Anda di halaman 1dari 21

REFERAT

Diagnosis dan Penatalaksanaan Defek Pada Dinding Abdomen

Oleh :
Alfred H L Toruan
Pembimbing :
dr. Emiliana Lia, Sp.BA

PROGRAM STUDI ILMU BEDAH


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN
RUMAH SAKIT DR HASAN SADIKIN BANDUNG
2015

BAB I
PENDAHULUAN

Penatalaksanaan pasien dengan defek kongenital pada dinding abdomen semakin


berkembang dari tahun ke tahun. Penatalaksanaan tersebut meliputi sebelum, saat, dan sesudah
kelahiran dari pasien. Penatalaksanaan sesudah kelahiran dari pasien dengan defek dinding
abdomen mengalami perkembangan yang berarti setelah ditemukannya terapi-terapi terbaru yang
berasal dari berbagai penelitian. Defek kongenital pada dinding abdomen dibagi menjadi 2 jenis,
yaitu gastroskisis dan omfalokel. Selain itu, defek kongenital pada dinding abdomen juga
termasuk didalamnya hernia umbilikalis. Gastroskisis dan omfalokel merupakan kelainan
dinding abdomen yang sering ditemukan. Omfalokel terjadi 1:4.000 kelahiran dan gastroskisis
terjadi pada 1:6.000-10.000 kelahiran. Insidensi gastroskisis di dunia meningkat dalam 30 tahun
terakhir (pada tahun 1995 dengan insidensi 2,3:10.000 kelahiran dan pada tahun 2005 menjadi
4,4: 10.000 kelahiran), sedangkan insidensi omfalokel relatif konstan.1,2,3
Angka mortalitas pada pasien dengan omfalokel lebih rendah dibandingkan pasien
dengan gastroskisis, tetapi angka mortalitas ini dapat mencapai 100% apabila disertai dengan
kelainan pada jantung. Mortalitas kedua penyakit ini dari tahun ke tahun semakin menurun
seiring dengan kemajuan dalam diagnosis antenatal, perkembangan dalam teknik operasi yang
dipergunakan, dan penanganan sebelum dan sesudah operasi.4 Tingkat keberhasilan hidup pada
pasien dengen defek kongenital dinding abdomen juga semakin meningkat, tetapi terdapat
perbedaan antara negara maju dengan negara berkembang. Tingkat keberhasilan hidup pada
negara maju mencapai 90% pada negara maju, sedangkan pada negara berkembang mencapai
50%. Menurut penelitian di China, sepsis merupakan penyebab utama kematian, sedangkan pada
negara maju, sepsis bukan menjadi faktor utama.5 Oleh karena itu, diperlukan pengetahuan
mengenai diagnosis dan penatalaksanaan dari defek kongenital pada dinding abdomen untuk
dapat menangani pasien dengan baik.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

II.1

EMBRIOLOGI DAN ETIOLOGI


Pembentukan dinding abdomen terjadi pada minggu keempat dari kehamilan dimana

perkembangan diferensia dari embrio menyebabkan pembentukan lipatan kearah kraniokaudal


dan mediolateral. Selama minggu keenam, pembentukan cepat usus dan hepar menyebabkan
herniasi midgut kedalam tali pusat. Elongasi dan rotasi dari midgut terjadi selama lebih dari 4
minggu. Saat minggu ke-10, midgut kembali ke dalam kavitas abdomen dimana bagian pertama,
kedua, dan ketiga dari duodenum dan kolon asendens dan desendens terfiksasi pada tempatnya,
yaitu posisi retroperitoneal.1
Pemahaman terbaru mengenai etiologi dari omfalokel menunjukkan bahwa defek ini tidak
berasal dari kegagalan penutupan dinding tubuh ataupun migrasi. Kemudian, saat tali pusat
terhubung dengan kantong, diperkirakan omfalokel berkembang akibat kegagalan dari organ
viscera kembali masuk ke dalam kavitas abdomen. Organ intraabdominal lainnya termasuk liver,
buli, lambung, ovarium, dan testis dapat ditemukan didalam kantong omfalokel. Kantung
tersebut terdiri dari lapisan pelindung tali pusat dan termasuk di dalamnya amnion, Whartons
jelly, dan peritoneum. Lokasi dari defek pada mid abdominal atau daerah sentral, tetapi dapat
terjadi pada epigastrik atau hipogastrik.1
Etiologi gastroskisis tidak terlalu jelas diketahui. Satu teori menyatakan bahwa gastroskisis
berasal dari kegagalan mesoderm untuk membentuk dinding anterior abdomen. Saat ini, teori
lipatan tubuh ventral, dimana menunjukkan kegagalan migrasi dari lipatan lateral (lateral fold)
(lebih sering pada sisi kanan), secara luas lebih diterima. Hal ini menunjukkan bahwa sebuah
gastroskisis berkembang pada awal kehamilan dan lebih dahulu terjadi dari perkembangan
omfalokel.1 Teori lain mengatakan bahwa defek pada dinding abdomen terjadi akibat adanya
trombosis vena omfalomesenterik kanan yang menyebabkan iskemik dinding abdomen. DeVries
dkk dan Hoyme dkk berpendapat bahwa trombosis vena umbilikalis menyebabkan nekrosis di
sekitar dinding abdomen, sehingga defek terjadi disebelah kanan. Teori ini mendukung adanya
hubungan antara gastroskisis dengan atresia intestinal dengan dilakukannya observasi bahwa

gastroskisis kadang-kadang berhubungan dengan atresia intestinal, yang etiologinya terjadi


akibat iskemik.1,6
Insidensi gastroskisis menunjukkan kecenderungan peningkatan yang dapat dihubungkan
dengan beberapa kemungkinan faktor penyebab, seperti tembakau, paparan lingkungan tertentu,
usia ibu yang muda, dan status sosioekonomi yang rendah. Semua penyebab tersebut ditunjukkan
oleh berbagai penelitian, tetapi tidak terbukti secara signifikan.1
II.2

