Anda di halaman 1dari 62

Oleh : M.

Saugi Abduh
Bagian/SMF Ilmu Penyakit Dalam
FK UNISSULA / RSI Sultan Agung
Semarang
2006

Kortek Adrenal : z.retikularis & fasikulata mensekresi glukokortikoid


(kortisol) & hormon2 seks
(androgen adrenal), sedangkan z.glomerularis mensekresi
mineralokortikoid (aldosteron).
Corticotropin Releasing Hormon dari hipotalamus pelepasan ACTH
(corticotropin) dari hipofise
Sekresi kortisol feedback (-)

Kegagalan hipofisis bisa didapat akibat tumor, granulomatosis, trauma,


perdarahan post partum (Sindrom Sheehan).
Defisiensi hormon tunggal hipofise anterior (Kongenital) misalnya :
- GH Dwarfisme hipofise kongenital
- Gonadotropin (FSH-LH) sindrom Kallman
Perkembangan klinis mulai dari kegagalan GH dan LH FSH TSH ACTH.
Jarang disertai ggn. Sekresi ADH (Diabetes Insipidus sentral)

DEFINISI

Suatu kumpulan gejala klinis yang


disebabkan oleh sekresi berlebihan
steroid adrenokortikal, terutama kortikal

Cushings disease : Causa primer adalah


suatu Adenoma di Hipofisis.
Cushings sindroma : Causa primer tidak
terletak di Hipofisis aka tetapi di
Supraren sebagai suatu adenoma atau
karsinoma

INSIDEN

> Dewasa muda / usia pertengahan


Wanita > laki laki ( 5 : 1 )

ETIOLOGI

Hiperplasia Adrenal

Hiperplasia Noduler Adrenal

Neoplasma Adrenal

Penyebab Iatrogenik, Eksogen


Pemakaian glukokortikoid lama
Pemakaian ACTH lama

Manifestasi Klinik

1. Efek Glucocorticoid
2. Efek Androgen
3. Efek ACTH
4. Efek tumor Pituitary
5. Efk Mineralocorticoid

Efek Glucocorticoid
Obesitas tipe central
Moon Face dengan Plethora

. Penimbunan lemak pd supraclvicular

Peninmbunan lemak pd Dorsocervical


Kekanak kanakan
Pertumbuhan lambat
Gangguan Psikiatri
Emosi labil
Demensia

. Depresi

. Atropi hemispher cerebral

. Halusinasi

Infeksi Opportunistik
Infeksi jamur pada kulit , kuku dan mukosa
Osteomyelitis
Muscle Wasting
Kelelahan dan lemah

Perubahan pada kulit

Osteoporosis

Striae pada
Abdomen,axilla,paha

Frakt kompresi
Vertebra

Echimosis

Frakt tl
panjang&rusuk

Poliuri dan polididsi

Perubahan pd Mata

Batu ginjal

Glaukoma
Katarak

Hipogonadism
Amenorhea
Penurunan libido

Efek Androgen
Hirsutism, Acne pada wanita
Pseudoprekok pubertas pada anak laki laki
Pseudohemaprodit pada bayi wanita yang baru lahir

Efek ACTH
Hiperpigmentasi
Efek Mineralocorticoid
Hipertensi
Hiperkalemi
Efek tumor Pituitari
Sakit kepala
Gangguan penglihatan

. Hipopituitarism

GEJALA KLINIS
( dalam % )
Habitus tipikal

97

Striae kutaneus

67

BB

94

Perub kepribadian

66

Kelelahan/lemah

87

Ekimosis

65

Hipertensi

82

Edema

62

Hirsutisme

80

Poliuri,Polidipsi

23

Amenorea

77

Hipertropi klitoris

19

Cushings syndrome.
Plethoric moon shaped facies

Cushings
Cushingssyndrome
syndrome. .
Buffalo
Buffalohump.
hump.

