Anda di halaman 1dari 9

Malformasi Chiari

Iskandar Japardi1, Steven Tandean1


1. Departemen Ilmu Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara

Pendahuluan
Malformasi Chiari merupakan suatu kelainan kongenital fossa posterior yaitu terjadi
kelainan perkembangan anatomi dari craniocervical junction. Hal ini terjadi pada stadium
perkembangan dari sistem saraf pusat (SSP) yaitu pada usia janin 3-4 minggu (masa neurilasi
primer). Berdasarkan derajat herniasi dan kelainan intrakranial lainnya maka kelainan herniasi
hindbrain ini diklasifikasikan dalamoempat tipeiyaituimalformasiiChiariitipeiI-IV.1
Pada malformasi Chiari tipe I terjadi herniasi tonsil dan bagian medial dari lobus inferior
serebelum yang bersama dengan medulla oblongata membentuk bangun kerucut pada kanalis
spinalis. Malformasi Chiari tipe II atau yang sering dikenal dengan malformasi Arnold-Chiari
yaitu terdapat pergeseran bagian inferior dari vermis, pons, medulla oblongata dan juga
pemanjangan ventrikel 4 ke dalam kanalis spinalis yang disertai dengan myelomeningocele,
hidrosefallus dan syringomyelia. Malformasi chiari I hampir menyerupai tipe II tetapi disertai
dengan ensefalocele. Dan yang terakhir malformasi Chiari tipe IV yaitu kelainan yang disertai
dengan Aplasia atau hipoplasia serebellum yang disertai dengan aplasia tentorium.2
Epidemiologi
Prevalensi malformasi Chiari tipe I sekitar 0,1-0,5% kelahiran dan dominan dialami oleh
perempuan pada studi terbaru. Hal ini diperkirakan berada dikisaran satu per 1000 sampai satu
per 5000 orang. Insiden Chiari tanpa gejala tidak diketahui secara pasti. Malformasi Chiari tipe
II ditemukan pada semua anak dengan myelomeningocele. Meskipun kurang dari sepertiga yang
berkembang dengan gejala yang dapat mengarah kepada malformasi ini. Malformasi Chiari tipe
III dan IV sangat jarang terjadi dibandingkan tipe yang I dan II. Perkembangan penelitian
terhadap malformasi Chiari semakin meningkat sejak tahun 1990-an yaitu sejak ditemukannya
Magnetic Resonance Imaging (MRI). Modalitas pencitraan tersebut memberikan gambaran yang
lebih baik dengan adanya potongan sagital. Frekuensi penemuan herniasi tonsil serebellum
secara insidental semakin meningkat.3
Klasifikasi
Tabel dibawah menunjukan perbedaan antara setiap tipe malformasi Chiari.4
Tipe

Keterangan

Universitas Sumatera Utara

Suatu malformasi kongenital. Umumnya


tanpa gejala selama masa kanak-kanak
Tipe I

tetapi

sering

bermanifestasi

dengan

gejala sakit kepala dan gejala serebelum.


Pada tipe ini dijumpai herniasi tonsil
serebelum
Biasanya

disertai

myelomeningocele

dengan

lumbal

yang

mengarah pada kelumpuhan parsial atau


komplit ekstremitas bawah. Berbeda
denga Chiari tipe I, herniasi yang terjadi
lebih berat yaitu herniasi dari vermian
serebelum.
herophili
Tipe II

Dijumpai
rendah

juga

dan

torcular

hidrosefalus

sebagai akibat dari hipoplasia clival


yaitu

berhubungan

anatomi.

Posisi

klasik

dengan

herophili

torcular

penting untuk membedakannya

dari

sindrom Dandy-Walker. Hal ini penting


karena hipoplasia serebelum dari DandyWalker mungkin sulit untuk dibedakan
dari malformasi Chiari yang telah
herniasi atau ektopik pada pencitraan.
Penyebab kecacatan neurologis yang
Tipe III

berat. Hal ini terkait dengan adanya


encephalocele oksipital

Tipe IV

Ditandai dengan kurang berkembangnya


jaringan serebelum.

