Journal Reading

HUBUNGAN HIPERTENSI ARTERI PULMONAL DENGAN

TETRALOGY OF FALLOT

Oleh :
Iqbal Imanuddin

G99141001/G.21.15

Osi Davianus ASP

G99141068/G.1.15

Pembimbing :
Sri Lilijanti W., dr., Sp.A (K)

KEPANITERAAN KLINIK SMF / BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD Dr. MOEWARDI
SURAKARTA
2015
1

RINGKASAN
Hipertensi arteri pulmonal (HAP) merupakan komplikasi pascaoperasi
yang umum terjadi pada pasien dengan penyakit jantung bawaan (PJB). Meskipun
klasifikasi klinis terbaru hipertensi pulmonal membagi HAP yang terkait dengan
PJB (HAP-PJB) menjadi beberapa subkelas, fitur anatomi dan hemodinamik
pascaoperasi HAP-PJB sangat bervariasi. Oleh karena itu, masih sulit untuk
mendapatkan bukti klinis yang mendukung indikasi vasodilator paru untuk HAPPJB. Penulis sering menemukan pasien dengan HAP terjadi setelah tindakan
bedah tetralogi Fallot (TOF), terutama pasien dengan major aortopulmonary
collateral arteries (MAPCA). HAP mungkin disebabkan oleh agenesis paru,
hipoplasia dan / atau trombosis, penutupan tidak memadai dari defek septum
ventrikel, pelebaran dari stenosis pulmonal, atau pirau sistemik ke pulmonal yang
sangat besar. Selain itu, pasien dengan TOF dan MAPCA yang didiagnosis tidak
bisa dioperasi karena kehadiran HAP menunjukkan hemodinamik dan klinis fitur
yang mirip pasien

dengan Sindrom eisenmenger. MAPCA pada pasien ini

biasanya menunjukkan hipoplasia dan arborisasi abnormal. Berdasarkan

pengalaman penulis, penulis percaya bahwa terapi bertarget HAP efektif pada
beberapa pasien dengan HAP yang terjadi setelah perawatan bedah TOF dan
MAPCA, terutama sebagai tambahan untuk angioplasti pulmoner perkutan. Untuk
membantu mengklasifikasikan pasien HAP yang terkait dengan TOF, terutama
dengan MAPCA, kami mengusulkan beberapa sub-klasifikasi baru yaitu: "HAP
karena hipoplasia arteri pulmonal"," HAP karena arborisasi pulmonal abnormal ",
atau" HAP segmental terkait dengan PJB." Data multisenter dari pasien yang
menggunakan protokol terpadu sangat penting untuk mengeksplorasi indikasi dan
efikasi vasodilator paru untuk pascaoperasi HAP-PJB. (Int Hati J 2015; 56: S17S21)

