Anda di halaman 1dari 24

BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Lebih dari 70% anak yang didiagnosis dengan tumor pada sistem saraf
pusat (CNS tumor) dapat bertahan hidup setidaknya selama 5 tahun. Namun,
CNS tumor pada anak merupakan kelompok penyakit yang heterogen dengan
kelangsungan hidup yang berbeda tergantung subtipe tumornya, seperti
Diffuse Intrinsic Pontine Glioma (DIPG), yang tidak tercermin dalam
pernyataan di atas. Kelangsungan hidup rata-rata anak-anak dengan DIPG
adalah kurang dari 1 tahun pada saat terdiagnosis dan tidak adanya perbaikan
dalam kelangsungan hidup ini telah disadari lebih dari 3 dekade. Alasan untuk
stagnasi ini setidaknya sebagian telah dikaitkan dengan kurangnya
pemahaman tentang biologis dari penyakit ini.1
Diffuse Intrinsic Pontine Glioma merupakan tumor batang otak
tersering pada anak yaitu sekitar 75-80% dari pediatric brainstem tumor dan
diperkirakan diderita oleh 200-300 anak di amerika setiap tahunnya. Seluruh
tumor pada batang otak biasanya dikelompokkan bersama sebagai satu
kesatuan. Namun dengan adanya magnetic resonance imaging (MRI), hal ini
telah memungkinkan adanya klasifikasi untuk tumor ini menjadi subset yang
berbeda, seperti focal, dorsally exophytic, cervicomedullary, atau diffusely
infiltrating tumor, berdasarkan karakteristik pencitraannya.1
Prognosis anak dengan Diffuse Intrinsic Pontine Glioma secara
signifikan lebih buruk daripada tumor batang otak lainnya. Batang otak
mempunyai nukleus nervus kranialis dan nukleus yang penting untuk fungsi
mempertahankan hidup, sehingga kerusakan oleh tumor dan pengobatannya
mempunyai dampak yang hebat. Reseksi terhadap tumor tidak menjadi pilihan
pada kasus ini dan tumor ini resisten terhadap tindakan terapi lainnya. 1 Hal ini
menyebabkan bertambah buruknya prognosis pada penyakit ini.
1.2 Tujuan Penulisan

1.2.1.

Mengetahui definisi, manifestasi klinis, penegakan diagnosis,

pengobatan, prognosis pada diffuse intrinsic pontine glioma.


1.2.2. Mengetahui pemeriksaan radiologis yang dibutuhkan

dan

interpretasinya pada diffuse intrinsic pontine glioma.

BAB II
LAPORAN KASUS
I.

Identifikasi
Nama
Usia
Jenis Kelamin

: An. Yuliana Binti Herman Efendi


: 14 tahun
: Perempuan

Agama

: Islam

Alamat

: Tridadi Kec. Madang Suku 1, Kab. Ogan


Komering Ulu Timur

Kebangsaan

: Indonesia

Tanggal MRS

: 07 September 2015

No. Medical Record : 910042


II.

Anamnesis (9/7/2015)
Keluhan utama
: Kelemahan sisi tubuh sebelah kanan.
Keluhan tambahan : Gangguan penglihatan pada kedua mata
Riwayat perjalanan penyakit
Sejak 8 bulan SMRS, pasien mengalami kelemahan pada lengan
kanan yang ditandai dengan bergoyangnya lengan kanan saat digunakan
untuk menulis. Kelemahan juga dialami pada tungkai kanan namun masih
bisa digunakan untuk berjalan sedikit demi sedikit. Pasien juga mengeluh
sakit kepala yang timbul perlahan yang disertai penglihatan kabur pada
mata kiri. Gangguan sensibilitas (-), mual dan muntah (+). Gangguan
komunikasi (-), kejang (-), penurunan kesadaran (-), mulut mengot (-).
Sejak 5 bulan SMRS, pasien mengeluh bicara pelo. Kelemahan sisi
kanan pada tubuh masih dirasakan, sakit kepala (+), penglihatan kabur
mata kiri (+), gangguan sensibilitas (-), mual dan muntah (+), gangguan
komunikasi (-), kejang (-), penurunan kesadaran (-), mulut mengot (-).
Sejak 1 bulan SMRS penderita mengeluh kelemahan sisi tubuh
sebelah kanan bertambah parah dengan ditandai kesulitan dalam berjalan.
Penglihatan kabur mulai dirasakan pada kedua mata. Sakit kepala (+),
gangguan sensibilitas (-), mual dan muntah (+), gangguan komunikasi (-),
kejang (-), penurunan kesadaran (-), mulut mengot (-).

