PENDAHULUAN

Kolestasis adalah kegagalan aliran cairan empedu masuk duodenum dalam

jumlah normal. Gangguan dapat terjadi mulai dari membrana-basolateral dari
hepatosit sampai tempat masuk saluran empedu ke dalam duodenum. Dari segi klinis
didefinisikan sebagai akumulasi zat-zat yang diekskresi kedalam empedu seperti
bilirubin, asam empedu, dan kolesterol didalam darah dan jaringan tubuh. Secara
patologi-anatomi kolestasis adalah terdapatnya timbunan trombus empedu pada sel
hati dan sistem bilier.1
Secara klinis, kolestasis ditandai dengan adanya ikterus, tinja berwarna pucat
atau akholik (sterkobilin feses negatif) dan urin berwarna kuning tua seperti teh
(bilirubin urin positif). Parameter yang digunakan adalah kadar bilirubin direk serum
> 1mg/dL bila bilirubin total < 5mg/dL atau bilirubin direk > 20% dari bilirubin total
bila kadar bilirubin total > 5 mg/dL.2 Angka kejadian penyakit hati neonatal kurang
lebih 1: 2500 kelahiran hidup. Untuk kejadian neonatal kolestasis idiopatik antara
1:4800 sampai dengan 1: 9000 kelahiran hidup. Sedangkan kejadian atresia bilier
kurang lebih 1:800 sampai dengan 1:21.000 kelahiran hidup. Angka kejadian
berbagai bentuk kolestasis yang diturunkan muncul pada 10% sampai 20% dari
seluruh kasus kolestasis, dan sekitar 10% disebabkan oleh defisiensi alpha-antitripsin.
Penyakit inborn errors of metabolism menyumbang kurang lebih 20% kasus,
sedangkan infeksi kongenital karena TORCH kira-kira 5% dari seluruh kasus.7,8
Hal ini berbeda dengan data yang didapatkan di Divisi Gastrohepatologi Anak
Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK UNDIP/RSUP Dr. Kariadi Semarang dimana
pasien kolestasis yang datang sebagian besar (24%) karena infeksi CMV kongenital
dan di tempat ke-2 (14%) adalah atresia bilier. Besarnya angka penderita kolestasis
yang tidak terdiagnosis yaitu 34% dari seluruh penderita yang datang, diperkirakan
karena sarana diagnostik yang kurang lengkap terutama tes-tes untuk mendiagnosis
penyakit-penyakit

inborn

error

of

metabolism

misalnya

erythrocyte

porphobilinogen synthetase untuk tyrosinemia tipe 1, filipin staining untuk NiemannPick C disease, dan lain-lain.3
1

Etiologi kolestasis dibagi menjadi 2 yaitu kolestasis intrahepatik dan

ekstrahepatik. Kolestasis intrahepatik yaitu gangguan yang terjadi pada tingkat
hepatosit ataupun elemen duktus biliaris yang ada di dalam hati atau intrahepatal.
Penyebabnya antara lain : infeksi virus, bakteri dan jamur, gangguan metabolic,
genetic atau kromosomal dan hepatitis neonatal idiopatik. Kolestasis ekstrahepatik
yaitu suatu keadaan yang dapat mengakibatkan obstruksi saluran empedu
ekstrahepatik baik total maupun parsial.4 Penyebabnya antara lain : atresia bilier,
hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier, perforasi spontan duktus bilier, massa
(neoplasma, batu), inspissasted bile syndrome.5
Oleh karena etiologinya yang bermacam-macam dan berat ringan dampak
yang ditimbulkan juga bervariasi sedangkan manfistasi klinis awalnya sama, deteksi
dini adanya kolestasis pada bayi sangat penting untuk selanjutnya segera dicari
etiologinya. Hal ini akan sangat berpengaruh pada prognosis. Sebagai contoh, atresia
biliaris yang tidak segera mendapatkan intervensi maka prognosisnya menjadi kurang
baik karena penimbunan zat-zat toksik yang terus-menerus akan berdampak pada
terjadinya sirosis biliaris.4

