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ARTRITIS

REACTIVA

ACTUALIZACION

ARTRITIS REACTIVA
DEFINICION

SE DEFINE COMO UNA INFLAMACIN


ASPTICA MONO o POLIARTICULAR
QUE APARECE TRAS UN PROCESO
INFECCIOSO, UBICADO en CUALQUIER
PARTE DEL ORGANISMO.

ARTRITIS REACTIVA
El perodo de latencia entre la infeccin y la artritis, es
variable, habitualmente menor de un mes.
No es una artritis infecciosa, pues no es posible cultivar
ningn microorganismo en la articulacin.
Este concepto tan amplio de Are ha suscitado una gran
confusin, ya que engloba multitud de procesos tan
diferentes entre s como la fiebre reumtica, las artritis
vricas, enfermedad de Lyme y artritis post gonoccicas,
meningococos,

ARTRITIS REACTIVA
Brucella,etc.
El SNDROME DE REITER (SR), caracterizado
por la trada de artritis, uretritis no gonoccica y
conjuntivitis, constituira una variante de la ARe.
Actualmente, se tiende a ser ms restrictivo,
conceptundose la ARe como sinnimo de SR,
esto es, un cuadro que forma parte del grupo de
las espndilo artropatas, caracterizado por artritis
perifricas, enteropata, sacroileitis, y

ARTRITIS REACTIVA
Frecuentemente asociado al antgeno de
histocompatibilidad HLA-B27 que,
habitualmente aparece tras una disentera
epidmica o una uretritis y/o cervicitis no
gonoccica.

En adelante con referiremos indistintamente


a Artritis Reumatoide Sndrome de Reiter
aunque en muchas ocasiones la Artritis
Reumatoide no presenta la Triada clsica del
Sndrome de Reiter

Epidemiologa
Existen dos formas de presentacin del SR: la
disentrica y la venrea.
Su incidencia y prevalencia no est firmemente
establecida, puede considerarse relativamente
comn; as, el SR se desarrolla en el 1% de las
uretritis no gonoccicas, en el 0.2% de las
Shigelosis y en el 1 al 3% de las salmonelosis. La
ARe a yersinia es la ms frecuente en Europa.

Epidemiologa
El 60 a 80% de los pacientes tienen el antgeno
HLA-B27.
Se le ha considerado (SR) una enfermedad
predominantemente masculina, sin embargo la
forma post disentrica presenta una distribucin
sexual pareja. La dificultad de un diagnstico
claro de uretritis o cervicitis en la mujer, explicara
la menor frecuencia de SR post venrea en la
mujer.

Epidemiologa
La mayora de los pacientes tienen entre 16
y 35 aos, aunque se han descrito casos en
nios y ancianos.
Se ha descrito un aumento de la frecuencia
de artritis en enfermos con VIH, en especial
la Are.

Etiopatogenia.
Se han reconocido numerosos agentes capaces de
producir ARe, pero su verdadera causa se
desconoce.
La investigacin de los mecanismos patognicos
de la ARe se dirige en tres direcciones: 1.bsqueda directa del germen causal (factor
ambiental). 2.- estudio de la respuesta inmune del
pacientes con Are (factor inmunolgico) y 3.estudio de las relaciones entre el microorganismo
y el HLA-B27 (factor gentico).

Grmenes implicados en la ARe


a) Post disentrica: yersinia, salmonella, shigella,
campylobacter jejuni, clostridium difficile.
b) Post venrea: chlamydia trachomatis,
ureaplasma urealiticum, gonococo.
c) Cutneo: borrelia, propionobacterium acnes.
d) Virales: hepatitis, VIH, parvovirus bilateral-19,
rubola.
e) Parasitarios: filaria, giardia, strongyloides
f) Otros: brucella, micobacterias, estreptococos
alfa hemolticos

Clnica
Se distinguen tres fases en la evolucin de la
enfermedad :
1.- Fase Pre - reactiva. Slo aparecern los
sntomas propios de la enfermedad venrea o, en
su caso intestinal; estas infecciones pueden ser
subclnicas, lo que dificulta el diagnstico de SR.
2.- Fase Aguda: comienza tras un perodo de
latencia de entre una y tres semanas, con un grupo
variado de manifestaciones :

Clnica
Entre las que destacan la artritis, como el sntoma
principal y ms frecuente, la uretritis y la
conjuntivitis, que conforman la famosa trada del
SR, que slo una minora la cumplen.
a) Artritis: se presenta en el 100% de los pacientes.
Suela ser oligo articular y asimtrica, con
predominio en miembros inferiores, sobre todo
rodillas, en un perodo que va de varias semanas a
varios meses.

Clnica
b) Entesitis: se entiende como tal la inflamacin
de ligamentos, tendones y fascias en sus puntos de
insercin. Las manifestaciones habituales son:
lumbalgia, tendinitis aqulea, que ha veces puede
llegar a romperse, fascitis plantar, dolor torcico
de tipo parietal y el denominado dedo en
salchicha. La artritis es caracterstica de la EAA
seronegativas, siendo frecuentes en el SR.

Alteraciones Urogenitales
a) uretritis: al igual que la diarrea, puede ser tanto
el evento precipitador del cuadro, como una
manifestacin reactiva ms; as, en el SR post
disentrico es frecuente la presencia de uretritis
estril, mientras que en el SR post venreo puede
aparecer una diarrea no infecciosa. Suele producir
poliaquiuria y disuria, aunque en ocasiones
permanezca asintomtica. El exudado puede ser
mucopurulento o mucoide.

Alteraciones Urogenitales
b) Prostatitis: se da en el 80% e los pacientes, la
prstata est agrandada, blanda y dolorosa, y sus
secreciones contienen abundantes piocitos.
c) Cervicitis, Cistitis y Uretritis son las
alteraciones habituales en la mujer, especialmente
las dos primeras. Menos frecuente son la cistitis
aguda hemorrgica, estenosis uretral, epididimitis,
orquitis y abscesos prostticos.

Alteraciones Oculares
La Conjuntivitis suele ser la primera
manifestacin oftalmolgica, a menudo
bilateral, y tan leve y breve que en
ocasiones el paciente desconoce haberla
padecido

Piel y Mucosas (3 al 33%)


a) Ulceras: orales, no son dolorosas, por lo que
suelen pasar desapercibidas para el enfermo.
b) Queratodermia blenorrgica: aparece en el 15%
e los casos y suele ser una manifestacin tarda
(uno a seis meses despus del primer sntoma).
Ppulas y pstulas de pequeo tamao que al
confluir pueden formar grandes placas
hiperqueratsicas, de preferencia en palmas y
plantas. Son clnica e histolgicamente idnticas a
la psoriasis pustular.

Piel y Mucosas
c) Balanitis circinada: son pequeas vesculas
que, si se rompen, dejan una erosin superficial
rodeada de un halo eritematoso; indoloras, a
nivel del glande que se observan en el 23 al
50% de los pacientes. Pueden anteceder al SR
hasta en cuatro aos.
Distrofia ungueal: se suele acompaar de
hiperqueratosis subungueal, asemejndose a las
lesiones de la psoriasis.