Riwayat penyakit dahulu :


Riwayat penyakit yang sama sebelumnya (-).
Riwayat trauma (-)
Riwayat operasi (-)
Riwayat paparan radiasi (-)
Riwayat penyakit dalam keluarga :
Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga (-)
III.

Pemeriksaan Fisik (7/9/2015)


Keadaan umum
Kesadaran
: Compos mentis, GCS: E4M6V5
Tekanan darah
: 100/70 mmHg
Nadi
: 90 x/menit, regular, i/t cukup
Suhu
: 36,50 C
Pernapasan
: 22 x/menit, regular
Keadaan Spesifik
a. Kepala
Mata : konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-), lapang pandang
(1/, NLP)
b. Leher: JVP 5-2 cmH2O
c. Thorax
Jantung
o Inspeksi: iktus kordis tidak terlihat
o Palpasi: iktus kordis tidak teraba
o Perkusi: batas jantung dalam batas normal
o Auskultasi: BJ I-II (N), murmur (-), gallop (-)
Paru-paru
o Inspeksi: Simetris statis & dinamis
o Palpasi: Stem fremitus dx=sx
o Perkusi: Sonor kedua lapang paru
o Auskultasi: Vesikuler (+) N dx=sx, wheezing (-/-), ronkhi (-/-)
d. Abdomen
Inspeksi: datar
Palpasi: lemas, nyeri tekan (-)
Perkusi: Timpani
Auskultasi: BU (+) normal
e. Genitalia : dalam batas normal
f. Ekstremitas : Akral hangat, CRT <2 detik
g. Status Neurologis
Nervi Kraniales

N III: pupil bulat isokor, : 3mm, RC (-/-).


N VII: plica nasolabialis dextra datar
N XII: deviasi lidah ke kanan, disartria (+)
Fungsi motorik

Fungsi motorik
Gerakan
Kekuatan
Tonus
Klonus
R. fisiologis
R. patologis

IV.

Lengan
Kanan

Kiri

K
4

K
4+

HT (+)

HT (+)

Tungkai
Kanan

Kiri

K
2

B,C,G (+)

K
4

B,C,G (+)

Fungsi sensorik: dalam batas normal.


Fungsi luhur: dalam batas normal.
Fungsi vegetatif: dalam batas normal.
GRM (-)
Gerakan abnormal: tangan bergoyang jika diangkat ke atas.
Gait dan keseimbangan: belum dapat dinilai

Pemeriksaan Radiologis

Gambar 2.1. MRI Kepala


Telah dilakukan pemeriksaan MRI kepala potongan aksial, sagital,
koronal T1-T2 weighted images dan aksial FLAIR tanpa kontras
GdDTPA dilanjutkan potongan aksial, sagital, koronal T1 dengan
kontras GdDTPA, didapatkan:
Tampak massa iso/hipointens ringan terhadap white matter pada T1
menjadi hiperintens ringan pada T2 dan hiperintens pada FLAIR
berukuran potongan aksial (4,1 cm x 3,2 cm); potongan sagital (6,15 cm x
8,04 cm); potongan koronal ( 7,82 cm x 7,63 cm) di pons cenderung ke
paramedian kiri mencapai mesencephalon, setelah pemberian kontras,

tidak tampak penyangatan. Massa ke superior terdesak ventrikel lateralis


kanan kiri, ke anterior mendesak chiasma opticum terutama posisi kiri dan
pituitary stalk, ke inferior menutupi arteri basilaris.
Kedua hipocampus tampak terkompresi, tidak tampak atrofi. Tidak tampak
lesi gliosis.
Differensiasi grey dan white matter tidak baik.
Tampak pelebaran ventrikel lateralis kanan kiri dan ventrikel III disertai
midline shift ke kanan.
Sulci dan Fissura Sylvii menyempit disertai gyrus melebar.
Perkembangan grey matter baik, tidak mencurigakan heteropia maupun
dysplasia cortical.
Cerebellum dan batang otak baik. Cerebello-pontine angle dan sella tursica
normal.
Kesan :
Massa di

pons

cenderung

ke

paramedian

kiri

mencapai

mesencephalon. Sugestif diffuse (intrinsic) pontine glioma (DPG).


Intracerebral tidak mencurigakan lesi infark/perdarahan. Tidak
tampak malformasi vascular.
Hidrosefalus non-komunikans.
Perkembangan white dan grey matter baik, tidak tampak white
matter disease.
Infratentorial; cerebellum, batang otak dan cerebello-pontine angle
baik.
Saran:
Konsul radioterapi.
V.

