Referat GGK Full
Referat GGK Full
PENDAHULUAN
I.1. LATAR BELAKANG
Penyakit ginjal kronik (PGK) atau Chronic Kidney Disease (CKD) adalah suatu
keadaan menurunnya laju filtrasi glomerulus (LFG) yang bersifat tidak reversibel, dan
terbagi dalam beberapa stadium sesuai dengan jumlah nefron yang masih berfungsi
PGK adalah penyakit ginjal di masa kanak-kanak yang paling berbahaya, dan dapat
mematikan jika tidak diterapi 2. Penyakit ini ditandai oleh kerusakan ireversibel fungsi
ginjal yang secara bertahap dapat berkembang menjadi stadium akhir penyakit ginjal
kronis,yaitu Gagal Ginjal Terminal (GGT) atau End-stage Renal Disease (ESRD). PGK
telah muncul sebagai masalah kesehatan masyarakat yang serius. Data dari United States
Renal Data System (USRDS) menunjukkan bahwa kejadian gagal ginjal meningkat di
kalangan orang dewasa dan umumnya dikaitkan dengan hasil atau outcome yang buruk
dan tingginya biaya perawatan. Dalam dasawarsa yang lalu, insiden dari PGK pada anakanak semakin meningkat , terutama pada kaum miskin dan etnis minoritas.
Konsekuensi utama dari PGK tidak hanya mencakup progresi ke Gagal Ginjal
Terminal (GGT), tetapi juga peningkatan risiko penyakit kardiovaskular. Pedoman
praktek klinis bedasarkan bukti (evidence-based) menganjurkan deteksi dini dan terapi
untuk penderita PGK ,terutama yang terkait dengan komplikasinya untuk meningkatkan
pertumbuhan, perkembangan dan pada akhirnya kualitas hidup pada anak-anak dengan
kondisi
kronis
ini.
Definisi dan klasifikasi dari PGK penting untuk dapat mengidentifikasi individu
yang terkena, sehingga dapat dimulai terapi dini yang efektif. Untuk mencapai tujuan ini,
Kidney Disease Outcomes Quality Initiative (KDOQI) sebagai kelompok kerja dari the
National Kidney Foundation of the United States memberi definisi dari Penyakit ginjal
kronik (PGK) atau Chronic Kidney Disease (CKD) sebagai "evidence of structural or
functional kidney abnormalities (abnormal urinalysis, imaging studies, or histology) that
persist for at least 3 months, with or without a decreased glomerular filtration rate
(GFR), as defined by a GFR of less than 60 mL/min per 1.73 m2."
Kriteria GFR <60 mL/menit pada anak-anak dengan usia lebih muda dari 2 tahun
tidak berlaku secara absolut, karena mereka biasanya memiliki nilai Laju Filtrasi
1
Glomerular (LFG) atau Glomerular Filtration Rate (GFR) yang rendah, bahkan setelah
dikoreksi sesuai luas permukaan tubuhnya. Pada pasien ini, GFR yang dihitung berdasar
kreatinin serum dapat dibandingkan dengan nilai normal yang sesuai usianya untuk
mendeteksi kerusakan ginjal 3, oleh karena itu sesuai dengan pedoman dari KDOQI
CKD, ada satu kriteria diagnosis tambahan yaitu bukti adanya kerusakan struktural
ginjal,sehingga pada anak dengan GFR yang normal namun memiliki bukti adanya
kerusakan struktural atau fungsi ginjal maka sudah dapat didiagnosis sebagai PGK 6.
I.2. EPIDEMIOLOGI 1,4,5
Prevalensi PGK pada populasi anak diperkirakan mencapai 18 per 1 juta anak 4.
Menurut laporan data tahunan USRDS tahun 2006, kejadian Gagal Ginjal Terminal
(GGT) / End-Stage Renal Disease (ESRD) di Amerika Serikat pada populasi usia 0-19
tahun adalah 14 per satu juta. Etiologi bervariasi dengan usia, tetapi yang paling dominan
adalah anomaly struktural. Pada data laporan terbaru dari Chronic Renal Insufficiency
arm of the North American Pediatric Renal Transplant Cooperative Study (NAPRTCS)
menunjukkan bahwa sekitar dua pertiga dari pasien di registri memiliki beberapa jenis
anomali struktural 5.PGK memiliki angka prevalensi yang sama pada anak laki-laki
maupun perempuan, walaupun pada laki-laki lebih sering ditemukan adanya uropati
obstruktif. Angka kejadian PGK lebih sering pada dewasa dibandingkan pada anakanak,dan pada anak lebih sering terjadi pada kelompok usia diatas 6 tahun .Studi kohort
yang dilakukan dari NAPRTCS menunjukkan persentase 19% pada kelompok usia 01tahun,17% pada kelompok usia 2-5tahun, 33% pada kelompok usia 6-12tahun, 31%
pada kelompok usia diatas 12 tahun. Angka kejadian PGK pada anak di Indonesia yang
bersifat nasional belum ada. Pada penelitian di 7 rumah sakit Pendidikan Dokter
Spesialis Anak di Indonesia didapatkan 2% dari 2889 anak yang dirawat dengan penyakit
ginjal (tahun 1984-1988) menderita PGK. Di RSCM Jakarta antara tahun 1991-1995
ditemukan PGK sebesar 4.9% dari 668 anak penderita penyakit ginjal yang dirawat inap,
dan 2.6% dari 865 penderita penyakit ginjal yang berobat jalan 1. PGK pada anak
umumnya disebabkan oleh karena penyakit ginjal menahun atau penyakit ginjal
kongenital. Angka kejadian di Rumah Sakit Umum Daerah Dr. Soetomo Surabaya
selama 5 tahun (1988-1992) adalah 0,07% dari seluruh penderita rawat tinggal di bangsal
anak dibandingkan di RSCM Jakarta dalam periode 5 tahun (1984-1988) sebesar 0,17%
1
.
