Anda di halaman 1dari 24

1

BAB 1
PENDAHULUAN
1.1.

Latar Belakang
Leher merupakan bagian tubuh yang terbuka dan karena itulah

pembengkakan pada daerah leher ini mudah dikenali oleh penderita atau dideteksi
selama pemeriksaan rutin. Untuk tujuan diskriptif, leher dibagimenjadi dua bagian
oleh garis tengah vertikal dan setiap sisinya dibagi menjadi segitiga anterior dan
posterior oleh otot sternokleidomastoideus, sebagian besar masa yang tampak
seperti tonjolan terjadi pada segitiga servikal anterior. Beberapa kelainan, seperti
kista bronkial, kista duktus tiroglosus atau kista palatum sering terjadi.1.2
Benjolan dileher dapat sebagai kelaianan primer maupun sebagai
manifestasi penyakit lain yang dapat mengenai kelenjar leher (limfadenopati) atau
jaringan lain. Lebih dari 75 buah kelenjar terdapat dikanan kiri leher dan masingmasing merupakanaliran tertentu di daerah leher dan kepala seperti rongga mulut,
lidah, tonsil, nasofaring,hidung, telinga , laring, maupun dari daerah leher sendiri
seperti tiroid dan kelenjar liur m a y o r m a u p u n m i n o r. K e l a i n a n l a i n
k e m u n g k i n a n s u a t u k e l a i n a n b a w a a n s e p e r t i limfangioma (higroma
kistik), kista dermoid, sisa duktus tiroglosus, kista branchial dan karsinoma
bronkogenik dan laringokel.2,3
Aparatus brankial pertama kali dikemukakan oleh VonBaer,
kelainan yang terjadi pada perkembangan brankial kemudian diuraikan oleh
Von Ascherson pada tahun 1832. A s c h e r s o n b e r p e n d a p a t b a h w a
k i s t a b r a n k i a l a d a l a h k i s t a y a n g d i h a s i l k a n o l e h kegagalan
hilangnya

celah

brankial.

Pada

tahun

1864,

Heusinger

memperkenalkanistilah fistula brankial.4,5


Fistula dan kista celah brankial menunjukkan sekitar 20 % massa leher
yang seringterjadi pada anak-anak. Dari beberapa kasus, 2/3 pasien kista
ini terlihat pada umur di b a w a h 3 0 t a h u n . K i s t a y a n g b e r s i f a t
bilateral sekitar 1 % dari kasus, tanpa adanyakec endrungan ke
salah

satu

sisi

(kanan

atau

kiri)

di

mana

biasanya

b e r k e m b a n g . Biasanya kista ini berlokasi di region cervikalis, parotis dan


mediatinum.6,7
Benjolan pada leher umumn ya timbul pada anak-anak tetapi
m u l t i p l i s i t a s d a n lokasinya biasanya khas. Penelitian klinis pada anak-anak
dapat sangat sulit karena kistacelah brankial dapat menyerupai nodus
limfatikus, bahkan dapat timbul dan berlanjut pada penyakit radang saluran
pernafasan atas.1,3
Pada adolesen dan dewasa muda, kista celah brankial
m u n g k i n m e r u p a k a n penyebab tersering bagi pembengkakan ovoid,
soliter, rata dan besar di lateral leher.B i a s a n y a l e b i h b e s a r d a r i
nodus

limfatikus

t r i g o n u m karotikum,

dan
tepat

mula-mula

diliputi

tepi

timbul

anterior

di

muskulus

sternokleidomastoideus. Seperti kistaduktus tiroglossus, ia sering


membesar

dan

menjadi

sangat

nyeri

tekan

pada

infeksisaluran

pernapasan atas. Beberapa kista celah brankial terletak lebih tinggi (di
ekor parotis). Biasanya tidak disertai dengan abnormalitas lain pada sistem
brankial.3
Oleh karena itu, penulis menyusun referat ini untuk mengembangkan
pendekatanrasional terhadap massa pada leher, khususnya kelainan brankial,
sehingga diharapkandapat secara tepat dalam penatalaksanaan.