S. Cushing terjadi akibat glukokortikoid berlebih, baik o.k. eksogen / endogen.


Penyebab endogen : - adenoma hipofise
- hiperplasi/ adenoma/ Ca korteks adrenal
- Ectopic ACTH - like peptide (mis. Ca bronkial )
Hati-hati Pseudo-Cushing : alkoholik kronis

Cushings syndrome.
Proximal muscle wasting &
Central distribution of fat

LABORAT
Kortisol plasma me
Kortisol urin me
17- hidroksikortikosteroid urin me
Hipokalemi
Hipokloremia
Alkalosis Metabolik

Hiperglikemia ( Diabetes mellitus )


Leukositosis
Trombositosis
Limpopeni

Diagnosa
Hydroxycorticoid urin me
Ketosteroid me pada karsinoma

Differensial Diagnosis

1. Obesitas
2. Hipertensi Essentiel
3. Diabetes Mellitus
4. Osteoporosis o/k post menopause &
senilis

Pengobatan
Ekstirpasi tumor adrenal dilanjutkan dg
hydrocorticoid
Obat untuk menekan sekresi kortisol
karsinoma : Metyrapone
Amino gluthemide

Prognosis

Bila tidak diobati

Fatal

Ggn Kardiovaskuler
Sepsis

Oleh : M. Saugi Abduh


Bag/ SMF Ilmu Penyakit Dalam
FK UNISSULA / RSI SULTAN AGUNG
Semarang
2006

Definisi
Adalah

suatu sindrom yang terjadi


pada orang dewasa setelah
pertumbuhan badan terhenti, yang
ditandai dengan pertumbuhan yang
progresif & sistematik dr jar pengikat
yang disebabkan oleh stimulus yang
kuat dan lama Somatotropin

Gigantisme : Timbul jika hipersekresi


Somatotropin terjadi sebelum penutupan
epifisisTulang
Pd anak sebelum pubertas

Etiologi

Primer

Adenoma Hipofisis
Sekunder
Hipersekresi GRHR
dr Hipotalamus
Tumor Ektopik
Paru, Pankreas

Gejala Klinis :
Akibat kelebihan GH
Akibat pembesaran tumor

Gejala Klinis
Pada Tulang :
. Gigantisme
. Kiposis. Osteopeni
. Artropati

. Pertumbuhan gigi tidak rapat(Pregnatisme)


. Pertumbuhan tl ekstremitas berlebihan

Pada Jaringan lunak :


. Pelebaran & penebalan kulit : hidung, lidah, bibir & telinga
. Kulit tebal, basah & berminyak
. Pembesaran tangan & kaki
. Suara parau
. Lipatan kulit kasar
Pada proses metabolisme :
. GGT
. Hiperfofatemia

. Hiperkalsemia
. . Hiperlipidemia

Pada Jar viseral :


. Goiter
. Kardiomegali
. Hepatomegali
Pada Libido :
. Wanita : Amenorhea
. Laki-laki : libido menurun

Acromegaly. Typical appearance

Large tongue of acromegaly

Of the face
Adenoma hipofise GH berlebih.
- Anak (epifisis tulang belum menutup) Gigantisme
- Dewasa Akromegali
Tampak : Dagu & rahang prognatisme
Tulang hidung dan Dahi menonjol
Kulit muka kasar

Acromegaly. Spade-shaped hands.


Sering berhubungan dengan DM karena GH merupakan antagonis Insulin

Akibat Pembesaran Tumor

Pembesaran ke atas :
. Sakit kepala & ggn penglihatan
Pembesaran ke lateral :
. Kelumpuhan saraf III, IV, V & VI
. Kejang & sumbatan pembuluh darah lokal
Pertumbuhan ke Inferior :
Kelaianan pada hidung
Pertumbuhan ke Anterior :
Perubahan kepribadian
Infark

Dignosis

1. Foto Rontgen :
A ) Tengkorak : pembesaran Sella tursica
B ) Tulang jari : penebalan jar lunak
2. Kadar Somatotropin plasma

Pengobatan

1.
2.
3.
4.

Tujuan :
Menormalkan kembali GH
Mmeperkecil tumor / menstabilkan
besar tumor
Menormalkan fs Hipofisis
Mencegah komplikasi akibat GH
me

3 Macam Terapi

Terapi

pembedahan
Terapi radiasi
Terapi medikamentosa :
Farmakologi
Hormonal

Terapi
Pembedahan :
Bedah makro ( TC : Trans kranial )
Bedah mikro ( TESH : Trans ethmoid sphenoid hypophysectomy )
Radiasi :
Secara konvensional
Energi tinggi partikel berat
Medikamentosa :
Agonis Dopamin :
1.
Bromokriptin
2.
Octreotide ( Long Acting Somatostatin analogue )
Hormonal :
Estrogen pada wanita
Testosteron pada laki - laki

