Anda di halaman 1dari 37

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F.

MALDONADO

BLOQUE IV: ENVEJECIMIENTO NORMAL, DETERIORO COGNITIVO LEVE Y


DEMENCIAS.

TEMA 8. ENVEJECIMIENTO NORMAL, DFICIT COGNITIVO


LEVE Y DEMENCIAS

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

BLOQUE IV: ENVEJECIMIENTO NORMAL, DETERIORO COGNITIVO LEVE Y


DEMENCIAS

TEMA 8. ENVEJECIMIENTO NORMAL, DFICIT COGNITIVO


LEVE Y DEMENCIAS

ndice:
1. Introduccin

2. Definicin de envejecimiento normal, envejecimiento patolgico, dficit cognitivo


leve y demencia:
2.1. El proceso de envejecimiento normal
2.2. Envejecimiento patolgico y dficit cognitivo leve (DCL)
2.3. El concepto de demencia

3. Clasificaciones de las diferentes formas de demencia o sndromes demenciales

4. Criterios diagnsticos para las demencias y diagnstico diferencial

5. Demencia tipo Alzheimer (DTA):


5.1. Epidemiologa
5.2. Clasificacin
Hallazgos neurohistolgicos, estructurales y neurohistoqumicos (ver Tema 3)
Avances en el diagnstico temprano basado en marcadores biolgicos (ver Tema 3)
5.3. Caractersticas neuropsicolgicas
5.4. Exploracin neurolgica y neuropsicolgica. Componentes bsicos

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

6. Demencia con cuerpos de Lewy difusos (DCLW):


6.1. Epidemiologa
6.2. Clasificacin
Hallazgos neurohistolgicos, estructurales y neurohistoqumicos (ver Tema 3)
6.3. Caractersticas neuropsicolgicas

7. Demencia frontotemporal (DFT):


7.1. Epidemiologa
7.2. Clasificacin
Hallazgos neurohistolgicos, estructurales y neurohistoqumicos (ver Tema 3)
7.3. Caractersticas neuropsicolgicas

8. Demencia vascular (DV):


8.1. Epidemiologa
8.2. Clasificacin
Hallazgos neurohistolgicos, estructurales y neurohistoqumicos (ver Tema 3)
8.3. Caractersticas neuropsicolgicas

9. Referencias bibliogrficas

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

1. Introduccin
El envejecimiento experimentado por la poblacin asentada en las regiones ms
desarrolladas del globo terrqueo como son, Norte Amrica o el viejo continente (en el que
si somos decididos podremos seguir viviendo en Libertad+), se ha ido viendo asociado a
un aumento exponencial en el nmero de pacientes diagnosticados de demencia a lo largo
del pasado siglo XX (Kolb y Wishaw, 2006), as como durante la primera dcada del
presente siglo XXI (Jannson, 2005). La demencia, afecta, actualmente, a entre un 1 y un
6% de la poblacin que ha alcanzado los 65 aos de edad, y a entre un 10 y un 20% de la
poblacin que supera dicha edad. Para que el alumno se pueda hacer una idea aproximada
del problema, en el ao 1900, tan solo el 4% de la poblacin mundial haba alcanzado los
65 aos de edad. En el ao 2030 (dentro de tan solo de 14 aos), el 20% de la poblacin
mundial tendr ms de 65 aos de edad, lo que representar, si se mantiene esta tasa de
crecimiento, aproximadamente, 50 millones de personas diagnosticadas con demencia, tan
solo, en el caso de los Estados Unidos de Amrica. Estos sencillos clculos
epidemiolgicos, seguramente desacertados para mal como cualquier prediccin, son ms
que suficientes para tomar conciencia de la gravedad del problema de salud al que nos
vamos a enfrentar a lo largo del estudio de este Tema 8. Del mismo modo, a partir de estos
datos epidemiolgicos presentados, el alumno puede conseguir atisbar la gran
potencialidad que su formacin y especializacin en este mbito particular de la
neuropsicologa clnica puede llegar a tener de cara a su futura insercin en el mercado
laboral privado que ser el que, indudablemente, tendr que responder a un problema de
esta magnitud.
En resumen, el aumento en la incidencia y en la prevalencia de estas patologas en
el, denominado, mundo desarrollado, representa, actualmente, y representar muy
especialmente a lo largo del presente siglo XXI, un autntico reto sanitario, social y
econmico para el que los gobiernos de estos pases, ya deberan estar preparndose.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

2. Definicin de los conceptos: Envejecimiento Normal, Envejecimiento


Patolgico, Dficit Cognitivo Leve y Demencia
2.1. El proceso de envejecimiento normal
Para describir el concepto de envejecimiento normal, el alumno deber leer y
estudiar:
-el apartado 8.1., titulado, Envejecimiento, del captulo del manual para la
asignatura titulado: Envejecimiento, demencias y otros procesos degenerativos (Junqu y
Barroso (2009). Manual de neuropsicologa. Editorial Sntesis, Madrid.).
En dicho apartado, se define y describe lo que hoy entendemos como un proceso de
envejecimiento normal en el ser humano desde un punto de vista cerebral. El alumno
deber leer el resto del captulo para completar los breves apuntes que aqu le
presentamos.

2.2. Envejecimiento patolgico y dficit cognitivo leve (DCL)


El concepto dficit cognitivo leve (DCL, del ingls: Mild Cognitive Impairment,
MCI -no confundir con la abreviatura de Demencia por Cuerpos de Lewy Difusos, DCLW),
acuado por Petersen et al. en 1999, hace referencia a un trastorno patolgico no
explicable por la edad de la persona que lo padece que coincide con lo que, anteriormente,
haba sido denominado en la literatura especializada como: olvido senil benigno u olvido
benigno de la senectud (Kral, 1962), dficit mnmico aislado asociado a la edad,
dficit mnmico consistente con la edad, o tambin, y segn algunos autores, deterioro
cognitivo asociado al envejecimiento. Es, en suma, nos referimos a lo que,
coloquialmente, se haba denominado tambin, de un modo bastante popular, como sufrir
un proceso de envejecimiento patolgico.
El DCL designa, por su gravedad, una amplia fase intermedia entre el
envejecimiento normal y la demencia. Al igual que en el caso de los sndromes

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

demenciales, las causas de DCL pueden ser muy diferentes y variadas (p. ej. degenerativas,
vasculares, psiquitricas o mdicas).
El DCL, de acuerdo con las definiciones ms aceptadas en la actualidad, es un
proceso patolgico que supone un ligero declive en el rendimiento de la funcin cognitiva
de la memoria (que algunos autores, como el propio grupo de Petersen, sitan entre una o
dos DT con respecto a lo esperado para la edad y el nivel de estudios de la persona que lo
padece), que no afecta en al funcionamiento intelectual general, y que no llega a afectarle
seriamente en su desenvolvimiento normal en trminos familiares, sociales o laborales, lo
que, adems, puede ser corroborado por algn familiar u observador fiable, o
alternativamente, por el neuropsiclogo que lo atiende a travs del empleo de tests o
bateras neuropsicolgicas adecuadas para ello (preferentemente, a travs de un proceso
de evaluacin seriada; Dobato y Cuadrado, 2006). Precisamente, la diferencia fundamental
entre una demencia inicial o leve y el DCL es que, en el primer caso, para su diagnstico,
dicha patologa debe dificultar el desarrollo de una vida autnoma y plena (teniendo en
cuenta el nivel sociocultural y laboral del paciente), mientras que en el DCL no debe
ocurrir esto ltimo.
A principios del nuevo siglo, un grupo de consenso internacional reunido en
Montreal, as como el grupo de DCL del Consorcio Europeo de la Enfermedad de
Alzheimer propusieron los siguientes criterios operativos para guiar el diagnstico clnico
del DCL:

1. Verbalizacin por parte del paciente de sus problemas cognitivos (o los debe
notificar a travs de un informador).
2. Constatacin por parte del informador de los antecedentes de deterioro cognitivo
y funcional durante el ao previo.
3. Demostracin del DCL a travs de un examen neuropsicolgico.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

4. Ausencia de repercusiones funcionales en la vida diaria aunque se referirn,


probablemente, dificultades leves en las actividades instrumentales complejas de la
vida diaria.
5. No se cumplen los criterios de demencia.