Hipertensi arteri pulmonl (HAP) merupakan komplikasi yang sering

terjadi pada pasien dengan penyakit jantung bawaan (PJB) dan memiliki efek
signifikan pada prognosis mereka. Pada pasien dengan pirau sistemik ke
pulmonal, peningkatan berkepanjangan dalam aliran darah dan tekanan di arteri
pulmonal menimbulkan remodeling dan disfungsi vaskuler, yang menyebabkan
peningkatan resistensi pembuluh darah paru. Perkembangan lebih lanjut dari
kondisi ini pada akhirnya menyebabkan pembalikan arah pirau dan menyebabkan
Sindrom eisenmenger, salah satu tipe yang paling berat dari HAP terkait dengan
PJB (HAP-PJB), seperti yang dibahas dalam bab lain dari masalah ini.
Dalam beberapa tahun terakhir, prevalensi HAP-PJB telah menurun di
negara-negara maju dan jumlah pasien yang bertahan hidup sampai dewasa telah
meningkat. Pemilihan waktu untuk operasi korektif PJB sangat penting untuk
menghindari remodeling pembuluh darah paru dan HAP.1) Karena sebagian besar
pasien dengan pirau sistemik ke pulmonal menjalani operasi jantung pada waktu
yang tepat, prevalensi Sindrom eisenmenger mengalami penurunan secara
substansial di negara-negara maju. Namun, 4-15% dari pasien dengan PJB masih
berkembang menjadi HAP.2) Mayoritas pasien dengan HAP-PJB yang ditemui
dalam praktek klinis, HAP berkembang setelah terapi bedah PJB. Pasien-pasien
ini umumnya memiliki PJB kompleks atau mengalami kecacatan yang terlambat
didiagnosis. Pada pasien tersebut, kenaikan berkepanjangan aliran darah dan / atau
tekanan pulmonal menyebabkan disfungsi endotel yang progresif, menghasilkan
vasokonstriksi dan remodeling dari pembuluh darah pulmonal.
Terapi Target untuk HAP-PJB: Ada peningkatan bukti klinis yang
menunjukkan bahwa terapi target HAP memperbaiki gejala, kapasitas latihan, dan
kelangsungan hidup pada pasien dengan HAP-PJB. Prostaglandin I2 (PGI2 atau
prostasiklin) adalah vasodilator dengan efek antiproliferatif merupakan terapi
andalan untuk HAP idiopatik (IHAP). Beberapa analog prostasiklin, termasuk
epoprostenol, treprostinil, dan iloprost, juga telah dikembangkan untuk
penggunaan klinis. Saat ini, meskipun sangat sedikit studi terapi HAP-PJB
berbasis prostasiklin, manfaatnya hampir serupa dengan yang di IHAP. Misalnya,

1 tahun dari terapi prostasiklin meningkatkan hemodinamik dan kualitas hidup 20

anak-anak dengan HAP-PJB (usia rata-rata 15 tahun).
Phosphodiesterase tipe-5 (PDE-5) adalah enzim yang bertanggung jawab
untuk hidrolisis siklik guanosin monofosfat (CGMP), yang terdapat banyak dalam
paru-paru di mana ia meningkatkan vasodilatasi arteri pulmonal. PDE-5 inhibitor,
seperti sildenafil dan tadalafil, juga dimasukkan sebagai vasodilator pada IHAP.
Mereka juga efektif dalam HAP-PJB, meskipun data saat ini masih terbatas.
Dilaporkan bahwa sildenafil meningkatkan kapasitas latihan dan variabel
hemodinamik dalam 12 bulan studi open-label dari 514 anak-anak dengan HAP,
termasuk 10 dengan HAP-PJB.5)
Endotelin adalah mediator dari vasokonstriksi, proliferasi sel, hipertrofi
vaskuler, serta fibrosis, dan karena itu terlibat dalam patofisiologi HAP serta
berhubungan dengan keparahan dan hasil dari HAP.6) Antagonis reseptor
endotelin ganda, bosentan, memiliki dukungan klinis terkuat dari semua terapi
bertarget untuk HAP-PJB. Percobaan dari BREATHE-5 dan studi ekstensi openlabel jangka panjang menunjukkan bosentan secara signifikan meningkatkan
kapasitas latihan, hemodinamik, dan kelas fungsional independen dari lokasi lesi
pada pasien dengan Sindrom eisenmenger.7-9) Berdasarkan hasil ini, pedoman
terbaru yang diusulkan oleh European Society of Cardiology merekomendasikan
pemberian bosentan untuk pasien dengan Sindrom eisenmenger fungsional kelas
III (rekomendasi kelas I, bukti tingkat B), meskipun antagonis reseptor endotelin
lainnya,

PDE-5

inhibitor, PGI

2,

atau

terapi

kombinasi

juga

harus

dipertimbangkan (Rekomendasi kelas IIa, tingkat bukti C) .10)

Tipe dari pascaoperasi HAP-PJB: HAP merupakan komplikasi yang
sering ditemukan pascaoperasi PJB, tetapi dapat terjadi juga sebelum operasi. The
Dana Point Classification

11)

membagi HAP-PJB ke dalam empat subkelas: A.