2
I.3. TUJUAN
I.3.1 Tujuan umum
Untuk memenuhi syarat dalam mengikuti program studi kepaniteraan
klinik Ilmu Kesehatan Anak di Unit Kesehatan Anak Rumah Sakit Kepolisian
Pusat Raden Said Sukanto.
I.3.2 Tujuan khusus
Untuk
memahami
definisi,
epidemiologi,
etiologi,
patogenesis,
manifestasi klinis, diagnosis, tata laksana, dan prognosis Penyakit Ginjal Kronik
pada anak.
BAB II
ISI
Definisi 4,6
II.1 DEFINISI 4,6
Penyakit ginjal kronis (PGK) didefinisikan sebagai kerusakan ginjal (proteinuria)
dan atau laju filtrasi glomerulus (GFR)<60 mL/mnt/1.73 m 2 dalam jangka waktu
lebih dari 3 bulan 4.
Keberadaan penyakit ginjal kronik (PGK) harus ditetapkan berdasarkan adanya
kerusakan ginjal dan tingkat fungsi ginjal (laju filtrasi glomerulus (GFR)) 6.
PGK telah didefinisikan sesuai dengan kriteria yang tercantum dalam kutipan
tabel dibawah ini 6:
Di antara pasien dengan penyakit ginjal kronis (PGK), Stage atau derajat harus
ditentukan berdasarkan pada tingkat fungsi ginjal, sesuai kutipan tabel menurut
klasifikasi CKD KDOQI dibawah ini 6:
Semua individu dengan GFR <60 mL/mnt/1.73 m 2 selama lebih dari 3 bulan
diklasifikasikan sebagai Penyakit Ginjal Kronik (PGK), terlepas dari adanya maupun
tidak adanya kerusakan ginjal (contoh :ditemukannya proteinuria persisten, sedimen urin
yang abnormal, kimia darah dan urin yang abnormal, dan pencitraan yang abnormal).
Dasar pemikiran untuk mengikutsertakan individu dengan penurunan fungsi ginjal
4
sampai tingkat tersebut maupun lebih rendah karena hal itu menunjukkan bahwa telah
terjadi kehilangan setengah atau lebih dari fungsi ginjal sesuai tingkatan normal pada
individu tersebut,karena hal itu terkait dengan beberapa komplikasi yang dapat terjadi6.
Semua individu dengan kerusakan ginjal dapat diklasifikasikan sebagai PGK,
terlepas dari penurunan tingkat GFR. Dasar pemikiran untuk mengikutsertakan individu
dengan GFR
tingkat normal ataupun meningkat meskipun terjadi kerusakan ginjal yang substansial ,
dan pada pasien dengan kerusakan ginjal mengalami peningkatan risiko dari dua
komplikasi utama dari PGK: hilangnya fungsi ginjal dan perkembangan penyakit
kardiovaskular 6.
Etiolo
II.2 ETIOLOGI 4,7
Pada anak-anak, PGK dapat merupakan kelainan bawaan (congenital), didapat
(acquired), warisan (inherited), atau penyakit ginjal metabolik, dan penyebab yang
mendasari berkorelasi erat dengan usia pasien pada saat PGK pertama kali terdeteksi.
PGK pada anak-anak dengan usia dibawah 5 tahun paling sering akibat kelainan
bawaan seperti hipoplasia ginjal, displasia, dan atau obstruktif uropati. Penyebab yang
lain termasuk sindrom nefrotik kongenital, sindrom prune belly, nekrosis kortikal, focal
segmental glomerulosclerosis, penyakit ginjal polikistik, trombosis vena ginjal, dan
sindrom hemolitik uremik (HUS) .
