Anda di halaman 1dari 119

TUMOR

ENDOKRIN
Endah Hamidah Abbas

ENDOKRIN :
1. HIPOFISE
2. THYROID
3. PARATHYROID
4. ADRENAL (SUPRARENAL)
A. KORTEKS
B. MEDULLA
5. PINEAL
6. THYMUS
7. GONAD
*****

PITUITARY ( KEL. HIPOFISE)


1. HIPOFISE ANTERIOR (ADENO HIPOFISE)
2. HIOFISE POSTERIOR (NEUROHIPOFISE)
3. HIPOFISE INTERMEDIATE
A. EMBRIOLOGI
- RATHKE POUCH
B. VASKULARISASI
- SISTEM PORTAL
C. HISTOLOGI
- EOSINOFIL : 1. SOMATOTROPH (G.H.)
2. PROLACTIN
- BASOFIL :
3. T.S.H.
4. A.C.T.H.
5. GONADOTR. (FSH & LH)
- CHROMOFOB : - TERMINAL SEKRESI

Hipofisis anterior tdd lima jenis sel :


somatotropik, laktotropik, tirotropik, kortikotropik
dn gonadotropik. Masing2 diberi nama sesuai
dengan hormon yg dihasilkannya dan dapat
diketahui dengan pewarnaan imunohistokimia.
20% sel hipofisis anterior tidak termasuk
kedalam salah satu kelompok diatas (tdd sel2
bakal tidak terdiferensiasi, sel2 penunjang, sel yg
tidak diketahui fungsinya). Mikroskop cahaya :
asidofilik, basofilik atau kromofobik

Hipofisis posterior tdd selsel saraf yg


merupakan perluasan sitoplasma nukleusnukleus hipotalamus

TIROID
- Tdd folikel-folikel yang kaya akan tiroglobulin
Epitel folikel tdd sel-sel kuboid yg
mengsekresikan tiroksin diselang seling oleh
sel C yg mengsekresikan kalsitonin

PARATIROID
Tdd sel utama (chief cell), sel jernih (water

clear cell) dan sel-sel oksifilik. Stroma jaringan


ikat tdd sel-sel fibroblast dan sel lemak

KELENJAR ADRENAL
Tdd korteks dan medula
Korteks : zona glomerulosa

mineralokortikoid (aldosteron), zona fasikulata


glukokortikoid (kortisol), zona retikularis
hormon seks (androgen dan estrogen).
Medula : sel-sel mensekresikan epinefrin dan
norepinefrin.

Penyakit terpenting :
Hipofungsi : disebabkan kerusakan
sel-sel endokrin karena penyakit
autoimun atau infeksi
Hiperfungsi : umumnya akibat tumor

kelenjar endokrin atau keadaan yg


menyebabkan hiperstimulasi dan
produksi hormon berlebih

KELENJAR HIPOFISIS
Adenoma hipofisis
10% dari neoplasma intrakranial
Biasanya pd usia dewasa (puncak 30-50

thn), lesi soliter


K.l 3% berhubungan MEN tipe I
Tumbuh lambat, kadang tiba-tiba
Mikroadenoma, ukuran kurang dari 1 cm
Makroadenoma, ukuran lebih dari 1 cm

Adenoma hipofisis
Adenoma hipofisis dapat menyebabkan

hipopituitarisme, bila adenoma tsb :


Merupakan neoplasma non fungsional
Disertai penekanan thd jar hipofise
disekitarnya
Adenoma hipofise fungsional, pada

umumnya :
Terdiri dari satu tipe sel
Memproduksi satu jenis hormon

Adenoma hipofisis :
Morfologi :
Masa lunak, batas tegas, dapat terbatas pada

sela tursika
Ukuran besar : menjalar keluar sella
30% tidak berkapsul, menginfiltrasi jar
sekitarnya (invasif adenoma) : tulang,
duramater dan (jarang) jaringan otak

Adenoma hipofisis:
Histologi :
Terdiri dari sel-sel poligonal, relatif uniform,

menyerupai sel hipofisis normal


Tersusun memadat atau membentuk
papil/kelompok, dipisahkan oleh jar ikat
retikulin dan masa gelatinosa
Sitoplasma dapat uniform, asidofilik atau
cromofob tergantung jenis sel.

