MALDONADO
ndice:
1. Introduccin
9. Referencias bibliogrficas
1. Introduccin
El envejecimiento experimentado por la poblacin asentada en las regiones ms
desarrolladas del globo terrqueo como son, Norte Amrica o el viejo continente (en el que
si somos decididos podremos seguir viviendo en Libertad+), se ha ido viendo asociado a
un aumento exponencial en el nmero de pacientes diagnosticados de demencia a lo largo
del pasado siglo XX (Kolb y Wishaw, 2006), as como durante la primera dcada del
presente siglo XXI (Jannson, 2005). La demencia, afecta, actualmente, a entre un 1 y un
6% de la poblacin que ha alcanzado los 65 aos de edad, y a entre un 10 y un 20% de la
poblacin que supera dicha edad. Para que el alumno se pueda hacer una idea aproximada
del problema, en el ao 1900, tan solo el 4% de la poblacin mundial haba alcanzado los
65 aos de edad. En el ao 2030 (dentro de tan solo de 14 aos), el 20% de la poblacin
mundial tendr ms de 65 aos de edad, lo que representar, si se mantiene esta tasa de
crecimiento, aproximadamente, 50 millones de personas diagnosticadas con demencia, tan
solo, en el caso de los Estados Unidos de Amrica. Estos sencillos clculos
epidemiolgicos, seguramente desacertados para mal como cualquier prediccin, son ms
que suficientes para tomar conciencia de la gravedad del problema de salud al que nos
vamos a enfrentar a lo largo del estudio de este Tema 8. Del mismo modo, a partir de estos
datos epidemiolgicos presentados, el alumno puede conseguir atisbar la gran
potencialidad que su formacin y especializacin en este mbito particular de la
neuropsicologa clnica puede llegar a tener de cara a su futura insercin en el mercado
laboral privado que ser el que, indudablemente, tendr que responder a un problema de
esta magnitud.
En resumen, el aumento en la incidencia y en la prevalencia de estas patologas en
el, denominado, mundo desarrollado, representa, actualmente, y representar muy
especialmente a lo largo del presente siglo XXI, un autntico reto sanitario, social y
econmico para el que los gobiernos de estos pases, ya deberan estar preparndose.
demenciales, las causas de DCL pueden ser muy diferentes y variadas (p. ej. degenerativas,
vasculares, psiquitricas o mdicas).
El DCL, de acuerdo con las definiciones ms aceptadas en la actualidad, es un
proceso patolgico que supone un ligero declive en el rendimiento de la funcin cognitiva
de la memoria (que algunos autores, como el propio grupo de Petersen, sitan entre una o
dos DT con respecto a lo esperado para la edad y el nivel de estudios de la persona que lo
padece), que no afecta en al funcionamiento intelectual general, y que no llega a afectarle
seriamente en su desenvolvimiento normal en trminos familiares, sociales o laborales, lo
que, adems, puede ser corroborado por algn familiar u observador fiable, o
alternativamente, por el neuropsiclogo que lo atiende a travs del empleo de tests o
bateras neuropsicolgicas adecuadas para ello (preferentemente, a travs de un proceso
de evaluacin seriada; Dobato y Cuadrado, 2006). Precisamente, la diferencia fundamental
entre una demencia inicial o leve y el DCL es que, en el primer caso, para su diagnstico,
dicha patologa debe dificultar el desarrollo de una vida autnoma y plena (teniendo en
cuenta el nivel sociocultural y laboral del paciente), mientras que en el DCL no debe
ocurrir esto ltimo.
A principios del nuevo siglo, un grupo de consenso internacional reunido en
Montreal, as como el grupo de DCL del Consorcio Europeo de la Enfermedad de
Alzheimer propusieron los siguientes criterios operativos para guiar el diagnstico clnico
del DCL:
1. Verbalizacin por parte del paciente de sus problemas cognitivos (o los debe
notificar a travs de un informador).
