Makalah PBL Mandiri

Defek Septum Ventrikel

Disusun oleh :
Nofris Manto
10.2008.170 C1
Email : nofrismanto@rocketmail.com

Fakultas Kedokteran
Universitas Kristen Krida Wacana
Jalan Terusan Arjuna No. 6
11510

Bab I
Pendahuluan
A. Latar Belakang
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu
10% dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa
neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik
intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan
harapan hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis.
Bahkan dengan perkembangan ekokardiografi fetal, telah dapat dideteksi defek anatomi
jantung, disritmia serta disfungsi miokard pada masa janin. Di bidang pencegahan
terhadap timbulnya gangguan organogenesis jantung pada masa janin, sampai saat ini
masih belum memuaskan, walaupun sudah dapat diidentifikasi adanya multifaktor yang
saling berinteraksi yaitu faktor genetik dan lingkungan.

B. Tujuan

Page | 1

Setiap pembaca mendapatkan pemahaman dan pengertian yang benar mengenai

Penyakit Jantung Bawaan adalah tujuan dari makalah ini. Karena dengan memahami
dan mengerti, deteksi maupun tindakan medis yang dini dapat dilakukan agar
perburukan dari penyakit jantung bawaan ini dapat dicegah.

BAB II
Pembahasan
A.

Anamnesis
Pada pasien dengan dugaan penyakit jantung bawaan penting sekali untuk mengajukan
beberapa pertanyaan seperti berikut:
1. Apakah kulit dan mukosa si anak membiru?
2. Apakah si anak mudah lelah dalam aktivitasnya sehari-hari?
3. Bagaimanakah pertumbuhan dan perkembangan anak? Apakah sesuai dengan anakanak sebayanya?
4. Apakah si anak sering mengalami infeksi saluran pernapasan atas? Batuk pilek?
5. Apakah anak tersebut lahir premature?
Riwayat :
Page | 2

Famili dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB

Kehamilan dan perinatal : infeksi virus, obat yang dikonsumsi si ibu terutama
saat kehamilan trimester I.

B.

Postnatal : kesulitan minum, sianosis sentral.

Pemeriksaan
Pemeriksaan Fisik
1.
Inspeksi
- Denyut apeks atau iktus kordis pada anak yang kurus atau terdapat kardiomegali
2.

akan mudah terlihat.

Kulit dan mukosa anak membiru (sianosis) terutama saat menangis.

Palpasi1
- Iktus kordis yang teraba, yang sangat baik teraba saat anak duduk atau sedikit
-

membungkuk
Pada pembesaran ventrikel kiri, apeks jantung akan tergeser ke bawah dan
lateral, biasanya disertai denyut apeks yang lebih kuat yang menunjukkan

terdapatnya peningkatan aktivitas ventrikel kiri.

Detak pulmonal, pada keadaan normal bunyi jantung II tidak teraba. Pada
hipertensi pulmonal, bunyi jantung II mengeras sehingga dapat diraba di sela iga
ke 2 tepi kiri sternum, yang disebut sebagai detak pulmonal. Penyebab paling
sering hipertensi pulmonal adalah penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke

kanan yang besar.

Getaran bisisng atau thrill, adalah bising jantung yang dapat diraba. Perabaan
dapat dilakukan dengan ujung-ujung jari II atau III atau telapak tangan dengan
palpasi ringan. Getaran bisisng yang terdapat pada defek septum ventrikel atau
VSD adalah getaran bising sistolik. Pada VSD thrill teraba di sela iga III- IV

3.

tepi kiri sternum.

Perkusi
Pada anak besar, perkusi dari perifer ke tengah dapat member kesan besarnya
jantung, terutama bila terdapat kardiomegali yang nyata. Saat ini perkusi untuk

4.

menentukan besar danbentuk jantung cenderung ditinggalkan.

Auskultasi
- Defek kecil : bunyi jantung biasanya normal
- Defek sedang : bunyi jantung II dapat agak keras, split sempit pada sela iga II
kiri dekat sternum. Bunyi jantung I biasanya sulit dipisahkan dari bising
holosistolik/ pansistolik yang kemudian segera terdengar; bising bersifat kasar.

Page | 3

Punctum maksimum pada sela iga III, IV, dan V kiri langsung kiri dekat
-

sternum. Intensitas bising derajat II s/d VI

Defek besar : bunyi jantung I mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti
click sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal
arterial pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung II mengeras, terutama pada sela
iga II kiri, umumnya closed spli.