Pituitary adenoma

1. PROLAKTINOMA
= Lactotroph adenoma
Paling sering ditemukan (30%)
Ukuran : mikroadenoma-makroadenoma
Mikroskopis :
Tdd sel-sel asidofilik atau chromofob
Imunohistokimia : prolaktin tmpk dalam

sitoplasma dalam granula sekresi


(secretory granules)

Prolaktinoma :
Pada wanita : sindrom amenorea-

galaktorea
Pada pria : asimptomatik, impotensi
dan hilangnya gairah seks
Sekresi prolaktin hiperprolaktinoma
(biasanya berhubungan dgn ukuran
tumor)

Prolaktinoma

: sel-sel tumor memiliki


sitoplasma sedikit, tidak eosinofilik maupun
basofilik

2. Adenoma Growth
Hormon
= Somatotroph cell adenoma
Tumor kedua terbanyak
Mikroskopis :
Pulasan HE : tdd sel bergranula acidofil

atau chromofob
Pem. Histokimia : GH terlihat didalam
sitoplasma sel tumor

Adenoma Growth Hormon


Klinis :
Hipersekresi GH merangsang hepar

memproduksi insulin like growth faktor I


(IGF-I) banyak manifestasi klinik
Pada anak-anak (sebelum epifise menutup)
gigantisme :
Ukuran tubuh menjadi besar
Panjang lengan dan kaki tidak proporsional

Adenoma Growth Hormon


Bila terjadi pada dewasa (epifise sudah

menutup) acromegali :
Pertumbuhan b>> kulit dan jar .ikat
Pertumb b>> organ viscera (tiroid, hati,
jantung, adrenal)
Pertumb b>> tulang muka,tangan dan kaki
Kepadatan tulang b+ pd tlg belakang (spinal)
dan pinggul(hip)
Rahang besar (prognatisme),muka bawah
melebar
Tangan,kaki, jari-jari besar (sausage-like
finger)

Adenoma hipofisis : adenoma asidofilik : tumor


tdd sel-sel eosinofil.Imunohistokimia : terdapat
hormon pertumbuhan (adenoma somatotropik)

3. Adenoma sel
kortikotropik
Biasanya sdh ditemukan berukuran besar
Sel tumor : basofilik atau cromofob, PAS

(+)
Produksi b>> ACTH hipersekresi cortisol
oleh kel.adrenal hipercortisolisme
(Cushing sindrome)
Dapat terjadi hiperpigmentasi karena efek
stimulator ACTH thd prekursor molekul
melanosit
10% dari tumor hipofisis

Adenoma hipofisis

adenoma basofilik.
Sel tumor bersft reaktif thd ACTH (Adenoma
kortikotropik)

Tumor hipofisis lain


(jarang)
Gonadotrof (LH atau FSH producing)

adenoma
Thyrotrof (TSH producing) adenoma
Null cell adenoma
Karsinoma hipofise

Tumor supraselar
hipotalamus
Menimbulkan hipofungsi atau

hiperfungsi hipofisis anterior,


Diabetes insipidus,atau kombinasi.
Tersering : Glioma
Kraniofaringioma

Kraniofaringioma
Berasal dari sisa-sisa vestigeal kantung

Rathke.
Tumbuh lambat, 5 % dari tumor
intrakranial
Tersering : supraselar, hipotalamus,
ventrikel 3, kiasma optikus
Tersering : anak dan remaja (50% pd usia
> 20 thn)
Anak : defisiensi endokrin retardasi
pertumbuhan

Kraniofaringioma
Morfologi :
Khas : kistik (75% kalsifikasi)
Campuran unsur epitel skuamosa dan

stroma retikuler halus gambaran organ


enamel gigi yg sdg tumbuh
Intrakistik : keratin yg kompak berbentuk
lamelar (wet keratin) dan cairan kaya
kolesterol warna kecoklatan, kental,mirip
oli mesin
Keganasan jarang ditemukan

KELENJAR TIROID
HIPERTIROIDISME
Disebabkan kenaikan kadar T3 dan T4 bebas,
paling sering disebabkan hiperfungsi kelenjar
tiroid.
Penyebab Hipertiroidisme primer :
Hiperplasia difus kel tiroid (penyakit graves :85%)
penyakit goiter (gondok) multinoduler yg
hiperfungsi
Adenoma tiroid yg hiperfungsional
- Hipertiroidisme sekunder : adenoma hipofisis
tirotrof, asupan hormon tiroid tidak tepat
(sebagai terapi hipotiroidisme)

HIPOTIROIDISME
Hipotiroidisme primer : dapat bersifat goitrous

(dgn pembesaran kel tiroid) atau


thyroprivic (terjadi kehilangan parenkim
tiroid)
Penyebab hipotiroid goitrous : kekurangan
iodium (tiroiditis hashimoto, gondok endemik )
Hipotiroidisme thyroprivic : sesudah
pembedahan tiroid
- Hipotiroidisme sekunder ; defisiensi TSH,
hipotiroidisme tertier (sentral) krn defisiensi
TRH