Diagnosis Kerja
Chronic cephalgia + Hemiparese dektra tipe spastik + Parese N VII dan N
XII dekstra tipe sentral + Gangguan penglihatan ec diffuse intrinsic
pontine glioma.

VI.

Tatalaksana
IVFD NaCl 0,9% gtt XX / menit (makro)
Inj. Dexamethason 2 amp 4 x 1 amp (IV)
Inj. Omperazol 1 x 40 mg (IV)
Inj. Tramadol 2 x 1 amp (IV)
Neurodex 1 x 500 mcg (P.O)

VII.

Na. Diclofenac 2 x 50 mg (P.O)


Inj. Ondansentron 1 x 4 mg (K/P)

Prognosis
Quo ad vitam
Quo ad funtionam
Quo ad sanationam

: malam
: malam
: malam

BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Definisi
Glioma merupakan suatu tipe dari tumor otak yang berkebang dari sel glial.
Sel glia mendukung sel saraf dengan energi, nutrisi dan menjaga sawar darah
otak. Sel glia memiliki berbagai tipe dengan fungsi yang berbeda yaitu Astrocyte
berfungsi membawa nutrisi dan memegan neuron, Olygodendrocyte berfungsi
memberikan insulasi (myelin) ke neuron, Microglia berfungsi mencerna neuron
yang mati dan patogen, sel epidermal berfungsi sebagai garis ventrikel dan
mengeluarkan cairan cerebrospinal. Glioma bervariasi dalam agresivitas atau
keganasannya. Beberapa tumbuh lambat dan cenderung dapat disembuhkan,
sedangkan yang tumbuh cepat, invasif sulit untuk diobati dan cenderung kambuh.1
Tumor otak didefinisikan sekelompok sel abnormal (massa) yang dapat
berasal dari otak, dapat berasal dari sel otak, meninges, serabut saraf maupun
kelenjar. Tumor infratentorial adalah tumor yang terbentuk pada bagian bawah
otak atau bagian bawah tentorium serebelli. Tentorium serebelli adalah membran
tebal yang memisahkan dua pertigaotak bagian atas dari sepertiga otak bagian
bawah. Supratentorial terletak di atas tentorium meliputi belahan otak, ventrikel
lateral dan ventrikel ketiga. Infratentorial merupakan daerah dibawah tentorium.
Daerah ini, juga disebut fossa posterior, termasuk ventrikel keempat, batang otak
dan otak kecil (serebellum). Medulloblastoma, astrocytoma cerebellar, glioma
batang otak dan ependymoma adalah tumor fossa posterior yang paling umum
terjadi, terhitung sekitar setengah dari semua tumor otak pada anak.1,2
3.2 Menifestasi klinis dan diagnosis
Difus intrinsik pontine glioma umumnya penyakit masa kanak-kanak
pertengahan, dengan mayoritas anak-anak didiagnosis antara 5 dan 10 tahun.

10

Penyakit ini biasanya disertai dengan adanya disfungsi batang otak atau obstruksi
cairan serebrospinal (LCS) meskipun beberapa tumor diidentifikasi sebagai
temuan yang insidental. Biasanya, gejala hadir untuk waktu singkat (yaitu, <1
bulan), tetapi bisa juga gejala muncul menyeluruh atau halus selama beberapa
bulan sebelum diagnosis. Gejala yang dilaporkan umunya meliputi gerakan mata
abnormal atau terbatas, diplopia, senyum yang tidak simetris, kecanggungan,
kesulitan berjalan, kehilangan keseimbangan, dan kelemahan. Temuan klasik pada
pemeriksaan klinis termasuk trias dari beberapa neuropati kranial, long tract sign
(hiperrefleksia, klonus, peningkatan tonus, Babinski refleks positif), dan ataksia.
Tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial dapat muncul karena
hidrosefalus obstruktif akibat perluasan dari pons. Berbagai gejala lain mungkin
terjadi, termasuk perubahan perilaku, night terror, dan kesulitan sekolah.2

Gambar 3.1. Klasifikasi Brainstem Glioma berdasarkan tampilan MRI. (A)