INSIDENSI
Gastroskisis dan omfalokel merupakan kelainan dinding abdomen yang sering

ditemukan. Omfalokel terjadi 1:4.000 kelahiran dan gastroskisis terjadi pada 1:6.000-10.000
kelahiran. Insidensi gastroskisis di dunia meningkat dalam 30 tahun terakhir (pada tahun 1995
dengan insidensi 2,3:10.000 kelahiran dan pada tahun 2005 menjadi 4,4: 10.000 kelahiran),
sedangkan insidensi omfalokel relatif konstan.1,2 Peningkatan insidensi pada gastroskisis,
khususnya pada usia ibu lebih muda dari 21 tahun, telah secara luas didokumentasikan.
Kelahiran preterm lebih sering dijumpai pada infant dengan gastroskisis, dengan insidensi 28%
dibandingkan dengan 6% pada bayi tanpa defek dinding abdomen.1

Tabel 1. Insidensi gastroskisis; lokasi dan waktu4

II.3

KELAINAN PENYERTA
Kelainan penyerta pada gastroskisis jarang ditemukan, paling sering berhubungan dengan

kelainan di midgut. Atresia intestinal/stenosis terjadi sekitar 10-15% kasus. Perforasi usus
ditemukan pada 5% pasien. Kelainan lain yang jarang termasuk undescended testis, hipoplastik
gallbladder, hidronefrosis, Meckels divertikulum dan duplikasi intestinal. Pada tahun pertama
kehidupan bayi dengan gastroskisis sering ditemukan gastroesophageal reflux (16%) dan
undescendens testis (15%) yang sembuh spontan.8
Omfalokel dengan kelainan penyerta terjadi pada 72% kasus. Angka harapan hidup pada
bayi dengan omfalokel tergantung dari seberapa berat kelainan penyerta yang ada, bukan dari
defek abdomennya sendiri.8

Table 2. Distribusi kelainan penyerta pada gastroskisis dan omfalokel di Korea4


Sekitar 20% dengan kelainan jantung, Tetralogi of Fallot dan atrial septal defect yang
sering ditemukan. Kelainan gastrointestinal seperti atresia duodenum dapat terjadi. Insidens
tumor malignan seperti Wilms tumor, neuroblastoma dan tumor adrenocortical meningkat pada
omfalokel. Ambigous genital dapat juga ditemukan pada omfalokel. Kelainan kromosom
(trisomy 1315, 1618, 21, Turners syndrome, Klinefelters syndrome, and triploidy) didapatkan
pada 30-40% kasus omfalokel. Omfalokel merupakan salah satu kelainan pada sindrom
Beckwith-Wiedemann (defek umbilikus, gigantisme, makroglosia, viseromegali dan hiperplasia
sel islet pankreas). Kelainan penyerta lainnya yaitu Pentalogy of Cantrell (epigastric
omphalocele, anterior diaphragmatic hernia, sternal defect, pericardial defect, cardiac anomaly
biasanya ventricular septal defect) dan lower midline syndrome (bladder or cloacal exstrophy,
imperforate anus, colonic atresia, sacral vertebral anomalies, and meningomyelocele). Kelainan

kromosom ditemukan lebih sering pada omfalokel dengan ukuran defek yang kecil dan tidak ada
hepar dalam omfalokel.6,8
II.4

GASTROSKISIS
Gastroskisis (gaster- perut + schisis- fisura) merupakan defek kongenital dinding anterior

abdomen yang berada di sebelah kanan umbilikus, dimana otot rektus intak dan normal. Ukuran
defek bervariasi dari 2-4 cm, umumnya lebih kecil dari defek pada omphalocele. Gaster, usus
halus dan kolon dapat ditemukan berada diluar rongga abdomen. Jarang ditemukan hepar, testis
maupun ovarium yang herniasi. Tidak ditemukan kantong yang menutupi organ yang herniasi.6,8
II.4.1 Diagnosis prenatal
Sebagian besar komplikasi kehamilan yang disebabkan adanya gastroskisis, dapat
didiagnosis pada kehamilan minggu ke-20. Evaluasi ultrasonografi sering dilakukan karena
ditemukannya kelainan pada tingkat serum - feto protein, dimana secara universal meningkat
bersamaan dengan munculnya gastroskisis. Deteksi dari loop usus yang ditemukan melayang
bebas pada cairan amnion dan defek pada dinding abdomen di sisi kanan dari tali pusat normal
merupakan diagnostik untuk gastroskisis. Retardasi pertumbuhan intrauterin (IUGR) sering
ditemukan pada sebagian besar jumlah fetus dengan kelainan ini.1 Menurut penelitian yang
dilakukan di Korea selatan, selain letak dari defek yang berada pada sisi kanan dari umbilicus,
terdapat juga kelainan lain yang sangat jarang ditemui, yaitu defek berada pada sisi kiri dari
umbilicus, dimana dilaporkan terdapat 22 kasus yang terjadi di seluruh dunia.9
Beberapa peneliti menyarankan cara kelahiran preterm yang selektif berdasarkan temuan
distensi dan penebalan usus pada US (ultrasonografi) prenatal. Diatasi usus fetus telah
menunjukkan korelasi dengan hasil buruk, termasuk fetal distress dan meninggal pada beberapa
kasus, tetapi tidak pada lainnya. Satu masalah dengan penggunaan dilatasi usus untuk
memperkirakan hasil adalah kekurangan definisi dari dilatasi, dengan kisaran ukuran 7-25mm
disebut abnormal. Lebih lanjut, terdapat variabilitis pada bagian dari usus yang diukur. Penelitian
pada binatang menunjukkan durasi dari cairan amnion yang terpapar, berkorelasi dengan derajat
dari inflammatory peel dan dismotilitas usus. Usaha untuk mengurangi paparan ini dengan
perpindahan cairan amnion atau pengobatan furosemid intrauterin, dimana menginduksi diuresis
fetus, telah menunjukkan keuntungan pada binatang percobaan.1 Diagnosis diferensial saat