Setelah usia 5 tahun, penyakit yang didapat (berbagai bentuk glomerulonefritis
termasuk lupus nefritis) dan kelainan bawaan (familial juvenile nephronophthisis,
sindrom Alport) mendominasi. PGK yang terkait gangguan metabolisme (cystinosis,
hyperoxaluria) dan kelainan bawaan tertentu (penyakit ginjal polikistik) dapat muncul
sepanjang
Dalam
masa
kanak-kanak
Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies (NAPRTCS), hampir setengah dari
kasus PGK yang dilaporkan berasal dari pasien dengan diagnosa obstruktif uropathy
(22%), aplasia / hypoplasia / displasia ginjal (18%), dan refluks nefropati (8%) ,dimana
kelainan struktural adalah penyebab yang dominan pada pasien dengan usia yang lebih
muda,dan insidensi glomerulonefritis (GN) meningkat pada pasien dengan usia lebih
dari 12 tahun. Di antara penyebab kelainan glomerular, hanya focal segmental
glomerulosclerosis (FSGS) yang memiliki persentase yang signifikan (8,7%), sedangkan
gabungan glomerulonefritis lain menyumbang kurang dari 10% dari penyebab PGK pada
anak-anak. Untuk alasan-alasan yang masih belum jelas, FSGS adalah tiga kali lebih
5
sering terjadi pada orang kulit hitam daripada putih (18% vs 6%) dan ini terutama terjadi
di kalangan remaja hitam dengan PGK . Angka penyebab PGK pada sebuah penelitian di
amerika
utara
dapat
dilihat
pada
tabel
dibawah
ini
Tabel 1. Diagnosis distribution of North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies
(NAPRTCS) in chronic renal insufficiency (CRI) patients 7
Distributions by diagnosis
Number
Percent Male
Percent white
Percent black
Percent other
Total
6,405
64
61
19
20
Obstructive uropathy
1,385
86
61
21
17
Aplastic/hypoplastic/dysplastic kidney
1,125
62
62
17
21
Other
913
58
63
16
21
FSGS
557
57
40
39
21
Reflux nephropathy
536
53
74
20
Polycystic disease
257
55
74
11
15
Prune belly
185
97
62
23
15
Renal infarct
155
53
66
13
21
Unknown
168
52
47
20
32
HUS
134
58
81
11
SLE nephritis
96
25
27
41
32
Cystinosis
97
48
92
Familial nephritis
99
86
61
12
27
Pyelo/interstitial nephritis
87
39
64
20
16
82
50
84
Chronic GN
76
50
43
29
28
MPGN-type I
67
61
48
19
33
64
63
64
16
20
68
46
46
12
43
Idiopathic crescentic GN
46
48
52
24
24
Henoch-Schnlein nephritis
40
65
78
20
MPGN-type II
29
72
79
17
Membranous nephropathy
33
48
30
39
30
25
32
40
32
28
Wilms tumor
28
54
57
21
21
Wegeners granulomatosis
17
76
94
13
62
92
Diabetic GN
11
50
36
45
18
Oxalosis
67
83
17
Drash syndrome
100
67
33
Primary diagnosis
FSGS= focal
segmental
glomerulosclerosis, HUS =hemolytic
uremic
syndrome, SLE=systemic
erythematosus, GN =glomerulonephritis, MPGN =membranoproliferative GN, IgA =immunoglobulin A
lupus
Bradley A. Warady, Chronic kidney disease in children: the global perspective. Pediatric Nephrology,Berlin,Germany.2007
Patofisiologi 4,1
II.3 PATOGENESIS 1,4
1. Renal pyramid
2. Interlobar artery
3. Renal artery
4. Renal vein
5. Renal hilum
6. Renal pelvis
7. Ureter
8. Minor calyx
9. Renal capsule
10. Inferior renal capsule
11. Superior renal capsule
12. Interlobar vein
13. Nephron
14. Minor calyx
15. Major calyx
16. Renal papilla
17. Renal column
Pada Penyakit Ginjal Kronik (PGK), kerusakan atau cedera pada ginjal oleh sebab
struktural maupun penyakit metabolik genetik masih tetap berlanjut meskipun penyebab
utamanya telah dihilangkan 4. Hal ini menunjukkan adanya mekanisme adaptasi sekunder
yang sangat berperan pada kerusakan yang sedang berlangsung pada PGK. Bukti lain
yang menguatkan adanya mekanisme tersebut ialah adanya gambaran histologik ginjal
yang sama pada penyakit ginjal kronik yang disebabkan oleh penyakit primer apapun.
Perubahan dan adaptasi nefron yang tersisa setelah kerusakan ginjal yang awal akan
menyebabkan pembentukan jaringan ikat, dan kerusakan nefron yang lebih lanjut.
Demikian seterusnya keadaan ini berlanjut menyerupai suatu siklus yang berakhir
dengan gagal ginjal terminal (GGT) atau Kidney Failure atau End-Stage Renal Disease
(ESRD) 1.
ginjal. Dengan hilangnya nefron , sisa nefron yang lain mengalami hipertrofi struktural
dan fungsional ditandai dengan peningkatan aliran darah glomerular. Kekuatan
pendorong untuk filtrasi glomerulus meningkat pada nefron yang masih hidup. Meskipun
mekanisme hiperfiltrasi ini sementara dapat memelihara fungsi ginjal , hal ini dapat
menimbulkan kerusakan progresif pada glomeruli yang masih hidup,disebabkan efek
langsung dari peningkatan tekanan hidrostatik pada intergritas dinding kapiler dan atau
efek beracun dari peningkatan protein yang melintasi dinding kapiler. Seiring waktu,
dengan populasi nefron yang mengalami sclerosing meningkat, nefron yang masih hidup
akan
mengalami
peningkatan
beban
ekskresi
yang
bertambah,sehingga
akan
pada
pemeriksaan
fisik.Pada
berbagai
bentuk
gangguan
ginjal
disebabkan retensi dari air yang berlebihan,sehingga menyebabkan dilusi pada cairan
intravascular 11.
