Bibir Sumbing Orofacial clefting adalah anomali kongenital yang paling

umum dan diketahui terjadi pada 1 dari 500 kelahiran hidup putih. 20
insiden tersebut lebih rendah di Afrika Amerika dan lebih tinggi di
Amerika dan Asia asli. Clefting dari bibir dan / atau langit-langit
dirasakan terjadi sekitar minggu kedelapan embriogenesis, baik oleh
kegagalan fusi dari proses hidung medial dan menonjol rahang atas atau
dengan kegagalan mesoderm migrasi dan penetrasi antara dua lapis epitel
wajah. Penyebab clefting orofasial dirasakan multifaktorial. Faktorfaktor yang mungkin meningkatkan kejadian clefting meliputi peningkatan
usia tua, penggunaan narkoba dan infeksi selama kehamilan, merokok
selama kehamilan, dan riwayat keluarga clefting orofacial. Peningkatan
kesempatan dari clefting bila ada orang tua yang terkena adalah sekitar
4%.
Langit-langit utama didefinisikan sebagai semua jaringan anterior ke
foramen tajam, termasuk langit-langit anterior keras (premaxilla),
alveolus, bibir, dan hidung. Langit-langit sekunder meliputi segala
sesuatu posterior ke foramen tajam, termasuk sebagian besar langitlangit keras dan langit-langit lunak (velum). Clefting dapat melibatkan
bibir dan hidung, dengan atau tanpa celah palatum. Celah bibir dan /
atau langit-langit yang pertama diklasifikasikan sebagai unilateral atau
bilateral dan kemudian sebagai lengkap atau tidak lengkap (Gbr. 45-12).
Celah lengkap bibir mempengaruhi seluruh bibir dan memperpanjang sampai
ke hidung. Celah lengkap hanya mempengaruhi sebagian dari bibir dan
mengandung jembatan jaringan yang menghubungkan elemen bibir pusat dan
lateral, disebut sebagai band yang Simonart ini.
Pengobatan Protocol.
Kontroversi tetap lebih detail dari waktu, teknik, dan protokol untuk
mengobati anak-anak dengan clefting orofasial. Protokol pengobatan yang
dijelaskan dalam bab ini diterima di banyak pusat sumbing besar di
seluruh Amerika Serikat. Semua bayi yang lahir dengan anomali sumbingkraniofasial manfaat dari perawatan oleh tim khusus yang didedikasikan
untuk pengobatan kelainan bawaan. Hari ini, ini diterima secara luas
sebagai standar perawatan. Seringkali, pasien terlihat sebelum lahir
setelah diagnosis dibuat menggunakan ultrasonografi antenatal canggih.
Konsultasi prenatal telah terbukti bermanfaat untuk orang tua, melayani
untuk menghilangkan ketakutan dan ketidakpastian, dan meyakinkan mereka
bahwa pengobatan ada. Setelah kelahiran bayi, evaluasi tim terjadi, dan
masukan diperoleh dari ahli bedah, ahli patologi bicara dan bahasa,
pekerja sosial, dokter gigi kraniofasial, genetika,
otorhinolaryngologist, dan dokter anak. Untuk bayi yang lahir dengan
clefting orofasial, kekhawatiran awal berhubungan dengan sukses makan
dan bernafas. Bayi dengan celah palatum tidak dapat menghasilkan tekanan
negatif ketika menyusui dan karena itu membutuhkan susu dibagikan ke
dalam mulut mereka dari Nurser khusus ketika mereka membuat gerakan
menyusui.
Setelah nutrisi yang cukup dan saluran napas yang aman dipastikan,
perhatian beralih ke anomali sumbing. Upaya untuk mengurangi deformitas
dan mengatur panggung untuk perbaikan bedah bibir dan hidung mulai