LAPORAN KASUS

Identitas Pasien
Nama

:JF

Jenis Kelamin

: Laki-laki

Umur

: 1 bulan

Tempat/Tanggal Lahir : Manado/15 Oktober 2013

Berat Badan Lahir

: 3200 gram

Suku/Bangsa

: Minahasa/Indonesia

Agama

: Kristen Protestan

Alamat

: Kombi Jaga V

Masuk Rumah Sakit

: 28 November 2013

Jam

: 14.10 WITA

Ruangan

: Irina E bawah

Partus

: Spontan

Oleh

: Biang Kampung

Family Tree

ANAMNESIS

Keluhan Utama

Kuning di seluruh tubuh sejak 2 hari setelah lahir + muntah 1 minggu sebelum masuk
rumah sakit + panas 1 minggu sebelum masuk rumah sakit + batuk beringus 3 hari
sebelum masuk rumah sakit
Riwayat Penyakit Sekarang :
Kuning di seluruh tubuh dialami penderita sejak 2 hari setelah lahir sampai sekarang.
Kuning muncul makin lama makin banyak dan saat ini sudah dirasakan di seluruh
tubuh. Penderita juga mengalami muntah sejak 1 minggu sebelum masuk rumah
sakit. Frekuensi muntah bisa sampai 4x/hari namun tidak tetap, terkadang tanpa
muntah dalam sehari. Muntah berisi cairan campur susu dengan volume gelas
aqua. Muntah berisi lendir, namun darah tidak ada. Saat dibawa ke RS, sudah tidak
muntah lagi. Penderita juga mengalami panas sejak 1 minggu sebelum masuk rumah
sakit. Panas sumer-sumer naik turun tanpa dipengaruhi waktu. Panas bisa turun
sampai normal jika diberikan obat penurun panas. Menggigil, kejang dan perdarahan
gusi, hidung serta mulut tidak dialami penderita. Saat ini penderita sudah tidak panas
lagi. Penderita juga mengalami batuk kering serta beringus sejak 3 hari sebelum
masuk rumah sakit. Batuk beringus tidak dipengaruhi waktu, aktivitas dan cuaca.
Lendir ingus warna putih. Sesak tidak ditemukan pada penderita. BAB : berwarna
dempul. BAK : berwarna kuning pekat. Penderita sempat berobat dan dirawat di
RSUD Tondano, dengan diagnosa hiperbilirubinemia ec suspect sepsis + obs
kolestasis dd/ hepatitis neonatorum + atresia bilier. Penderita pun dirujuk ke RSUP
Prof. dr. R. D Kandou Manado.
Anamnesis Ante Natal

: ANC teratur di puskesmas sebanyak 9 kali. TT

sebanyak 2 kali selama hamil. Selama hamil ibu sehat.
Selama hamil ibu mengkonsumsi alcohol dan merokok.

Penyakit yang sudah pernah dialami

Morbili

: (-)

Varicella

: (-)

Pertusis

: (-)

Diare

: (-)

Cacingan

: (-)

Batuk/Pilek

: (-)

Lain-lain

: (-)

Kepandaian dan Kemajuan Bayi

Pertama kali membalik

: 1 bulan

Pertama kali tengkurap

:-

Pertama kali duduk

:-

Pertama kali merangkak

:-

Pertama kali berdiri

:-

Pertama kali berjalan

:-

Pertama kali tertawa

:-

Pertama kali berceloteh

: -

Pertama kali memanggil papa

:-

Pertama kali memanggil mama

:-

Anamnesis makanan terperinci sejak bayi sampai sekarang

ASI

: 0 bulan - sekarang

PASI

: (-)

Bubur Susu

: (-)

Bubur Saring : (-)

Bubur halus

: (-)

Nasi Lembek : (-)

Imunisasi
BCG

: 1 kali

Polio

:-

DPT

:-

Campak

:-

Hepatitis

:-

Riwayat Keluarga

: Hanya penderita yang sakit seperti ini

Riwayat Sosial

: Penderita tinggal di rumah permanen, beratap seng, dinding

papan, lantai papan. Jumlah kamar 2 buah. Dihuni oleh 2
orang, 1 dewasa dan 1 anak-anak. WC/KM di luar rumah.
Sumber air minum : Air minum isi ulang. Sumber penerangan
listrik : PLN. Penanganan sampah : dibuang di tempat sampah.

Keadaan Umum

: Tampak sakit

Kesadaran

: Compos Mentis

Gizi

: Baik

Anemia

: (-)/(-)

Ikterus

: (+)/(+)

Kejang

: (-)

Tensi

:-

Nadi

: 140 x/m

Respirasi

: 32 x/m

Suhu

: 36,5C

Tumor

: (-)

Edema

: (-)

Kulit
Warna

: Sawo matang, agak kekuningan

Pigmentasi

: (-)

Efloresensi

: (-)

Jaringan Parut

: cukup

Lapisan Lemak

: (-)

Kepala
Bentuk

: mesocephal

Rambut

: hitam, tidak mudah dicabut

Ubun-ubun Besar

: datar

Mata : Exophtalmus/Endophtalmus : -/Tekanan Bola Mata

: normal pada perabaan

Conjungtiva

: anemis (-)

Sklera

: ikterik (+)

Refleks Kornea

: normal

Pupil

: bulat, isokor 3mm-3mm RC +/+

Telinga

: sekret -/-

Hidung

: sekret -/-

Mulut :Bibir

: sianosis (-)