Gangguan ekskresi kalium, ginjal mempunyai kapasitas untuk ekskresi kalium,dan
biasanya hiperkalemia yang berat terjadi saat GFR <10mL/menit/1.73m 2. apabila
hiperkalemia terjadi pada GFR >10mL/menit/1.73m2 ,harus dicari penyebab dari
hiperkalemia,termasuk diantaranya : intake kalium yang berlebih, hyporeninemic
hypoaldosteronism, asidosis metabolic yang berat,tranfusi darah, hemolisis, katabolisme
protein,
antagonist
. Hipokalemia juga dapat terjadi namun jarang ditemukan, hal ini terjadi
10
Uremia , walaupun konsentrasi urea serum dan kreatinin digunakan sebagai ukuran
kapasitas ekskresi dari ginjal . akumulasi hanya dari kedua molekul ini tidak bertanggung
jawab atas gejala dan tanda yang karakteristik pada uremic syndrome pada gagal ginjal
yang berat.Ratusan toksin yang berakumulasi
10
mulut,yaitu kadar urea yang tinggi pada saliva dan menyebabkan rasa yang tidak enak
(seperti ammonia), fetor uremikum (bau nafas seperti ammonia),dan uremic frost
.Gangguan pada serebral terjadi pada kadar ureum yang sangat tinggi,dan dapat
menyebabkan coma uremicum.Pada jantung dapat mengakibatkan uremic pericarditis
maupun uremic cardiomyopathy 11.
Hipertensi, Anak-anak dengan PGK mungkin memiliki hipertensi berkelanjutan
yang berkaitan dengan kelebihan beban volume intravascular dan atau produksi renin
yang berlebihan berkaitan dengan penyakit glomerular 4.
Anemia ,hal ini umum terjadi pada pasien dengan PGK ,terutama disebabkan karena
produksi eritropoietin tidak memadai (dibentuk di korteks ginjal, pada interstitial, tubular
11
atau sel endotelial) dan biasanya tampak lebih nyata pada pasien dengan PGK tahap 34. Faktor lain yang mungkin menyebabkan anemia termasuk kekurangan zat besi, asam
folat atau vitamin B12, dan penurunan survival-time dari eritrosit 4,11.
Abnormal hemostasis, pada pasien PGK terjadi waktu perdarahan yang memanjang,
karena menurunnya aktivitas dari platelet factor III, agregasi platelet yang abnormal, dan
gangguan konsumsi protrombin, dan meningkatnya aktivitas fibrinolitik karena
fibrinolisin tidak tereliminir pada ginjal 10,11.
Gangguan Pertumbuhan, perawakan yang pendek adalah sekuel jangka panjang
dari PGK yang terjadi di masa kanak-kanak. Anak-anak dengan PGK berada dalam
keadaan resisten terhadap growth hormon (GH) walaupun terjadi peningkatan kadar GH
namun terjadi penurunan kadar insulin like growth factor 1(IGF-1) dan abnormalitas dari
insulin like growth factorbinding proteins 4.
Tabel 2. Faktor penyebab terjadinya gangguan pertumbuhan pada penderita PGK
Asupan energi yang tidak mencukupi
Asupan protein yang tidak mencukupi
Gangguan keseimbangan air dan elektrolit, dan asidosis metabolik
Osteodistrofi renal
hipertensi
infeksi
anemia
Ganguan hormonal
Terapi kortikosteroid
Faktor psikososial
(Dikutip dari: Rigden SPA (2003). The management of chronic and end stage renal failure in children. In: Webb NJA and
rd
Postlethwaite RJ, editors. Clinical paediatric nephrology. 3 edition. Oxford: Oxford University Press Inc., pp. 427-45)
ginjal,
dengan
penurunan
produksi
vitamin
aktif
(1,25-
upaya
untuk
memperbaiki
hipokalsemia,dengan
meningkatan
resorpsi
tulang. Kemudian dalam perjalanan PGK, ketika GFR menurun 20-25% dari normal,
12
mengakibatkan
hiperfosfatemia
yang
kemudian
lebih
lanjut
akan
Manifestasi klinis osteodistrofi ginjal termasuk kelemahan otot, nyeri tulang, dan
mudah fraktur akibat trauma ringan. Pada anak-anak yang sedang tumbuh, dapat terjadi
perubahan rakitik, deformitas varus dan valgus pada tulang panjang , dan terselipnya
kepala epifisis tulang femur dapat dilihat. Studi laboratorium mungkin menunjukkan
penurunan kadar kalsium serum, peningkatan tingkat fosfor serum, peningkatan alkali
fosfatase, dan tingkat PTH normal. Radiografi dari tangan, pergelangan tangan, dan lutut
menunjukkan resorbsi subperiosteal tulang dengan pelebaran metafisis.
13
Gambar 7,8,9. Kelainan radiologis pada tulang pasien PGK dengan hiperparatiroid sekunder 11
Adynamic Bone Disease (low-turnover bone disease) dapat terjadi pada anak dan
orang dewasa dengan PGK. Temuan patologis yang ditemukan berupa osteomalasia ,hal
ini berhubungan dengan supresi berlebihan dari PTH, mungkin terkait dengan
penggunaan calcium containing-phosphat binder dan analog vitamin D 4.
Tes Fungsi Ginjal 8,9Gi
II.5 INVESTIGASI 1,8,9,12
Anamnesis dan pemeriksaan fisik penting untuk mengungkap penyebab gagal
ginjal, meskipun pada beberapa anak hal tersebut baru bisa diungkapkan melalui
pemeriksaan2 yang spesifik 1.dapat dilihat pada tabel dibawah ini :
Table 3. Tabel 3 . Investigasi spesifik untuk menentukan penyebab utama terjadinya PGK 1.