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen dada
Pemeriksaan foto dada pasien dengan DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk
dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya
sedikit meningkat. Pada defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus
pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran
pembuluh darah di sekitar hilus. Pada defek besar tampak kelainan yang lebih berat,
dan pada defek besar dengan hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger
gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer.2
Bila VSD besar dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, gambarannya:
1.
2.
3.
4.

Hipertrofi biventricular
Hipertrofi atrium kiri
Pembesaran batang arteri ulmonalis
Corakan pulmonal bertambah

Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal, arteri pulmonalis akan membesar,
tetapi corakan pulmonal bagian tepi kurang menonjol. 2

Page | 4

Gambar 1. VSD3

EKG
Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan
hati-hati karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada bayi dan
anak dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit terdapat
peningkatan aktivitas vertrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek
sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada
umumnya menunjukkan kelainan.
EKG berguna untuk mengevaluasi volume overload ventricular dan hipertrofi pada
VSD sedang dan besar. EKG pada VSD menunjukan adanya gambaran hiopertrofi
ventrikel kiri tipe volume, yaitu R meninggi di V5, dan V6, S memanjang di V1 V2,
dan Q yang dalam di V5 atau V6, T yang runcing dan simetris. Hipertrofi ventrikel
kiri disertai nhipertrofi atrium kanan, atau hipertrofi biventricular dengan hipertrofi
atrium kiri. Pada VSD besar dengan hiopertnsi pulmonal permanen, gambaran EKG
menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan murni.2

Page | 5

Gambar 2. There is voltage criteria for LVH and as the RVH forces appear normal there is
biventricular hypertrophy. This is typical of a significant infant VSD with moderate sized
defect and a large left to right shunt.4

Ekokardiogram
Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan di tempattempat tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk
menentukan letak serta ukuran defek septum ventrikel di samping untuk
menentukan kelainan penyerta.

Gambar 3. Transesophageal echocardiographic (TEE) A and B, Left ventricular long axis

view without (A) and with color Doppler (B) showing the muscular VSD (arrow); C, TEE
Page | 6

image in the long-axis view demonstrating passage of the delivery sheath from the right to
the left ventricle through the VSD. D, TEE image in the 4-chamber view during deployment
of the LV disk (arrow). E and F, TEE images without (E) and with color Doppler (F) after a
6-mm Amplatzer MVSD device (arrow) has been deployed demonstrating good device
position and no residual shunt. AO, aorta, LA, left atrium; LV, left ventricle; RV, right
ventricle.

Kateterisasi jantung dan Angiografi jantung.

Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai
besarnya pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan
sirkulasi sistemik. Operasi harus dilakukan bila rasio tersebut sama dengan atau
lebih besar dari 2.
Metode ini berguna untuk mengukur tekanan dan saturasi oksigen darah di uang
jantung serta mengukur besar shunt. Dengan injeksi kontras melalui kateter dapat
diperoleh gambaran radiografis (Angiografi)

Risiko tindakan:
1. Sakit sehingga perlu anestesi
2. Perlu waktu dan persiapan
3. Risiko stroke (terbentuk thrombus)
4. Perforasi jantung atau arteri besar
5. Risiko alergi bila menggunakan kontras (pada angiografi)
Kateterisasi jantung ada 2 macam, yaitu melalui jantung kiri dan jantung kanan.
Kateterisasi jantung juga digunakna sebagai metode perbaikan lesi jantung, sebagai
contoh, pada stenosis katup jantung atau vena (dengan balon kateter), menutup
defek hubungan dengan menmpatkan small umbrella misalnya pada VSD.

Page | 7

C.

Differential Diagnosis
1. Atrium Septum Defect
Atrium septum defect atau yang disingkat ASD adalah salah satu penyakit jantung
bawaan yang insidensi penyakitnya cukup banyak. Pada ASD terjadi suatu lubang pada
sekat atrium yangmenyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Pada pediatric
sendiri, kasus ASD sukar ditentukan secara pasti karena banyaknya kasus defek sekat
atrium yang ditemukan di luar kelompok pediatric, yang artinya gejala muncul setelah 4
5 dekade kehidupan penderita. Hal ini disebabkan bising jantung yang tidak mudah
didengar (sehingga terabaikan) danlebih sering tanpa gejala klinis (asimtomatis). Pada
usia muda aliran shunt dari atrium kiri ke atrium kanan tidak terlalu kuat, karena :
- Perbedaan tekanan antara kedua atrium tidak terlalu besar
- Struktur ventrikel kana yang tebal dan kurang lentur pada saat bayi. Setelah
bertambah dewasa akan semakin besar, lentur, dan tipis sehingga semakin
kuatlah shunt dan gejalanya pun akan semakin tampak.