TIROIDITIS
Umumnya berupa peradangan kronik yg bersifat

imunologik

PENYAKIT GRAVE
Gangguan autoimun yg disebabkan oleh antibodi
terhadap reseptor TSH di sel-sel folikel
Berkaitan dgn HLA-B8 dan DR3, polimorfisme pd
lokus cytotoxic T lymphocyte associated 4 (CTLA4) dan dgn kelainan autoimun lainnya
Usia 20 dan 40 tahun, wanita 7x lebih sering
Manifestasi : hipertiroidisme, pembesaran tiroid,
eksoftalmus

Tiroiditis

Histologi : tiroid membesar tdd folikel2 yg

dilapisi epitel kuboid tinggi. Hipertrofi dan


hiperplasia difus epitel folikel yg
bermanifestasi dlm bentuk sel-sel kolumner
yg berdesakan didalam lipatan papilaris yg
ireguler. Koloid pd dasarnya berkurang.
Parenkim interfolikel mengandung jaringan
limfoid hiperplastik dan pembuluh darah dgn
jumlah yg meningkat.

Penyakit grave : folikel dilapisi sel2 kuboid


tinggi. Koloid tampak jernih dan berlekuk2. ruang
interstitial mengandung limfosit

Penyakit grave :

epitel hiperplastik pd
folikel menonjol kedalam lumen dlm bentuk
lipatan2 papiler

TIROIDITIS HASHIMOTO
Penyakit autoimun : etiologi tidak diketahui,

ditandai dgn munculnya antibodi terhadap


tiroglobulin dalam darah
Tahap awal : tiroid mgkn membesar dan
hiperfungsi
Tahap lanjut : kerusakaan parenkim dan
hipotiroidisme
Ditandai kegagalan tiroid secara bertahap karena
terjadi penghancuran tiroid akibat proses
autoimun
Usia tersering antara 45 dan 65 tahun terutama

Histologi : tiroid mengalami sebukan padat

oleh limfosit. Terjadi kerusakan folikel tiroid


disertai penggantian oleh limfosit dan jaringan
fibrosa. Folikel yg tersisa mengalami
transformasi onkositik (sel harthle :
sitoplasma granuler eosinofilik)

Tiroiditis Hashimoto : sebukan limfosit padat yg


mencolok. Secara parsial menggantikan folikel.
Folikel sisanya dilapisi oleh sel2 Hurthle yg memiliki
sitoplasma eosinofil

TIROIDITIS RIEDEL
Suatu proses fibrosis kronik dimana jaringan

fibrosa padat menggantikan folikel tiroid yg


rusak
Tidak dijumpai antibodi antitiroid (bukan
penyakit autoimun)
Keterkaitan dgn fibromatosis lain
mengisyaratkan bahwa penyakit ini mungkin
merupakan suatu kelainan multisistemik
berupa proliferasi fibroblas dan pengendapan
kolagen yg tidak wajar

Tiroiditis Riedel : jaringan fibrosa


menggantikan sebagian besar tiroid. Hanya
beberapa folikel etrofi tersisa

TIROIDITIS DeQuervain (subakut)


Tiroiditis sel raksasa / granulomatosa
Usia antara 30 dan 50 tahun, lebih sering pd

wanita 3 : 1
Pembesaran tiroid mendadak dan nyeri
Diduga karena infeksi virus. Memiliki riwayat
infeksi saluran napas atas. Virus coxsackie,
parotitis, campak,
infeksi adenovirus dll
Terdapat korelasi dgn HLA-B35
Folikel yg rusak akibat infeksi mengalami ruptur
dan infiltrat neutrofilik, agregasi limfosit, histiosit ,
sel-sel plasma disekitar folikel yg kolaps dan
rusak. Sel-sel raksasa multinukleus.

Tiroiditis DeQuervain

: sel2 raksasa berinti


banyak dan limfosit menyebuk tiroid

Penyakit Gondok difus dan


multinoduler
Pembesaran kelenjar tiroid (gondok/goiter)

merupakan manifestasi penyakit tiroid yg


paling sering ditemukan.
Terganggunya sintesis hormon tiroid, yg paling
sering disebabkan oleh defisiensi iodium
dalam makanan

Gondok difus nontoksik (simple


goiter)
Mengenai keseluruhan kelenjar secara difus tanpa

menimbulkan nodularitas
Folikel terisi oleh koloid penyakit gondok koloid
Endemik atau sporadik

