Anda di halaman 1dari 6

Definisi

Penyebab paling umum untuk onset akut trombositopenia pada anak jika
tidak baik adalah ( autoimun ) thrombocytopenic purpura idiopatik ( ITP ) .
Etiologi
Satu sampai 4 minggu setelah terpapar infeksi virus umum , sejumlah kecil
anak-anak mengembangkan autoantibodi diarahkan terhadap permukaan
trombosit . Target antigenik yang tepat untuk sebagian besar antibodi
tersebut di ITP akut tetap belum ditentukan . Setelah pengikatan antibodi ke
permukaan trombosit , trombosit yang beredar antibodi - dilapisi diakui oleh
reseptor Fc pada makrofag limpa , dicerna , dan menghancurkan . Sejarah
sebelumnya dari penyakit virus dijelaskan dalam 50-65 % kasus ITP anak.
Alasan mengapa beberapa anak menanggapi infeksi umum dengan penyakit
autoimun masih belum diketahui . Hampir setiap virus menular umum telah
dijelaskan dalam hubungan dengan ITP , termasuk Epstein - Barr ( EBV ) dan
HIV . - EBV terkait ITP biasanya berlangsung singkat dan mengikuti jalannya
mononukleosis menular . ITP terkait HIV biasanya kronis .
Gejala klinis
Presentasi klasik ITP adalah bahwa seorang anak berusia 1-4 tahun yang
sebelumnya sehat yang memiliki onset mendadak umum petechiae dan
purpura. Orang tua sering menyatakan bahwa anak itu baik-baik saja
kemarin dan sekarang ditutupi dengan memar dan titik-titik ungu. Sering
terjadi

perdarahan

dari

gusi

dan

selaput

lendir,

terutama

dengan

trombositopenia yang mendalam (jumlah trombosit <10 109 / L). Ada


sejarah dari sebelumnya infeksi virus 1-4 minggu sebelum timbulnya
trombositopenia. Pemeriksaan fisik normal selain temuan petechiae dan
purpura.

Splenomegali

jarang.

Kehadiran

temuan

abnormal

seperti

hepatosplenomegali atau luar biasa limfadenopati menunjukkan diagnosis


lain. Ketika onset adalah berbahaya, terutama di remaja, kemungkinan ITP

kronis atau trombositopenia yang merupakan manifestasi dari penyakit


sistemik seperti lupus eritematosus sistemik (SLE) lebih mungkin.
Dalam 70-80% dari anak-anak yang hadir dengan ITP akut, resolusi spontan
ITP mereka akan terjadi dalam waktu 6 bulan. Terapi tidak muncul untuk
mempengaruhi

sejarah

alam

dari

penyakit.

Kurang

dari

1%

kasus

berkembang perdarahan intrakranial. Namun demikian, tujuan terapi awal


adalah untuk menaikkan jumlah trombosit lebih dari 20 109 / L dan
mencegah perkembangan langka perdarahan intrakranial. Sepuluh sampai
20 persen dari anak-anak yang hadir dengan ITP akut terus mengembangkan
ITP kronis

Temuan laboratorium.
Trombositopenia berat (jumlah trombosit <20 109 / L) adalah umum, dan
ukuran trombosit normal atau meningkat, mencerminkan peningkatan omset
platelet. Pada ITP akut, nilai hemoglobin, sel darah putih (WBC) count, dan
jumlah diferensial harus normal. Hemoglobin dapat menurun jika sudah ada
mimisan berlimpah atau menorrhagia. Pemeriksaan sumsum tulang, bila
dilakukan, mengungkapkan biasa seri granulocytic dan erythrocytic dengan
karakteristik normal atau peningkatan jumlah megakaryocytes. Beberapa
megakaryocytes mungkin tampak dewasa dan mencerminkan peningkatan
omset platelet. Indikasi untuk aspirasi sumsum tulang mencakup jumlah
yang abnormal WBC atau diferensial atau anemia dijelaskan serta temuan
sugestif penyakit sumsum tulang pada sejarah dan pemeriksaan fisik. Tes
laboratorium lainnya harus dilakukan seperti yang ditunjukkan oleh sejarah
dan pemeriksaan fisik. Antibodi antinuclear (ANA) uji lebih sering positif pada
remaja dengan ITP dari pada anak-anak yang lebih muda dan dapat
menunjukkan kemungkinan lebih tinggi dari akhirnya ITP kronik. Studi HIV
harus dilakukan dalam populasi berisiko, terutama remaja yang aktif secara

seksual. Tes antibodi trombosit jarang berguna dalam ITP akut. Sebuah tes
Coombs harus dilakukan jika ada anemia dijelaskan untuk menyingkirkan
sindrom Evans (anemia hemolitik autoimun dan trombositopenia).