Gambar 4. Atrium Septum Defect 6

HEMODINAMIK7
Karena tekana di atrium kiri lebih tinggi daripada tekana di atrium kanan, maka defek
septum atrium terjadi pirau kiri ke kanan. Akibatnya terjadilh beban volume di atrium
kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis. Ketiga struktur ini akan mengalami

Page | 8

dilatasi. Derajat dilatasi dipengaruhi besarnya defek serta perbedaan antara tahan
sistemik dan tahan paru.
Karena beban tekanan pada ASD septum tidak begitu berat, maka kelainan vascular
paru tidak terjadi secepat pada kelainan jantung bawaan dengan beban tekanan yang
berlebihan seperti pada VSD atau PDA. Pada ASD kelainan vaskuler paru biasanya
terjadi pada decade ketiga, tetapi apabila telah terjadi biasanya bersifat progresif.
KLASIFIKASI2
Berdasarkan variasi kelainan anatominya, ASD dapat diklasifikasikan sebagai berikut :
1. Defek sekat atrium tipe primum (tipe I)
Kondisi ini disebabkan oleh defek yang terjadi pada septum primum yang gagal
berkembang mencapai endocardium cushion (bantalan endokardium). Terkadang
bantalan endokardium itu sendiri yang gagal berkembang sehingga ostium primum
akan tetap terbuka.
Beberapa variasi anatomis defek tipe ini :
- Atrium tunggal, sekat atrium benar-benar tidak ada
- Atrium defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan defek pada
-

daun katup mitral anterior dan trikuspidal.

Atrum defek septum primum sekat atrium, defek katup mitral dan trikuspidaldan

ditambah dengan defek pada sekat ventrikel bagian atas.

2. Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II)
Tipe ini paling sering terjadi, besarnya defek sangat bervariasi. Berdasarkan dari
lokasi defek, tipe ini terbagi lagi menjadi :
- Defek pada fossa ovalis
- Defek tipe sinus venosus vena cava superior
- Defek tupe sinus venosus vena cava inferior

MANIFESTASI KLINIK7
Sebagian besar pasien defek septum atriumsekundum asimtomatik. Kecurigaan
biasanya timbul pada pemeriksaan rutin ditemukan bising jantung. Infeksi saluran napas
berulang tidak begitu berat dibandingkan dengan defek septum ventrikel. Gagal jantung
biasanya tidka terjadi pada masa bayi dan anak, seklaipun demikian, akhir-akhir ini
makin banyak dilaporkan bayi yang menderita ASD mengalami gagal jantung kongestif.

Page | 9

Pertumbuhan fisik umumnya normal atau hamper normal. Hanya pada defek yang
sangat besar didapatkan deformitas dada. Pada palpasi tidak ditemukan getaran bising.
Kadang dapat diraba aktivitas ventrikel kanan yang meningkat. Pada auskultasi
didapatkan bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi jantung II terdengar dengan split
yang lebar dan menetap. Split yang menetap terjadi karena jumlah darah dalam jantung
kanan relative tetap, karena fluktuasi derajat pirau yang seimbang dengan fluktuasi alir
balik dengan respirasi. Dalam keadaan normal, pada waktu inspirasi alir balik darah ke
jantung kanan akan bertambah, sehingga waktu ejeksi ventrikel kanan juga bertambah
lama.
Pada defek septum atrium penambahan alir balik ke jantung kanan akan menyebabkan
tekanan di atrium kanan bertambah sehinga pirau kiri ke kanan melinytasi defek akan
berkurang. Sebaliknya ekspirasi pengurangan alir balik ke jantng kanan akan
menyebabkan berkurangnya tekanan atrium kanan, sehinga pirau kiri ke kanan
bertambah. Dengan demikian maka jumlah darah dari ventrikel kanan, baik pda fase
inspirasi maupun fase ekspirasi lebih kurang sama. Akibatnya split bunyi jantung II
menetap. Split yang melebar dan menetap ini merupakan tanda fisk yang sangat penting
pada ASD.