Gondok endemik

: terjadi di daerah dgn


kandungan iodium yg rendah, terutama di
pegunungan. Kekurangan iodium menyebabkan
penurunan sintesis hormon tiroid dan peningkatan
TSH kompensatorikyg menimbulkan hipertrofi
serta hiperplasia sel folikel dan pembesaran
goiter. Dengan peningkatan pasokan iodium dari
makanan frekuensi dan intensitas penyakit
gondok endemik mengalami penurunan

Gondok sporadik : lebih jarang. Umumnya


terjadi pd wanita dan usia dewasa muda.
Penyebab : keadaan yg meliputi komsumsi
zat-zat yg mengganggu sintesa hormon tiroid
(zat2 goitrogen yg ditemukan pd sejumlah
sayuran dan tanaman), krn defek enzimatik
yg herediter dan mengganggu sintesis
hormon tiroid (autosomal resesif)

Morfologi : 2 stadium hiperplasia dan

involusi koloid. Pd stadium hiperplasia,


kelenjar tiroid membesar secara difus dan
simetris. Hipertrofi dan hiperplasia epitel
folikel dgn koloid yg sedikit. Perubahan
berikutnya (karena kebutuhan hormon tiroid
sudah terpenuhi) mencakup akumulasi koloid
dan atrofi epitel folikel yg bervariasi. Jika
kebutuhan akan hormon tiroid menurun, epitel
folikel yg terstimulasi akan mengalami
involusi untuk membentuk kelenjar tiroid yg
membesar dan kaya akan koloid (gondok
koloid)

Gondok multinoduler
Episode stimulasi dan involusi gondok difus yg

rekuren menghasilkan pembesaran tiroid yg


lebh ireguler gondok multinoduler
(multinodular goiter).
Sebagian besar gondok biasa yg sudah
berlangsung lama berubah menjadi gondok
multinoduler.
Dapat nontoksik atau menimbulkan
tirotoksikosis (gondok multinoduler toksik)
Pembesaran tiroid kerap dikelirukan dengan
pembesaran neoplastik

Morfologi : kelenjar multilobuler dgn

pembesara asimetris. Kel tiroid membesar


secara masif (>2000 gram). Pola
pembesarannya cukup ireguler dan dapat
menimbulkan penekanan lateral pd trakea
dan esofagus. Dapat tumbuh ke belakang
sternum, trakea dan klavikula gondok
intratorakal atau plunging goiter. Tampak
perdarahan fokal, fibrosis, kalsifikasi dan
perubahan kistik. Histologi : akumulasi koloid
dgn derajat yg bervariasi, hiperplasia epitel
folikuler dan involusi folikuler dgn disertai
bercak2 jaringan parut serta perdarahan fokal

Gondok nodularis : ukuran dan bentuk folikel


bervariasi dan mengandung koloid dalam jumlah
berbeda2. folikel yg lebih besar tampak menekan
folikel yg lebih kecil.

Neoplasma Thyroid
Dapat terjadi adenoma dan karsinoma
Kebanyakan nodul tiroid merupakan lesi

jinak non neoplastik :


- Noduler hiperplasia
- Simple Cyst
- Tiroiditis ,dsb
Jarang : Karsinoma
Adenoma tiroid : 90% dari semua jenis
neoplasma tiroid

Kriteria klinik meramalkan


nodul tiroid :
Nodul soliter : neoplasma>>
Nodul pd usia muda (kurang 40 th):

neoplasma >> dibandingkan nodul pd


usia lanjut
Nodul pd laki-laki : neoplasma >>,
dibandingkan nodul pd wanita
Riwayat terapi radiasi daerah kepalaleher : meningkatkan insidensi keganasan
tiroid
Hot nodule : jinak >>>

Adenoma Tiroid
Nodul soliter
Kebanyakan berasal dari epitel folikel :

Adenoma folikuler
Adenoma makrofolikuler,
mikrofolikuler,mixed
Patogenesis : berhubungan erat dgn TSH
reseptor mutasi somatik sel epitel folikel
tiroid
Adenoma sangat jarang menjadi
karsinoma

Adenoma Tiroid
Morfologi :
Adenoma tiroid umumnya (tipikal) :
Makroskopis :
Soliter
Lesi bulat, menekan jar.tiroid normal

sekitarnya
Batas tegas, pembentukan pseudokapsul

Adenoma Tiroid
Mikroskopis :
Sel-sel folikel : proliferatif, membentuk folikel-

folikel uniform, sebagian besar berisi koloid


Varian subtipe histologi ditentukan oleh
struktur folikel : - trabekule
- Mikrofolikuler
- Makrofolikuler
Adenoma tidak memperlihatkan struktur
papilifer,bila ada pikirkan karsinoma papilifer
Sel-sel neoplasma : uniform, bulat kecil,pinggir
licin
Sitoplasma eosinofil, bergranula dan mengkilat

