BAB I

PENDAHULUAN

1.1.

Latar Belakang
Fibrosis kistik atau mukovisidosis adalah suatu penyakit yang
bersumber dari faktor genetik dan terjadi pada sekitar 1 di antara 2.500
kelahiran bangsa kulit putih. Pada kulit hitam, angkanya adalah 1:17.000
kelahiran dan untuk Asia angkanya 1:90.000 kelahiran.1
Keluhan dan gejala pertamanya secara khas terjadi pada masa anakanak, tetapi sekitar 7% pasiennya di AS didiagnosis dengan penyakit ini
adalah orang dewasa.2
Bronkus yang terkena dapat fokal, dapat pula difus atau bilateral.Yang
fokal pada umumnya terjadi oleh karena terdapatnya pembesaran kelenjar
limfe yang menyumbat bronkus atau dapat pula disebabkan oleh karena
benda asing.Sedangkan yang difus pada umumnya terjadi bila bronkus
mengalami infeksi yang berulang, baik oleh karena aspirasi cairan lambung
maupun akibat inhalasi gas.3

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi
Fibrosis kistik adalah kelainan genetic yang bersifat resesif heterogen
dengan gambaran patobiologik yang mencerminkan mutasi pada gen
regulator transmembran fibrosis kistik (cystic fibrosis transmembrane
conductance regulator = CFTR). Kelainan ini ditemukan sebagai penyakit
multisistem.2

2.2. Etiologi
Di negeri-negeri Barat, kekerapan bronkiektasis diperkirakan sebanyak
1,3% diantara populasi. Kekerapan setinggi itu ternyata mengalami
penurunan yang berarti sesudah dapat ditekannya frekuensi kasus-kasus
infeksi paru dengan pengobatan memakai antibiotik.
Di Indonesia belum ada laporan tentang angka-angka yang pasti
mengenai penyakit ini. Kenyataanya penyakit ini cukup sering ditemukan di
klinik-klinik dan diderita oleh laki-laki maupun perempuan.Penyakit ini dapat
diderita mulai sejak anak.4

2.3. Etiologi
1. Infeksi
Infeksi biasanya disebabkan oleh inflamasi, mikroorganisme seperti
Pseudomonas aeruginosa dan Haemophilus influenza yang memproduksi
pigmen, protease dan toksin lainnya yang dapat merusak epitel pernafasan dan
bersihan dari mukosilia. Respon inflamasi ini akan menginduksi kerusakan
epitel yang kemudian merangsang pelepasan mediator dari neutrophil.
Adenovirus dan virus influenza merupakan virus yang sering menyebabkan
bronkiektasis yang berhubungan dengan saluran nafas bawah.2
Infeksi berat merupakan salah satu penyebab tersering kerusakan dari
dinding bronkus dan bronkiektasis.1 Bronkiektasis sering terjadi sesudah
seseorang anak menderita pneumonia yang sering kambuh dan berlangsung
lama. Pneumonia ini umumnya merupakan komplikasi dari pertusis maupun
influenza yang diderita semasa anak.4
2. Obstruksi Bronkus
Obstruksi yang dimaksudkan disini dapat disebabkan oleh berbagai
macam sebab yaitu korpus alineum, karsinoma bronkus atau tekanan dari luar
lainnya terhadap bronkus seperti pembesaran kelenjar getah bening.4
3. Immunodefesiensi
Pasien dengan hipogammaglobulinemia biasanya memerlihatkan infeksi
traktus respiratorius rekurren pada anak-anak. Defesiensi immunoglobulin
juga bisa timbul karena malignancy seperti lymphoma atau myeloma.1
2.4. Klasifikasi
Klasifikasi patologi dari bronkiektasis berdasarkan tesis dari Francis
Whitwell, yaitu :
a. Bronkiektasis folikular
Nama tipe ini didapat dari jumlah folikel limfoid yang menebal,
biasanya dinding bronkus mengalami dilatasi berbentuk silinder.Meluas ke

kelenjar hilus.Spesimen diperoleh dari pasien yang berumur 5-15

tahun.Lebih dari 28 pasien memiliki riwayat simptomatik semasa kecil.
b. Bronkiektasis sakular
Karakteristik pada tipe ini terlihat dinding bronkus yang tipis,
saccular (kadang-kadang disebut kistik) pelebaran bronkus. Pasien pada
grup ini berumur dibawah 15 tahun dan 70% diantaranya menjadi
simptomatik pada umur 13 dan 25 tahun
c. Bronkiektasis atelektasis
Sesuai namanya,