Petersen et al. (1999) distinguieron cuatro formas de DCL atendiendo al dominio


cognitivo afectado (Pelegrin-Valero, Olivera-Pueyo y Castillo-Jimnez, 2011):
-DCL amnsico: en el que DCL afecta solo a la memoria.
-DCL de dominios mltiples: en el que DCL afecta a la memoria y otras reas
cognitivas.
-DCL que slo afecta a un rea que no est relacionada con la memoria.
-Y, finalmente, DCL que afecta a varias reas cognitivas no relacionadas con la
memoria.
Otras clasificaciones atienden a la etiologa de dicho DCL, y as, de este modo, se
describen, por ejemplo, los subtipos vascular o el subtipo distmico (tambin denominado,
depresivo o afectivo).
De acuerdo con los estudios disponibles en la actualidad, el DCL amnsico (aunque
algunos trabajos sugieren un pronstico similar o incluso ms grave en el caso del DCL de
dominios mltiples) suele ser el estadio o fase inicial de un proceso de sndrome demencial
que se ir consolidando, clnicamente, en el plazo de, aproximadamente, de los 5 aos
siguientes en un 50-75% de los casos estudiados (aproximadamente, entre un 10-15% de
incremento de casos por cada ao). De este modo, y por sealar un ejemplo concreto, el
DCL de tipo amnsico ha sido considerado un factor de alto riesgo para el desarrollo de la
Demencia Tipo Alzheimer (DTA) en el periodo de 3 a 5 aos siguientes a su diagnstico, y
puede ser considerado el paso previo a casi cualquiera de las diferentes formas de

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

demencias que vamos a estudiar a lo largo de este tema. Por cierto, el DCL, es ms
frecuentes en varones.
Actualmente, buena parte de los esfuerzos realizados por parte de los
neurocientficos que trabajan en este mbito de estudio estn puestos en detectar nuevos
marcadores biolgicos y/o neuropsicolgicos de bajo coste y, en la medida de lo posible, de
naturaleza no invasiva que, en pacientes que presentan un DCL, nos permitan pronosticar
el futuro desarrollo de una DTA o cualquier otra forma de demencia (ver Tema 3). En este
sentido, se ha observado que determinados perfiles de dao mnmico, ejecutivo,
visuoespacial y/o de enlentecimiento psicomotor, as como determinados cambios
observados en imgenes estructurales y/o funcionales del hipocampo, junto a
determinados marcadores genticos y otros marcadores susceptibles de ser detectados a
travs del anlisis del LCR del sujeto en estudio, podran servir a tal fin de una manera
altamente fiable en no muchos aos (hoy de hecho, ya lo son de una modo experimental y
se pueden usar con bastante fiabilidad). El anlisis de estos marcadores se convertir as
en parte de la rutina diagnstica dentro del mbito de la prctica de la neuropsicologa
clnica en pacientes que sufren DCL o demencia. Los estudiaremos en el apartado sobre la
DTA.
Entre los instrumentos que se pueden emplear para el diagnstico del DCL se
pueden citar escalas cognitivas breves o pruebas de rastreo o screening, as como pruebas
que facilitan la evaluacin neuropsicolgica general del deterioro cognitivo. Entre las
primeras debemos nombrar el Mini-Mental State Examination de Folstein (MMSE), el
mini-examen cognitivo (MEC) de Lobo et al., el test de cribado de alteracin de memoria
de Buschke (versin espaola del Memory Impairment Screen de Buschke et al.) o el test
de los 7 minutos de Solomon (7 minute Screen de Solomon et al. que no est validado para
el diagnstico de DCL en nuestro pas). Pruebas internacionales con este mismo objetivo
diagnstico son: el Montreal Cognitive Assessment (MOCA-test) o el DemTec.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

Pero para una correcta evaluacin neuropsicolgica del DCL es completamente


necesaria una evaluacin neuropsicolgica mucho ms amplia junto a la realizacin de un
seguimiento (es lo que en el Tema 2 de nuestra asignatura, hemos denominado: una
evaluacin neuropsicolgica seriada o repetida a lo largo de tiempo). Los principales
dominios cognitivos a evaluar por el neuropsiclogo clnico deberan ser los siguientes:
-La orientacin en persona, espacio y tiempo,
-Los diferentes subtipos de memoria con relevancia clnica,
-La velocidad de procesamiento de la informacin,
-El nivel de ejecucin en distintas funciones atencionales,
-El lenguaje oral y escrito, la lectura y la escritura,
-Las funciones ejecutivas,
-Las funciones visuoconstructivas, visuoperceptivas, visuoespaciales y prxicas,
-Y finalmente, es necesario, del mismo modo, recabar informacin relativa al nivel
de dependencia funcional del paciente en su vida cotidiana, as como informacin acerca
de su estado emocional y sobre los posibles trastornos de conducta que pudiera estar
arrastrando (Barroso et al., 2009). En funcin del nmero y del tipo de funciones
alteradas, podremos definir el DCL empleando la clasificacin de Petersen et al. (1999).
Como pruebas de evaluacin general o bateras diseadas con el objetivo del
diagnstico del deterioro cognitivo en nuestro pas se pueden sealar la Cambridge Mental
Cognitive (CAMCOG) que es una subescala cognitiva de la entrevista Cambridge Mental
Disorders for the Elderly Examination (CAMDEX), el test Barcelona (en su versin
completa o en la abreviada) o la escala de enfermedad de Alzheimer (Alzheimers Disease
Assessment Scale, ADAS).
Como ya hemos sugerido anteriormente, conviene resaltar la idea de que el DCL se
relaciona pero no es causado por el paso de los aos (esto es, por el simple hecho objetivo y
medible que representa el envejecimiento de nuestro organismo). El DCL es debido, como

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

10

expondremos con detalle en el siguiente apartado, a diversas formas de enfermedades


neurolgicas, psiquitricas, sistmicas y/o a procesos txicos o medicamentosos no
siempre bien identificados que suelen estar en la base de dicha sintomatologa. En el
captulo de Pelegrn et al. (2011; ver pginas 375-377), el alumno puede profundizar en la
forma de abordar el diagnstico de algunos de los perfiles de DCL expuestos en nuestros
apuntes.
Finalmente, de modo reciente se ha acuado el trmino trastorno conductual leve
para hacer referencia a aquellas alteraciones conductuales precoces y leves que aparecen
en sujetos que terminan desarrollando, tpicamente, una demencia frontotemporal
(aunque pueden ser tambin de otro tipo). Este nuevo cuadro comparte con la etiqueta de
DCL, la presencia de una capacidad funcional adecuada, as como la ausencia de demencia
con la excepcin de la presencia de alteraciones cognitivas (incluidas las referidas a la
memoria). Es importante que el alumno tenga presente este trastorno y lo sepa diferenciar
del concepto de DCL.