prenatal termasuk diantaranya ekstrofi buli, ekstrofi kloaka, lesi cystic cord, kista urakus dengan
gastroskisis dan omfalokel. Sindrom lain yang berhubungan dengan defek pada dinding abdomen
seperti sindrom amniotic band, limb body wall complex, dan Pentalogy of Cantrell.7
Selain itu, rekomendasi juga dibuat untuk monitoring fetus ketat pada trimester ketiga
dan kemungkinan untuk intervensi bila ditemukan kelainan. Pengawasan pembentukan arteri
umbilikal dengan menggunakan US Doppler patut dipertimbangkan. Menurut rekomendasi yang
dikeluarkan oleh RS Anak Seattle, pemeriksaan surveilan fetus meliputi penggunaan
Ultrasonografi dan pemeriksaan dengan NST (Non-Stress Test) diperlukan pada saat
pertimbangan manajemen dari pasien. US dilakukan setiap 3-4 minggu setelah terdiagnosis, dan
digunakan untuk menilai perkembangan janin, volum cairan amnion, diameter usus, dilatasi
lambung, dinding usus, dan patensi arteri dan vena mesenterika superior. Surveilans ini juga
dapat digunakan untuk pertimbangkan waktu kelahiran dari janin.10
II.4.2 Perinatal
Pilihan optimal dan waktu kelahiran dari janin dengan gastroskisis telah diperdebatkan
dari tahun ke tahun. Usulan untuk penggunaan rutin operasi sesar rutin pada kasus ini
berdasarkan alasan bahwa proses kelahiran pervaginam dapat menimbulkan cedera atau
peningkatan resiko untuk infeksi dan sepsis. Sebuah penelitian meta analisis terbaru gagal untuk
menunjukkan perbedaan hasil pada infan yang dilahirkan pervaginam dengan yang dilahirkan
dengan cara operasi. Selanjutnya, penilaian cara kelahiran diserahkan kepada ahli kandungan dan
ibu pasien, berdasarkan indikasi pada bidang obstetrik atau gawat janin.1
Kelahiran preterm dari janin dengan gastroskisis telah disarankan untuk membatasi
paparan dari usus terhadap cairan amnion. Interleukin-6, interleukin-8, dan ferritin meningkat di
dalam cairan amniotic janin dengan gastroskisis dibandingkan dengan kontrol. Kerusakan dari
sel pacemaker dan kelemahan pada saraf berkontribusi dengan ditemukannya dismotilitas dan
malabsorbsi yang terlihat pada infan. Cara melahirkan lebih awal dapat mengurangi efek ini,
tetapi literatur-literatur yang ada masih simpang siur. Sebuah percobaan RCT dari UK
menemukan tidak ada keuntungan setelah menginduksi kelahiran lebih awal dan arah usaha
tersebut lebih kepada peningkatan pada lama rawat dan pemberian makanan lebih awal.
Penelitian lain menunjukkan bahwa berat badan lahir bayi dibawah 2 kg berhubungan dengan
peningkatan morbiditas.1,10

Tabel 3. Perbedaan karakteristik antara gastroskisis dan omfalokel1


Pada evaluasi setelah kelahiran (post natal), gastroskisis dibagi menjadi 2 jenis, yaitu
gastroskisis sederhana (simple) dan kompleks. Gastroskisis kompleks merujuk kepada pasien
yang memiliki kelainan pada usus dengan malrotasi, volvulus, infark atresia, perforasi, atau
stenosis. Kelainan pada usus ini berkontribusi kepada terjadinya short bowel syndrome dan
peningkatan resiko mortalitas. Gastroskisis minor dideskripsikan sebagai defek dinding abdomen
yang kecil, terletak disebelah kanan dan melekat pada tali pusat dengan hanya protusi dari sedikit
omentum. Spektrum lain dari gastroskisis disebut dengan closed gastroskisis, dengan penutupan
signifikan dari defek dinding abdomen disekitar midgut yang prolaps. Selain itu, pada beberapa
kasus juga ditemukan sisa dari usus yang berada extraabdominal dan terletak pada sebelah kanan
umbilikus sebagai massa yang nonvital.7
II.4.3 Penatalaksanaan
Penanganan pertama pada bayi baru lahir dengan gastroskisis ataupun omfalokel meliputi
resusitasi cairan, NGT dekompresi, mencegah hipotermia dan perawatan pada gastroskisis. Pada
gatroskisis perlu diperhatikan keadaan usus untuk memastikan aliran darah tidak tertekan oleh

puntiran mesenterium atau jepitan defek dinding abdomen. Jika ukuran defek dinding abdomen
menyebabkan gangguan vaskularisasi maka defek harus segera diperlebar. Pemberian antibiotik
spektrum luas, biasanya digunakan kombinasi Ampisilin 100mg/kg/hari dan Gentamisin
7,5mg/kg/hari. Resusitasi cairan berdasarkan hemodinamik, urin output, perfusi jaringan dan
koreksi asidosis metabolik (jika ada). Semua bayi dengan kelainan defek dinding abdomen harus
diperiksa dengan teliti kelainan penyerta lainnya.6,8
Neonatus dengan gastroskisis akan kehilangan air evaporasi secara nyata dari rongga
abdomen yang terbuka dan usus yang terpapar. Akses intravena yang memadai harus diberikan
dan resusitasi cairan harus dimulai sejak awal kelahiran. Pemberian cairan pada bayi dengan
gastroschisis sekitar 175ml/kgbb/hari. Sedangkan pada bayi prematur pemberian cairan 90125ml/kgbb/hari. Pemasangan NGT penting untuk mencegah distensi lambung dan intestinal.
Usus yang herniasi harus dibungkus dalam kasa yang dibasahi saline hangat, dan ditempatkan di
tengah dari abdomen. Usus harus dibungkus dalam kantung kedap air untuk mengurangi
kehilangan evaporasi dan menjaga hemostasis suhu. Walaupun gastroskisis seringnya merupakan
kelainan yang tersendiri tapi pemeriksaan bayi yang seksama harus dilakukan untuk
menyingkirkan kelainan bawaan yang mungkin menyertai.

