catatan kecil

March 3, 2010
Cystosarcoma Phyllodes
Filed under: Bedah,med papers ningrum @ 4:07 pm
Tags: ganas, jinak, tumor
PENDAHULUAN
Varian jarang fibroadenoma, cystosarcoma phyllodes bertanggung jawab untuk kurang dari
1% dari semua lesi jinak dan ganas payudara. Namanya salah karena ia jarang ganas dan
biasanya tidak kistik. Asalnya bisa dari fibroadenoma selular yang telah ada yang sekarang
mengandung satu atau lebih komponen asal mesenkim. (1)
Cystosarcoma phyllodes adalah jarang, terutama tumor jinak yang terjadi hampir sematamata pada payudara wanita. Namanya berasal dari kata Yunani sarcoma, yang berarti tumor
berdaging, dan phyllo, yang berarti daun. Dengan nyata sekali, tumor menampilkan
karakteristik yang besar, sarkoma ganas, mengambil tampilan seperti-daun ketika dipotong,
dan menampilkan epitel, ruang seperti-kista bila dilihat secara histologis (karena itu
namanya). Karena sebagian besar tumor itu jinak, namanya dapat menyesatkan. Dengan
demikian, terminologi yang disukai sekarang adalah tumor filodes. (2)
Adalah Johann Muller yang pertama kali memberikan nama cystosarcoma phyllodes pada
tahun 1838, karena tumor ini seringkali kistik dan secara klasik memiliki proyeksi seperti
daun ke dalamnya. Sementara istilah-istilah ini deskriptif dengan tepat, istilah sarkoma tidak
dibenarkan dalam mayoritas kasus, maka saran bahwa istilah tumor filodes diganti, dengan
istilah sarkoma filodes terbatas pada sebagian kecil yang membenarkan penunjukan ini atas
dasar histologis atau oleh perilaku klinis. Ini adalah kondisi lain dimana kebingungan
merajalela, dan banyak lagi kesalahan harus ditujukan terhadap terminologi yang tidak tepat.
Semenjak tumor tidak kistik maupun sarkoma, cystosarcoma harus ditinggalkan mendukung
tumor filodes (jinak) atau sarkoma filodes (ganas). Kasus ini juga dijabarkan oleh Azzopardi.
(3,4)

DEFINISI
Sebuah tipe tumor yang ditemukan di jaringan payudara atau prostat. Biasanya besar sekali
dan berkembang dengan cepat. Tumor ini mungkin saja benigna (bukan kanker) atau maligna
(kanker) dan bisa menyebar ke bagian lain tubuh. Juga disebut CSP atau tumor filodes. (5)
Sebuah tipe neoplasma jaringan ikat yang timbul dari stroma intralobular payudara. Ditandai
dengan pembesaran cepat massa bergerak-keras asmiteris. Secara histologis tampak seperti
celah stroma seperti daun yang dibatasi oleh sel-sel epitel. (6)
SINONIM

Cystosarcoma phylloides, cystosarcoma phyllodes, tumor filodes. (6)

