Anda di halaman 1dari 17

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

BAB I
PENDAHULUAN
Periodik paralisis hipokalemi merupakan kelainan pada membran sel yang
sekarang ini dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies
pada otot skeletal. Kelainan ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik
kelemahan tiba-tiba yang diakibatkan gangguan pada kadar kalium serum. Periodik
paralisis ini dapat terjadi pada suatu keadaan hiperkalemia atau hipokalemia.
Paralisis hipokalemi merupakan penyebab dari acute flacid paralisis dimana
terjadi kelemahan otot yang ringan sampai berat hingga mengancam jiwa seperti
cardiac aritmia dan kelumpuhan otot pernapasan. Beberapa hal yang mendasari
terjadinya hipokalemi paralisis antaralain tirotoksikosis, renal tubular acidosis,
Gitelman Syndrome, keracunan barium, pemakaian obat golongan diuretik dan diare,
namun dari beberapa kasus sulit untuk diidentifikasi penyebabnya, salah diagnosa
akan mengakibatkan penatalaksanaan yang salah juga.
Berdasarkan etiologinya paralisis hipokalemi dibagi menjadi 2 yaitu idiopatik
periodik paralisis hipokalemi disertai tirotoksikosis dan secondary periodik paralisis
hipokalemi tanpa tirotoksikosi. Selain itu faktor genetik juga mempengaruhi
terjadinya paralisis hipokalemi, terdapat 2 bentuk dari hipokalemic periodik paralysis
yaitu familial hipokalemi dan sporadik hipokalemi.
Insidensinya yaitu 1 dari 100.000 periodik paralisis hipokalemi banyak terjadi
pada pria daripada wanita dengan rasio 3-4 : 1. Usia terjadinya serangan pertama
bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan
kemudian menurun dengan peningkatan usia. Bila gejala-gejala dari sindroma
tersebut dapat dikenali dan diterapi secara benar maka pasien dapat sembuh dengan
sempurna.

BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi Paralisis periodik (PP)


Paralisis periodik (PP) adalah sekelompok gangguan otot rangka dengan
bermacam etiologi, episodik, berlangsung sebentar, dan hiporefleks kelemahan
otot rangka, dengan atau tanpa myotonia tetapi tanpa defisit sensorik dan tanpa
kehilangan kesadaran. Pasien mengalami serangan kelemahan otot dengan durasi
dan keparahan yang bervariasi. Serangan dapat berlangsung dari beberapa menit
sampai beberapa hari. Kelemahan dalam serangan dapat general atau fokal.
Dalam perjalanan penyakitnya dari penyakit otot ini, kekuatan normal kembali
setelah serangan, tetapi kemudian kelemahan otot signifikan yang menetap sering
berkembang. Pada awal perjalanan penyakit ini, kelumpuhan periodik primer atau
yang diturunkan (familial), kekuatan otot normal di antara serangan. Setelah
bertahun-tahun serangan ini, kelemahan interiktal terjadi dan mungkin progresif.
Gangguan ini dapat diobati dan kelemahan progresif dapat dicegah atau bahkan
dapat sembuh.
2. PARALISIS PERIODIK HIPOKALEMI
A. Definisi Paralisis Periodik
Paralisis periodik hipokalemik adalah kelainan yang ditandai
kelemahan otot akut karena hipokalemia yang terjadi secara episodik.
Sebagian besar paralisis periodik hipokalemik merupakan paralisis
periodik hipokalemik primer atau familial. Paralisis periodik hipokalemik
sekunder bersifat sporadik dan biasanya berhubungan dengan penyakit
tertentu atau keracunan. Salah satu kelainan ginjal yang dapat
menyebabkan paralisis periodik hipokalemik sekunder adalah asidosis
tubulus renalis distal (ATRD) yang awitan pertama biasanya terjadi pada
BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