1.2.

Tujuan
Tujuan dari pembuatan makalah ini adalah untuk lebih mengerti dan

memahami tentang hidrosefalus yang berlandaskan teori, guna memahami


bagaimana cara mengenali dan mengobati termasuk tindakan pada saat menangani
pasien sehingga dapat mengoptimalisasi kemampuan dan pelayanan dalam

merawat pasien yang menderita hidrosefalus dan juga untuk memenuhi


persyaratan dalam mengikuti kegiatan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di
RSUP. HAM. Medan Departemen Ilmu Bedah Saraf.
1.3.

Manfaat
Makalah ini diharapkan dapat memberikan manfaat kepada penulis dan

pembaca khususnya yang terlibat dalam bidang medis dan masyarakat secara
umumnya agar dapat lebih mengetahui dan memahami mengenai hidrosefalus.

BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1.

Sirkulasi Cairan Serebrospinal


Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang

subaraknoid dan vili araknoidea.


2.1.1. Pleksus koroideus
Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada
saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah mielensefalon
selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus
koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel ependimal. 1

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus. 1

2.1.2.

Sistem ventrikulus
Sistem ventrikulus terdiri dari:1
Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi,
ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus
dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum
pelusida.1
Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di
bagian inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan
lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe.
Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui
aquaduktus cerebri Sylvii.1
Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari
isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain
mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut
ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus
cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka. 1

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.1

2.1.3.

Spatium/Ruang Subaraknoid
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan.

Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater merupakan
lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua
adalah araknoid. Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak
adalah piamater. Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium
subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak. Pada bagian
tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan
cerebellum terdapat cisterna magna. 1,2

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.1

2.1.4.

Granulatio dan vili araknoidea


Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting

dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia. 1

Gambar 4. (Kiri) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena, menings dan granulatio
arknoidea. (kanan) diagram granulatio.1

2.2.

Fisiologi Aliran Cairan Serebrospinal

Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus


yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi
CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas
ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume
CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL. (1,3,4,5)
Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada
ventrikulus

lateralis

kemudian

ke

ventrikel

tertius

melalui

foramen

interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam


ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang
subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi
di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.2,3,6

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke
villi arachnoidea.7

Gambar 6. Menings dan aliaran CSS.2

2.3.

Definisi
Secara umum hidrosefalus dapat didefiniskan sebagai suatu gangguan

pembentukan, aliran, atau penyerapan dari cairan serebrospinal sehingga

menyebabkan peningkatan dari volume cairan serebrospinal pada susunan saraf


pusat. Kondisi ini juga dapat disebut sebagai gangguan hidridinamik dari cairan
serebrospinal.6
2.4.

Epidemiologi
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf.
Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada remaja
dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. 6
Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan
otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor
fossa posterior.6
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup
sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hidrosefalus) tidak diketahui
secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden
hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom BickersAdams, X-linked hidrosefalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki.
Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus. 4

2.5.

Etiologi
Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi,

gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah
foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid. 6
Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor,
infeksi, peradangan dan perdarahan.3,4,8,9
Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular
dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis
intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain. 6
Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat
ventrikulus, tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi
malformasi Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.6
Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut :
1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hidrosefalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh :

Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius

Malformasi Dandy-Walker

Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2

Agenesis dari foramen Monroe

Kongenital toksoplasmosis
Sindrom Bickers-Adams.4
2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hidrosefalus) pada bayi dan anak-anak dapat

disebabkan oleh :

Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi

kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.
Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur,
cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.
Infeksi: Meningitis
Idiopatik.4

3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :

Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan

dari CSS.
Hidrosefalus idiopatik.
Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang
paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma,
papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf

2.6.

optik, dan metastasis tumor.


Meningitis4

Klasifikasi
Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan

dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :

Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hidrosefalus) dan


hidrosefalus yang tersembunyi (occult hidrosefalus). Hidrosefalus yang tampak
jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara
itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus

yang tersembunyi.6
Menurut waktu pembentukannya,

dikenal

hidrosefalus

kongenital

dan

hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang


selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi
karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil.
Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau

disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus. 6


Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan
hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara
mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut

10

hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS

mengalami obstruksi beberapa minggu.6


Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus nonkomunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak
berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila
akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus
komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara
CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila

penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis terhambat. 6


Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal

(normal

pressure

hidrosefalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi.


Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah
itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga
tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus
otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.6

2.7.

Patofisiologi
Secara hipotesis, hidrosefalus dapat terjadi diakibatkan oleh 3 kondisi

yaitu:10
Gangguan produksi cairan serebrospinal
Merupakan penyebab paling jarang dari hidrosefalus. Papilloma pleksus
koroideus dan keganasan pleksus koroideus dapat menyebabkan sekresi
cairan serebrospinal yang berlebihan dari kemampuan absorpsi.
Gangguan sirkulasi cairan serebrospinal
Merupakan gangguan penyebab hidrosefalus akibat dari obstruksi dari
aliran sirkulasi cairan serebrospinal. Gangguan ini dapat terjadi pada
ventrikel maupun villi arachnoid. Keganasan, perdarahan, malformasi
kongenital, dan infeksi dapat menyebabkan obstruksi pada aliran cairan
serebrospinal
Gangguan absorpsi cairan serebrospinal

11

Merupakan beberapa kondisi yang menyebabkan gangguan absorpsi dari


cairan serebrospinal seperti sindrom vena cava superior dan sinus
thrombosis
Tekanan intrakranial meningkat apabila produksi cairan serebrospinal
melebihi absorpsinya, tetapi produksi cairan serebrospinal akan menurun
dikarenakan peningkatan tekanan intrakranial. Proses kompensasi dapat terjadi
melalui absorpsi cairan serebrospinal secara transvetrikular dan absorpsi
sepanjang lengan serabut saraf.10,11
Proses pengembangan hidrosefalus didahului dengan dilatasi dari tanduk
temporal dan frontal dari ventrikel lateral yang biasanya secara asimetris.
Selanjutnya diikuti dengan elevasi dari corpus callosum, peregangan atau
perforasi dari septum pellucidum, penipisan dari grey matter jaringan otak, dan
selanjutnya dapat terjadi pembesaran dari ventrikel ketiga yang akhirnya jatuh ke
fossa pituitari dan dapat menyebabkan disfungsi kelenjar pituitari.4,10,11
2.8.

Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis dari hidrosefalus tergantung dari usia penderita

hidrosefalus. Manifestasi klinis menurut usia antara lain:4,11,12,13


Bayi
Adapun beberapa manifestasi klinis hidrosefalus yang dapat timbul pada
bayi antara lain:
Gejala : susah makan, irritabilitas, penurunan aktivitas, muntah
Tanda : Pembesaran lingkar kepala diatas persentil 98 menurut usia,
dilatasi vena-vena di kepala, ubun-ubun yang menegang, setting-sun
sign, dan peningkatan tonus otot ekstremitas
Anak
Adapun beberapa manifestasi klinis hidrosefalus yang dapat timbul pada
anak antara lain:
Gejala : sakit kepala (terutama pada pagi hari), kaku kuduk, muntah,
pandangan kabur atau ganda, pertumbuhan terhambat, mengantuk,
kesulitan dalam berjalan

12

Tanda : papilledema, ketidakmampuan menatap ke atas, Macewen


sign (cracked-pot sign), gaya berjalan mudah goyah, pembesaran
lingkar kepala.
Dewasa
Adapun beberapa manifestasi klinis hidrosefalus yang dapat timbul pada
dewasa antara lain:
Gejala : deteriorasi kognitif, sakit kepala pada pagi hari, kaku kuduk,
mual,

muntah,

pandangan

kabur

atau

ganda,

inkontinensia,

mengantuk, dan kesulitan berjalan.


Tanda : papilledema, ketidakmampuan menatap ke atas, gaya berjalan
mudah goyah, kepala besar (mungkin sejak masa kanak-kanak),
kelumpuhan saraf kranialis VI unilateral ataupun bilateral.
2.9.