Lesi fokal brainstem pada T1- weighted post-contrast gambaran sagital. (B)
Lesi exophytic dorsal brainstem pada gambaran MRI sagital non kontras.
(C) Lesi cervicomedullary pada T1-weighted post-contrast gambaran sagital.
(D) Lesi diffuse intrinsic pontine glioma pada T1-weighted post-contrast
gambaran sagital.1
Diagnosis dari DIPG berdasarkan karakteristik penemuan MRI di hadapan
presentasi klinis yang khas. Pada MRI, tumor tampak sebagai massa batang otak
yang meluas, berlawanan dengan massa ekstrinsik yang menekan pons. Meskipun
mungkin ada komponen exophytic karena perluasan tumor melalui jalur yang
paling sedikit resistensi, pusat DIPG terletak dalam pons, dan lesi melibatkan
mayoritas pons. Pada T1-weighted imaging, DIPG tampak hipo atau isointens.
Pada T2-weighted imaging, DIPG tampak hiperintens dan seringkali tampak
11

relatif homogen pada FLAIR (Fluid Attenuated Inversion Recovery). Perdarahan


pinpoint intratumor tidak jarang muncul. Tampilan lainnya dari MRI pada DIPG
yang khas termasuk keterlibatan ventral pons, dan pelapis dari arteri basilar.
Contrast-enhancement sangat bervariasi, tetapi lesi ini sering tidak signifikan
meningkat pada diagnosis.2

Gambar 3.2. Tampilan khas MRI pada DIPG. (A) T1-weighted post contrast,
(B) T2-weighted, (C) FLAIR.
Tumor fossa posterior yang paling umum terjadiadalah Medulloblastoma,
astrocytoma cerebellar, glioma batang otak dan ependymomaseperti tertera pada
tabel 1 dibawah ini.3
3.2.1 Medulloblastoma
Medulloblastoma adalah tumor fossa posterior yang paling umum terjadi
pada anak - anak dan sangat ganas dengan kecenderungan untuk penyebaran
leptomeningeal. Medulloblastoma umumnya timbul dari vermis pada anak anak.3 Tumor ini didiagnosa pada anak usia < 5 tahun. Puncak pada usia 3-4 tahun
kemudian pada usia 8-9 tahun. Tumor ini lebih sering menyerang laki-laki. Tujuh
puluh

persen

dari

seluruh

medulloblastoma

adalah

tipe

klasik

atau

undifferentiated, terdiri dari sel-sel bergerombolan yang pekat, dengan nukleus


hiperkromatik, berbentuk bulat, oval atau seperti bentukan wortel.2,3

12

Tabel 1. Frekuensi tumor otak pada anak-anak (di bawah usia 15 tahun) 4

3.2.2 Astrocytoma cerebellar


Astrositoma merupakan tumor yang paling sering dan mencakup lebih dari
50% tumor ganas primer di otak. Istilah astrositoma pertama kali diperkenalkan
pada abad ke 19 oleh Virchow dan gambaran histopatologi tumor ini
diperkenalkan oleh Bailey dan Cushing pada tahun 1926. Astrositoma merupakan
tumor yang banyak terjadi pada dekade pertama kehidupan dengan puncaknya
antara usia 5-9 tahun. Insidens astrositoma difus terbanyak dijumpai pada usia
dewasa muda (30- 40 tahun) sebanyak 25% dari seluruh kasus. Sekitar 10 %
terjadi pada usia kurang dari 20 tahun, 60% pada usia 20-45 tahun dan 30% di
atas 45 tahun. Kasus pada laki-laki didapatkan lebih banyak dari wanita dengan
rasio sebesar 1,18 : 1.Berdasarkan kecenderungannya untuk menjadi anaplasia,
WHO mengklasifikasi astrositoma menjadi pilocytic astrocytoma (grade I),
diffuseastrocytoma

(grade

II),

anaplastic

astrocytoma

(grade

III)

dan

glioblastoma multiforme (grade IV). Tumor ini akan menyebabkan penekanan ke


jaringan otak sekitarnya, invasi dan destruksi terhadap parenkim otak. 3 Fungsi
parenkim akan terganggu karena hipoksia arterial maupun vena, terjadi kompetisi