Malformasi Chiari hampir selalu bersamaan dengan anomali diluar hindbrain. Anomali
yang terjadi bersamaan dapat bervariasi dan kombinasi dari beberapa kelainan. Disamping

Universitas Sumatera Utara

anomali tersebut dijumpai medulla yang kinking dan abnormalitas septum pelusidum, hipertrofi
massa intermedia, obstruksi parsial fisura interhemisferik serebral, dan kista foramina Magendi
juga bisa terjadi. Anomali yang sering tampak adalah:5
1. Aquaduktus yang mengalami gliosis atau forking.
2. Disrafisme tulang belakang dan mielomeningocele.
3. Hidromielia atau syringomelia
4. Polimikrogiria.
5. Kraniolakunia (deformitas tengkorak lakuner).
6. Heterotopia substansia kelabu, biasanya sepanjang
dinding ventrikel lateral.
7. Deformitas seperti paruh pelat kuadrigeminal dengan kolikuli bersatu jadi massa tunggal
yang menghadap ke dorsal dan kaudal.
8. Penonjolan ke atas vermis serebelum bagian atas.
9. Malformasi tulang di daerah foramen magnum termasuk impressi basilar, platibasia dan
deformitas Klippel-Feil.
10. Hipoplasia falks dan tentorium.

Manifestasi Klinis
Pada malformasi Chiari tipe II (dengan meningomyelocele) salah satu masalahnya adalah
hidrosefalus progresif. Gejala dan tanda serebellar tidak dapat dilihat pada beberapa bulan
pertama kehidupan. Stridor laring, fasikulasi lidah, kelumpuhan m. Sternomastoideus yang
menyebabkan kepala tertinggal ketika anak bangun dari duduk, kelemahan wajah, tuli, dan palsi
abducens bilateral mungkin muncul sebagai kelainan tambahan. Jika pasien bertahan hidup
sampai masa kanak-kanak atau remaja, salah satu sindrom yang terjadi pada tipe malformasi I
dapat dijumpai.6
Pada malformasi Chiari tipe I yang tanpa disertai meningocele atau tanda-tanda
dysraphism maka gejala neurologis umumnya tidak berkembang hingga masa remaja atau
kehidupan dewasa. Gejala neurologis yang dapat timbul diantaranya adalah peningkatan tekanan
intrakranial terutama sakit kepala, ataksia cerebellar yang progresif, terjadinya quadriparesis
yang bersifat spastik dan progresif, down beating nystagmus, atau syringomyelia setentang
medulla spinalis servikal (amyotrophy segmental dan kehilangan sensori dengan atau tanpa rasa
sakit).

Universitas Sumatera Utara

Pasien dapat menunjukkan kombinasi gangguan dari tengkorak, jaringan otak, medulla,
dan tulang belakang (sensorik dan motorik). Sakit kepala yang terjadi biasanya pada daerah
oksipital. Kombinasi gejala yang terjadi sering menyebabkan kekeliruan dengan multiple
sclerosis atau tumor foramen magnum. Keadaan fisik pasien mungkin normal namun sekitar 25
persen memiliki tanda-tanda hidrosefalus.7
Diagnosis
Diagnosis dibuat melalui kombinasi riwayat pasien, pemeriksaan neurologis, dan
pemeriksaan radiologi berupa Magnetic Resonance Imaging (MRI). Kriteria radiografi untuk
mendiagnosis malformasi Chiari tipe I adalah herniasi dari tonsil serebelum di bawah foramen
magnum lebih besar dari 5 mm. Teknik pencitraan lain yaitu penggunaan CT 3 dimensi
pencitraan otak dan cine pencitraan (sebuah film dari otak) yang digunakan untuk menentukan
ada tidaknya kompresi batang otak oleh arteri yang mengelilinginya.8
Dalam Sindrom hipermobilitas Occipitoatlantoaxial, herniasi tonsil serebelum biasanya
hanya terlihat pada MRI. CT-Scan 3-D dapat membantu dalam mendiagnosis gangguan yang
terkait dengan retroflexed odontoid. Traksi tengkorak invasif (elevasi kepala dari tulang
belakang) sering digunakan sebagai konfirmasi diagnosis. Diagnosis pada neonatus dengan
malformasi Chiari tipe II dapat dilakukan melalui USG.2,8

Penatalaksanaan
Konservatif
Pasien dengan malformasi Chiari tipe I yang memiliki gejala minimal atau samar-samar
tanpa syringomyelia dapat diterapi secara konservatif. Sakit leher dan sakit kepala yang ringan
dapat diobati dengan analgesik, relaksan otot, dan kadang-kadang menggunakan Collar Neck.2,4