dengan proses yang dikenal sebagai ortopedi bayi presurgical (PSIO),

yang meliputi prosedur seperti cetakan nasoalveolar (NAM) (Gambar. 4513). NAM mereposisi segmen alveolar neonatal, membawa elemen bibir
menjadi perkiraan dekat, membentang komponen hidung kekurangan, dan
ternyata celah lengkap lebar ke morfologi sempit "lengkap" celah.
Setelah PSIO dengan NAM, definitif satu tahap sumbing bibir dan hidung
perbaikan dilakukan pada 3 sampai 6 bulan. Dengan operasi awal ini,
deformitas bibir diperbaiki dan nasoplasty utama merekonstruksi sumbing
bibir deformitas hidung. Jika keluarga tidak memiliki akses ke PSIO atau
memiliki sumber daya untuk ini terapi waktu-intensif, adhesi bibir
sumbing bisa dilakukan sebagai tahap awal dalam perbaikan. Adhesi bibir
sumbing awal menyatukan bibir atas dan hidung sill, benar-benar mengubah
celah lengkap ke dalam celah tidak lengkap. Sebuah adhesi bibir sumbing
dilakukan di pertama atau kedua bulan kehidupan, dan definitif sumbing
bibir dan hidung perbaikan berikut pada 4 sampai 6 bulan. Setelah
definitif sumbing bibir dan hidung perbaikan, langit-langit sumbing
diperbaiki dalam satu panggung pada 9 sampai 12 bulan usia.
Unilateral Bibir Sumbing. Bibir sumbing unilateral yang klasik terkait
dengan kelainan bibir sumbing hidung. Celah cacat bibir hidung termasuk
lateral, rendah, dan posterior perpindahan dari tulang rawan alar. Ini
hasil dari kekurangan dan clefted kerangka yang mendasari serta tarikan
dilawan dari clefted otot orbicularis oris normal dimasukkan pada dasar
alar (Gambar. 45-14A). Segmen minor rahang atas (lebih kecil alveolar
segmen / maxillary di sisi clefted) yang runtuh medial. Proses
unilateral sumbing perbaikan bibir dapat dianggap sebagai "rekonstruksi
subunit philtral." Tujuan dari operasi ini adalah untuk tingkat busur
Cupid dan merekonstruksi philtrum tengah bibir, idealnya menempatkan
sayatan dan bekas luka berikutnya sebagai dekat dengan philtral yang
normal kolom mungkin.
Perbaikan bedah dilakukan di bawah anestesi umum, dan anestesi lokal
yang mengandung epinefrin digunakan. Banyak teknik yang berbeda dari
bibir sumbing dan perbaikan hidung telah diusulkan; Namun, sebagian
besar prosedur yang umum digunakan adalah variasi dari "rotasi-kemajuan"
procedure.21 Prosedur rotationadvancement, seperti yang diperjuangkan
oleh Millard (Gambar. 45-14B), berputar subunit philtral dari bibir
pusat ke bawah untuk tingkat busur Cupid sebagai elemen bibir lateral
maju ke cacat yang diciptakan oleh rotasi ke bawah philtrum itu.
Beberapa ahli bedah memilih untuk melakukan penutupan primer dari celah
alveolar pada saat bibir utama dan perbaikan hidung, disebut
gingivoperiosteoplasty a. Jika celah alveolar adalah untuk diperbaiki,
gingivoperiosteoplasty yang dilakukan dengan mengangkat flaps
mucoperiosteal dalam margin sumbing alveolar dan reapproximating mereka
di cacat sumbing alveolar. Hal ini menciptakan sebuah terowongan tulang
ditutup dengan flaps periosteal dan memfasilitasi generasi tulang di
cacat alveolar. Hal ini diterima hari ini bahwa beberapa bentuk
nasoplasty primer harus dilakukan pada saat perbaikan bibir definitif
utama. Teknik untuk melepaskan dan reposisi kartilago ujung hidung,
serta ala, dilakukan dengan variasi rhinoplasties tip menggunakan metode
jahitan. Beberapa ahli bedah memilih untuk menggunakan splints internal

dan / atau eksternal pasca operasi untuk mempertahankan koreksi hidung

dicapai pada operasi selama proses penyembuhan.
Bilateral Bibir Sumbing. Dalam lengkap bilateral sumbing bibir dan
hidung deformitas, elemen bibir pusat, disebut prolabium, adalah
sepenuhnya terpisah dari sisa bibir atas. Prolabium yang mengungsi di
atas segmen alveolar pusat, yang disebut premaxilla itu, yang berisi
empat erupsi gigi seri tengah. Seringkali, premaxilla dan prolabium
lahiriahnya mengungsi. Ini disebut sebagai premaxilla kusut. Untuk anak
dengan bibir sumbing bilateral lengkap dan hidung, PSIO adalah langkah
yang sangat penting dalam mempersiapkan anak untuk bibir definitif dan
operasi hidung dengan mencabut premaxilla ke dalam lengkung rahang atas,
reposisi segmen bibir, dan peregangan Columella dasar. Bilateral cleft
lip dan hidung perbaikan sering versi perbaikan garis lurus, dengan
teknik Mulliken menjadi lebih umum dilakukan (Gambar. 45-15). Dalam
bilateral sumbing bibir deformitas, yang philtrum baru dibuat dari
prolabium dan bersatu untuk elemen bibir lateral yang di atas diperbaiki
orbicularis oris muscle.22 Cleft Palate. Selama delapan minggu untuk
kedua belas kehamilan, mandibula menjadi lebih prognathic, lidah tetes
dari bawah proses palatine lateral clefted, dan rak-rak palatal
bermigrasi ke atas ke posisi yang lebih horisontal dan fusi terjadi.
Sebuah langit-langit akibat kegagalan fusi dari dua proses palatal.
Seperti clefting labial, celah terisolasi dari langit-langit yang
multifaktorial dalam etiologi, dan celah langit-langit mulut terisolasi
lebih mungkin untuk dihubungkan dengan anomali lainnya. Antara 8% dan
10% dari celah terisolasi dari langit-langit yang terkait dengan
penghapusan 22q sindrom velocardiofacial
Tujuan utama operasi bibir sumbing adalah untuk membantu pasien mencapai
pidato normal, yang hasil dari kompetensi velopharyngeal. Dalam
pidatonya, langit-langit lunak, atau velum, dipindahkan posterior dan
superior, terutama dengan sling otot levator palatini yang menunda velum
dari dasar tengkorak. Kompetensi velopharyngeal diperoleh selama
berusaha berbicara ketika velum mendekati dinding posterior faring,
mencegah udara dan cairan dari memuntahkan ke dalam rongga hidung.
Kompetensi velopharyngeal memungkinkan tekanan intraoral yang akan
dibangun untuk suara pidato. Sebuah sumbing menghalangi ini terjadi dan
menghasilkan velopharyngeal inkompetensi (VPI). Karena tidak mungkin
bagi rongga mulut dan hidung akan dipartisi pada pasien dengan sumbing
langit-langit, juga sulit bagi pasien untuk mengembangkan tekanan
intraoral negatif untuk menyedot efektif. Oleh karena itu, nursers
khusus digunakan untuk membuang cairan ke dalam mulut bayi selama
gerakan menyusui. Anak-anak dengan celah langit-langit mulut memiliki
peningkatan insiden otitis media; ini mungkin berhubungan dengan
kelainan dari otot-otot velar dan fungsi efektif dari tuba eustachius.
Peningkatan insiden pada otitis media dapat mengakibatkan gangguan
pendengaran jika tidak diobati dengan tepat. Selain itu, VPI dan hidung
keluar udara selama hasil pidato dalam pidato hypernasal.
Seperti perbaikan bibir sumbing dan hidung, waktu, teknik, dan protokol
untuk perbaikan bibir sumbing yang kontroversial. Kebanyakan setuju