Sntomas Generales
Fiebre moderada, aunque en ocasiones
puede ser alta, malestar general, prdida de
peso, astenia y anorexia.

Clnica
Fase crnica: la fase inicial se autolimita en pocos
meses, no obstante, hasta el 80% de los pacientes
tendrn enfermedad recurrente o crnica dentro de
los 15 primeros aos despus del diagnstico.
a) Artritis: pueden aparecer nuevos episodios de
artritis a lo largo de la evolucin de la enfermedad,
ya sea en brotes o de forma continua.

Fase Crnica
b) espondilitis: un % variable de pacientes
con SR desarrollan sacroileitis o incluso un
cuadro indistinguible de la EAA.
La afectacin sacroilaca es ms frecuente
en los pacientes con enfermedad recurrente,
siendo el 80% de estos HLA-B27 positivos.

Fase Crnica
c) Enfermedad Ocular: la uvetis anterior afectan al
15% de los enfermos seguidos durante 10 a 15
aos.
Pueden producirse complicaciones como la
hemorragia intraocular, neuritis ptica e incluso
ceguera, siendo estas excepcionales.
d) Uretritis y Diarreas : pueden recidivar a lo largo
de los aos. Ambas manifestaciones se consideran
de origen alrgico.

Fase Crnica
e) afectacin cardiovascular: se manifiesta
por palpitaciones, soplos transitorios, roce
pericrdico y regurgitacin artica. Los
cambios en el ECG consisten en la
prolongacin del espacio PR, cambios
inespecficos del segmento ST, ondas Q
anormales y, en ocasiones, bloqueo AV
completo.

Fase Crnica
f) afectacin neurolgica: su prevalencia es
del 1%. Consiste en neuropata perifrica y
craneal, hemiplejia transitoria y otros
hallazgos inespecficos.
Otras complicaciones: se han descrito
ocasionalmente pleuritis, infiltrados
pulmonares, tromboflebitis, psicosis,
prpura y amiloidosis.

Laboratorio
En la fase de actividad, la VHS suele estar
acelerada. Tambin se pueden presentar
leucocitosis moderada y anemia propia e los
procesos inflamatorios. Es frecuente la aparicin
de alteraciones inespecficas en el proteinograma y
un incremento de los inmunocomplejos
circulantes. El HLA-B27 es positivo en un 60 a
80% de los casos. el lquido sinovial suele tener
caractersticas inflamatorias inespecficas.

Laboratorio
Ante la sospecha de Are es necesario investigar la
presencia actual o previa del germen causante,
aunque esta bsqueda es infructuosa en un nmero
considerable de casos. Se deben realizar cultivos
de exudado uretral, de la primera orina de la
maana, heces y lquido sinovial (descartar artritis
sptica).Es frecuente que en el momento de
producirse el cuadro clnico el germen no se
encuentre ya en el organismo, en estos casos, la
deteccin

Laboratorio
De anticuerpos con sero conversin
ascendente o descendente puede ser de gran
utilidad para descubrir el germen causante,
sobre todo en los SR post disentricos.
En todo paciente con sospecha de SR es
recomendable practicar una serologa frente
al virus VIH.

Anatoma Patolgica
La biopsia sinovial muestra cambios inflamatorios
inespecficos.
Con la identificacin reciente de antgenos
microbianos y de partculas intra y extracelulares
sugestivas de Chlamydia o Salmonella en
membrana y en lquido sinovial, se han abierto
nuevas expectativas en el terreno de la
investigacin de los mecanismos etiopatognicos,
as como en el diagnstico de la enfermedad y del
microorganismo causante.

Radiologa
Articulaciones perifricas: en los estados iniciales
slo se aprecian aumentos de partes blandas.
Posteriormente, pueden aparecer alteraciones
inespecficas de artritis crnica, como pinzamiento
de la interlnea y erosiones. Es habitual y
sorprendente la mnima osteoporosis, como
tambin sucede en la artropata psorisica. Es
frecuente observar periostitis cerca de las art.
afectadas, sobre todo en la insercin de la fascia
plantar y entre las falanges.

Radiologa
Afectacin axial: la sacroileitis est
presente en el 30% e los pacientes. Puede
ser indistinguible de la EAA, pero suele ser
asimtrica o incluso unilateral. Los grandes
sindesmofitos no marginales y
generalmente asimtricos son muy
caractersticos aunque no patonogmnicos.
Tambin las art. interapofisiarias pueden
estar afectadas por erosiones y anquilosis.

Diagnstico Diferencial
Cuando el SR se presenta con la trada
tpica, no es difcil su diagnstico, sin
embargo, lo habitual es que falte algunas de
las caractersticas de dicha trada.
Definicin del SR segn Calin: artropata
asimtrica seronegativa, predominantemente
de miembros inferiores, ms uno o ms de
lo siguiente:

Diagnstico Diferencial

Uretritis/cervicitis
Diarrea
Enfermedad ocular inflamatoria
Enfermedad mucocutnea: balanitis, aftas orales o
queratodermia.
Exclusiones
EAA, artropata psorisica, otras enfermedades
reumticas (artritis sptica, por cristales, AR.

Diagnstico Diferencial
Los diagnsticos diferenciales ms difciles son
con:
1.- enfermedad gonoccica: al igual que el SR, se
presenta tras actividad sexual, y se caracteriza por
oligoartritis, tenosinovitis, conjuntivitis, uretritis,
lesiones drmicas y fiebre. Sin embargo:
a) Predomina la afectacin de miembros
superiores

Diagnstico Diferencial
b) no hay fenmenos de entesitis,
lumbalgia, balanitis o queratodermia.
c) no se asocia al antgeno de
histocompatibilidad HLA-B27.
d) la respuesta a la antibioterapia es
espectacular.

Diagnstico Diferencial
2.-ARTROPATA PSORISICA: tiene muchas
caractersticas comunes con el SR, siendo a veces
imposible diferenciarlo. En los dos procesos, tanto
la afectacin axial como la articular perifrica, son
similares. Ambos cursan con enfermedad ocular,
drmica y ungueal. La histologa de la
queratodermia es indistinguible de la psoriasis
pustular y ambas estn sociadas al HLA-B27.

Diagnstico Diferencial.
Como caractersticas de la artropata
psorisica encontramos:
El comienzo suele ser insidioso.
La afectacin drmica es mas generalizada.
La afectacin de IFD es frecuente
No se acompaa de lceras orales ni
uretritis.

ESPONDILOARTRITIS
ANQUILOSANTE
Algunos casos de SR presentan una evolucin
indistinguible de una EAA y en el que el paciente
no recuerda que el proceso comenz con uretritis
y/o diarrea.
No obstante en la EAA es ms frecuente:
La sacroileitis sea bilateral y simtrica.
La afectacin vertebral sea ascendente y simtrica.
Las artritis perifricas son menos frecuentes.