Sindrom eisenmenger, B. HAP terkait dengan pirau sistemik-ke-paru, C. HAP

dengan defek kecil, dan D. HAP setelah operasi jantung korektif. Subkelas ini
telah dimodifikasi oleh Pediatric Task Force of the 5th World Symposium on
Pulmonary Hypertension in Nice menggunakan ketentuan sebagai berikut: 1)
Sindrom eisenmenger, 2) pirau kiri ke kanan, yang dapat dioperasi ataupun yang

tidak dapat dioperasi; 3) HAP dengan koinsidensi PJB; dan 4) HAP pascaoperasi).
Namun, anatomi dan fitur hemodinamik HAP bervariasi antara setiap pasien,
terutama pada pasien dengan HAP yang terjadi setelah terapi bedah PJB. Oleh
karena itu, sulit untuk menetapkan dukungan klinis untuk penggunaan vasodilator
paru pada semua kondisi, meskipun banyak jenis vasodilator paru yang telah
digunakan untuk mengobati HAP-PJB pascaoperasi.
Perbaikan awal PJB sederhana, seperti defek septum ventrikel, pada bayi
biasanya mencegah remodeling pembuluh darah paru dan HAP pascaoperasi.
Namun, studi histologis sebelumnya menunjukkan bahwa keterlambatan
perkembangan pada hipertrofi medial sebagai respon terhadap HAP pada pasien
dengan PJB kompleks, seperti transposisi arteri besar, dapat meningkatkan
kerentanan arteri pulmonal hingga beban tekanan sedang dan tampaknya
bertanggung jawab untuk perkembangan awal dari perubahan intimal yang berat.
PJB terkait dengan sindrom Down juga tampaknya memiliki karakteristik yang
sama. Oleh karena itu, pasien dengan transposisi arteri besar atau PJB dengan
sindrom Down, terutama mereka yang tidak menjalani operasi korektif pada usia
dini, memiliki kemungkinan untuk mengembangkan HAP-PJB parah. Pasien
tersebut adalah kandidat untuk pengobatan menggunakan vasodilator paru, tetapi
mereka sering refrakter untuk perawatan tersebut. Kita juga perlu membangun
beberapa bukti untuk efektivitas dan keamanan vasodilator paru setelah operasi
tipe Glenn atau Fontan sebagai bagian dari pengobatan pasien dengan gangguan
univentricular, seperti yang dibahas dalam bab lain dari masalah ini.
HAP pascaoperasi terkait dengan tetralogy of Fallot: HAP berat
merupakan komplikasi yang jarang terjadi setelah koreksi bedah tetralogi of
Fallot (TOF), dengan prevalensi sekitar 1% .14) Namun, penulis telah sering
menjumpai pasien dengan HAP pascaoperasi terkait dengan TOF (HAP-TOF),
terutama pasien dengan major aortopulmonary collateral arteries (MAPCA).
Penatalaksanaan

medis

HAP, termasuk

terapi

spesifik

penyakit,

harus

menargetkan gangguan patologis yang mendasarinya. Meskipun telah banyak

dilakukan uji coba terkontrol untuk mengoptimalkan pengobatan IHAP, tidak ada
percobaan terkontrol yang berfokus pada HAP-TOF pascaoperasi. Di sini, penulis