Operasi
Hidrosefalus yang menyertai mielomeningocele berbeda dengan hidrosefalus kongenital
baik secara klinis maupun histologis. Setiap hidrosefalus mungkin menjadi independen terhadap
shunt untuk beberapa tahun setelah operasi shunt.2,4
Kebanyakan pasien hidrosefalus yang bersamaan dengan mielomeningocele merupakan
malformasi Chiari tipe II. Batang otak bagian bawah dapat mengalami malformasi yang
irreversibel karena malfungsi shunt. Oleh sebab itu, revisi shunt harus dilakukan secara
emergensi pada keadaan dimana diduga terjadi malfungsi shunt. Mekanisme hidrosefalus pada

Universitas Sumatera Utara

malformasi Chiari dipercaya akibat gangguan sirkulasi CSS dari ruang subarakhnoid tulang
belakang hingga permukaan hemisfer serebral. Hal ini disebabkan oleh adesi fibrosa kanal
servikal atas dan obliterasi anatomis sisterna magna dan sisterna medullaris. Dilaporkan
obstruksi akuaduktus sylvii, sisterna ambien, outlet ventrikel empat, dan area foramen magnum.
Hubungan malformasi Chiari dan stenosis akuaduktal diketahui dengan baik dan sekitar 70
persen hidrosefalus yang terjadi bersifat nonkomunikan. Penting untuk mengetahui jenis
hidrosefalusnya sebelum tindakan operasi. Bila nonkomunikan maka revisi shunt diperlukan
bila terjadi malfungsi bahkan dekompresi fossa posterior telah dilakukan.9,10

Gambar 1. Alogaritma terapi pada Malformasi Chiari tipe 1

Dasar dari tindakan bedah pada malformasi Chiari tipe II adalah memperbaiki
mielomeningocele, melakukan shunting, dan dekompresi fossa posterior. Laminektomi servikal
akibat penekanan hindbrain dilakukan pada beberapa kasus terpilih. Pada malformasi Chiari tipe
II, hidrosefalus sering ditemukan in utero dan memburuk setelah dilakukan perbaikan
mielomeningocele. Dekompresi fossa posterior dilakukan dan merupakan pilihan utama untuk
pasien dewasa dengan malformasi Chiari tipe I. Kebanyakan kasus malformasi Chiari tipe II

Universitas Sumatera Utara

hanya memerlukan penanganan hidrosefallus dengan shunt, sedangkan dekompresi fossa


posterior jarang dilakukan. Operasi dekompresi dilakukan apabila dijumpai penekanan batang
otak yang ditandai dengan stridor laring, apneic spell, pernafasan dan denyut nadi yang irregular,
retraksi kepala, sindroma Horner, hilangnya refleks gag, dan nistagmus.11,12

Gambar 2. Alogaritma terapi pada Malformasi Chiari tipe 2

Operasi pada anak-anak tidak sesering pada orang dewasa karena banyaknya kelainan
kongenital, komplikasi pasca bedah yang berat, dan mortalitas yang tinggi. Vena yang luas
tampak pada duramater suboksipital neonatus dan bayi. Malformasi Chiari

tipe II sering

dijumpai bersamaan dengan abnormalitas sinus dan vena dura. Oleh sebab itu, dekompresi fossa
posterior dengan membuka dura sangat sulit pada neonatus dan bayi. Bila dekompresi fossa
posterior direncanakan terutama pada pasien dibawah usia enam bulan maka pemeriksaan
angiografi prabedah terhadap vena fossa posterior sangat penting untuk memastikan apakah
terdapat saluran vena abnormal. Bila pengisian vena buruk maka venografi dari jugular atau
sinografi mungkin diperlukan.11,13
Malformasi Chiari tipe II dilaporkan berhasil ditangani pada pasien berusia diatas enam
bulan dengan dekompresi fossa posterior, laminektomi servikal, dan diseksi tonsil yang protrusi.
Operasi dekompresi harus dipikirkan pada pasien dengan gagal nafas dan malfungsi shunt
dengan mempertimbangkan usia pasien serta temuan angiografi. Dekompresi fossa posterior
mungkin menolong beberapa pasien yang keadaannya memburuk walaupun shuntnya
berfungsi.12,13