DIAGNOSIS
Diagnosis ASD didasarkan pada riwayat yang asimptomatik dengan pertumbuhan
normal atau hampir normal, bunyi jantung II dengan split lebar dan menetap, bising
ejeksi sitolik di sela iga kiri atas dengan atau tanpa bising mid-diastolik di daerah
tricuspid. Pada EKG didapatkan deviasi sumbu ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan,
danmungin pembesaram atrium kanan. Pada foto dada jantung normal atau membesar
ringan, segmen pulmonal menonjol dan corakan vaskuler bertambah. Diagnosis
dipastikan dengan pemeriksaan akokardiografi, atau bila perlu dengan kateterisasi
jantung.
PENATALAKSANAAN
Tindakan koreksi bedah dapat dilakukan setiap saat setelah diagnosis ditegakkan, tetapi
biasanya dilaksanakan pada usia sekolah dini. Bila dilakukan kateterisasi, pada defek
kecil dengan rasio aliran <1,2 dan rasio tahanan kurang dari 0,7 operasi dapat
Page | 10

ditangguhkan. Tetapi karena kateterisasi jantung tidak dilakukan pada sebagian besar
kasus ASD, maka criteria tersebut jarang dipakai lagi. Hasil operasi pada ASD tanpa
komplikasi adalah sangat baik dan pasien diharapkan dapat hidup normal.

Gambar 5. Ekokardiografi subkostal dari seorang anak dengan ASD tipe II( sekundum)8

2. Patent (persisten) Ductus Arteriosus

Patent Ductus Arteriosus, adalah suatu keadaan dimana terjadinya komunikasi persisten
antara aorta desendens dan arteri pulmonal yang terjadi karena ada kegagalan
penutupan normal dari duktus fetus. PDA sendiri termasuk dari kelainan jantung
bawaan yang sering dijumpai.9

Gambar 6. Patent Ductus Arteriosus9

Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan
tahanan vaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak
membesar. Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya

Page | 11

bising kontinyu yang khas seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal,
yaitu di parasternal sela iga 23 kiri dan dibawah klavikula kiri.
Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihan pada PDA yang besar akan
terlihat saat usia 14 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurun dengan cepat. Gagal
jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru. Nadi akan teraba jelas dan keras
karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari
aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi
paru, bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang
terdengar hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan
arteri pulmonalis sama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke
kanan.
Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi
prematur karena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif
vasokonstriksi terhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi
prematur ini otot polos vaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga
proses penurunan tahanan vaskuler paru lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan
akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia neonates.
HEMODINAMIK
Seperti halnya pasien VSD, pada duktus arteriosus persisten juga terjadi pirau kiri ke
kanan, karena tekanan aorta yang lebih besar daripada tekanan arteri pulmonalis.
Perubahan yang mungkin terjadi pada pembuluh darah paru akibat pirau kiri ke kanan
tersebut sama dengan yang terjadi pada VSD.
KLASIFIKASI dan MANIFESTASI KLINIS
Tingkat HIpertrofi ventrikel Tekanan
dan atrium kiri

pulmonal

arteri Saturasi
oksigen

Perbandingan
sirkulasi
pulmonal-

I
II
III

Tidak ada
Minimal
Signifikan

Normal
Normal
30-60 mmHg
Normal
+ >60 mmHg, tapi Kadang

sistemik
< 1,5
1,5 2,5
>2,5

Page | 12

hipertrofi
IV

ventrikel masih

dibawah sianosis

kanan yang minimal

tahanan sistemik
Hipertrofi biventrikel Lebih tinggi dari Sianosis

<1,5

+ atrium kiri
tahanan sistemik
Table 1. Klasifikasi dan Manifestasi Klinik.2
1. Tingkat 1
Tidak bergejala. Pertumbuhan dan perkembanganb fisik berlangsung dengan baik.
2. Tingkat 2
Sering menderita infeksi saluran napas, tetapi pertumbuhan fisik masih sesuai
dengan umur. Peningkatan lairna darah ke sirkulasi pulmonal dapat terjadi sehingga
hipertensi pulmonal ringan. Jika tidak ditangani dengan baik maka akan cepat
berlanjut ke tingkat 3 dan 4.
3. Tingkat 3
Infeksi saluran napas makin sering terjadi. Pertumbuhan anak biasanya terlambat.
4. Tingkat 4
Keluhan sesak napas dan sianosis semakin nyata. Kondisi ini disebut Eisenmenger
Syndrome.
TATALAKSANA
1. Medikamentosa
-NSAID (indometasin) untuk menekan produksi prostaglandin
-Prostaglandin E1 untuk mempertahankan patensi duktus arteriosus, terutama jika
shunt kanan ke kiri sudah terjadi. Obat ini diberikan pre-operasi, dan efektif untuk
bayi premature.
2. Tindakan bedah

D.