Lidah

: beslag (-)

Gigi

: carries (-)

Selaput Mulut

: mukosa basah

Gusi

: perdarahan (-)

Bau Pernapasan

: foetor (-)

Tenggorokan : Tonsil
Pharynx

: T1-T1 hiperemis (-)

: hiperemis (-)

Leher : Trakea

: letak tengah

Kelenjar

: pembesaran KGB (-)

Kaku Kuduk

: (-)

Thorax

: simetris

Jantung

Rachitic Rosary (-)

Xiphosternum (-)

Ruang Intercostal normal

Horrisons Groove (-)

Precordial bulging (-)

Pernapasan Paradoxal (-)

Lain-lain (-)

Retraksi (-)

: Detak jantung
Iktus Cordis

: tidak teraba

Batas Kiri

: linea midclavicularis (S)

Batas Kanan

: linea parasternalis (D)

Batas Atas

: ICS II-III

Bunyi jantung Apex : A1 > A2

Bunyi jantung Aorta : M1 > M2
Bunyi jantung pulm : P1 < P2
Bising

: (-)

Paru-paru
Inspeksi

: simetris, retraksi (-)

Palpasi

: stem fremitus kiri = kanan

: 140 x/m

Perkusi

: sonor kiri = kanan

Auskultasi

: sp. Bronkovesikuler Rh -/- Wh-/-

Abdomen
Bentuk

: cembung, lemas, BU(+)N

Lien

: schufner 1

Hepar

: 2-2 cm bawah arcus costae

Lain-lain

: Lingkar Perut = 32cm

Genitalia

: laki-laki, normal

Kelenjar

: pembesaran KGB (-)

Anggota Gerak

: akral hangat, CRT 2"

Tulang-tulang

: deformitas (-)

Otot-otot

: atrofi (-)

Reflek-reflek

: RF ++ , RP -/- , spastic (-), klonus (-)

RESUME

10

Seorang anak laki-laki, 1/12 tahun dengan BB : 3,2 kg dan PB : 50 cm masuk

rumah sakit tanggal 28 November 2013 pukul 14.10 WITA dengan keluhan kuning di
seluruh badan sejak 2 hari setelah lahir, muntah 1 minggu sebelum masuk rumah
sakit, panas 1 minggu sebelum masuk rumah sakit dan batuk beringus 3 hari sebelum
masuk rumah sakit.
KU

: Tampak sakit
N : 140x/m

Kes

: CM

S : 36,5C

R : 32x/m

Kepala

: conjungtiva anemis (-)/(-) , sclera ikterus (+)/(+), PCH (-)

Thorax

: simetris, retraksi (-) c/p : dbn

Abdomen

: cembung, lemas, BU(+)N , Lingkar Perut : 32 cm,

H : 2 2 cm bawah arcus costae, L : tidak teraba

Extremitas

: akral hangat, CRT 2"

Diagnosa

: Kolestasis intrahepatik dd/ ekstrahepatik

Terapi

: - Sporetik 2 x 12,5 mg pulv

-

Anjuran

Visebad 1 x 0,3 ml
Urdafalk 1 x 30 mg
: DL, DC, Bilirubin total, Bilirubin Direk-Indirek, SGOT, SGPT, Ur,
Cr, Protein total, Albumin-Globulin, Na, K, Cl, ALP, TORCH, HbsAg,
Feses 3 porsi, USG abdomen 2 fase.

Follow Up 29 November 2013

11

S : muntah 1x, demam (-), kuning seluruh tubuh (+), BAB kuning pucat (+)
O : KU : tampak sakit
N : 132x/m

Kes : CM
R : 40x/m

S : 36,2C

Kep : conjungtiva anemis (-)/(-), sclera ikterus (+)/(+), PCH (-)

Tho : simetris, retraksi (-)
c/p : dalam batas normal
Abd : cembung, lemas, BU(+)N, Lingkar Perut : 32cm,
H : 2 2 cm bawah arcus costae, L : tidak teraba
Ext : akral hangat, CRT2", ikterus (+)
A : Kolestasis intrahepatik dd/ ekstrahepatik
Hiponatremia (133)
Anemia (8,0)
P : - Cefixime 2 x 12,5 mg pulv
-

Multivitamin drops 1 x 0,3 ml

Asam urdeoksikolat 3 x 30 mg pulv

Pro : Feses Lengkap, Feses 3 porsi, Urin Lengkap, Protein total, Albumin, Globulin,
Bilirubin Total, Bilirubin Direk, Indirek, Alkali Fosfatase, HbsAg, Blood Smear,
Kolesterol Total, Trigliserida, LDL, HDL, USG abdomen 2 fase, cek TORCH
Pemeriksaan Laboratorium :
Hemoglobin : 8,0 gr/dL