bahwa perbaikan langit-langit harus dilakukan sebelum perkembangan

bicara. Langit-langit sumbing biasanya diperbaiki ketika bayi adalah
antara 6 dan 18 bulan. Perbaikan sumbing juga dilakukan di bawah
anestesi umum, dengan kepala sedikit hyperextended dan retractor sebuah,
seperti Dingman mulut gag, ditempatkan intraoral untuk menarik lidah dan
endotrakeal tube. Sebuah solusi epinefrin disuntikkan ke langit-langit.
Teknik penutupan langit-langit keras termasuk penggunaan unipedicled
langit-langit keras flaps mucoperiosteal seperti dalam perbaikan
Wardill-Veau-Kilner atau bipedicled flaps mucoperiosteal keras langitlangit seperti dalam perbaikan von Langenbeck. Kedua langit-langit keras
teknik palatoplasti unipedicled dan bipedicled bergantung pada pedikel
neurovaskular palatine yang lebih besar. Langit-langit lunak atau
penutupan velar teknik dibagi menjadi garis lurus dan Z-plasty prosedur.
Dengan baik garis lurus atau Z-plasty velar perbaikan, otot levator
palatini yang harus independen diperbaiki; ini disebut veloplasty
intravelar. Levator clefted yang diidentifikasi mengalir sagittally
dalam arah anterior-posterior, normal dimasukkan ke tepi posterior dari
palatum keras. Dalam veloplasty intravelar, dilepaskan dari tepi
posterior dari palatum keras di garis tengah dan membedah bebas dari
lampiran abnormal aponeurosis otot tensor veli palatini dan konstriktor
superior lateral. Setelah rilis lengkap, levator otot palatini bersatu
di garis tengah, dengan rekonstruksi sling otot levator yang menunda
velum dari dasar tengkorak dan membantu dalam kompetensi velopharyngeal.
Komplikasi palatoplasti termasuk luka penyembuhan masalah yang
mengakibatkan kerusakan pada garis jahitan dan perkembangan fistula.
Laporan literatur tarif fistula mulai dari sekitar 1% sampai 20%.
Pengobatan palatal fistula sangat menantang, karena tingkat kekambuhan
telah dicatat mendekati 96%. Komplikasi yang paling umum kedua
palatoplasti adalah koreksi lengkap berbicara dan pengembangan VPI pasca
operasi. Laporan literatur pasca operasi tarif VPI mulai dari 10% sampai
40%. Beberapa harga terbaik kompetensi velopharyngeal telah dilaporkan
dengan Furlow ganda menentang Z-plasty palatoplasti. Pascaoperasi VPI
diobati dengan pharyngoplasty-baik posterior faring penutup
pharyngoplasty atau pharyngoplasty sfingter. Sebuah penutup posterior
faring adalah flap statis terbentuk dari faring posterior dinding
termasuk mukosa dan sebagian dari otot konstriktor superior. Garis
tengah berdasarkan superior faring flap inset ke tepi bebas posterior
langit-langit lunak, secara permanen melampirkan ke dinding posterior
faring. Sfingter pharyngoplasty telah dilaporkan melibatkan penciptaan
sfingter dinamis dibuat dengan posterior bilateral pilar tonsil yang
berisi otot palatopharyngeus. Pilar tonsil berdasarkan superior yang
meningkat dari faring lateral dan inset ke sayatan horizontal pada
dinding faring posterior pada tingkat pad adenoid.