Working Diagnosis
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan, yaitu 10%
dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa neonatus.
Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik intervensi non
bedah maupun bedah jantung dalam 40 tahun terakhir memberikan harapan hidup sangat
besar pada neonatus dengan PJB yang kritis.
VENTRICEL SEPTUM DEFECT

Page | 13

Istilah defek septum ventrikel menggambarkan suatu lubang pada sekat ventrikel. Defek
tersebut dapat terletak di manapun pada sekat ventrikel, dapat tunggal atau banyak, dan
ukuran serta bentuknya dapat bervariasi. Lubang pada septum interventrikuler yang
menyebabkan adanya hubungan aliran darah antara ventrikel kanan dan kiri. Secara normal
lubang tersebut akan menutup selama akhir minggu keempat massa embrio. Lubang
tersebut dapat hanya satu atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum
interventrikuler semasa janin dalam kandungan.

Gambar 10. VSD13

EMBRIOLOGI
Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7
minggu pertama kehidupan intrauterine, yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muscular
interventrikular, bagian dari endokardium, dan bagian dari bulbus kordis. Pada saa itu
terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikular; membrane, muscular, jalan
masuk, jalan keluar, atau kombinasinya, yang bias bersifat tunggal atau multiple. Penyebab
kegagalan fusi ini belum diketahui.
Ada 2 kemungkinan anomaly embrional yang timbul yaitu :
- Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Bisanya kelainan ini
-

adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa.
Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang
lain. Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars
muskularis. Defek malalignment anterior biasanya disertai dengan obstruksi
aliran keluar ventrikel kanan, misalnya Tetralogi Fallot. Sebal;iknya defek

Page | 14

malalignment posterior biasanya berhubungan dengan obstruksi aliran keluar

ventrikel kiri, misalnya interrupted aortic arch.
KLASIFIKASI
1. Berdasarkan kelainan hemodinamik
defek kecil dengan tahanan paru normal
Pada defek kecil ni terjadi pirau kiri ke kanan yang tidak bermkna sehingga tidak
terjadi gangguan hemodinamik.
defek sedang dengan tahanan vascular paru normal
Pada defek sedang ini terjadi pirau kiri ke kanan yang cukup besar. Akibatnya terjadi
peningkatan aliran darah ke paru, demikian pula darah yang kembali ke atrium kiri
akan bertambah; akibatnya atrium kiri melebar dan ventrikel kiri mengalami hipertrofi
dan dilatasi.
defek besar dengan hipertensi pulmonal hiperkinetik
Pasien dengan defek besar mengalami pirau kiri ke kanan yang hebat, sedangkan
tekanan di ventrikel kanan dan arteri pulmonal mendekati tekanan sistemik.
Disamping beban volume, ventrikel kanan juga mengalami beban tekanan. Ini sering
merupkan stadium awal dari hipertensi pulmonal yang irreversible.
defek besar dengan penyakit obstruksi vascular paru
Sebagian pasien defek septum ventrikel besar dengan hipertensi pulmonal
hiperkinetik akan menderita penyakit obstruksi vascular paru sehingga menjadi
hipertensi pulmonal irreversible. Jarang sekali pasien mengalami obstruksi vascular
paru tanpa melalui fase hiperkinetik. Pirau dari kiri ke kanan yang semula besar,
dengan meningkatnya tekana ventrikel kanan, akan berkurang. Bila tekanan ventrikel
kanan sama dengan ventrikel kiri, maka tidak terjdi pirau, dan apabila tekanan
ventrikel kanan semakin meningkat maka terjadinya Eisenmenger Syndrome.
2. Berdasarkan letak anatomis
defek di daerah pars membranosa septum
disebut juga defek membrane atau perimembran. Berdasarkan perluasan defeknya,
defek perimembran ini dibagi lagi menjadi yang perluasan ke outlet, inlet, dan
perluasan ke daerah trabekular.
defek muscular
dibagi menjadi muscular inlet, outlet, trabekular
defek subarterial
terletak tepat dibawah kedua katup aorta dan arteri pulmonalis, karena itu disebut juga
Doubly Committed Subarterial VSD. Defek ni dahulu disebut defek suprakristal,
karena letakny di atas Kristal supraventrikularis. Pada defek ini tinggi katup aorta dan

Page | 15

pulmonal terletak pada ketinggian yang sama dengan defek septum tepat berada
dibawah katup tersebut.

Gambar 11. Letak anatomis VSD14

E.