Diagnosis dan Pemeriksaan Penunjang


Penegakan diagnosis dari dislokasi sendi bahu melalui anamnesis,

pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan imaging.


2.9.1. Anamnesis
Melalui anamnesis dapat ditanyakan beberapa hal yang menyangkut untuk
penegakan diagnosis hidrosefalus antara lain:4
Gejala klinis : susah makan, irritabilitas, sakit kepala, mual, muntah, kaku
kuduk, pandangan kabur atau ganda
Riwayat penyakit terdahulu
Riwayat kehamilan dan persalinan
Riwayat trauma
Riwayat keluarga
Riwayat lingkungan dan sosial
2.9.2. Pemeriksaan Fisik
Beberapa hal yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik pasien dengan
hidrosefalus:

13

Pembesaran lingkar kepala


Papilledema
Dilatasi vena kepala
Setting-sun sign
Macewen (cracked-pot) sign
Gangguan berjalan
2.9.3. Pemeriksaan Penunjang
Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran
tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi
abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran
ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella
tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara
tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama
sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.4,6

Gambar Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang


membesar kesemua arah.Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.
USG

14

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat


ditegakkan degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG
sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.4,6

(a)

(b)
Gambar Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral
dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).
CT Scan
Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari
ventrikel.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut.Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi

15

dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang
menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah
bisa ditegakkan.4,6
Melalui CT Scan dapat ditentukan apakah diagnosis hidrosefalus dapat
ditegakkan melalui Evans Ratio. Evans Ratio dihitung dengan perbandingan dari
frontal horn dari ventrikel lateral dengan jarak maksimal dari diameter biparietal.
Dikatakan hidrosefalus jika evans ratio >30%. Perbandingan (FH/ID) juga dapat
menentukan gambaran hidrosefalus. Jika FH/ID <40% maka disebut normal, jika
40-50% disebut borderline, dan jika >50% disangkakan hidrosefalus.17

Gambar CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana tampak


dilatasi kedua ventrikel lateralis.
MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat
adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus
tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat
penipisan dari korpus kalosum.4,6

16

Gambar MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi


pada foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan
quartus serta peregangan korpus kalosum.

Gambar MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi


pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis
(gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b).

17

Gambar MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus


obstruktif (nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan
menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a).
2.10.

Diagnosis Banding
Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran

yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi


cerebri.5,14
Holoprosencephaly
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak
untuk membentuk dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly
adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis,
septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly
adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi
menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan
proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien
holoprosencephaly.5,14,15
Hydranencephaly
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri

18

karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian
besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan
antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul lebih
dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.5
Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala
kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka
terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi
ruptur dari falx serebri.14,15
Atrofi Serebri
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan
dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel
atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan
otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakitpenyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer.
Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam
situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi
secara pasif dengan CSS.14,16

2.11. Penatalaksanaan
2.11.1. Penatalaksanaan Non Bedah
Terapi obat-obatan pada hidrocefalus digunakan untuk menunda intervensi
bedah. Terapi obat-obatan dapat digunakan pada hidrosefalus pasca perdarahan
(tanpa adanya hidrosefalus akut). Terapi obat-obatan tidaklah efektif untuk
pengobatan jangka panjang dari hidrosefalus kronis. Tetapi ini dapat memicu
perubahan metabolik dan dengan demikian penggunaannya hanya sebagai usaha
sementara saja.17
Obat-obatan yang dapat mempengaruhi dinamika dari CSF dengan
beberapa mekanisme. Obat-obatan seperti asetazolamide dan furosemid
mempengaruhi CSF dengan cara menurunkan sekresi CSF oleh pleksus koroideus.
Dosis Acetazolamide 25 mg/KgBB/hari pemberian obat dibagi dalam 3 dosis.

19

Dosis dapat dinaikkan 25 mg/KgBB/hari (Maksimal 100 mg/KgBB/hari).