masa dewasa. Gejala klinis yang karakteristik adalah kelemahan otot akut
yang bersifat intermiten, gradual, biasanya pada ekstremitas bawah, dapat
unilateral atau bilateral, disertai nyeri di awal serangan.
Periodik paralisis hipokalemia adalah kelainan yang ditandai
dengan kadar kalium (kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada
saat serangan, disertai riwayat episode kelemahan sampai kelumpuhan
otot skeletal. Pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L,
dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L.
B. Kalium
Kalium memiliki fungsi mempertahankan membran potensial
elektrik dalam tubuh dan menghantarkan aliran saraf di otot. Kalium
mempunyai peranan yang dominan dalam hal eksitabilitas sel, terutama
sel otot jantung, saraf, dan otot lurik.
Kalium mempunyai peran vital di tingkat sel dan merupakan ion
utama intrasel. Ion ini akan masuk ke dalam sel dengan cara transport
aktif, yang memerlukan energi. Fungsi kalium akan nampak jelas bila
fungsi tersebut terutama berhubungan dengan aktivitas otot jantung, otot
lurik, dan ginjal. Eksitabilitas sel sebanding dengan rasio kadar kalium di
dalam dan di luar sel. Berarti bahwa setiap perubahan dari rasio ini akan
mempengaruhi fungsi dari sel sel yaitu tidak berfungsinya membrane sel
yang tidak eksitabel, yang akan menyebabkan timbulnya keluhan
keluhan dan gejala gejala sehubungan dengan tidak seimbangnya kadar
kalium.
Kadar kalium normal intrasel adalah 135 150 mEq/L dan
ekstrasel adalah 3,5 5,5 mEq/L. Perbedaan kadar yang sangat besar ini
dapat bertahan, tergantung pada metabolisme sel. Dengan demikian situasi
di dalam sel adalah elektronegatif dan terdapat membrane potensial
istirahat kurang lebih sebesar -90 mvolt.
C. Etiologi
Hipokalemia dapat terjadi karena adanya, misalnya:
BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

a. Setelah olah raga


Pada saat olah raga jaringan melepaskan kalium yang
meningkatkan konsentrasi lokal kalium. Hal ini menyebabkan
vasodilatasi pembuluh darah, dimana hal tersebut akan menghalangi
treshold sistemik dari kalium itu sendiri akibat vasodilatasi pembuluh
darah. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan sel dan rhabdomiolisis.
b. Hiperinsulin
Insulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada banyak
penderita, karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke dalam
sel. Pada saat serangan akan terjadi pergerakan kalium dari cairan
ekstra selular masuk ke dalam sel, sehingga pada pemeriksaan kalium
darah terjadi hipokalemia.
c. obat
Kalium bisa hilang lewat urin karena beberapa alasan. Yang
paling sering adalah akibat penggunaan obat diuretik tertentu yang
menyebabkan ginjal membuang natrium, air dan kalium dalam jumlah
yang berlebihan. Obat-obatan asma (albuterol, terbutalin dan teofilin),
meningkatkan perpindahan kalium ke dalam sel dan mengakibatkan
hipokalemia. Tetapi pemakaian obat - obatan ini jarang menjadi
penyebab tunggal terjadinya hipokalemia.

BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

d. sindroma Cushing
Pada sindroma Cushing, kelenjar adrenal menghasilkan
sejumlah

besar

hormon

kostikosteroid

termasuk

aldosteron.

Aldosteron adalah hormon yang menyebabkan ginjal mengeluarkan


kalium dalam jumlah besar.
e. Asupan yang kurang
Hipokalemia jarang disebabkan oleh asupan yang kurang
karena kalium banyak ditemukan dalam makanan sehari-hari. Asupan
K+ normal adalah 40120 mmol/hari. Umumnya ini berkurang pada
pasien bedah yang sudah anoreksia dan tidak sehat.
f. Kehilangan kalium
Ginjal yang normal dapat menahan kalium dengan baik. Jika
konsentrasi kalium darah terlalu rendah, biasanya disebabkan oleh
BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

ginjal yang tidak berfungsi secara normal atau terlalu banyak kalium
yang hilang melalui saluran pencernaan (karena diare, muntah,
menstruasi).
g. kelainan genetik otosomal dominan
Hipokalemia periodik paralisis (HypoPP) merupakan bentuk
umum dari kejadian periodik paralisis yang diturunkan. Dimana
kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan. Dari kebanyakan
kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen
reseptor dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini merupakan
calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan
dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot. Fontaine et.al telah
berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini
terletak tepatnya di kromosom 1q2131. Dimana gen ini mengkode
subunit alfa dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara
singkat di kode sebagai CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini
dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein arginin (Arg) yang berbeda,
diantaranya Arg-528-His, Arg-1239-His, dan Arg-1239-Gly. Pada Arg528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis hipokalemi
familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita
dibanding pria.
Sinyal listrik pada otot skeletal, jantung, dan saraf merupakan
suatu alat untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan
jarak yang jauh. Kontraksi otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion
kalsium oleh retikulum sarkoplasma, yang kemudian terjadi aksi
potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh depolarisasi dari
transverse tubule (T tubule). Ketepatan dan kecepatan dari jalur sinyal
ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive kanal
ion. Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan
kelainan yang diturunkan pada manusia. Dan kelainannya disebut
BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

