PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN / CHD

Definisi
Penyakit struktural jantung
dan pembuluh darah besar
yang sudah ada sejak lahir

Epidemiologi
6-10 dari 1000 bayi lahir

Etiologi
Sebagian besar tidak diketahui/ belum jelas
Satu keluarga/ genetik
Infeksi : Rubella
Obat: talidomid, sitostatika
Paparan sinar rontgen
Trauma : fisik & psikis

Klasifikasi

PJB Non Sianotik 75%

- VSD, ASD, PDA
- Stenosis Pulmonal
- Koarktasio Aorta

PJB Sianotik 25%

- TF, TGA, DORV

VSD (Ventrikel Septum Defek)

Lubang

pada septum ventrikel

VSD merupakan PJB yg sering dijumpai
(20-30%)
Klinis

: isolated
bag PJB komplek (ToF, TGA)

Patofisiologi

Darah dari ventrikel kiri ventrikel kanan melalui

defek o.k perbedaan tekanan terdengar bising
Dari ventrikel kanan A.pulmonalis naiknya
tek.kapiler paru
Bila tahanan A.pulmonalis tinggi tek.ventrikel
kanan juga tinggi
tek.ventrikel kanan = kiri Eisenmenger
Sindroma

Hemodinamik
VSD

Kecil
Terjadi pirau dari kiri ke kanan yg tidak
bermakna, sehingga tdk terjadi gangguan
hemodinamik
VSD Sedang
Tjd pirau dari kiri ke kanan yg cukup banyak
peningkatan alirah darah ke paru darah yg
kembali ke atrium kiri bertambah atrium kiri &
ventrikel kiri dilatasi & hipertrofi
VSD Berat
Pirau kiri ke kanan hebat naiknya tahanan pd
A.pulmonalis tekanan ventrikel kanan tinggi
tek.ventrikel kanan = tek.ventrikel kiri
tek.ventrikel kanan makin o.k beban tekanan &
volume pirau terbalik dari ventrikel kanan ke
kiri (Sindrom Eisenmenger)

Klasifikasi berdsrkan besar

defek+fisiologi:
- Defek kecil
tahanan A.pulmonalis
normal
- Defek sedang tahanan A.pulmonalis
bervariasi
- Defek besar/ berat tahanan A.
pulmonalis tinggi tjd hipertensi
pulmonal

Manifestasi Klinis

Asimtomatik pd VSD kecil

Kemampuan minum berkurang/ lekas lelah
ISPA berulang
Gangguan pertumbuhan
Takipnea, retraksi
Gagal Jantung
Terdengar bising pansistolik di ICS III-IV,
parasternal kiri (terdengar pd umur 2-6
minggu)
Rontgen dada: Kardiomegali (VSD sedang &
besar); corakan paru bertambah, segmen
pulmonal menonjol (VSD besar)
EKG: Hipertrofi ventrikel kiri (VSD sedang)
Hipertrofi Biventrikel (VSD besar)

Prognosis
Dengan

bertambahnya umur VSD

mengecil, bahkan menutup
Sebagian besar menutup pada 2 tahun
pertama pada VSD kecil
> 2 tahun tidak menutup menetap
Defek sedang & besar gagal jantung

Terapi
Pencegahan endokarditis utk tindakan pro operatif
Penanganan gagal jantung jika terjadi
Operasi pada umur 2-5 tahun AMVO atau AMPVO
Prognosis operasi baik bila tahanan vaskular paru
rendah, pasien dalam keadaan baik, BB > 15 kg
Bila sdh terjadi Sindrom Eisenmenger tidak dapat
dioperasi

ASD (Atrium Septum Defek)

Terdapatnya hubungan atrium kanan dan kiri

yang tidak ditutup oleh sekat
8-10 % PJB

Patofisiologi:

Darah dari atrium kiri masuk ke atrium kanan

beban pd ventrikel kanan, A.pulmonalis, kapiler
paru, Atrium kiri
Tahanan A.pulmonalis naik perbedaan tekanan
ventrikel kanan & A.pulmonalis bising sistolik
(bising stenosis relatif katup pulmonal)
Lama-kelamaan tjd peningkatan tek.ventrikel
kanan yg permanen

Manifestasi Klinis
Asimtomatik masa bayi & anak kecil
Pirau besar sesak, infeksi paru gangguan
pertumbuhan
Bising sistolik ejeksi di ICS II-III Linea
Parasternal kiri
Rontgen:
Kardiomegali,
vaskularisasi
paru meningkat & conus pulmonalis
menonjol
EKG: Hipertrofi ventrikel kanan

Prognosis

Sebagian kecil menutup spontan

Sebagian besar tetap terbuka
Bila defek kecil, tidak ada hipertrofi
ventrikel kanan umur harapan
hampir sama dg anak normal
operasi tidak perlu