menyajikan pengalaman penulis dari beberapa kasus dengan HAP-TOF

pascaoperasi, yang dirawat dengan terapi bertarget HAP.
LAPORAN KASUS
Kasus 1 adalah seorang gadis berusia 5 tahun dengan sianosis pada usia 1
bulan dan dirujuk ke rumah sakit. Dia didiagnosis dengan TOF dan MAPCA
berdasarkan ekokardiografi. Fluoresensi hibridisasi in situ mengungkapkan bahwa
dia memiliki delesi kromosom 22q11.2. Dia menjalani operasi Blalock-Taussig
shunt sisi kiri pada usia 1 bulan, diikuti oleh unifokalisasi MAPCA dari sisi kanan
pada usia 4 bulan. Karena kateterisasi jantung pada usia 10 bulan mengungkapkan
stenosis di sisi kiri Blalock-Taussig shunt, ia menjalani revisi operasi BlalockTaussig shunt sisi kiri di 11 bulan. Terapi oksigen di rumah dimulai sebagai terapi
pascaoperasi. Karena kateterisasi jantung pada usia 1 tahun menunjukkan stenosis
dari arteri pulmonalis kanan unifokal, dia menjalani dilatasi balon perkutaneus
pada usia 1, 2, dan 4 tahun. Pada usia 5 tahun, ia menjalani bedah perbaikan
intrakardial tipe Rastelli. Pasien mengalami krisis hipertensi pulmonal
pascaoperasi dan membutuhkan nitrat oksida (NO) inhalasi sebagai vasodilator
arteri pulmonal spesifik. Pasien memulai kombinasi sildenafil dan bosentan pada
hari pascaoperasi (POD) 2. Perkiraan tekanan ventrikel kanan yang disebabkan
oleh regurgitasi trikuspid, sebagaimana ditentukan dengan ekokardiografi, secara
bertahap menurun dan terapi inhalasi NO dihentikan pada POD 10 (Gambar 1A).
Pasien diekstubasi pada POD 11 dan keluar dari rumah sakit pada POD 33.
Kateterisasi jantung yang dilakukan 4 bulan setelah operasi Rastellitype
menunjukkan sisa stenosis di arteri pulmonalis perifer bilateral dan dia menjalani
dilatasi balon perkutan untuk mengobati stenosis (Gambar 1B). Dilatasi balon
perkutan menurunkan tekanan gradien yang melewati lesi stenosis dari 39 mmHg
sampai 20 mmHg di arteri pulmonalis perifer kiri dan dari 30 mmHg ke 0 mmHg
di arteri pulmonalis perifer kanan (Gambar 1C). Tekanan ventrikel kanan menurun
dari 65/6 mmHg ke 27/2 mmHg, sementara tekanan sistemik nya dipertahankan
pada 77/36 mmHg. Pasien melanjutkan pengobatan dengan sildenafil dan
bosentan dan tidak ada efek samping yang teramati. Pasien sekarang sudah

asimtomatik dan kondisinya baik tanpa sianosis. SpO2 nya adalah 99% dan X-ray
thoraks menunjukkan rasio kardiotoraks 62% dengan gambaran vaskular paru
yang normal.

Gambar 1. A: Kondisi klinis pascaoperasi pada Kasus 1. Krisis hipertensi arteri pulmonalis
pascaoperasi diperbaiki dengan terapi NO awal, yang kemudian diganti dengan kombinasi
sildenafil dan bosentan. B: Sebuah angiokardiogram pada 4 bulan setelah operasi tipe Rastelli
menunjukkan stenosis perifer bilateral yang signifikan. C: Dilatasi balon perkutaneus
meningkatkan stenosis pulmonal perifer bilateral. ABP menunjukkan tekanan darah rata-rata;
Bos, bosentan; BiPAP, bilateral peripheral pulmonary arteries; eRVP, estimated right
ventricle pressure; NO, nitric oxide; POD, postoperative day; ppm, parts per million; and Sil,
sildenafil.