ESPONDILOARTRITIS
ANQUILOSANTE
No se acompaa de uretritis ni hay afectacin muco
cutnea.
Su comienzo es insidioso
No suele evolucionar por brotes.
Artropata asociada a enfermedad inflamatoria intestinal:
pueden aparecer artritis perifricas de predominio en
miembros inferiores, afectacin sacroilaca, diarreas y
aftas orales en pacientes entre 15 y 35 aos. La afectacin
intestinal, a menudo, es la manifestacin principal y ms
grave del cuadro clnico, a diferencia del SR, en que la
diarrea es leve y corta duracin.

Pronstico
El SR se ha considerado una enfermedad
autolimitada con una recuperacin funcional
completa en menos de 6 meses; no obstante, la
evolucin hacia la cronicidad o recurrencia es lo
ms habitual.
No hay diferencias entre hombres o mujeres, ni
entre pacientes HLA-B27 positivos y negativos.
Un 25% de los pacientes con SR tienen que
abandonar su trabajo o cambiar de ocupacin, lo
que nos da una idea de la gravedad del cuadro.

Formas Evolutivas
1.- curacin completa tras el primer brote.
2.- afectacin crnica tras el primer ataque.
3.- brotes repetidos( asintomticos u oligo
sintomticos durante la crisis).
Cronicidad tras varios brotes repetidos.

Tratamiento
No existe un tratamiento especfico para el SR. El
reposo, el calor local, la fisioterapia y la higiene
postural son medidas eficaces que se siguen
recomendando. Los AINES, fundamentalmente la
indometacina y la fenilbutazona, son eficaces para
mejorar el dolor y la inflamacin. Las
infiltraciones locales con esteroides suelen se
tiles en los casos en que se afectan menos de 3
articulaciones, as como en las tendinitis aqulea y
en la fascitis plantar.

Tratamiento
En los casos ms graves, pueden ser eficaces
azatioprina y metotrexato, asegurndose antes que
no sean portadores del VIH, pues en estos paciente
pueden provocar una intensificacin de la
inmunodepresin.
En las uvetis se emplean los esteroides locales
junto con midriticos. No estn justificados los
esteroides, excepto cuando hay una afectacin
perifrica importante, en que se pueden utilizar en
dosis bajas.

Tratamiento
La terapia antibitica en las Are est en revisin.
Se han realizado varios estudios, con resultados
contradictorios, sobre la efectividad de las
tetraciclinas o del ciprofloxacino en las Are,
sobre todo las asociadas a Chlamydia, pero an
no se pueden obtener conclusiones definitivas.
La sulfasalacina puede ser til, aunque los
resultados tambin son contradictorios.

Tratamiento
El tratamiento de las Are en los paciente con VIH
positivo es todo un reto, pues a la agresividad de
la clnica se une la imposibilidad del uso de MTX
por estar asociado al desarrollo de sarcoma de
Kaposi y Sida fulminante. La bromocriptina puede
ser de utilidad, pero se necesita confirmacin. Con
la sulfasalacina se han obtenido resultados
esperanzadores, aunque no todos estn de acuerdo.

VASCULITIS
Son enfermedades caracterizadas por inflamacin
y necrosis de los vasos sanguneos, que producen
oclusin de los mismos e isquemia de los tejidos
dependientes de dichos vasos.
Patognesis: est constituida por un conjunto de
diversos mecanismos que daan la integridad
vascular y que producen los sntomas de isquemia
tisular. La mayora de ellas se deben a mecanismos
inmunolgicos; sin embargo, clulas tumorales,
microorganismos infecciosos y frmacos, pueden
producirlas.

Factores desencadenantes
a) Influencia Gentica: existira un trastorno gentico para
el desarrollo de determinadas vasculitis, como la arteritis
de clulas gigantes, la arteritis de Takayasu y la
Enfermedad de Behcet.
b) Papel de las clulas del endotelio vascular, molculas de
adhesin y las cito cinas: desempean un papel
fundamental en el desarrollo de los distintos sndromes
vasculticos. Las molculas de adhesin y las citocinas
producen un estmulo inicial que da lugar a una respuesta
inmune frente a distintos componentes de la estructura del
vaso y que causa un dao.

Factores desencadenantes
Las clulas endoteliales secretan numerosas
citocinas y otros mediadores de la inflamacin,
adems , tienen importancia en la modulacin del
equilibrio entre la coagulacin intravascular y la
anticoagulacin. Las variaciones regionales de las
clulas endoteliales pueden explicar, las
diferencias en el tipo y localizacin de las lesiones
inflamatorias en los distintos sndromes
vasculticos.

Factores desencadenantes
Los leucocitos y las molculas de adhesin de
clulas endoteliales regulan un proceso que origina
la migracin de los leucocitos desde el espacio
intravascular hasta los tejidos. Para ello se requieren
tres clases de molculas de adhesin que intervienen
secuencialmente en las interacciones entre los
leucocitos y las clulas endoteliales: las selectinas,
las integrinas y las molculas de la familia de las
inmunoglobulinas, que estn implicadas en la
adhesin leucocitaria y en el movimiento celular
hacia los espacios extravasculares.

Mecanismo de lesin vascular


1.- Formacin de inmunocomplejos, que activan la
cascada del complemento y producen productos
quimiotcticos que atraen los neutrfilos, estos
infiltran la pared vascular y mediante sus enzimas
lisosmicas destruyen la pared del vaso.
2.- Dao vascular mediado por anticuerpos frente
a las clulas endoteliales, al producir citotoxicidad
celular, activacin del complemento con
formacin de complejos de

idem
Ataque de membrana, trombosis
intravascular y reclutamiento de neutrfilos
a los lugares de inflamacin vascular a
travs de su capacidad para activar las
clulas endoteliales, para que stas
induzcan la expresin de molculas de
adhesin.

Mecanismos de lesin vascular


3.- Dao vascular asociado con la produccin
de Ac antilisosomas( Ac anticitoplasma del
neutrfilo ANCA).
Los ANCA reconocen enzimas intracelulares
que estn presentes en los grnulos de los
neutrfilos y monocitos. En la
granulomatosis de Wegener estos Ac estn
presentes en el 90% de los pacientes con esta
vasculitis.

Mecanismo de lesin vascular


4.- Dao vascular debido a respuestas
celulares inmunes que ocasionan el
desarrollo de granulomas : las respuestas
inmunes que se producen en la
granulomatosis de Wegener, en la vasculitis
de Churg-Strauss y en la arteritis de clulas
gigantes est mediada primariamente por
clulas y en ella se observa con frecuencia
la formacin de granulomas.

Mecanismo de lesin vascular


5.- Lesin vascular o trastorno de su funcin por
microorganismos infecciosos : la infeccin del
endotelio vascular o estructuras subendoteliales
por agentes infecciosos, puede dar lugar a un
efecto txico directo sobre la clula endotelial.
Tambin pueden depositarse complejos inmunes
Ag-Ac en las estructuras vasculares causando una
respuesta patolgica. Una gran cantidad de
patgenos se han asociado con el desarrollo de
vasculitis ( PAN y virus Hep, B o C

6.- Lesin vascular debida a clulas tumorales:


debido al depsito de complejos inmunes que
contienen los antgenos tumorales o invacin
directa de la pared vascular por clulas malignas.
7.- Frmacos: a travs de diversos mecanismos:
depsitos de inmunocomplejos, toxicidad directa
sobre las paredes vasculares y accin de
autoanticuerpos.