Furosemide 1 mg/KgBB/hari. Pemberian

dibagi dalam 3-4 dosis. Isosorbide

dikatakan dapat meningkatkan reabsorpsi dari CSF.18

2.11.2. Penatalaksanaan Bedah


Tindakan pembedahan adalah pilihan terapi yang paling disukai. Salah
satu tindakan intervensi yang dapat dilakukan adalah lumbal pungsi. Lumbal
pungsi serial dapat dilakukan untuk kasus hidrosefalus setelah perdarahan
intraventrikuler, karena pada kondisi seperti ini hidrosefalus dapat hilang dengan
spontan. Jika reabsorpsi tidak terjadi ketika kandungan protein di dalam CSF
dibawah 100 mg/dl, reabsorpsi spontan tidak mungkin terjadi. Lumbal pungsi
serial hanya dapat dilakukan pada kasus hidrosefalus komunikan.17
Kebanyakan pasien diteapi dengan shunt. Hanya sekitar 25% dari pasien
dengan hidrosefalus yang berhasil diterapi tanpa pemasangan shunt. Prinsip
shunting adalah untuk membentuk suatu hubungan antara CSF (ventrikel atau
lumbal) dan rongga tempat drainase (peritonium, atrium kanan, pleura).17
Berikut ini beberapa pilihan dari pemasangan shunt :17
Ventrikuloperitoneal (VP) shunt adalah yang paling sering digunakan.
Keuntungannya dari shunt ini adalah tidak terganggunya fungsi shunt akibat
pertambahan dari panjang badan pasien, hal ini dapat dihindari dengan
penggunaan kateter peritoneal yang panjang.
Ventrikuloartial (VA) shunt yang juga disebut sebagai vascular shunt. Dari
ventrikel serebri melewati vena jugularis dan vena cava superior memasuki
atrium kanan. Pilihan terapi ini dilakukan jika pasien memiliki kelainan
abdominal (misalnya peritonitis, morbid obesity, atau setelah operasi
abdomen yang luas). Shunt jenis ini memerlukan pengulangan akibat
pertumbuhan dari anak.
Lumboperitoneal shunt digunakan hanya untuk hidrosefalus komunikan,
CSF fistula, atau pseudotumor serebri.

20

Torkildsen shunt jarang dilakukan, mengalirkan cairan CSF dari ventrikel ke


dalam ruang sinistra dan hanya efektif pada kasus acquired obstructive
hidrosefalus.
Ventroculopleural shunt dianggap sebagai terapi lini kedua. Shunt ini hanya
digunakan jika terdapat kontraindikasi pada shunt tipe lainnya.
Hidrosefalus dengan onset cepat dan dengan peningkatan tekanan
intrakranial adalah kasus kegawatdaruratan. Tindakan dibawah ini adalah pilihan
terapi yang dapat dilakukan tergantung dari kasusnya :17
Tapping ventrikel pada bayi
Open ventricular drainage pada anak dan dewasa
Lumbal pungsi pada hidrosefalus pasca perdarahan atau pasca meningitis.
VP atau VA shunt
2.12. Komplikasi
Komplikasi dari hidrosefalus yang bisa terjadi antara lain :4
Retardasi mental
Gangguan fungsi motorik
Kehilangan penglihatan
Herniasi otak
Kematian akibat peningkatan tekanan intrakranial
Infeksi pada shunt (sesudah pembedahan)
Pembesaran kepala
Kerusakan otak
Meningitis
Ekstremitas mengalami kelemahan, inkoordinasi
Kerusakan jaringan saraf
Proses aliran darah terganggu

2.13.

Prognosis

21

Hidrosefalus biasanya merupakan penyakit seumur hidup. Prognosis


tergantung daripada beberapa factor seperti penyebab, durasi dan derajat penyakit,
dan juga respon terhadap pengobatan. Angka kematian pada pasien anak-anak
yang menderita hidrosefalus dan ditangani dengan shunt masih tetap tinggi,
tergantung daripada penyebab dari pemakaian shunt dan komplikasi-komplikasi
lain dari pemasangan shunt.10

BAB 3

22

KESIMPULAN
Sirkulasi Cairan Serebrospinal terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang
subaraknoid dan vili araknoidea. Sistem ventrikulus terdiri dari ventrikul lateral, ventrikul
tertius, dan ventrikel quartus. Cairan Serebrospinal diproduksi oleh pleksus koroideus.