Adenoma Tiroid
ADENOMA FOLIKULER :

- Nodul soliter >>


Umumnya massa keras, kapsul fibrosa,

menekan jar.sekitarnya
Bag. tengah kd tmpk perdarahan &
perubahan kistik
Mikroskopis bervariasi : trabekula,
makrofolikuler, mikrofolikuler, difus dengan
nekrosis atau perdarahan

Adenoma Tiroid
Adenoma sel Hurthle :
Sel-sel berukuran besar, eosinofil, sitoplasma

bergranula ( sel oxyphilik, sel Hurthle)


Tidak memberikan perbedaan arti klinik

Bila sel-sel adenoma menginfiltrasi

pseudokapsul dan atau pembuluh darah


Karsinoma folikuler
Toksik adenoma : sel-sel adenoma
menghasilkan hormon tiroid berlebihan
gejala tirotoksikosis
Umumnya adenoma bersifat nonfungsional
(eutiroid)

Adenoma folikuler (sel Hurhtle) : tdd selsel kuboid,sitoplasma eosinofil

Adenoma Tiroid
Klinis :
Nodul tidak nyeri, ditemukan secara kebetulan
Nodul besar memberikan gejala lokal :
gangguan menelan
Toksis adenoma gejala tirotoksikosis
Pemeriksaan diagnostik :
Scanning
USG
FNAB
Sidik tiroid
Kadar hormon tiroid : T3, T4 dan TSH

KARSINOMA TIROID
Jarang, kurang dari 1 % kelainan

tiroid
Usia dewasa-lanjut (kars.papilifer :
usia muda)
Wanita >>, terutama usia muda
( dugaan : berhubungan dgn estrogen
reseptor pada epitel tiroid)
Pada anak : wanita= pria

KARSINOMA TIROID
Subtipe Karsinoma tiroid :
1. Karsinoma tiroid papilifer : 75 85 %
2. Karsinoma tiroid folikuler : 10 20 %
3. Karsinoma tiroid meduler : 5 %
4. Karsinoma tiroid anaplastik : < 5 %
. Umumnya karsinoma tiroid berasal dari

sel folikel, kecuali karsinoma meduler


dari sel parafolikuler (sel C)

KARSINOMA TIROID
Patogenesis :
1. Genetik : mutasi protoonkogen, translokasi

kromosom
2. Lingkungan :
- Paling penting : radiasi ionisasi (terutama
pd dekade 2 kehidupan) post terapi tumor
kepala leher pd bayi atau anak
- K.l. 9% terjadi kanker tiroid pd mereka yg
mendapat terapi radiasi pd masa anak-anak

KARSINOMA TIROID
3. Faktor penyakit tiroid terdahulu,
seperti :
- Multi noduler goiter (adenomatous goiter
multinoduler) diduga predisposisi
karsinoma tiroid folikuler
- Adenoma tiroid folikuler karsinoma
tiroid folikuler

1. Karsinoma tiroid papilifer


Paling sering
Mengenai semua usia
Paling banyak berhubungan dengan radiasi

ionisasi
Morfologi :
Lesi soliter atau multifokal
Sebagian batas tegas, berkapsul. Sebagian
lain batas tidak tegas, menginfiltrasi
jar.sekitarnya.
Massa tumor dapat : - padat dgn fibrosis,
kalsifikasi, kistik

Karsinoma tiroid papilifer


Morfologi :
Pd penampang dpt terlihat massa bergranul

atau fokus papilifer


Diagnosa histopatologi : lebih berdasarkan
gambaran sitologi daripada struktur papilifer/
walau tidak ada papilifer
Klinis :
Tumor tiroid nonfungsional
Massa tidak nyeri
Sebagian kecil : waktu diagnosa sudah ada
metastase hematogen

Karsinoma papilifer : tumor dalam tiroid yg


berbatas tegas. Tumor tdd banyak papila

Karsinoma tiroid papilifer


Harapan hidup 10 tahun : kl 85 %
Prognosa kurang baik pada :

- Usia lanjut
- Ada invasi ke daerah extratiroid
- Ada metastase jauh

2. Karsinoma tiroid folikuler


Usia lebih tua, puncak : setengah baya
Diet kurang Iodium : insidensi
Karsinoma folikuler dapat berasal dari adenoma

folikuler
Makroskopis :
- Makroskopis : dapat berbatas tegas atau infiltratif
- Mikroinvasif tidak dapat terlihat
- Lesi besar : dapat menginvasi jar sekitarnya