bentuk

ini

berhubungan

dengan

kolaps

paru.Terutama terdapat pada bagian paru kanan dengan kontras

bronkiektasis folikular dan sakular yang sering meliputi paru kiri. Banyak
pasien pada tipe ini dianjurkan untuk operasi pada umur 5 dan 10 tahun
walaupun sedikit pasien yang berumur diatas 30 tahun juga termasuk
kedalam tipe ini.5
2.5. Patogenesis
Dilatasi bronkial dari bronkiektasis berhubungan dengan destruktif dan
infalamasi pada dinding bronkus sehingga terjadi perubahan ukuran pada
jalan nafas. Komponen struktur normal pada dinding bronkus mencakup
kartilago, otot, jaringan elastis yang jika rusak dapat berubah menjadi
jaringan fibrosis.2
Kerusakan pada dinding bronkus disebabkan oleh gangguan dari
mukosilia dan bakteri yang melekat pada epitelium saluran nafas dan
berkolonisasi di paru. Perlekatan bakteri di saluran nafas sering menyebabkan
interaksi spesifik antara struktur perekat pada membran bakteri dan reseptor
pada pemukaan mukosa.1

Gambar 1 : patogenesis bronkiektasis1

2.6. Gambaran Klinis
Gejala dan tanda klinis yang timbul pada pasien bronkiektasis
tergantung pada luas dan berat penyakit, lokasi kelainannya dan ada atau
tidaknya komplikasi lanjut. Ciri khas penyakit ini adalah baruk kronik disertai
produksi sputum, adanya hemoptisis dan pneumonia berulang.4
a. Batuk
Batuk pada bronkiektasis yaitu batuk kronik yang disertai dengan
produksi sputum yang purulent jika disebabkan oleh infeksi sekunder dan
memberikan bau mulut yang tidak sedap, sedangkan jika tidak disebabkan
oleh infeksi sekunder menghasilkan sputum yang mukoid.4
b. Hemoptisis
Hemoptisis terjadi kira-kira 50% pada kasus bronkiektasis.
Kelainan ini terjadi akibat nekrosis atau destruksi mukosa bronkus
mengenai pembuluh darah dan timbul perdarahan. Perdarahan yan tejadi
5

bervariasi, mulai dari yang ringan sampai perdarahan yang cukup banyak
yaitu apabila nekrosis yang mengenai mukosa amat hebat atau terjadi
nekrosis yang mengenai cabang arteri bronkialis.4
c. Sesak napas
Pada sebagian besar pasien ditemukan keluhan sesak napas, yang
timbul tergantung pada seberapa luasnya bronkitis kronik yang terjadi
serta seberapa jauh timbulnya kolaps paru dan destruksi jaringan paru
sebagai akibat infeksi berulang. Kadang-kadang ditemukan pula suara
mengi akibat adanya obstruksi bronkus.4
d. Demam berulang
Bronkiektasis meupakan penyakit yang berjalan kronik, sering
mengalami infeksi berulang pada bronkus maupun paru, sehingga sering
timbul demam.4

2.7. Pemeriksaan Laboratorium dan Radiologi

Pemeriksaan laboratorium pada pasien ini umumnya tidak khas.Pada
keadaan lanjut dan sudah mulai ada insufisiensi paru dapat ditemukan
polisitemia

sekunder.

Bila

penyakitnya

ringan

gambaran

darahnya

normal.Sering ditemukan anemia, yang menunjukkan infeksi kronik atau

ditemukannya leukositosis yang menunjukkan adanya infeksi supuratif.
Urin umumnya normal, umumnya bila sudah ada komplikasi
amyloidosis akan ditemukan proteinuria. Pemeriksaan sputum dapat
dilakukan untuk menentukan kuman apa yang terdapat dalam sputum.
Pemeriksaan kultur sputum dan uji sensitivitas terhadap antibiotik perlu
dilakukan apabila kecurigaan adanya infeksi sekunder. Perlu segera dicurigai
adanya infeksi sekunder apabila misalnya dijumpai sputum pada hari-hari
sebelumnya warnanya putih jernih yang berubah menjadi warna kuning atau
hijau.4

Gambaran foto pada pasien bronkiektasis sangat bervariasi,

tergantung berat ringannya kelainan serta letak kelainannya.Gambaran
radiologis khas untuk bronkiektasis biasanya menunjukkan kista-kista kecil
dengan fluid level mirip seperti gambaran sarang tawon (honey com
appearance) pada daerah yang terkena.Gambaran seperti ini hanya dapat
ditemukan pada 13% kasus.Kadang-kadang gambaran radiologis paru pada
bronkiektasis menunjukkan adanya bercak-bercak pneumonia, fibrosis atau
kolaps (atelektasis) bahkan kadang-kadang gambaran seperti pada paru
normal (pada 7% kasus).4