Manifestasi Klinis
Pasien dengan VSD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Sepuluh persen dari
bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti
takipnue (napas cepat), tidak kuat menyusu, gagal tumbuh (pada VSD besar), gagal jantung
kongestif, dan infeksi saluran pernapasan berulang.
1. VSD kecil
Pasien asimtomatik. Pada hari-hari pertama pasca lahir tahanan vascular masih tinggi,
sehingga belum ada perbedaan tekanan yang bermakna antara ventrikel kiri dan
ventrikel kanan. Pada saat tersebut biasanya bising belum terdengar. Setelah bayi
berusia 2-6 minggu, dengan penurunan tahanan vakular paru terjadilah pirau dari kiri ke
kanan, sehingga terdengar bising yang klasik, yaitu bising pansistolik denga punctum
maksimum di sela iga 3 dan 4 tepi kiri sternum. Derajat bising dapat mencapai 4/6
disertai getaran bising atau thrill. Pertumbuhan pasien biasanya normal. Kelainan ini
dikenal pula dengan malaide de Roger.
2. VSD sedang
Penderita mudah lelah, jarang terjadi gagal jantung, kecuali bila terjadi endokarditis
infektif atau karena anemia. Terdapat pansistolik cukup keras (derajat 3) nada tinggi,
kasar, pada ICS N3-4 parasternalis kiri.
3. VSD besar
Page | 16

Ditemuka sesak napas, bulging, dan prekordial yang hiperaktif, bising pansistolik
derajat 3-4 nada tinggi, dengan punctum maksimum di ICS 3-4 linea parasternalis kiri,
bising diastolic pendek pada ICS 4 linea midclavikularis setelah bunyi jantung ke 2
(terjadi hipertensi pulmonal)
F.

Etiopatogenesis
ETIOLOGI2
1. Kegagalan fusi pada fase embrional (penyebab kegagalan fusi belum diketahui), tapi
kemungkinannya :
- Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikular. Bisanya kelainan ini
-

adalah tipe yang berdiri sendiri terutama defek pada pars membranosa.
Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang
lain. Malalignment muncul pada pertemuan konus septum dan septum pars
muskularis. Defek malalignment anterior biasanya disertai dengan obstruksi
aliran keluar ventrikel kanan, misalnya Tetralogi Fallot. Sebal;iknya defek
malalignment posterior biasanya berhubungan dengan obstruksi aliran keluar

ventrikel kiri, misalnya interrupted aortic arch.

2. Kromosomal
Adanya beberapa kelainan kromosom dan sindrom tertentu yang mencakup VSD,
yaitu :
- Sindrom Holt-Oram
- Sindrom Down (trisomi 21)
- Trisomi 13
- Trisomi 18
3. Familial
3% anak dari orang tua dengan VSD juga menderita VSD
4. Geografis
Populasi di Asia (Jepang dan Cina mempunyai insidensi defek pulmonal lebih
sering adanya perbedaan dalam penemuan kasus)
5. Lingkungan (radiasi)
6. Obat-obatan (talidomid, ACE inhibitor, ARB)
7. Virus (rubella)
PATOFISIOLOGI
Gangguan hemodinamik pada penderita VSD tergantung pada ukuran defek dan tahan
vascular pulmonal. Pada janin normal, tahanan arteria pulmonalis tinggi dan akan menurun
dengan cepat pada saat setelah lahir hingga tahanan vascular pulmonal sama dengan
tahanan vascular sistemik. Pada usia 4-6 minggu penurunan tahanan vascular pulmonal
berlanjut pelan-pelan sampai mencapai tahanan setingkat dewasa, yang mencapai
puncaknya pada umur 3-6 bulan.2
Page | 17

Pada penderita VSD adanya defek septum interventrikular akan menyebabkan darah
mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan karena pengaruh perbedaan
tekanan. Bunyi bising disebabkan oleh derasnya aliran darah. Darah di ventrikel kann
didorong ke arteri pulmonalis sehingga terjadi penigkatan aliran darah melalui arteri
pulmonalis yang berlanjut sebagai peningkatan tahanan vascular pulmonal. Resistensi
relative antara 2 sirkulasi bersifat dinamis dan berubah dengan waktu:2

