1. Mengapa bayi berhenti menetek dan batuk?

Keluhan bayi yang tidak kuat menetek merupakan

tanda dispneu de effort . Untuk sekedar hanya
menghabiskan asi, bayi memang butuh tenaga yang
luar biasa sehingga bayi pun membutuhkan O2 yang
sangat tinggi sedangkan saturasi O2 di arterial adalah
rendah sehingga bayi butuh berhenti sementara
karena sering alami kelelahan akibat berkurangnya
o2 untuk beraktivitas sehingga meneteknya tidak
kuat.
Sumber : KARDIOLOGI ANAK
- Pada bayi sianosis, salah satu gejalanya adalah sesak
nafas. Sehingga di mungkinkan terjadinya suatu
mekanisme kompensasi untuk meningkatakan perolehan
O2 karena peningkatan vaskularisasi di paru-paru
(pembuluh darah harus menangkap banyak O2).
Sehingga sering terjadi inspirasi dalam ataupun
pernafasan melalui mulut. Hal ini tentu saja akan sedikit
terhambat saat bayi sedang minum ASI, sehinggga bayi
enggan minum ASI.
www. Medicastore.com
Secara
fisiologis,
keringat
merupakan
mekanisme
kompensasi untuk
termoregulasi, memang pasien dalam
kondisi demam, tubuh menjadi panas, namun panasnya
tubuh merupakan mekanisme kompensasi untuk mencapai
set-point yang meningkat .Pada kondisi sakit sistem simpatis
bekerja terutama untuk heat production, namun efek lain
yang ditimbulkan oleh kerja saraf autonom ini adalah
ekskresi keringat,pengeluaran keringat (prespiration) perifer
dihasilkan oleh kelenjar keringat tipe eccrine yang dikontrol
oleh saraf simpatis choligernic, dan kelenjar eccrine ini

terdapat paling banyak di telapak tangan, soles of feet, dan

di forehead.

Referensi
Burnside Mc. Glynn. 1995. Diagnosis Fisik Adams. Edisi
17. Jakarta: EGC.
Guyton dan Hall. 1997. Fisiologi Kedokteran. Edisi 9.
Jakarta: EGC.
Kamus Kedokteran Dorland. Edisi 29. 2002. Jakarta:
EGC.
Kumar, Robbins Cotran. 1999. Dasar Patologi Penyakit.
Edisi 5. Jakarta: EGC.
Price, Sylvia A. Dan Lorraine M. Wilson. 2005.
Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Edisi 6.
Volume 1 dan 2. Jakarta: EGC.
Sacher, Ronald A. Dan Richard A. McPherson. 2004.
Tinjauan Klinis Hasil Pemeriksaan Laboratorium. Edisi 11.
Jakarta: EGC.
www.cardiologychannel.com
www.emedicine.com
2. Mengapa kulit biru?
Kebiruan pada kulit: Disebabkan oleh jumlah Hb
deoksigenasi yang berlebihan di dalam pembuluh darah
kulit, terutama di dalam kapiler. Hb terdeoksigenasi ini
mempunyai warna biru tua yang kuat yang diteruskan
melalui kulit.
Fisiologi Guyton
- Penyebab
o Bercampurnya oksigen dan karbondioksida karena
kesalahan aliran darah
o Kekurangan oksigen pada hemoglobin darah
o Kesalahan muara vena pulmonalis yang semestinya
masuk ke atrium kiri tetapi sebagian masuk ke
atrium kanan
Penyakit

Jantung

Anak,edisi

ke

3,prof.dr.A.Samik

Wahab,SpA(k)
1. Mekanisme Sianosis

HbCO2 jumlahnya berlebihan

dalam pembuluh darah kapiler

HbO2 tereduksi dalam arteri

> 5 gr Hb/dl

SIANOSIS

Fisiologi Kedokteran,Guyton dan Hall,ed.9

1. Gambaran klinis pada sianosis
Gejala-gejala klinis tidak spesifik, kecuali adanya
sianosis. Pada umumnya, bayi pada kelainan ini tidak
bergejala. Dapat juga terjadi gagal jantung pada umur
2-3 bulan.
Kadang-kadang dapat teraba thrill sistolik. Pada
auskultasi sering terdengan bising sistolik bentuk
fusiform, terdenga keras pada ICS 2-3 linea parasternal
kiri. Juga terdengar bising diastolik, terdengar terkeras
pada ICS 4 linea midklavikula, sebagai akibat aliran
darah yang berlebihan pada katup trikuspidalis
Penyakit jantung anak. Prof. Dr. Dr. A. Samik wahab,
SpA (K)
Warna kebiruan pada kulit , mulut, selaput lendir,
ujung jari, ujung hidung, daun telinga.
Buku Kuliah 2 , IKA
2. Macam sianosis

i.

Sianosis tepi : aliran darah yg melambat

didaerah yg sianotik menyebabkan kontak darah
lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilan
oksigen lebih banyak dari normal. Biasanya terlihat
di daun telinga, ujung jari dan ujung hidung.
ii.
Sinosis sentral : disebabkan oleh kurangnya
saturasi oksigen.lebih jelas terlihat di mukosa bibir,
lidah, dan konjungtiva.sianosis sentral dapat
disebabkan oleh :
a. Kelainan jantung dengan pirau ( shunt) kanan
ke kiri
b. Penyakit paru dengan oksigenasi yang kurang
Kardiologi anak

3. Mengapa kelelahan?
Keluhan sering batuk pilek, cepat lelah, nafsu makan
terganggu, dan berat badan kurang juga bisa berkaitan
dengan penyakit kelainan jantung bawaan yang pernah
didiagnosis pada pasien ketika masih balita. Fungsi
jantung
adalah
memompa
darah
untuk
menyediakan oksigen, nutrien, dan hormon ke
seluruh
tubuh
serta
mengangkut
sisa
metabolisme dari seluruh tubuh (Ronny dkk, 2009).
Apabila jantung mengalami suatu kelainan,
berarti jantung tidak bisa melakukan fungsinya
secara
sempurna.
Cardiac
output
mengalami
penurunan yang berakibat berkurangnya asupan nutrisi
ke jaringan-jaringan sehingga metabolisme jaringan
tersebut pun terganggu sehingga timbul keadaan cepat
lelah. Pada keadaan normal, tubuh aktif membentuk
antibodi, tapi karena mekanisme yang sudah dijelaskan
tersebut, pembentukan pun terhambat, sehingga
tidak punya sistem pertahanan yang kuat dan
akhirnya mudah terserang penyakit. Sama halnya