Kasus 2 adalah laki-laki berusia 23 tahun yang lahir dengan vakum

ekstraksi pada usia kehamilan 37 minggu dengan berat lahir 1572 g. Pasien adalah
anak kembar monozigot dengan sindrom transfusi twin-to twin. Segera setelah
lahir, ia mengaku dikirim ke unit perawatan intensif neonatal karena sianosis dan
distress pernapasan. Terdengar bising jantung dan ekokardiografi menyokong
diagnosis TOF dengan MAPCA. Dia memiliki delesi kromosom 22q11.2. Arteri
pulmonalis pasien hipoplastik dan konfluen arteri pulmonalis sentral yang sangat
sempit mendapat nutrisi dari MAPCA dari aorta descenden. Pada umur 5 tahun,
pasien menjalani operasi Blaloc-Taussig shunt sisi kanan. Kateter cor dan
angiografi dilakukan saat usia 3, 6, dan 15 tahun. Pada studi tersebut tidak
menunjukkan adanya indikasi dari operasi koreksi cor karena hipoplasi yang
parah dan arborisasi abnormal dari cabang arteri pulmonalis pasien. Stenosis yang
parah didapatkan pada sisi kiri arteri pulmonalis yang diserap oleh MAPCA. Studi
terakhir, saat usia 15 tahun, menunjukkan bahwa tekanan dari arteri sentral dan
perifer yang hipoplastik adalah 55/6 mmHg (yang berarti 28 mmHg),
mengindikasikan HAP. Saat usia 18 tahun, kapasitas fungsi pasien tergolong kelas
III dan diresepkan bosentan untuk mengobati HAP. Bosentan diberikan dengan
dosis awal 62,5 mg/hari dan ditingkatkan sampai 125 mg/hari selama 4 minggu
dan tetap dilanjutkan. Gejalanya termasuk letih, lelah, dan dispnea, diringankan
dengan bosentan. SpO2 pasien tidak mengalami perubahan sekitar 75%, tetapi
kualitas hidup pasien mengalami peningkatan. Sinar X thorax masih menunjukkan
rasio kardiothorak 61% dan juga pengurangan pembuluh pulmonalis yang
ditandai dengan arborisasi abnormal dan hiperinflasi dari paru. Pasien ini tidak
mengalami adanya efek samping selama menjalani terapi bosentan.
Meskipun kita merasa pengobatan medis dari HAP sangat efektif pada
kedua pasien ini, seperti misalnya, kita telah mengalami beberapa pasien yang
HAP nya memburuk selama pengobatan. Kasus 3 adalah pria usia 32 tahun yang
memiliki TOF dan hipoplastik arteri pulmonalis kiri. Saat usia 5 tahun, pasien
menjalani perbaikan intrakardiak yang melibatkan rekonstruksi aliran keluar
traktus ventrikel kanan dengan transannular patch. Kateter kardiak saat usia 27
tahun menunjukkan oklusi dari arteri pulmonalis kiri dan hipertensi di arteri

pulmonalis kanan. Sekitar 2 minggu setelah memulai terapi dengan bosentan pada
dosis awal 125 mg/hari, gejala pasien, yang termasuk letih dan dispnea, mulai
berkurang dan SpO2 pasien berkurang dari 90% menjadi 80%. Oleh karena itu,
bosentan tidak dilanjutkan setelah 4 minggu. Kami menduga bahwa terjadi
ketidakcocokan ventilasi perfusi dan/atau volume overload selama terapi dengan
bosentan pada pasien ini.

Tabel 1. Hasil Kateterisasi Jantung pada Kasus 3

DISKUSI
Karakteristik TOF dengan MAPCA: TOF dengan MAPCA merupakan
satu yang terparah dari tipe PJB, sekitar 1 % dari total kasus PJB. TOF dengan
MAPCA memilki klinis yang sering komplikasi oleh perkembangan HAP.
MAPCA yang mengalirkan darah ke paru bervariasi dari segi ukuran, lokasi, dan
volume aliran darah antara pasien satu dengan yang lain. Terapi bedah yang
melibatkan unifokalisasi dari MAPCA perlu sekali untuk regulasi dan menjaga
adekuat aliran darah ke paru. Meskipun demikian, beberapa pasien mengalami
kontraindikasi dengan prosedur ini dan memerlukan terapi paliatif atau medis
untuk gejalanya. Pasien ini cenderung memiliki prognosis buruk dengan
perburukan dari sianosis dan/atau dispnea, dan perkembangan dari gagal jantung.