Karsinoma tiroid folikuler


Mikroskopis :

- Umumnya tdd sel-sel folikel menyerupai


normal, uniform, membentuk struktur
folikel kecil
- Kadang2 ditemukan sel-sel hurthle
- Invasi ke jaringan sekitarnya
- bila ditemukan gamb.karsinoma papilifer
pertimbangkan diagnosa kars.papilifer
- Polarisasi sel tumor dapat menyerupai
jinak atau ganas

Karsinoma folikuler tiroid : sel2 tumor tersusun


membentuk folikel2 ireguler dan sarang2 padat

Karsinoma tiroid folikuler


Klinis :

- Cold nodule >>


- Jarang : nodul hiperfungsi
- Tendensi metastase hematogen :
paru, hepar, tulang
- Jarang metastase ke kgb

3. Karsinoma tiroid meduler


Neuroendocrin neoplasm : berasal dari sel

C (sel parafolikuler)
Mensekresi kalsitonin : penting untuk
diagnosa dan follow up post operasi
Beberapa kasus, sel tumor mensekresi :
somatostatin, serotonin, vasoaktif
intestinal peptida (VIP)
80 % : neoplasma sporadis
20 % : familial : berhubungan dgn MEN
sindrome 2A dan 2B atau merupakan nonMEN sindrome

Karsinoma tiroid meduler


Morfologi :

- nodul soliter, multiple, dapat mengenai


kedua lobus (terutama familial)
- Tumor besar sering disertai perdarahan dan
nekrosis, menyebar keluar kapsul
Mikroskopis :
- Tdd sel-sel poligonal sampai spindel
- Membentuk kelompokan, trabekula atau
folikel
- Stroma : deposit amiloid berasal dari molekul
kalsitonin (ciri khas)

Karsinoma tiroid meduler


Mikroskopis :

- Kalsitonin dapat dilihat dgn


pem.imunohitokimia (dalam sitoplasma sel
tumor maupun jar.ikat)
- Dapat terlihat hiperplasia sel C
Klinis :
- Massa didaerah leher
- Rasa tertekan (nyeri menelan atau suara
mengorok)
- Sebagian disertai ggn efek hormonal : diare (
vasoactive Intestinal Peptida = VIP )

Medullary carcinoma thyroid

4. Karsinoma tiroid
anaplastik
Paling agresif
Usia lanjut
Terutama di daerah goiter endemik
Morfologi :

- merupakan benjolan/massa
- cepat membesar dibawah kapsul tiroid
- melengket dengan jaringan sekitar

Karsinoma tiroid anaplastik


Mikroskopis :

- Tdd sel-sel sangat anaplastik


- Biasanya tdd 3 tipe sel atau kombinasi :
- Giant cell
- Sel spindel (menyerupai sarkoma)
- Skuamoid
- Kadang terdapat fokus-fokus papilifer
atau folikuler

Karsinoma tiroid anaplastik


Klinis :

- Tumbuh cepat
- Sering metastase jauh
- Biasanya penderita meninggal dalam 1
tahun oleh destruksi lokal atau penekanan
pada organ vital di leher

A. Karsinoma medularis. B. Karsinoma


anaplastik

Kelenjar paratiroid
Hipoparatiroid :

Kongenital : sindrom DiGeorge (aplasia kongenital

paratiroid dan timus)


Dewasa : umumnya bersifat iotrogenik akibat
pengangkatan paratiroid yg tidak disengaja sewaktu
pembedahan leher utk penyakit tiroid atau kanker
laring

Hiperparatiroid

:
Pada 80 % kasus akibat adenoma paratiroid
Sisanya : Hiperplasia paratiroid primer (idiopatik) atau
sekunder, akibat penyakit metabolik atau ginjal yang
mempengaruhi homeostasis kalsium dan fosfat

Adenoma Paratiroid
Tumor jinak yg tdd sel-sel paratiroid
Biasanya aktif secara hormonal, mengenai

satu kelenjar paratiroid


Klinis : hiperkalsemia, resopsi tulang dan
hiperkalsiuria
Histologi : tumor tdd ketiga jenis sel atau
didominasi salah satu jenis sel terutama
sel chief yg tersusun btk lembaran,
trabekula atau folikel yg seragam. Dapat
ditemukan fokus sel oksifil.