dengan pertumbuhan yang lambat dan juga

napsu makan yang terganggu. (Nelson, 2000).
4. mengapa pertumbuhan lambat dan kurus?
Keluhan sering batuk pilek, cepat lelah, nafsu makan
terganggu, dan berat badan kurang juga bisa berkaitan
dengan penyakit kelainan jantung bawaan yang pernah
didiagnosis pada pasien ketika masih balita. Fungsi
jantung adalah memompa darah untuk menyediakan
oksigen, nutrien, dan hormon ke seluruh tubuh serta
mengangkut sisa metabolisme dari seluruh tubuh
(Ronny dkk, 2009). Apabila jantung mengalami suatu
kelainan, berarti jantung tidak bisa melakukan fungsinya
secara sempurna. Cardiac output mengalami penurunan
yang berakibat berkurangnya asupan nutrisi ke jaringanjaringan sehingga metabolisme jaringan tersebut pun
terganggu sehingga timbul keadaan cepat lelah. Pada
keadaan normal, tubuh aktif membentuk antibodi, tapi
karena mekanisme yang sudah dijelaskan tersebut,
pembentukan pun terhambat, sehingga tidak punya
sistem pertahanan yang kuat dan akhirnya mudah
terserang penyakit. Sama halnya dengan pertumbuhan
yang lambat dan juga napsu makan yang terganggu.
(Nelson, 2000).
Makin besar pirau, makin kurang darah yang melalui
katup aorta dan makin banyak volume darah intratorakal.
Berkurangnya darah pada system sirkulasi menyebabkan
pertumbuhan badan yang terlambat
IKA, FKUI

5. mengapa takipneu &takikardi?

- Karena untuk kompensasi dari kekurangan O2, sehingga

o2 didapatkan dari nafas yang sering, dan untuk
mendistribusikan o2 cepat dengan cara takikardi
sehingga nadi teraba kuat dan regular
- Hypoxic spells, merupakan hal penting berupa paroksimal
hiperpnea, hipoksia, anoksia, biru atau serangan sinkop.
- Riwayat
jongkok
pada
keadaan
tertentu,
akan
menurunkan aliran darah balik yang kurang kandungan
oksigennya, meningkatkan resistensi sistemik sehingga
aliran darah ke paru akan besar, saturasi oksigen akan
meningkat
- IPD, FKUI
-

6. Mengapa terjadi bising pansistolik dengan punctum

maksimum di ICS 3-4 sternal kiri dan mengapa dijalarkan
di daerah prekordial?
Bising pansistolik (holosistolik) merupakan bising
yang terjadi selama fase sistol berlangsung. Bising
terjadi akibat aliran turbulen darah melalui jalan
yang sempit. Bising pansistolik dapat muncul pada
beberapa kelainan jantung, misalnya insufisiensi
atau regurgitasi mitral atau pun pada v entricle
septal defect (VSD). Pada insufisiensi mitral, bising
pansistolik terjadi akibat katup mitral tidak menutup
sempurna saat fase sistol sehingga terjadi aliran
balik ke atrium sinistrum sehingga darah yang
melewati bagian katup tersebut mengasilkan bising.
Bising pada penyakit ini terdengar di apeks

menjalar ke aksila. Di Indonesia insufisiensi mitral

sebagian besar disebabkan karena demam rheuma,
namun pada kasus ini tidak ada tanda-tanda
inflamasi yang berarti sehingga demam rheuma
dapat dieliminir.
(Dalle Ambo.____.Pengkajian Klien Gangguan Sistem
Kardiovaskuler.
h ttp://abdalle.files.wordpress.com/2007/09/pengkajiankardiovaskuler.ppt .)
Bising pansistolik merupakan bising yang terjadi
sepanjang sistolik, yaitu mulai S1 saat sebelum S2.
Bising ini sering ditemukan pada kasus regurgitasi
(insufisiensi) mitralis dan Ventricle Septal Defect (VSD)
(Gray, 2002). Bising tersebut titik puncaknya adalah
pada SIC IV V parasternal kiri. Jika stenosis mitralis
dan insufisiensi aorta, kemungkinan besar tidak, karena
bising akan terjadi saat diastolik, sedangkan pada kasus
ini adalah saat sistolik. Stenosis aorta tidak mungkin
juga, karena puncaknya sampai pada daerah aksila
kanan. Sedangkan pada insufisiensi aorta, bising terjadi
saat diastole. Kemungkinan yang tersisa adalah
insufisiensi mitralis dan VSD.

7. Diagnosis banding dari penyakit tersebut

a) Asianosis ( tanpa kelainan sekat dan dengan kelainan sekat )
Defek sekat atrium tipe sekundum
Sinonim : Atrium septal defect secundum type ( ASD II )
Sifat khusus kelainan ini, yaitu :
o Tidak ada sianosis
o Volume aliran darah ke paru, bertambah
o Shunt terletak di daerah atrium
Macam- macam defek sekat atrium menurut lokalisasi dan
terjadinya :

1. Defek sinus venosus. Defek ini terletak di bagian superior

dan posterior sekat, sangat dekat dengan vena kava
superior. Juga dekat dengan salah satu muara vena
pulmonalis.
2. Defek sekat sekundum. Defek ini terletak di tengah sekat
atrium. Defek ini dapat juga terletak pada foramen ovale.
3. Defek sekat primum. Defek ini terletak di bagian bawah
sekat primum, dibagian bawah hanya dibatasi oleh sekat
ventrikel, dan ini terjadi karena gagal pertumbuhan sekat
primum. Defek sekat ini dikenal dengan nama ASD I atau
defek sekat atrium tipe primum atau kemudian disebut
defek bantalan ( cuchion ) endokard.
Patofisiologi
Darah arterial dari atrium kiri dapat masuk ke atrium kanan
melalui defek sekat ini. Aliran ini tidak deras karena
perbedaan tekanan pada atrium kiri dan atrium kanan tidak
begitu besar ( tekanan pada atrium kiri 6 mmHg sedang pada
atrium kanan 5 mmHg ). Adanya aliran darah ini akan
menyebabkan penambahan beban pada ventrikel kanan, a.
Pulmonalis kapiler paru, dan atrium kiri. Bila shunt besar,
volume darah yang melalui a. Pulmonalis dapat 3-5 kali dari
darah yang melalui aorta.
Dengan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel
kanan dan a. Pulmonalis, tekanan pada alat-alat tersebut naik.
Dengan adanya kenaikan tekanan, tahanan katup a.
Pulmonalis naik sehingga padanya ada perbedaan tekanan
sekitar 15-25 mmHg. Akibat adanya perbedaan tekanan ini,
timbul suatu bising sistolik ( jadi bising sistolik pada ASD
merupakan bsisng stenosis relatif katup pulmonal ).
Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan tekanan
sehingga di sini juga terjadi stenosis relatif katup trikuspidalis
sehingga terdengar bising diastolik.
Oleh karena adanya penambahan beban yang terus menerus
pada a. Pulmonalis, lama- kelamaan akan terjadi kenaikan
tahanan pada a. Pulmonalis dan akibatnya akan terjadi
kenaikan tekana ventrikel kanan yang permanen. Akan tetapi,
kejadian ini pada ASD terjadi sangat lambat.
Gejala-gejala klinis
Anamnesis : pada adanya shunt yang besar dalam anamnesis
harus ditanyakan adanya dispnea pada waktu bekerja,
kecenderungan infeksi pada jalan napas ( batuk2 kronik ) dan
palpitasi. Biasanya, pertumbuhan jarang terganggu, hanya
sebagian kecil yang agak terlambat pertumbuhannya,
terutama berat badan naiknya lambat.
Pemeriksaan fisik: kesan umum baik, anak biasanya kelihatan
langsing dan tidak sianosis. Ada pulsasi yang kuat pada sela

