Kelainan perkembangan mandibula dan sendi temporomandibular

Mandibula
Mandibula dapat kecil atau tidak ada pada keadaan agnasia yang mencerminkan
kurangnya jaringan neuralcrest pada bagian bawah wajah. Aplasia mandibula dan tulang hyoid
(sindrom lengkung pertama dan kedua) merupakan keadaan letal yang jarang terjadi dengan
berbagai cacat orbita dan maksila.
Mikrognasia merupakan kelainan pada perkembangan mandibula, dimana mandibula
dalam ukuran yang kecil dan merupakan tanda bagi berbagai sindrom termasuk sindrom piere
robin dan cat cry (cri du cat), mandibula disostosis (Sindrom Treacher Collin), progeria, Down
Sindrom, okulomandibulodicephali dan Sindrom Turner. Mekanisme dismorfogenik sentral dari
pembentukan neural crest yang terganggu, migrasi atau kerusakan ikut berperan pada terjadi
hipoplastik mandibula. Jaringan neural crest yang terlalu sedikit atau tidak ada disekitar cup
optic, akan menimbulkan ruang kosong sehingga terbentuk pit optic, umumnya di dekat
lengkung brankial kedua, bergeser ke cranial ke lengkung pertama ketiga dan telinga akan
terletak di atas mandibula. Derivat ektomesensim yang kurang sempurna, terutama tulang
zigomatik, maksila dan mandibula umumnya hipoplastik, menimbulkan berbagai bentuk wajah
yang khas untuk sindrom-sindrom di atas
Variasi bentuk condyle juga dapat terjadi, diantaranya adalah bifid condyle atau condyle
ganda yang berasal dari tetap adanya septum yang memisahkan tulang rawan condylar fetal.
Makrognasia, menimbulkam prognatism, biasanya memiliki sifat turunan. Tetapi
fenomena pertumbuhan abnormal seperti hiperpituitarism juga dapat menimbulkan pertumbuhan
mandibula yang berlebihan, yang makin parah dengan berjalannya usia. Hipertropi hemifasial
congenital, terlihat pada saat lahir, cenderung lebih jelas terlihat pada masa remaja. Pembesaran

unilateral dari mandibula, fosa mandibula dan gigi geligi, belum diketahui penyebabnya. Suatu
keadaan yang lebih sering kita jumpai adalah hyperplasia condyle, yang terisolir.

Sindrom Treacher Collins ( disostosis mandibulofasialis )

Ditandai oleh hiploplasia malar akibat kurang berkembangnya os. Zygomaticum,
hiploplasia mandibula, fisura palpebra miring ke bawah ( down-slanting ),
kolobama kelopak bawah mata, dan malformasi telinga luar. Sindrom Treacher
Collins diwariskan sebagai sifat dominan otosom, dengan 60% kasus timbul
karena mutasi baru.

Gambar sindrom Treacher Robin

Sekuens Robin
Kelainan ini dapat timbul secara independen atau berkaitan dengan sindrom dan
malformasi lain. Seperti sindrom Treacher Collins, sekuens Robin mengubah
struktur-struktur arkus pertama, dengan pembentukan mandibula yang paling
parah terkena. Bayi biasanya mengidap trias mikrognatia, langit-langit sumbing,
dan glosoptosis ( lidah terletak di posterior ). Sekuens Robin dapat disebabkan
oleh faktor genetik atau lingkungan. Kelainan ini juga dapat terjadi sebagai suatu
deformasi, misalnya ketika dagu tertekan ke dada pada kasus oligohidramnion.
Cacat primer mencakup gangguan pertumbuhan mandibula, dan akibatnya, lidah
yan terletak di posterior yang gagal turun diantara bilah-bilah palatum ( palatine

shelves ), menghambat penyatuannya. Sekuens Robin terjadi pada 1/8.500

kelahiran.

Gambar bayi dengan sindrom Pierre Robin

Temporomandibular joint
Kelainan pada temporo mandibular dapat terjadi akibat trauma, faktor degenerative, dan
neoplasia. Klasifikasi dari kelainan sendi temporomandibular :
1. Kelainan otot
Spasma
Inflamasi
Hipertrofi
Atrofi
Kontraktur
Fibrosis
2. Kelainan sendi temporomandibular
Internal Deangengment
TMJ Arthritis
Capsulitis
Retrodistis
Neoplasia

Gangguan perkembangan sendi akan menimbulkan ankilosis, yang menyebabkan

terganggunya pembentukan mandibula. Tidak adanya semua elemen pada sendi, jarang
ditemukan. Kegagalan kavitasi dari satu atau kedua kompartemen sendi, akan
menimbulkan ankilosis yang uni atau bilateral. Sendi yang tidak berfungsi akan
menimbulkan gangguan perkembangan mandibula bersama dengan gangguan
pengunyahan dalam berbagai derajat keparahan. Sedang tidak adanya diskus srtiular, juga
biasanya sangat jarang ditemukan, perforasinya akan menimbulkan lubang antar
kompartemen, yang cukup umum, dan tidak menimbulkan cacat.


Gambar 15. Perkembangan TMJ