chanelopathies yang cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal


: miotonia atau periodik paralisis dari otot-oto skeletal. Defek pada
kanal

ion

tersebut

dapat

menyebabkan

hipokalemia

namun

mekanismenya belum diketahui, defek ini dapat meningkatkan eksitasi


elektrik suatu sel, menurunkan kemampuan eksitasi, bahkan dapat
menyebabkan kehilangan kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari
eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari
periodik paralisis.
D. Patofisiologi
Hipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi
pada praktek klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang
dari 3,5 mEq/L, pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3
mEq/L, dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2,5
mEq/L. Keadaan ini dapat dicetuskan melalui berbagai mekanisme,
termasuk asupan yang tidak adekuat, pengeluaran berlebihan melalui
ginjal atau gastrointestinal, obat-obatan, dan perpindahan transelular
(perpindahan kalium dari serum ke intraselular). Gejala hipokalemi ini
terutama terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5
mEq/L berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot
ringan, fatigue, dan mialgia. Pada konsentrasi serum kalium 2,5-3,0
mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian proximal
dari tungkai. Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5 mEq/L
maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis
dan miogobinuria. Peningkatan osmolaritas serum dapat menjadi suatu
prediktor terjadinya rhabdomiolisis. Selain itu suatu keadaan hipokalemia
dapat mengganggu kerja dari organ lain, terutama sekali jantung yang
banyak sekali mengandung otot dan berpengaruh terhadap perubahan
kadar kalium serum. Perubahan kerja jantung ini dapat kita deteksi dari
BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

pemeriksaan elektrokardiogram (EKG). Perubahan pada EKG ini dapat


mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah 3,5 dan 3,0 mEq/L.
Kelainan yang terjadi berupa inversi gelombang T, timbulnya gelombang
U dan ST depresi, pemanjangan dari PR, QRS, dan QT interval.
Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan bentuk umum
dari kejadian periodik paralisis yang diturunkan, dimana kelainan ini
diturunkan secara autosomal dominan. Dari kebanyakan kasus pada
periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor
dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini merupakan calcium
channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses
coupling pada eksitasi-kontraksi otot. Fontaine et.al telah berhasil
memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini terletak
tepatnya di kromosom 1q2131. Dimana gen ini mengkode subunit alfa
dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode
sebagai CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3
jenis protein arginin (Arg) yang berbeda, diantaranya Arg-528-His, Arg1239-His, dan Arg-1239-Gly. Pada Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus
pada periodik paralisis hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya
lebih rendah pada wanita dibanding pria. Pada wanita yang memiliki
kelainan pada Arg-528-His dan Arg-1239-His sekitar setengah dan
sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis.
Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai
dengan kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari
sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang
rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan
tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi. Gejala
pada penyakit ini biasanya timbul pada usia pubertas atau lebih, dengan
serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan atau berat yang
BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

menyebabkan quadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas vital dan


hipoventilasi, gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala awal yang
timbul sebelum serangan, namun hal ini tidak selalu diikuti dengan
terjadinya serangan kelemahan. Serangan sering terjadi saat malam hari
atau saat bangun dari tidur dan dicetuskan dengan asupan karbohidrat
yang banyak serta riwayat melakukan aktivitas berat sebelumnya yang
tidak seperti biasanya. Serangan ini dapat terjadi hingga beberapa jam
sampai yang paling berat dapat terjadi beberapa hari dari kelumpuhan
tersebut
Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada
tungkai biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat
kelemahannya dibanding lengan, dan bagian proksimal dari ekstremitas
lebih jelas terlihat kelemahannya dibanding bagian distalnya. Terkecuali,
kelemahan ini dapat juga terjadi sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu
terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai
dimana terjadi pada pasien ini. Otot-otot lain yang jarang sekali lumpuh
diantaranya otot-otot dari mata, wajah, lidah, pharing, laring, diafragma,
dan spingter, namun pada kasus tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi.
Saat puncak dari serangan kelemahan otot, refleks tendon