Clasificacin de las Vasculitis


Son por su naturaleza un grupo heterogneo
de enfermedades, con diversidad y
solapamiento de las manifestaciones
clnicas y del tamao de los vasos
afectados. Se han intentado un sinnmero
de clasificaciones, ninguna de ellas
definitiva, no obstante a continuacin
presentamos la actualmente ms aceptada.

Clasificacin de las Vasculitis


Vaso dominante afectado:
1.- afeccin predominante de grandes vasos.
2.- afeccin predominante de vasos de
mediano calibre.
3.- de vasos de mediano y pequeo calibre.
4.- de vasos de pequeo calibre

Afectacin predominante de
grandes vasos
a) VASCULITIS PRIMARIAS : arteritis de
clulas gigantes. Arteritis de Takayasu.
Angetis aislada del SNC.
VASCULITIS SECUNDARIAS :
infecciones (sfilis,etc). Aortitis asociada con
AR. Infecciones (por ejemplo, hepatitis By
C).

Afectacin predominante de vasos


de mediano calibre
a) VASCULITIS PRIMARIA :
poliarteritis nodosa clsica. Enfermedad de
Kawasaki.
b) VASCULITIS SECUNDARIAS : no
hay

Afectacin predominante de
medianos y pequeos vasos
a) VASCULITIS PRIMARIAS:
Granulomatosis de Wegener. Sndrome de
Churg-Strauss. Poliangetis microscpica.
b) VASCULITIS SECUNDARIA :
secundarias a AR, LES, Sjogren, frmacos e
infecciones (por ejemplo VIH ).

Afectacin predominante de vasos


de pequeo calibre
Vasculitis Primarias : prpura de SchonleinHenoch. Crioglobulinemia mixta esencial.
Angetis cutnea leucocitoclstica.
b) Vasculitis Secundaria : frmacos e
infecciones (por ejemplo, hepatitis By C ).

Arteritis de clulas gigantes


Es una arteritis granulomatosa que afecta
predominantemente vasos de mediano y gran calibre. ms
frecuente en mujeres y propia de individuos ancianos; edad
media superior a 70 aos. Su incidencia aumenta con la
edad. Ms frecuente en los caucsicos, especialmente
escandinavos.
Anatoma patolgica: presenta tropismo especial por las
ramas superficiales de la cartida externa; el infiltrado
vascular tpicamente es focal y segmentario, alrededor de
la lmina elstica interna, de linfocitos T, macrfagos y
clulas gigantes multinucleadas.

Arteritis de clulas gigantes


Etiopatogenia: es desconocida, habiendo slo
hiptesis: a) El compromiso de arterias con lmina
elstica interna, ha llevado a especular sobre el
papel de la elastina o algunos de sus componente
como posibles antgenos. b) La clnica y
epidemiologa sugieren que tanto la ACG como la
PMR pueden ser consecuencia de un proceso
infeccioso. La agregacin familiar y el origen
caucsico sugieren una clara predisposicin
gentica.

Arteritis de clulas gigantes


Cuadro clnico: las manifestaciones clnicas
son variadas :
1.- Sndrome constitucional: el sntoma ms
frecuente es el adelgazamiento, observado
en ms del 50% de los enfermos. Tambin se
puede observar fiebre moderada, pudiendo
ser la nica manifestacin de la enfermedad.
(anciano febril de causa indeterminada).

Manifestaciones focales
a) Manifestaciones craneales: la ms frecuente es
la cefalea (60 a 80% de los enfermos). Puede
acompaarse de hiperestesia el cuero cabelludo.
La palpacin de las ramas superficiales de la AT
son anormales en ms de la mitad de los casos,
pudiendo notarse induradas, dolorosas a la
palpacin y con ndulos en su trayecto; en
ocasiones slo se aprecia ausencia o disminucin
del pulso. 10 al 50% de los enfermos presentan
claudicacin mandibular.

Manifestaciones focales
Manifestaciones oculares : diplopia, es la ms
benigna, resultado de afectacin muscular o
neuroptica. Prdida transitoria de la visin en el 2
al 23% de los casos. Ceguera permanente en un 10
a un 14%, parcial o total, causada por neuritis
ptica anterior o por oclusin de la arteria central
de la retina. Puede ser precedida de amaurosis
fugaz. El riesgo de ceguera est disminuido en
pacientes con sndrome constitucional y o enzimas
hepticas anormales

Manifestaciones focales
Accidentes cerebrovasculares: 3% ms
frecuentes en pacientes que haban
desarrollado prdida de visin y en menor
grado en aquellos con claudicacin
mandibular. A diferencia de los ACVA de
los ancianos, en la ACG parece existir una
preferencia por el sistema vrtebro-basilar.

Manifestaciones focales
Afeccin artica: se localiza fundamentalmente en el
cayado artico y aorta torcica, y ms raramente en la
aorta abdominal ( aneurisma aorta torcica 11% y
abdominal 5%), siendo 17 y 2.4 veces superior a la
poblacin general. Puede manifestarse por insuficiencia
artica, disnea de esfuerzo, dolor torcico por diseccin
artica, cardiopata isqumica o muerte sbita. En general
son manifestaciones tardas. Puede manifestarse por un
sndrome del arco artico, con claudicacin en brazos,
soplos arteriales, disminucin de pulsos y alteraciones de
la presin arterial.

Relacin entre ACG y PMR


La mitad de los pacientes con ACG
presentan PMR y
en el 15 al 30% de los casos de ACG, la PMR es su nica
expresin clnica.
Ambos sndromes se presentan en mayores de 50 aos, y
comparten una serie de mecanismos patognicos comunes,
como la asociacin con similares alelos del HLA de clase II
o la activacin de monocitos circulantes. Actualmente
existen dos concepciones diferentes: 1.- la PMR es un
sndrome que puede presentarse aislado o como
manifestacin de otros procesos como la ACG y la AR
seronegativa, otros la consideran una variedad de ACG
independientemente de los resultados de la biopsia

Laboratorio
El 50% presenta anemia moderada propias
de un proceso inflamatorio crnico.
25 a 40% presentan anomalas en pruebas
de funcin heptica, elevacin discreta de la
fosfatasa alcalina y menos frecuente de las
transaminasas.
El dato ms relevante es el aumento de la
VHS superior a 50 mm/1h.

Diagnstico
Criterios de clasificacin de American College of
Rheumatology.
Edad: 50 aos o ms
Cefalea: de reciente comienzo o de caractersticas nuevas.
Alteraciones de la AT: dolor a la palpacin, descenso del
pulso de AT no relacionado con AE de las cartidas.
VHS: ms de 50 mm/1h con mtodo de W
Biopsia AT: vasculitis con clulas mononucleares o
inflamacin granulomatosa, con clulas gigantes
mononucleadas.

Pronstico
Recidivas: vara entre un 5 a un 70%. Su
tratamiento consiste en aumentar la dosis de
esteroides, de 5 a 10 mgs/da de prednisona
suelen ser suficientes.
La mortalidad precoz, debida especialmente
a las complicaciones vasculares, parece ser
ms frecuente que en la poblacin general.