Renal tract ultrasound
Micturating cystourethrogram
Radio-isotope scans: DMSA, MAG3, or DTPA
Antegrade pressure flow studies
Intravenous urogram
Urinalysis
Urine microscopy and culture
C3, C4, antinuclear antibody, anti-DNA antibodies, anti-GBM antibodies, ANCA
Renal biopsy
White cell cystine level
Oxalate excretion
Purine excretion
(Dikutip dari: Rigden SPA (2003). The management of chronic and end stage renal failure in children. In: Webb NJA and Postlethwaite RJ, editors. Clinical paediatric
rd
nephrology. 3 edition. Oxford: Oxford University Press Inc., pp. 427-45)
Bl
(Dikutip dari: Rigden SPA (2003). The management of chronic and end stage renal failure in children. In: Webb NJA and Postlethwaite RJ, editors. Clinical paediatric
rd
nephrology. 3 edition. Oxford: Oxford University Press Inc., pp. 427-45)
Kelainan struktural ginjal secara gross appearance umumnya berupa ginjal yang
mengecil dengan permukaan yang granular dan kapsul yang melisut. Namun bentuk
ginjal sendiri sesuai dengan penyebab yang mendasari, pada amyloid dan diabetic
nephopathy dapat ditemukan ukuran ginjal yang normal, dan pada hydronephrosis dapat
ditemukan ukuran ginjal yang membesar. Kelainan secara mikroskopik menunjukkan
14
adanya fibrosis interstitial yang difus, atropi tubular, dan hyalinosis pada glomerulus.
Sisa glomerulus dan tubulus yang masih hidup terjadi dilatasi.Kadang pada pemeriksaan
mikroskopik dapat ditemukan factor penyebab dari PGK,misalnya renal amiloidosis11.
15
Imaging studies atau studi pencitraan berguna pada kelainan urologik maupun
intrinsik ginjal.Misalnya hidronefrosis ditemukan pada obstruksi saluran kemih dan
reflus vesikoureter.adanya kista (kista multipel makroskopik atau pembesaran ginjal
bilateral) dapat merujuk pada penyakit ginjal polikistik. Gambaran abnormal pada
korteks ginjal juga dapat menunjukkan kerusakan pada gomerulus, tubulointersitial
maupun vaskular ginjal.Pencitraan dapat dilakukan dengan menggunakan USG, CTScan, MRI, IVP (intravenous pyelography), Nuclear scans 12.
Kelainan fungsi ginjal sendiri dapat ditentukan dengan tes fungsi ginjal ,yang
dapat dievaluasi dengan berbagai uji laboratorium secara mudah. Langkah awal dimulai
dengan pemeriksaan urinalisis lengkap, termasuk pemeriksaan sedimen kemih. Berbagai
informasi penting mengenai status fungsi ginjal dapat diperoleh dari urinalisis.
Pengukuran kadar nitrogen urea darah atau Blood Urea Nitrogen (BUN) dan kreatinin
serum berguna untuk evaluasi gambaran fungsi ginjal secara umum. Dalam
keterbatasannya kedua uji tersebut mampu membuat estimasi laju filtrasi glomerulus
(LFG) atau Glomerular Filtration Rate (GFR) yang akurat. Untuk menetapkan GFR
yang lebih tepat dapat dilakukan pengukuran dengan klirens kreatinin atau klirens inulin
atau penetapan GFR secara kedokteran nuklir. Evaluasi fungsi tubulus diukur melalui
pengukuran metabolisme air dan mineral serta keseimbangan asam basa 9.
Kadar BUN normal pada seorang anak dengan gizi dan hidrasi yang baik
dianggap mencerminkan GFR yang normal.Meskipun bebas filtrasi dalam glomerulus,
urea mengalami reabsorbsi yang bermakna dalam tubulus renal. Reabsorbsi urea
disepanjang tubulus proksimal dan loop of Henle terjadi secara pasif, reabsorbsi dalam
duktus collegentes sangat bergantung pada vasopressin. Dalam keadaan antidiuresis atau
apabila aliran kemih berkurang, absorbsi urea dalam nefron distal meningkat,dan
16
menurun bila telah terjadi diuresis.Dibandingkan dengan kreatinin serum, BUN agak
kurang akurat dalam menilai GFR, hal ini dikarenakan danya proses reabsorbsi urea
dalam tubulus ginjal.
Kreatinin serum dapat menggambarkan estimasi GFR, namun gambaran yang
lebih tepat didapat dengan memakai salah satu dari beberapa formula dan nomogram.