2.3. El concepto de demencia o sndrome demencial


La American Psychiatric Association (APA, 1987) defini en el DSM-III-R la
demencia como un deterioro adquirido del funcionamiento intelectual (esto es, de las
funciones cognitivas superiores entendidas ampliamente), que afecta, especialmente, a la
memoria, y que est relacionado con la presencia de alteraciones cerebrales sin llegar a
causar perturbacin en el nivel de conciencia que interfiere, claramente, con el nivel de
funcionamiento social, familiar y ocupacional del sujeto afectado.
De un modo muy similar, el DSM-IV-TR, defini la demencia como un dficit
cognitivo mltiple que suele afectar a la capacidad intelectual, a la memoria, al lenguaje, a
las praxias y gnosias, as como al procesamiento de la informacin en ausencia de

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

11

obnubilacin de la conciencia. Las caractersticas definitorias de una demencia seran para


esta clasificacin las siguientes:

-La no observacin de afectacin del nivel de conciencia (ste es,


relativamente, normal).
-La posibilidad de ser irreversible o reversible (aunque algunas definiciones
omiten esta ltima posibilidad). Precisamente, la existencia de cuadros de
tipo reversible para los que se dispone de tratamientos mdicos hace que el
apartado de diagnstico etiolgico de la demencia sea un aspecto
crucial y crtico en la actualidad (Dobato y Cuadrado, 2006).
-La demencia se caracteriza por impedir al paciente la posibilidad de realizar
sus actividades funcionales premrbidas en trminos familiares, sociales y/o
laborales.
-Finalmente, afecta, especialmente, a personas de edad avanzada.

Nosotros en este tema, de acuerdo con Perea y Ardila (2009; quienes usan una
definicin muy similar a la incluida en el ya citado DSM-IV-TR), vamos a definir el
trmino demencia como un sndrome con las siguientes caractersticas:

-Se trata de un trastorno de naturaleza adquirida (esto es, existe un


claro contraste con respecto al nivel de funcionamiento previo en la persona
afectada que excluye la posibilidad de que se trate de alguna forma de retraso
mental o de cualquier otro tipo de sndrome neuropsicolgico). A pesar de ser
una forma ms de dao cerebral adquirido, debido a su naturaleza
progresiva, degenerativa y multiforme ha sido tratada, como el alumno ya

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

12

sabe, en un apartado independiente dentro del Tema 3 (Etiologa de los


trastornos neuropsicolgicos).
-Se trata de un sndrome que provoca un deterioro crnico y progresivo.
-Aunque, al mismo tiempo, pueden ser de tipo reversible o irreversible.
-Este sndrome tiene como rgano diana al cerebro.
-Este sndrome afecta a varias funciones cognitivas (lo que lo distingue de
los sndromes neuropsicolgicos focales como son las afasias, las amnesias,
las apraxias, las agnosias, o las alteraciones relacionadas con problemas de
tipo atencional, etc.).
-Se acompaa, igualmente, de alteraciones del carcter, de la personalidad
y de la conducta.

En relacin a las posibles causas que pueden ocasionar una demencia, en el DSMIV-TR y en el reciente DSM-5 se establecen como principales causas: la DTA, el Parkinson,
la corea de Huntington, la enfermedad de Pick, la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, la
demencia vascular (DV), la demencia frontotemporal, la demencia por cuerpos de Lewy,
los TCE, la infeccin por VIH con/sin el desarrollo del SIDA, la presencia de otras
enfermedades mdicas, de demencias inducidas por sustancias, de mltiples etiologas y
de demencias de origen no especificado. En resumen, la demencia puede estar producida
por una causa etiolgica orgnica neurolgica que, en mayor o menor grado, puede
resultar difusa o focal.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

13

3. Clasificaciones de las demencias


En la literatura reciente sobre demencias, es fcil encontrar diversas clasificaciones
que emplean variados criterios para encuadrar estos procesos patolgicos que afectan al
SNC. En nuestra revisin de este apartado del tema hemos recopilado varias clasificaciones
diferentes (aunque en algunos casos son muy parecidas entre s). A continuacin,
pasaremos a describir de un modo sucinto e integrado cada una de stas. De cualquier
modo, debe quedar claro que a lo largo del presente Tema 8, nos decantaremos por una
clasificacin etiolgica que distingue entre demencias primarias, secundarias y, aquellas
otras que combinan caractersticas de las dos anteriores, y que, por esta razn, se suelen
denominar mixtas (ver la primera clasificacin que exponemos dentro de este mismo
apartado 3). Dentro de cada una de estas tres categoras de demencias que dibuja esta
primera clasificacin, podemos realizar a su vez cuatro nuevas agrupaciones de demencias:
las demencias corticales (aquellas en las que los daos se localizan, principalmente, a nivel
de la corteza cerebral), las demencias subcorticales (aquellas en las que los daos se
acumulan, principalmente, a nivel subcortical; ver la segunda clasificacin que
exponemos), las demencias axiales o corticosubcorticales (que combinan daos a ambos
niveles), y las demencias globales o multifocales (en las que la degeneracin est presente
virtualmente en todo el tejido del SNC tal y como ocurre en las demencias espongiformes).
En las siguientes lneas, se describen cada una de las subcategoras que surgen al combinar
estas dos clasificaciones principales. Comenzamos distinguiendo las demencias de acuerdo
con su carcter primario o secundario:

1.-Demencias primarias o de carcter degenerativo: Son procesos


patolgicos intrnsecos al SNC que afectan de forma selectiva a determinados sistemas
neurales de ste a pesar de que, en muchos casos, el agente causante suele ser desconocido,
y su identificacin se basa en criterios clnicos patolgicos. Suelen ser procesos de curso

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

14

progresivo y estn asociados a determinada base gentica. Entre este grupo de demencias
se cuentan:

-La demencia tipo Alzheimer (DTA)


-La demencia por cuerpos de Lewy (DCLW)
-La demencia fronto-temporal (DFT), trmino que rene otras formas especficas de demencia como
son:
-La atrofia frontal
-La enfermedad de Pick
-La esclerosis severa
-La enfermedad de la motoneurona
-La esclerosis hipocampal progresiva
-Las demencias con caractersticas subcorticales, categora entre las que se incluyen:
-La enfermedad de Parkinson
-La enfermedad de Hungtinton
-La parlisis supranuclear progresiva (PSP)
-La degeneracin cortico basal ganglionar
-La demencia por priones

Tabla 1. 1. Clasificacin: Demencias primarias.