menjadi

menurun dan terus berkurang menjadi hilang sama sekali dan reflek
kutaneus masih tetap ada. Rasa sensoris masih baik. Setelah serangan
berakhir, kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai dari otot yang
terakhir kali menjadi lemah. Miotonia tidak terjadi pada keadaan ini, dan
bila terjadi dan terlihat pada klinis atau pemeriksaan EMG menunjukkan
terjadinya miotonia maka diagnosis HypoPP kita dapat singkirkan.
Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti
laboratorium darah dalam hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin,
urinalisa urin 24 jam, kadar hormonal seperti T4 dan TSH sangat
BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

membantu

kita

untuk

menyingkirkan

penyebab

sekunder

dari

hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat menyebabkan


hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang, intake karbohidrat
yang berlebihan, intoksikasi barium, kehilangan kalium karena diare,
periodik paralisis karena tirotoksikosis, renal tubular asidosis, dan
hyperaldosteronism .

E. Gejala Klinis
Gejala biasanya muncul pada kadar kalium <2,5 mEq/L. Sebagai
gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan:
a. Mual dan muntah
b. Diare
c. Poliuria
d. Fatigue, dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan
namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan
kelemahan.
e. Nyeri otot/kram
f. kelemahan otot-otot skeletal
Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada
tungkai biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan, dapat juga terjadi
sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang
kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai. tidak ada gangguan
dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium
yang rendah di dalam darah.
g. jantung berdebar-debar.
F. Pemeriksaan fisik
Pada pemeriksaan fisik ditemukan:
a. Refleks tendon menurun
b. Kelemahan anggota gerak
c. Kekuatan otot menurun
d. Rasa sensoris masih baik
e. Aritmia jantung
G. Pemeriksaan penunjang
BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

10

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

a. Laboratorium
1) Kadar elektrolit serum dan urin
- Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan
dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan,
-

fatigue, dan mialgia.


Pada konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot
menjadi lebih berat terutama pada bagian proximal dari

tungkai.
Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5 mEq/L
maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk

rhabdomiolisis dan miogobinuria.


2) Fungsi ginjal
3) Kadar glukosa darah
pengambilan glukosa darah ke dalam sel menyebabkan
kalim berpindah dari luar sel (darah) ke dalam sel-sel tubuh
4) pH darah
Dibutuhkan untuk menginterpretasikan K+ yang rendah.
- Alkalosis biasa menyertai hipokalemia dan menyebabkan
pergeseran K+ ke dalam sel.
- Asidosis menyebabkan kehilangan K+ langsung dalam urin.
5) Hormon tiroid: T3,T4 dan TSH
Untuk menyingkirkan penyebab sekunder hipokalemia

b. EKG

BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

11

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

normal

Mild hipokalemia

severe hipokalemia

c. EMG (Elektromiografi)

BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

12

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

H. Penatalaksanaan
a. Koreksi hipokalemia
defisit (mEq) = 4.0 [K+] 100
o Rute
- Oral. KCL merupakan suplemen oral yang efektif. Dapat
diberikan sebagai liquid ( rasanya tidak enak) atau pil. Kalium
yang terdapat pada makanan kurang begitu efektif dibanding
-

suplemen KCL oral.


IV. Dapat secara cepat meningkatkan kadar kalium. Mudah
diberikan. Dapat mengiritasi vena. Perlu hati-hati dalam
memberikannya.

o Dosis
- Oral. Perlu dibatasi hingga 40 mEq dalam 4-6 jam.
- IV.1 0 mEq per Jam dengan peripheral lines and 20 mEq per
jam dengan central lines.
b. Koreksi Magnesium
Hipokalemia

tidak

dapat

dikoreksi

apabila

konsentrasi

magnesium rendah, sehingga perlu juga diperiksa kadar magnesium.