Sebagian besar formula tersebut didasari pada korelasi antara GFR (mL/min/1.73m2)
dengan kadar kreatinin serum yang dapat diperoleh dari rumus Schwartz sebagai berikut:
kXL
GFR = ---------Pcr
L
k = konstatanta proporsional, yang dihubungkan dengan ekskresi kreatinin per unit ukuran tubuh, nilai k
dapat dilihat pada tabel di bawah ini :
Usia
Nilai k
BBLR 1 tahun
Bayi aterm 1 tahun
1 tahun -13 tahun
Remaja (13 21 tahun) Laki-laki
Remaja (13 21 tahun) Perempuan
0,33
0,45
0,55
0,7
0,57
Dari: Schwartz GJ, Brion LP, Spitzer A: Pediatr Clin North Am 1987;34:571
Pcr = kreatinin serum (mg/dL). kadar kreatinin normal dalam plasma pada anak bergantung sesuai usia,
dapat dilihat pada table dibawah ini :
Wanita
Pria
0.35 0.05
0.41 0.10
0.45 0.07
0.43 0.12
0.42 0.08
0.46 0.11
0.47 0.12
0.45 0.11
0.46 0.11
0.50 0.11
0.48 0.11
0.52 0.12
0.53 0.12
0.54 0.14
0.53 0.11
0.57 0.16
0.55 0.11
0.59 0.16
10
0.55 0.13
0.61 0.22
17
11
0.60 0.13
0.62 0.14
12
0.59 0.13
0.65 0.16
13
0.62 0.14
0.68 0.21
14
0.65 0.13
0.72 0.24
15
0.67 0.22
0.76 0.22
16
0.65 0.15
0.74 0.23
17
0.70 0.20
0.80 0.18
18-20
0.72 0.19
0.91 0.17
dari: Schwartz GJ, Haycock GB, Spitzer A. Plasma creatinine and urea
concentration in children: Normal values for age and sex. J Pediatr 1976; 88:
828
18
GFR (rata-rata)
(mL/mnt/1.73m
2)
Rentang
nilai
GFR
(mL/mnt/1.73m2)
11-15
15-28
40-65
17-60
26-68
30-86
39-114
49-157
62-191
89-165
Marker yang ideal untuk pengukuran GFR adalah marker yang nontoksik,
dapat mencapai kadar plasma yang stabil dalam keadaan keseimbangan, tidak terikat
pada protein plasma, difiltrasi bebas oleh glomerulus, tidak disekresi dan direabsorbsi
oleh tubulus ginjal.
Inulin merupakan marker yang ideal karena memenuhi semua persyaratan
tersebut, sehingga klirens inulin dipakai sebagai baku emas / Gold Standard dalam
penghitungan LFG baik pada dewasa maupun pada anak-anak. Pengukuran LFG dengan
klirens inulin hanya dipakai dalam riset, karena klirens inulin sulit dilakukan dalam
praktek sehari-hari. Prosedur pemeriksaan adalah dengan cara infus inulin selama 3 jam
agar diperoleh kadar yang stabil dalam cairan ekstraseluler. Dibutuhkan intake cairan
yang banyak.
Kreatinin endogen paling sering dipakai untuk menentukan GFR. Meskipun
kreatinin bebas filtrasi dalam glomerulus, terdapat sejumlah kecil kreatinin disekresi
19
dalam tubulus. Perlu pengumpulan kemih 24 jam. GFR berhubungan terbalik dengan
kadar kreatinin plasma.
Prosedur pelaksanaan uji klirens kreatinin : metode klirens kreatinin untuk
penentuan
GFR
membutuhkan
pengumpulan
kemih
yang
akurat.
Meskipun
pengumpulan kemih 24 jam dipakai sebagai metode standard dalam pengukuran klirens
kreatinin, pengumpulan kemih jangka pendek (1-2 jam) juga dapat dilakukan. Prosedur
pelaksanaannya adalah sebagai berikut. Anak diminta untuk miksi dan mengosongkan
buli pada pukul 7 pagi Kemih tersebut dibuang, dan saat itu dicatat sebagai waktu
mulainya pengumpulan kemih. Semua kemih yang dikeluarkan dalam 24 jam berikutnya
ditampung dan disimpan dalam kulkas atau termos dingin. Pada akhir dari 24 jam
pengumpulan (pukul 7 pagi keesokan harinya), anak diminta kencing dan mengosongkan
bulinya dan kemih ditampung. Volume kemih tampung dicatat dengan seksama lalu
kirim ke laoratorium untuk estimasi kadar kreatinin. Darah untuk estimasi kreatinin
sebaiknya diambil pada midpoint dari pengumpulan kemih (lebih kurang 12 jam);
apabila pengambilan darah tersebut tidak memungkinan, darah dapat diambil pada akhir
dari pengumpulan kemih. Untuk menyeragamkan satuan pengukuran GFR, hasilnya
diinterpolasikan terhadap luas permukaan tubuh (mL/Min/1.73 m2) sehingga didapatkan
rumus sebagai berikut:
Ucr (mg/dL) x V (mL) x 1.73
Ccr (mL/min/1.73m2) = ------------------------------------------Pcr (mg/dL) x 1440 x SA (m2)
Ccr
= klirens kreatinin
Ucr
= kadar kreatinin
Pcr
= kreatinin plasma
SA
= luas permukaan tubuh ( SA= Tinggi badan (cm) x Berat badan (kg) / 3600 )
1440
Schwartz et. al. dalam penelitiannya menemukan bahwa nilai Ccr bergantung
pada usia yang berhubungan dengan perubahan masa otot yang terjadi selama masa
kanak-kanak. Dari rumus tersebut dibuatlah nomogram untuk memudahkan pemakaian
di klinik,yaitu seperti gambar dibawah ini:
20
Gambar 15. Nomogram untuk penghitungan klirens kreatinin pada anak berusia 118 tahun
(dikutip dari: Kher KK: Evaluation of renal function. In: Kher KK, Makker SP, editors. Clinical
Pediatric Nephrology. New York: McGraw-Hill, Inc. 1992, pp.3-22)
Jika asupan kalori secara oral tetap tidak memadai atau penambahan berat badan
dan kecepatan pertumbuhan suboptimal, pemberian dengan pipa enteral harus
dipertimbangkan.Tambahan makanan mungkin tersedia melalui pipa nasogastrik,
gastrostomy, atau gastrojejunal.