iga 2-3 linea parasternalis kiri, kadang2 suara jantung kedua

teraba. Jarang terlihat atau teraba getaran ( thrill ) pada dada.
Pada adanya shunt yang besar, biasanya dada sebelah kiri
mencembung, dan ini disebabkan hipertropi ventrikel kanan.
Suara pertama ( komponen penutupan katup trikuspidalis )
mengeras. Suara kedua mendua konstan, artinya pembelahan
suara kedua ini tidak dipengaruhi oleh respirasi. Terdengar
bising sistolik tipe ejeksi ( bising stenosis katup pulmonal )
biasanya dengan kekerasan derajat 2-4 pada skala 6.Bising ini
terdengar terkeras pada sela iga 2-3 linea parasternalis kiri.
Prognosis :
Biasanya ASD dapat ditoleransi dengan baik pada bayi
maupun anak. Hanya kadang2 saja pada ASD dengan shunt
yang besar menimbulkan gejala2 gagal jantung, dan pada
keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. Kalau dengan
digitalis tidak berhasil,perlu segera dikirim ke senter penyakit
jantung untuk operasi. Untuk ASD dengan shunt yang besar,
operasi perlu segera dipikirkan guna mencegah terjadinya
hipertensi pulmonal. Tapi hipertensi pulmonal pada ASD
jarang sekali terjadi pada anak. Menurut Anthony dan kawan2
( 1997 ) hanya sekitar 10% dari ASD dengan komplikasi
hipertensi pulmonal terjadi di bawah umur 40 tahun, 50%
terjadi hipertensi pulmonal pada umur di atas 40 tahun.
Komplikasi endokarditis infeksi jarang dijumpai pada ASD.
Umur harapan penderita ASD sangat bergantung pada
besarnya shunt. Bila shunt kecil dan tekanan darah pada
ventrikel kanan normal ( tidak ada hipertropi ventrikel kanan
pada EKG ), umur harapan hampir sama dengan normal
sehingga pada kasus ini operasi tidak perlu dilakukan.
Penutupan spontan defek atrium sangat jarang, meskipun
demikian ada beberapa tulisan yang melaporkan beberapa
kasus ASD yang menutup spontan.
Terapi :
Pengobatan satu2nya ialah operasi. Operasi harus segera
dilakukan bila :
o Jantung sangat membesar
o Dyspnoe deffort yang berat atau sering ada serangan
btonkhitis
o Gagal jantung kanan
o Kenaikan tekanan pada a.pulmonalis bukan karena
penambahan volume, tetapi karena kenaikan tekanan pada
sirkulasi kecil.
Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis,
biasanya operasi ditunggu sampai anak mencapai umur
sekitar 1-3 tahun.

Defek sekat atrium tipe primum

Sinonim : Atrium septal defek primum tipe ( ASD I )/
Endocardial Cushion Defect)
Sifat khusus kelainan ini, yaitu :
o
Tidak ada sianosis
o
Volume aliran darah ke paru lebih banyak
o
Shunt terletak di daerah atrium
Prognosis :
Pada defek sekat atrium primum lebih sering terjadi gagal
jantung daripada ASD II. Gagal jantung biasanya terjadi pada
umur kurang dari 5 tahun. Endokarditis infektif subakut lebih
sering terjadi pada ASD I, sedangkan terjadinya hipertensi
pulmonal hampir sama dengan pada ASD II.
Terapi :
Operasi. Operasi pada ASD I tanpa masalah katup mitral atau
trikuspidalis, mortalitasnya rendah sehingga operasi dapat
dilakukan pada masa bayi. Bila ASD I disertai celah katup
mitral dan trikuspidalis, operasi paling baik dilakukan pada
umur antara 3-4 tahun sampai dimungkinkan pergantian
katup kalau diperlukan. Namun , bila pada defek kanal
atrioventrikular ditemukan tanda2 hipertensi pulmonal,operasi
dapat segera dilakukan pada masa bayi, untuk mencegah
terjadinya penyakit vaskular pulmonal. Hasil operasi
perbaikan defek astium primum ini sangat baik. Tehnik
operasinya lebih sukar daripada teknik operasi ASD II.
Defek septum ventrikel
Sinonim : Ventricula septal defect ( VSD )
Sifat khusus ini, yaitu :
o
Tidak ada sianosis
o
Aliran darah pada a.pulmonalis lebih banyak
o
Shunt pada daerah ventrikel
Prognosis :
Penderita dengan VSD kecil, biasanya tanpa gejala2. Diduga
50% dari kelainan ini menutup secara spontan dalam jangka
waktu 10 tahun. Mekanisme menutupnya kelainan ini ada
beberapa cara yang berbeda. Yang biasa terjadi karena
hipertropi pars muskularis septi sekeliling defek. Oleh karena
tumbuhannya daun katup trikuspidalis ke arah defek.
Bagi penderita VSD yang secara simptomatik membaik pada
umur tahun pertama atau kedua, diduga karena adanya
pengecilan shunt dari kiri ke kanan. Cara terjadinya
pengecilan diduga sbb :
o
Defek sendiri mengecil