2. Constatacin por parte del informador de los antecedentes de deterioro cognitivo
y funcional durante el ao previo.
3. Demostracin del DCL a travs de un examen neuropsicolgico.
demencias que vamos a estudiar a lo largo de este tema. Por cierto, el DCL, es ms
frecuentes en varones.
Actualmente, buena parte de los esfuerzos realizados por parte de los
neurocientficos que trabajan en este mbito de estudio estn puestos en detectar nuevos
marcadores biolgicos y/o neuropsicolgicos de bajo coste y, en la medida de lo posible, de
naturaleza no invasiva que, en pacientes que presentan un DCL, nos permitan pronosticar
el futuro desarrollo de una DTA o cualquier otra forma de demencia (ver Tema 3). En este
sentido, se ha observado que determinados perfiles de dao mnmico, ejecutivo,
visuoespacial y/o de enlentecimiento psicomotor, as como determinados cambios
observados en imgenes estructurales y/o funcionales del hipocampo, junto a
determinados marcadores genticos y otros marcadores susceptibles de ser detectados a
travs del anlisis del LCR del sujeto en estudio, podran servir a tal fin de una manera
altamente fiable en no muchos aos (hoy de hecho, ya lo son de una modo experimental y
se pueden usar con bastante fiabilidad). El anlisis de estos marcadores se convertir as
en parte de la rutina diagnstica dentro del mbito de la prctica de la neuropsicologa
clnica en pacientes que sufren DCL o demencia. Los estudiaremos en el apartado sobre la
DTA.
Entre los instrumentos que se pueden emplear para el diagnstico del DCL se
pueden citar escalas cognitivas breves o pruebas de rastreo o screening, as como pruebas
que facilitan la evaluacin neuropsicolgica general del deterioro cognitivo. Entre las
primeras debemos nombrar el Mini-Mental State Examination de Folstein (MMSE), el
mini-examen cognitivo (MEC) de Lobo et al., el test de cribado de alteracin de memoria
de Buschke (versin espaola del Memory Impairment Screen de Buschke et al.) o el test
de los 7 minutos de Solomon (7 minute Screen de Solomon et al. que no est validado para
el diagnstico de DCL en nuestro pas). Pruebas internacionales con este mismo objetivo
diagnstico son: el Montreal Cognitive Assessment (MOCA-test) o el DemTec.
10
11
Nosotros en este tema, de acuerdo con Perea y Ardila (2009; quienes usan una
definicin muy similar a la incluida en el ya citado DSM-IV-TR), vamos a definir el
trmino demencia como un sndrome con las siguientes caractersticas:
12
En relacin a las posibles causas que pueden ocasionar una demencia, en el DSMIV-TR y en el reciente DSM-5 se establecen como principales causas: la DTA, el Parkinson,
la corea de Huntington, la enfermedad de Pick, la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, la
demencia vascular (DV), la demencia frontotemporal, la demencia por cuerpos de Lewy,
los TCE, la infeccin por VIH con/sin el desarrollo del SIDA, la presencia de otras
enfermedades mdicas, de demencias inducidas por sustancias, de mltiples etiologas y
de demencias de origen no especificado. En resumen, la demencia puede estar producida
por una causa etiolgica orgnica neurolgica que, en mayor o menor grado, puede
resultar difusa o focal.
13
14
progresivo y estn asociados a determinada base gentica. Entre este grupo de demencias
se cuentan:
15
A.-Demencias corticales: Son aquellas demencias que siguen un modelo cortical de dao en el
que se observa un deterioro intelectual y prdida de capacidades cognitivas en la esfera del lenguaje, de la
memoria, la percepcin, el clculo, las funciones visuoespaciales y/o las funciones prxicas del paciente. Bajo
esta categora se incluyen, por ejemplo, la DTA (tambin denominada demencia parieto-temporal), la
demencia fronto-temporal (que incluye demencias como la Enfermedad de Pick, Degeneracin del Lbulo
Frontal, Enfermedad de Pick, Enfermedad de la Motoneurona con Demencia, etc.), la demencia multiinfarto,
la enfermedad de Creutzfeldt-Jabob, as como las asociadas a TCE, neoplasias e infecciones. En una
demencia cortical, no es extrao que pueda coexistir una afectacin subcortical menor (y viceversa).
