PTOSIS KONGENITAL

Anatomi dan Fisiologi Palpebra

Palpebra (kelopak mata) superior dan inferior adalah modifikasi lipatan kulit yang
dapat menutup dan melindungi bola mata bagian anterior. Palpebra superior berakhir pada
alis mata; palpebral inferior akan menyatu dengan pipi.1
Kelopak mata memiliki fungsi : 2

Dalam keadaan menutup kelopak mata melindungi bola mata terhadap trauma dari

luar yang bersifat fisik atau kimiawi.

Dapat membuka diri untuk memberi jalan masuk sinar dalam bola mata yang

dibutuhkan untuk penglihatan.

Pembasahan dan pelicinan seluruh permukaan bola mata terjadi karena
pemerataan air mata dan sekresi berbagai kelenjar sebagai akibat gerakan buka

tutup kelopak mata.

Kedipan kelopak mata sekaligus menyingkirkan debu yang terdapat pada
permukaan bola mata.

Kelopak mata terdiri atas lima bidang jaringan yang utama. Bila diurutkan dari bagian
superfisial ke dalam, yakni :
A Lapisan kulit
Kulit palpebral berbeda dari kulit kebanyakan bagian lain tubuh karena tipis, longgar,
dan elastis, dengan sedikit folikel rambut serta tanpa adanya lemak subkutan. 1
B Musculus orbicularis oculi
Fungsi musculus orbicularis oculi adalah menutup palpebra. Serat-serat ototnya
mengelilingi fissura palpebrae secara konsentris dan menyebar dalam jarak pendek
mengelilingi tepi orbita. Bagian otot yang terdapat di dalam palpebra dikenal sebagai bagian

pratarsal; bagian di atas septum orbitale adalah bagian praseptal. Segmen di luar palpebra
disebut bagian orbita. Orbicularis oculi dipersarafi oleh nervus facialis (N.VII). 1
C Jaringan areolar
Jaringan areolar submuscular terdapat di bawah musculus orbicularis oculi,
berhubungan dengan lapisan subaponeurotik kulit kepala. 1
D Jaringan fibrosa
Struktur penyokong palpebral yang utama adalah lapisan jaringan fibrosa padat yang
disebut lempeng tarsus. Sudut lateral dan medial tarsus tertambat pada tepi orbita dengan
adanya ligament palpebrae lateralis dan medialis. Lempeng tarsus superior dan inferior juga
tertambat pada tepi atas dan bawah orbita oleh fasia yang tipis dan padat. Fasia tipis ini
membentuk septum orbital. 1
E Lapisan membrane mukosa.
Bagian posterior palpebrae dilapisi selapis membrane mukosa yaitu konjungtiva
palpebrae yang melekat erat pada tarsus.1 Konjungtiva terdiri atas tiga bagian yaitu
konjungtiva palpebral yang merupakan lapisan terdalam kelopak mata atas, konjungtiva bulbi
melapisi bola mata bagian luar dan forniks konjungtiva yang merupakan suatu lipatan
peralihan konjungtiva palpebral ke konjungtiva bulbar. 2
Panjang tepian batas palpebral adalah 25-30 mm dan lebarnya 2 mm. Tepian ini
dipisahkan oleh garis kelabu (sambungan mukokutan) menjadi tepian anterior dan posterior.
Tepian anterior terdiri atas bulu mata, glandula Zeis (modifikasi kelenjar sebasea kecil), dan
glandula Moll. Tepian palpebra posterior berkontak dengan bola mata dan sepanjang tepian
ini terdapat muara-muara kecil kelenjar sebasea yang telah dimodifikasi. Pada ujung medial
tepian posterior palpebral terdapat penonjolan kecil dengan lubang kecil di pusat yang terlihat