Oleh : M. Saugi Abduh


Bag/ SMF Ilmu Penyakit Dalam
FK UNISSULA / RSI Sultan Agung
Semarang
2006

Nama lain

Conns Sindroma

Definisi :
Suatu sindroma yg disebabkan oleh
sekresi Aldosteron yang berlebihan
shg sebabkan : Retensi Na
Alkalosis yg
Hipokalemik
Urin alkalis

Etiologi

Tumor Adrenocorticalis

Gejala
Polidipsi
Poliuri
Nocturia
Hipertensi

Paralisis

periodik
Kejang otot
Tetani
Kelemahan

Diagnosis
Hipokalemi
Aldosteron Plasma me
Renin Plasma me

Terapi

Ekstirpasi Tumor

Spironolacton

Oleh : M. Saugi Abduh


Bag / SMF Ilmu Penyakit Dalam
FK UNISSULA / RSI Sultan Agung
Semarang

Pembagian

Primer

Sekunder

Akut ( krisis Adrenal )


Kronik ( Penyakit Addison )

Etiologi

1. 50% tidak diketahui ( autoimun )


2. 50% kebanyakan penyakit : TBC,
neoplasma, Histoplasmosis
3. Lainnya Iatrogenic :
Operasi Cushings sindroma
Tx Steroid yg lama

Gejala Dan Tanda


Gejala

Kelelahan&kelemahan
Nafsu makan me
BB me
Mual, muntah & diare
Nyeri perut
Nyeri otot & sendi
Suka asin
Emosi labil

Tanda
Hipotensi
Hiperpigmentasi
Febris
Pd wanita :
Rontok rambut pubis
&
axilla
Amenorhea

Pigmentasi
BB me
Hipotensi

Laborat
Neutropenia
Limpositosis
relativ
Eosinofilia
Hiperkalemia
Anemia ringan
Azotemia

Hipoglikemia
Hiponatremia
Hipercalsemia
Asidosis
ketosteroid urin me

Hidrokorticoid urin
me

Diagnosis

ACTH plasma me
Ro : Kalsifikasi Adrenal

Terapi
Pemberian kortisol ( seumur
hidup )
25 mg pagi 12,5 mg sore
Pasien harus membawa steroid
card

Prognosis

Krisis Adrenal
Hidup normal
Pigmentasi menetap

Oleh : M. Saugi Abduh

Bag / SMF Ilmu Penyakit Dalam


FK UNISSULA / RSI SULTAN AGUNG
SEMARANG
2006

Definisi

Adalah : Tumor di medulla


Suprarenalis yang sebabkan
Hiperfungsi sehinga sebabkan
sekresi Katekolamin Berlebihan
Hipertensi Paroksimal/
Persisten

Gx Hipertensi Paroksismal

Sakit

kepala
Palpitasi
Nausea
Vomiting
Nyeri epigastric
Keringat banyak

Sesak
Parestesi
Takut

mati
Vertigo
Sukar memfokus
mata

Faktor Pencetus
Hipertensi Paroksismal

Latihan

jasmnai
Merokok
Emosi
Makan
Dingin

Senggama
BAK
BAB
Alkohol
Palpasi

perut

Gx Hipertensi Persisten

Hipertensi esensial/ maligna


Kesukaran memfokuskan mata
Dilatasi pupil
Gejala dari Epineprin

Curiga Feokromasitima

Serangan sakit kepala, palpitasi&


keringat banyak
Hipertensi singkat ( Usia <35th )
FunduskopiRetinopati ( + )
Hipertensi dg gx Hipertiroid
Hipertensi berat ( saat anestesi/operasi)
Hipertensi yg tdk dpt diturunkan

Diagnosa

Katekolamin urin me
Katekolamin plasma me
VMA urin me

1.
2.
3.

Arteriografi
Pneumografi retroperitoneal
Kateterisasi vena Adrenal

Tentukan lokasi Tumor

Terapi

Ekstirpasi Tumor
Pre operasi
Fenoksibenzamin 60 200 mg/hr
Propanolol 40 120 mg

Komplikasi

Prabedah
Hipertensi maligna
Cerebrovaskuler
Accident
CHF

Durante & Pasca


bedah
Krisis hipertensi
Hipertensi berat
Aritmia jantung

Prognosis

Baik
Mortalitas durante operasi 5%