Anda di halaman 1dari 3

Lentiginosis

Definisi
Lentigo adalah makula coklat atau coklat kehitaman berbentuk bulat atau polisiklik.
Lentiginosis adalah keadaan timbulnya lentigo dalam jumlah yang banyak atau dengan
distribusi tertentu.1
Sinonim
Lentigo
Etiologi
Disebabkan karena bertambahnya jumlah melanosit pada taut dermo-epidermal tanpa
adanya proliferasi lokal.
Klasifikasi
1. Lentiginosis generalisata
2. Lentiginosis sentrofasial
3. Sindrom Peutz-Jegher
1. Lentiginosis generalisata
Lesi lentigo umumnya multiple, timbul satu demi satu atau dalam kelompok kecil
sejak masa anak-anak. Patogenesisnya tidak diketahui dan tidak dibuktikan adanya
faktor genetik. Dibagi menjadi:
a. Lentigo eruptif
Lentigo timbul sangat banyak dan dalam waktu singkat. Lesi mula-mula
berupa telangiektasis yang dengan cepat mengalami pigmentasi dan lambat laun
berubah jadi melanositik seluler.
b. Sindrom lentiginosis multiple
Merupakan sindrom lentiginosis yang dihubungkan dengan berbagai kelainan
perkembangan. Diturunkan secara dominan autosomal. Lentigo timbul pada waktu
lahir dan bertambah sampai pada masa pubertas. Ditemukan pada daerah leher dan
badan bagian atas, tetapi dapat ditemukan juga di seluruh tubuh.
Sering disertai kelainan jantung, stenosis pembuluh nadi paru atau subaorta.
Pertumbuhan badan akan terhambat. Adanya kelainan mata berupa hipertelorisme
okular dan kelainan tulang prognatisma mandibular. Kelainan yang menetap
adalah tuli dan kelainan genital, yakni hipoplasia gonad dan hipospadia.
Sindrom tersebut dikenal sebagai SINDROM LEOPARD, yaitu:1
Lentigenes

ECG abnormalitas
Ocular hypertelorisme
Pulmonary stenosis
Abnormality of the genitalia
Retardation of growth
Deafness
2. Lentiginosis sentrofasial
Diturunkan secara dominan autosomal. Lesi berupa makula kecil berwarna
coklat atau hitam, timbul pada waktu tahun pertama kehidupan dan bertambah
jumlahnya pada umur 8-10 tahun.
Distribusi terbatas pada garis horisontal melalui sentral muka tanpa mengenal
membran mukosa. Tanda-tanda defek lain adalah retardasi mental dan epilepsi.
Sindrom ini juga ditandai oleh arkus palatum yang tinggi, bersatunya alis, gigi seri
atas tidak ada, hipertrikosis sakral, spina bifida, dan skoliosis.1
3. Sindrom PEUTZ-JEGHERS
Sinonim
Lentiginosis perioficial
Insidens
Lebih banyak ditemukan pada laki-laki. Diturunkan sacara dominan
autosomal.
Gejala klinis
Lesi berupa makula hiperpigmengtasi yang timbul sejak lahir dan berkembang
pada masa anak-anak. Makula tersebut selalu mengenai selaput lendir mulut
berbentuk bulat, oval, atau tidak teratur; berwarna coklat kehitaman berukuran 1-5
mm. Letaknya pada mukosa bukal, gusi, palatum durum, dan bibir. Bercak di muka
tampak lebih kecil dan lebih gelap terutama di sekitar hidung dan mulut, pada tangan
dan kaki bercak tampak lebih besar. Gejala lain adalah polip di usus, penderita
biasanya mengalami melena. Polip dapat menjadi ganas dan kematian disebabkan
oleh adanya metastasis dari karsinoma tersebut.
Pembantu diagnosis
Pada pemeriksaan histopatologik dari makula hiperpigmentasi didapatkan
jumlah melanosit bertambah di lapisan sel basal dan makrofag berisi pigmen di
dermis bagian atas. Di seluruh epidermis terdapat banyak granula melanin. Polip
dapat ditemukan di seluruh traktus intestinal, termasuk lambung, tetapi terutama pada
usus kecil yang merupakan hamartoma adenomatosa yang jinak.
Diagnosis banding
Pigementasi mukosa adalah khas untuk sindrom Peutz-Jeghers, hal ini tidak
didapatkan pada penyakit Addison. Freckles umumnya dijumpai pada orang kulit

putih, dipengaruhi oleh sinar matahari dan tidak mengenai membran mukosa.
Penelitian pada keluarga akan membantu menegakkan diagnosis.
Pengobatan
Terapi dengan pembedahan untuk mengurangi gejala saja. Polip yang meluas
dan sifatnya jinak merupakan kontraindikasi untuk tindakan radikal; kecuali kalau
lambung, duodenum, atau kolon terkena, maka reseksi profilaksis dapat dianjurkan.1