Produksi CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari.
Sedangkan kapasitas total volume CSS pada orang dewasa adalah 120-160 mL.
Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada
ventrikulus

lateralis

kemudian

ke

ventrikel

tertius

melalui

foramen

interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam


ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang
subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi
di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.
Hidrosefalus dapat didefiniskan sebagai suatu gangguan pembentukan,
aliran, atau penyerapan dari cairan serebrospinal sehingga menyebabkan
peningkatan dari volume cairan serebrospinal pada susunan saraf pusat.
Hidrosefalus dapat terjadi secara kongenital maupun didapat. Manifestasi klinis
dari hidrosefalus dapat berupa pembesaran lingkar kepala, sakit kepala, settingsun sign, papilledema, penglihatan kabur atau ganda, pertumbuhan terhambat, dan
lain-lain.
Penegakan diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik,
dan pemeriksaan penunjang seperti foto x-ray, USG, CT Scan, dan MRI.
Penegakan diagnosis melalui CT Scan dilakukan dengan menghitung nilai dari
Evans Ratio pasien dengan hidrosefalus. Hidrosefalus dapat ditatalaksana secara
medikamentosa dengan pemberian obat-obatan seperti asetazolamide dan
furosemide serta penatalaksanaan bedah dengan melakukan shunt. Komplikasi
yang dapat terjadi antara lain gangguan fungsi motorik, infeksi, retardasi mental.
Prognosis pasien hidrosefalus tergantung daripada beberapa factor seperti
penyebab, durasi, derajat penyakit, dan respon terhadap pengobatan.
DAFTAR PUSTAKA

23

1.

Collins P. Embryology and Developmental: Bannister LH, Berry MM, Collins


P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Grays Anatomy : The
Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38thEd. United States of America :
Person Professional Limited; 1995. p 1202-18.

2.

Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid:


Neuroscience at a glance. United states of America: Blackwell Science; 2000.
p. 40-1.

3.

Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders : Goetz CG,


Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003.
p 553-6.

4.

Espay AJ.Hidrosefalus. 2009 Agustus 20. cited 2009 october 7. Available


from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).

5.

Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume


and Shape: Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach.
5thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2005. p 91-7; 353-69.

6.

Harsono, Editor. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus:


Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press;
2005. Hal. 209-16.

7.

Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain
Metabolism: Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier
Inc; 2006. p 761-8.

8.

Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function: Essentials of


Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p
667-71.

9.

Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier: Color Atlas


of Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7.

10. Rizvi R., Anjum Q, Hidrosefalus in Children. Review Article. J Pak Med
Assoc 2005; 55: 502-507
11. Pople I.K. Hidrosefalus and Shunts: What the Neurologist Should Know.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73(suppl I): 117-122

24

12. Edwards R.J., Dumbrowski S.M., Luciano M.G., Pople I.K., Chronic
Hidrosefalus in Adults. Brain Pathol 2004; 14: 325-336
13. Sadip Pant and Iype Cherian (2012). Clinical Presentation of Hidrosefalus,
Hidrosefalus, Dr Sadip Pant (Ed.), ISBN: 978-953-51-0162-8, InTech,
Available

from:

http://www.intechopen.com/books/hidrosefalus/clinical-

presentation-of-hidrosefalus [Accessed 9th June 2013]


14. Kurtz AB, Johnson PT. Hydranencephaly. In :Radiology. Philadelphia:
RSNA; 1999. p 419-22.
15. Bardo DME. 2009 Agustus. [cited 2009 october 21]. Available from :
URL : http://www.appliedradiology.com. (on line).
16. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW,
Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell
Science; 2000. p 562-86.
17. Sastrodiningrat, A.G., 2012. Neurosurgery Lecture Notes. Medan: USU Press.
18. Kapita Selekta Kedokteran. 2001. Jakarta : Media Aesculapius FKUI