Leukosit : 12.500/mm3

Hematokrit : 22,6%

Trombosit : 224.000/mm3

Eritrosit : 2,84 x 106/ L

Natrium : 133 mEq/L

12

MCH : 28,1

Kalium : 3,7 mEq/L

MCHC : 35,3

Clorida : 102 mEq/L

MCV : 80

Kreatinin : 0,8 mg/dL

SGOT : 259 U/L

Ureum : 17 mg/dL

SGPT : 88 U/L

HbsAg : (-)

Bilirubin Total : 18,86 mg/dL

Albumin : 2,8 g/dL

Bilirubin Direk : 14,64 mg/dL

Globulin : 1,9 g/dL

Protein Total : 4,7 mg/dL

GGT : 108 U/L

Kolesterol Total : 189

Alkalin Fosfatase : 274 U/L

Follow Up 30 November 2013

S : muntah 1x, demam (-), kuning seluruh tubuh (+), BAB kuning pucat (+)
O : KU : tampak sakit
N : 136x/m

Kes : CM
R : 44x/m

S : 36,1C

Kep : conjungtiva anemis (-), sclera ikterus (+), PCH (-)

Tho : simetris, retraksi (-)
c/p : dalam batas normal
Abd : cembung, lemas, BU(+)N, Lingkar Perut : 32cm,
H : 2 2 cm bawah arcus costae, L : tidak teraba
Ext : akral hangat, CRT2", ikterus (+)
A : Kolestasis intrahepatik dd/ ekstrahepatik
Hiponatremia (133)
Anemia (8,0)

13

Hipoalbuminemia (2,8)
P : - Cefixime 2 x 12,5 mg pulv
-

Multivitamin drops 1 x 0,3 ml

Asam urdeoksikolat 3 x 30 mg pulv

Pro : USG abdomen 2 fase, cek TORCH

Follow Up 2 Desember 2013

S : muntah (-), demam (-), BAB kuning pucat (+), intake (+) baik
O : KU : tampak sakit
N : 120x/m

Kes : CM
R : 40x/m

S : 36C

Kep : conjungtiva anemis (+)/(+), sclera ikterus (+)/(+), PCH (-)

Tho : simetris, retraksi (-)
c/p : dalam batas normal
Abd : cembung, lemas, BU(+)N, Lingkar Perut : 32cm,
H : 3 3 cm bawah arcus costae, L : tidak teraba
Ext : akral hangat, CRT2", ikterus (+)
A : Kolestasis intrahepatik dd/ ekstrahepatik
Hiponatremia (133)
Anemia (8,0)
Hipoalbuminemia (2,8)
P : - Cefixime 2 x 12,5 mg pulv

14

Multivitamin drops 1 x 0,3 ml

Asam urdeoksikolat 3 x 30 mg pulv

Pro : USG abdomen 2 fase, cek TORCH, pT, apTT, Darah Lengkap,Diffcount
Pemeriksaan Laboratorium :
Hematokrit : 27%

Eritrosit : 3,35

Hb : 9,4

Leukosit : 15.600

Trombosit : 276.000

eosinofil : 0

Basofil : 0

batang : 0

Segmen : 24

limfosit : 69

Monosit : 7

Serum Iron : 189 mg/dL

Follow Up 3 Desember 2013

S : demam (-), BAB kuning pucat (+)
O : KU : tampak sakit
N : 124x/m

Kes : CM
R : 40x/m

S : 36,3C

Kep : conjungtiva anemis (+)/(+), sclera ikterus (+)/(+), PCH (-)

Tho : simetris, retraksi (-)
c/p : dalam batas normal
Abd : cembung, lemas, BU(+)N, Lingkar Perut : 32cm,
H : 3 3 cm bawah arcus costae, L : tidak teraba
Ext : akral hangat, CRT2", ikterus (+)

15

A : Kolestasis intrahepatik dd/ ekstrahepatik

Hiponatremia (133)
Anemia (9,4)
Hipoalbuminemia (2,8)
P : - Cefixime 2 x 12,5 mg pulv
-

Multivitamin drops 1 x 0,3 ml

Asam urdeoksikolat 3 x 30 mg pulv

Pro : pT, apTT, SI. TIBC, retikulosit, ferritin, bloodsmear, crossmatch

Follow Up 4 Desember 2013

S : muntah (-), demam (-), BAB kuning pucat (+) 2x, intake (+) baik
O : KU : tampak sakit
N : 120x/m

Kes : CM
R : 40x/m

S : 36,5C

Kep : conjungtiva anemis (+)/(+), sclera ikterus (+)/(+), PCH (-)

