Anda di halaman 1dari 13

Kulit Berlepuh

Pricillia
112014071

Pemfigus Vulgaris

Etiologi: autoimun, obat (D-penisilamin, kaptopril)


Usia: 30-60 tahun
Patogenesis
Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)
Adanya antibodi IgG terhadap antigen determinan

Gejala Klinis: KU buruk, tidak gatal, kelainan


mukosa mulut 60%


Pemeriksaan Kulit
Lokalisasi: generalisata
Efloresensi/ sifat: bula dinding kendur, eritema, krusta, erosi dan
hipo/hiperpigmentasi

Histopatologi: epidermis ditemukan bula intraepidermal


suprabasal, akantolisis epitel pada dasar bula. Dengan
mikroskop ditemukan perlunakan semen interselulas,
kerusakan desmosom dan tonofibril
Laboratorium
Imunologi: tes imunofluoresensi langsung antibodi intraselular
tipe IgG dan C3. tes tak langsung antibodi pemfigus pada IgG
Tes Nikolsky +
Pem sel Tzanck +


Diagnosis Banding
Pemfigus bulosa: KU baik, dinding bula tegang,
letaknya di subepidermal, terdapat IgG linear

Pengobatan
Kortikosteroid (prednison 60-150 mg/hari),
sitostatik (azatioprin 50-150 mg/hari)

Prognosis

ditemukan kortikosteroid dan imunostatik maka


prognosis lebih baik

Pemfigus
Eritematosus

Gejala Klinis: KU baik


Pemeriksaan kulit
Lokalisasi: kedua sisi batang hidung dan pipi, mirip
gambar kupu-kupu; dada, punggung, kulit kepala dan
ekstremitas
Efloresensi: eritema berbatas tegas dengan skuama tebal
disertai eksudasi dan krusta yang berwarna kuning coklat

Histopatologi
Epidermis: akantolisis, hiperkeratosis folikular dan bula
subkornea
Dermis: ditemukan papilomatosis dan pelebaran PD di
ujung stratum papilare


Laboratorium
Imunologi terdapat IgG
Test Nikolsky
Pemeriksaan sel Tzanck

Diagnosis banding
SLE: biasanya tidak ada bula, hanya eritema dengan skuama dan
atrofi kulit. Pada bagian tepi ditemukan telangiektasia, terdapat
sumbatan keratin

Pengobatan:
Kortikosteroid dosis awal prednison 40-60mg/hari sampai lesi
berkurang dosis diturunkan
Kortikosteroid topikal: fluosinolon asetonida 0.01%

Prognosis: lebih baik dari PV

Pemfigus Foliaseus

Pemeriksaan kulit
Lokalisasi: kulit kepala, wajah, dada dan daerah
seboroik bersifat simetris
Efloresensi: eritema menyeluruh disertai skuama
kasar, vesikel atau bula lentikular berdinding kendur
hanya sedikit, daerah erosif generalisata

Histopatologi
Epidermis: ditemukan akantolisis dengan bula
subkorneal
Dermis: tampak pelebaran PD disertai sebukan sel
radang (eosinofil, limfosit dan sel plasma)


Diagnosis banding
Eritroderma: seluruh permukaan tubuh menjadi merah
tanpa ada eksudasi; skuama halus sampai sedang.
Penderita selalu mengeluh kedinginan
SSJ: ada trias konjungtivitis, stomatitis dan erosi di daerah
genital

Pengobatan
Kortikosteroid: prednison 60-120 mg/hari
Antibiotik spektrum luas untuk mencegah infeksi sekunder

Prognosis: hasil pengobatan dengan kortikosteroid tidak


sebaik pemfigua lain, penyakit akan berlangsung kronik

Pemfigus Vegetans

Tipe Neumann
Gejala klinis
Predileksi di muka,
aksila, genitalia
eksterna dan daerah
intertrigo
Bula kendur erosi
vegetatif dan
proliferatif
papilomatosa

Tipe Hallopeau
Gejala klinis
Lesi primer: pustulpustul yang bersatu,
meluas ke perifer
vegetatif dan menutupi
daerah yang luas di
aksila dan perieum
Gambaran khas di
mulut
granulomatosis seperti
beledu


Tipe Neumann

Tipe Hallopeau
Histopatologi

Histopatologi:
Mula-mula
menyerupai PV
kemudian timbul
proliferasi papil ke
atas, pertumbuhan
epidermis ke bawah,
abses intraepidermal

Lesi awal sama dengan


tipe Neumann; terdapat
akantolisis suprabasal,
hiperplasia epidermis
dengan banyak
eosinofil, abses
eosinofilik pada lesi
vegetatif. Pada keadaan
lanjut: papilomatosis
dan hiperkeratosis
tanpa abses

Pemfigoid Bulosa

Tempat predileksi: ketiak, lengan bagian fleksor dan lipat


paha
Gejala klinis: KU baik, bula bercampur vesikel, berdinding
tegang, sering eritema
Histopatologi: terbentuk celah di perbatasan dermalepidermal, bula subepidermal, sel infiltrat yang utama
ialah eosinofil.
Imunologi: endapan IgG dan C3 tersusun seperti pita
Pengobatan
Kortikosteroid: prednison 40-60 mg/hari ada perbaikan,
dosis diturunkan
Bila belum ada perbaikan: sitostatik kombinasi kortikosteroid

Chronic Bullous Disease of


Childhood (CBDC)

Definisi: dermatosis autoimun, anak usia <5 tahun ditandai bula


terdapat deposit IgA linear
Etiologi: infeksi dan antibiotik (penisilin)
Gejala klinis
Kelainan kulit: vesikel atau bula, berdinding tegang diatas kulit
normal, bergerombol, generalisata.. Lesi tersusun anular disebut
cluster of jewels configuration

Histopatologi: bula subepidermal berisi neutrofil atau eosinofil


Imunologi: deposit linear IgA dan C3
Pengobatan
Sulfonamida: sulfapiridin 150 mg/kgBB/hari
DDS atau kortikosteroid dosis rendah

Prognosis: baik

Epidermolisis Bulosa

Patogenesis: pembentukan enzim sitolisis dan mutasi


protein yang sensitif tehadap perubahan panas
Gejala klinis: bula akan timbul pada tempat yang
mengalami tekanan, bula isi cairan jernih berdinding
tegang terkadang hemoragik. Bila kuku distrofi kuku
Histopatologi: bula di stratum basalis atau sub-basal
Pengobatan
Umum: hindari trauma mekanik, tidak memakai pakaian kaku
atau sepatu yang keras
Sistemik: kortikosteroid pada beberapa kasus memberi hasil
baik (masih dalam penelitian)

Prognosis: umumnya kurang baik