SINDROM NEFROTIK

CIRI :
PROTEIN URIA > 3,5 Gr / 1,73 M 2 LPB
HIPOALBUMINEMIA < 3,0 Gr / Ml
+ LIPIDURIA, PENINGKATAN SERUM LIPID, SEMBAB
ETIOLOGI (TABEL 1)
Etiologi Sindrom Nefrotik
1.Penyakit Ginjal Primer
Glomeru lonefritis ( pasca streptokok )
Idiopati ( lipoid, Membranos, membra- noproliferatif)
2.Penyakit penyakit metabolik dan jaringan kolagen ( sistemik)
Diabetes melitus
Amilloidosis
Henoch Schonlein Purpura
Lupus erimatosus sistemik
3. Gangguan sirkulasi mekanik
Right heart syndrome ( Kelainan katub trikuspidatis , gagal jantung kongestif)
Trombosis vena renalis
4. Penyakit Penyakit Keganasan
- Hodgkin
- Limforsakom
- Meiloma multipel
5. Penyakit Penyakit Infeksi
- Malaria, Sifilis, tifus, perut, herpes zoster
6. Toksin Toksin spesifik
- Logam logam berat ( merkuri, emas, dan bismut)
- Obat Obatan ( Trimetadion parametadion, penisilinamin)
7. Kelainan Kongenital
- Sindrome nefrotik Kongenital

8. Lain lain
- Sirosis hati, obesitas, kehamilan, tranplantasi ginjal
Perubahan histologi ginjal berhubungan proses keganasan termasuk nefropati
nembranus Etiology Glomerulopati ( nefropati) membranos

Idiopati

Penyakit penyakit jaringan ikat kolagen (lupus, reumatid, poliarteresis)

Karsinoma ( bronkus, gaster dan payu dara)

Limfoma ( Hogkin)

Sarkoidosis

Infeksi

Obat obatan ( Emas, tolbutamib)

Patofisiologi SN

Rx Ag ab permiabilitas membran basalis glomerulus kebocoran protein

( albumin)

Tubuh kehilangan albumin > 3,5 Gr / hari hipoalbuminemia, diikuti gambaran

klinis SN

Gejala :

1. Protein Uria
2. Hipoalbuminemia
3. Sembab
4. Pengaruh sistemik dari hipoalbuminemia
5. Hiperpoproteinemia dan hiperfibrinogenemi
6. Kelainan tubulus ginjal
Beberapa faktor yang menetukan derajat proteinuria

Konsentrasi plasma protein

Berat molekul protein

Electrical charge protein

Integritas barier membran basalis

Electrical charge pada filtrasi barrier

Reabsorpsi, sekresi dan katabolisme sel tubulus

Degrasi Intratubular dan Urin

Keadaan Hipoalbuminemia Disebabkan Beberapa faktor

Kehilangan protein

tubuh melalui urin (Proteinuria) dan usus (protein losing

enteropathy)

Katabolisme albumin, pemasukan protein

Utilisasi asam amino menyertai faal ginjal

Mekanisme Sembab SN Melalui beberapa jalur

Jalur langsung / direct :
- tekanan onkotig kapiler
glom.langsung menyebabkan difusi
cairan kedalam jar. Interstitial
sembab
- tekanan onkotik kapiler
glom.menyebabkan volume darah dg konsekwensi :
* Aktivasi sitem renin - angiotensim aldosteron
* aktivasi syaraf simpatetic dan sirkulating
Katekolamine
PERMEALITAS GLOMELURUS MENINGKAT

Kebocoran Protein Bound

Hormon / kalsium / predison
viaurin

Kenaikan Filtrasi Plasma

protein

LIPIDURIA

HIPERLIPROTEINEMIA
Penurunan T4
dan kalsium plasma
Kenaikan reabsorpsi plasma protein

ALBUMINURIA

HHIPOPROTEINEMIA

Kenaikan sintesa protein dalam

hepar
Penurunan Volume intravaskuler

Katabolisme albimin dalam sel

tubulus
Retensi natrium dan air
Malnutrisi
Protein losing enteropathy

Kenaikan Volume Cairan

Iterstisial

Kerusakan sel tubulus

SEMBAB

Amino asiduria
Gambar 1. Patofisology sindrom nefrotik

SINDROM NEFROTIK
Proteinuri Masif
Hipoalbunimia
Tekanan Onkotik Kapiler
Volume Darah Efektif
Aktivasi simpatetik dan Circulating
Catecholamines