Universitas Sumatera Utara

Prognosa
Prognosa malformasi Chiari berbeda-beda bergantung pada tipe. Malformasi Chiari tipe I
umumnya terjadi pada usia dewasa dan belum dijumpai penanganan yang optimal, namun jarang
bersifat fatal. Sindrom hipermobilitas Occipitoatlantoaxial (terkait Ehlers-Danlos) lebih sulit
untuk ditangani daripada bentuk penyakit bawaan lainnya. Individu dengan tipe ini tidak
merespon dengan baik terhadap operasi dekompresi dan sering memerlukan fusi
occipitoatlantoaxial untuk stabilisasi. Pasien-pasien ini beresiko mengalami komplikasi jantung
yang serius. Malformasi Chiari tipe I dan II juga dapat menyebabkan terjadinya syringomyelia.
Tipe II biasanya didiagnosis saat lahir atau sebelum lahir. Sekitar 33% individu dengan
malformasi Chiari tipe II mengalami gejala kerusakan otak dalam waktu lima tahun. Sebuah
penelitian tahun 1996 menemukan tingkat kematian hingga 33% atau lebih pada pasien-pasien
yang bergejala. Kematian sering disebabkan oleh gagal pernapasan yaitu sebesar 15% dalam
jangka waktu dua tahun setelah lahir. Diantara anak-anak dibawah dua tahun yang juga memiliki
myelomeningocele merupakan salah satu penyebab utama kematian. Prognosa antara anak-anak
dengan malformasi Chiari tipe II yang tidak memiliki spina bifida berhubungan dengan gejala
spesifik. Kondisi dapat berakibat fatal diantara anak-anak dengan gejala yang mengarah pada
kerusakan saraf, namun intervensi bedah dapat menjadi suatu solusi. Malformasi Chiari tipe III
dan IV sangat langka dan pasien umumnya tidak bertahan melewati usia dua atau tiga tahun.10,12

Universitas Sumatera Utara

Daftar Pustaka

1. Greenberg MS. Chiari Malformation. In: Handbook of Neurosurgery. 6th ed. New York:
Thieme. 2006.
2. Heiss J, Oldfield EH. Management of Chiari Malformations and syringomelia. In:
Schmidek & Sweet Operative Neurosurgical Techniques: Indications, Methods, and
Results. Hinojosa AQ, ed. 6th eds. Vol 2. Philadelphia: Elsevier Saunders. P: 2071-2080
3. Khan AA, Bhatti SN, Khan G, Ahmed E, Aurangzeb A, Ali A, et al. Clinical and
radiological findings in Arnold Chiari Malformation. J Ayub Med Coll Abbottabad
2010;22(2):75-78.
4. Tubb RS, Pugh JA, Oakes WJ. Chiari malformations. In: Youmans neurological surgery.
Winn HR, ed. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders. 2011. Page: 1918-1927.
5. Tubbs RS, Lyerly MJ, Loukas M, Shoja MM, Oakes WJ. The pediatric Chiari I
malformation: a review. Childs Nerv Syst. 2007
6. Yosunkaya S, Pekcan S. Complex sleep apnea syndrome in a child with Chiari
malformation type 1. The Turkish Journal of Pediatrics 2013;55:107-111
7. Milhorat T, Chou MW, Trinidad EM, Kula RW, Mandell M, Wolpert C, et al. Chiari I
malformation redefined: Clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients.
Neurosurgery 1999;44(5):1005-1017.
8. Blaser SI, Castillo M. Hindbrain Herniation, Miscellaneous malformation. In: Diagnostic
imaging brain. Osborn AG, Hedlund GL, Blaser SI, Illner A, Salzman KL, Harnsberger
HR, et al, eds. Salt lake city: Amirsys. 2004. P: I-1-8-22
9. James HE, Brant A. Treatment of the Chiari malformation with bone decompression
without durotomy in children and young adults. Childs Nerv Syst. 2002
10. Mazzola CA, Fried AH. Revision surgery for chiari malformation decompression.
Neurosurg Focus 2003;15(3):1-8.
11. Guo F, Wang M, Long J, Wang H, Sun H, Yang B, et al. Surgical management of Chiari
malformation: analysis of 128 cases. Pediatr Neurosurg. 2007
12. Siasios J, Kapsalaki EZ, Fountas KN. Surgical management of patients with Chiari I
malformation. International Journal of Pediatrics, 2012. P: 1-10

Universitas Sumatera Utara

13. Tyler-Kabara EC. Oakes WJ. Chiari malformations and syringohydromyelia. In:
Neurosurgical operative atlas: Pediatric neurosurgery. Goodrich JT ed. 2nd eds. New
York: Thieme. 2008. Page: 7-12.

Universitas Sumatera Utara