Anda di halaman 1dari 39

REFRESHING

SINDROM STEVEN JOHNSON


DAN ERITRODERMA
Dr. Hj. Vita NoorAini AH ,
Sp. KK,
Ahmad Fauzi
Devi Kharisma
STASE ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA

1. Hamzah M. Erupsi Obat Alergik. In: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. 5th edition. Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007. p:154-158.

2. Chen, Pei. 2011. Carbamazepine-Induced Toxic Effects and HLA-B*1502 Screening in Taiwan. The New England Journal of
Medicine 364: 1126-1133
5. Djuanda, Adhi; Hamzah, Mochtar;2010. Sindrom Stevens-Johnson dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi ke

Antipiretik
(45%)
Jamu (13.3%)

20%

12. Parrillo J Steven, DO, FACOEP, FACEP : Stevens-Johnson Syndrome. Direvisi terakhir 25 Mei 2010. Di akses tanggal : 30 Mei 2010. Diunduh dari :
http://emedicine.medscape.com/article/756523-overview

Kehilangan
cairan

Stress
hormonal

CD8
Kegagalan
fungsi (epidermis)
imun

Kegagalan
termoregulasi

Infeksi

CD4
(dermis)

5. Djuanda, Adhi; Hamzah, Mochtar;2010. Sindrom Stevens-Johnson dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi ke enam. Jakarta : Badan Penerbit Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia.

Kelainan kulit
A

Kelainan mukosa
orifisium
B

Kelainan Mata

Pemeriksaan darah
tepi
histopatologik biopsi
kulit

Pemeriksaan
imunologis

imunohistokimia

Perbedaan Epidermal Necrolisis


dan Staphylococal skaled skin
syndrom
Epidermal Nekrolisis
( Sindrom Steven Johnson dan
Nekrolisis epidermal toksik )

Staphylococal Skaled Skin Syndrom

Menyerang umumnya pada


dewasa karena biasanya
disebabkan oleh alergi obat

Menyerang anak < 5 tahun.

Letak Celah di Subepitel

Letak celah di stratum


granulosum

Terdapat sel sel nekrosis di


sekitar celah dan banyak
terdapat sel radang

Mukosa dan alat dalam tdak


diserang dimulai dari muka,
leher, aksila dan lipat paha

Pengobatan dengan
Kortikosteroid

Pengobatan dengan antibiotik

Umum
Jika penderita koma, lakukan
tindakan darurat terhadap
keseimbangan O2 dan CO2

5. Djuanda, Adhi; Hamzah, Mochtar;2010. Sindrom Stevens-Johnson dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi ke
enam. Jakarta : Badan Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
22. Ardern-jones, Michael; Friedmann, Peter S; 2011. Skin Manifestations of drug allergy. British Journal of Clinical

Khusus
Kortikosteroid
dosisindikasi
tinggi, prednison
pemberian transfuse
30-40 mg (sebagai tindakan life-

darah yaitu :

saving) secara parenteral,


kemudian dosisnya diturunkan
5
1.bila
telah diobati
perlahan-lahan.

dengan kotikosteroid
dengan dosis adekuat setelah dua hari
belum ada perbaikan. ACTH (sintetik) 1 mg
2.bila terdapat purpura generalisata.
vit.C
500 mg atau
5
3.jika terdapat leukopenia.
1000mg sehari IV.5
Transfusi darah

5. Djuanda, Adhi; Hamzah, Mochtar;2010. Sindrom Stevens-Johnson dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi ke
enam. Jakarta : Badan Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Oftalmologi:
ulserasi kornea,
panophthalmitis,
kebutaan
Pulmonari:
Bronkopneumonia
(16% kasus)

Gasteroenterologi:
esophageal stricture.
Genitourinaria:

nekrosis tubular ginjal,


penile scarring, stenosis
vagina, gagal ginjal

Kutaneus:

jaringan parut dan kerusaakan kulit permanen,


sepsis, infeksis sistemik, dehidrasi berat, syok. 17
5. Djuanda, Adhi; Hamzah, Mochtar;2010. Sindrom Stevens-Johnson dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin edisi ke enam. Jakarta : Badan
Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
17. Mansjoer, Arif. 2002. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapius.