o
Terjadinya suatu obstruksi infundibular
o
Naiknya tahanan a.pulmonalis
Faktor2 yang dipikirkan dalam mengambil keputusan
menunggu atau tidak pengecilan spontan defek sekat
ventrikel sbb :
Umur
penderita.
Kebanyakn
perubahan ukuran defek terjadi sebelum umur 6 bulan.
Lokasi defek. Defek yang diketahui
menjadi kecil adalah defek membranosa dan muskular.
Mortalitas
pembedahan.
Risiko
pembedahan lebih besar pada umur bulan2 pertama.
Defek multiple. Risiko pemedahan
lebih besar dan mungkin memerlukan insisi ventrikel kiri.
Penyebab gejala2 di luar jantung.
Gagal pertumbuhan dan sukar bernafas dapat disebabkan
oleh anomali yang menyertai.
Penanganan medik mencukupi.
Risiko terjadinya endokarditis infektif : pada VSD ini ada
bahaya terjadinya endokarditis infektif. Pada umumnya,
endokarditis infektif terjadinya pada sekitar umur 40-50
tahun. Angka kematian endokarditis infekti cukup tinggi.
Terapi :
VSD kecil : ditunggu saja, kadang2 dapat menutup secara
spontan. Akan tetapi, pada kelainan tipe ini supaya dilakukan
pencegahan terhadap endokarditis infektif bila dilakukan
operasi dsb. Sesudah umur 1 tahun, anak supaya diperiksa
setiap 2-3 tahun untuk melihat adanya regurgitasi aorta atau
pengecilan defek. Operasi koreksi tidak perlu dilakukan.
VSD sedang : kalau tidak ada gejala gagal jantung, dapat
ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kadang2 kelainan ini
dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung supaya diobati
dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat
dilakukan pada sekitar umur 4-6 tahun atau paling tidak
beratnya mencapai 12 kg.
VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen
( hipertensi pulmonal karena penambahan volume ) :
biasanya anak menderita gagal jantung sehingga anak segera
diberi pengobatan dengan digitalis. Bila ada anemia supaya
diberi transfusi eritrosit terpampat ( packet red cells),
selanjutnya diteruskan dengan terapi besi. Terapi penurunan
beban pasca ( afterload) mungkin berguna. Bila pertumbuhan
normal, operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan
spontan. Bila terganggu atau tekanan arteripulmonalis lebih
dari 50% tekanan arteri sistemik, anak harus sudah dioperasi
pada usia sesudah 6 bulan. Pengikatan arteri pulmonalis
akhir2 ini telah ditinggalkan karena angka kematian pada saat

operasi penutupan dan pelepasan pengikat arteri pulmonalis

tinggi. Apabila umur antara 4-6 tahun belum menutup, perlu
dilakukan operasi koreksi total, artinya operasi menutup
defek. Angka kematian pembedahan pada umur 1 bulan
relatif tinggi (20%), sesudah umur 6 bulan angka kematian
rendah (2%).
VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen : operasi
paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin. Oleh
karena a.pulmonalis sudah mengalai arteriosklerosis sehingga
meskipun defek pada sekat ditutup, tekanan pada
a.pulmonalis tetap tinggi, demikian juga tekanan pada
ventrikel kanan. Akibatnya bila defek ditutup, ventrikel kanan
akan diberi beban yang berat dan akhirnya akan mengalami
dekompensasi. Bila defek tidak menutup, kelebihan tekanan
pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui
defek.
Duktus arteriosus paten
Sinonim : Patent duktus arteriosus ( Botalli ) ( PDA)
Sifat khusus ini, yaitu :
o
Tidak ada sianosis
o
Aliran darah pada a.pulmonalis lebih banyak
o
Shunt
terletak
antara
dua
arteri
besar
( a.pulmonalis dan aorta)
Prognosis :
Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik. Akan
tetapi, pada mereka ini masih ada bahaya endokarditis
infektif. Endokarditis infektif jarang terjadi sebelum umur 5
tahun. Juga dapat terjadi gagal jantung di kemudian hari,
tetapi gagal jantung pada golongan ini baru terjadi pada umur
di atas 20 tahun .
Pada bayi yang ditemukan PDA tidak usah terburu-buru
khaatir karena masih ada kemungkinan untuk menutup. Bayi
prematur dengan PDA sering disertai gagal jantung,dan bila
gagal jantung diobati dengan digitalis, diuretik dll. Kadang2
bising menghilang karena PDA sudah menutup.
Pada bayi aterm yang ditemuka PDA, jarang terjadi penutupan
spontan, terutama bila PDA ini telah menyebabkan gagal
jantung pada umur tahun pertama.
Terapi :
Satu2 jalan dalah operasi. Operasi sederhana karena tidak
usah melakukan kardiotomi. Pada bayi prematur tanpa
sindrom distres respirasi, dicoba dulu memperbaiki gagl
jantung dengan digitalis dll.bila berhasil operasi dapat ditunda
3 bulan atau lebih, bila tidak , maka penutupan duktus , baik
secara operasi maupun obat2an harus segera dilakukan.

Akhir2 ini, duktus dapat ditutup dengan pemasangan Coill.

Endokarditis yang bersifat antagonis terhadap prosraglandin
ditunjukan dapat menyebabkan penutupan duktus.
Stenosis pulmonal
Prognosis :
Stenosis pulmonal ringan mempunya prognosis yang baik
karena ventrikel kanan dapat menoleransi sedikit kenaikan
tekanan pada ventrikel kanan.
Stenosis pulmonal sedang, biasanya beberapa tahun derajat
stenosisnya tidak berubah namun ada sebagian kecil yang
mengalami kenaikan tekanan pada ventrikel kanan secara
progresif sehingga menimbulkan gejala2, terutama pada umur
2-3 tahun.
Stenosis pulmonal berat,selalu diikuti oleh gagal jantung
berat, dan gagal jantung ini merupakan penyebab kematian
yang penting. Stenosis sedang sampai berat merupakan calon
untuk operasi. Endokarditis infektif perlu diwaspadai pada
stenosis pulmonal ringan.
Terapi :
Pada anak dengan stenosis pulmonal ringan, tidak perlu
tindakan operasi dan juga pembatasan latihan fisik, meskipun
demekian tetap dilakukan pencegahan terhadap endokarditis
infektif. Pada anak dengan stenosis pulmonal tanpa kelu
kesah, operasi baru dilakukan bila jelas menunjuan hipertropi
ventrikel kanan pada EKG dan perbedaan tekanan pada
keadaan istirahat antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis
lebih dari 50 mmHg.
Stenosis aorta
Prognosis :
Obstruksi ringan terjadi bila katup aorta mengalami sklerosis
dan kalsifikasi.kematian mendadak terjadi pada penderita
yang mengalami obstruksi berat.penyebab kematian utama
adalah gagal jantung, infark miokard, sinkope, ruptur aorta,
dan endokarditis infektif. Prognosis paling jelek adalah pada
bayi dengan gagal jantung, disretmia, ventrikular.
Terapi :
Operasi dilakukan bila :
o
Adanya
kardiomegali
yang
jelas,
kecuali
kardiomegali ini diakibatkan oleh sebab lain.
o
Perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta
pada waktu istirahat lebih dari 50 mmHg.

Adanya keluhan
sinkope atau angina

klinis

yang

jelas,

misalnya

Insufesiensi aorta kngenital

Sinonim : Regurgitasi aorta kongenital
Prognosis :
Insufesiensi aorta pada penderita jantung reumatik cenderung
terkena endokarditis infektif, oleh karena itu penderita harus
memperhatikan perawatan gigi.
Terapi :
Penderita yang mengalami sinkope atau nyeri dada angina,
atau yang menderita gagal jantung kongestif adalah calon
untuk pembedahan.Penderita yang mengalami pembesaran
ventrikel kiri secara progresif perlu dipikirkan untuk
penggantian katup aorta. Penderita yang mengalami
penurunan depresi segmen ST atau interval gelombang T
secara spontan atau latihan fisik kemungkinan calon
pembedahan.
Koarktasio aortae
Sinonim : Stenosis isthmus aortae
Prognosis :
Komplikasi yang timbul adalah perdarahan otak yang terjadi
pada umur 2 tahun. Juga endokarditis infektif merupakan
komplikasi yang paling sering. Bila tidak dilakuka operasi ,
umur harapan sekitar 35 tahun.
Terapi :
Indikasi operasi :
o
Bila keluhannya berat
o
Tekanan darah pada lengan ( dengan pengukuran
berulang2) selalu 30 mmHg lebih tinggi daripada normal
o
Adanya hipertropi ventrikel kiri pada EKG
Pada foto radiologis toraks ada kardiomegali yang
o
jelas dan ada lesi pada tepi bawah kosta

PJB SIANOSIS
(a)Tetralogy of fallot

1.
2.
3.
4.