Tho : simetris, retraksi (-)
c/p : dalam batas normal
Abd : cembung, lemas, BU(+)N, Linkar Perut : 32cm,
H : 3 3 cm bawah arcus costae, L : tidak teraba
Ext : akral hangat, CRT2", ikterus (+)
A : Kolestasis intrahepatik dd/ ekstrahepatik
Hiponatremia (133)

16

Anemia (9,4)
Hipoalbuminemia (2,8)
P : - Cefixime 2 x 12,5 mg pulv
-

Multivitamin drops 1 x 0,3 ml

Asam urdeoksikolat 3 x 30 mg pulv

Pro : USG hepatobilier, IgM CMV

Follow Up 5 Desember 2013

S : muntah (-), demam (-), BAB 3x ampas (+), intake (-)
O : KU : tampak sakit
N : 134x/m

Kes : CM
R : 48x/m

S : 36,5C

Kep : conjungtiva anemis (+)/(+), sclera ikterus (+)/(+), PCH (-)

Tho : simetris, retraksi (-)
c/p : dalam batas normal
Abd : cembung, lemas, BU(+)N, Lingkar Perut : 32cm,
H : 2 2 cm bawah arcus costae, L : tidak teraba
Ext : akral hangat, CRT2", ikterus (+)
A : Kolestasis intrahepatik dd/ ekstrahepatik
Hiponatremia (133)
Anemia (9,4)
Hipoalbuminemia (2,8)

17

P : - Cefixime 2 x 12,5 mg pulv

-

Multivitamin drops 1 x 0,3 ml

Asam urdeoksikolat 3 x 30 mg pulv

Pro : USG abdomen 2 fase (27/01/2014), IgM anti CMV, Konsul ke divisi bedah anak

Follow Up 6 Desember 2013

S : demam (-), BAB (+) cair (-), intake (+), kuning (+)
O : KU : tampak sakit
N : 140x/m

Kes : CM
R : 30x/m

S : 36,1C

Kep : conjungtiva anemis (+)/(+), sclera ikterus (+)/(+), PCH (-)

Tho : simetris, retraksi (-)
c/p : dalam batas normal
Abd : cembung, lemas, BU(+)N, Lingkar Perut : 32cm,
H : 3 3 cm bawah arcus costae, L : tidak teraba
Ext : akral hangat, CRT2", ikterus (+)
A : Kolestasis intrahepatik dd/ ekstrahepatik
Hiponatremia (133)
Anemia (9,4)
Hipoalbuminemia (2,8)
P : - Cefixime 2 x 12,5 mg pulv
-

Multivitamin drops 1 x 0,3 ml

18

Asam urdeoksikolat 3 x 30 mg pulv

TH : IgM anti CMV

Jawaban Konsul Bedah Anak : Obstruktive Jaundice ec dd/ intrahepatik, susp.
Neonatal Hepatitis/ infeksi TORCH. Saran : Screening TORCH bayi dan ibu. Saat ini
belum ada penanganan di bidang Bedah Anak

Follow Up 7 Desember 2013

S : demam (-), BAB 2x kuning pucat (+), intake (+)
O : KU : tampak sakit
N : 130x/m

Kes : CM
R : 52x/m

S : 36,3C

Kep : conjungtiva anemis (+)/(+), sclera ikterus (+)/(+), PCH (-)

Tho : simetris, retraksi (-)
c/p : dalam batas normal
Abd : cembung, lemas, BU(+)N, Lingkar Perut : 32cm,
H : 3 3 cm bawah arcus costae, L : tidak teraba
Ext : akral hangat, CRT2", ikterus (+)
A : Kolestasis intrahepatik dd/ ekstrahepatik
Hiponatremia (133)
Anemia (9,4)
Hipoalbuminemia (2,8)
P : - Cefixime 2 x 12,5 mg pulv