Parathyroid adenoma

Karsinoma paratiroid
Histologi mirip adenoma, tingginya

mitosis dan adanya metastase


merupakan tanda karsinoma
Diagnosa : invasi lokal, metastase
atau keduanya
1-3 % dari nodulus paratiroid soliter

Karsinoma paratiroid : mirip adenoma,


invasi dan metastase merupakan bukti
bersifat ganas

Kelenjar Adrenal
Neoplama adrenal fungsional

hiperadrenalisme
Neoplasma nonfungsional : tidak
melepaskan hormon steroid
Neoplasma fungsional dan nonfungsional :
diketahui dari gejala klinik dan
laboratorium, bukan dari gambaran
mikroskopis

I. Korteks adrenal
ADENOMA
Kebanyakan nonfungsional : korteks tetap

normal
Adenoma fungsional : cortex terdesak dan
atrofi
Makroskopis :
Batas tegas, noduler, ukuran < 2,5cm,
menekan jar.adrenal, sebagian memasuki
medula dan sebagian membentuk nodul
dibawah kapsul, yg berukuran besar disertai
perdarahan, deg.kistik dan kalsifikasi
- Penampang : kekuningan (lemak didalam

Adenoma cortex adrenal


Mikroskopis :
sel-sel tumor serupa sel kortex

adrenal normal
Inti kecil
Kd pleomorfik (walau bukan ganas)
Mitosis tidak jelas

Adenoma korteks adrenal : tdd sel-sel


eosinofilik mirip sel korteks adrenal yg tidak
mengandung lemak

Karsinoma cortex adrenal


Jarang
Semua usia
Umumnya : bersifat fungsional virilisme atau

hiperadrenalisme lain
Sifat keganasan tinggi
Dapat berukuran besar > 20 cm
Penampang : kekuningan, kd kistik, perdarahan
dan nekrosis
Mikroskopis : kd sulit dibedakan dgn metastase
karsinoma paru
Metastase : paru dan visera, tulang (jarang)

Medula adrenal
Feokromositoma
Jarang
Tdd sel-sel chromafin
Sebagian tumor catecholamin
80-90 % terdapat di medula adrenal, sisanya

merup.tumor paragaanglion extra adrenal


(dibawah diafragma)
Paraganglioma : tumor paraganglion extra adrenal
yg tidak mengandung chromafin
Feokromositoma : tumor paraganglioma yg
mengandung chromafin/fungsional
10% bersifat herediter

Feokromositoma
Non familiel : usia 40-60 tahun, 10-15 %

bilateral
Familiel : umumnya anak-anak, 70 % bilateral
Feokromositoma ganas :>> extra adrenal
(20-40%)
adrenal <<
(10%)
Disebut juga tumor 10 %, ok kl :
10 % bersifat ganas
10 % bilateral
10 % extra adrenal

Feokromositoma
Makroskopis :
Ukuran kecil terlokalisir sampai ukuran

besar (kg) hemoragik


Batas tegas, tdd jar.ikat atau massa
adrenal yg terdesak olah massa tumor
Mikroskopis :
Tdd sel-sel chromafin : poligonal sp
spindel, berkelompok dipisahkan jar.ikat,
membentuk sarang2/alveoli : zellballen

Pheochromocytoma

Feokromositoma : sel tumor memiliki inti bulat


dan sitoplasma yg berkembang sempurna. Sel2
tersusun membentuk sarang2 yg dikelilingi oleh
sekat jar ikat yg kaya akan pembuluh darah halus

Feokromositoma
Tumor jinak :
Sel plemorfik sering ditemukan
Mitosis jarang
Invasi kedalam kapsul dan vaskuler
Tumor ganas : metastase kgb regional

Metastase jauh : hepar, paru dan tulang

Feokromositoma
Klinis : utama hipertensi
< 50% disertai tanda khas :

- mendadak
- sakit kepala
- cepat meninggi - berkeringat
- takhikardia - tremor
- palpitasi
- rasa takut
- sakit dada
- nausea/vomitus
- Kd disertai kelainan jantung : catecholamin
cardiomiopati

Pankreas
Tumor-tumor ISLET CELL
> jarang dibanding tumor pankreas eksokrin
Terutama usia dewasa
Dapat timbul pd semua bagian pankreas
Single atau multiple
Jinak dan ganas (metastase ke kgb dan hepar)
Umumnya mengeluarkan hormon pankreas
3 gejala :
1. Hiperinsulinisme
2. Hipergastrinaemia dan sindroma zollinger-Ellison
3. Multiple endocrine neoplasia

A. Hiperinsulinisme
(Insulinoma)
Tumor sel beta
Paling sering diantara tumor sel islet

produksi insulin >> hipoglikemia


Biasanya jinak
Dapat mengenai pankreas
ektopik/aberrant
Morfologi : dapat soliter atau multiple,
umumnya ukuran kecil (< 2 cm)

