Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)

Anemia Hemolitik Autoimun

Kartika Anggakusuma
I1A008061

Pembimbing
Dr. dr. Darwin P, Sp.PD

Bagian/SMF Ilmu Penyakit Dalam

FK UNLAM RSUD Ulin
Banjarmasin, Desember 2015

PENDAHULUAN

DEFINISI

Robert J. Arceci, Ian M. Hann, Owen. 2006. Pediatric hematology 3rd ed. Blackwell; Australia. Hal: 151-170.
Lange, Appleton. 2007.Current Pediatric Diagnosis & Treatment, Eighteenth Edition. The McGraw-Hill Companies; United States of
America. Chapter 127.
I. Kliegman, Behrman, Jenson. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed, Elsevier Science; Philadelphia. Chapter 457.
Rudolph, Colin D.; Rudolph, Abraham M, dkk. 2003. Rudolph's Pediatrics, 21st Edition McGraw-Hill. Chapter 19.
Lanzkowskys,Philip. 2005. Manual of Pediatric Hematology and Oncology, Elsevier Science; California. Hal: 136-198.

EPIDEMIOLOGI

Anemia di Indonesia: akibat kekurangan zat gizi tertentu

seperti anemia defisiensi besi, anemia defisiensi asam folat,
dll.
Angka kejadian jarang di Indonesia, maka AIHA juga tidak
terlalu diperhatikan di Indonesia sedikitnya penelitian di
Indonesia tentang AIHA
Insidensi AIHA di Amerika Serikat 2,6 per 100,000 tiap
tahunnya, dengan rata-rata insidensi 3400 orang terkena
AIHA di Amerika
Insiden AIHA di Rumah Sakit Sanglah Denpasar pada tahun
2005 ditemukan sebanyak 5 orang (2,3%). Perbandingan
AIHA pada pria dan wanita memiliki frekuensi yang sama
yaitu 1:1

Made IB., 2006. Hematologi Klinik Dasar. Jakarta: Buku kedokteran EGC.
Bagus Mudita Ida. 2007. Pola Penyakit Dan Karakteristik Pasien Hemato-Onkologi Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran
Univeritas Udayana/RS Sanglah Denpasar Periode 2000-2005. Sari Pediatri; Denpasar

ETIOLOGI

Anemia
Hemolitik
Autoimun

Parjono elias, Kartika widyanti. 2006. Anemia Hemolitik Autoimun; dalam Ilmu Penyakit Dalam Ed.IV, Jakarta, FKUI. Hal: 660-662.

KLASIFIKASI

Made IB., 2006. Hematologi Klinik Dasar. Jakarta: Buku kedokteran EGC.
Friedberg RC and Johari VP, 2009. Autoimmune Hemolytic Anemia , in Wintrobes Clinical Hematology, 12 th edition, Wolter Kluwer, pp
956-962.

PATOGENESIS
Aktivasi Mekanisme
Seluler

Aktivasi Komplemen

Jalur
Klasik

Jalur
Alternat
if

Hemolisis

Ekstravaskuler

Intravaskuler

Kadar Hb

Pemecahan
eritrosit

Hematopoiesis

Parjono elias, Kartika widyanti. 2006. Anemia Hemolitik Autoimun; dalam Ilmu Penyakit Dalam Ed.IV, Jakarta, FKUI. Hal: 660-662.
Marc, M. 2014. Warm Autoimmune hemolytic anemia: Advances in pathophysiology and treatment. Elsevier Masson SAS.

MANIFESTASI KLINIS
Secara keseluruhan AIHA seringkali menunjukkan
gejala berupa:
-mudah lelah
-malaise dan demam
-ikterus dan perubahan warna urin
-nyeri abdomen dan gangguan pernapasan
-hepatomegali dan splenomegali

Sari,TT dan Ismi CI. 2009. Sferositosis Herediter: Laporan Kasus. Sari Pediatri, Vol.11 No.4, hal: 298-304
Oehadian, Amaylia. 2012. Pendekatan Klinis dan Diagnosis Anemia. Continuing Medical Education 39 (6): 407- 412.