pada palpebral superior dan inferior dinamakan punctum lacrimale. Punctum ini berfungsi
menghantarkan air mata ke bawah melalui kanalikulus lacrimalis menuju saccus lacrimalis. 1
Otot-otot yang berfungsi membuka palpebral disebut retraktor palpebrae yang
dibentuk oleh kompleks muskulofasial, dengan komponen otot rangka dan otot polos. Pada
palpebral superior, bagian otot rangka yang berfungsi sebagai retraktor adalah levator
palpebral superior. Otot ini berjalan dari apeks orbita kemudian ke depan untuk bercabang
menjadi sebuah aponeurosis dan bagian yang lebih dalam yang mengandung serat-serat otot
polos musculus Mller (tarsalis superior). Aponeurosis tersebut mengangkat lamella anterior
palpebral, berinsersio pada permukaan posterior orbicularis oculi lalu ke dalam kulit di
atasnya membentuk lipatan kulit palpebral superior. Musculus Mller berinsersio ke dalam
batas atas lempeng tarsus dan fornix superior konjungtiva, dengan demikian mengangkat
lamella posterior. 1
Pada palpebra inferior, retraktor utamanya adalah musculus rectus inferior, tempat
jaringan fibrosa memanjang untuk membungkus musculus obliquus inferior dan berinsersio
pada batas bawah lempeng tarsus inferior dan orbicularis oculi. 1
Komponen otot polos retraktor palpebral dipersarafi oleh saraf simpatis, sedangkan
levator dan musculus rectus inferior dipersarafi oleh saraf kranial ketiga (oculomotorius).
Persarafan sensoris palpebral berasal dari cabang pertama dan kedua nervus trigeminus
(N.V). Nervus lacrimalis, supraorbitalis, supratrochlearis, infratrochlearis, dan nasalis
eksterna adalah cabang-cabang dari divisi oftalmika. Nervus infraorbitalis, zygmaticofacialis,
dan zygomaticotemporalis merupakan cabang-cabang divisi maksillaris nervus trigeminus. 1
Pasokan darah palpebral datang dari arteria lacrimalis dan ophthalmica melalui
cabang-cabang palpebral lateral dan medialnya. Anastomosis di antara arteria palpebralis
lateral dan medial membentuk cabang-cabang tarsal yang terletak di dalam jaringan areolar
3

submuskular. Drainase ven dari palpebral mengalir ke dalam vena ophthalmica dan venavena yang membawa darah dari dahi dan temporal. Vena-vena itu tersusun dalam pleksus pra
dan pasca tarsal. 1
Definisi Ptosis Kongenital
Ptosis atau blepharoptosis, merupakan kondisi dimana terjadinya penyempitan secara
vertikal dari fissura palpebra dikarenakan penutupan abnormal kelopak mata yang lebih
rendah dari normalnya. Kondisi ini dapat berupa kongenital ataupun didapat. 1,3,4 Ptosis
Kongenital merupakan ptosis yang muncul segera setelah lahir atau dalam umur 1 tahun.4
Epidemiologi
Sekitar 30% pasien dengan ptosis kongenital akan disertai dengan adanya kelainan
motilitas okular, terutama kelemahan pada otot rectus superior ipsilateral. Sampai sekarang
insidensi ptosis kongenital belum pernah dilaporkan. Akan tetapi 70% kasus ptosis kongenital
hanya mengenai satu bagian mata saja. Ptosis kongenital dapat terjadi pada siapapun tanpa
memandang suku dan jenis kelamin dan biasanya ptosis kongenital terjadi segera setelah lahir
maupun pada tahun pertama kelahiran.5
Etiologi dan Klasifikasi
Pada sebagian besar kasus biasanya penyebabnya tidak diketahui. Tetapi secara
histologi, ditemukan distrofi muskulus levator palpebra pada pasien dengan ptosis kongenital.
Muskulus levator palpebra dan jaringan aponeurosis tampak terinfiltrasi dan digantikan oleh
jaringan lemak dan ikat. Hal ini menunjukkan bahwa ptosis kongenital terjadi akibat defek
perkembangan lokal pada struktur otot.3 Ptosis kongenital juga dapat diturunkan secara
autosomal dominan. Ptosis pada anak biasanya disebabkan oleh miogenik dan
maldevelopment otot levator, sedangkan pada acquired ptosis umumnya disebabkan oleh
aponeurosis 2,6

Ptosis dapat dikategorikan menurut onset yaitu ptosis kongenital dan ptosis yang didapat.
Ptosis kongenital biasanya tampak segera setelah lahir maupun pada tahun pertama kelahiran
sedangkan ptosis yang didapat dapat terjadi pada setiap kelompok usia tetapi biasanya
ditemukan pada usia dewasa tua.2
Ptosis kongenital dibagi atas isolated congenital ptosis dan non-isolated congenital
ptosis.6

Isolated congenital ptosis

Simple congenital ptosis

Distrofi otot levator merupakan tipe yang paling umum pada ptosis kongenital.