Anak-anak dengan PGK mungkin mengalami kekurangan vitamin yang larut
dalam air baik karena asupan yang tidak memadai atau kehilangan lewat
dialisis. Sehingga vitamin ini harus secara rutin diberikan. Seng dan suplemen zat besi
ditambahkan hanya jika terbukti ada defisiensi. Suplementasi dengan vitamin yang larut
dalam lemak seperti vitamin A, E, dan K biasanya tidak diperlukan.
Osteodistrofi Renal 1
1.
Kadar
hormon
paratiroid
(PTH)
meningkat
dan
kadar
1,25
Penurunan
kadar
fosfat
plasma
dapat
meningkatkan
kadar
1,25-
memakai pengikat fosfat yang tidak mengandung aluminium. Bila anemia tetap terjadi
dan kadar hemoglobin dibawah 10g/dL, dapat diberikan rHuEPO dengan dosis 50
unit/kg secara subkutan dua kali seminggu, dosis dapat dinaikkan sesuai respon agar
mencapai target hemoglobin 10-12 g/dL. Kadar ferritin serum dipertahankan diatas 100
mcg/l agar tercapai suplemen besi yang adekuat. Semua pasien yang mendapat terapi
rHuEPO harus diberikan suplementasi besi secara oral maupun intravena.
Sedangkan pasien yang resiten dengan pemberian rHuEPO harus dievaluasi
kemungkinan adanya defisiensi besi, occult blood loss, infeksi / inflamasi kronik,
defisiensi vitamin B12 / folat, dan fibrosis sumsum tulang terkait hiperparatiroid
sekunder.
Pertumbuhan1,4
Anak dengan PGK dimana tinggi badan tetap berada kurang dari -2 SD atau
kurang dari persentil 5 walaupun sudah mendapat asupan energi yang adekuat dan terapi
efektif dari osteodistrofi renal, anemia, dan asidosis metabolik dapat diberikan terapi
dengan recombinant human GH (rHuGH) dalam dosis farmakologik. Terapi inisial
dengan rHuGH dapat diberikan 0.05 mg/kgBB/24jam secara subcutan (SC), dengan
pengaturan dosis secara periodic agar dicapai tinggi badan yang optimal sesuai umur
25
dengan proteinuria yang disertai/ tanpa disertai hipertensi. Kadar fosfor harus dijaga
sesuai dengan rentang normal sesuai umur. Terapi terhadap komplikasi infeksi dan
dehidrasi juga dapat mengurangi kerusakan parenkimal ginjal.
Rekomendasi lain yang berguna termasuk diantaranya koreksi anemia,
mengontrol
hiperlipidemia,
mencegah
obesitas,
dan
mengurangi
penggunaan
26
Tujuan terapi GGT pada anak-anak tidak hanya untuk memperpanjang hidup
anak, namun juga untuk meningkatkan kualitas hidup secara keseluruhan, dengan tujuan
utama adalah kehidupan masa dewasa yang lebih baik.
Transplantasi ginjal yang berhasil merupakan terapi pilihan untuk semua anak
dengan gagal ginjal terminal. Transplantasi ginjal dapat dilakukan dengan donor ginjal
yang berasal dari keluarga hidup atau jenazah.
Dialisis merupakan pelengkap dari transplantasi yang diperlukan pada saat
sebelum atau antara transplantasi, dan bukanlah merupakan pilihan alternatif dari
transplantasi. Ada 2 pilihan dasar yaitu hemodialisis atau dialisis peritoneal. Tetapi
pilihan tidak selalu dapat dilakukan, bila misalnya terdapat kesulitan untuk memperoleh
akses fistula A-V, maka pilihan hanyalah dialisis peritoneal, atau misalnya adanya adhesi
intra-abdominal, maka pilihan hanya pada hemodialisis.
Seorang anak dipersiapkan untuk dilakukan transplantasi apabila GFR telah
menurun sampai 10 ml/menit/1.73m2. Secara ideal sebenarnya transplantasi dilakukan
sebelum timbul gejala-gejala akibat PGK dan sebelum dialisis dibutuhkan. Tetapi hal
tersebut jarang bisa dilakukan karena masa tunggu untuk mendapatkan donor yang cocok
tidak bisa dipastikan, masalah-masalah medis yang tidak memungkinkan anak segera
menjalani transplantasi, atau yang paling sering adalah memberikan waktu yang cukup
untuk pasien dan keluarganya guna mempersiapkan dan menyesuaikan diri menghadapi
situasi yang baru.
Indikasi untuk memulai dialisis adalah:
1. timbulnya gejala sindrom uremia berupa letargi, anoreksia, atau muntah yang
mengganggu aktivitas sehari-harinya.
2. gangguan keseimbangan asam basa dan elektrolit yang mengancam jiwa, misalnya
hiperkalemia yang tidak respon terhadap pengobatan konservatif.