ERITRODERMA

DEFINISI
Kelainan kulit yang ditandai dengan
adanya kemerahan atau eritema
yang bersifat generalisata yang
mencakup 90% permukaan tubuh
yang berlangsung dalam beberapa
hari sampai beberapa minggu.
Dermatitis eksfoliativa dianggap
sinonim dengan eritroderma

Etiologi
Eritroderma dapat disebabkan oleh
akibat alergi obat secara sistemik,
perluasan penyakit kulit, penyakit
sistemik termasuk keganasan.
Penyakit kulit yang dapat menimbulkan
eritroderma di antaranya adalah
psoriasis, dermatitis seboroik, alergi
obat, CTCL atau Sindrom Sezary.

EPIDEMIOLOGI
Insidens eritroderma sangat
bervariasi.
Pria dengan rasio 2 : 1 sampai 4 : 1,
Onset usia rata-rata > 40 tahun
Insiden eritroderma makin
bertambah Penyebab utamanya
adalah psoriasis

PATOFISIOLOGI
Mekanisme terjadinya eritroderma
belum diketahui dengan jelas.
Penelitian terbaru imunopatogenesis
infeksi yang dimediasi toksin
menunjukkan bahwa lokus
patogenesitas staphylococcus
mengkodekan superantigen
mungkin memainkan peranan pada
pathogenesis eritroderma.

akibat suatu agen dalam tubuh baik itu


obat-obatan, perluasan penyakit kulit dan
penyakit sistemik maka, tubuh beraksi
berupa pelebaran pembuluh darah kapiler
(eritema) yang generalisata aliran
darah ke kulit meningkat kehilangan
panas bertambah dingin dan menggigil.
Penguapan cairan yang makin meningkat
dapat menyebabkan dehidrasi

Kehilangan skuama dapat mencapai


9 gram/m2 permukaan kulit atau
lebih sehari sehingga menyebabkan
kehilangan protein (hipoproteinemia)
Albumin berkurang, peningkatan
relatif globulin terutama
gammaglobulin merupakan kelainan
yang khas.

Patofisiologi
Agent
Reaksi imun
Hipotermia

Dilatasi P.darah
Perpindahan cairan
ke ekstravaskuler

Menggigi
l

Hipermetabolism
e
Dehidras
i

Eritem
Kehilangan skuama
9gram/m2 atau
lebih sehari

Hipoalbumin

Gejala Klinis
Eritroderma akibat
alergi obat secara
sistemik

Eritroderma akibat
perluasan
penyakit kulit.

Eritroderma
karena
psoriasis

Penyakit leiner

Eritroderma akibat
penyakit sistemik
termasuk
keganasan

Sindrom
Sezary

Eritroderma akibat alergi obat


secara sistemik
masuknya obat ke dalam badan dengan cara apa saja,
misalnya melalui mulut, melalui hidung, dengan cara
suntikan/infuse, melalui rectum dan vagina. Selain itu
alergi dapat pula terjadi karena obat mata, obat kumur,
tapal gigi, dan melalui kulit sebagai obat luar.

Eritroderma Karena Psoriasis

Psoriasis

Penyakitnya
sendiri
Pengobatan

Eritroderma

Ter konsentrasi
tinggi

Pada anamnesis hendaknya ditanyakan, apakah


pernah menderita psoriasis. Penyakit tersebut menahun
dan bersifat residif, kelainan kulit berupa skuama yang
berlapis-lapis dan kasar di atas kulit yang eritematosa dan
sirkumpskrip.

Gejala Klinis
Pada Pemeriksaan Fisik
Eritematosa agak meninggi dari pada sekitarnya dan skuama ditempat itu

lebih tebal.
Kuku juga perlu dilihat, dicari apakah ada pitting nail berupa lekukan

miliar, tanda ini hanya menyokong dan tidak patognomosis untuk


psoriasis.
Jika ragu-ragudilakukan biospi untuk pemeriksaan histopatologik.
Baru mengetahui bahwa penyebabnya psoriasis setelah diberi terapi

kortikosteroid. Pada saat eritrodermanya mengurang, maka mulailah


tanda-tanda psoriasis.

Penyakit Leiner
Etiologinya belum diketahui pasti
Ada pendapat yang mengatakan penyakit
ini disebabkan oleh dermatitis seboroik
yang meluas.
Usia penderita antara 4-20 minggu.
Kelainan kulit berupa eritema universal
disertai skuama yang kasar.