Sebagai tambahan pemeriksaan

intestinal yang cermat dilakukan untuk mencari bukti adanya atresia intestinal, nekrosis maupun
perforasi.1
Terapi Pembedahan
Primary Closure
Tujuan utama pembedahan pada gastroskisis adalah mengembalikan visera ke rongga
abdomen dan meminimalkan resiko kerusakan organ karena trauma langsung atau karena
peningkatan tekanan intra abdomen. Pilihannya mencakup pemasangan silo, reduksi serial, dan
penundaan penutupan dinding abdomen, reduksi primer dengan penutupan secara operatif dan
reduksi primer atau reduksi tertunda dengan penutupan umbilical cord. Sebagai tambahan waktu
dan lokasi dari intervensi bedah masih kontroversial, bervariasi dari repair segera di ruang
persalinan, reduksi dan penutupan di neonatus intensif care unit sampai penutupan bedah di
ruang operasi. Pada semua kasus inspeksi usus untuk mencari jeratan obstruksi, perforasi, atau
atresia harus dilakukan. Jeratan yang melintang loop usus harus dilepaskan sebelum pemasangan
silo atau penutupan abdomen primer untuk menghindari terjadinya obstruksi usus. Hipomotilitas

usus hampir didapatkan pada semua pasien gastroschisis, oleh karena itu akses vena sentral harus
dipasang sejak awal.1
Menurut sejarah, penutupan primer gastroschisis dianjurkan disemua kasus. Metode ini
dilakukan pada kondisi dimana seluruh visera yang herniasi memungkinkan untuk di reduksi.
Metode ini dilakukan di kamar operasi, namun akhir-akhir ini beberapa penulis menganjurkan
penutupan primer di ruangan tanpa anestesi umum. Banyak metode yang digunakan pada
keadaan dimana penutupan primer fasia tidak dapat dilakukan. Ada yang menggunakan
umbilikus sebagai allograft, penggunaan prostetik mesh nonabsorble atau material bioprostetik.
Pilihan prostetik termasuk mesh non-absorbel atau material bioprotetik seperti dura atau
submukosa usus halus babi (Surgisis, Cook, Inc., Bloomington, IN). Setelah penutupan fascia
selesai, flap kulit dapat dimobilisasi untuk melapisi penutupan dinding abdomen. Selain itu dapat
ditinggalkan defek kulit dan diharapkan penyembuhan secara sekunder. Kebanyakan ahli bedah
akan membuang umbilikus saat dilakukan repair gastroshisis. Namun, beberapa kasus tetap
mempertahankan umbilikus dan memberikan hasil kosmetik yang baik. Pilihan lainnya pada
beberapa kasus adalah mengurangi usus dan menempatkan sebuah lapisan silastik di bawah
dinding abdomen untuk mencegah eviserasi. Tehnik ini berguna pada bayi-bayi di saat dokter
bedah mempertimbangkan tentang perburukan dari fungsi paru dengan dilakukannya penutupan
fascia dan kulit. Lembaran silastik ini di lepaskan pada 4- 5 hari, dan dinding abdomen dan kulit
ditutup.1
Peningkatan tekanan intraabdomen diukur melalui tekanan intravesika menggunakan
kateter atau tekanan intragastrik menggunakan NGT. Tekanan intravesika lebih dari 10-15
mmHg menunjukkan adanya peningkatan tekanan intraabdomen dan berkaitan dengan
menurunnya perfusi ginjal dan usus. Tekanan intravesika diatas 20 mmHg mengakibatkan gagal
ginjal dan iskemik usus.1
Pada gastroskisis yang disertai dengan atresia intestinal, penatalaksanaan reseksi dan
anastomosis dapat dilakukan pada saat penutupan defek dinding abdomen. Jika tindakan
anastomosis tidak memungkinkan, tindakan repair pada atresia intestinal dapat dilakukan 4-6
minggu kemudian setelah penutupan defek. Beberapa ahli bedah memilih untuk membuat stoma
pada kasus dengan atresia, khususnya pada kasus atresia distal. Jika perforasi terjadi, segmen
yang perforasi dapat direseksi dengan anastomosis primer jika inflamasi usus minimal.
Alternatifnya, jika ostomi dibuat dan penutupan primer dilakukan dengan penutupan dari ostomi

dapat dilakukan nantinya. Pada kasus dimana perforasi telah terjadi dan penutupan primer tidak
mungkin dilakukan, silo dapat dipasang dan area perforasi dieksteriosasi melalui sebuah lubang
dari silo. Setelah usus telah tereduksi, stoma sebenarnya dapat dibuat pada saat penutupan
dinding abdomen. Tidak terdapat konsensus dari literatur tentang manajemen optimal dari
masalah komplikasi ini.1