13

pengambilan

nutrisi,

pelepasan

produk

metabolisme,

serta

adanya

pengaruhpelepasan mediator radang sebagai akibat lanjut dari hal tersebut diatas.
Efek massa yang ditimbulkan dapat menyebabkan gejala defisit neurologis fokal
berupa kelemahan suatu sisi tubuh, gangguan sensorik, parese nervus kranialis
atau bahkan kejang.2,3
Sejumlah penelitian epidemiologi belum berhasil menentukan faktor
penyebab terjadinya tumor otak, terkecuali pemaparan terhadap sinar-X. Anakanak dengan leukemia limfositik akut yang menerima radioterapi profilaksis pada
susunan saraf pusat akan meningkatkan risiko untuk menderita astrositoma,
bahkan glioblastoma.Tumor ini juga dihubungkan dengan makanan yang banyak
mengandung senyawa nitroso (seperti nitosurea, nitrosamine, dan lain-lain). Saat
ini penelitian yang menghubungkan tumor jenis ini dengan kerentanan genetik
tertentu terusdikembangkan. Tumor ini sering dihubungkan dengan berbagai
sindroma seperti Li-Fraumeni Syndrome, mutasi Germline p53, Turcot Syndrome,
dan neurofibromatosis tipe 1 (NF-1).3.4
Pada pemeriksaan CT scan, gambaranlow grade astrocytoma akan terlihat
sebagai lesi dengan batas tidak jelas, homogen, hipodens tanpa penyangatan
kontras (Gambar 3.3). Kadang - kadangdapat ditemukan kalsifikasi, perubahan
kistik dan sedikit penyangatan kontras.2,3

Gambar 3.3 CT scan low grade astrocytoma, kiritanpa kontras, kanan


dengan kontras, tidaktampak penyangatan.

14

Pada astrocytoma anaplastic akan terlihatmassa yang tidak homogen,


sebagian dengangambaran lesi hipodens dan sebagian lagi hiperdens. Umumnya
disertai dengan penyangatan contrast.Pada glioblastoma multiforme akan tampak
gambaran yang tidak homogen, sebagian massa hipodens, sebagian hiperdens dan
terdapat gambaran nekrosis sentral. Tampak penyangatan pada tepi lesi sehingga
memberikan gambaranseperti cincin dengan dinding yang tidak teratur. Secara
umum, astrositoma akan memberikangambaran isointens pada T1 dan hiperintens
pada T2 (Gambar 3.4).2,3,4

Gambar 3.4 MRI (a) potongan coronal T-1 tampak massa hipointens, (b) potongan
axial T-2 tampak massa hiperintens.
3.2.3 Glioma batang otak
Glioma batang otak sebesar 10-15% dari semua tumor otak pada anak-anak
dan jarang pada orang dewasa. Puncak insidensi pada usia 5-9 tahun. Brain stem
gliomas (BMGs) paling sering muncul pada pons. Manifestasi klinis BSGs berupa
defisit nervus kranialis, khususnya kelumpuhan nervus VI dan nervus VII.3
3.2.4 Ependymoma
Ependymoma adalah tumor yang relatif jarang terjadi sejumlah 2-3% dari
semua tumor otak primer, namun tumor inisering terjadi pada anak-anak. Tiga
puluh persen ependymoma didiagnosis pada anak-anak lebih muda dari usia tiga

15

tahun. Lokasi ependymoma pada orang dewasa cenderung berbeda dari lokasi
ependymoma pada anak-anak. Pada orang dewasa, 60% dari tumor ini ditemukan
dalam tulang belakang. Pada anak-anak, 90% dari ependymomas ditemukan di
otak, dengan mayoritas terletak di fossa posterior.Penyebab ependymoma, sama
seperti tumor lainnya tidak diketahui. Tidak pasti apakah virus (mis. SV40)
memainkan peran dalam pengembangan ependymomas. Gejala ependymoma
terkait dengan lokasi dan ukuran tumor. Pada neonatus dan bayi,pembesaran
kepala mungkin salah satu gejala yang pertama. Irritable, rasa kantuk dan muntah
merupakan gejala yang muncul seiring pertumbuhan tumor.2,3,4
3.2.5 Pemeriksaa penunjang
Pemeriksaan

neuroradiologis

yang

dilakukan

bertujuan

untuk

mengidentifikasi ada tidaknya kelainan intra kranial adalah sebagai berikut:


1. Rontgen foto (X-ray) kepala;
Lebih banyak sebagai screening test, jika ada tanda-tanda peninggian
tekanan intra kranial, akan memperkuat indikasi perlunya dilakukan pemeriksaan
lebih lanjut.
2. Angiografi;
Suatu pemeriksaan dengan menyuntikkan bahan kontras ke dalam
pembuluh darah leher agar dapat melihat gambaran peredaran darah
(vaskularisasi) otak.
3. Computerized Tomography (CT-Scan kepala);
Memberikan informasi tentang lokasi tumor tetapi MRI telah menjadi
pilihan untuk kebanyakan karena gambaran jaringan lunak yang lebih jelas.
4. Magnetic Resonance Imaging (MRI);
Membuatdiagosa yang lebih dini dan akurat serta lebih definitif. Gambar
otak tersebut dihasilkan ketika medan magnet berinteraksi dengan jaringan pasien.
Dibawah ini adalah gambaran MRI keempat tumor infra tentorial tersering.6