2.-Demencias secundarias: Se trata de un grupo muy heterogneo de trastornos


degenerativos relacionados con el padecimiento de diversas patologas como son:
infecciones (bacterianas, parasitarias, o virales), procesos inflamatorios, trastornos
metablicos, endocrinos, nutricionales y txicos, neoplsicos, enfermedades vasculares y/o
trastornos multifactoriales.
De acuerdo con la segunda clasificacin anunciada, atendiendo a la localizacin o
topografa de las alteraciones neuropatolgicas que provocan los diferentes tipos de

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

15

demencias, stas se pueden clasificar en (Cummings y Benson, 1986; Joynt y Shoulton,


1979; Neary, 1994; Wallin, Brun y Gustafson, 1994):

A.-Demencias corticales: Son aquellas demencias que siguen un modelo cortical de dao en el
que se observa un deterioro intelectual y prdida de capacidades cognitivas en la esfera del lenguaje, de la
memoria, la percepcin, el clculo, las funciones visuoespaciales y/o las funciones prxicas del paciente. Bajo
esta categora se incluyen, por ejemplo, la DTA (tambin denominada demencia parieto-temporal), la
demencia fronto-temporal (que incluye demencias como la Enfermedad de Pick, Degeneracin del Lbulo
Frontal, Enfermedad de Pick, Enfermedad de la Motoneurona con Demencia, etc.), la demencia multiinfarto,
la enfermedad de Creutzfeldt-Jabob, as como las asociadas a TCE, neoplasias e infecciones. En una
demencia cortical, no es extrao que pueda coexistir una afectacin subcortical menor (y viceversa).
B.-Demencias subcorticales: El modelo subcortical de este grupo de demencias est
caracterizado por: enlentecimiento motor, olvidos o problemas de evocacin, labilidad afectiva (en forma de
apata o depresin) y cambios de humor, junto a la alteracin en la capacidad de manipular conocimientos
adquiridos previamente y a dificultades en tareas que estn facilitadas por las funciones ejecutivas. Algunas
demencias que reflejan este patrn clnico seran: la enfermedad de Hungtinton, la enfermedad de
Parkinson, la parlisis supranuclear progresiva (PSP), la gliosis subcortical progresiva de Neumann y
Cohn, la demencia talmica, la degeneracin corticobasal, la atrofia multisistmica, la demencia por cuerpos
de Lewy, la hidrocefalia normotensiva, el hematoma subdural, el complejo demencia-SIDA, la esclerosis
mltiple, o la pseudodemencia entre otras. Al igual que en el caso anterior, en una demencia subcortical no
es extrao que puede coexistir una afectacin cortical menor (y viceversa).
C.-Demencias axiales o cortico-subcorticales: Bajo esta etiqueta se pueden incluir, por
ejemplo, el sndrome de Korsakoff, la hidrocefalia arreabsortiva y la encefalopata herptica.
D.-Demencias globales o multifocales: El paradigma para representar esta categora sera la
de una DTA avanzada o una demencia de tipo esfongiforme.
.
Tabla 2. 2 Clasificacin: Demencias corticales, subcorticales, axiales y globales (Joynt y Shoulton, 1979).

La 3. clasificacin que vamos a exponer aqu es la propuesta por la Sociedad


Espaola de Neurologa en su trabajo titulado: Definicin, Clasificacin y Metodologa
de Estudio de las Demencias (DECLAMED, 1989). Se trata de una clasificacin basada, al

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

16

igual que la primera que hemos expuesto, en la etiologa de la demencia. Incluye las
siguientes categoras:

-Enfermedades degenerativas
-Demencias vasculares
-Demencias infecciosas
-Demencias producidas por hidrocefalia
-Demencias producidas por neoplasias cerebrales
-Demencias metablicas
-Demencias relacionadas con estados carenciales
-Demencias txicas
-Demencias traumticas
-Enfermedades desmilinizantes
-Enfermedades psiquitricas

La 4a. y ltima clasificacin que expondremos (DECLAMED, 2002), es la revisin o


reelaboracin de la clasificacin anterior realizada por la Sociedad Espaola de
Neurologa (DECLAMED, 1989) que, al igual que la primera, describe la etiologa de cada
cuadro demencial adoptando una perspectiva similar a la primera clasificacin estudiada
en este mismo apartado de este tema:

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

17

-Demencias degenerativas primarias: Incluyen la DTA junto a otras. Son


aquellas demencias que surgen de un dao primario del SNC (cuyas causas son variadas, y
por lo general, mal conocidas en la actualidad). La DTA representa ms del 50% de este
tipo de demencias y, debido a ello, se utiliza como enfermedad modelo de esta categora.
De acuerdo con Dobato y Cuadrado (2006, p. 103-105), los principales tipos de demencias
degenerativas primarias son:

1. Enfermedades en la que la demencia es la manifestacin principal:


-La DTA
-La degeneracin frontotemporal
-La demencia por cuerpos de Lewy

2. Enfermedades degenerativas en la que la demencia suele formar parte del cuadro clnico
aunque quiz no es su manifestacin ms importante:
-La corea de Hungtinton
-La parlisis supranuclear progresiva
-La degeneracin cortico-basal
-La enfermedad de Parkinson
-Atrofias multisistemas
-Heredoataxias
-Degeneraciones cerebrales focales (al ser focales algunos autores no las
consideran demencias)

3. Enfermedades degenerativas que, excepcionalmente, pueden presentarse como


demencia en la edad adulta:

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

18

-Leucodistrofias del adulto (leucodistrofia metacromtica,


adrenoleucodistrfica, adrenomieloneuropata, galactocerebrosidosis,
enfermedad de Alexander, xantomatosis cerebrotendinosa, tipo IV de la
enfermedad de Pelizaeus, Merzbacher)
-Enfermedades neuronales de depsito del adulto (Osteodisplasia
poliqustica lipomembranosa con leucoencefalopata, gangliosidosis GM1 y
GM2, enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick del adulto,
enfermedad de Kufs, enfermedad de Sanfilipo, enfermedad de Fabry,
enfermedad de poliglucosano del adulto)
-Enfermedades mitocondriales (Sndrome de Leigh, MELAS, MERFF)
-Otras (enfermedad de Hallervorden-Spatz, enfermedad de Lafora,
neuroacantocitosis, enfermedad de Wilson)

-Demencias degenerativas secundarias: En este grupo se incluyen las


demencias vasculares junto a otra demencias. Son generadas por procesos patolgicos
intra o extracerebrales de etiologa definida no degenerativa. La mayor parte de estas
demencias quedan representadas por las denominadas demencias de tipo vascular que se
clasifican de acuerdo con su patrn de sntomas clnicos, del tipo, y del lugar dnde se
produce el dao vascular. De acuerdo con Dobato y Cuadrado (2006, p. 104-105), los
principales tipos de demencias degenerativas secundarias seran:

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

19

1. Demencias Vasculares (aunque no son las nicas en esta categora, no son las ms
frecuentes):

1.1. Isqumicas:
-De patrn cortical:
*Demencia multiinfarto
*Demencia por infarto estratgico
-De patrn subcortical:
*Demencia por enfermedad de pequeos vasos
*Enfermedad de Binswanger
*Estado lacunar
*CADASIL
-De patrn cortical y subcortical:
*Angiopata hipertensiva y arteriosclertica
*Vasculitis
1.2. Isqumico-hipxicas:
-Encefalopata difusa anoxoisqumica o restringuida (por vulnerabilidad
selectiva)
-Infartos incompletos de sustancia blanca
-Infartos en zona frontera
1.3. Hemorrgicas:
-Hematoma subdural crnico
-Hemorragia subaracnoidea
-Hematomacerebral
-Angiopata amiloidea