2.8. Diagnosis
Diagnosis bronkiektasis dapat ditegakkan apabila telah ditemukan
adanya dilatasi dan nekrosis dinding bronkus dengan prosedur pemeriksaan
bronkografi., melihat bronkogram yang didapatkan dan CT scan. CT scan
paru menjadi alternative pemeriksaan penunjang yang paling sesuai untuk
evaluasi bronkiektasis karena sifatnya non invasive dan hasilnya akurat bila
menggunakan potongan yang lebih tipis dan mempunyai spesifitas dan
sensitivitas lebih dari 95%. Oleh karena pasien bronkiektasis umumnya
memberikan gambaran klinis yang dapat dikenal, penegakkan diagnosis dapat
ditempuh melewati proses diagnostik yang lazim dikerjakan dibidang
kedokteran meliputi : anamnesis, pemeriksaan fisis, pemeriksaan penunjang
terutama pemeriksaan radiologic (bronkografi) dan CT scan paru.4

2.9. Pengobatan
Pengobatan pada bronkiektasis memiliki 4 tujuan, yaitu :2
a.
b.
c.
d.

Eliminasi penyakit yang mendasari

Perbaiki bersihan dari sekresi trakeobronkial
Kontrol infeksi, terutama selama eksaserbasi akut
Mengembalikan aliran udaraharrison
7

Melakukan drainase postural merupakan tindakan yang paling

efektif untuk mengurangi gejala tetapi harus dikerjakan secara terusmenerus. Pasien diletakkan dengan posisi tubuh sedemikian rupa sehingga
dapat dicapai drainase sputum secara maksimal, tiap melakukan drainase
postural dikerjakan selama 10-20 menit dan tiap hari dikerjakan 2 sampai
4 kali atau sampai sputum tidak keluar. Prinsip drainase postural ini
adalah usaha mengeluarkan sputum dengan bantuan gaya gravitasi.4
. Antibiotik memiliki peranan penting terhadap management
bronkiektasis untuk pasien dengan eksaserbasi yang jarang memiliki
karakteristik peningkatan kuantitas dan purulent dari sputum, antibiotik
sering digunakan selama episode akut. Walaupun pilihan dari antibiotik
bersarkan gram stain dan kultur dari sputum, terapi empiris Pengobatan
untuk eksaserbasi akut ,meliputi antibiotik (berdasarkan pulasan sputum
dan kultur), terapi antibiotic oral empiris untuk 10-14 hari dengan
amoxicillin (500mg setiap 8 jam), ampicillin atau tetrasiklin (250-500
empat kali sehari) atau trimetroprim-sulfamethoxazole (160/800 setiap 12
jam) merupakan terapi untuk eksaserbasi akut jika bakteri patogen tidak
bisa diisolasi.6
Bronkodilator untuk mencegah obstruksi dan membersihkan
sekresi yang digunakan pada pasien dengan jalan nafas yang
hiperaktivitas dan obstruksi jalan napas yang reversible.2

KESIMPULAN
1. Bronkiektasis adalah penyakit kronik dengan dilatasi irreversible dari
bronkus yang disebabkan oleh kerusakan dinding bronkus karena
infeksi dan inflamasi yang paling sering disebabkan oleh infeksi di
lobus segmen dan subsegmen.
2. Gejala dan tanda klinis yang timbul pada pasien bronkiektasis
tergantung pada luas dan berat penyakit, lokasi kelainannya dan ada
atau tidaknya komplikasi lanjut. Ciri khas penyakit ini adalah baruk
kronik disertai produksi sputum, adanya hemoptisis dan pneumonia
berulang.

DAFTAR PUSTAKA
1. Price, Sylvia Anderson & Lorraine McCarty Wilson. Patofisiologi Konsep
Klinis Proses-Proses Penyakit, Edisi 6. Jakarta: EGC, 2006. Page:
2. Alwinsyah & Azhar Tanjung. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Edisi , Jilid.
Jakarta: Interna Publishing, 2. Page:
3. Bourke S.J. Bronchiectasis and Lung Abcess.Lecture Notes On Respiratory
Medicine.6th ed. 2003.Page 73-75
4. Weinberger S.E. Bronchiectasis.. Kaspers DL, Fauci AS, Longo DL, Barunwald E,
Hauser SL, Jameson JL. Harrisons Principle of Internal Medicine.16 th Ed.2005.
Page 1541-1543
5. Rab,Tabrani. Ilmu Penyakit Paru. Jakarta :Trans Info Media, 2010.

6. Rahmatullah,Pasiyan. Bronkiektasis .Sudoyo AW, Bambang Setiyohadi,

Idrus Alwi,Marcellus Simadibrata K ,Siti Setiati. Buku Ajar Ilmu Penyakit
Dalam. Edisi V. Jilid

III. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu

Penyakit Dalam, 2009.2297-2304

7. Seaton,Douglass.Bronchiectasis. Antony S,Douglass A G Leitch. Crofton And
Douglass Respiratory Disease.5th Ed. Volume I. 2000.Page 794-806
8. Mcphee S.J. Brochiectasis. Lange Current Medical Diagnosis and Treatment.48 th
ed.2009.Page233-234

10