B.-Demencias subcorticales: El modelo subcortical de este grupo de demencias est
caracterizado por: enlentecimiento motor, olvidos o problemas de evocacin, labilidad afectiva (en forma de
apata o depresin) y cambios de humor, junto a la alteracin en la capacidad de manipular conocimientos
adquiridos previamente y a dificultades en tareas que estn facilitadas por las funciones ejecutivas. Algunas
demencias que reflejan este patrn clnico seran: la enfermedad de Hungtinton, la enfermedad de
Parkinson, la parlisis supranuclear progresiva (PSP), la gliosis subcortical progresiva de Neumann y
Cohn, la demencia talmica, la degeneracin corticobasal, la atrofia multisistmica, la demencia por cuerpos
de Lewy, la hidrocefalia normotensiva, el hematoma subdural, el complejo demencia-SIDA, la esclerosis
mltiple, o la pseudodemencia entre otras. Al igual que en el caso anterior, en una demencia subcortical no
es extrao que puede coexistir una afectacin cortical menor (y viceversa).
C.-Demencias axiales o cortico-subcorticales: Bajo esta etiqueta se pueden incluir, por
ejemplo, el sndrome de Korsakoff, la hidrocefalia arreabsortiva y la encefalopata herptica.
D.-Demencias globales o multifocales: El paradigma para representar esta categora sera la
de una DTA avanzada o una demencia de tipo esfongiforme.
.
Tabla 2. 2 Clasificacin: Demencias corticales, subcorticales, axiales y globales (Joynt y Shoulton, 1979).
16
igual que la primera que hemos expuesto, en la etiologa de la demencia. Incluye las
siguientes categoras:
-Enfermedades degenerativas
-Demencias vasculares
-Demencias infecciosas
-Demencias producidas por hidrocefalia
-Demencias producidas por neoplasias cerebrales
-Demencias metablicas
-Demencias relacionadas con estados carenciales
-Demencias txicas
-Demencias traumticas
-Enfermedades desmilinizantes
-Enfermedades psiquitricas
17
2. Enfermedades degenerativas en la que la demencia suele formar parte del cuadro clnico
aunque quiz no es su manifestacin ms importante:
-La corea de Hungtinton
-La parlisis supranuclear progresiva
-La degeneracin cortico-basal
-La enfermedad de Parkinson
-Atrofias multisistemas
-Heredoataxias
-Degeneraciones cerebrales focales (al ser focales algunos autores no las
consideran demencias)
18
19
1. Demencias Vasculares (aunque no son las nicas en esta categora, no son las ms
frecuentes):
1.1. Isqumicas:
-De patrn cortical:
*Demencia multiinfarto
*Demencia por infarto estratgico
-De patrn subcortical:
*Demencia por enfermedad de pequeos vasos
*Enfermedad de Binswanger
*Estado lacunar
*CADASIL
-De patrn cortical y subcortical:
*Angiopata hipertensiva y arteriosclertica
*Vasculitis
1.2. Isqumico-hipxicas:
-Encefalopata difusa anoxoisqumica o restringuida (por vulnerabilidad
selectiva)
-Infartos incompletos de sustancia blanca
-Infartos en zona frontera
1.3. Hemorrgicas:
-Hematoma subdural crnico
-Hemorragia subaracnoidea
-Hematomacerebral
-Angiopata amiloidea
20
21
22
Tabla 3. Criterios diagnsticos especficos para las formas clnicas ms frecuentes de patologas
cerebrales degenerativas (Tomada de Ardila y Perea, 2009).
23
24
25
26