Tratamiento
La ACG responde muy bien al tratamiento con
corticoides, 45 mgs diarios de prednisona o sus
equivalentes, en una o tres tomas diarias. Una vez
controlada la actividad clnica, se ir disminuyendo
gradualmente la dosis hasta alcanzar la mnima
necesaria para mantener al enfermo asintomtico y
con laboratorio normal. La mayora requiere
tratamiento por 1 o 2 aos. Si el paciente refiere
amaurosis fugaz, el tratamiento debe ser
rpidamente administrado. En un % bajo no es
posible disminuir los esteroides, puede asociarse a
MTX.

POLIMIALGIA REUMTICA
La PMR es un sndrome que se caracteriza
por dolor incapacitante y rigidez en zonas
proximales. Ms frecuente en mujeres por
sobre los 50 aos.
Anatoma patolgica: existe una sinovitis
inespecfica, junto a tendinitis y bursitis de
hombros y caderas.

Cuadro clnico
Se caracteriza por dolor y rigidez matinal de
predominio proximal en cuello, cintura escapular
y/o pelviana; de inicio brusco o insidioso y
simtrica.
El dolor suele ser intenso, a menudo invalidante.
Al examen fsico destaca una disminucin de la
movilidad activa de hombros, cuello y caderas,
debido al dolor y una movilidad pasiva y la fuerza
muscular son normales. Rara la presencia de
artritis perifrica y la fiebre y adelgazamiento es
menos frecuente que en la ACG.

Laboratorio
Un 75 a 80% presentan una elevacin
significativa de la VHS, al igual que la PCR.
Un 20 a 25% presentan anemia, un 15 a 20%
alteracin de las enzimas hepticas y
alteraciones inespecficas del proteinograma.
Hay casos, especialmente en hombres
jvenes, donde la VHS es inferior a 40 y con
un cuadro clnico idntico (20%).

Criterios diagnsticos de PR
1.- dolor moderado o intenso y rigidez matinal
superior a 30 min. De ms de 1 mes de duracin,
al menos en dos de las siguientes tres reas:
cuello, cintura escapular y/o cintura pelviana.
Edad de inicio de la enfermedad 50 aos
VHS superior a 40mm/1h
Resolucin rpida de los sntomas con dosis bajas
de corticoides.

Diagnstico diferencial
La PMR se puede presentar como
manifestacin de un proceso subyacente o
como entidad aislada. Aunque en la PMR
puede observarse artritis, sta es poco
frecuente, generalmente oligoarticular y
afecta predominantemente a grandes
articulaciones. Por lo tanto la presencia de
artritis de pequeas articulaciones debe
hacer sospechar una AR.

Diagnstico diferencial
Sndrome polimilgico como manifestacin
inicial de una neoplasia, raro, por lo que no
hay que hacer estudio de un eventual tumor.
Otras entidades que deben diferenciarse de
la PMR son la polimiositis, amiloidosis,
lupus eritematoso sistmico, hipotiroidismo,
parkinson, endocarditis y fibromialgia.

PRONSTICO
La mayora de los pacientes tienen una
evolucin favorable; aunque durante el
seguimiento pueden desarrollar una ACG o
una AR. siendo esto poco frecuente.
Las recadas se dan en un 20 a 70% y su
tratamiento consiste en aumentar la dosis de
esteroides a la mnima capaz de controlar la
sintomatologa.

TRATAMIENTO
Corticoides, en dosis de 10 mgs de
prednisona o 5mgs c/12h. Luego se reduce
la dosis lentamente, aunque la mayora de
los paciente requiere tratamiento durante
una media de dos aos. Una alternativa a la
va oral es el tratamiento intramuscular con
120 mg de metil-prednisolona retardada
cada tres semanas. Es igualmente efectivo y
con menos efectos secundarios.

Poliarteritis o panarteritis nodosa


Es un sndrome que engloba un grupo de
vasculitis necrosante sistmicas con
afectacin de arterias de pequeo y mediano
tamao.
La clnica es muy variada y depende del tipo
de rgano afectado, siendo los ms
frecuentes el SN perifrico, piel,
articulaciones, tracto gastrointestinal y rin.

PAN
Puede ser una manifestacin de una AR,
LES, Sjogren primario o infecciones
virales, constituyendo formas secundarias
de PAN.
Criterios de clasificacin: han habido
varias, siendo el ms aceptado los de la
ARA y luego el consenso de Chapell-Hill

Criterios de clasificacin de la ARA


deben tener al menos 3

1.- Prdida de peso igual o superior a 4 kg


2.- livelo reticularis
3.- dolor testicular
4.- mialgias, debilidad y dolor en ext. Infer.
5.- mononeuropata o polineuropata
6.- pr. art. diastlica mayor de 90mmhg
7.- elevacin de BUN mayor de 40mg/dl
o creatinina 1,5 mg/dl
8.- arteriografa con aneurismas u oclusiones de arterias
viscerales.
9.- biopsia de pequeas y medianas art. con PMN.

Criterios consenso de Chapell-Hill


1.- Poliarteritis nodosa clsica :
Inflamacin necrotizante de arterias de pequeo o
mediano tamao, capilares o vnulas, en ausencia
de glomerulonefritis
2.- poliangetis microscpicas :
Vasculitis necrotizante, con inmunodepsitos
escasos o ausentes, con afectacin de vasos de
pequeo y mediano calibre.
Muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante.
A menudo hay capilaritis pulmonar.

Etiopatogenia
Su causa ltima es desconocida, probablemente
heterognea.
La formacin de inmunocomplejos y su depsito en la
pared vascular desempean un papel muy importante.
La infeccin directa de la clula endotelial ( virus de
hepatitis B, A y C, citomegalovirus y VIH y parvovirus); la
presencia de Ac anti clula endotelial y la lesin directa
por neutrfilos y/o Ac anticitoplasma de neutrfilo
(ANCA) y lesin endotelial de HLA dependiente,
producida por linfocitos T son otros mecanismos de dao
vascular.

Anatoma patolgica
Inflamacin panmural necrotizante de
arterias de pequeo y mediano calibre.
Suelen ser focales y parcheadas, con
predileccin de bifurcaciones arteriales.
Ocasionalmente pueden englobar las
vnulas, pero no es tpico de la PAN y su
presencia debe alertarnos sobre un sndrome
de solapamiento.

Anatoma patolgica
Los PN infiltran todas las capas de la pared
vascular, con proliferacin de los fibroblastos de
la ntima y fragmentacin de la elstica interna. A
medida que el infiltrado inflamatorio se cronifica,
aparecen mononucleares y se desarrolla una
necrosis fibrinoide, compromiso de la luz vascular,
infartos de rganos afectados y en ocasiones,
hemorragia. Finalmente fase de reparacin, con
depsito de colgeno y sustitucin de la necrosis
por tejido de granulacin.

Anatoma patolgica
En la PAN se puede afectar cualquier rgano.
Estas alteraciones no son especficas de la PAN
clsica o idioptica, sino tambin de un grupo
heterogneo de enfermedades que pueden
presentar una vasculitis necrotizante como: AR,
LES, Sjogren, dermatomiositis, etc.
Estas ltimas de les llaman vasculitis tipo PAN.