Synkinetic ptosis
Ptosis kongenital dapat terjadi karena inervasi dari otot levator oleh cabang
mandibular dari saraf trigeminal, menyebabkan Sindrom Gunn Jaw-Winking. Pada
sindrom ini terjadi retraksi kelopak mata atas ketika otot pterygoid berkontraksi
saat mastikasi, jaw thrusting ke sisi kontralateral, jaw protrusion, mengunyah,
senyum.

Aponeurotic ptosis
Defek aponeurotik kongenital berasal dari kegagalan aponeurosis untuk memasuki
permukaan interior dari tarsus atau dari trauma lahir disertai dengan penggunaan
forcep. Fungsi levator biasanya baik, tidak ada gangguan kelopak pada saat lirikan
ke bawah.

Non-isolated congenital ptosis

Karena perkembangan embriologi dari levator dan otot superior rectus, ptosis
kongenital mungkin berkaitan dengan kelemahan superior rectus
5

Blepharophimosis Syndrome
Merupakan suatu kondisi kelainan genetik autosomal dominan. Terdiri atas
gambaran blepharophimosis, epicanthus inversus, telecanthus dan ptosis. Kelainan
ini disertai dengan tingginya insiden amblyopia.

Neurogenic Ptosis-Horners Syndrome

Disertai dengan ptosis, miosis, anhydrosis, dan progressive heterochromia. Iris
yang berwarna terang berada di sisi ipsilateral dari sisi yang terkena. Lesi dapat
terjadi di mana saja sepanjang jaras okulosimpathetic.

Congenital Third Cranial Nerve Palsy dapat bersifat partial atau complete.

Gejala Klinis dan Diagnosa

Ptosis kongenital biasanya tampak pada saat usia 1 minggu. Umumnya ptosis ini
terjadi secara unilateral. Kebanyakan pasien akan tampak gambaran drooping eyeslids
yang memberikan kesan seperti mata mengantuk atau lelah. Pada beberapa anak akan
mengkompensasinya dengan mengubah postur kepala atau chin-up position.7
Evaluasi dari ptosis ini memerlukan dokumentasi seperti pengukuran ptosis dan
derajat fungsi muskulus levator. Tingkat keparahan ptosis dinilai dari pengukuran palpebral
fissure height dan margin-reflex distance (MRD)1. Selain dari anamnesa, gejala dan tanda
dari ptosis kongenital juga dapat ditentukan dari pemeriksaan, yaitu : 8, 9
-

Palpebra fissure height (PF)

Jarak terlebar antara margin kelopak mata atas dan kelopak mata bawah. Normalnya
9-12 mm. Pada kasus unilateral, perbedaan tinggi fissure palpebralis pada kedua sisi
menunjukkan derajat ptosis. Ringan jika perbedaannya sampai 2 mm, sedang jika
perbedaannya sampai 3 mm dan berat jika perbedaanya diatas 4 mm.

Marginal reflex distance (MRD)

Jarak antara reflex cahaya kornea sentral dengan kelopak mata atas. Normalnya 4-5
mm.

Levator function
Pasien melihat ke arah bawah, alat pengukur diposisikan dengan markanya pada
margin kelopak mata atas. Lalu, tangan pemeriksa menjaga agar tidak terjadi gerakan
alis, dan pasien disuruh melihat ke arah atas sejauh mungkin tanpa mengubah posisi
kepala. Jumlah elevasi kelopak mata tersebut dihitung dalam mm.
7

Poor : 0-5 mm lid elevation

Fair : 6-11 mm lid elevation
Good : >12 mm lid elevation

Upper eyelid crease position (Lipatan kelopak mata atas)

Jarak antara lipatan kelopak mata atas dengan lipatan kelopak mata bawah.
Normalnya 7-8 mm pada laki-laki dan 9-10 mm pada perempuan.