19

Multivitamin drops 1 x 0,3 ml

Asam urdeoksikolat 3 x 30 mg pulv
Tiamfenicol 4 x 60 mg pulv

Pro : Rawat Jalan dan control membawa hasil IgM anti CMV

PEMBAHASAN

20

A. DEFINISI
Kolestasis pada bayi adalah hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang
harus diekskresikan oleh hati, yang menghasilkan terjadinya peningkatan bilirubin
direk dan penumpukan garam empedu.6 Parameter yang paling banyak digunakan
adalah kadar bilirubin direk serum > 1 mg/dL bila bilirubin total < 5 mg/dL atau
bilirubin direk > 20% dari bilirubin total bila kadar bilirubin total > 5 mg/dL.4
Pada kasus ini, ditemukan kadar bilirubin total 18,86 mg/dL dan kadar
bilirubin direk 14,64 mg/dL. Sesuai dengan parameter di atas, maka diagnosis pada
kasus ini yaitu kolestasis.
B. ETIOLOGI
Etiologi kolestasis dibagi menjadi 2 yaitu kolestasis ekstrahepatik dan kolestasis
intrahepatik. Kolestasis ekstrahepatik yaitu suatu keadaan yang dapat mengakibatkan
obstruksi saluran empedu ekstrahepatik baik total maupun parsial. Kolestasis
intrahepatik yaitu gangguan yang terjadi pada tingkat hepatosit ataupun elemen
duktus biliaris yang ada di dalam hati atau intrahepatal.4,16
1. Kolestasis Ekstrahepatik :
* Atresia Biliaris Ekstrahepatik : suatu obstruksi total duktus biliaris ekstrahepatal
* Kista duktus koledokus : dilatasi dari suatu segmen duktus biliaris ekstrahepatal
* Stenosis duktus biliaris : obstruksi parsial duktus biliaris ekstrahepatal
* Sludge dan batu atau kolelitiasis : adanya suatu penumpukan endapan2 pada
duktus biliaris ekstrahepatal, misalnya sebagai akibat dari proses hemolitik yang
berlebihan.
2. Kolestasis Intrahepatik :
* Infeksi : - bakteri : sepsis, ISK
- virus : rubella, CMV, herpes simpleks, virus hepatotropik
- parasit : toksoplasma
* Metabolik :
- gangguan metbolisme karbohidrat : Galaktosemia, Fruktosemia, Gycogen
Storage Disease type IV
- gangguan metabolism asam amino : Tirosinemia, Hipermetioninemia
- gangguan metabolism lipid : Penyakit Niemann-Pick, Penyakit Wolman,
Penyakit Gaucher
21

- gangguan endokrin : Hipotiroidisme, Hipopituitarisme

- gangguan metabolic lain : defisiensi alfa-1 antitripsin, Sindrom Alagille, PIFC
(Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis), cystic fibrosis
* Toksik : obat-obatan dan nutrisi parenteral total
* Genetik/Kromosomal : Trisomi 18, Trisomi 21
* Penyakit Caroli
* Hepatitis Neonatal Idiopatik
C. MANIFESTASI KLINIK
Gambaran klinis kolestasis pada umumnya disebabkan karena adanya keadaan
seperti di bawah ini: 9,10
- Terganggunya aliran empedu memasuki usus.
Tinja berwarna dempul
Urobilin dan sterkobilin tinja menurun
Urobilinogen urin menurun
Malabsorbsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak
Hipoprotombinemia
- Akumulasi empedu dalam darah.
Ikterus
Gatal-gatal
Hiperkolesterolemia
Kerusakan sel hepar sebagai akibat penumpukan garam

empedu
SGOT, SGPT, Alkali Fosfatase, Glutamil Transpeptidase
meningkat

Manifestasi klinik pada pasien ini, yaitu tinja berwarna dempul, urin berwarna
kuning pekat, ikterus seluruh tubuh, dan terjadi peningkatan kolesterol, SGOT, SGPT,
Alkali Fosfatase, Glutamil Transpeptidase sesuai dengan penjelasan diatas.
D. DIAGNOSIS
Diagnosis kolestasis ditegakkan seperti diagnosis penyakit lainnya, berdasarkan
anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium/penunjang.4,14,15

Anamnesis :

Pada anamnesis sangat penting diperhatikan :

-

Keluhan utama : ikterus, warna feses dan urin.

22

Riwayat kehamilan dan kelahiran : riwayat obstetric ibu (infeksi

TORCH), berat badan lahir (pada hepatitis neonatal biasanya bayi
lahir dengan Kecil Masa Kehamilan dan pada atresia biliaris
biasanya

didapatkan

Sesuai

Masa

Kehamilan),

infeksi

intrapartum, pemberian nutrisi parenteral.

Riwayat keluarga : ibu pengidap hepatitis B (bayi yang tertular
secara vertical dari ibu dengan hepatitis B hanya 5-10% yang
bermanifestasi hepatitis akut), hemokromatosis, perkawinan antar
keluarga, adanya saudara kandung yang menderita penyakit
serupa menunjukkan besar kemungkinannya suatu kelainan

genetic/metabolic.
Paparan terhadap toksin/obat-obatan hepatotoksik.

Dari anamnesis didapatkan keluhan penderita mengalami ikterus

seluruh tubuh sejak 2 hari setelah lahir, tinja berwarna dempul, urin berwarna
kuning pekat. Melalui anamnesis yang diberikan oleh ibu penderita, maka
penderita sudah bisa didiagnosis kolestasis.

