I.

Pendahuluan

Penyakit Hirschprung dilaporkan pertama kali oleh

FEDERICK RUYSCH (1691)

Di publikasikan oleh Harald Hirschprung yang

mendeskripsikan megakolon Kongenital (1883)
Tahun 1938,Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa
megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh
gangguan Peristaltik di bagian usus akibat defisiensi ganglion.
Ruysch (1691) melaporkan hasil autopsi adanya usus yang
aganglionik pada seorang anak usia 5 tahun dengan
manifestasi berupa megakolon.
VALLE (1920) Melaporkan adanya kelainan patologi anatomi
untuk penyakit MORBUS HIRSCPRUNG.
Robertson dan Kernohan (1938) mengemukakan
bahwa megakolon pada penyakit Hirschprung atau hirschprung
Disease (HD) disebabkan oleh gangguan Peristaltik usus
mayoritas bagian distal akibat defisiensi ganglion.

II.Definisi
Hirschprung Disease adalah penyakit
di daerah usus besar dimana tidak
terdapatnya ganglion parasimpatik pada
dinding usus bagian distal.
Hirschprung Disease (HD) adalah
kelainan Kongenital dimana tidak
dijumpai Pleksus Auerbach dan dan
pleksus meissneri pada kolon..

III.Anatomi
- Rektum memiliki 3 buah valvula :
1.Superior kiri
2.Medial kanan
3. Inferior kiri
- Spinkter ani Eksterna terdiri dari 3 sling:
atas,medial,dan depan.
- Sistem syaraf Autonomanik Intrinsik pada usus
terdiri dari 3 pleksus :
1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot
sirkuler dan longitudinal.
2. Pleksus Henle : terletak disepanjang batas dalam otot
sirkuler.
3. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.

IV.ETIOLOGI
- Penelitian menilai Neural cell Adhesion
Molecules
(NCAM) pada HD,usus yang mengandung
sel ganglion (kelompok control dan
kelompok HD) memiliki jumlah NCAM
yang banyak ,sedangkan tidak terdapat
NCAM pada segmen aganglionisis.

VI. Klasifikasi
HD diklasifikasikan berdasarkan
keluasaan segmen
aganglionisisnya,yaitu :
1.HD klasik (75%) segmen aganglionik
tidak
melewati bagian atas segmen
sigmoid.
2. Long Segment HD (20%)
3.Total Colonic Aganglionisis (3-12%)
Beberapa lainnya terjadinya jarang :
1. Total Instetinal Aganglionisis
2. Ultra Short Segment HD

V.PATOFISIOLOGI
Hirschprung Disease (HD) terdapat absensi
ganglion Meissner dan ganglion aurbach
dalam lapisan dinding usus,mulai dari
Sfinger ani ke arah proksimal dengan
panjang bervariasi
70%-80% terbatas didaerah
retrosigmoid,10% sampai seluruh kolon dan
sekitar 5% kurang dapat mengenai seluruh
usus sampai pylorus.
Bagian usus yang tidak berganglion terlihat
Spastik,lumen terlihat kecil.usus dibagian
proksimalnya di sebut daerah transisi,terlihat
mulai melebar dari bagian yang menyempit.

VII.Diagnosis
Pemeriksaan untuk diagnosis Hirschprung :
1. X-Ray Abdominal
2. Pemeriksaan foto dengan barium
enema
3. Pemeriksaan PA dengan Biposy hisap dari
mukosa rectum,pemeriksaan hanya untuk
melihat penebalan serabut serabut saraf.

VIII. Gambaran Klinis

- Periode Neonatal
Swenson (1973) mencatat angka 94%
dari pengamatan terhadap 501 kasus
Kartono mencatat angka 93,5% untuk
waktu 24 jam 72,4% untuk waktu 48 jam
setelah lahir.
- Anak

Pemeriksaan Radiologis
Standart Pemeriksaan dalam menegakan diagnosa
Hirschprung adalah barium enema,3 tanda khas :
1. Tampak daerah Penyempitan di bagian rektum ke
Proksimal yang panjangnya bervariasi;
2. Terdapat daerah Transisi,terlihat di proksimal daerah
penyempitan ke arah daerah dilatasi;Daerah transisi
merupakan regio dimana di tandai dengan terjadinnya
perubahan kaliber dimana kolon yang berdilatasi normal
diatas dan kolon aganglionik yang menyempit dibawah.
3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah
Transisi4

X. Pemeriksaan Patologi Anatomi

Swenson (1955)
mempelopori pemeriksaan Histopatologi dengan
eksisi seluruh tebal dinding otot rektum,untuk
dapat gambaran Pleksus Mienterik.
Noblett (1969 )
Mempelopori tekhnik biopsi hisap dengan
menggunakan alat khusus,untuk mendapatkan
jaringan mukosa dan sub mukosa sehingga
dapat melihat keberadaan pleksus Meissner

XI. Diferensiasi Diagnosa

Konstipasi
Ileus Obstruktif
Instetinal Motility Disorders
Instetinal Psudo Obstruction
Irritable Bowel Syndrome
Megacolon acute / kronik / toxic

XII. Penatalaksanan
1.Preoratif
a. Diet
b. Terapi Farmakologik
2. Operatif
3. Pastoperatif

XI. Komplikasi
1.
2.
3.

Kebocoran Anastomose
Stenosis
Enterkolitis