16

Gambar 3.5(A) peningkatan kontras


sagital T1 gambar garis tengah sebuah
medulloblastoma kistik. sebuah nodul terang padat terlihat superior dalam vermis;
komponen kistik (dengan enhancing dinding tipis) lebih rendah. b.Sagittal kontras
ditingkatkan T1 gambar garis tengah sebuah,campuran solid-kistik astrocytoma pilocytic.
Massa enhancing besar menempati setengah bagian atas dari vermis. Tengah,
nonenhancing kistik / elemements microcystic yang jelas. Hidrosefalus parah disebabkan
oleh kompresi dari ventrikel keempat. (C) sagital kontras ditingkatkan T1 citra
ependymoma ventrikel keempat. Massa lobulated memperluas ventrikel keempat dan
menunjukkan peningkatan moderat tidak teratur. (D) Axial T2 dari batang otak infiltratif
(pontine) glioma. Sebuah massa terang T2 intrinsik menggantikan sebagian besar pons
dan infiltrat kanan tengah pedunculus cerebellar.

3.3 Patogenesis

Gambar 3.6 Patogeneis Glioma4


17

Menurut Brunner dan Suddarth 1987, gangguan neurologi pada tumor otak
disebabkan oleh 2 faktor yaitu 4:
1.

Gagguan fokal, terjadi apabila terdapat penekanan pada jaringan otak dan

infiltrasi atau invasi langsung pada parekim otak dengan kerusakan jaringan
neuron. Tentu saja disfungsi yang paling besar terjadi pada tumor yang tumbuh
paling cepat (misalnya glioblastama multiforme). Perubahan suplai darah akibat
tekanan yang ditimbulkan tumor yang bertumbuh menyebabkan nekrosis jaringan
otak. Gangguan suplai darah arteri pada umumnya bermanifestasi sebagai
kehilangan fungsi secara akut dan mungkin dapat dikacaukan dengan gangguan
perubahan serebrovaskuler primer. Serangan kejang sebagai manifestasi
perubahan kepekaan neuron dihubungkan dengan kompresi, invasi dan perubahan
suplai darah kejaringan otak. Beberapa tumor membentuk kista yang juga
menekan parenkim otak sekitarnya sehingga memperberat gangguan neurologis
fokal.
2.

Peningkatan TIK dapat diakibatkan oleh bebrapa faktor : bertambahnya

massa dalam tengkorak, terbentuknya oedema sekitar tumor dan perubahan


sirkulasi cairan serebrospinal. Pertumbuhan tumor menyebabkan bertambahnya
massa karena ia mengambil tempat dalam ruang yang relatif tetap dari ruangan
tengkorak yang kaku. Tumor ganas menyebabkan oedema dalam jaringan otak
sekitarnya. Mekanismenya belum seluruhnya dipahami, tetapi diduga disebabkan
oleh selisih osmotik yang menyebabkan penyeparan cairan tumor. Beberapa tumor
dapat menyebabkan perdarahan. Obstruksi vena dan oedema yang disebabkan
oleh kerusakan sawar darah-otak, semuanya menimbulkan kenaikan volume
intrakranial dan kenaikan TIK. Obstruksi sirkulasi cairan serebrospinal dari
ventrikel lateral ke ruangan sub araknoid menimbulkan hidrosepalus. Peningkatan
TIK akan membahayakan jiwa bila terjadi cepat akibat salah satu penyebab yang
akan telah dibicarakan sebelumnya. Mekanisme kompensasi memerlukan waktu
berhari-hari atau berbulan-bulan untuk menjadi efektif dan oleh karena itu tidak
berguna apabila TIK timbul cepat. Mekanisme kompensasi antara lain : bekerja
menurunkan volume darah intrakranial, volume cairan serebrospinal, kandungan
cairan intra sel dan mengurangi sel-sel parenkim. Kenaikan tekanan yang tidak

18

diobati mengakibatkan herniasi ulkus / serebellum. Herniasi ulkus menekan


mensesefalon menyebabkan hilangnya kesadaran saraf otak ketiga. Pada herniasi
cerebellum tergeser ke bawah melalui foramen magnum oleh suatu massa
posterior. Kompresi medulla oblongata dari henti pernafasan terjadi dengan cepat.
Perubahan fisiologis lain terjadi dengan cepat. Perubahan fisiologis lain terjadi
akibat peningkatan TIK yang cepat adalah bradikardia progesif, hipertensi
sitemik, (pelebaran tekanan nadi) dan gangguan pernafasan.4,6
3.4 Penatalaksanaan
Pengobatan tumor otak tergantung kepada lokasi dan jenisnya4,6,7.
1. Untuk edema otak: kortikosteroid
2. Tindakan pembedahan
3. Radioterapi
4. Kemoterapi
Terapi Steroid
-

Steroid secara dramatis mengurangi edema sekeliling tumor intrakranial,

namun tidak berefek langsung terhadap tumor.