ETIOLOGI
Etiologi cystosarcoma phyllodes tidak diketahui. (2)
Tumor filodes secara nyata berhubungan dengan fibroadenoma dalam beberapa kasus, karena
pasien dapat memiliki kedua lesi dan gambaran histologis kedua lesi mungkin terlihat pada
tumor yang sama. Namun, apakah tumor filodes berkembang dari fibroadenoma atau
keduanya berkembang bersama-sama, atau apakah tumor filodes dapat muncul de novo,
tidaklah jelas. Noguchi dan kolega telah mempelajari pertanyaan ini dengan analisis klonal
dalam tiga kasus dimana fibroadenoma dan tumor filodes diperoleh berurutan dari pasien
yang sama. Pada masing-masing kasus, kedua tumor monoklonal dan memperlihatkan alel
inaktif yang sama. Mereka berargumen dengan meyakinkan bahwa tumor filodes memiliki
asal yang sama dengan fibroadenoma, fibroadenoma tertentu dapat berkembang menjadi
tumor filodes. (3)
Studi menarik oleh Yamashita dkk, mengamati immunoreactive endothelin 1 (irET-1), contoh
perilaku dimana ilmu pengetahuan moderen menjelaskan mekanisme yang akan dengan pasti
terbukti penting dalam memahami kedua fungsi normal payudara dan patologi, sementara
memungkinkan pergeseran dalam penekanan dari model rodentia ke studi manusia. Level
jaringan irET-1 diukur dengan ekstrak dari 4 tumor filodes dan 14 fibroadenoma.
Immunoreactive endothelin 1 dapat dibuktikan dalam semua kasus, namun levelnya jauh
lebih tinggi pada tumor filodes dibandingkan pada fibroadenoma. Endothelin 1 pada
prinsipnya merupakan vasokonstriktor kuat, namun juga memiliki banyak fungsi lainnya. Ia
menyebabkan stimulasi sederhana DNA fibroblas payudara, namun dapat digabungkan
dengan insulin-like growth factor 1 (IGF-1) untuk menciptakan stimulasi kuat. ET-1 tidak
terdapat pada sel epitel payudara normal, namun reseptor ET-1 spesifik terdapat pada
permukaan sel stroma normal. Reseptor ET-1 dijumpai pada permukaan sel dari sel-sel
stroma tumor filodes namun sel-sel immunoreactive ditemukan dalam sel-sel epitel tapi
bukan sel-sel stroma, memberi kesan bahwa ET-1 disintesis oleh sel epitel tumor filodes.
Dengan demikian hal tersebut menyediakan kemungkinan mekanisme parakrin pada
stimulasi pertumbuhan stroma cepat yang selalu terlihat bersama tumor filodes. (3)
Apa yang penting adalah bahwa tumor filodes tidak seharusnya dibingungkan dengan
sarkoma murni (tanpa elemen epitel sama sekali), untuk memiliki tingkat lebih besar pada
keganasan dan gumpalan keduanya sama-sama bisa mengaburkan sifat jinak dasar
kebanyakan tumor filodes. Imunositokemistri dan mikroskop elektron memperlihatkan bahwa
sel stroma pada kedua tumor filodes jinak dan ganas merupakan campuran dari fibroblas dan
miofibroblas. Teknik-teknik ini membebaskan perbedaan dari leiomiosarkoma dan
mioepitelioma, yang dapat menyerupai tumor filodes menunjukkan reaksi yang sama sekali
berbeda. (3)
PATOFISIOLOGI
Tumor filodes merupakan neoplasma non-epitelial payudara yang paling sering terjadi,
meskipun hanya mewakili 1% dari tumor payudara. Tumor ini memiliki tekstur halus,
berbatas tajam dan biasanya bergerak secara bebas. Tumor ini adalah tumor yang relatif
besar, dengan ukuran rata-rata 5 cm. Namun, lesi yang > 30 cm pernah dilaporkan. (2)

FREKUENSI
Tidak ada perbedaan dalam frekuensi tumor filodes yang terlihat muncul diantara pasienpasien dari Amerika Serikat dan pasien-pasien dari negara lain. Tumor filodes diperkirakan
sekitar 1% dari total neoplasma payudara. (2)
MORTALITAS/MORBIDITAS
Karena data yang terbatas, persentase tumor filodes jinak dibanding ganas tidak terdefenisi
dengan baik. Laporan yang ada mengindikasikan bahwa sekitar 80-95% tumor filodes adalah
jinak dan itu sekitar 10-15% adalah ganas. (2)
Meskipun tumor jinak tidak bermetastase, namun mereka memiliki kecenderungan untuk
tumbuh secara agresif dan rekuren secara lokal. Mirip dengan sarkoma, tumor maligna
bermetastase secara hematogen. Sayangnya, gambaran patologis tumor filodes tidak selalu
meramalkan perilaku klinis neoplasma; karenanya pada beberapa kasus terdapat tingkat
ketidakpastian tentang klasifikasi lesi. Ciri-ciri tumor filodes maligna adalah sebagai berikut:
(2)

Tumor maligna berulang terlihat lebih agresif dibandingkan tumor asal

Paru merupakan tempat metastase yang paling sering, diikuti oleh tulang, jantung, dan
hati

Gejala untuk keterlibatan metastatik dapat timbul mulai dari sesegera beberapa bulan
sampai paling lambat 12 tahun setelah terapi awal

Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari terapi awal

Tidak terdapat pengobatan untuk metastase sistemik yang terjadi

Kasarnya 30% pasien dengan tumor filodes maligna meninggal karena penyakit ini

RAS, JENIS KELAMIN DAN USIA

Predileksi tampaknya tidak ada untuk tumor filodes. (2)
Tumor filodes muncur hampir secara eksklusif pada wanita. Laporan kasus jarang telah
dijelaskan pada pria. (2)
Tumor filodes dapat terjadi pada segala usia; namun usia pertengahan adalah dekade kelima
kehidupan. (2)
Beberapa fibroadenoma juvenil pada remaja dapat terlihat seperti tumor filodes secara
histologis; namun, mereka berperilaku jinak sama seperti fibroadenoma lainnya. (2)
GAMBARAN KLINIS

Haagensen melaporkan kira-kira satu tumor filodes untuk setiap 40 fibroadenoma. Distribusi
usia luas, dari 10-90 pada seri Haagensen dari 84 pasien, namun dengan mayoritas antara 35
dan 55 tahun. Tumor bilateral sangat jarang, meskipun sebuah kasus luar biasa dari tiga buah
tumor terpisah pada jaringan payudara ektopik aksila bilateral juga payudara normal telah
dilaporkan. Tumor filodes jarang pada pasien dibawah usia 20 tahun, ketika muncul untuk
memberikan reaksi terutama dengan cara jinak, tanpa memperhatikan corak histologis. Juga
telah dijelaskan dalam kelenjar mirip mammae di vulva, payudara pria dan di prostat dan
vesikula seminalis. (3)
Kebanyakan tumor tumbuh dengan cepat menjadi ukuran besar sebelum pasien datang,
namun tumor-tumor tidak menetap dalam arti karsinoma besar. Hal ini disebabkan mereka
khususnya tidak invasif; besarnya tumor dapat menempati sebagian besar payudara, atau
seluruhnya, dan menimbulkan tekanan ulserasi di kulit, namun masih memperlihatkan
sejumlah mobilitas pada dinding dada. (3)
Anamnesa (2)

Pasien khususnya muncul dengan massa payudara keras, bergerak, berbatas jelas,
tidak lunak

Sebuah massa kecil dapat dengan cepat berkembang ukurannya dalam beberapa
minggu sebelum pasien mencari perhatian medis

Tumor jarang melibatkan kompleks puting-areola atau meng-ulserasi kulit

Pasien dengan metastase bisa muncul dengan gejala seperti dispnoe, kelelahan, dan
nyeri tulang

Pemeriksaan fisik (2)

Disadari adanya massa payudara keras, bergerak, berbatas-jelas, tidak lunak

Secara ganjil, cystosarcoma phylloides cenderung melibatkan payudara kiri lebih

sering dibandingkan payudara kanan

Diatas kulit mungkin terlihat tampilan licin dan cukup translusen untuk
memperlihatkan vena payudara yang mendasarinya

Temuan fisik (misal, adanya massa bergerak dengan batas jelas) mirip dengan yang
ada pada fibroadenoma

Tumor filoides umumnya bermanifestasi sebagai massa lebih besar dan

memperlihatkan pertumbuhan yang cepat

Temuan mamografi (misal, tampilan kepadatan bundar dengan batas halus) juga
serupa dengan yang terdapat fibroadenoma

Tumor maligna rekuren terlihat lebih agresif dibandingkan tumor asal

Paru merupakan tempat metastase paling sering, diikuti oleh tulang, jantung dan hati

Gejala untuk keterlibatan metastatik dapat timbul mulai dari sesegera beberapa bulan
sampai paling lambat 12 tahun setelah terapi awal

Kebanyakan pasien dengan metastase meninggal dalam 3 tahun dari terapi awal

Tidak terdapat pengobatan untuk metastase sistemik yang terjadi

Hitungan kasar 30% pasien dengan tumor filoides maligna meninggal karena penyakit
ini

