah
(biasanya
lateral dari)
cincin
umbilikus

Diameter/ukuran
defek (cm)

4-12 cm

< 4 cm

< 4 cm

Kavum abdomen

Kecil terutama
pada giant
omphalocele

normal

normal

Kantong

Kandungan
kantong

Seluruh organ
abdomen

Beberapa
loop usus

Biasanya
gaster atau

usus

Letak tali pusat


(umbilical cord)

Pada puncak
kantong

Pada puncak
kantong

Terpisah
dengan
kantong,
biasanya di
lateral

Keadaan
permukaan
organ
abdomen/usus

normal

normal

Memendek
atau terdapat
bercak
eksudat

Malrotasi

sering

jarang

Atresia dan
strangulasi

jarang

sering

Hubungan
dengan kelainan
kongenital

sering

sering
terdapat
divertikulum
Meckel)

jarang

Penanganan
o

Tindakan operasi sebagai salah satu yang harus dipertimbangkan agar tidak terjadi
cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk menutup
omfalokel. Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi
merkurokrom dan diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong
tersebut sehingga operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi
dilakukan segera sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua
isi usus dan otot visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang
mendadak pada paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan. Tindakan yang

dapat dilakukan ialah dengan melindungi kantong omfalokel dengan cairan anti septik
misalnya betadin dan menutupnya dengan kain dakron agar tidak tercemar. Setelah itu
segera melaksanakan persiapan untuk merujuk ke Rumah Sakit untuk segera
dilakukan pembedahan menutup omfalokel agar tidak terjadi cedera pada usus dan
infeksi perut. Omfalokel adalah suatu hernia pada pusat, sehingga isi perut keluar dan
dibungkus suatu kantong peritoneum. Penanganannya adalah secara operatif dengan
menutup lubang pada pusat. Kalau keadaan umum bayi tidak mengizinkan, isi perut
yang keluar dibungkus steril dulu setelah itu baru dioperasi. Agar tidak terjadi cedera
pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk menutup omfalokel.
Sebelum dilakukan operasi, bila kantong belum pecah, harus diberi merkurokrom dan
diharapkan akan terjadi penebalan selaput yang menutupi kantong tersebut sehingga
operasi dapat ditunda sampai beberapa bulan. Sebaiknya operasi dilakukan segera
sesudah lahir, tetapi harus diingat bahwa dengan memasukkan semua isi usus dan otot
visera sekaligus ke rongga abdomen akan menimbulkan tekanan yang mendadak pada
paru sehingga timbul gejala gangguan pernapasan.
o

Penatalaksanaan prenatal Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal


maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin,
resiko terhadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli
kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna
perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau
mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi
melalui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan.
Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur
sehingga mempengaruhi pronosis. Komplikasi dari partus pervaginam pada bayi
dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan
persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian,
sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode

terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Beberapa ahli menganjurkan
pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki
kelainan konggenital multipel.
o

Penatalaksanan postnatal (setelah kelahiran) Penatalaksannan postnatal meliputi


penatalaksanaan

segera

setelah

lahir

(immediate

postnatal),

kelanjutan

penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan


penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele
dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke
suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayibayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh
sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan
gastroskisis.
o

Penatalaksanaan nonnoperasi (konservatif) Penatalaksanaan omfalokel secara


konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar
antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi
dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis
bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti
pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline embran disease atau bayi yang
memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant
omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding
abdomen

berkembang

sangat

buruk,

sehingga

sulit

dilakukan

penutupan

(operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli,


walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele
secara primer dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana
dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat
setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan
terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status

kardiorespirasi

membaik.

Dilakukan

bila

penutupan

secara

primer

tidak

memungkinkan, misalnya pada omfalokel dengan diameter > 5 cm. Perawatan


dilakukan dengan cara sebagai berikut : Bayi dijaga agar tetap hangat, Kantong ditutup
kasa steril dan ditetesi NaCl 0,9%, Posisi penderita miring, NGT diisap tiap 30 menit
o

Medikamentosa Obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah


0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan
povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada
awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan
merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan
selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat
menekan dan menguragi isi kantong.

Indikasi terapi non bedah adalah: Bayi dengan ompalokel raksasa (giant
omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya
harus didahulukan daripada omfalokelnya. Neonatus dengan kelainan yang
menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. Bayi dengan kelainan lain yang
berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup. Prinsip kerugian dari metode ini
adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa,
sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan
komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usus
halus dan kantong. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding
anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian
akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar
bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara
berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah
sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap
karena terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri
sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well

above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70%
atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat
digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang
menghilang secara komplet.
Penatalaksanaan dengan operasi
Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek.
Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh
pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan.
Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang
mungkin ada (misalnya kelainan paru). Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh
lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi
organ-organ intra abomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS
yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil.
Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus. Operasi dapat
dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung)
dan staged closure (penutupan secara bertahap).
Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer
atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik pada
primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah
dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian
dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.
o

Primary Closure Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel


kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ
intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen.
Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm.
Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler.
Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasavasa
umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan organorgan intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat
diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 3 cm ke
superior dan inferior. Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen

memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak
mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap
fascia secara tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula
pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk
membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi.
Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele
biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian beberapa ahli
pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik
modifikasi
o