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

20

-Demencias combinadas o de etiologa mltiple: En esta categora se


incluyen cuadros como son la DTA con enfermedad cerebrovascular asociada y otras
patologas mixtas que, cada vez, son diagnosticadas con mayor frecuencia.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

21

4. Criterios diagnsticos para la demencias y su diagnstico diferencial


4.1. Criterios diagnsticos para las demencias
En este apartado vamos a exponer aquellos criterios que se han ido desarrollado en
la literatura especializada con el objetivo de facilitar y guiar el proceso diagnstico de
diferentes formas de demencia. Como veremos, a lo largo de los ltimos aos, se han ido
elaborando criterios diagnsticos especficos y tipificados para algunas de las formas
clnicas ms frecuentes de este grupo de patologas degenerativas (ver Tabla 3). En los
siguientes apartados (apartado 5 y siguientes del tema), trataremos, una a una, las
principales formas de demencias primarias y secundarias, e iremos ampliando esta
informacin con vistas a precisar los criterios diagnsticos especficos que es necesario que
se cumplan para poder realizar el diagnstico de cada una de estas formas de demencia.
Actualmente, estamos estrenando los nuevos criterios DSM-5, y para el prximo ao (que
es ya) esperamos la llegada de los nuevos criterios CIE-11. Comentaremos brevemente
las nuevas aportaciones de estos nuevos criterios.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

22

Enfermedad de Alzheimer/Demencia Tipo Alzheimer:


-The National Institute of Neurological and Communicative Disorders and the Alzheimers Disease and
Related Disorders Association NINCDS-ADRDA- (McKhann et al., 1984).
-DSM-III-R (APA, 1987); DSM-IV (APA, 1994); DSM-IV-TR (APA, 2001); DSM-V (2013).
-CIE-10, Demencia en la enfermedad de Alzheimer (F00).
Demencia vascular:
-The National Institute of Neurologic, Disorders and Stroke y la Association Internationale pour la
Reacherche et lEnseignement en Neurosciences -NINDS-AIREN- (Romn et al., 1993).
-ndice de Isquemia de Hachinski (Hachinski, Lassen y Marshall, 1974), modificado por Rosen (Rosen et al.,
1980).
-Criteria for the diagnosis of ischemic vascular dementia proponed by State of California Alzheimers
Disease Diagnostic and Treatment Centers The California Criteria (Chui et al, 1992).
-DSM-IV (APA, 1994); DSM-IV-TR (APA, 2001); DSM-V (2013).
-CIE-10, Demencia vascular (F01).
Demencia por cuerpos de Lewy:
-Consensus guideliness for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy Bodies (McKeith et
al., 1996).
Demencia fronto-temporal:
-Criteria the Lund-Manchester Groups (The Lung and Manchester Groups, 1994).
-Consensus diagnostic criteria for frontotemporal dementia (Neary et al., 1998).
Demencia por priones: Enfermedad de Cretzfeldt-Jacob
-Criterios de Masters et al. (1979).
-CIE-10, Demencia en la enfermedad de Cretzfeldt-Jakob (F02.1).

Tabla 3. Criterios diagnsticos especficos para las formas clnicas ms frecuentes de patologas
cerebrales degenerativas (Tomada de Ardila y Perea, 2009).

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

23

A la hora de elaborar los criterios diagnsticos para las diferentes formas de


demencias, una cuestin diferencial y muy debatida ha sido la necesidad o no de incluir la
presencia de problemas tempranos de memoria como un elemento esencial en la
definicin de este grupo de trastornos. Aunque, ciertamente, ste es un rasgo muy
caracterstico en la mayor parte de demencias (y en especial, en el caso de la DTA), existen
tambin algunas formas de demencias (asociadas a dao cerebral focal, como es por
ejemplo el caso de la enfermedad de Pick o la afasia progresiva primaria) en las que no se
observa esta alteracin en un momento temprano o preclnico de la enfermedad. Esto ha
llevado a muchas organizaciones, sociedades y entidades cientficas dedicadas al estudio de
este grupo de patologas a reformular sus criterios diagnsticos de forma que permitan
incluir tambin estas otras formas singulares de sndromes demenciantes dnde las
funciones mnmicas no muestran un deterioro precoz. Los criterios diagnsticos ms
empleados en la literatura especializada sobre demencias son los siguientes:
1.-Los criterios DSM-III-R de la Asociacin Americana de Psiquiatra. Ms
recientemente, en las versiones DSM-IV, DSM-IV-TR y DSM-5 de la Asociacin
Americana de Psiquiatra. Todos ellos muestran una orientacin, eminentemente,
clnica (ver Tabla 4.1 y 4.2). En el DSM-5 al ser una clasificacin de enfermedades
no recogen los estadios preclnicos de stas. No obstante, en esta ltima edicin se
contempla un estadio patolgico predemencia. Por otro lado, el trmino trastorno
mental orgnico da paso al de trastorno neurocognitivo del que se distinguen dos
modalidades (menor y otra mayor), as como un estado de delirium. La diferencia
entre estas dos modalidades radica en la intensidad y repercusin en la
funcionalidad del paciente. Los principales dominios cognitivos que contempla esta
ltima edicin del DSM son: atencin, funcin ejecutiva, aprendizaje, memoria,
lenguaje, funciones visuoperceptivas y visuoconstructivas, y cognicin social.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

24

2.-Los criterios CIE-10 de la Organizacin Mundial de la Salud (WHO, 1993). Estos


muestran una orientacin ms de tipo ms epidemiolgica que clnica en
comparacin con las cuatro anteriores (ver Tabla 4). En breve se presentarn los
nuevos criterios CIE-11.

3.-Los criterios del National Institute of Neurological and Communicative


Disorders and the Alzheimers Disease and Related Disorders Association
(NINCDS-ADRDA; McKhann et al., 1984; ver Tabla 4) y su revisin en forma de los
criterios NIA-AA (2001).

4. Los criterios del grupo de Dubois et al. (2007).

5.-Los criterios diagnsticos de la demencia propuestos por el Grupo de Estudio de


Neurologa de la Conducta y Demencias (GENCD) de la Sociedad Espaola de
Neurologa (SEN) en su Gua en demencia (revisin del ao 2002), que considera
el deterioro de la memoria al mismo nivel que el deterioro en cualquier otra funcin
cognitiva (Dobato y Cuadrado, 2006).

En la Figura 1, se representa un rbol de toma de decisin de utilidad en el


diagnstico del sndrome demencial (tomado de Perea y Ardila, 2009).

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

Figura 1. rbol de toma de decisin para el diagnstico del sndrome demencial.

25

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

26

Criterios DSM-IV-TR (A): Trastornos Mentales Orgnicos


A. Desarrollo de dficit cognitivos mltiples manifestados por:
-Alteracin de la memoria.
-Una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas:
*Afasia
*Apraxia
*Agnosia
*Alteraciones ejecutivas (abstraccin, planificacin, secuenciacin)
B. Los dficit cognitivos han de ser de suficiente intensidad como para provocar un deterioro significativo en la actividad social o laboral,
y suponen un deterioro respecto a un nivel previo.