PERILAKU TUMOR
Sementara tumor filoides memperlihatkan kecenderungan jelas untuk berulang secara lokal
jika dieksisi dengan batas dekat, metastasis lokal atau jauh adalah jarang. Faktanya, tumortumor tersebut dinilai sebagai jinak setelah studi histologis menyeluruh dapat diharapkan
memiliki prognosis yang baik, khususnya jika pada awalnya diterapi dengan eksisi komplit.
Tumor yang secara histologi maligna (sarkoma filoides) tidak dapat diprediksi perilakunya.
Studi pusat-tunggal dari 32 kasus memberikan indikasi perilaku yang wajar. Tumor-tumor
jinak tidak memperlihatkan rekurensi jika dieksisi komplit, namun setengahnya (6 dari 13)
yang dieksisi tak-komplit mengalami rekurensi lokal. Tidak terdapat rekurensi yang terlihat
setelah eksisi komplit pada empat batasan dan empat tumor maligna, namun eksisi tak
komplit tumor maligna mengarah pada penyakit dinding dada tak-terkontrol. (3)
Pada umumnya, rekurensi lokal tumor jinak tetap jinak, namun transformasi ke malignansi
dapat terjadi dan ledakan malignansi telah dilaporkan setelah 15 episode rekurensi lokal
jinak. (3)
Prognosis menyenangkan secara keseluruhan terlihat pada seri Haagensen, dimana hanya
empat dari 84 pasien yang diketahui mengalami metastase. Sementara kita menemukan
rekurensi lokal pada pasien, tak satupun yang mengalami metastase. Seri terbaru 66 kasus
dari Mayo Clinic menegaskan bahwa yang paling berperilaku derajat-rendah, tumor nonmetastasis, namun baik evaluasi histologis maupun analisis DNA dengan aliran sitometri
memberikan penilaian perilaku yang dapat dipercaya pada tumor individual. (3)
PEMERIKSAAN
Pemeriksaan laboratorium
Tidak ada penanda tumor hematologik atau uji darah lainnya yang bisa digunakan untuk
mendiagnosa cystosarcoma (2)
Studi Pencitraan
Meski mamografi dan ultrasonografi umumnya penting dalam diagnosis lesi payudara,
namun keduanya sangat tidak dapat diandalkan dalam membedakan cystosarcoma phyllodes
jinak dari bentuk kondisi ganas ataupun dari fibroadenoma. Dengan demikian, temuan pada
studi pencitraan bukanlah diagnosis pasti dari cystosarcoma phyllodes. (2)

Prosedur (2)

FNA untuk pemeriksaan sitologi biasanya tidak memadai untuk diagnosis tumor
filoides. Biopsi jarum lebih dapat dipercaya, namun masih bisa terdapat kesalahan
pengambilan sampel dan kesulitan dalam membedakan lesi dari sebuah fibroadenoma

Biopsi payudara eksisi terbuka untuk lesi lebih kecil atau biopsi insisional untuk lesi
lebih besar adalah metode pasti untuk mendiagnosis tumor filoides

Temuan histologis
Semua tumor filoides mengandung komponen stroma yang dapat bervariasi dalam tampilan
histologis dari satu lesi ke lesi lainnya. Umumnya, tumor filoides jinak memperlihatkan
peningkatan jumlah mencolok pada fibroblas fusiformis reguler dalam stroma. Adakalanya,
sel-sel sangat anaplastik dengan perubahan miksoid yang diamati. Atipia seluler tingkat
tinggi, dengan peningkatan selularitas stroma dan peningkatan jumlah mitosis, hampir selalu
diamati pada bentuk maligna cystosarcoma phylloides. Secara ultra-struktural, pada tumor
filoides bentuk jinak dan ganas, nukleolus dapat mengungkapkan nukleolonema yang
bertautan kasar dan sisterna berlimpah dalam retikulum endoplasma. (2)

DIAGNOSA BANDING (2)