Staged Closure
Lebih dari 2 dekade terakhir, penggunaan rutin dari pemasangan silo dengan penutupan
bertahap dari dinding abdomen telah meningkat, dengan teori untuk menhindari tekanan tinggi
intra-abdomen akan menghindari kerusakan iskemik dari viscera dan menyebabkan ekstubasi
menjadi lebih cepat. Mula-mula, penutupan bertahap merupakan penempatan usus ke dalam silo
yang terbuat dari lembar Silastic yang dijahit bersama dan kemudian dijahitkan ke dinding
abdomen. Belakangan dikenalkan silo yang dibuat dengan pegas sirkular yang dapat ditempatkan
pada bagian fascia yang terbuka, tanpa perlu dijahit atau anestesi umum, memungkinkan untuk
pemasangan silo di ruang persalinan atau di ruangan pada unit neonatal. Pada kasus yang sama,
usus direduksi sekali atau dua kali sehari ke dalam rongga abdomen dimana silo akan memendek
dengan ligasi yang berkelanjutan. Saat isi eviserasi telah seluruhnya tereduksi, penutupan
definitif dapat dilakukan. Proses ini biasanya berlangsung antara 1 hingga 14 hari, tergantung
dari kondisi usus dan bayinya.1

A Plastic sutureless abdominal wall closure


Umumnya, manajemen gastroschisis yaitu dengan cara mereduksi isi abdomen dan
menutup defek dinding abdomen secara pembedahan. Jika primary closure tidak dapat dilakukan
karena ketidakcukupan ukuran abdomen maka digunakan kantung tiruan atau disebut silo.
Dengan menggunakan silo, usus akan tereduksi secara bertahap. Teknik plastic closure ini
simpel, cosmetically appealing, tekanan intraabdominal terkontrol dengan baik dan posisi
umbilikus terletak di sentral.11
Gastroskisis yang telah didiagnosa prenatal dilahirkan saat cukup bulan. Setelah lahir,
usus diluar perut dilapisi polyethylene wrap, dipasang nasogastric tube, memasang jalur infus
untuk resusitasi cairan dan pemberian antibiotik (ampicillin dan gentamicin). Stabilisasi pasien
kemudian pasien dipindahkan ke ruang operasi atau ke neonatal intensive care unit (NICU).
Setelah terinduksi dengan obat-obat anestesi dan terintubasi dilakukan inspeksi usus secara
seksama dan mekoneum di irigasi menggunakan saline enema hangat dan memanipulasi usus
jika diperlukan. Usus dan organ lain yang berada di luar perut direduksi sambil mengukur
tekanan intragastric abdomen dengan manometry. Defek gastroskisis ditutup menggunakan tali
pusat dan dua lembar tegaderm. Tegaderm dibuka setelah tiga hari post operatif dan tali pusat
juga akan mengering, sementara defek akan menutup secara spontan.11
Jika reduksi primer tidak dapat dilakukan karena tingginya tekanan intragastric (>16
mmHg), dapat digunakan spring-loaded silo. Tali pusat dibungkus dengan kassa vaseline supaya

tetap lembab dan akan digunakan sebagai biologic dressing setelah silo sudah dapat dibuka. Silo
dapat dibuka setelah usus tereduksi secara komplit di dalam rongga abdomen.11

II.4.4 Postoperasi dan Prognosis


Pada pasien yang telah diakukan penutupan primer masalah utama adalah apabila pasien
butuh ventilator mekanik untuk beberapa hari post operatif. Selama waktu ini edema usus dan
dinding abdomen akan mereda dan tekanan intra abdomen akan turun. Sebuah studi melaporkan,
penggunaan ventilator mekanis yang lebih singkat untuk pasien yang menjalani reduksi silo
bertahap jika dibandingkan dengan penutupan primer. NGT dipasang untuk membantu
dekompresi. Pemberian makanan dapat dimulai saat produksi NGT sudah tidak lagi hijau, jumlah
minimal dan usus mulai bergerak. Sebaiknya feeding diberikan dalam jumlah yang bertahap.
Parenteral nutrisi sebaiknya diberikan mengingat lamanya waktu sampai tercapai full enteral
feeding. Penulis menganjurkan untuk diberi stimulasi oral lebih dini karena refleks menghisap
dan menelan dapat hilang selama menunggu fungsi usus. Antibiotik diberikan selama 48 jam
post operatif kecuali terdapat tanda-tanda luka infeksi maka antibiotik dilanjutkan. Jika terjadi
hernia, operasi dilakukan setelah usia 1 tahun. Mesh dapat dipasang bila terdapat defek fascia
yang besar.1,6
Gastroskisis yang disertai dengan atresia intestinal atau perforasi dapat berakhir dengan
short bowel syndrome. Komplikasi post operasi lainnya antara lain infeksi luka operasi, sepsis,
hernia ventralis, perforasi usus, gagal ginjal, pneumonia aspirasi, NEC, dan komplikasi lainnya
akibat peningkatan tekanan intraabdomen (respiratory distress, gastroesophageal refluks dan
hernia inguinal).6
Pada gastroskisis, outcome jangka panjang umumnya baik. Adanya atresia intestinal
merupakan faktor prognostik yang buruk. Pasien dengan atresia usus secara signifikan
membutuhkan nutrisi parenteral lebih lama dengan risiko akibat yang berhubungan dengan
nutrisi parenteral total menyebabkan penyakit hepar cholestasis dan akses central-berhubungan
dengan sepsis.1
Selain itu, untuk menilai prognosis, dapat digunakan GPS (Gastroschisis Prognostic
Score). GPS merupakan metode yang mudah, efisien, dan sensitif untuk memperkirakan hasil
terapi pada pasien dengan gastroskisis. Penilaian untuk GPS dapat dilakukan disamping pasien
tanpa melihat hasil laboratorium. Prediktor yang dinilai yaitu bowel matting, nekrosis usus,

perforasi usus, dan atresia usus, dengan nilai 0-3 (0 = tidak ada, 1= ringan, 2 = sedang, 3 =
berat). Apabila jumlah skor diatas 4 atau lebih, maka terjadi peningkatan angka mortalitas.5
II.5