Criterios DSM-5: Trastorno Neurocognitivo Menor y Mayor


Criterios diagnsticos propuestos en el DSM-5 para trastorno neurocognitivo menor.
A. Evidencia de un declive cognitivo modesto desde un nivel previo de mayor desempeo en uno o ms de uno de los dominios cognitivos referidos:
1. Preocupacin del individuo, de un tercero informado o del facultativo con respecto a un declive modesto en las funciones cognitivas.
2. Declive en el desempeo neuropsicolgico, implicando un desempeo en los tests del rango de una a dos desviaciones estndares por debajo de lo
esperado en la evaluacin neuropsicolgica reglada o ante una evaluacin clnica equivalente.
B. Los dficits cognitivos son insuficientes para interferir con la independencia (p. ej., actividades instrumentales de la vida diaria, tareas complejas
como manejo de medicacin o de dinero), pudiendo ser preciso esforzarse ms, utilizar estrategias compensatorias o hacer una acomodacin para
mantener la independencia.
C. Los dficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un delirium.
D. Los dficits cognitivos no son atribuibles de forma primaria a la presencia de otros trastornos mentales (p. ej., trastorno depresivo mayor,
esquizofrenia).

Criterios diagnsticos propuestos en el DSM-5 para trastorno neurocognitivo mayor.


A. Evidencia de un declive cognitivo sustancial desde un nivel previo de mayor desempeo en uno o ms de los dominios cognitivos referidos:

1. Preocupacin del individuo, de un tercero informado o del facultativo con respecto a un declive sustancial en las funciones cognitivas.
2. Declive en el desempeo neuropsicolgico, implicando un desempeo en los tests del rango de dos o ms desviaciones estndares por debajo de lo
esperado en la evaluacin neuropsicolgica reglada o ante una evaluacin clnica equivalente.
B. Los dficits cognitivos son suficientes para interferir con la independencia (p. ej., requieren asistencia para las actividades instrumentales de la vida
diaria, tareas complejas como manejo de medicacin o dinero).
C. Los dficits cognitivos no ocurren exclusivamente en el contexto de un delirium.
D. Los dficits cognitivos no son atribuibles de forma primaria a la presencia de otros trastornos mentales (p. ej., trastorno depresivo mayor,
esquizofrenia).

Tabla 4.1. Criterios DSM-IV-TR (A), CIE-10 (B) y GENCD (C)


(Modificado a partir de: Dobato y Cuadrado, 2006).

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

27

J. Lpez-lvarez, et al

Las principales diferencias entre el trastorno neurocognitivo menor y mayor


propuestos en el DSM-5 se presentan en la siguiente tabla (Tomada de Lpez-lvarez et
al., 2015).
Tabla III. Diferencias entre trastorno neurocognitivo menor y mayor propuestas en el DSM-5.

Preocupacin del paciente


u otros por su cognicin
Rendimiento en tests
neuropsicolgicos

Autonoma

Trastorno neurocognitivo menor

Trastorno neurocognitivo mayor

Declive modesto en
las funciones cognitivas

Declinar sustancial en
las funciones cognitivas

De una a dos desviaciones


Dos o ms desviaciones estndares
estndares por debajo de lo esperado
por debajo de lo esperado
La alteracin es insuficiente
para afectar la autonoma

La alteracin es suficiente
para afectar las actividades
instrumentales habituales

Tabla 5. Principales diferencias entre el trastorno neurocognitivo menor y mayor.


Tabla IV. Subtipos de trastornos neurocognitivos segn el DSM-5.
Trastorno neurocognitivo debido a enfermedad de Alzheimer
Trastorno neurocognitivo vascular

CIE-10
(B) frontotemporal
Trastorno
neurocognitivo
1.
2.

3.

concepto de deterioro cognitiv


que se describi bastante desp
Los avances en neurocienc
aos han permitido corregir a
originales de esa primera cla
ADRDA. As, ahora sabemos d
cientes que presentan las plac
tpicas de la EA y no padecen
que la patologa caracterstica
puede acompaarse de manife
picas y que la neuropatologa
de los primeros sntomas clni
demencia el estadio final de
esto se pueden diferenciar dos
primer estadio preclnico, asi
gundo estadio sintomtico, q
aparecen las primeras quejas
fases ms avanzadas de la dem

Nuevos criterios

En aos recientes se han pub


de criterios que han supuesto u
al da del diagnstico de la de
Trastorno
neurocognitivo del
debido
a demencia
por cuerpos
Lewy
Deterioro del pensamiento y razonamiento,
con reduccin
flujo
de ideas
y dedemanejo
adecuado
de la criterios de
los denominados
actualizacin
de los criterios
Trastorno neurocognitivo debido a enfermedad de Parkinson
atencin.
que fueron revisados en 2011
Trastorno neurocognitivo debido a infeccin
los denominados criterios NIA
Estos dficit deben interferir en la actividadporcotidiana.
el virus de inmunodeficiencia humana

Deterioro de la memoria.

Trastorno neurocognitivo debido a traumatismo craneoenceflico

Trastorno neurocognitivo inducido por sustancias


4. Se debe mantener un nivel de conciencia normal.
Trastorno neurocognitivo debido a enfermedad de Huntington

5. Los sntomas deben estar presentes durante al menos 6 meses.

Trastorno neurocognitivo debido a enfermedad prinica


Trastorno neurocognitivo debido a otra condicin mdica

GENCD (C)
Trastorno neurocognitivo no clasificado en otro lugar

- Alteracin adquirida y persistente de, al menos, dos de las siguientes esferas:


*Memoria

con neuropatologa tipo Alzheimer tenan demencia y los individuos sin demencia estaban libres de
*Lenguaje
la patologa tisular. Esos primeros criterios estaban
en consonancia con las limitaciones del conoci*Funcin visoespacial
miento de sta y de otras enfermedades neurodegenerativas. As, no se haba descrito an la demencia
*Funciones ejecutivas
por cuerpos de Lewy, de las demencias frontotemporales slo se conoca bien la enfermedad de Pick,
*Conducta (no explicable por dficit cognitivo)
y los cuadros degenerativos afsicos estaban empeestudiarse. No
se conocadel
lo sujeto.
frecuente que
-Con intensidad suficiente como para interferirzando
en lasaactividades
habituales
es la asociacin de la EA con la demencia por cuerpos de Lewy y con la demencia vascular y todava
-En ausencia de alteracin del nivel de conciencia.
no estaba bien acreditada la importancia de los
SPCD en las demencias. Adems, no se inclua el

Criterios de Dubois et al

El grupo de Dubois ha estab


criterios para el diagnstico de
aplicacin para otro tipo de de
tores, lo nuclear desde el punto
afectacin gradual y progresiv
sdica, bien aislada o bien asoc
ciones cognitivas, pero siempre
los resultados de tests neurops
llazgo clnico ha de sumarse la
cadores como la atrofia en el l
evidenciada por RM, la altera
cadores en lquido cefalorraqu
pruebas de neuroimagen func
mutacin autosmica dominan
primer grado. En la tabla V se r
criterios de Dubois et al para E
terios de exclusin para este gr
dez de instauracin del cuadro
fermedades psiquitricas o de
o farmacolgicas que puedan j
como la existencia de datos que
neurodegenerativo. En la tabla
terios de exclusin de EA para