Pembedahan

Pembedahan dilaksanakan untuk menegakkan diagnosis histologik dan

untuk mengurangi efek akibat massa tumor. Kecuali pada tipe-tipe tumor tertentu
yang tidak dapat direseksi.
-

Banyak faktor yang mempengaruhi keberhasilan suatu pembedahan tumor

otak yakni: diagnosis yang tepat, rinci dan seksama, perencanaan dan persiapan
pra bedah yang lengkap, teknik neuroanastesi yang baik, kecermatan dan
keterampilan dalam pengangkatan tumor, serta perawatan pasca bedah yang baik,
Berbagai cara dan teknik operasi dengan menggunakan kemajuan teknologi
seperti mikroskop, sinar laser, ultrasound aspirator, bipolar coagulator, realtime
ultrasound yang membantu ahli bedah saraf mengeluarkan massa tumor otak
dengan aman.

19

Pembedahan

kadang

menyebabkan

kerusakan

otak

yang

bisa

menimbulkan kelumpuhan parsial, perubahan rasa, kelemahan dan gangguan


intelektual. Tetapi pembedahan harus dilakukan jika pertumbuhannya mengancam
struktur otak yang penting. Meskipun pengangkatan tumor tidak dapat
menyembuhkan kanker, tetapi bisa mengurangi ukuran tumor, meringankan gejala
dan membantu menentukan jenis tumor serta pengobatan lainnya.
Radioterapi
-

Tumor diterapi melalui radioterapi konvensional dengan radiasi total

sebesar 5000-6000 cGy tiap fraksi dalam beberapa arah. Kegunaan dari
radioterapi hiperfraksi ini didasarkan pada alasan bahwa sel-sel normal lebih
mampu memperbaiki kerusakan subletal dibandingkan sel-sel tumor dengan dosis
tersebut. Radioterapi akan lebih efisien jika dikombinasikan dengan kemoterapi
intensif. Terapi penyinaran tidak dapat menyembuhkan tumor, tetapi membantu
memperkecil ukuran tumor sehingga tumor dapat dikendalikan.
Kemoterapi

Jika tumor tersebut tidak dapat disembuhkan dengan pembedahan,

kemoterapi tetap diperlukan sebagai terapi tambahan dengan metode yang


beragam. Pada tumor-tumor tertentu seperti meduloblastoma dan astrositoma
stadium tinggi yang meluas ke batang otak, terapi tambahan berupa kemoterapi
dan regimen radioterapi dapat membantu sebagai terapi paliatif. Terapi penyinaran
dimulai setelah sebanyak mungkin bagian tumor diangkat melalui pembedahan.
Kemoterapi digunakan untuk mengobati beberapa jenis kanker otak. Kanker otak
primer maupun kanker otak metastatik memberikan respon yang baik terhadap
kemoterapi.4,6,7
Gulcocorticoid dapat diberikan untuk meringankan gejala edema. Terapi
radiasi jenis Whole Brain Radiation Therapi merupakan terapi yang utama untuk
tumor otak yang malignant dengan 30-37.5 Gy dalam 10-15 fraction. Selain itu,
stereotaxic radiosurgery biasanya digunakan pada pasien dengan kadar