OMFALOKEL
Omphalocele (omphalos- umbilikus + kele- hernia) adalah defek kongenital dinding

anterior abdomen yang berada pada umbilikal ring, dimana otot rektus berinsersi secara melebar
pada kosta dan tidak bertemu di pertengahan xyphoid. Defek abdomen berukuran antara 2-10
cm. Semua struktur intraabdomen dapat eviserasi termasuk hepar. Omphalocele ditutupi oleh
kantong yang terdiri dari lapisan luar amnion, lapisan tengah Whartons jelly dan lapisan dalam
peritoneum. Omfalokel, berdasarkan defek, dibagi menjadi omfalokel dengan defek kecil, dan
omfalokel dengan defek besar (Giant Omphalocele). Omfalokel dengan defek besar apabila
ukuran lebih dari 8 cm disertai dengan terdapatnya hepar di dalam kantong.1,12
II.5.1 Diagnosis prenatal
Peningkatan serum AFP maternal juga muncul pada kehamilan dengan omfalokel,
walaupun tidak sesering gastroskisis. Diagnosis omfalokel dapat dibuat dengan ultrasonografi 2
dimensi pada waktu kehamilan 18 minggu. Trimester pertama awal dapat dilakukan deteksi
dengan menggunakan ultrasonografi 3 dimensi. Insidensi ditemukannya omfalokel yang terlihat
pada 14-18 minggu yaitu 1:1.100, tetapi insidensi saat kelahiran mencapai 1:4.000-6.000. Hal
tersebut menunjukkan terdapat mortalitas yang tersembunyi pada janin dengan omfalokel.
Sebuah penelitian menunjukkan bahwa permintaan untuk terminasi kehamilan pada kasus-kasus
omfalokel mencapai 83%.1
Evaluasi US sangat berguna untuk mendeteksi kelainan penyerta pada infan ini. Hal ini
penting mengingat angka keberhasilan hidup pada kasus omfalokel tanpa kelainan penyerta
mencapai 90%, tetapi turun apabila disertai dengan defek lainnya. Ultrasonografi saat prenatal
dan penggunaan pemeriksaan kariotipe memungkinkan untuk identifikasi hanya 60-70% dari
defek yang ditemukan saat setelah kelahiran. Skrening prenatal pada infan dengan omfalokel
memerlukan evaluasi yang detail dari jantung (insidensi mencapai 14-47%) dan sistem saraf
sentral (insidensi kelainan mencapai 3-33%) sebagai sebuah defek yang berat yang mengarahkan
kepada diskusi mengenai terminasi kehamilan.1 Penemuan saat prenatal pada pasien dengan
defek omfalokel yang besar (giant) tidak akurat dalam memperkirakan hasil penatalaksanaan.

Selain itu, peneliti telah meneliti rasio antara diameter omfalokel terbesar dibandingkan dengan
lingkar abdomen (O/AC), panjang femur (O/FL), dan lingkar kepala (O/HC), dimana
menunjukkan hubungan dengan angka morbiditas dan mortalitas postnatal.1
II.5.2 Penatalaksanaan perinatal
Cara kelahiran pada pasien dengan omfalokel seharusnya berdasarkan dari penilaian
obstetrik. Metode saat melahirkan janin dengan omfalokel sering melalui pervaginam. Pada
pasien dengan defek omfalokel yang besar, cara kelahiran dengan operasi lebih dipilih untuk
menghindari cedera pada hepar.1
II.5.3 Penatalaksanaan postnatal
Penatalaksanaan pada pasien dengan omfalokel memiliki kesamaan dengan pasien
gastroskisis. Meskipun usus pada omfalokel ditutupi kantung, pembedahan untuk menutup defek
harus secepat mungkin dilakukan agar dapat meningkatkan kemungkinan penutupan primer
defek. Nasogastrik tube harus dipasang untuk dekompresi intestinal. Colok dubur dilakukan
sambil melakukan evakuasi mekonium. Mempertahankan suhu tubuh harus selalu diperhatikan.
Pemberian oksigen ataupun ventilator jika diperlukan.13
Karena sering terjadi kelainan jantung, maka pemeriksaan cardiologi dan echocardiografi
harus dilakukan untuk menyingkirkan kelainan tersebut. Kelainan yang sering terdapat adalah
VSD yang biasanya tidak simptomatik sampai kebutuhan untuk oksigenasi jaringan bertambah
yaitu setelah bayi berusia 1 minggu.13
Infus diberikan dengan dosis maintenance, sebaiknya diberikan pada ekstremitas atas.
Antibiotik profilaksis dan vit K sebaiknya diberikan. Jika defek tersebut sudah diketahui pada
pemeriksaan antenatal, sebaiknya defek tersebut di perbaiki sesaat setelah bayi dilahirkan, seperti
yang dilakukan untuk gastroschisis, hal ini meningkatkan angka prognosis.13
Terapi Pembedahan
Immediate Primary Closure
Pada omfalokel, penatalaksaaan pembedahan tergantung dari ukuran besar defek
omphalocele, usia gestasi, dan adanya anomali lain. Defek dengan diameter kurang dari 1,5 cm
mengarah ke hernia dari tali pusat dan diperbaiki segera setelah lahir tanpa menunggu selama
tidak ada anomali lain. Defek yang lebih besar, tetapi dengan mudah ditutup tanpa kehilangan