Tabla 4.2. CIE-10 (B) y GENCD (C) (Tomados de: Dobato y Cuadrado, 2006).
6

www.viguera.com/sepg Psico

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

28

Los criterios DSM y CIE no son tiles para del diagnstico de DTA. Son
clasificaciones categoriales del tipo todo/nada. Se trata de criterios esencialmente
cognitivos que excluyen de su foco de atencin los sntomas psiquitricos. No requieren la
realizacin de tests neuropsicolgicos de cara al diagnstico, y adems, no atienden a la
presencia de estadios clnicos asintomticos, lo que a su vez, dificulta el diagnstico precoz.
Por el contrario, los criterios diagnsticos postulados por el grupo de Dubois et al.
(2007), as como a travs de los criterios NIA-AA, representan una concepcin mucho ms
adecuada y actual del proceso neurobiolgico y social que subyace a una demencia. Estas
clasificaciones ponen de relieve la unin inseparable entre patologa neuronal y clnica. La
demencia es conceptualizada como un proceso nosolgico que cursa etapas asintomticas,
oligosintomticas y plurisintomticas que puede ser monitorizado en trminos
neuropsicolgicos, as como a travs de la medicin de biomarcadores. Por este motivo,
estos criterios son especialmente adecuados para realizar un diagnstico precoz.

4.2. Diagnstico diferencial entre diferentes formas de demencia


Tan importante como el diagnstico de una determinada forma de demencia, es el
proceso de su diagnstico diferencial. ste es especialmente importante con vistas a
descartar posibles cuadros que podran dar lugar a alteraciones cognitivas, emocionales y
conductuales que simulan los sntomas neuropsicolgicos de una demencia pero que no
renen todos los criterios necesarios para ser considerados un sndrome demencial. Los
principales cuadros con respecto a los que se debe realizar este diagnstico diferencial
seran:
1.- El delirium o sndrome confusional agudo.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

29

2.- Los sndromes cerebrales focales (como por ejemplo, las afasias, las amnesias, el
sndrome parietal, los sndromes frontales, el sndrome occipital, etc.) que el
alumno ya ha estudiado en los cuatro temas previos de nuestra asignatura.
3.- Ciertos trastornos psiquitricos. De un modo especialmente importante, la
depresin, pero tambin otros como la esquizofrenia, los brotes psicticos, la
histeria, o la simulacin, etc.
4.- Alteraciones de la memoria asociadas a la edad o al envejecimiento, en especial,
el proceso que hemos denominado en este tema deterioro cognitivo leve (DCL).
5.- Algunas formas de retraso mental.
6.- Otros trastornos ocasionados por la ingesta de frmacos.

Veamos a continuacin, con ms detenimiento, algunos de estos cuadros con


respecto a los cuales es necesario realizar un diagnstico diferencial:

1. Debemos realizar un diagnstico diferencial como ya hemos planteado, con


respecto al denominado deterioro cognitivo leve (DCL; Dobato y Cuadrado, 2006) que
se ha descrito detalladamente en el apartado 2.2. del presente tema.

2. El delirium (en la literatura anglosajona) o sndrome confusional


agudo: Es un sndrome de origen orgnico transitorio que afecta a varias funciones
mentales. Suele ser un sndrome de instauracin aguda que est caracterizado,
principalmente, por un deterioro cognitivo global que afecta marcadamente a la capacidad
de atencin, con disminucin del nivel de conciencia, de la alerta, desorientacin temporo-

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

30

espacial, alteracin de la memoria, alteraciones perceptivas con alucinaciones, ideas


delirantes y trastornos del ciclo sueo-vigilia, lo que, por tanto, excluye directamente de
dicha definicin a una demencia tal y como la hemos definido en este tema (Dobato y
Cuadrado, 2006). Junto a estos sntomas, se observa una actividad psicomotora
anormalmente aumentada o disminuida por las noches (ver comparacin entre delirium y
demencia en la Tabla 6). En el sndrome confusional agudo, las alteraciones de la atencin
dan lugar a alteraciones de la memoria, observndose tambin anomias, dificultades en la
escritura, alucinaciones visuales, auditivas y/o tctiles, y alteraciones del humor y del
afecto (p. ej. sensaciones de miedo, terror o suspicacia). Es frecuente que el delirium
aparezca en el curso de una demencia o, que incluso, se presente al principio de sta (p. ej.
es lo que se observa en el caso de la enfermedad por cuerpos de Lewy difusos; Dobato y
Cuadrado, 2006). Suele durar de das a semanas dependiendo de la causa subyacente (que
pueden ser muy variadas tal y como ya hemos indicado).

Delirium

Demencia

Comienzo

Agudo

Progresivo

Evolucin

Fluctuante y peor por la noche

No fluctuante*

Duracin

Horas-semanas

Meses-aos

Vigilia-sueo

Alterado

Generalmente normal

Percepcin

Alucinaciones o ideas delirantes sobre todo


al inicio

Habitualmente normal

Atencin

Muy alterada

Conservada

Lenguaje

Incoherente

Disminuido

*En algunos tipos de demencias existen fluctuaciones.

Tabla 6. Sintomatologa del sndrome confusional agudo comparada con la de la demencia (tomado de
Perea y Ardila, 2009).

3. Finalmente, determinadas enfermedades de tipo psiquitrico pueden simular,


parcialmente, la sintomatologa de una demencia. Por ejemplo, la esquizofrenia, la

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

31

histeria, la mana, la paranoia o, especialmente, la depresin mayor. Probablemente, esta


ltima, la depresin mayor, es el trastorno psiquitrico que, con ms frecuencia,
produce sintomatologa de tipo pseudodemencial. En estos casos, se suele utilizar la
denominacin Pseudodemencia Depresiva (PSDD), o tambin, Sndrome o Demencia
Depresiva, o simplemente, Demencia Depresiva (denominaciones estas dos ltimas
mucho ms aconsejables que la primera). En muchas ocasiones, el diagnstico diferencial
es difcil debido a que la depresin y la demencia pueden coexistir en un elevado nmero
de pacientes e incluso compartir un mismo substrato biolgico (p. ej. la aparicin de un
trastorno cognitivo unido a depresin suele ser el comienzo de muchos cuadros o
sndromes demenciales como es el caso de la enfermedad de Parkinson o de las demencias
vasculares; Dobato y Cuadrado, 2006) y requiere, para ser fiable y acertado, un
seguimiento peridico del paciente. Adems, en otros muchos casos, la depresin suele
anteceder al desarrollo de demencia. Por esta razn, es importante preguntar al paciente
por la presencia de actitudes pesimistas, desinters, apata o por la presencia de trastornos
del sueo. El diagnstico de la PSDD se basa en cuatro criterios que pueden variar segn la
fuente pero que en general se resumen en:
(1) La presencia de una alteracin intelectual en un paciente con una enfermedad
psiquitrica primaria (lentitud en el procesamiento mental de tareas cognitivas
junto a problemas de atencin y concentracin). Junto a este dficit intelectual
tambin se observa una disminucin de la motivacin.
(2) Dicho cambio intelectual es de caractersticas similares al que se observa en las
demencias
(3)

degenerativas.
Los

dficit

intelectuales

(4) No existe una enfermedad neurolgica.