Angiosarcoma

Kanker payudara

PENATALAKSANAAN
Usia penting dalam manajemen lesi-lesi ini. Dibawah umur 20, semuanya harus diterapi
dengan enukleasi, karena mereka hampir selalu berperilaku dalam sikap jinak. (3)
Sitologi aspirasi dapat memberi kesan diagnosis tumor filoides namun histologi yang lebih
tepat pada biopsi jarum inti dibutuhkan sebelum merencanakan pengobatan. (3)
Situasinya kurang jelas pada pasien yang lebih tua. Beberapa dokter bedah memiliki
pengalaman cukup untuk menjadi dogmatis mengenai manajemennya. Haagensen
melaporkan satu dari seri terbesar, dan merekomendasikan eksisi lokal luas sebagai
pendekatan primer pada penanganan tumor filoides jinak. Dia memiliki angka rekurensi lokal
sebesar 28% diantara 43 pasien yang ditangani dengan eksisi lokal, dengan follow-up
minimal 10 tahun. Namun hanya 3 dari rekurensi tersebut yang menuntut mastektomi
sekunder, dan tak satupun yang meninggal akibat tumor ini. Hanya 1 dari 21 pasien yang
diterapi dengan mastektomi (simpel atau radikal) mengalami rekurensi lokal; ini adalah
sarkoma filoides yang dengan cepat menimbulkan metastasis lokal dan sistemik. Angka
rekurensi lebih tinggi untuk tumor filoides jinak dibandingkan ganas telah dilaporkan dalam
sejumlah seri, mencerminkan pendekatan bedah yang lebih sederhana untuk tumor-tumor
yang diperkirakan kurang serius. (3)
Jelas bahwa eksisi tak-komplit merupakan penentu utama rekurensi pada lesi jinak dan
menengah. Mengapa rekurensi tinggi dilaporkan dari kebanyakan seri sementara hal ini
begitu baik diperlihatkan? Ada dua alasan utama: kegagalan untuk mengantisipasi
kemungkinan tumor filoides dan kegagalan mendefinisikan tenik yang akan meyakinkan
eksisi komplit. Yang pertama dapat dijumpai hanya dengan kecurigaan tingkat tinggi, dan
penilaian rangkap tiga pada semua massa sebelum pembedahan. Khususnya penting untuk
menghindari biopsi eksisi sebagai prosedur diagnostik karena hampir tidak mungkin
mempengaruhi batas eksisi tegas dari rongga biopsi, dimana hal ini dilakukan sebagai
prosedur primer sementara tumor masih in situ. Untuk alasan ini, diagnosis histologis harus
dibuat dengan biopsi jarum-inti, atau setidaknya tidak ada prosedur lebih besar selain biopsi
insisi. (3)
Eksisi makroskopik komplit, dengan usulan batas 1 cm, dapat dipastikan dengan teknik yang
tepat. Dengan teknik eksisi biasa sementara menempatkan traksi pada massa, mudah untuk
melakukan diseksi terlalu dekat ke tumor pada beberapa titik diseksi. Cara yang dapat
dipercaya untuk menghindari hal ini adalah agar dokter bedah menempatkan jari-jari kiri
pada massa, dan memotong diluar jari, dengan traksi hanya pada jaringan payudara
sekitarnya. (3)
Untuk lesi kecil dimana diagnosis diusulkan oleh penilaian rangkap tiga atau tampilan
makroskopik (lunak, coklat, tampilan berdaging), tumor harus dieksisi dengan batas 1-cm
dari jaringan payudara normal. Jika histologinya jinak, hal ini merupakan penatalaksanaan
yang cukup, dengan eksisi quadrantic (seperempat-lingkaran) untuk lesi menengah. Dimana
diagnosis pertama kali dikenali pada pemeriksaan histologi dari spesimen biopsi eksisi, eksisi
quadrantic jaringan parut direkomendasikan dengan maksud memastikan bersihan lokal yang

memenuhi syarat. Untuk lesi besar dan lesi rekuren, pembersihan yang baik pasti melibatkan
mastektomi mendekati-total dan kami lebih menyukai mastektomi sederhana, dengan
rekonstruksi menengah yang seharusnya diharapkan pasien. Terdapat beberapa bukti
meningkatnya insiden karsinoma payudara yang berhubungan, serentak atau selanjutnya,
pada pasien dengan tumor filoides dan hal ini merupakan alasan tambahan untuk follow-up
jangka panjang yang teliti terhadap pasien-pasien yang demikian. (3)
Terapi Bedah
Pada kebanyakan kasus cystosarcoma phylloides, melakukan eksisi luas normal, dengan
lingkaran jaringan normal. Tidak terdapat aturan tentang besarnya batas. Namun, batas 2 cm
untuk tumor kecil (< 5 cm) dan batas 5 cm untuk tumor besar (> 5 cm) telah dianjurkan. (2)
Lesi tidak seharusnya dikupas keluar, seperti yang mungkin dilakukan dengan
fibroadenoma, atau angka rekurensi tanpa dapat diterima jadi meningkat. (2)

Jika tumor terhadap rasio payudara cukup tinggi untuk menghindarkan hasil kosmetik
yang memuaskan dengan eksisi segmental, mastektomi total, dengan atau tanpa
rekonstruksi, adalah sebuah alternatif.