20

meatastasis yang lebih kurang. Terapi ini hanya memperlambat kambuhnya tumor
otak dan tidak memperpanjang survival. Pembedahan juga merupakan pilihan
terapi yang hanya dilakukan pada tumor yang jinak. Pembedahan lebih sukar
dilakukan pada tumor otak yang ganas karena adanya metastase ke organ yang
lain. Terapi radiasi juga diberikan selepas pembedahan untuk hasil yang lebih
baik. Kemoterapi merupakan terapi yang diberikan pada tumor otak jenis
metastase dan pada tumor opak yang tidak dapat disembuhkan dangan
pembedahan. Pada tumor-tumor tertentu seperti meduloblastoma dan astrositoma
stadium tinggi yang meluas ke batang otak, kemoterapi dapat membantu sebagai
terapi paliatif. Jika terapi-terapi diatas tidak membantu, terapi paliatif diberikan
untuk memperingankan gejala-gejala yang dialami oleh pasien.4,6,7
3.5 Komplikasi
Menurut Brunner dan Suddarth 1987, komplikasi yang dapat terjadi adalah :
1. Peningkatan TIK dari tumor dalam ruang kranium yang terbatas. Biasanya
menimbulkan
gejala-gejala neurologis seperti perdarahan dan infeksi.
Penggunaan steroid oral akan menurunkan oedema serebral dan mungkin dapat
mengontrol gejala tersebut.
2. Adanya lesi yang mengganggu fungsi normal yang dikontrol oleh bagian otak
tersebut.
3. Pengobatan kemoterapi mungkin memberikan kontribusi pada oedema serebral
sementara yang mungkin memerlukan peningkatan pemberian steroid atau obat
anti konvulsan. Gejala yang dialami pasien secara langsung diakibatkan dengan
lokasi tumor otak.
Adapun komplikasi yang dapat kita temukan pada pasien yang mengalami tumor
otak ialah3,7 :
a. Gangguan fisik neurologist
b. Gangguan kognitif
c. Gangguan tidur dan mood
d. Disfungsi seksual
3.7 Prognosis
Meskipun diobati, hanya sekitar 25% penderita kanker otak yang bertahan
hidup setelah 2 tahun. Prognosis yang lebih baik ditemukan pada astrositoma dan
21

oligodendroglioma, dimana kanker biasanya tidak kambuh dalam waktu 3-5 tahun
setelah pengobatan. Sekitar 50% penderita meduloblastoma yang diobati bertahan
hidup lebih dari 5 tahun. Pengobatan untuk kanker otak lebih efektif dilakukan
pada:
a. Penderita yang berusia dibawah 45 tahun.
b. Penderita astrositoma anaplastik.
c. Penderita yang sebagian atau hampir seluruh tumornya telah diangkat melalui
pembedahan.3,4

BAB IV
KESIMPULAN
Diffuse intrinsik pontine glioma umumnya penyakit masa kanak-kanak
pertengahan, dengan mayoritas anak-anak didiagnosis antara 5 dan 10 tahun.
Penyakit ini biasanya disertai dengan adanya disfungsi batang otak atau obstruksi
cairan serebrospinal (LCS) meskipun beberapa tumor diidentifikasi sebagai
temuan yang insidental.
MRI dan CT-Scan dapat digunakan dalam penegakan diagnosis pada diffuse
pontine glioma. MRI lebih dianjurkan untuk digunakan daripada CT-Scan akrena
low grade tumor pada posterior fossa dapat terlewatkan oleh CT-Scan.
Pengobatan diffuse pontine glioma dapat berupa kortikosteroid, tindakan
pembedahan, radioterapi, kemoterapi. Pengobatan untuk kanker otak lebih efektif
dilakukan pada penderita yang berusia dibawah 45 tahun, penderita astrositoma
anaplastik dan penderita yang sebagian atau hampir seluruh tumornya telah
diangkat melalui pembedahan.

22

Prognosis untuk anak dengan diffuse pontine glioma meskipun diobati,


hanya sekitar 25% penderita kanker otak yang bertahan hidup setelah 2 tahun.

DAFTAR PUSTAKA

1. Pherson MC Christopher, MD. Glioma Brain Tumors. Myfield clinic and


Brain Institute. University of Chincinati Department of Neurosurgery. Ohio.
2013:1.
2. Warren, Katherine E. Diffuse intrinsic pontine glioma : poised for progress.
Frontiers in Oncology | Pediatric Oncology. Desember 2012. 205(2): 1-9.
3. Souwedane M Mark, Zhou Zipping. Clinical management and envolving
novel terapeuetic strategies for patient with brain tumor. Department of
Neurological surgery, Weill Medical College of Corneill University. New
York, NY. 2004.
4. Massimino Maura, Biassoni Veronica, Fleischack Gudrun. Pediatric Diffuse
Intrinsic Pontine Gliomas. Pediatric unit, Fondazione IRCCS Istituto
Nazionale Tumori. Milano, Itali. 2011.

23

5. Hemmingson H. Arteriographic Diagnosis of Malignant Glioma. Acta


Radiologica. The Rontgen Department at The Sherapimer Hospital.
Stockholm. 2010:499-519.
6. Cancer Counsil Australia. Adult Gliomas: a guiede for patients, their families
and cariers. Clinical Oncological Society of Australia. Sydney. 2011.
7. Jansen M.H.A, Vurden van D.G, Vandertop W.P, Kaspers G.J.L. Diffuse

Intrinsic Pontine Gliomas: A Systematic Update on Clinical Trials and


Biology. Neurosurgical Center Amsterdam. VU University Medical Center.
Amsterdam. The Netherlands. 2011

24