Penatalaksanaan
Pada umumnya, penatalaksaan pada ptosis kongenital adalah melalui pembedahan.
Pembedahan pada anak-anak berbeda dengan dewasa, tidak ada data yang mengatakan bahwa
adanya waktu yang pasti dimana tercapai ketinggian kelopak mata yang stabil pada ptosis
kongenital, maka dipilihlah usia 2 tahun sebagai titik yang stabil. 10 Indikasi untuk
dilakukannya pembedahan meliputi adanya visual axis occlusion, posisi kepala yang
abnormal, perkembangan yang terhambat dan ketidakpuasan akan bentuk perawakan wajah.
Pada anak dengan fungsi otot levator yang sangat lemah (< 3mm), maka tidak ada
gunanya melakukan resecting dari levator, karena kelopak akan tetap dalam posisi yang
rendah. Maka, harus dilakukan prosedur frontalis sling.11
Berikut ini merupakan operasi yang bisa digunakan untuk ptosis kongenital: 8, 9

Fasanella-Servat operation dikerjakan pada kasus dengan ptosis ringan (1.5-2

mm) dan dengan fungsi levator yang baik. Kelopak mata atas diangkat ke atas
kemudian tarsal superior beserta muskulus Muller dan konjungtiva dipotong dan
dibuang.

Levator resection operasi ini dilakukan pada ptosis sedang sampai berat dan
dikontraindikasikan pada penderita ptosis berat yang mempunyai fungsi levator yang
buruk. Operasi ini bertujuan untuk memendekkan kompleks levator-aponeurosis
melalui insisi lipatan kelopak.

Ptosis sedang
Fungsi Levator
Baik
Sedang
Buruk

Reseksi
16-17 mm (minimal)
18-22 mm (sedang)
23-24 mm (maksimal)

Ptosis berat
Fungsi levator biasa reseksi maksimal 23-24 mm.

Frontalis sling operation (frontalis suspension procedure) digunakan pada

penderita yang menderita ptosis berat tanpa ada fungsi levator. Pada operasi ini,
kelopak mata ditanam di muskulus frontalis via sling (berupa fascia lata, supramid,
silikon).

10

Daftar Pustaka
1

Sullivan JH. Palpebra, Apparatus Lakrimalis, dan Air Mata. Dalam: Riordan-Eva P,
Whitcher JP. Vaughan & Asbury Oftalmologi Umum. Ed. 17. Jakarta: EGC; 2009.

h83-5.
Ilyas S, Mailangkay HHB, Taim H, Saman RR, Simarmata M, Widodo PS. Ilmu
Penyakit Mata untuk Dokter Umum dan Mahasiswa Kedokteran. Ed.2, Cet.2. Jakarta:
Sagung Seto; 2010. h 10-9.

Amrican Academy of Ophthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus;

2011. P178-179
American Academy of Ophthalmology. Orbit, Eyelids, and Lacrimal System; 2011. P.

201-202
Allard FD, Durairaj VD. Current Techniques in Surgical Correction of Congenital

Ptosis. Diakses dari www.meajo.org . Diakses tanggal 31 Agustus 2015

Engle CE et al. A Gene for Isolated Congenital Ptosis Maps to a 3-cM Region within

1p32-p34.1.
Sudhakar P et al. Upper Eyelid Ptosis Revisited in American Journal of Clinical
Medicine Volume 6 Number 3. 2009. p5-13

Khurana AK et al. Ptosis, in: Comprehensive of Ophtalmology, 4th edition. New

Delhi, New Age International Limited. p356-359

9 Kanski, J.J. Clinical Ophthlamology. Ed. 6. UK: Elsevier Inc.; 2007. P.133-136
10 Qamar RMR et al. Outcome of Levator Resection in Congenital Ptosis with Poor
Levator Function in Pak J Ophthalmol Vol 27 No 3. 2011. P131

11