Renin - Angiotensin
Faktor
Humoral

Tahan Vaskuler Ginjal

Aktivasi Aldosteron
Desakan Starling Kapiler
Peritubular

Reabsorpsi Na + dalam tubulus

LFG
NATRIURESIS

VCES

SEMBAB
Patogenesis sembab pada sindrom nefrotik
VCES = Volume Cairan Ektra Selurer

Klasifikasi histopalogy sindrom nefrotik idiopati

1. Dewasa
- Glomerulopati proliperatifditus
- Glomerulopati membranos
- Glomerulopati minimal
- Glomerulopati Mesangiokapiler
- Glomerulosklerosis fokal
2. Anak anak
- Glomerulopati Lesi minimal
- Glomerulosklerosis Fokal
- Glomerulopati Mesangiokapiler
- Glomerulopati Proliferative difus
- Glomerulopati membranos

Kehilangan Fungsi nefron

Hiperplasi endotial dan mesangial

Hipertropi sel epiteal
P gc
Volume Glomerular

QA

Disentitas sel Epitel

Obliterasi dan retraksi podosit
Konveksi lokal

Kehilangan Epitelium

K1

Penimbunan hialin

Proteinuria

Kolaps kapiler segmental

P GC : Glumelurer Capilary Pressure

Q A : Plasma flow rate
Gambar. 6 Patogenesis glomerulosklerosis fokal sekunder

Gambaran Klinis

Sembab : Tu pagi hari menghilang siang hari sembab menetap lokasi, mata,
kelopak mata, tungkai, perut, torax, genital

Sesak

Otot otot atrofi otot skelet

Pf : Sesak, muka sembab Anemi, Asites, Sembab tungkai, genital, hipertensi, ringan
- sedang

Hubungan histopatologis dan gambaran klinis

Glomerupati lewsi Minimal ( GLM)

Glomerupati Lesi membranos ( GLM)

Glomerulos klerosis Fokal ( GSF)

Glomerupati Lesi proliperatif ( GLP)

Glomerupati Lesi membrano Proliferatif ( GLMP)

Glomerupati mesangiokapiler ( GMK)

PENYULIT ( KOMPLIKASI )

Kelainan histopatologis, lesi minimal, membranos, proliferatif / membranos,

proliferatif / membranoproleferatif

Lamanya sakit

Usia pasien

- Mainutrisi
- Infeksi sekuder
- Gangguan Koagulasi
- Akselerasi aterosklerosis
- Penyulit / efek samping
- Gagal ginjal
SINOPSIS GAMBARAN LABORATORIUM SINDROM NEFROTIK
Darah
* Albumin
* ALPHA 2 GLOBULIN
*

Fibrinogen

: kurang dr, 2,5 gram %

:

* Globulin

: bervariasi

* Komplemen

: bervariasi tergantung etilogy

* Kolestrol & Lipid

: - Meninggi bila
hipoalbuminemia berat
- Normal pd glomerupati
diabetik dan glomerupati
lupus

* Natrium & Kalsium

: - umum nya normal

- Hipokalimia
- hiponetremia

Prinsip Pengobatan sindrome nefrotik

Patofisiology
1. Kerusakan Glomerulus

Pengobatan
Imunosupresif
Antikoagulan
Anti Agregasi trombosit

2. Kehilangan Protein

Diit rendah protein hewan

3. Hipoalbumenemia

Infus salt poor human albumin

dan Penurunan tekanan

onkotik
4. Sekresi aldosteon

Diuretik spironolakton

5. Retensi natrium dan air

Diuretik furosemid
Diit miskin garam

6. Sembab yang Resisten

Drainage
Ultrafitrasi

Kerusakan Glomerulus
Imunosupresif
1. Kortikosteroid
macam macam respon klinis
* Remisi lengkap
* Remisi tak lengkap
* Remisi Parsial
* Resisten / non responder
2. Sitostatika
Hipoalbunemia dan penurunan tekanan onkotik
Diit protein hewani
Salt poor human albumin
Retensi natrium dan air
1. Pembatasan garam natrium
2. Diuretika
Hipertensi
Obat obat anti hipertensi yang dapat mengontrol tekanan darah :
Kombinasi, Vasodilator ( prasozin HCR), blocer dan diuretic , golongan penghambat enzim
angiotensin converting (EAC) dan antagonis kalsium lebih rasional krna memepengaruhi
hemodinamik ginjal diikuti penurunan ekskresi protein ( Proteinuria)
PROGNOSIS
GLM : Prognosis Baik
GF : Prognosis Buruk
SEBAB KEMATIAN
Kematian tu disebabkan GGK dengan sind. Azotemia, infeksi sekunder ekstra renal
(pneumonia), renal (glomerulonefritis)