Prosedur yang lebih radikal tidak secara umum dibenarkan.

Melakukan diseksi nodus limfatikus aksila hanya untuk nodus yang dicurigai secara
klinis. Namun, sebenarnya semua nodus ini reaktif dan tidak mengandung sel-sel
maligna.

KOMPLIKASI (2)
Seperti kebanyakan operasi payudara, komplikasi paska operasi dari penatalaksanaan bedah
tumor filoides termasuk berikut ini:

Infeksi

Pembentukan seroma

Rekurensi lokal dan/atau jauh

PROGNOSIS (2)

Meskipun cystosarcoma phylloides dianggap sebagai tumor jinak secara klinis,

kemungkinan untuk rekurensi lokal setelah eksisi selalu ada, khususnya dengan lesi
yang memperlihatkan histologi maligna. Tumor setelah pengobatan awal dengan
eksisi lokal luas, yang rekuren secara lokal idealnya diterapi dengan mastektomi total.

Penyakit metastase khususnya diamati pada paru, mediastinum dan tulang.

Sajian klinis beragam

o Jika tumor jinak, prognosis jangka panjang baik sekali mengikuti eksisi lokal
yang memadai
o Jika tumor berulang recara lokal setelah eksisi, eksisi lokal berikutnya atau
mastektomi total khususnya kuratif

2.4.3 kista sacroma filodes

C. Kista Sarcoma Filodes
a. Pengertian
Tumor filodes di payudara, merupakan tumor yang jarang terjadi dibandingkan dengan fibroadenoma
bermula dari intralobular stroma dan jarang disebabkan oleh fibroadenoma.
Tumor filodes (sistosarkoma filoides) merupakan suatu neoplasma jinak yang bersifat menyusup
(invasive) secara local dan dapat menjadi ganas (10-15%). Pertumbuhannya cepat dan dapat
ditemukan dalam ukuran yang besar. Tumor ini terdapat pada semua usia, tetapi kebanyakan
terdapat pada usia sekitar 45 tahun.
Tumor filodes ini dapat berukuran kecil sekitar 3-4 cm, dan dapat pula dalam ukuran yang sangat
besar dan membuat payudara menjadi besar (bengkak).
b. Penyebab
Tumor ini bias berasal dari fibroadenoma selular yang telah ada dan sekarang telah mengandung
satu atau lebih komponen asal measenkima. Diferensiasi dari fibroadenoma didasarkan atas lebih

besarnya derajat selularitas stroma, pleomorfisme selular, inti hiperkromatikdan gambaran mitosis
dalam jumlah yang bermakna. Protrusio khas massa polopoid stroma hiperplastik ke dalam kanalikuli
yang tertekan menghasilkan penampilan seperti daun yang menggambarkan istilah filodes
c. Patofisiologi
Bermula dari intralobular stroma dan jarang disebabkan oleh fibroadenoma. tumor payudara ini
biasanya tumbuh cepat, terkadang jinak, terkadang di batas antara jinak dan ganas dan terkadang
ganas.
Tumor filodes (sistosarkoma filoides) merupakan suatu neoplasma jinak yang bersifat menyusup
(invasive) secara local dan dapat menjadi ganas (10-15%). Pertumbuhannya cepat dan dapat
ditemukan dalam ukuran yang besar. Tumor ini terdapat pada semua usia, tetapi kebanyakan
terdapat pada usia sekitar 45 tahun.
Tumor filodes ini dapat berukuran kecil sekitar 3-4 cm, dan dapat pula dalam ukuran yang sangat
besar dan membuat payudara menjadi besar (bengkak).
d. Gambaran Klinis Pada Ibu (tanda dan gejala)
- Kulit di atas tumor mengkilap, regang, tipis, merah & pembuluh2
balik melebar & panas
- Jarang tjd mestastasis (pembesaran kelenjar regional)
- Tumor tumbuh cepat; nekrosis & radang pd kulit
e. Penatalaksanaan
- mastektomi dengan pengangkatan fasia pektoralis
- radiasi pasca bedah