MINGGU 1

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON

SIANOTIK

DEFEK SEPTUM ATRIUM (ASD)

1.
2.
3.
4.

Defek sinus venousus dekat vena cava superior

Foramen ovale terbuka seharusnya tertutup saat kelahiran
Defek septum sekundum
Defek septum primum kegagalan penutupan septum dekat
sekat antar ventrikel/pada bantalan endokardium

A. EPIDEMIOLOGI
8-10% dari kelainan jantung bawaan
Tipe ostium sekundum dan tipe venosum paling sering
ditemukan
B. LETAK DEFEK
C. ETIOLOGI
Adanya ketidaksempurnaan penutupan septum atrium saat
embrio,
D. MANIFESTASI KLINIS
- Asimptomatik
- Despnea pada kerja fisik
- Bising sitolik halus
E. PATOFISIOLOGI
Defek pada septum aliran pintasan dr kiri ke kanan sindrom
eisenmenger

F. PEMERIKSAAN
EKG, foto thoraks, ekokardiagram, keteterisasi, analisa gas
darah
G. TATALAKSANA
pembedahan penutupan defek sebelum terjadi pembalikan
darah dr kanan-kiri sindrom Eisenmenger
bila sudah terjadi perbalikan arah, pembedahan tdk boleh
dilakukan ?
teknik pembedahan : menjahit langsung ASD dengan jahitan
jelujur atau menembel defek dengan menggunakan dakron
H. PROGNOSIS
Mortalitas tindak bedah 1 %
Prognosis jangkan panjang baik
I. KASUS RUJUKAN
Kompetensi 2

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (VSD)

A. EPIDEMIOLOGI
20% dr kelainan jantung bawaan
B. TYPE
1. Defek diatas katup krista ventrikularis tdk bergajala, karna
tekanannya normal
2. Defek dibawah kristaventikularis cepat menyebabkan
sindrom eisenmenger
3. Didaerah katup trikuspidal
4. Didaerah septum muskulorum
C. ETIOLOGI

Adanya ketidaksempurnaan penutupan septum ventrikel saat

embriologi
D. MANIFESTASI KLINIS
- Anak tdk minum cukup ?
- denyut nadi kecil
- infeksi paru berkambuh
- Perkembangan terlambat
- gangguan faal jantung
- Bising holositolik
E. PATOFISIOLOGI

- hipertrovi RV dan LV

VSD pintasan aliran dr LV ke RV aliran darah di arteri

pulmonalis tekanan di kapiler paru plasma merembes
transudasi paru. Aliran darah dr paru ke vena pulmonalis
jumlahnya aliran darah dan beban LA dan LV
pembesaran ventrikel kiri
Pintasan VSD saat vase sistolik (diatas katup krista
ventikularis) terjadi saat ventrikel mengalami kontraksi
(bukan sempat menumpuk di RV) tdk terjadi beban volume
di ventrikel kanan, dan ukurannya pun biasanya normal
Semakin besar defeksemakin besar aliran darahnya yang
memintas ke a.pulmonalis hipertensi paru resistensi
paru
F. PEMERIKSAAN
EKG, foto thoraks, ekokardiografi, kateterisasi
G. TATALAKSANA
pembedahan dilakukan segera setelah didiagnosis umumnya
dilakukan penambalan dengan dakron
pembedahan paliatif dilakukan pada bayi yang sudah
menampakan gejala hipertensi pulmonal dengan meligasi
arteri pulmonalis tekanan ke paru
H. PROGNOSIS dan KOMPLIKASI

I.

Mortalitas tindak bedah <1%. Prognosis jangkan panjang baik

KASUS RUJUKAN kompetensi 2

DUKTUS ATERIOSUS PATEN (PDA) / BOTALLO

Adanya hubungan antara aorta thorakalis dengan arteri
pulmonalis. Hubungan diatara keduanya disebut duktus butallo

A. EPIDEMIOLOGI
12-15% kelainan jantung bawaan
B. FAKTOR RISIKO
C. ETIOLOGI
D. MANIFESTASI KLINIS
- Asimtomatis
- hipertrofi jantung
- Murmur menetap/kontinu
- hipertensi
pulmonal
- Tekanan nadi sangat besar, sistole,diastole
Komplek eisenmenger : hipertensi pulmonal, fibrosis paru, aliran
darah dr kanan ke kiri
E. PATOFISIOLOGI

Adanya duktus butallo sebagian aliran darah dr aorta

thorakalis ke arteri pulmonalis aliran darah di kapiler paru
fibrosis paru hipertensi pulmonal
Bila tekanan di arteri pulmonal > tekanan di aorta aliran darah
berbalik sindrom eisenmenger
F. PEMERIKSAAN
Foto thoraks hipertrofi jantung
Ekokardiagram peningkatan beban kedua ventrikel
Kateterisasi pintasan dari kiri ke kanan, dan hipertensi
pulmonal
G. TATALAKSANA
Pembedahan meligasi duktus bufallo
Harus dilakukan sedini mungkin. Kontraindikasinya bila sudah
terjadi arus balik dr kanan ke kiri sindrom eisenmenger
H. PROGNOSIS
Biasanya anak memiliki kelainan jantung bawaan lain
Angka mortalitas <1%, dengan prognosis jangka panjang baik
I. KASUS RUJUKAN : kompetensi 2

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON

SIANOTIK
TETRALOGI FALLOT (TOF)

A.
B.
C.
D.

E.

