Ashcrafts Pediatric Surgery

Fifth Edition

Dr. Sopan Setiawan

Harold Hirschsprung Dokter Anak

Denmark
Pertama kali menggambarkan penyakit
HD
Fredericus Ruysche Ahli Anatomi
Belanda
1691 : anak wanita umur 5 th dengan
keluhan nyeri perut dan konstipasi
meninggal pada otopsinya ditemukan
usus yang membesar
Valla, 1920 :tidak adanya sel
ganglion di myenteric pleksus distal
dari usus besar

penyebab utamanya adalah

Kelainan seluler dan molekuler
dalam perkembangan sistem
syaraf enterik dan migrasi yang
tidak sempurna sel krista neural
Puncak saraf yang diturunkan
neuroblasts muncul dalam
esofagus berkembang pada 5
minggu kehamilan pada janin
manusia.
Sel-sel ini kemudian bermigrasi
ke arah cranial dan caudal, dan
berkembang antara 5 dan 12
minggu kehamilan.

HD sering terjadi pada fenotipe terisolasi

Saudara kandung anak HD memiliki peningkatan resiko HD
Laki-laki : perempuan = 4 : 1
HD terkait dengan kelainan kromosom.
Studi genetik -> sedikitnya 10 mutasi di berbagai gen yang
terkait dengan perkembangan HD.

Gambaran klinis HD adalah obstruksi disebabkan

oleh kurangnya propagasi dari gelombang
peristaltik. Kurangnya propagasi dikaitkan dengan
tidak adanya sel ganglion di myenteric dan
pleksus submukosa
75 % pasien HD memiliki sel ganglion sampai
rectosigmoid
15 % kasus HD segmen panjang, aganglion pada
colon desendens, fleksura lienalis dan colon
transversum
5 - 7 % total kolon aganglion

Insiden HD 1 dari 5000 kelahiran

ASIA -> 3 dari 5000 kelahiran
Diagnosis PH yang tertunda mengakibatkan
peningkatan resiko dan enterocolitis.

Gejala Klinis :
Keterlambatan evakuasi mekonium 24-48 jam
Perut kembung dan muntah hijau
Konstipasi berat dengan diare intermiten

Pemeriksaan Penunjang
1. Full Thickness Rectal Biopsy (Gold Standar)

2. Kontras Enema ( Sensitivitas : 65 - 80 % dan

Spesifik: 65 -100 %)
- Gambaran distensi kolon dan usus halus
- Tampak zona transisi dan kontraksi kolon irreguler di
bagian distal segmen aganglionik
- Ulserasi mukosa yang tidak teratur dikarenakan
enterocolitis.

3. Anorectalmanometry
(Sensitifitas 75% -100%, Spesifitas 85% - 95%)
4. Biopsi hisap rektum
(Sensitifitas> 90%, Spesifitas> 95%).

Rectal Suction Biopsy ( Sens > 90 %, Spe > 95 %)

- Standar Diagnosis
- Colon Normal
memiliki sel ganglion
myenterik dan submukosa

- Hirschsprung
tidak ada sel ganglion
hipertropi serabut syaraf
peningkatan asetilkolin
esterase pada pewarnaan
mukosa dan submukosa

Pendekatan bedah dipertimbangkan setelah

diagnosis ditegakkan melalui biopsi hisap atau Open
Rectal Biopsy
Terapi bedah dilaksanakan dalam 3 tahap :
1. Colostomy
biasanya ditujukan pada titik di mana zona transisi

telah diidentifikasi oleh seromuscular biopsi

2. Reseksi
3 - 12 bulan kemudian berupa reseksi usus yang
aganglion dangan coloanal anastomosis
3. Operasi Pull-Throught
bersamaan dengan menutup colostomy

Prinsip terapi bedah pada HD adalah :

- Reseksi bagian aganglionik dari usus dan
identifikasi bagian usus dengan ganglion yang
normal untuk anastomosis pada level coloanal
atau enteroanal
- Mempertahankan fungsi BAB dan BAK
serta fungsi seksual
- Yang paling umum digunakan operasi untuk
HD telah dikembangkan oleh Swenson,
Duhamel, dan Soave.

Teknik Swenson memanfaatkan proctectomy

hampir total dengan alat dissection dekat
dengan luar dari dinding otot rektum
Swenson
percaya suatu reseksi diagonal pada rektum
distal mengakibatkan penyempitan lebih sedikit
pada garis anastomotic

Teknik Duhamel melakukan pembedahan

belakang rektum dan meninggalkan rektum aganglionik
di tempat
Aganglionik proksimal rektum dan usus besar
kemudian di reseksi
Usus ganglionated dibawa turun
belakang dubur, menciptakan dua silinder sejajar

Teknik Soave memanfaatkan mucosectomy dari

rektum, meninggalkan otot manset
Soave awalnya menggambarkan exteriorizing
neorectum keluar yang anus dan
meninggalkannya sebagai tunggul
menonjol. tunggul
itu dipangkas 2 sampai 3 minggu kemudian.

M
SA/C

SN

Keterangan
S
: Surgeon
A
: Asisten
SA/C
: Asisten atau
Kameramen
SN
: Instrumen
M
: Monitor

Menggunakan 3 buah kanul

4-5 mm dengan teleskop 30
Kanul I dimasukkan
melalui umbilikus
Kanul II dimasukkan pada
abdomen kuadran kanan atas
Kanul III abdomen
kuadran kanan bawah

Zona transisi rectosigmoid diidentifikasi secara visual

Dibuat jendela melalui mesokolon rektosigmoid
Jendela mesenterik diperluas kerefleksi peritoneal dari pelvis
Cabang distal a.v mesenterika inferior dipertahankan untuk
mencegah iskemi seromuskuler setelah reseksi
Setelah rektosigmoid dibebaskan dilakukan prosedur transanal

Biopsi intracorporeal kolon sigmoid

Biopsi melalui umbilikus
Gunting Metzenbaum digunakan untuk mengambil sampel

Diseksi perineal
dimulai dengan
penjahitan traksi
melingkar dari linea
dentata keperineum
2-3 cm keluar anus

Dilakukan incisi melingkar

pada mukosa rektum sekitar 5
mm proksimal dari anal

Dilakukan eksteriorisasi
ganglionik kolon melalui
kanalis analis

Dilakukan transeksi kolon

Dilakukan anastomosis
dengan jahitan satu-satu
menggunakan benang
absorbable

Selesai dilakukan
anastomosis dan
pemotongan jahitan traksi

Dibagi menjadi
1. Komplikasi Awal
beberapa minggu sampai bulan
2. Kamplikasi Lambat
beberapa bulan sampai tahun

Kebocoran anastomosis (5-10 %)

Abses (5 %)
Obstruksi usus (5-10%)
Eksoriasi Perianal
- Sering terjadi setelah Prosedur Swenson dan Soave
- Pemberian krim topikal atau obat anti jamur oral
menurunkan eksoriasi
Komplikasi stoma
Jarang terjadi
Infeksi kulit

1. Obstuksi Usus
2. Enterokolitis
3. Anastomosis striktur
4. Konstipasi
5. Fekal kontinensia