MANIFESTASI KLINIS

MANIFESTASI KLINIS

PEMERIKSAAN
PENUNJANG
Pemeriksaan DR
Morfologi darah tepi
Pemeriksaan bilirubin, haptoglobin,
urobilinogen, dan Laktat
dehidrogenase (LDH)
Pemeriksaan serologi (Test Coomb)

Lanzkowskys,Philip. 2005. Manual of Pediatric Hematology and Oncology, Elsevier Science; California. Hal: 136-198.
Parjono elias, Kartika widyanti. 2006. Anemia Hemolitik Autoimun; dalam Ilmu Penyakit Dalam Ed.IV, Jakarta, FKUI. Hal: 660-662.
Friedberg RC and Johari VP, 2009. Autoimmune Hemolytic Anemia , in Wintrobes Clinical Hematology, 12 th edition, Wolter Kluwer, pp
956-962.

DIAGNOSIS BANDING

Oehadian, Amaylia. 2012. Pendekatan Klinis dan Diagnosis Anemia. Continuing Medical Education 39 (6): 407- 412.
Hilman RS, ZAult KA, Rinder HHM, 2005, Hemolytic Anemias in Hematology Clinical Practise, Fourth edition, Mc Graw Hill, pp 134-150.

DIAGNOSIS BANDING

Oehadian, Amaylia. 2012. Pendekatan Klinis dan Diagnosis Anemia. Continuing Medical Education 39 (6): 407- 412.
Hilman RS, ZAult KA, Rinder HHM, 2005, Hemolytic Anemias in Hematology Clinical Practise, Fourth edition, Mc Graw Hill, pp 134-150.

TATALAKSANA
AIHA Tipe Hangat
Kortikosteroid,
dalam
2
minggu
memberikan hasil yang baik. Nilai normal
lab tercapai pada hari ke-30 hingga 90
lalu stabil. Bila respon bagus maka
dilakukan tappering off.
Splenektomi dilakukan bila pemberian
korti-kosteroid tidak adekuat
Imunosupresi
digunakan
ketika
splenektomi tidak memberikan hasil
yang baik atau terjadi kekambuhan
sesudah
dilakukan
splenektomi
menggunakan Rituximab (anti CD-20)
Transfusi darah dilakukan dalam kondisi
mengancam jiwa

AIHA Tipe Dingin

Menjaga penderita selalu hangat,

terutama pada bagian ekstremitas
Rituximab dengan dosis 375mg/m2
Kortikosteroid dan splenektomi tidak
memberikan hasil yang memuaskan
Transfusi darah jika keadaan kritis dan
memiliki komplikasi ke jantung

Sarper Nazan, Suar Caki Kilic, Emine Zengin, Sema Aylan Gelen.2011. Management of autoimmune hemolytic anemia in children and
adolescents : A single center experience. Turk J Hematol 28:198-205..
Robert J. Arceci, Ian M. Hann, Owen. 2006. Pediatric hematology 3rd ed. Blackwell; Australia. Hal: 151-170.
Lange, Appleton. 2007.Current Pediatric Diagnosis & Treatment, Eighteenth Edition. The McGraw-Hill Companies; United States of
America. Chapter 127.
I. Kliegman, Behrman, Jenson. 2007. Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed, Elsevier Science; Philadelphia. Chapter 457.

KOMPLIKASI
o Tromboemboli
Pada penelitian yang dilakukan oleh Pullarkat dkk, 8
dari 30 pasien (27%) mengalami episode
tromboemboli vena. Faktor yang berperan dalam
trombosis pada AIHA adalah cytokine-induced
expression of monocyte atau faktor endothelial tissue

o Kelain limfoproliferatif
Faktor risiko perkembangan AIHA menjadi keganasan
limfoproliferatif adalah usia, adanya penyebab
penyakit autoimun, dan serum gammophaty
Dave, Krishna, Diwan. 2012. Evans Syndrome Revisited. Journal Association of Physician India, Vol.60: 60-61

PROGNOSIS
AIHA Tipe Hangat

AIHA Tipe Dingin

PNH

prognosis serta survival

dari pasien akan sangat
kecil untuk mengalami
penyembuhan secara
komplit dan sebagian
besar memiliki
perjalanan penyakit
yang berlangsung
kronik, namun
terkendali, survival 10
tahun berkisar 70%

prognosis dan survival

dikatakan bahwa pasien
dengan sindrom kronik
akan memiliki survival
yang baik dan cukup
stabil

prognosis dan survival

dikatakan bahwa pasien
dengan sindrom kronik
akan memiliki survival
yang baik dan cukup
stabil