1. Periode neonates
- Tekanan vascular paru (TVP) tinggi
- TVki=TVka
- Minimal atau tidak ada shunt
2. Bayi 3-4 minggu
- TVP menurun
- TVki > TVka
- Shunt dari kiri ke kanan
Oleh karena itu, diketahui bahwa volume shunt dipengaruhi oleh :
1. Rasio aliran darah pulmonal (Qp) dan aliran darah sistemik (Qs). Pada kondisi
normal, jumlah aliran darah di kedua sirkulasi seimbang. Qp:Qs = 1:1
2. Apabila ada shunt dari kiri ke kanan, Qp:Qs berubah menjadi 2:1 atau 3:1, dan
biasanya tingi pada defek yang besar.
3. Qp:Qs =
Pp(Ps) adalah perbedaan rata-rata antara tekana arteri dan vena dalam sirkulasi
pulmonal (sistemik).
Rp:Rs adalah rasio resistensi vascular pulmonal dengan sistemik
- <1,5 asimtomatik
- >2.0 simtomatik
Shunt dari kiri ke kanan yang kecil membuat penderita tampak tanpa gejala (Rogers
disease). Akan tetapi dengan shunt yang besar (aliran pulmonl 2,0 kali aliran sistemik)
dapat menimbulkan tanda dan gejala gagal jantung kongestif. Biasanya kemunculan gejala
dan tanda gagal jantung kongestif aka tertunda sampai umur 3-4 minggu pada defek yang
besar,m atau jarang lebih dari 6 bulan pada defek tunggal. Namun gejala gagal jantung
kongestif bias timbul nsejak hari pertama bila ada factor-faktor pendorong, seperti cacat
jantung tambahan, infeksi pernapasan penyerta, anemia, anomaly congenital nonkardial,
dan prematuritas.15

Page | 18

Oleh karena peningkatan tekanan pada ventrikel kanan, arteri pulmonalis mengalami
perubahan struktur, yaitu penebalan diameter internal yang disertai kenaikan resistensi
vascular pulmonal seiring dengan perubahan ukursan shunt. Pada dasarnya ada beberapa
kemungkinan yang bias terjadi selama periode ini, yaitu:2
-

Defek mengecil sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berkurang,

kondisi tampak membaik.

Defek menutup
Terjadi stenosis infundibular sehingga shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel

kanan berkurang
Defek tetap besar, shunt dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berlanjut sebagai
kelainan vascular pulmonal yang progresif. Bila berlanjut, tekanan ventrikel
kanan akan melampaui tekanan ventrikel kiri sehingga terjadi perpindahan shunt
dai ventrikel kanan ke ventrikel kiri ( Eisenmenger syndrome)

G.

Epidemiologi
Defek septum ventrikel adalah kelainan jantung congenital yang paling sering ditemukan,
yaitu :
1.
2.
3.
4.
5.

6.

20-30% dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan.16

1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup
Frekuansi pada wanita 56% sedangkan laki-laki 44%
Sering dijumpai pada sindrom Down
Kelainan tunggal dan kelainan jantung congenital yang muncul bersama dengan
VSD adalah 50% dari seluruh kasus kelainan jantung congenital
Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi
aterm.

H.

Penatalaksanaan
Pada usia 2 tahun, minimal sebanyak 50% VSD yang berukuran kecil atau sedang akan
menutup secara spontan baik sebagian atau seluruhnya sehingga tidak diperlukan
tatalaksana bedah. Operasi penutupan sekat pada bayi usia 12-18 bulan direkomendasikan
apabila terdapat VSD dengan gagal jantung kongestif atau penyakit pembuluh darah
pulmonal. Gangguan atau lubang yang berukuran sedang namun tanpa disertai dengan
peningkatan tekanan pembuluh darah pulmonal, penanganannya dapat ditunda. Terapi
pengobatan untuk profilaksis atau pencegahan endokarditis (peradangan pada endokardium
atau selaput jantung bagian dalam) diberikan untuk semua pasien dengan VSD.

Page | 19

Cardiologi referral : 17
1. Pasien dengan VSD yang sudah ditegakkan diagnosisnya
2. Gagal jantung kongestif
3. Hipertensi pulmonal
Kriteria rujuk rumah sakit: 17
1. Gagal jantung kongestif
2. Sinkop
3. Hipertensi pulmonal yang berat
4. Hemoptysis
5. Endokarditis
Medikamentosa:
1.

Terapi yang sesuai untuk gagal jantung kongestif (nitrat organic + hidralazin)18

2.

Vasodilator pulmonal dengan pasien yang mengalami elevasi tahanan vascular paru.
(nesiritid IV)19

Operasi17
1. Perbaikan secara operasi di pasien dengan asimtomatik dan dewasa dengan tekanan
paru yang normal jika rasio pulmo dan sistemik 2:1
2. Perbaikan lebih awal dapat mencegah perkembangan dari insufisiensi aorta
3. Penutupan defek di kontraindikasikan bagi pasien dengan penyakit vascular paru
yang berat
Monitoring
1. EKG selama di rumah sakit
2. Keseimbangan cairan

Page | 20

Diet dan Aktivitas

1. Diet rendah natrium, diet cairan bagi pasien dengan gagal jantung kongestif
2. Mencegah aktivitas berat pada pasien dengan VSD sedang - berat
I.