Terapi
Pencegahan

endokarditis
Operasi umur 2-4 tahun ASO

PDA (Persisten Duktus Arteriosus)

Ada hubungan antara Aorta & Arteri
Pulmonalis karena ductus tidak menutup
setelah lahir

5-10% PJB

Patofisiologi
Darah
mengalir
dari
Aorta
ke
A.pulmonalis melalui ductus. Aliran ini
terjadi baik waktu sistole maupun diastole
Bising kontinyu
Kebocoran Aorta menyebabkan ventrikel
kiri bekerja lebih kuat, tek.diastole lebih
rendah jarak antara tek.sistole dan
diastole lebar

Manifestasi Klinis
Duktus kecil: asimptomatis, bising kontinyu
dari daerah pulmonal dibawah klavikula,
tekanan nadi yg lebar
Duktus besar:
- Cepat lelah, berkeringat
- Sulit minum
- ISPA berulang
- Gagal tumbuh
Foto dada: kardiomegali, corakan vaskular
meningkat, defek besar conus pulmonum
menonjol
EKG: hipertrofi ventrikel kiri

Terapi
Neonatus indometasin iv
< 48 jam : 2 dosis 0.1 mg/kgBB
2-7 hari : 2 x dosis 0.2 mg/kgBB
> 7 hari : 2 x dosis > 0.25 mg/kgBB
Ibuprofen 3 hari I 10 mg/kgBB
hari II + III 5mg/kgBB
Tindakan pembedahan dilakukan elektif (sebelum
masuk sekolah)
ADO

Terapi
Tindakan lebih dini jika:
- Gangguan pertumbuhan
- ISPA berulang
- Payah jantung
- Endokarditis bakterial
Pengobatan keadaan yang menyertai infeksi,
payah jantung

Prognosis

Baik

Pulmonal Stenosis / PS
Penyempitan/obstruksi pada
Arteri Pulmonalis

Patofisiologi
Obstruksi A.Pulmonalis

Beban tekanan

Ventrikel kanan hipertrofi

Manifestasi Klinis
Ringan/sedang

asimtomatik
Berat - toleransi latihan menurun
- dispneu
Bising
ejeksi
sistolik
ICS
II
parasternal kiri, bunyi jantung II split
Foto dada: kardiomegali

Terapi
Dilihat derajat stenosis (perbedaan
tekanan sistolik antara ventrikel kanan &
A.Pulmonalis)
Ringan (25-50 mmHg)
tidak dilakukan tindakan
Sedang (50-75 mmHg) atau Berat (> 75
mmHg)
Valvulotomi PTBV

Prognosis
PS ringan baik
PS sedang/ berat gagal jantung

TF (Tetralogi Fallot)
Kelainan jantung sianotik yang ditandai
oleh:
- VSD besar
- Stenosis Pulmonal
- Overriding Aorta
- RVH (Right Ventrikel Hipertrofi)

TF urutan keempat dari PJB setelah

VSD, ASD, PDA (10%)

Hemodinamik

Perubahan hemodinamik ditentukan oleh

besarnya VSD dan penyempitan PS
Sianosis terjadi bila VSD sebesar lubang
Aorta, PS derajat tinggi shg tekanan ventrikel
kanan > ventrikel kiri shunt dari kanan ke
kiri

Patofisiologi
Stenosis pulmonal aliran darah
pulmonal terjadi pirau kanan ke kiri
hipoksemia
Kompensasi hipoksemia
polisitemia

Manifestasi Klinis
Sianosis
Jari tabuh (clubbing finger) timbul setelah 2-3 bulan
Sesak nafas
Gangguan pertumbuhan gigi
Squatting
Bising ejeksi sistolik maksimal di sela iga III-IV
Hb, PCV meningkat
Jantung berbentuk sepatu
EKG: RVH
Ekokardiogram: VSD besar, Overriding Aorta, PS

Terapi

Serangan hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell) anak

dispneu, sianosis bertambah, kesadaran o.k
kontraksi infundibulum ventrikel kanan
- Knee Chest Position
- O2 5 L/m
- Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - i.v atau subkutan
- Bic Nat 1-2 meq/kg BB, i.v
- Bila anemia (Hb < 15 gr/dl) tranfusi darah 5ml/kg
- Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 3 dosis
Untuk mencegah terulangnya serangan
- Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 2 dosis

Operasi
- Bayi sianosis bertahap &
segera
- Sianosis ringan 6-8 th

Prognosis
Tidak

operasi o.k penyulit dan

polisitemia
Pasien TF derajat sedang dapat bertahan
hidup sampai usia 15 tahun