B. Sindroma Zollinger-Ellison
(Gastrinoma)
Menyebabkan hipersekresi gastrin
Pankreas, duodenum atau jar.ikat peripankreas
Asal sel tumor belum diketahui
Pd ZES ada hub.antara lesi islet cell pankreas

dgn hipersekresi gastric acid dan peptic ulcer yg


berat
Morfologi :
Dapat timbul pd pankreas atau dinding duodenum
Kl 50% bersifat invasif lokal, waktu ditemukan
sudah metastase

Pancreatic adenoma

Gastrinoma

Insulinoma

C. Tumor sel islet lainnya :


Jarang ditemukan
1. Tumor sel alpa (glukagonoma)
2. Tumor sel delta (somatostatinoma)
3. VIPoma (diarrhogenic islet cell tumor)

menginduksi terjadinya
diare,hipokalsemia dan achlorhydria.
4. Pancreatik carcinoid tumor
memproduksi serotonin

Multiple Endocrine neoplasia


Syndrome (MEN Syndrome)
Kelompok penyakit familiel
Mengakibatkan lesi proliferatif

( hiperplasia, adenoma serta karsinoma)


pd lebih dari satu organ endokrin
Tdd :
- MEN tipe 1 (Syndrome Wermer)
- MEN tipe 2 : MEN 2A (Syndrome Sipple)
MEN- 2B
Kanker medularis tiroid familial

MEN Syndrome, ciri :


Terjadi pd usia > muda dibanding kanker

sporadik
Tumbuh pd lebih dari satu organ endokrin,
pertumbuhan sinkron (pd saat yg sama) atau
metakron (pd saat yg berbeda)
Pd satu organ dapat multifokal
Biasanya didahului stadium asimptomatik
hiperplasia endokrin tumor
Biasanya lebih agresif dan residif

MEN tipe 1
Ditandai oleh kelainan 3 P :
1. Parathyroid hyperplasia atau adenoma

multipel : 90-95% kasus, usia 40-50 thn


2. Pancreatic lesion mensekresi hormon
peptide
3. Pituitary adenomas (adenoma hipofisis) :
10-15% kasus, sering berbentuk
prolaktinoma
. Tumor lainnya : gastrinoma duodenum,
tumor karsinoid dan adenoma kortex

MEN tipe 1
Etiologi : melibatkan mutasi germ line

dalam gen MEN-I pd kromosom 11q11-13


yg mengkode 610 produk asam amino
(menin).
Klinis : ditentukan oleh yg dominan
Pd insulinoma : hipoglikemia rekuren
Tumor yg mensekresi gastrin (sindrom
Zollinger-Ellison) : ulkus peptikum rekuren

MEN tipe 2
MEN 2A (sindrome sipple) :
Berkaitan dgn mutasi yg mengaktifkan

germ line dari protoonkogen RET pd


kromosom 10
100% : karsinoma medularis tiroid,
umumnya multifokal. Hiperplasia sel C
sering ditemukan
Feokromositoma : 50% kasus, srg bilateral
dan tumbuh diluar kel.adrenal. Umumnya
jinak
Hiperplasia paratiroid : 10-20% kasus

MEN 2B
MEN -2B klinis serupa 2A, ditambah

neuroma atau ganglioneuroma pd bibir,


kavum oris, mata, trak.respiratorius,GIT,
kdg kemih
Disebabkan perubahan asam amino yang
tunggal pada gen RET

MEN-I (Wermer syndrome)

MEN-2A (Sipple syndrome)

Pituitary Adenoma
Parathyroid
adenoma/hyperplasia

Parathyroid
hyperplasia
C-cell hyperplasia
Medullary carcinoma

Cortical hyperplasia
adrenal

Hyperplasia/adenoma
/carcinoma pancreatic islet

Pheochromocytoma

MEN-2B Syndrome

Thyroid
Medullary
carcinoma/
C-cell Hyperplasia

Pheochromocytoma

Mucocutaneous
ganglioneuroma

Marfanoid habitus

Kelenjar Pineal
Meliputi 1 % tumor otak

1. Pineoblastoma :
. Pediatrik
. Tersusun dari sel embrional primitif mirip

meduloblastoma serebelaris
. Invasi lokal, metastase melalui lintasan
cairan serebrospinal
. Sebagian besar pasien meninggal 1-2
tahun

Kelenjar Pineal
2. Pineositoma :
Dewasa
Tumbuh lambat (dibanding

pineoblastoma)
Tdd campuran unsur-unsur glia dan
neuron yg bervariasi membentuk struktur
gld pineal matur
Kelangsungan hidup : rata-rata 7 tahun

Adrenal cortical hyperplasia

terima kasih