Pemeriksaan Fisik
Fasies dismorfik : pada sindrom Alagille
Mata : a. Katarak (pada infeksi TORCH)
b. Choreoretinitis (pada infeksi TORCH)
c. Posterior embryotoxon (pada sindrom Alagille)

Thoraks : bising jantung (pada sindrom Alagille, atresia biliaris)

Abdomen : a. Hepar (mengetahui apakah sudah terjadi sirosis : hepatomegali atau

sudah mengecil, konsistensi kenyal atau sudah mengeras, permukaan masih licin
atau sudah berbenjol-benjol)

b. Lien (pelacakan hipertensi portal atau mencari kemungkinan infeksi)

c. Asites (gangguan sintesis albumin)
d. Vena Kolateral (pelacakan hipertensi portal)
-

Kulit : Ikterus, spider angioma, eritema Palmaris, edema.

23

lain-lain : Phimosis (kemungkinan ISK), Jari tubuh, asteriksis, foetor hepatikucus

(sudah terjadi sirosis)
Dari pemeriksaan fisik pada penderita, didapatkan pembesaran hepar (2-2cm bac),

lien (Schufner I), asites, ikterus seluruh tubuh. Diagnosis pasti pada pasien ini belum
dapat ditegakkan karena belum dilakukan pemeriksaan untuk mengetahui etiologi dan
untuk menunjang diagnosis pasti.
E. PEMERIKSAAN LABORATORIUM/PENUNJANG
a. Pemeriksaan Darah Lengkap : Hemoglobin, hematokrit, hitung jumlah
eritrosit, leuokosit, retikulosit dan trombosit
b. Pemeriksaan Kimia Darah lain : SGOT, SGPT, bilirubin total, direk-indirek,
Ureum, Creatinin, Protein Total, Albumin, Globulin, Natrium, Kalium,
Clorida, alkali fosfatase, kolesterol total, MCH, MCHC, MCV, alkali
fosfatase, GGT, HBsAg.
c. USG abdomen
Pada pemeriksaan laboratorium kasus ini didapatkan :
Hemoglobin : 8,0 gr/dL

Leukosit : 12.500/mm3

Hematokrit : 22,6%

Trombosit : 224.000/mm3

Eritrosit : 2,84 x 106/ L

HbsAg : (-)

Natrium : 133 mEq/L

MCH : 28,1

Kalium : 3,7 mEq/L

MCHC : 35,3

Clorida : 102 mEq/L

MCV : 80

Kreatinin : 0,8 mg/dL

SGOT : 259 U/L

Ureum : 17 mg/dL

SGPT : 88 U/L

Bilirubin Total : 18,86 mg/dL

Albumin : 2,8 g/dL

Bilirubin Direk : 14,64 mg/dL

Globulin : 1,9 g/dL

Protein Total : 4,7 mg/dL

GGT : 108 U/L

Kolesterol Total : 189

Alkalin Fosfatase : 274 U/L

F. PENATALAKSANAAN

24

1. Kausal : Terapi spesifik pada kolestasis bergantung pada penyebabnya.

Operasi kasai dan transplantasi hati dapat dilakukan pada atresia biliaris.
Operasi portoenterostomi oleh Kasai yang ditemukan pada tahun 1959
merupakan terobosan besar dalam tata laksana atresia bilier. Dilaporkan
bahwa kesintasan operasi Kasai lebih tinggi pada pasien yang dioperasi pada
usia kurang dari 2 bulan. Operasi Kasai menjadi satu-satunya upaya
pengobatan untuk mempertinggi kesempatan hidup pasien atresia bilier,
karena keterbatasan melakukan transplantasi hati di Indonesia.8
2. Suportif : Apabila tidak ada terapi spesifik maka dilakukan terapi suportif
yang bertujuan untuk menunjang pertumbuhan dan perkembangan seoptimal
mungkin serta meminimalisasikan akibat komplikasi kolestasis. Terapi
suportif pada kolestasis meliputi :
a. Medikamentosa
- Asam Ursodeoksikolat
- Rifampin
- Kolestiramin
- Phenobarbital
b. Nutrisi
- Intake kalori dan protein cukup
- Suplementasi vitamin yang larut dalam lemak
Pada kasus ini diberikan terapi antibiotic Cefixime (2x12,5mg pulv),
Multivitamin drops (1x0,3mL), Asam Urdeoksikolat (3x30mg). Terapi ini
diberikan berdasarkan tujuan tatalaksana kolestasis intrahepatik, yaitu
memperbaiki aliran empedu dengan cara mengobati etiologi kolestasis dengan
medikamentosa pada kolestasis hepatoseluler yang dapat diobati untuk
kelainan tertentu. Pada penderita ini ditemukan demam, dan peningkatan
leukosit sehingga diduga adanya infeksi bakteri. Oleh karena itu diberikan
terapi antibiotic Cefixime 2 x 12,5mg pulv. Selain itu diberikan terapi untuk
menstimulasi aliran empedu dengan asam urdeoksikolat 1 x 30mg pulv. Asam
urdeoksikolat adalah asam empedu tersier yang mempunyai sifat lebih
hidrofilik serta tidak hepatotoksik bila dibandingkan dengan asam empedu
primer serta sekunder sehingga merupakan competitive binding terhadap asam