Perbedaan diagnosa.

Sumur-anak tampil dengan moderat untuk trombositopenia berat dan


dinyatakan normal jumlah sel darah lengkap (CBC) memiliki diagnosis yang
terbatas diferensial yang mencakup paparan obat yang menginduksi
tergantung obat-antibodi, penyerapan limpa karena sebelumnya tidak
dihargai hipertensi portal, dan, jarang, proses aplastik awal seperti anemia
Fanconi. Selain sindrom kongenital seperti trombositopenia amegakaryocytic
dan trombositopenia-absen sindrom radius, sebagian besar proses sumsum
yang mengganggu produksi trombosit juga akan menyebabkan sintesis
abnormal sel-sel darah merah dan leukosit dan karena itu akan terwujud
kelainan pada CBC. Gangguan yang menyebabkan peningkatan kerusakan
trombosit secara nonimmune biasanya penyakit sistemik yang serius dengan
temuan

klinis

yang

jelas

(sindrom

hemolitik

uremik-,

disseminated

intravascular coagulation). Pembesaran terisolasi dari limpa menunjukkan


potensi hipersplenisme karena baik penyakit hati atau trombosis vena portal.
Trombositopenia autoimun mungkin merupakan manifestasi awal dari SLE,
infeksi

HIV,

atau

jarang,

limfoma.

Sindrom

Wiskott-Aldrich

harus

dipertimbangkan pada laki-laki muda ditemukan memiliki jumlah trombosit


yang rendah, terutama jika ada riwayat eksim dan infeksi berulang.

Pengobatan.

Tidak ada data yang mempengaruhi pengobatan hasil klinis jangka panjang
baik pendek atau ITP. Bila dibandingkan dengan kontrol yang tidak diobati,
pengobatan

tampaknya

mampu

mendorong

kenaikan

lebih

cepat

di

trombosit ke tingkat teoritis yang aman lebih dari 20 109 / L. Antibodi


antiplatelet akan mengikat transfusi trombosit serta mereka lakukan untuk
trombosit autologus. Dengan demikian, transfusi trombosit di ITP biasanya
contraindicted kecuali perdarahan yang mengancam jiwa hadir. Pilihan
pengobatan awal untuk ITP meliputi berikut ini:
Imunoglobulin intravena (IVIG). IVIG dalam dosis 0,8-1 g / kg / hari 1-2
hari, menyebabkan peningkatan pesat dalam jumlah trombosit (biasanya>
20 109 / L) pada 95% pasien dalam waktu 48 jam. Terapi IVIG adalah
mahal dan memakan waktu untuk mengelola. Selain itu, ada frekuensi tinggi
sakit kepala dan muntah sugestif meningitis aseptik setelah infus IVIG.
Prednison. Terapi kortikosteroid telah digunakan selama bertahun-tahun
untuk mengobati ITP akut dan kronis pada orang dewasa dan anak-anak.
Dosis 1-4 mg / kg / 24 jam prednison muncul untuk mendorong kenaikan
lebih cepat di jumlah trombosit dibandingkan pada pasien yang tidak diobati
dengan ITP. Apakah pemeriksaan sumsum tulang harus dilakukan untuk
menyingkirkan penyebab lain untuk trombositopenia, leukemia limfoblastik
akut terutama, sebelum lembaga terapi prednison di ITP akut masih
kontroversial. Terapi kortikosteroid biasanya berlangsung selama 2-3 minggu
atau sampai kenaikan jumlah trombosit di atas 20.000 telah dicapai dengan
lancip cepat untuk menghindari efek samping jangka panjang dari terapi
kortikosteroid, terutama kegagalan pertumbuhan, diabetes mellitus, dan
osteoporosis.
IV Anti D Therapy. Peran IV anti-D dalam terapi awal ITP akut sedang
diselidiki. Ketika diberikan kepada individu Rh-positif, IV anti-D menginduksi
anemia hemolitik ringan. RBC-antibodi kompleks mengikat reseptor Fc
makrofag dan mengganggu kerusakan trombosit, sehingga menyebabkan
kenaikan jumlah trombosit. Peningkatan ini tampaknya agak lebih lambat
dari setelah IVIG. Apakah ini adalah penundaan yang relevan secara biologis