Clnica
Presenta un amplio espectro clnico , que
viene condicionado por el tipo de rgano
afectado. Puede presentarse como una
enfermedad leve limitada a un rgano sin
importancia vital, o bien seguir un curso
fulminante con desenlace fatal.

Manifestaciones clnicas

Cuadro constitucional
mayor 70%
Neuropata perifrica
50-70%
Glomerulonefritis
50-70%
Lesiones cutneas
mayor 50%
Poliartralgias
50%
Artritis
20%
Gastroenteritis
menor 25%
Cardiolgico
menor 25%
Neumonitis intersticial, manifestaciones del SNC,
afectacin ocular y testicular : raras

Manifestaciones clnicas
El comienzo es inespecfico, siendo lo ms frecuente
el cuadro constitucional ( cansancio, malestar
general, anorexia, prdida e peso y febrculas).
Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son las
debidas a afectacin renal con hematuria, proteinuria
e hipertensin (forma microscpica); neurolgica:
neuritis perifrica, generalmente como mononeuritis
mltiple y ocasionalmente como polineuropata
sensitivo-motora. La afectacin del SNC es rara
(ave).

Manifestaciones clnicas
Las lesiones cutneas son prpura palpable, livelo
reticularis, lceras cutneas, isquemia digital y
ndulos subcutneos, que suelen ser dolorosos.
La afectacin articular ocurre en el 50% con
poliartralgias y en un 20% aparece un cuadro
poliarticular asimtrico, intermitente y no erosivo,
con predileccin por grandes articulaciones de
extremidades inferiores. Las mialgias son
frecuentes.

Manifestaciones clnicas
El dolor abdominal es el sntoma ms
frecuente de afectacin del aparato
digestivo. Puede haber sangramiento
digestivo alto o bajo. Es rara la afectacin
heptica, salvo la PAN asociada al virus de
la hepatitis B.
Rara la infiltracin pulmonar secundaria a la
vasculitis (neumonitis intersticial)

Laboratorio
No existe ninguna prueba de laboratorio
especfica. Las alteraciones encontradas son
comunes a la gran mayora de enfermedades
inflamatorias crnicas, infecciones e incluso
neoplasias.

Diagnstico
Se basa en la combinacin de manifestaciones
clnicas y caractersticas anatomopatolgicas.
Los criterios de la ARA en 1990: 3 o ms de ellos
le dan una sensibilidad del 82% y una
especificidad del 86,6%.
Debe sospecharse en pacientes con afectacin del
estado general, prdida de peso y fiebre y que
posteriormente desarrollan clnica de afectacin de
algn rgano, cuya causa es desconocida.

Tratamiento y pronstico
Los corticoides y los inmunosupresores han
mejorado la supervivencia del 10% en 1950 hasta
un 82% en la actualidad.
Su tratamiento se basa en la extensin, en la
gravedad de la enfermedad y en si est asociada o
no a infeccin.
Enfermedad limitada y no progresiva basta el uso
de corticoides. En casos de afectacin visceral o
progresin de la enfermedad es necesario asociar
un citotxico.

Tratamiento

Corticoides: dosis altas. Lo ms recomendado metilprednisolona, 15


mg/kg en sesenta minutos cada 24 hrs durante 3 das consecutivos;
sobre todo ante la presencia de afectacin orgnica grave o en fase de
extensin de la mononeuritis mltiple. Se continua con prednisona o
un equivalente a dosis de 1 mg/kg en dosis nica o dividida,
reduciendo la dosis con normalizacin reactante de fase aguda, lo que
suele ocurrir alrededor de 1 mes. En casos graves incorporar
ciclofosfamida por va oral o mejor en pulsos EV, de 0,5 a 2,5 g con
intervalos de 1 semana a 3 meses. El clorambucilo u azatioprina son
igualmente eficaces. En casos refractarios se puede hacer
plasmafresis. La PAM inducida por virus el tratamiento con
corticoides e inmunosupresores puede ser perjudical.

Vasculitis de vaso pequeo


Se caracteriza por la inflamacin de vaso pequeo :
arteriolas, capilares y vnulas post capilares.
Puede observarse en multitud de sndromes, que se
pueden sintetizar en :
VVP primarias : a) slo vaso pequeo : vasculitis
de hipersensibilidad, prpura de SchonleinHenoch, crioglobulinemia mixta esencial y
vasculitis urticariforme.

Vasculitis de vaso pequeo


b) vaso pequeo-mediano (vasculitis
necrotizante pequea) : PAN,
granulomatosis de Wegener y sndrome de
Churg-Struss.
VVP secundarias: infecciones graves,
neoplasias y conectivopatas

Definicin Histolgica
La VVP se caracteriza por edema, infiltrado intra y
perivascular y necrosis de la pared vascular con
posterior depsito de fibrina (necrosis fibrinoide)
y en ocasiones extravasacin de hematies.
Segn el infiltrado se pueden distinguir dos
patrones :
a) vasculitis leucocitoclstica (VLC) y b)
vasculitis linfoctica.

idem
En la VLC el infiltrado es sobre todo neutrfilos
que pueden presentar la fragmentacin
caracterstica del nucleo denominada polvillo
nuclear o leucocitoclasia.
En la vasculitis linfoctica, el infiltrado es
predominantemente de linfocitos. Se cree que se
trata de dos estadios evolutivos, uno precoz, la
VLC y otro tardo, la linfoctica.
Los vasos tipicamente afectados por la VVP son
los situados en la unin dermo-epidrmica
(prpura palpable).

Patogenia
Depsitos de inmunocomplejos circulantes
(ICC) en la pared vascular, activacin del
complemento (C) y posterior quimiotxis de
neutrfilos, que sern los responsables del
dao tisular.

Diagnstico y diagnstico
diferencial
El diagnstico de VVP se debe confirmar con una biopsia
cutnea. Se deben excluir otras posibles causas, como
conectivopatas, neoplasias o infecciones mayores.
En nios se tratar mayoritariamente de una PSH y a veces
de una VH. En los adultos, hasta un 40% se deber a una
PAN, Wegener, Churg-Strauss o secundaria a
conectivopatas, neoplasias o infecciones bacterianas. La
PAN microscpica puede ser indistinguible de la PSH; los
ANCA son de gran utilidad, negativos en PSH y positivos
(50 a 80%) en PAN microscpica.

Vasculitis de hipersensibilidad
Se caracteriza por afeccin primordialmente
cutnea, en ausencia de afectacin visceral
importante.
Etiopatogenia: debida a un mecanismo de
hipersensibilidad secundarios a infecciones de vas
respiratorias altas y frmacos. La mayora pueden
producirla, especialmente los antibiticos, en
especial los B lactmicos y los AINES.

idem
Manifestaciones clnicas: se caracteriza por lesiones
cutneas simtricas, especialmente de prpura
palpable y a veces en forma de eritema, urticaria,
lceras, ndulos, vesculas, bullas y pstulas.,
especialmente en extremidades inferiores y zona
sacra y que aumentan respectivamente en la
posicin de pie y al tumbarse. Generalmente un solo
episodio de 1 a 4 semanas de duracin, que a veces
deja hiperpigmentacin residual; puede tener varios
brotes.