banyak dari asal abdomen dapat langsung ditutup segera setelah lahir. Penutupan primer terdiri
dari eksisi dari kantong dan penutupan fascia dan kulit diatas dari isi abdomen. Hal yang biasa
ditemukan untuk sebuah omphalomesenteric duct remnant dihubungkan dengan omfalokel defek
kecil. Sewaktu berhubungan dengan omfalokel ukuran sedang, tindakan dilakukan dengan hatihati saat melakukan eksisi kantong yang menutup hepar, karena vena hepatika berlokasi tepat
dibawah kantong pada daerah midline dan dapat mengalami cedera. Kantong biasanya melekat
dengan hepar dan perdarahan signifikan dapat terjadi akibat robekan pada kapsul Glissen. Oleh
karena itu, tindakan yang biasanya dilakukan adalah meninggalkan kantong yang melekat pada
hepar. Bagian inferior dari kantong yang menutup buli biasanya cukup tipis, dan eksisi dari
kantong di bagian ini dapat menyebabkan cedera pada buli. Tekanan intraabdominal dapat
meningkat selama reduksi, yang berujung pada terjadinya sindrom kompartemen abdomen.1,2,14
Staged Neonatal Closure
Pada banyak kasus, daerah yang kurang pada kavitas peritoneal mencegah penutupan
primer yang dapat menciptakan peningkatan tekanan intraabdomen. Berbagai metoe telah
diajukan untuk mendapatkan cara yang baik untuk penutupan defek.1
Penutupan bertahap (staged closure) pada periode neonates berkembang dengan berbagai
teknik operasi. Teknik-teknik ini dapat dikategorikan seperti berdasarkan penggunaan kantong
amnion yang ada dengan serial inversi, dan eksisi kantong dan menggantikannya dengan mesh
dan ditutup setelahnya.1
Terapi eskarotik
Terapi eskarotik dengan hasil yang diharapkan terjadinya epitelialisasi pada kantong
omphalocele dapat digunakan pada bayi yang tidak toleransi untuk operasi. Dahulu digunakan
merkuri untuk disinfeksi dan pembentukan skar namun pernah dilaporkan kematian akibat
keracunan merkuri. Pilihan lain dapat digunakan iodin, membran polimer, silver sulfadiazin dan
nystatin powder. Biasanya membutuhkan waktu berbuan-bulan untuk pembentukan granulasi dan
epiteliasi.1 Selain itu, berdasarkan sebuah penelitian di Kanada, terapi eskarotik dapat dilakukan
pada omfalokel defek besar, dengan menggunakan Alloderm.15 Penelitian lain juga menunjukkan
bahwa omfalokel dengan defek besar (giant omphalocele) dapat diterapi dengan menggunakan
2% disodium aqueos eosin, mengingat bahwa omfalokel tipe ini memiliki insidensi mortalitas
yang tinggi berhubungan dengan peningkatan tekanan intraabdominal.16

II.5.4 Post operasi dan prognosis


Penanganan pasien omfalokel setelah pembedahan tidak jauh berbeda dengan pasien
gastroskisis. Pada pasien yang menjalani operasi penutupan primer atau penutupan langsung
biasanya memerlukan bantuan ventilator mekanis. Kebanyakan dari bayi dengan omfalokel kecil
sembuh baik dan tidak mempunyai masalah jangka panjang, masalah timbul pada omfalokel
dengan ukuran besar, termasuk gastroesophagealrefluk, insufisiensi pulmonal, infeksi paru yang
rekurent, asma dan susah makan dengan gagal tumbuh. Kesulitan pada pernafasan yang
berkepanjangan akan dapat timbul pada 20% anak dengan omfalokel yang besar, dapat
meningkatkan waktu pemakaian ventilator mekanik pada masa neonatus. Penelitian lanjut
tentang kardiopulmonari yang menyangkut defek dinding abdomen yang besar, volume paru,
konsumsi oksigen ditemukan normal. Kebanyakan organ intra abdominal pada bayi dengan
omfalokel posisinya tidak normal, hepar berada diposisi medial dengan vena hepatica yang
berada bervariasi, gaster juga berada ditengah abdomen dengan posisi longitudinal lebih umum
dari pada horizontal. Selain itu, makanan dapat diberikan setelah ditemukan aktivitas dari usus.
Antibiotik diberikan selama 48 jam setelah operasi, kecuali ditemukan tanda-tanda infeksi.
Apabila muncul hernia, maka dilakukan perbaikan setelah 1 tahun atau lebih Pasien dengan
defek lebih besar juga berhubungan dengan insidensi refluks.1
II.6

HERNIA UMBILIKALIS
Umbilical hernia terjadi karena keggalan dari midgut untuk kembali kedalam cavum

peritoneal pada umur 10-12 minggu kehamilan. Karenanya defek ini hanya terdiri dari midgut
dan ditutupi oleh selaput. Biasanya defek lebih kecil dibadingkan dengan omfalokel. Defek yang
jarang terjadi ini biasanya kecil dan tepat pada umbilicus. Diliputi kantung dan kadang mirip