Stenosis Pulmonal
Hipertrofi Ventrikel Kanan (sekunder)
Aorta terletak diatas VSD
Defek Septum Ventrikel
www.fk.uwks.ac.id/.../Kardiologi
%20Anak%20Penyakit%20Jantung%20Bawaan.pdf

Gejala-gejala Tetralogi Fallot:

Pada mulanya sering kali tiada gejala

(Ada sianosis bila berat)
Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis kalau
beraktivitas, misalnya menyusu.
Sering duduk berjongkok, menjepit arteri femoral
Sesudah keadaan sinanosis kronis, ujung jari membesar
& tampak seperti pentung/club
www.fk.uwks.ac.id/.../Kardiologi%20Anak%20Penyakit
%20Jantung%20Bawaan.pdf

Pemeriksaan Tetralogi Fallot

EKG:
Diviasi aksis ke kanan (120)
Tanda pembesaran Atrium kanan
Tanda pembesaran Ventrikel kanan
Ekokardiograf:
Tanda pembesaran Ventrikel kanan
Pintu keluaran aliran pulmonal kecil
VSD dan Aorta tergeser keatasnya
www.fk.uwks.ac.id/.../Kardiologi%20Anak%20Penyakit%20Jantung
%20Bawaan.pdf

Natalaksana pada Tetralogi Fallot

Gagal jantung jarang sekali terjadi, maka
Digoksin bermanfaat hanya sedikit sekali.
Tindakan utama untuk Tetralogi Fallot ialah
BEDAH.
Diharap seri bedah dapat ditunda sampai lewat
umur satu tahun.
www.fk.uwks.ac.id/.../Kardiologi%20Anak%20Penyakit%20Jantung
%20Bawaan.pdf

(b)Transposisi arteri besar (GAT)

Kelainan sianotik yang paling sering pada

neonatus
Posisi Aorta & Arteri Pulmonar terbalik.
Maka Aorta mendapat darah dari Ventrikel
kanan dan Arteri Pulmonar mendapat darah
dari Ventrikel kiri

www.fk.uwks.ac.id/.../Kardiologi%20Anak%20Penyakit%20Jantung
%20Bawaan.pdf

TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri

besar tertukar letaknya, yaitu aorta keluar dari ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Pada
kelainan ini sirkulasi darah sistemik dan sirkulasi darah
paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup
bayi yang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung
dengan adanya percampuran darah balik vena sistemik
dan vena pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di
tingkat atrium (ASD), ventrikel (VSD) ataupun arterial
(PDA). Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact
Ventricular Septum (IVS) atau tanpa VSD, dan (2) dengan
VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi
klinis yang berbeda dari ringan sampai berat tergantung
pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler
paru. Penampilan klinis yang paling utama pada TGA
dengan IVS adalah sianosis sejak lahir dan kelangsungan
hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA.
Sianosis akan makin nyata saat PDA mulai menutup pada
minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan
timbul hipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan
pada TGA dengan VSD akan timbul tanda dan gejala akibat
aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung
kongestif pada usia 23 bulan saat tahanan vaskuler paru
turun. Karena pada TGA posisi aorta berada di anterior dari
arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar
bunyi jantung dua yang tunggal dan keras, sedangkan
bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA
yang besar, VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel
kiri.
Dr. Poppy S. Roebiono, SpJP.
Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI
Pusat Jantung Nasional Harapan Kita, Jakarta
Tanda dan Gejala:
Sianosis sejak lahir
Bising ejeksi sistolik yang halus bila ada PDA
Bising pansistolik bila ada VSD
Gagal/payah jantung mulai dalam minggu
pertama sejak lahir.

www.fk.uwks.ac.id/.../Kardiologi%20Anak%20Penyakit%20Jantung
%20Bawaan.pdf

NATALAKSANA
Septostomi dengan menarik kateter balon untuk
melebarkan ASD atau PFO dengan merobek
septum atrium.

Setelah umur satu tahun dikoreksi dengan

prosedur bedah Mustard.

www.fk.uwks.ac.id/.../Kardiologi%20Anak%20Penyakit%20Jantung
%20Bawaan.pdf
(c) Dopplet outlet right ventrikel
(d)Anomaly ebstein
(e)Atresia pulmonal
(f) Atresia trikuspidal

PJB ASIANOTIK
(a)ASD

ASD adalah keadaaan dimana septum interatrium tetap

terbuka. Perubahan hemodinamik yang nyata terjadi
bila diameter septum 2 cm atau lebih. Akibat ASD
terjadi aliran darah dari atrium kiri ke kanan sehingga
aliran darah di paru-paru bertambah dan darah dari
arterial dan venous bercampur. Keadaan ini dapat
mengakibatkan hipertensi pulmonal dan dekompensasi
ventrikel kanan. Bahaya dalam kehamilan terutama
kalau

terjadi

hipertensi

pulmonal

yang

dapat

menyebabkan aliran darah yang terbalik.

(b)VSD

Ventricular septal defect (VSD) Adalah suatu kelainanan

dimana terdapat adanya lubang atau defect pada
didnding pemisah antara ventrikel kiri dan kanan. Darah

kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen.

Sehingga jantung memompa sebagian darah miskin
oksigen ke tubuh dan juga darah kaya oksigen dipompa
jantung ke paru. Ini berarti kerja jantung tidak efisien.
Kadangkala VSD dapat menutup sendiri. Jika VSD besar
biasanya selalu harus dioperasi..
http://www.jantungku.com/2008/09/14/penyakit-jantungbawaan/
(c) PDA

Patent Ductus arteriosus adalah suatu keadaan dimana

terdapat saluran (ductus) yang menghubungkan aorta
dan arteri pulmonalis, saluran (ductus) ini biasanya
menutup beberapa jam setelah bayi lahir.Jika ductus ini
tidak menutup maka disebut sebagai patent ductus
arteriosus.
http://www.jantungku.com/2008/09/14/penyakit-jantungbawaan/
(d)Stenosis pulmonal