Manifestaciones clnicas
Se presentan artralgias y/o artritis en la
mitad de los casos, en forma de oligoartritis
de grandes articulaciones. Tambin puede
aparecer fiebre, malestar general, anorexia y
mialgias. La afectacin sistmica es
excepcional. La nefropata se caracteriza por
microhematuria y/o proteinuria sin carcter
nefrtico ni insuficiencia renal. Raro el dolor
abdominal y sangrado gastrointestinal.

Laboratorio
Los exmenes de fase aguda son
inespecficos. Los AAN y el FR pueden ser
positivos a ttulo bajo en el 25% de los casos.
Los Ac anticitoplasma (ANCA) son
negativos.
Pronstico : generalmente es bueno ya que
los pacientes suelen carecer de afectacin
sistmica importante y suelen tener un nico
episodio.

Tratamiento
Eliminar cualquier agente potencialmente
desencadenante. Las manifestaciones
cutneas generalmente ceden con el reposo
o con corticoides en aquellos casos extensos
o con tendencia a la cronicidad. En casos
refractarios o de yatrogenia esterodea,
puede usarse azatioprina. La clnica
articular puede precisar AINES. En raros
casos plasmafresis.

Prpura de Schonlein-Henoch
Es la vasculitis peditrica ms frecuente y se
caracteriza por la trada: prpura, afectacin
articular y dolor abdominal.
Un tercio de los pacientes son mayores de 20 aos.
Etiopatogenia: es desconocida. Los posibles
agentes precipitantes son similares a los de la VH.
La patogenia tampoco est bien establecida :

idem
Diferentes alteraciones permitiran la
formacin de ICC con inmunoglobulinas de
tipo IgA. Los Icc activaran el C con la
formacin de anafilotoxinas (C3a,C4a) y
del complejo de ataque de membrana C5b9. se cree que adems actuara una IgG,
debido a la poca potencia inflamatoria de la
IgA.

Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones cutneas se presentan en casi
todos los pacientes y son similares a las descritas
en la VH.
Las artralgias y/o artritis se presentan en el 85% de
los casos, siendo una oligoartritis con compromiso
especialmente de tobillos y rodillas.
La afectacin gastrointestinal (65%) se manifiesta
por dolor abdominal clico o anginoso, que puede
acompaarse de nauseas, vmitos, diarrea,
rectorragias y melena. A la endoscopia se observan
petequias, hemorragias o erosiones.

Manifestaciones clnicas
La ecografa es muy til en la evaluacin de la
clnica abdominal y en la deteccin de
complicaciones, como la invaginacin o la
perforacin intestinal.
La nefritis se presenta entre el 20 y 100% :
microhematuria (90%) hasta un sndrome nefrtico
y/o nefrtico y/o insuficiencia renal. La afectacin
renal puede evolucionar con los aos, por lo que
hay que controlarla por varios aos. La nefropata
en el adulto es ms frecuente y grave.

Manifestaciones clnicas
Se ha descrito la afectacin subclnica pulmonar y
otras manifestaciones menos frecuentes como
IAM, pancreatitis, colecistitis alitisica, cefalea,
hematoma subdural, hemorragias corticales,
hemiparesia, convulsiones, mononeuritis mltiple
y apata o hiperactividad. Los adultos tienen una
mayor afectacin visceral especialmente renal y
gastrointestinal. Sin embargo la evolucin clnica
es buena.

Laboratorio
Elevacin de los reactantes en fase aguda
el hallazgo de C3a, C4a y del CAM (C5b-9)
podra ser un ndice de actividad de la PSH.
Se han detectado crioglobulinas y Fr de tipo
IgA. Los AAN suelen ser negativos o
positivos a ttulo bajo. Los ANCA suelen
ser negativos.

Anatoma patolgica
La histologa de las lesiones cutneas muestra una
vasculitis leucocitoclstica.
La biopsia renal tiene mayor utilidad pronstica
que diagnstica y suele realizarse ante nefritis
grave. Se han descrito varias formas histolgicas:
1.- cambios mnimos, 2.- glomerulonefritis con
proliferacin mesangial focal o difusa,3.- GMN
con semilunas y segmentaria,4.- GMN
pseudomesangiocapilar

Pronstico
La mayora de los pacientes tiene un curso
benigno, pese a que un 30% pueden tener varios
brotes y no precisan tratamiento.
Los factores de riesgo para desarrollar nefropata
son las melenas y/o las lesiones cutneas
persistentes (mayor a 2 o 3 meses) y la gravedad
del dao esta dada por insuficiencia renal,
sndrome nefrtico y/o nefrtico y la presencia en
la biopsia de semilunas y esclerosis.

Tratamiento

Las lesiones cutneas se tratan igual que en la VH. La artritis responde


a los AINES o corticoides en dosis baja ante posible afectacin
digestiva o renal.
La afectacin digestiva puede requerir dieta absoluto, Los corticoides
pueden acelerar la recuperacin y prevenir complicaciones; en dosis
de 1-2 mg/kg/da
Precedidos en casos graves de metilprednisolona IV (125 a 1000
mg/da durante 3 das). El tratamiento de la nefropata es el ms
debatido : 1.- sintomtico (hipertensin) con restriccin hidrosalina,
diurticos o inhibidores de la ECA. Inmunosupresores como
corticoides, ciclofosfamida, plasmafresis, anticoagulacin,
azatioprina, ciclosporina. Los corticoides previenen la aparicin de
nefropata

Vasculitis secundarias a
Colagenopatas
Vasculitis reumatoide : puede asumir distintas
formas. Pueden afectar tanto a los pequeos
vasos de la piel (mostrando vasculitis
leucocitoclstica) como a la raz de la aorta
(aortitis granulomatosa). Clinicamente pueden
presentar gangrena perifrica, mononeuritis
mltiple, escleritis y manifestaciones sistmicas
como pericarditis y afectacin pulmonar.

Vasculitis Reumatoide
En una serie de 100 casos se pudo observar que el hallazgo
ms frecuente eran las lesiones cutneas (50%) : infartos
ungueales, exantemas vasculticos diversos y lceras
crnicas. Se encontr gangrena perifrica clsica en
alrededor del 19%. El 50% presentaba neuropata mixta
sensitivo-motora. La afectacin del SNC fue de un 6%,
siendo ms frecuente la afectacin de rganos internos
como corazn, pulmn y rin, afectado en el 5 al 20% de
los casos. La biopsia rectal puede mostrar vasculitis
necrotizante hasta en el 50% de pacientes con vasculitis
sistmica

idem
Los pacientes con histologa de arteritis tuvieron
una mortalidad ms alta que aquellos con
afectacin vascultica de pequeos vasos de la
piel. El indicador pronstico ms til es la biopsia
rectal, ya que incluye pequeas arterias como
arterias musculares. La biopsia positiva se
relaciona con mayor incidencia de neuropata y
afectacin pulmonar, cardaca y oftlmica, todas
con mal pronstico.

idem
Se la considera una vasculitis por
inmunocomplejos y aquellos con Fr IgG
tienen un papel relevante en su patogenia.
Los ANCA, que pueden aparecer en un
39% de artritis reumatodea no complicada,
probablemente sean un fenmeno
secundario.