F.

Terdapat 4 kelainan anatomi, yg terjadi saat masa embrio :

- Defek sekat ventrikel
- Stenosis pulmonal
- Muara aorta bergeser ke kanan
- Hipertrovi ventrikel kanan
EPIDEMIOLOGI
12% dari kelainan jantung bawaan
FAKTOR RISIKO
ETIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS
- Serangan sianosis berat dgn hipoksemia - bising sitolik, RIC
III kiri
- Pertumbuhan terkambat
- bising hilang saat
sianosis
- Clubbing finger
PATOFISIOLOGI
Tetralogi of fallot :Obstruksi (stenosis danhipertrofi)dan
gangguan aliran (pintas aliran darah dr kanan ke kiri dan
pergeseran aorta) ke paru mreduksi Hb deoksihemoglobin
>5gr/100ml sianosis
PEMERIKSAAN
- Foto thoraks ukuran jantung normal, dengan segmen
pulmonal yg kecil, gambaran sepatu bot (terangkatnya apeks
akibat hipertrofi ventrikel kanan), pinggang jantung yg
cekung (arteri pulmonalis yg kecil)
- EKG : gambaran yg khas, akibat tekanan yg berlebihan,
deviasi aksis ke kanan
- Ekokardiagram dapat memperoleh diagnosis dengan udah
VSD yg letaknya salah, overiding aorta, obstruksi alur keluar
ventrikel kanan

Kateterisasi untuk melihat arteri pulmonalis yg tdk terlihat

oleh USG
G. DIAGNOSIS
Sianosis ringan waktu bayi, yang makin berat seiring dengan
usia akibat hipertrofi infufundibulum yang semakin berat
Sianosis merupakan tanda utama.
Saturasi o2 baik saat lahir perlahan timul hipoksemia (<75%)
H. TATALAKSANA
Pembedahan.
Operasi tahap pertama: pintasan dari sistemik ke arteri
pulmonalis, biasanya digunakan modifikasi blalock-Tausig
menggunakan tabung antara arteri subkla
Operasi selanjutnya : ketup pulmonal, bila stenosis lakukan
komisurotomi, otot infundibulum dieksisi sebanyakbanyaknya, lakukan penutupan VSD, perbaikan posisi aorta
I. PROGNOSIS
Mortalitas akibat pembedahan 3-5%, prognosis jangka panjang
baik
J. KASUS RUJUKAN kompetensi 2
-

TRANSPOTITION OF GREAT ARTERY (TGA)

A.
B.
C.
D.

E.

Kelainan pembentukan saat masa embrio :

- Pertukaran tempat aorta dan arteri pulmonalis
- Defek sekat ventrikel (50%)
- Sering disertai dengan kelainan lain
EPIDEMIOLOGI
10-12% kelainan jantung bawaan
FAKTOR RISIKO
ETIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS
- Sianosis bayi dengan serangan hipoksemia
jantung membesar
- Gangguan faal jantung dan bising ditemukan bila ada
kelainan sekat dan stenosis pulmonal
- Tanda gagal jantung
PATOFISIOLOGI

Aliran pintas dr kiri ke kanan hipertensi pulmonal sindroma

einermenger
Tanpa adanya hubungan antara sirkulasi kiri (seluruh tubuh)
dengan sirkulasi kanan (paru) tdk mendapat oksigenasi yg
semestinya pasien tdk dapat bertahan hidup lama
F. PEMERIKSAAN
Foto rhotaks, EKG, ekokardiogram, kateterisasi
G. TATALAKSANA
Pertolongan pertama yang dilakukan membuat defek pada
septum atrium atau dengan septosomi menggnakan balon
Tidakan bedah (arterial switch) dilakukan diusia 2 minggu 3
bulan
H. PROGNOSIS
Mortalitas operasi 5%, dengan prognosis jangka panjang baik
I. KASUS RUJUKAN
DEFEK SEPTUM ATRIOVENTRIKULAR (AVSD)
Kelainan pada masa embriologi dengan manifestasi ketidak
sempurnaan dari:
- Bagian inferior septum atrium inferior
- Bagian inflow katup ventrikel
- Katup atrioventrikular
A. EPIDEMIOLOGI
B. JENIS AVSD

C.
D.

E.
F.

G.
H.
I.
J.

AVSD partial : defek besar pada septum atrium disertai cacat

sedikit pada sekat atrioventrikular
AVSD komplit : defek besar pada septum atrium, defek besar
pada septum atrioventrikular yg mungkin mengenai katup mitral
atau trikuspid, juga defek pada septum ventrikel
AVSD intermediate : defek besar pada septum atrium, masih
terdapat jaringan ikat dibagian tengah untuk menghubungkan
katup secara lemah, dan defek pada septum ventrikel
ETIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS
- Gagal jantung
- sianosis bila sudah terjaadi aliran kanan ke ke kiri
- gaggal tumbuh pada usia 1 tahun pertama
PATOFISIOLOGI
PEMERIKSAAN
Ekokardiografi
Kateterisasi jantung atas indikasi tertentu (peninggian
resistensi pulmonal berat)
- Pada ventrikulografi kiri gambaran leher angsa (jalan
keluar dr ventrikel kiri yg sempit
DIAGNOSIS
Diagnosis pasti ekokardiografi
TATALAKSANA
Sedikit saja memperlihatkan gejala berat operasi segera
PROGNOSIS
KASUS RUJUKAN : kompetensi 2