Preventif17
1.
2.
3.
4.

J.

Perhatikan gizi ibu hamil

Vaksinasi ibu hamil
Lingkungan yang sehat
Profilaksis untuk endokarditis

Prognosis
-

Surgical mortality 3-5% dari perbaikan VSD

Pasien dengan VSD kecil yang asimtomatik memeliki prognosis baik
Pasien dengan VSD sedang besar tergantung pada besarnya defek,
perkembangan vaskularisasi paru, outflow dari ventrikel kanan-hipertrofi-dan

obstruksi, gagal jantung, insufiensi aorta, dan endokarditis

Pasien dengan Eisenmenger syndrome survival rate nya turun, dan dianjurkan
untuk melakukan transplantasi jantung-paru
.

K.

Komplikasi
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.

RBBB
VSD yang berlanjut (post operasi)
Disfungsi ventrikel kiri yang berlanjut
Ventricular aritmia
Insufiensi aorta
Eisenmenger syndrome
Endokarditis
Obstruksi pengeluaran ventrikel kanan

Bab III
Penutup
Defek septum ventrikel adalah suatu penyakit jantung congenital yang banyak kita
temukan. VSD terdiri dari beberapa derajat, yang mempengaruhi gejala klinis, komplikasi
dan perjalanan penyakit. Derajat VSD sendiri mempengaruhi tindakan medis. Makin cepat
VSD terdeteksi, maka makin baik juga penanganannya.
Page | 21

Daftar Pustaka
1. Wahidiyat I, Matondang CS Sastroasmoro, editors. Diagnosis fisis pada anak. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia; 1991.
2. Wahab AS. Kardiologi anak : penyakit jantung congenital yang tidak sianotik. Jakarta: EGC;
2009.
3. Foto dada. Diunduh dari http://myradnotes.wordpress.com/category/heart/

, 10 September

2013.
4. EKG pada VSD. Diunduh dari
http://www.med.nus.edu.sg/paed/resources/cardiac_thumbnail/common/vsd/ECG_vsd.htm, 10
September 2013.
5. Echocardiography. Diunduh dari http://www.fac.org.ar/scvc/llave/pediat/hijazi/hijazii.htm, 10
September 2013.
6. ASD. Diunduh dari http://en.wikipedia.org/ASD 10 September 2013.
7. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Bonita FS, editors. Nelson textbook of pediatrics.
USA: Saunders Elsevier; 2007.
8. Atrium septum defect. 21 Juni 2010. Diunduh dari
http://emedicine.medscape.com/article/889394-differential, 10 September 2013.
9. Patent ductus arteriosus. 31 Agustus 2011. Diunduh dari
http://emedicine.medscape.com/article/891096-overview#showall, 10 September 2013.
10. Roebiono PS. Penyakit jantung bawaan. Diunduh dari
http://repository.ui.ac.id/contents/koleksi/11/68321669235fd5a14595241e85893e6bbb8907f2.p
df, 10 September 2013.
11. Co-arctation aorta. Diunduh dari http://congenital-heartdefects.co.uk/coarctationoftheaorta.aspx, 10 September 2013.
12. Aorta stenosis. Diunduh dari http://congenital-heart-defects.co.uk/aorticstenosis.aspx, 10
September 2013.
13. Ventricel septum defect. Diunduh dari http://jantung.klikdokter.com, 10 September 2013.
14. Letak anatomis defek septum ventrikel. Diunduh dari http://bestpractice.bmj.com/bestpractice/monograph/1100/basics/classification.html, 10 September 2013.

Page | 22

15. Rudolph AM, Hoffman JIE, Rudolph CD. Buku ajar pediatric rudoloph. Edisi 20. Jakarta :
EGC; 2006.
16. Marcdante KJ, Kliegman RM, Jenson HL, Behrman RE, editors. Nelson essential of pediatrics.
6 th edition. USA: Saunders Elsevier; 2011.
17. Crawford MH, Srivathson K, McGlothlin DP. Current consult cardiology. USA: Mc Graw Hill;
2006.
18. Gunawan GS, Setiabudy R, Nafrialdi, editors. Farmakologi dan terapi. Edisi 5. Jakarta: Dep.
Farmakologi dan terapeutik FKUI; 2007.

Page | 23