Tratamiento
El tratamiento de eleccin es el uso de
inmunosupresores, principalmente ciclofosfamida
en pulsos bisemanales asociada o no a corticoides.
La azatioprina pueden ser tiles para mantener la
remisin. La presencia de lesiones vasculticas en
autopsias es muy elevada, lo cual incide en la alta
frecuencia de vasculitis subclnicas en la AR, que
no es slo una complicacin tarda de esta
enfermedad y que se relaciona con el aumento no
explicado de la mortalidad.

Vasculitis en el lupus eritematoso


sistmico
Puede manifestarse a nivel cutneo : Raynaud,
livelo reticularis, prpura palpable con vasculitis
leucocitoclstica, urticaria.
A nivel cardiovascular: arteritis coronaria,
aneurismas.
A nivel pulmonar: hemorragia alveolar por
microangetis, hipertensin pulmonar.
A nivel del SN : mononeuritis mltiple,
polineuropata mixta, arteritis cerebral.
A nivel renal y gastrointestinal.

idem
El 3 al 5% de los pacientes con LES pueden
debutar con vasculitis, o presentarla durante
su evolucin entre un 10 a un 14%, segn
se trate de hombres o mujeres. Algunos
casos de LES evolucionaron a una
vasculitis necrotizante pANCA.

Vasculitis en la ESP
La afectacin vascular con fenmeno de
Raynaud y engrosamiento de la ntima de
las arterias y arterolas renales es
relativamente frecuente, pero la vasculitis es
rara (menos del 7%). Suele manifestarse
como eritema purprico o ulcerativo, o
mononeuritis mltiple. Se asocia con
sndrome seco y la forma CREST.

Vasculitis en dermatopolimiositis
La vasculitis cutnea puede afectar al 19%
de los pacientes con DM/PM. Se pueden
observar cambios vasculticos
periungueales y puede haber vasculitis
pulmonar. En los nios con esta
enfermedad, la vasculitis es ms frecuente,
siendo a menudo la causa de su muerte.

Vasculitis en el sndrome de
Sjogren
En el sndrome de Sjogren primario puede
manifestarse como lesiones cutneas (urticaria,
prpura) o de nervios perifricos (polineuropata
simtrica sensitivo motora)
Suele presentarse aos despus del inicio de la
enfermedad. Es ms frecuente en pacientes que
presentan fenmeno de Raynaud y pueden
asociarse a hipergammaglobulinemia. Las
manifestaciones sistmicas son raras.

Vasculitis en las
espondiloartropatas
La afectacin artica en la espondilitis
anquilosante con afectacin extensa de la
columna y manifestaciones perifricas
puede alcanzar hasta el 10% de los casos.
Se afecta la pared arterial con infiltrado
inflamatorio de los vasa vasorum y
engrosamiento y fibrosis de la ntima y la
adventicia.

Vasculitis asociada a
medicamentos
Suelen manifestarse como prpura palpable, que ha veces
es generalizada y otras se limita a los miembros inferiores
o a otras reas corporales en declive; tambin pueden
aparecer lesiones tipo urticaria, lceras y vesculas
hemorrgicas. Los sntomas y signos pueden afectar slo a
la piel, pudiendo verse manifestaciones generales, como
fiebre, malestar y poliartralgias y lesin en rganos
internos como rin, pulmn,etc. los frmacos inculpados
son: alopurinos, tiacidas, sulfamidas, fenitona, penicilinas,
tiofluoracilo y el abuso de anfetaminas, cocana y heronas,
que tambin pueden producir vasculitis del SNC.

GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
Es una vasculitis necrotizante granulomatosa
de vasos de pequeo y mediano calibre, es
decir capilares, vnulas, arteriolas y arterias.
Afecta predominantemente el tracto
respiratorio superior e inferior y los riones.
La actividad de la enfermedad se asocia
fuertemente con la presencia de Ac
antineutrfilo (ANCA). Es poco frecuente
(3:100.000 en USA).

ETIOPATOGENIA
es desconocida; se ha sugerido que los
ANCA podran desempear un papel
patognico. La prevencin de las recadas
en algunos pacientes con trimetoprinsulfametoxazol, hace pensar en un origen
infeccioso que tampoco ha podido ser
demostrado. Es probable que haya ms de
un agente causante.

Criterios de clasificacin de
American College of Reumatology
1.- inflamacin oral o nasal: lceras orales

dolorosas o no o secrecin nasal purulenta o


hemorrgica.
2.- radiografa de trax alterada: ndulos,
cavidades o infiltrados fijos.
Alteracin del sedimento urinario: microhematuria
o cilindros hemticos
4.- inflamacin granulomatosa intramural en una
arteria o en regin peri vascular o extra vascular
de una arteria o arterola.

Manifestaciones clnicas
Presenta un amplio espectro, que vara
segn el tiempo de evolucin y la extensin
de la enfermedad. La mayora de los
pacientes comienzan con alguna lesin del
tracto respiratorio superior, como sinusitis,
otitis serosa media, mastoiditis, lceras
nasales, rinorrea persistente.

Manifestaciones clnicas

ORL
inicio %
Sinusitis
50
Secrecin nasal 35
Otitis media
28
Hipoacusia
18

evolucin %
85
70
40
37

Manifestaciones clnicas

Pulmn
Infiltrados
Ndulos
Hemoptisis
Pleuritis

Glomerulonefritis

inicio %
25
25
17
10
18

evolucin %
65
58
30
28
77

Manifestaciones clnicas

Piel
13
Fiebre
22
Prdida de peso 12
Artralgias
32
Oftalmolgicas 15
Sistema N P menos 5
SNC
menos 5
Pericarditis
menos 5

46
50
43
65
52
15
8
6

DIAGNSTICO
Se basa en la clnica, histologa y serologa.
Clnica sistmica con manifestaciones crnicas del tracto
respiratorio superior.
Las pruebas de laboratorio son tiles, con anemia, aumento
de reactantes de fase aguda, leucocitosis, y generalmente
FR positivo a ttulos bajos. La aparicin de los ANCA ha
supuesto un importante paso para el diagnstico precoz de
la GW, y la presencia de c-ANCA en el contexto de
sintomatologa inflamatoria crnica ORL y datos de
enfermedad sistmica son de gran ayuda para iniciar
tratamiento precoz.

TRATAMIENTO
Ciclofosfamida oral (1,5-2 mg/k/d) y prednisona o
su equivalente a dosis altas (1mg/k/d). Si hay
mejora se inicia disminucin del corticoides al
cabo de 1 a 2 meses. Si hay remisin se mantiene
ciclofosfamida durante 1 ao ms. Los efectos
secundarios y complicaciones fatales requieren un
control estricto. Con pulsos EV se obtiene menos
toxicidad y la remisin en el 75% de los casos,
pero recidivan un 50%. En formas localizadas se
puede utilizar TMP-SMX.

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