Atresia Ani

Pembimbing:
dr. Iqbal Pahlevi Nst, Sp.BA

Definisi
Suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus
tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis
ani, agenesis rektum dan atresia rektum.

Epidemiologi
Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal
di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000 kelahiran.
Lebih banyak ditemukan pada laki-laki daripada
perempuan.
Fistula rektouretra: kelainan yang paling banyak
ditemui pada bayi laki-laki, diikuti oleh fistula
perineal.
Atresia ani diikuti fistula rektovestibular dan
fistula perineal yang paling banyak pada bayi
perempuan.

Embriologi
Secara embriologi, saluran pencernaan berasal dari
foregut, midgut dan hindgut.
Foregut akan membentuk faring, sistem pernafasan
bagian bawah, esofagus, lambung sebagian
duodenum, hati dan sistem bilier serta pankreas.
Midgut membentuk usus halus, sebagian duodenum,
sekum,
appendik,
kolon
asenden
sampai
pertengahan kolon transversum.
Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana
kloaka, membrana ini tersusun dari endoderm
kloaka, dan ektoderm dari protoderm atau analpit.
Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut
sebagai primitif gut.

 Kegagalan perkembangan yang lengkap dari

septum urorektalis menghasilkan anomali letak
tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali
letak rendah atau infra levator berasal dari defek
perkembangan proktoderm dan lipatan genital.
Pada anomali letak tinggi, otot levator ani
perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot
sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada
atau rudimenter

Etiologi
Atresia ani dapat disebabkan karena:
1. Putusnya saluran pencernaan di atas dengan
daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang
dubur.
2. Gangguan organogenesis dalam kandungan.
3. Berkaitan dengan sindrom down.

Patofisiologi
Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan
septum anorektal pada kehidupan embrional.
Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi
dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan
distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah
dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir
melalui fistel menuju rektum, maka urin akan
diabsorbsi
sehingga
terjadi
asidosis
hiperkloremia, sebaliknya feses mengalir kearah
traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang.
Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula
antara rektum dengan organ sekitarnya.

 Pada perempuan, 90% dengan fistula ke vagina

(rektovagina) atau perineum (rektovestibuler).
Pada laki-laki umumnya fistula menuju ke
vesika urinaria atau ke prostat (rektovesika) bila
kelainan merupakan letak tinggi, pada letak
rendah fistula menuju ke uretra (rektouretralis)

Klasifikasi (Wingspread)
Laki-Laki

Perempuan

Golongan I dibagi menjadi 5

kelainan :
1. kelainan fistel urin
2. atresia rektum
3. perineum datar
4. fistel tidak ada
5. pada invertogram: udara > 1
cm dari kulit
Golongan II dibagi 5 kelainan
1. kelainan fistel perineum
2. membran anal
3. stenosis anus
4. fistel tidak ada
5. pada invertogram: udara < 1
cm dari kulit.

golongan I dibagi menjadi 6

kelainan
1. kelainan kloaka
2. fistel vagina
3. fistel rektovestibular
4. atresia rektum
5. fistel tidak ada
6. pada invertogram: udara > 1
cm dari kulit.
Golongan II dibagi 4 kelainan
1. kelainan fistel perineum
2. stenosis anus
3. fistel tidak ada
4. pada invertogram: udara < 1
cm dari kulit

Manifestasi KLinis
Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani
terjadi dalam waktu 24-48 jam.
Gejala itu dapat berupa :
1. Perut kembung.
2. Muntah.
3. Tidak bisa buang air besar.
4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi
tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana
terdapat penyumbatan

 Atresia ani letak rendah dimana rectum berada

pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit
sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya
Malformasi anorektal intermedia dimana ujung
dari rektum dekat ke uretra dan
Malformasi anorektal letak tinggi dimana anus
sama sekali tidak ada

Beberapa jenis kelainan yang sering ditemukan

bersamaan dengan malformasi anorektal
adalah :
1. Kelainan kardiovaskuler.
Ditemukan pada sepertiga pasien dengan atresia
ani. Jenis kelainan yang paling banyak ditemui
adalah atrial septal defect dan paten ductus
arteriosus, diikuti oleh tetralogi of fallot dan
vebtrikular septal defect.
2. Kelainan gastrointestinal.
Kelainan yang ditemui berupa kelainan
trakeoesofageal (10%), obstruksi duodenum (1%2%).

3. Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis.

Kelainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah
kelainan lumbosakral seperti hemivertebrae, skoliosis,
butterfly vertebrae, dan hemisacrum. Sedangkan
kelainan spinal yang sering ditemukan adalah
myelomeningocele, meningocele, dan teratoma
intraspinal.
4.Kelainan traktus genitourinarius.
Kelainan traktus urogenital kongenital paling banyak
ditemukan pada atresia ani. Kelainan tersebut dapat
berdiri sendiri ataupun muncul bersamaan sebagai
VATER (Vertebrae, Anorectal, Tracheoesophageal and
Renal abnormality) dan VACTERL (Vertebrae,
Anorectal, Cardiovascular, Tracheoesophageal, Renal
and Limb abnormality)

Diagnosa
Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dan
pemeriksaan fisik yang teliti.
1. anamnesis dapat ditemukan :
a. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir.
b. Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga
ditemukan adanya fistula.
c. Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum
(+) dan kemungkinan kelainan adalah letak rendah

2. Pemeriksan Fisik
Pemeriksaan klinis segera setelah lahir dengan inspeksi
daerah perianal dan dengan memasukkan termometer
melalui anus.
Mekonium biasanya tidak terlihat pada perineum pada
bayi dengan fistula rektoperineal hingga 16-24 jam.
Inspeksi perianal sangat penting. Flat "bottom" atau flat
perineum, ditandai dengan tidak adanya garis anus dan
anal dimple mengindikasikan bahwa pasien memiliki
otot-otot perineum yang sangat sedikit. Tanda ini
berhubungan dengan atresia ani letak tinggi dan harus
dilakukan colostomy

 Tanda pada perineum yang ditemukan pada

pasien dengan atresia ani letak rendah meliputi
adanya mekonium pada perineum, "buckethandle" (skin tag yang terdapat pada anal
dimple), dan adanya membran pada anus
(tempat keluarnya mekonium)

3. Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam

setelah lahir agar usus terisi udara, dengan cara
Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi
badan vertikal dengan kepala dibawah) atau
knee chest position (sujud) dengan bertujuan
agar udara berkumpul didaerah paling distal.

Penatalaksanaan
Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya.
Atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan
sigmoid kolostomi atau TCD dahulu untuk dekompresi
dan diversi, setelah 6 12 bulan baru dikerjakan
tindakan definitif Postero Sagital Anorektoplasti
(PSARP).
Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti,
dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan
stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter
ani ekternus.
Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion.
Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin,
berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal
PSARP tanpa kolostomi.

Laporan kasus

Anamnesis
Nama
Umur
Jenis kelamin
Pekerjaan
Alamat
Agama
Tgl masuk
Anamnesis

: By. FT
: 14 jam
: Laki-laki
:: Dusun 13
: Islam
: 7 Juni 2013
: Alloanamnesis

Anamnesis
KU : Tidak ada lubang anus
Telaah : Hal ini dialami pasien sejak lahir 14
jam SMRS. Pasien merupakan anak ketiga.
Riwayat Riwayat persalinan PSP, ditolong
bidan, cukup bulan, BBL 3300 grm, lahir segera
menangis. ANC tidak jelas
RPT : RPO : -

Vital sign
Kesadaran
Nadi
Frek. Nafas
Temp

: Compos mentis
: 176 x/menit
: 46 x/menit
: 37.0 C

 BB : 3300 gram

Pemeriksaan Fisik
Kepala
Mata : Konj. Palpebra inferior pucat (-/-)
ikterik (-/-) , pupil isokor (3 mm)
T/H/M : dalam batas normal
Leher : Pemb. KGB (-)
Toraks
Inspeksi
: simetris fusiform, retraksi (-)
Palpasi : SF kanan = kiri
Perkusi : Sonor
Auskultasi : SP = Vesikuler, ST (-)

 Abdomen :
Inspeksi : Distensi (+), venektasi (-)
Palpasi : Soepel
Perkusi : Hipertimpani
Auskultasi : Peristaltik (+)
Ekstremitas : dalam batas normal
AnoGenital : laki-laki, anus (-)

Pemeriksaan Laboratorium (7 Juni 2013)

Parameter

Value

Nilai Normal

Hb

18.10

13.4-19.8

Eritrosit

5.19 x 106

5.33-5.47 x 106

Leukosit

22.94 x 103

6.0-17.5 x 103

Hematokrit

42.10

51-65

Trombosit

288.000

217.000-497.000

PT

16.2

13.10

INR

1.26

APTT

33.2

30.3

TT

18.2

17.9

KGD ad Random

128

<200

Albumin

4.0

2.8-4.4

Ureum

22.90

<50

Kreatinin

0.56

0.24 0.85

Na

137

135-155

4.4

3.6-5.5

Cl

106

96-106

Pemeriksaan Radiologis
Hasil: Jantung ukuran normal.
Tidak tampak perselubungan
di kedua paru. Tampak
distensi usus. Udara di kavum
pelvic masih tampak.
Preperitoneal fat line kanankiri baik.
Kesan: Cor dan pulmo tidak
tampak kelainan. Distensi
usus ec?
Saran: Barium enema

Diagnosis:
Atresia Ani

Penatalaksanaan
IVFD D5% dan NaCl 0,225% 15 gtt/i mikro
Inj. Ceftazidine 150 mg/12 jam
Inj. Gentamicin 15 mg/12 jam

Planning

Wash Out 2x sehari

Barium Enema
Barium retensi
Cek T3,T4

Pre Op

Post Op

Terima Kasih