Stenosi Pulmonal yaitu suatu keadaan dimana terdpat

konstriksi atau penyempitan dari katup pulmonal.
Peyempitan katup pulmonal ini mengakibatkan beban
ventrikel kanan menigkat Saat memompa darah ke
paru. Stenosis pulmonal dapat dikoreksi dengan teknik
balloon valvuloplasty.
Stenosis Pulmonal sering bersamaan dengan Williams
syndrome.
http://www.jantungku.com/2008/09/14/penyakit-jantungbawaan/

(e)Stenosis aorta

Stenosis Aorta adalah suatu keadaan dimana adanya

konstriksi atau penyempitan katup aorta. Sehingga
beban ventrikel kiri meningkat saat memompa darah
keluar dari ventrikel melewati katup aorta yang
menyempit

http://www.jantungku.com/2008/09/14/penyakit-jantungbawaan/

(f) Koarktasio aorta

Koartasio aorta adalah suatu keadaan dimana terdapat

konstriksi atau penyempitan dari aorta. Darah tidak
sacara bebas mengalir keseluruh tubuh, sehingga
terjadi penigkatan tekanan darah sebelum penyempitan

Koartasio aorta harus dilakukan operasi, tanpa harus

membuka jantung saat operasi. Koartasio aorta sering
ditemukan pada wanita dengan Turner Syndrome.
http://www.jantungku.com/2008/09/14/penyakit-jantungbawaan/

Pemeriksaan Umum PJB

Gambaran foto toraks
Gambaranfoto toraks PDA tergantung besar kecilnya PDA yang
terjadi.
1. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah
paru normal
2. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya:

a) Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar

sedikit dan nampak menonjol pada proyeksi PA
b) A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta
c) Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena
volume darah yang bertambah
d) Pembesaran atrium kiri
e) Pembesaran ventrikel kanan dan kiri.
Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas,
tetapi pada anak-anak tidak khas dan sulit dinilai, karena
biasanya jantung anak-anak masih berbentuk bulat. Pelebaran
pembuluh darah paru untuk sebagian radiografi PA tidak
nampak karena tertutup oleh jantung, terutama dibagian
sentral.
3. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi
pulmonal, gambaran
radiologinya:
Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus
melebar. Pembuluh darah paru perifer berkurang.
Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi
dan dilatasi.
Arteri pulmonalis menonjol.
Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol.
Atrium kiri nampak normal kembali.
Pembesaran dari arkus aorta di samping pembesaran a.
pulmonalis adalah
khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA dari ASD
atau VSD.

Gambaran foto toraks ASD sekundum:

a. Tanpa hipertensi pulmonal
PA : Jantung membesar ke kiri dengan apex di atas diafragma.
Hilus melebar.
Arteri pulmonalis dan cabangnya melebar. Vena pulmonalis
tampak
melebar di daerah suprahilar dan sekitar hilus, sehingga corakan
paru
bertambah. Konus pulmonal nampak menonjol. Arkus aorta
tampak
kecil.
Lateral kiri: Tampak ventrikel kanan membesar (Ruang

retrosternal terisi).
Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri maupun atrium kiri.
b. Dengan hipertensi pulmonal
PA : Jantung membesar ke kiri dan kanan. Hilus sangat melebar
di bagian
sentral dan menguncup ke arah tepi. Konus pulmonalis sangat
menonjol.
Aorta kecil. Pembuluh darah paru berkurang. Bentuk torak
emfisematous
(barrel chest).
Lateral kiri: Pembesaran ventrikel kanan yang menempel jauh ke
atas sternum.
Tidak tampak pembesaran ventrikel kiri. Atrium kiri normal atau
kadang
membesar. Hilus berukuran besar. Kadang jantung belakang
bawah berhimpit
dengan kolumna vertebralis (karena atrium kanan sangat besar
dan
mendorong jantung ke belakang).

Jantung membesar, corakan paru bertambah.

ASD dengan hipertensi portal

Gambaran Foto toraks VSD:
Secara singkat gambaran radiologis dari VSD dapat dibagi
menjadi:
1.Kebocoran yang sangat kecil.
(Maladi de Rogerbiasanya bagian muskular septum)
Jantung tidak membesar. Pembuluh darah paru normal
2.Kebocoran yang ringan
Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks
menuju ke
bawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium
kiri berdilatasi.
3.Kebocoran yang sedang-berat
Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A.
Pulmonalis
dengan cabang-cabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak
kelainan.
Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil.
4.Kebocoran dengan hipertensi pulmonal
Ventrikel kanan tampak makin besar. A. Pulmonalis dan cabangcabangnya di
bagian sentral melebar. Segmen pulmonal menonjol. Atrium kiri
normal. Aorta
mengecil. Pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang.
Thoraks menjadi
emfisematous. Pada tahap ini secara klinis ditemukan Sindrom
Eisenmenger.
Pada stadium ini kadang secara radiografi sukar dibedakan
dengan Atrial Septal
Defect (ASD) dengan hipertensi pulmonal.

VSD, moderate L-R shunt

PA: pembesaran jantung dengan corakan bronkhovaskuler

bertambah. Tampak air trapping di lobus medius kanan.

RAO dengan barium swallow: tampak kompresi esofagus oleh

dilatasi atrium kiri
Gambaran foto toraks defek septum atrioventrikuler:
Banyak variasi. Umumnya arah kebocoran dari kiri ke kanan.
Pada foto thorak
tampak pembuluh darah paru yang melebar dengan pembesaran
jantung kanan.

PA: pembesaran jantung, , corakan bronkhovaskuler bertambah.

Penemuan sebelas pasang costa membuat diagnosis terbukti.
http://pustaka.unpad.ac.id/wpcontent/uploads/2009/04/gambaran_foto_toraks_pada_congenital_hear
t_disease.pdf

8. Etiologi dari penyakit pada pasien

Lingkungan
Bahan kimia (alcohol,rokok)
Obat2an yg dikonsumsi ibu saat hamil
Nutrisi pada saat kehamilan
Penyakit ibu
DM gestasional
Infeksi rubella (VSD,PDA)
Factor hormonal (hipotiroidisme)
Abnormalitas kromosom
idiopatik
Klasifikasi

Klasifikasi Umum
I. Tidak Sianosis: tanpa pirau (pengalihan)

1. Stenosis Katup Pulmonal (PS)

2. Koarktasio (Penyempitan) Aorta (KA)
II. Tidak Sianosis: dengan pirau kiri ke kanan
1. Defek Septum Ventrikel (VSD)
2. Duktus Arteriosus Patent (Terbuka) (PDA)
3. Defek Septum Atrium (ASD)
III. Sianosis: dengan pirau kanan ke kiri
1. Tetralogi Fallot
2. Transposisi Arteri-arteri Besar

www.fk.uwks.ac.id/.../Kardiologi%20Anak%20Penyakit
%20Jantung%20Bawaan.pdf

Sianotik
Warna kebiruan pada mukosa disebabkan karena lebih dari
5gr/dl hemoglobin yang tereduksi