Staged closure Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara
volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan
rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan
konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi
yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat
timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien
dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al (1989) dari suatu studinya
melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4
mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan
intraabdomen
membahayakan

yang
bayi

dapat

berakibat

sehingga

usaha

gangguan
operasi

kardiorespirasi
dirubah

dan

dengan

dapat
metode

staged closure.21 Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan


kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure.4 Staged
closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan
teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis dan akhirnya cara tersebut
dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik silo
o

Teknik skin flap Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining
/mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia

anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus


disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Kantong atau
selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis
tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia
ventralis.2 Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot
dinding abdomen tidak2 Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair
terhadap hernia ventralis Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah
yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal.
Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang
mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation. Prosedur dilakukan
dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa
umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut.
Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.
o

Teknik silo Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat
besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu
suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan
menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke
dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput
omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun
dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau
otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian
dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong
prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organorgan intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong
diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap
dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam
beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat

dicapai dalam 7-10 hari. Kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat berakibat
infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Penggunaan dacron felt pledgets dapat
mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan
lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan
operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit.
o

Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan
intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi,
diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi
tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis.
Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP
(intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya
dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia
menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama
usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat
berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan
metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi
tersebut.

Perawatan Pra Operasi


o

Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi
rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan
melalui ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion,
pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan
defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama
untuk omfalokel and masih merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan
untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar
kasus omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke

dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang
besar , terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen tidak
cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan menyebabkan peningkatan
tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.
o

Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis.

Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan,
namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding
abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke
superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis
tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1
tahun kemudian.

Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen
dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo)
tersebut secara progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam
cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. Prosedur
ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara primer.
Penanganan emergensi
Penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:
Kantong intak NGT dengan penghisap
o

melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi


minyak

bungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di dinding
abdomen .

bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas.

kasa yang dibasahi larutan garam/saline tak diperlukan sebab mempermudah


kehilangan panas.

dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan
distres pernapasan.

infus melalui lengan.

antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi stabil
teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang lebih serius (pernapasan
atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak.

Ruptur kantong NGT dengan penghisap


o

melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain kering
dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas.

monitor suhu dan pH.

pasang infus.

antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin).

rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus.

viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang
terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk
membebaskan organ visera yang strangulasi 11.

Penanganan pascaoperasi
o

Hiperalimentasi perifer dianjurkan pada hari ke-2 atau ke-3 pascaoperasi atau jika
penutupan kulit dapat dicapai, hiperalimentasi sentral is inserted. Resiko sepsis
meningkat

saat

kateter

sentral

terpasang

pada

bayi

dengan

pemasangan

silastic.Konsekuensinya pada bayi ini tidak ada alternatif selain alimentasi perifer.
Gastrostomi meningkatkan resiko infeksi. Konsekuensinya lambung didrainase
dengan kateter plastik kecil. Fungsi usus pada bayi dengan omfalokel adalah tertunda.
Disfungsi usus membutuhkan waktu lama untuk normal, dari 6 minggu sampai

beberapa bulan. Dalam waktu kurang dari 2 minggu pasca penutupan primer , mereka
jarang toleransi penuh dengan makanan oral
o

Pemantauan selama operasi haruslah dilanjutkan setelah operasi, termasuk


pemberiaan antibiotik dan nutrisi. Pemberian antibitoik berfungsi mencegah infeksi
seperti selulitis dan biasanya dilanjutkan sampai gejala peradangan mereda atau
selama terpasang material prostetik.

Fungsi usus biasanya akan kembali setelah 2-3 hari dari waktu primary closure
sehingga nutrisi enteral awal dapat diberikan.8 Pada staged repair, total perenteral
nutrisi (TPN) diberikan lebih lama lagi sampai dengan fungsi usus kembali normal.
Glasser (2003) menyebutkan bahwa fungsi usus akan cepat kembali normal jika
peradangan mereda5 Akibat awal operasi dapat terjadi kenaikan tekanan intraabdomen
yang berakibat menurunnya aliran vena kava (venous return) ke jantung dan
menurunnya kardiac output. Selain itu diafragma dapat terdorong ke rongga thoraks
yang menyebabkan naiknya tekanan airway dan beresiko terjadinya barotrauma dan
insufisiensi paru.

Keadaan itu semua dapat menimbulkan hipotensi, iskemia usus, gangguan respirasi
(ventilasi) serta gagal ginjal. Termasuk dari komplikasi awal operasi adalah timbulnya
obtruksi intestinal, NEC, infeksi yang dapat berakibat sepsis, juga dapat terjadi
kegagalan respirasi yang menyebabkan pasien tergantung pada ventilator yang lama
sehingga timbul pneumonia.

Obstruksi usus dapat disebabkan karena adhesi usus dengan jaringan fibrous pada
penutupan skin flap. NEC dapat disebabkan karena iskemia usus karena volvulus atau
karena tekanan intraabdomen yang meningkat.

Infeksi biasanya terjadi pada staged closure dimana terdapat pemaparan luka berulang
dan penggunaan material prostetik. Komplikasi lanjut dari operasi termasuk hernia
ventralis dan lambatnya pertumbuhan anak