son

reversibles.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

32

La evaluacin neuropsicolgica, su evolucin y la respuesta al tratamiento


antidepresivo son los parmetros diagnsticos ms fiables de la PSDD. La comparacin de
la PSDD con un cuadro real de demencia ofrece las siguientes diferencias:
(1) La PSDD exhibe un comienzo agudo y una progresin rpida frente a un
comienzo lento y progresivo (insidioso) para la demencia.
(2) En la PSDD, la duracin de los sntomas es menor a 6 meses frente a la
demencia en la que los primeros sntomas estn presentes ms all de 6 meses.
(3) La PSDD responde bien al tratamiento con antidepresivos frente a la demencia
en la que no se observa tal respuesta.
(4) En la PSDD suelen existir antecedentes personales o familiares de depresin,
mana u otros trastornos psiquitricos.
(5) En la PSDD, la depresin precede al deterioro cognitivo.
(6) En la PSDD, el paciente exagera, aparentemente, la repercusin de la depresin
sobre su vida diaria as como la dimensin de sus dficit cognitivos, se siente
preocupado por sus sntomas cognitivos y son frecuentes los sentimientos de culpa
y la respuesta del tipo no lo s o no me acuerdo. Su rendimiento en pruebas
psicomtricas mejora con ayudas o tras varios intentos frente al caso del paciente
con autntica demencia que suele describir molestias vagas, que se queja de los
otros y que no suele estar preocupado por sus sntomas.
(7) Finalmente, en la PSDD, la ejecucin neuropsicolgica es muy variable (p. ej. el
lenguaje y la orientacin personal suelen estar conservadas) frente a la demencia
dnde la ejecucin es homogneamente ms baja a la observada en sujetos control.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

33

4. El retraso mental se suele definir como un nivel intelectual inadecuado por la


falta de desarrollo a nivel cognitivo y conductual en el que no se han alcanzado
determinados hitos. Esto lo distingue de la demencia, en la que se observa un retroceso con
respecto al nivel de desarrollo cognitivo previo. En cualquier caso, el alumno no debe
olvidar que, por ejemplo, el sndrome Down se asocia al desarrollo de DTA.

Para completar el proceso de diagnstico diferencial, tambin ser necesario


realizar un diagnstico diferencial con respecto a aquellos sndromes cerebrales focales
que podran llegar a aparentar o simular el desarrollo de una demencia. En relacin a esto,
Hans Spinnler ha propuesto un modelo neuropsicolgico de acercamiento al estudio de las
demencias estableciendo tres secciones o reas de dominio cognitivo-emocional que
pueden ser analizadas longitudinalmente en la historia natural de la enfermedad
(especialmente, en el caso de las DTA). Estas tres secciones seran:
(1) Las alteraciones de la memoria;
(2) Las alteraciones de las funciones instrumentales;
y (3) Las alteraciones de las funciones de control (funciones ejecutivas).
La seccin 1 (referida a las alteraciones de memoria) implica la necesidad de
evaluar la presencia de alteraciones o procesos degenerativos en el sistema lmbico y en
estructuras como el hipocampo que afectan a los procesos mnsicos (incluidos los
procesos de memoria de trabajo y de memoria declarativa antergrada y retrgrada,
tanto de naturaleza episdica como semntica, as como de los procesos de memoria
implcita; ver Tema 4).
La seccin 2 (alteraciones en las funciones instrumentales) hace referencia a
procesos degenerativos en la zonas retrorolndicas y en reas asociativas temporoparietales. En el hemisferio izquierdo, estas alteraciones se asocian a dficit en los procesos

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

34

de comunicacin oral y escrita, as como en el procesamiento numrico y aprxico. Las


alteraciones en el hemisferio derecho, se relacionan con varias formas de agnosias y
problemas aperceptivos, desorientacin topogrfica, de procesamiento visoespacial y
perceptivo, y limitacin para la generacin interna de imgenes visuales. Tambin se
asocia a la presencia de apraxia constructiva y del vestir.
La seccin 3 (alteraciones en las funciones de control) se refiere a la posible
afectacin de las denominadas funciones ejecutivas (p. ej. la atencin sostenida y dividida
o los dficit de planificacin y coordinacin). Esta sintomatologa se suele resumir a travs
de la descripcin de varios sndromes prefrontales como son el sndrome pseudodepresivo,
el sndrome de desihinibicin, el sndrome apatoablico, y el denominado sndrome
disejecutivo (ver Tema 7). Tambin se pueden presentar alteraciones neurolgicas como
son: la apraxia magntica, el sndrome de dependencia ambiental (ecolalia, ecopraxia,
conductas de imitacin) o la apraxia bilateral melocintica.
Finalmente, tambin se pueden observar sntomas propios de sndromes
psiquitricos como los trastornos depresivos y de ansiedad, o sntomas de irritabilidad,
agresividad orgnica, moria frontal, delirios, falsas percepciones y reconocimientos,
creencias maniacas, paramnesias reduplicativas y sndrome de Capgras (Muoz y Tirapu,
2008).
A lo largo de los siguientes apartados, este modelo neuropsicolgico que acabamos
de exponer nos ser de gran utilidad didctica de cara a contemplar y organizar los
diferentes dficit neuropsicolgicos clnicos que presentan cada una de las formas de
demencia que estudiaremos en la segunda parte de este mismo tema: la DTA, la demencia
vascular, la demencia por cuerpos de Lewy y la demencia fronto-temporal, demencias
que, en conjunto, representan el 90% de los todos los casos diagnosticados (PelegrnValero et al., 2011). Los apartados 5, 6, 7, 8 y 9 del tema deben ser estudiados a travs de la
lectura obligatoria de este tema: Junqu y Barroso (2009). Manual de neuropsicologa.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

35

Editorial Sntesis, Madrid. Ver Captulo 8. Envejecimiento, demencias y otros procesos


degenerativos), nuestro querido, siempre, libro de cabecera.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

36

5. Referencias bibliogrficas:
-Junqu y Barroso (2009). Manual de neuropsicologa. Editorial Sntesis, Madrid. (ver:
Captulo

8.

Envejecimiento,

demencias

procesos

degenerativos).

-Kolb y Whishaw (2006). Neuropsicologa humana. Editorial Mdica Panamericana:


Madrid (ver: Captulo 26. Trastornos neurolgicos).
-Muoz y Tirap (2008). Rehabilitacin neuropsicolgica. Editorial Sntesis: Madrid (ver:
Captulo 2. Etiologa).
-Perea y Ardila (2009). Sndromes neuropsicolgicos. Ediciones Amar: Salamanca.
-Pereita, H. (2006). Envejecimiento y enfermedad de Alzheimer. Editorial Trotta, Madrid.

Para saber ms (*en biblioteca):


-Tirapu, J., Ros, M., y Maest, F. (2011). Manual de neuropsicologa (2 Edicin).
Editorial Viguera: Madrid.

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO

37

Actividad Prctica 6. Anlisis de Casos Clnicos: Comparacin de dos casos


clnicos: Pseudodemencia Deprevisa vs. DTA en fase inicial.

-Material necesario:
* Apuntes y Presentacin del Tema 8
* Espert, R. y Navarro, J.F. (1995). Neuropsicologa: casos clnicos y pruebas
razonadas de autoevaluacin. Madrid: Editorial Siglo XXI.
Casos n: 8 y 11.

-Entrega del informe de la prctica: La actividad ser corregida en clase. No es una


actividad puntuable.