9. Mengapa ketika diberi terapi O2, sianosisnya hilang?

Karena termasuk Sianosis tepi/perifer : aliran
darah yang melambat didaerah yang siasnotik
menyebabkan kontak darah lebih lama dengan
jaringan

sehingga

pengambilan

oksigen

lebih

banyak dari normal. Biasanya terlihat di daun

telinga, ujung jari dan ujung hidung.
terapi O2 ini berhasil untuk mengatasi sianosis
perifer, karena terjadi pada penyekit jantung
kongenital asianotik pirau kiri ke kanan yang O2
nya tidak di sentral (jantung), tp akan bermasalah
pada perifernya,,Jadi diatasi terapi O2 pun akan
sembuh
(Buku Kuliah 2, IKA.1985.Jakarta:FKUI)
Sianosis adalah warna kebiru-biruan pada kulit dan selaput
lendir yang terjadi akibat peningkatan jumlah absolut Hb
tereduksi (Hb yang tidak berikatan dengan O2). Sianosis
dapat merupakan tanda insufisiensi pernapasan, meskipun

bukan merupakantanda yang dapat diandalkan.

Ada dua jenis sianosis : sianosis sentral dan sianosis perifer.
- Sianosis sentral disebabkan oleh insufisiensi oksigenasi
Hb dalam paru, dan paling mudah diketahui pada
wajah, bibir, cuping telinga serta bagian bawah lidah.
- Selain sianosis yang disebabkan olehinsufisiensi
pernapasan (sianosis sentral), akan terjadi sianosis
perifer bila aliran darah banyak berkurang sehingga
sangat menurunkan saturasi darah vena, dan akan
menyebabkansuatu daerah menjadi biru. Sianosis
perifer dapat terjadi akibat insufisiensi jantung,
sumbatan pada aliran darah, atau vasokonstriksi
pembuluh darah akibat udara dingin.
http://www.scribd.com/doc/46074225/SIANOSIS

1. PJB Non Sianotik

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan
struktur dan fungsi jantung

yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis;

misalnya lubang di sekat jantung
sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu
katup jantung dan penyempitan
alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa
adanya lubang di sekat jantung.
Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang
bervariasi dari ringan sampai
berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta
tahanan vaskuler paru (Roebiono,
2003).
a. Ventricular Septal Defect (VSD)
Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung
pada besarnya lubang,
juga sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler
paru. Makin rendah tahanan vaskuler
paru makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi
baru lahir dimana maturasi paru
belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih
tinggi dan akibatnya aliran pirau
dari kiri ke kanan terhambat walaupun lubang yang ada
cukup besar. Tetapi saat usia 23
bulan dimana proses maturasi paru berjalan dan mulai
terjadi penurunan tahanan vaskuler
paru dengan cepat maka aliran pirau dari kiri ke kanan akan
bertambah. Ini menimbulkan
beban volume langsung pada ventrikel kiri yang selanjutnya
dapat terjadi gagal jantung
(Roebiono, 2003).
Hemodinamik
VSD kecil
pirau
kiri
ke
kanan
tidak
terjadi
gangguan
hemodinamik. 70% akan menurup spontan dalam 2
tahun
bising pansistolik yang biasanya keras, disertai oleh
getaran bising dengan punktum max di sela iga III-IV
linea parasternal sinistra dan menjalar sepanjang garis
sternum sinitra bahkan ke seluruh prekordium.
VSD sedng dan besar

Pirau kiri ke kanan. Hari hari pertam lahir belum terjadi

pirau kiri ke kanan yang berarti karena resistensi
vaskular paru masih tinggi. Pirau yang bermakna baru
timbul antara minggu ke 2- ke 6. Pirau kiri ke kanan
yang besar menyebabkan
meningkatnya tekanan
ventrikel kanan dan dapat diteruskan ke a. Pulmonalis.
Gambaran klinins
b. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung
tidak membesar. Sering
ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan
adanya bising kontinyu yang khas
seperti suara mesin (machinery murmur) di area pulmonal,
yaitu di parasternal sela iga 23
kiri dan di bawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya
aliran ke paru yang berlebihan pada
PDA yang besar akan terlihat saat usia 14 bulan dimana
tahanan vaskuler paru menurun
dengan cepat. Nadi akan teraba jelas dan keras karena
tekanan diastolik yang rendah dan
tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari aorta ke arteri
pulmonalis yang besar saat fase
diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru, bunyi jantung
dua komponen pulmonal akan
mengeras dan bising jantung yang terdengar hanya fase
sistolik dan tidak kontinyu lagi
karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalis sama
tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke
kanan. Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir
sering
tidak terjadi pada bayi prematur karena otot polos duktus
belum terbentuk sempurna
sehingga tidak responsif vasokonstriksi terhadap oksigen
dan kadar prostaglandin E2 masih
tinggi. Pada bayi prematur ini otot polos vaskuler paru belum
terbentuk dengan sempurna
sehingga proses penurunan tahanan vaskuler paru lebih
cepat dibandingkan bayi cukup bulan

dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awal saat usia

neonatus (Roebiono, 2003).
c. Atrial Septal Defect (ASD)
Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek
berada di septum atrium
dan aliran dari kiri ke kanan yang terjadi selain
menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan
juga menyebabkan beban volum pada jantung kanan.
Kelainan ini sering tidak memberikan
keluhan pada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan
baru timbul saat usia dewasa.
Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang
simptomatik dan gejalanya
sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru
yang berlebihan yang telah
diuraikan di atas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi
jantung dua yang terpisah lebar
dan menetap tidak mengikuti variasi pernafasan serta bising
sistolik ejeksi halus di area
pulmonal. Bila aliran piraunya besar mungkin akan terdengar
bising diastolik di parasternal
sela iga 4 kiri akibat aliran deras melalui katup trikuspid.
Simptom dan hipertensi paru
umumnya baru timbul saat usia dekade 30 40 sehingga
pada keadaan ini mungkin sudah
terjadi penyakit obstruktif vaskuler paru (Roebiono, 2003).
d. Aorta Stenosis (AS)
Aorta Stenosis derajat ringan atau sedang umumnya
asimptomatik sehingga sering
terdiagnosis secara kebetulan karena saat pemeriksaan rutin
terdengar bising sistolik ejeksi
dengan atau tanpa klik ejeksi di area aorta; parasternal sela
iga 2 kiri sampai ke apeks dan
leher. Bayi dengan AS derajat berat akan timbul gagal
jantung kongestif pada usia mingguminggu pertama atau bulan-bulan pertama kehidupannya.
Pada AS yang ringan dengan
gradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak perlu
dilakukan intervensi. Intervensi