dengan omfalokel. Perbedaan omfalokel dengan hernia umbilikalis adalah pada hernia
umbilikalis hanya terdapat midgut, tidak pernah berisi liver, dan dinding abdomen dibawah defek
tersebut normal. Otot rektus bertemu di garis tengah pada prosesus xiphoideus. Sedikit anomali
yang dilaporkan menyertai kelainan ini.13
Insisdensi hernia umbilikal pada seluruh dunia bervariasi berdasarkan usia, ras, usia
kehamilan, dan kelainan penyerta. Insidensi di Amerika, pada anak-anak ras Afrika-Amerika usia
1 tahun, mencapai 258%, dimana untuk ras Kaukasoid dalam usia yang sama mencapai 2-18,5%.
Prematuritas dan bayi dengan berat lahir rendah memiliki insidensi lebih tinggi daripada bai
cukup bulan.1
Selama bertahun-tahun, telah diketahui bahwa hernia umbilikalis dapat menutup secara
spontan. Observasi dilakukan pada pasien dengan hernia umbilikal hingga mencapai usia 3-4
tahun dengan harapan penutupan secara sponran dapat terjadi. Penutupan dengan tekanan dengan
menggunakan alat untuk menjaga hernia tetap tereduksi tidak mempengaruhi penutupan hernia
secara spontan dan dapat mengakibatkan iritasi kulit. Sebuah penelitian menunjukkan bahwa
defek yang lebih besar dari 1,5 cm tidak dapat menutup pada usia tahun, tetapi kasus-kasus
serial menunjukkan bahwa walaupun defek besar dapat menutup secara sempurna. Hal primer
yang perlu diperhatikan saat observasi pasien dengan hernia umbilikalis yaitu adanya
kemungkinan terjadinya inkarserata dan strangulasi, walaupun dengan insidensi yang kecil,
mencapai kurang dari 0,2%.1
Operasi penutupan hernia umbilikal secara umum dapat dilakukan pada pasien rawat
jalan. Metode yang biasanya dilakukan pada orang dewasa, seperti penggunaan prostetik, pada
anak-anak hampir tidak diperlukan. Metode yang biasa digunakan yaitu dengan insisi kecil
infraumbilikal secara transversal, biasanya pada sisa kulit (insisi disekitar defek). Kantong hernia
diidentifikasi dan didiseksi dari dermis yang mendasari sikatrik umbilikal. Beberapa ahli bedah
memilih untuk melakukan eksisi kantong sampai tepi fascia, tetapi beberapa ahlii bedah lain
meilih eksisi kantong atau inversi kantong melewati fascia yang terbuka. Penjahitan terputus
dengan benang nonabsorbable atau long-lasting absorbale dilakukan, menutup defek fascia
dengan arah transversal Insisi kulit ditutup dengan jahitan subkutikular dengan menggunakan
benang yang mudah diserap. Beberapa ahli bedah menggunakan penutupan luka dengan tekanan
untuk mencegah terjadinya hematom, tetapi beberapa peneliti menyatakan bahwa tindakan
tersebut tidak terlalu berguna. Eksisi dari kulit yang tersisa biasanya tidak dilakukan karena

diperkirakan dapat kembali ke penampakan normal setelah perbaikan dari hernia. Beberapa
komplikasi yang dapat terjadi seperti seroma dan pembentukan hematom. Hal ini biasanya dapat
dengan sendirinya hilang. Perawatan luka dapat dilakukan secara local dan antibiotic. Angka
terjadinya rekurensi hernia setelah operasi mencapai kurang dari 1%.1

DAFTAR PUSTAKA
1. Cassandra Kelleher, Jacob C. Langer. Congenital Abdominal Wall Defects. J. Patrick
Murphy George W.Holcomb. Ashcraft's Pedatric Surgery 6th edition. Philadelphia :
Saunders Elselvier, 2014
2. Quintero, Hector, Justiniano, Ortiz, Varquez, Zasha, Rivera, Ada. Management of
Omphalocele with Intestinal Perforation: A Case Report. Journal of Pediatrics and
Neonatal Care, 2015; 2(6): 1-3
3. Harris, Jamie, Poirie, Jennifer, Selip, Debra, Pillai, Srikumar, Shah, Ami N., Jackson,
Carl-Christian, Chiu, Bill. Early Closure of Gastroschisis After Silo Placement Correlates
with Earlier Enteral Feeding. Journal of Neonatal Surgery, 2015; 4(3):28
4. Jwa, Eunkyoung, Chul Kim, Seong, Kim, Dae Yeon, Hwang, Ji-Hee, Namgoong, JungMan, Kim, In-Koo.The Prognostic of Gastroschisis and Omphalocele. Journal of the
Korean Association of Pediatric Surgeons, 2014; 20(2): 38-42
5. Du, Lei, Pan, Wei-Hua, Cai, Wei, Wang, Jun, Wu, Ye-Ming, Shi, Cheng-Ren. Delivery
room surgery: an applicable therapeutic strategy for gastroschisis in developing countries.
World Journal of Pediatrics, 2014; 10(1): 69-73
6. Schwartz, Duane S. Duke and Marshall Z. Omphalocele and Gastroschisis. Michael
Hollwarts Prem Puri. Pediatric Surgery: Diagnosis and Management. Berlin Heidelberg :
Springer-Verlag, 2009
7. Wilson, R. Douglas, Johnson, Mark P. Congenital Abdominal Wall Defects: An Update.
Fetal Diagnosis and Therapy, 2004;19:385398
8. Steven W. Bruch, Jacob C. Langer. Omphalocele and Gastroschisis. Prem Puri. Newborn
Surgery, 2nd edition. London : Arnold, 2003
9. Shin, Jae Ho, Jeon, Ga Won, Sin, Jong Beom. Left-Sided Gastroschisis: A Rare
Congenital Abdominal Wall Defect. Neonatal Medicine, 2015;22(3): 168-172
10. Gastroschisis Guidelines Recommendations. Seattle: Seattle Hospital, 2014
11. Anthony Sandler et al. A "Plastic" Sutureless Abdominal Wall Closure in Gastroschisis.
39. Journal of Pediatric Surgery, 2004
12. Agrawal, Vaidehi, Almond, P. Stephen, Reyna, Roxana, Emran, Mohammad A.
Successful three stage repair of a large congenital abdominal region defect. Journal of
Pediatric Surgery Case Reports, 2015; 3: 230-233
13. Grosfeld, Jay L. Oneill, James A, Jr. Congenital Defect of Abdominal Wall in Pediatric
Surgery. Elsevier. Sixth Edition. 2006: 1157-1171

14. Hamid, Raashid, et al. Importance of the Early Management of Omphalocele Minor.
Journal of Neonatal Biology, 2015; 4(2): 1-4
15. Shawyer, Anna C., Bailey, Karen A., Cameron Brian H. The use of Alloderm for a giant
omphalocele with a ruptured sac and inadequate skin coverage. Journal of Pediatric
Surgery Case Reports, 2013; 1: 267-269
16. Bertin, Koame D., et al. Techniques and Results of the Conservative Treatment of Giant
Omphalocele with 2% Disodium Aqueous Eosin. Clinics Mother Child Health, 2013;
11:1-3