Renal Tubular Acidosis

Lucyana Chrisnawati ( 1061050156 )

Pembimbing : DR.dr. Sahala
Panggabean Sp.PD.KGH

Renal Tubular Acidosis

Gangguan metabolisme asam-basa dicirikan oleh adanya

asidosis metabolik hiperkloremik disebabkan oleh hilangnya
bikarbonat ginjal atau berkurang ekskresi ion hidrogen
tubulus ginjal

sindrom klinik yang disebabkan oleh ketidakmampuan

ginjal untuk menjaga perbedaan pH normal antara darah
dan lumen tubulus ginjal. Gangguan yang terjadi berupa
gangguan reabsorbsi bikarbonat pada tubulus ginjal,
gangguan
ekskresi
H+,
atau
keduanya
sehingga
menyebabkan asidosis metabolik yang terus menerus

Reabsorpsi HCO3-

Sekresi ion H+

Klasifikasi RTA
tipe 1 (distal) DRTA
tipe 2 (proksimal) PRTA
tipe 4 RTA sekunder untuk
hypoaldosteronism

Tipe 1 (DRTA)
Tipe ini disebabkan oleh gangguan pengasaman
distal
dan
ditandai
dengan
ketidakmampuan
untuk
menurunkan pH urin secara maksimal
Para peneliti sekarang telah menemukan bentuk
warisan gen abnormal meliputi
varian :
autosomal dominan dan resesif. Autosomal
dominan distal RTA telah ditemukan terkait
dengan mutasi pada gen SLC4A1

 Dasar kelainan DRTA ialah gangguan sekresi ion

H+ distal, gangguan produksi dan ekskresi NH4+
Pada DRTA terjadi gangguan pengasaman urin
distal sehingga penderita tidak mampu
menurunkan pH urin < 6,0
Pembuangan Na+ di urin bersama dengan HCO3menyebabkan hipokalemia

Manifestasi DRTA

Muntah
Dehidrasi
Konstipasi
Retardasi pertumbuhan
poliuria

Pengobatan
Supmelentasi kalium
Suplementasi alkali
nabik/kabik 2 mEq/kg/hari 10 mEq/kg/hari
menjelang umur 6 tahun

Tipe 2 (PRTA)
Proksimal RTA juga dapat dari hasil kelainan
bawaan yang mengganggu kerusakan normal
tubuh dan penggunaan nutrisi.
Proksimal RTA yang dihasilkan dari sindrom
Fanconi sering merupakan bagian dari sindrom
sistemik
Bukti terbaru menunjukkan bahwa kandidat kuat
untuk proksimal RTA adalah gen TASK

 PRTA disebabkan gangguan reabsorbsi HCO3- di

TP sehingga ambang HCO3- ginjal berkurang
Bila kadar HCO3- plasma turun di bawah batas
ambang ginjal tidak semua HCO3- direabsorbsi
dan yang tidak direabsorbsi akan keluar bersama
urin
TD yang dibanjiri HCO3- meningkatkan reabsorpsi
Na+ yang bertukaran dengan K+ sehingga terjadi
hipokalemia

Manifestasi PRTA

AM
Retardasi pertumbuhan
Anoreksia
Mual
Muntah
Pertumbuhan tulang terlambat
Poliuri

Pengobatan
Suplementasi alkali
nabik ,nasit, atau Na Laktat 5-10 mEq/kg/hari 20
mEq/kg/hari

HCT
1,5 2 mg/kg/hari sampai AM teratasi

Hipoaldosteronism RTA
Autosomal dominan satu adalah gangguan ginjal
ringan tanpa keterlibatan organ lain dan
berhubungan dengan mutasi pada gen reseptor
mineralokortikoid (gen BMR)
Pseudohypoaldosteronism tipe 2 (PHA2) atau
sindrom Gordon, adalah penyebab lain yang
mewarisi tipe 4 RTA (autosomal dominan pola)

 ATGH terjadi akibat defisiensi aldosteron atau

resistensi TD terhadap aldosteron. Defisiensi
atau resistensi aldosteron terhadap TD akan
menghambat reabsorpsi Na+ yang selanjutnya
mengurangi ekskresi K+ sehingga timbul
hiperkalemia
Hiperkalemia menekan amoniagenesis ginjal
menyebabkan ekskresi ion NH4+ dan ekskresi
asam
berkurang
dan
mengakibatkan
AM
hiperkalemik

Manifestasi
hipoaldesteronism RTA

Retardasi pertumbuhan
Muntah
Hiperkalemi
Hipernatriuria

Pengobatan
ATGH primer
nabik atau nasit 4-20 mEq/kg/hari
dapat dihentikan saat perbaikan AM dan
hiperkalemia

Diagnosa