25

empedu toksik.11 Terapi nutrisi pada pasien ini diberikan multivitamin drops
untuk mencegah kekurangan energy protein (KEP) yang merupakan salah satu
akibat tersering dari kolestasis.13
G. PROGNOSIS
Prognosis penyakit ini tergantung pada penyakit dasar, umumnya baik
yaitu 60% sembuh pada kasus sindrom hepatitis neonatal yang sporadic,
sementara pada kasus yang bersifat familial, prognosisnya buruk (60%
meninggal). Prognosis hepatitis neonatal idiopatik biasanya baik dengan
mortalitas sebesar 13%-25%. Predictor untuk prognosis buruk adalah: kuning
hebat yang berlangsung lebih dari 6 bulan, tinja dempul, riwayat penyakit
dalam keluarga, hepatomegali persisten dan terdapatnya inflamasi hebat pada
hasil biopsy hati.9,10,12

DAFTAR PUSTAKA
1. Sjamsul A. Early Detection Of Neonatal Cholestasis. Divisi Hepatologi
Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNAIR. 2009;2:1-13.
2. Pudjiadi A. Kolestasis. Dalam: Badriul H, Setyo H, Nikmah SI, Ellen PG, Eva
DH, editor. Pedoman Pelayanan Medis. Jakarta: Balai Penerbit IDAI; 2009.
hal.171-4.
3. Kusumawati N, Hartantyo I, Vina R. Aspartat Amino Transferase-Platelet
Ratio Index (APRI), Kadar Bilirubin dan Venektasi Penderita Kolestasis Anak
di RSUP Dr. Kariadi Semarang. Media Medika Indonesiana. 2012;46:57-61.
4. Kadim M. Kolestasis. Dalam: Juffrie M, Mulyani N, editor. UKK Gastrohepatologi IDAI; 2009. hal.5-23.
5. Karpen SJ. Update On The Etiologies And Management Of Neonatal
Cholestasis. Clin Perinatol. 2005;39:115-128

26

6. Merry Mawardi, Sarah M. Warouw, Praevilia M. Salendu. Kolestasis

Ekstrahepatik et causa Atresia Bilier Pada Seorang Bayi. Jurnal Biomedik
2011;3:123-8.
7. Ndraha S. Kolestasis Intrahepatik. CDK-207. 2013;40:567-71.
8. Waiman E, Oswari H. Peran Operasi Kasai Pada Pasien Atresia Bilier yang
Datang Terlambat. Sari Pediatri. 2010;11:463-70.
9. Bisanto J. Kolestasis Intrahepatik Pada Bayi dan Anak. Dalam: Juffrie M,
Soenarto S, Oswari H, Arief S, Rosalina I, Mulyani N, editor. Buku ajar
Gastroenterologi Hepatologi Jilid I. Jakarta: Balai Penerbit IDAI; 2012.36583
10. Balistreri William. Kolestasis. Dalam: Nelson EW, Behrman ER, Kliegman R,
Arvin AM, editor. Nelson Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 15. Jakarta: ECG;
1999. hal.1392-3.
11. Heathcoe J. Diagnosis and Management of Cholestatic Liver Disease. In :
Clinical Gastroenterology and Hepatology. 2007;5:77682.
12. Krischner SB, Black DD. Saluran Gastrointestinal. Dalam: Behrman ER,
Kliegman MR, editor. Nelson Esensi Pediatri. Edisi 4. Jakarta: ECG; 2010.
hal.549-51.
13. Abraham S, Hair A, Kulkarni M, Premkumar M. Gastroenterology. In: Adams
MJ, Fernandes JC, editors. Guidelines for Acute of the neonate. 21 st edition.
Texas: BCM; 2013. hal.42.
14. Yanti G, Trauner M. Mechanisms of Cholestasis. Clin Liver Dis. 2008;2:126.
15. Agata ID, Balistreri WF. Evaluation of Liver Disease in the Pediatric Patient.
Pediatrics in Review. 2006;20:376-89.
16. Williams L, Wilkins. Guideline for the Evaluation of Cholestatic Jaundice in
Infants: Recommendations of the North American Society for Pediatric
Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr.
2005;39:115-28.

27