Eritroderma akibat penyakit


sistemik
Sindrom Sezary
Penyakit ini termasuk limfoma, ada yang
berpendapat merupakan stadium dini mikosis
fungoides.
Menyerang pada orang dewasa, pada pria
berumur rata-rata 64 tahun, sedangkan
perempuan berumur 53 tahun.

Gejala Klinis

Eritema berwarna merah yang


universal

Skuama dan rasa gatal.

infiltrate pada kulit dan edema.

Pada sepertiga hingga


setengah pasien terdapat
splenomegali, limfadenopati
superficial, alopesia,
hiperpigmentasi,
hyperkeratosis Palmaris dan
plantaris, serta kuku yang
distrofik.

GAMBARAN KLINIS
Mula-mula timbul bercak eritema yang
dapat meluas ke seluruh tubuh dalam
waktu 12-48 jam.
Deskuamasi yang difus dimulai dari daerah
lipatan, kemudian menyeluruh.
Dapat mengenai membrane mukosa,
terutama yang disebabkan oleh obat.
Bila kulit kepala sudah terkena, dapat
terjadi alopesia, perubahan kuku, dan kuku
dapat terlepas

Dapat terjadi limfadenopati dan hepatomegali.


Skuama timbul setelah 2-6 hari, sering mulai
di daerah lipatan.
Skuamanya besar pada keadaan akut, dan
kecil pada keadaan kronis. Warna putih
sampai kuning.
Kulit merah terang, panas, kering dan kalau
diraba tebal.
Pasien mengeluh kedinginan Pengendalian
regulasi suhu tubuh menjadi hilang

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Histopatologi
membantu mengidentifikasi penyebab
eritroderma pada sampai dengan 50%
kasus, biopsi kulit dapat menunjukkan
gambaran yang bervariasi
Pada tahap akut, spongiosis dan
parakeratosis menonjol, terjadi edema
Pada stadium kronis, akantosis dan
perpanjangan rete ridge lebih dominan.

Laboratorium
leukositosis, dengan eosinofilia dan limfositosis.
limfosit atipik yang disebut Sezary.
Sel ini terdapat dalam darah, KGB dan kulit.
Biopsy pada kulit terdapat infiltrate pada
dermis bagian atas dan terdapat sel Sezary.
Disebut sindrom sezary, jika limfosit atipik yang
beredar 1000/mm3 atau lebih.

DIAGNOSIS
Diagnosis agak sulit ditegakkan
Harus melihat dari tanda dan gejala
yang sudah ada sebelumnya misalnya,
warna hitam-kemerahan di psoriasis
dan kuning-kemerahan di pilaris rubra
pitiriasis; perubahan kuku khas
psoriasis
Dengan beberapa biopsi biasanya
dapat menegakkan diagnosis.

DIAGNOSIS BANDING
a. Psoriasis
b. Dermatitis atopik
c. Dermatitis Seboroik

a. Psoriasisb. Dermatitis

c. D. seboroik

PENATALAKSANAAN
Pada golongan I, yang disebabkan oleh
alergi obat secara sistemik, dosis
prednisone 4 x 10 mg. penyembuhan
terjadi cepat, umumnya dalam beberapa
hari sampai beberapa minggu.
Pada golongan II akibat perluasan penyakit
kulit juga diberikan kortikosteroid. Dosis
mula prednisone 4 x 10 mg sampai 15 mg
sehari. Jika setelah beberapa hari tidak
tampak perbaikan, dosis dapat dinaikkan

Pada pengobatan dengan


kortikosteroid jangka lama (long
term), yakni jika melebihi 1 bulan
lebih baik digunakan
metilprednisolon darpiada prednison

Pada eritroderma kronis diberikan


pula diet tinggi protein terlepasnya
skuama mengakibatkan kehilangan
protein.
Kelainan kulit perlu pula diolesi
emolien untuk mengurangi radiasi
akibat vasodilatasi oleh eritema
misalnya dengan salep lanolin 10%
atau krim urea 10%.

PROGNOSIS
Prognosis eritroderma tergantung pada
proses penyakit yang mendasarinya.
Kasus karena penyebab obat dapat
membaik setelah penggunaan obat
dihentikan dan diberi terapi yang sesuai.
Pengobatan dengan kortikosteroid hanya
mengurangi gejalanya, pasien akan
mengalami ketergantungan kortikosteroid
bila penyebabnya tidak diketahui

Terima Kasih