masih belum jelas, karena 80-85% pasien yang menerima anti-D dalam dosis
50 mg / kg telah menunjukkan kenaikan jumlah trombosit ke tingkat di atas
20 109 / L dalam waktu 2 hari.

Pada saat ini, tidak ada konsensus mengenai pengelolaan ITP akut. Pedoman
pengobatan telah diterbitkan oleh American Society of Hematology untuk
orang dewasa dengan ITP, tetapi ada ketidaksepakatan yang signifikan
dalam lapangan. Perdarahan intrakranial masih jarang, dan tidak ada data
bahwa pengobatan sebenarnya mengurangi kejadian perdarahan intrakranial
pada ITP karena kelangkaan acara.
Peran splenektomi di ITP harus disediakan untuk salah satu dari dua
keadaan. Anak yang lebih tua (4 thn) dengan ITP parah yang telah
berlangsung lebih dari 1 tahun (ITP kronik) dan yang gejalanya tidak mudah
dikendalikan

dengan

terapi

merupakan

kandidat

untuk

splenektomi.

Splenektomi juga harus dipertimbangkan ketika perdarahan (perdarahan


intrakranial)

mengancam

kehidupan-merumitkan

ITP

akut

jika

jumlah

trombosit tidak bisa cepat diperbaiki dengan transfusi trombosit dan


administrasi IVIG dan kortikosteroid. Splenektomi dikaitkan dengan risiko
seumur hidup dari infeksi pasca splenektomi besar disebabkan oleh
organisme encapsulated.

ITP kronis.
Mereka 10-20% dari pasien yang datang dengan ITP akut dan yang memiliki
trombositopenia persisten selama lebih dari 6 bulan memiliki ITP kronik. Saat
itu sebuah evaluasi ulang-hati untuk gangguan terkait harus dilakukan,
terutama untuk penyakit autoimun seperti SLE dan kronis gangguan menular
seperti HIV serta penyebab nonimmune trombositopenia kronis seperti jenis
penyakit 2B von Willebrand, X-linked trombositopenia, dan sindrom Wiskott-

Aldrich. Terapi harus ditujukan untuk mengendalikan gejala dan mencegah


pendarahan serius. Dalam ITP limpa adalah situs utama dari sintesis antibodi
antiplatelet serta situs utama dari kerusakan trombosit. Splenektomi berhasil
dalam mendorong remisi lengkap di 64-88% anak dengan ITP kronik. Ini
harus seimbang terhadap risiko seumur hidup infeksi pasca splenektomi
besar. Keputusan ini sering dipengaruhi oleh masalah gaya hidup serta
kemudahan yang anak dapat dikelola dengan menggunakan terapi medis
seperti IVIG, kortikosteroid, atau IV anti-D. Sebelum splenektomi anak harus
menerima vaksin pneumokokus, dan setelah splenektomi ia harus menerima
profilaksis penisilin untuk beberapa tahun. Apakah profilaksis penisilin harus
seumur hidup adalah kontroversial.

Sejumlah obat yang berhubungan dengan trombositopenia imun sebagai


hasil dari baik proses kekebalan atau cedera megakaryocyte . Beberapa obat
yang umum digunakan dalam pediatri yang menyebabkan trombositopenia
termasuk asam valproik , fenitoin , sulfonamid , dan trimetoprim sulfametoksazol . Heparin -induced trombositopenia ( dan jarang trombosis )
jarang terlihat di pediatri tetapi terjadi ketika , setelah terpapar heparin ,
pasien mengembangkan antibodi yang diarahkan terhadap heparin /
trombosit kompleks faktor IV .