bedah valvotomi atau non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty

harus segera dilakukan pada
neonatus dan bayi dengan AS valvular yang kritis serta pada
anak dengan AS valvular yang
berat atau gradien tekanan sistolik 90 100 mmHg
(Roebiono, 2003).
e. Coarctatio Aorta (CoA)
Coartatio Aorta pada anak yang lebih besar umumnya juga
asimptomatik walaupun
derajat obstruksinya sedang atau berat. Kadang-kadang ada
yang mengeluh sakit kepala atau
epistaksis berulang, tungkai lemah atau nyeri saat
melakukan aktivitas. Tanda yang klasik
pada kelainan ini adalah tidak teraba, melemah atau
terlambatnya pulsasi arteri femoralis
dibandingkan dengan arteri brakhialis, kecuali bila ada PDA
besar dengan aliran pirau dari
arteri pulmonalis ke aorta desendens. Selain itu juga tekanan
darah lengan lebih tinggi dari
pada tungkai. Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan
menyebabkan gagal jantung pada
usia dini dan akan mengancam kehidupan bila tidak cepat
ditangani. Pada kelompok ini,
sirkulasi sistemik pada bayi baru lahir sangat tergantung
pada pirau dari kanan ke kiri melalui
PDA sehingga dengan menutupnya PDA akan terjadi
perburukan sirkulasi sistemik dan
hipoperfusi perifer (Roebiono, 2003).
f. Pulmonal Stenosis (PS)
Status gizi penderita dengan PS umumnya baik dengan
pertambahan berat badan yang
memuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya
asimptomatik dan tidak sianosis
sedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan
terlihat takipnu dan sianosis. Penemuan
pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya
obstruksi. Pada PS valvular
terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik
ejeksi saat katup pulmonal yang

abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila

derajat obstruksinya berat atau
mungkin tidak terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat
berat. Bising sistolik ejeksi yang
kasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung
dua yang tunggal dan bising
sistolik ejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang
berat (Roebiono, 2003).
2. PJB Sianotik
Sesuai dengan namanya manifestasi klinis yang selalu
terdapat pada pasien dengan PJB
sianotik adalah sianosis. Sianosis adalah warna kebiruan
pada mukosa yang disebabkan oleh
terdapatnya >5mg/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.
Deteksi terdapatnya sianosis
antara lain tergantung kepada kadar hemoglobin (Prasodo,
1994).
a. Tetralogy of Fallot (ToF)
Tetralogy of Fallot merupakan salah satu lesi jantung yang
defek primer adalah
deviasi anterior septum infundibular. Konsekuensi deviasi ini
adalah obstruksi aliran darah ke
ventrikel kanan (stenosis pulmoner), defek septum ventrikel,
dekstroposisi aorta, hipertrofi
ventrikuler kanan. Anak dengan derajat yang rendah dari
obstruksi aliran ventrikel kanan
menimbulkan gejala awal berupa gagal jantung yang
disebabkan oleh pirau kiri ke kanan di
ventrikel. Sianosis jarang muncul saat lahir, tetapi dengan
peningkatan hipertrofi dari
infundibulum ventrikel kanan dan pertumbuhan pasien,
sianosis didapatkan pada tahun
pertama kehidupan.sianosis terjadi terutama di membran
mukosa bibir dan mulut, di ujungujung jari tangan dan kaki. Pada keadaan yang berat,
sianosis langsung ditemukan (Bernstein,
2007).

. Deteksi Dini Gejala Klinis

Gejala yang menunjukkan adanya PJB termasuk: sesak napas
dan kesulitan minum. Gejalagejala tersebut biasanya tampak pada periode neonatus.
Kelainan-kelainan non kardiak juga
dapat menunjukkan gejala-gejala seperti tersebut di atas.
Gejala-gejala yang mengarah ke
PJB seperti adanya bising jantung, hepatomegali, sianosis,
nadi femoralis yang teraba lemah /
tidak teraba, adalah juga gejala yang sering ditemukan di
ruang bayi dan sering pula tidak
berhubungan
dengan
abnormalitas
pada
jantung.
Membedakan sianosis perifer dan sentral
adalah bagian penting dalam menentukan PJB pada
neonatus. Sianosis perifer berasal dari
daerah dengan perfusi jaringan yang kurang baik,terbatas
pada daerah ini, tidak pada daerah
dengan perfusi baik. Sebaliknya sianosis sentral tampak
pada daerah dengan perfusi jaringan
yang baik, walaupun sering lebih jelas pada tempat dengan
perfusi kurang baik.tempat atau
daerah yang dapat dipercaya untuk menentukan adanya
sianosis sentral adalah pada tempat
dengan perfusi jaringan yang baik seperti pada lidah, dan
dinding mukosa. Sianosis sentral
pada jam-jam awal setelah lahir dapat timbul saat bayi
normal menangis. Sianosis pada bayi
tersebut disebabkan oleh pirau kanan ke kiri melalui foramen
ovale dan atau duktus arteriosus. Kadar hemoglobin yang
terlalu tinggi yang disertai dengan hiperveskositas dapat
pula menyebabkan sianosis pada bayi normal. (Rahman,
2008)
repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/25847/4/Chapter
%2520II.pdf
10. Bagaimana sirkulasi darah pada janin yang normal?
Bagaimn peredaran darah setelah bayi lahir?

Perubahan dalam sirkulasi fetus saat lahir

Perubahan Primer dalam Paru-Paru dan resistensi
Vaskuler sistemik saat lahir (hilangnya aliran darah
yang amat besar dari plasenta sehingga Resistensi

pembuluh
sistemik
(SVR)
meningkat
dan
Resistensi Vaskuler pulmonal (PVR) berkurang)
Penutupan Foramen ovale karena peningkatan
tekanan Atrium sinister dan penurunan tekanan
Atrium dexter
Penutupan ductus Arteriosus karena peningkatan
saturasi O2 arterial.
Penutupan ductus venosus
(Guyton
Arthur
C.2008.Buku
Ajar
Fisiologi
Kedokteran.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC
11. Penatalaksanaan dari penyakit tersebut
12. Pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis?
13. Apa hubungan panas sejak 2 minggu yang lalu dengan
penyakit yang diderita?
14. Komplikasi penyakit?
15. Interpretasi dari bising pansistolik/holosistolik?
16. Penyakit jantung sianosis non sianosis

Systol
ic
Blood
Press
ure

Weight
in kilos

Weight
in
pound
s

2-3

4.5 - 7

Age Group

Respirat
ory Rate

Newborn

30 - 50

120 - 160

50 - 70

Infant (1-12 months)

20 - 30

80 - 140

70 - 100

Toddler (1-3 yrs.)

20 - 30

80 - 130

80 - 110

10 - 14

22 - 31

Preschooler (3-5 yrs.)

20 - 30

80 - 120

80 - 110

14 - 18

31 - 40

School Age (6-12 yrs.)

20 - 30

70 - 110

80 - 120

20 - 42

41 - 92

Adolescent (13+ yrs.)

12 - 20

55 - 105

110 - 120

>50

>110

Heart
Rate

http://www.rnceus.com/psvt/psvtvs.html

4 - 10

9 - 22