Anda di halaman 1dari 12

OMPHALOCELE

Pendahuluan
Omphalocele

adalah herniasi isi


abdomen beserta kantong melalui
defek dinding abdomen anterior pada
dasar dari umbilikus dengan tali pusat
berada di puncak kantong
Berhubungan dengan anomali lainnya,
khususnya kelainan kromosom
Insiden 1 dari 5000 kelahiran
Mortalitas mencapai 80% - 100% bila
disertai kelainan kromosom dan
kardiovaskuler

Embriologi

Kegagalan fusi sentral pada cincin


umbilikal disebabkan oleh pertumbuhan
yang kurang sempurna dari mesodermal
akibat penutupan yang tidak sempurna
dinding abdomen dan herniasi dari midgut
yang tetap ada.
Visera abdomen berisi kantong jernih yang
terdiri dari membran amnion, Whartons
Jelly dan peritonium yang diperdarahi oleh
pembuluh darah dari umbilikus

Gambaran klinis
Defek

dinding abdomen 4 12 cm,


disebut kecil (< 5 cm) dan besar (> 5
cm)
Defek bisa terletak di sentral,
epigastrik atau hipogastrik
Kantong omphalocele biasanya intak,
namun bisa saja ruptur, di dalam
uterus, pada saat lahir atau setelah
proses kelahiran

Gambaran klinis
Kantong

dapat berisi usus, hati dan

limpa
Otot rektus dan dinding abdomen
lainnya utuh dimana cavum
abdomen sangat kecil
Pada giant omphalocele memiliki
defek dinding abdomen yang besar,
rongga abdomen dan thoraks terlihat
kecil dan kurang berkembang

Komplikasi
Tanda

tanda obstruksi
Infeksi kantong
omphalocele
Kantong pecah

Penatalaksanaan

Neonatus dengan intak omphalocele tidak


dalam bahaya kecuali diikuti dengan
pulmonary hypoplasia
Memeriksa dengan teliti anomali lain yang
menyertai omphalocele
Perawatan konservatif : kantong dibersihkan
dengan betadine, taburi serbuk sulfanilamide
(nebacetine) dan tutup kassa steril
Melakukan langkah langkah untuk
mengurangi penyulit saat operasi

Penatalaksanaan
Langkah awal untuk mencegah penyulit :
1. Pemasangan NGT dan kateter uretra
untuk dekompresi usus
2. Pemberian cairan dan elektrolit
3. Antibiotika sistemik dgn spektrum luas
4. Suhu tubuh dipertahankan dgn pemanas
5. Menutup usus dengan kassa steril
lembab dengan cairan NaCl steril

Penatalaksanaan
6.
7.
8.

Pemberian vitamin K
Periksa level hemoglobin
Periksa level glukosa serum yang
dihubungkan dengan BeckwithWiedemann syndrom (Macroglossia,
hypoglycemis & defek dinding
abdomen)

Operasi
Omphalocele dengan defek yang kecil
yang berisi sedikit usus diterapi
dengan membuang kantong,
memotong tali pusat dan menutup
kulit.
Omphalocele dengan defek yang
besar sering berisi usus dan liver,
lebih sulit diterapi dan lebih baik
dilakukan perawatan konservatif

2 bulan post op

8 bulan post op