Peran magnesium dalam fungsi seluler adalah berperan dalam
pertukaran ion kalsium, natrium dan kalium transmembran pada fase
depolarisasi dan repolarisasi, melalui aktivasi enzim Ca-ATPase dan
Na-ATPase. Defisiensi Mg akan menurunkan konsentrasi kalium
dalam sel dan meningkatkan konsentrasi Na dan Ca dalam sel yang
pada akhirnya mengurangi ATP intraseluler, sehingga Mg dianggap
sebagai stabilisator membrane sel. Magnesium juga merupakan
regulator dari berbagai kanal ion. Konsentrasi Mg yang rendah
intraseluler membuat kalium keluar sel sehingga mengganggu
konduksi dan metabolisme sel. Pada pasien dengan hipomagnesium,
BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

13

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

monitoring untuk serum magnesium yang ingin dicapai adalah antara 2


4 mmol/liter.

BAB III
KESIMPULAN

Hipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek


klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari 3,5 mEq/L, pada
hipokalemia sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat kadar
kalium serumnya kurang dari 2,5 mEq/L. Keadaan ini dapat dicetuskan melalui
berbagai mekanisme, termasuk asupan yang tidak adekuat, pengeluaran berlebihan
melalui ginjal atau gastrointestinal, obat-obatan, dan perpindahan transelular
(perpindahan kalium dari serum ke intraselular). Gejala hipokalemi ini terutama
terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan
dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia. Pada
konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat terutama
pada bagian proximal dari tungkai.

BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

14

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan bentuk umum dari


kejadian periodik paralisis yang diturunkan, dimana kelainan ini diturunkan secara
autosomal dominan. Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi
terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini
merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam
proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot.
Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan
kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun
kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan
tidak ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang
menyebabkan hipokalemi. Gejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia
pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan
atau berat yang menyebabkan quadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas vital
dan hipoventilasi, gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala awal yang timbul
sebelum serangan, namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan
kelemahan. Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun dari tidur dan
dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat melakukan aktivitas
berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya. Serangan ini dapat terjadi hingga
beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi beberapa hari dari kelumpuhan
tersebut
Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya
terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding
lengan, dan bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya
dibanding bagian distalnya. Terkecuali, kelemahan ini dapat juga terjadi sebaliknya
dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan
pada kedua tungkai dimana terjadi pada pasien ini.

BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

15

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah


dalam hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin, urinalisa urin 24 jam, kadar
hormonal seperti T4 dan TSH sangat membantu kita untuk menyingkirkan penyebab
sekunder dari hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat menyebabkan
hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang, intake karbohidrat yang
berlebihan, intoksikasi barium, kehilangan kalium karena diare, periodik paralisis
karena tirotoksikosis, renal tubular asidosis, dan hyperaldosteronism.

DAFTAR PUSTAKA

1. Arya, SN. Lecture Notes: Periodic Paralysis. Journal Indian Academy of


Clinical Medicine. 2002. Vol 3 No 4.
2. Graves TD. Hanna MG. Neurological Channelopathies. Postgrad. Med. J
2005;81;20-32
3. Fialho, D & Michael GH. Periodic Paralysis. Chapter 4. 2007;77-105
4. Widjajanti, A & SM Agutini. Hipokalemik Periodik Paralisis. 2005; 19-22
5. Graber M. Terapi Cairan, Elektrolit dan Metabolik, ed.1. Farmedia.
Jakarta.2002
6. Kawamura S, Ikeda Y, Tomita K, et.al. A Family of Hypokalemic Periodic
Paralysis with CACNA1S Gene Mutation Showing Incomplete Penetrance in
Women. InternalMedicine Vol.43, No.3 March 2004. p 21-8 222

BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

16

PERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI

7. Cannon SC. Myotonia and Periodic Paralysis: Disorders of Voltage-Gated


Ion Channels in Neurological Theurapeutics Principles and Practice, vol.2
part 2. Mayo Foundation. United Kingdom. 2003; 225;2365-2377
8. Sternberg, D., Masionobe, T., Jurkat-Rott, K., et al., 2001, Hypokalaemic
Periodic Paralysis type 2 caused by mutasions at codon 672 in the muscle
sodium channel gene SCN4A. Barain. 124: 10919.
9. Sternberg, D., Tabt,i N., Haingue, B., Fontaine, B., 2004, Hypokalemic
periodic Paralysis,. Gene Reviews. Funded by NIH University of Washington,
Seattle 19 May, 122.

BAGIAN NEUROLOGI
UNIVERSITAS KEDOKTERAN ABULYATAMA ACEH 2015-2016

17