3. gejala kelebihan cairan yang tidak dapat diatasi dengan terapi diuretik.
4. terjadi gagal tumbuh yang menetap meskipun telah dilakukan terapi konservatif yang
adekuat.
Dialisis 1
Keuntungan dan kerugian dialisis peritoneal dan hemodialisis dapat dilihat pada
tabel di bawah ini. Di Inggeris, Amerika Serikat, dan banyak negara-negara lain, dialisis
peritoneal lebih banyak dilakukan pada anak-anak.
27
T
A
Pr
C
M
A
H
L
F
Transplantasi Ginjal 1
Merupakan terapi terbaik bagi anak-anak dengan gagal ginjal terminal oleh
karena akan memberikan rehabiltasi terbaik untuk hidup yang sangat mendekati wajar.
Transplantasi dilakukan dengan ginjal jenazah atau ginjal yang berasal dari keluarga
hidup yang berusia relatif lebih tua, biasanya dari orang tuanya.
Di Eropa pada tahun 1984-1993 hampir 21% anak yang berusia kurang dari 21
tahun mendapat ginjal dari donor hidup, sedangkan di Amerika Utara donor hidup
28
mencapai 50% dari seluruh donor yang diterima anak-anak yang berusia kurang dari 21
tahun pada tahun 1987-2000.
II.8. PROGNOSIS 7
Angka mortalitas pada anak dengan PGK lebih rendah daripada penderita dewasa.
Anak dengan penyakit kistik / herediter / kongenital mempunyai kemungkinan 5 years
survival rate yang lebih baik, dibandingkan dengan pasien yang mengalami ESRD
karena vaskulitis atau glomerulonefritis sekunder. Bayi yang menjalani dialysis memiliki
angka mortalitas yang lebih buruk dibanding anak yang usianya lebih tua. Sebuah studi
pada 5.961 pasien dengan usia 18 tahun, yang berada dalam daftar tunggu transplantasi
ginjal di USA ditemukan bahwa anak yang telah menjalani transplantasi memiliki angka
mortalitas yang lebih rendah (13,1 kematian/1.000 pasien per tahun) dibanding anak
yang masih berada dalam daftar tunggu (17,6 kematian/1.000 pasien per tahun). Pada
tahun 2005 Annual Data report (ADR) menunjukkan bahwa 92% anak-anak yang
menjalani transplantasi ginjal dapat bertahan selama 5 tahun kedepan dibanding 81%
dari anak-anak yang menjalani hemodialisis maupun peritoneal dialysis. Akhirnya, Usia
harapan hidup untuk anak berusia 014 tahun dan sedang menjalani dialisis hanya
18.3 tahun, dimana populasi usia yang sama dan menjalani transplantasi ginjal dapat
mencapai 50 tahun.
BAB III
PENUTUP
III.1. KESIMPULAN
Penyakit ginjal kronik (PGK) adalah suatu kerusakan parenkim ginjal yang dapat /
tidak disertai menurunnya laju filtrasi glomerulus (LFG) ,dimana kerusakan ini bersifat
tidak reversibel dan terbagi dalam 4 stadium sesuai dengan jumlah nefron yang masih
berfungsi. Jumlah penderita PGK pada anak lebih sedikit dibanding pada dewasa.Pada
anak-anak PGK dapat disebabkan oleh berbagai hal, terutama karena kelainan
kongenital, glomerulonefritis, penyakit multisistem, dan lain-lain. Gejala klinis PGK
merupakan manifestasi dari penurunan fungsi filtrasi glomerulus yang mengakibatkan
terjadinya uremia, gangguan keseimbangan cairan-elektrolit dan asam-basa, serta
gangguan fungsi endokrin berupa berkurangnya kadar eritropoietin dan vitamin D 3.Pada
29
anak juga sering disertai gangguan pertumbuhan dan penulangan karena metabolism
kalsium-fosfat yang terganggu. Penanganan PGK disesuaikan dengan tahap penurunan
laju filtrasi glomerulus, yang secara prinsip dibagi menjadi terapi konservatif dan terapi
pengganti ginjal (TPG). Selain itu juga dibutuhkan terapi multidisipliner yang mencakup
bidang medik,sosial,psikologi,gizi, dan cakupan lain untuk membantu sisi kesehatan dan
tumbuh kembang anak, Angka mortalitas pada penderita PGK bergantung pada penyebab
yang mendasari dan juga tatalaksana yang didapat. Anak dengan PGK yang mendapat
transplantasi ginjal memiliki angka mortalitas dan usia harapan hidup yang lebih tinggi
dibanding mereka yang menjalani TPG (seperti hemodialisis atau peritoneal dialisis)
DAFTAR PUSTAKA
1. Sjaifullah M,Noer, Gagal ginjal kronik pada anak (Chronic Renal Failure in
Pediatric Nephrology,Berlin,Germany.2007.
8. Robertson,J & Shilkofski,N. Johns Hopkins:The Harriet Lane Handbook: A
Manual for Pediatric House Officers, 17th ed.Chapter VIII:Renal Function tests.
2005:An Imprint of Elsevier
9. Sjaifullah M,Noer, Evaluasi Fungsi Ginjal Secara Laboratorik.Divisi Nefrologi
Mansoura, Egypt.1996
12. Indian Society of Nephrology. Markers of Chronic Kidney Disease other than
31