MAPCA

diperkirakan berasal dari vaskuler pleksus splanknikus

embrionik, dan berperan dalam suplai darah pulmonalis pada 30-40% pasien
dengan TOF dan stenosis/atresia berat dari batang paru. Terganggunya
perkembangan dari arteri arkus faringeal ke-6 pada fase embrionik berakibat
hipoplasia atau aplasia dari arteri pulmonalis bilateral dan/atau duktus arteriosus.
Oleh karena itu, untuk mengalirkan darah ke paru, MAPCA dibentuk dari sisa-sisa
arteri intersegmental, yang awalnya menghubungkan ke arteri pulmonalis perifer
dan aorta ascenden atau descenden. Arteri kolateral, yang memiliki variabilitas
tinggi dalam segi jumlah, ukuran, asal, jalur, arborisasi, dan struktur, kadangkadang merupakan satu-satunya sumber dari darah pulmonalis atau sekecilkecilnya yang disuplai sebesar satu segmen paru. Ukuran dari arteri pulmonalis
distal yang disuplai oleh arteri kolateral umumnya berbanding terbalik dengan
pembuluh arteri yang sebenarnya, dengan range ukuran normal sampai tidak ada
sama sekali. TOF dengan MAPCA sangat berkaitan dengan delesi kromosom
22q11.2. Pasien dengan TOF, MAPCA, dan delesi 22q11.2 biasanya menunjukkan
arteri pulmonalis hipoplastik.

10

Gambar 2. Perkembangan sistem arteri aorta dan pulmonal, dan perkembangan MAPCA.
Pada TOF dengan atresia paru (TOF dengan Pat.), gangguan perkembangan arkus arteri faringeal
keenam (PAA) pada tahap embrional menghasilkan hipoplasia atau aplasia dari duktus arteriosus
dan arteri pulmonalis perifer (PPA). MAPCA terbentuk dari sisa-sisa arteri antar-segmental (ISA)
untuk memasok darah ke paru-paru. Jenis-jenis suplai darah paru di TOF dengan Pat.
diilustrasikan dengan perkiraan frekuensi. Ao menunjukkan aorta; PDA, patent ductus arteriosus;
dan PT, pulmonary trunk..

HAP pada pasien dengan TOF dan MAPCA: HAP progresif sering
menjadi penyebab dari perburukan pasien dengan TOF dan MAPCA.
Perkembangan HAP , bahkan setelah terapi bedah, memiliki pengaruh yang
signifikan pada prognosis jangka panjang pasien. Intervensi perkutaneus dan
perbaikan operasi merupakan hal utama untuk memperbaiki stenosis arteri
pulmonalis, dan jika tidak memungkinkan, terapi medis bisa menjadi pilihan
alternatif untuk manajemen HAP.
Mengelusidasi penyebab HAP sangat diperlukan untuk membantu
menyeleksi terapi yang paling cocok. HAP diduga disebabkan oleh beberapa
faktor pada pasien TOF dan MAPCA. Karakteristik lesi dari TOF dengan
MAPCA termasuk hipoplasia dari arteri pulmonalis sebagai hasil dari kurangnya
aliran darah pulmonalis, stenosis pulmonalis perifer, spasme vaskuler pada regio
alveolar yang hipoventilasi, dan remodeling dari vaskulatur pulmonalis.
Remodeling vaskuler pulmonalis merupakan karakteristik dari IHAP dan
disebabkan oleh peningkatan aliran darah pulmonalis melalui shunt sistemik ke
pulmonalis

pada pasien dengan PJB. Analisis histologi dari MAPCA telah

mengungkapkan beberapa bukti dari hipertrofi medial, proliferasi fibrous intimal,

ruptur lamina elastis internal, dan lesi pleksiform. Atas penemuan ini, HAP dapat
juga berkembang pada pasien dengan TOF dan aliran darah pulmonalis yang
kurang. Dalam hal mekanisme yang mendasari, hipoplastik dan/atau tidak ratanya
arteri pulmonalis segmental rentan terhadap remodeling vaskuler meskipun stres
aliran darah rendah. Oleh karena itu, subklasifikasi lebih lanjut dari HAP PJB
misalnya HAP akibat dari abnormal/hipoplastik arteri pulmonalis, HAP akibat
dari abnormal arborisasi pulmonalis, atau HAP segmental terkait dengan PJB

11

mungkin diperlukan untuk mengetahui tipe HAP yang terkait dengan TOF,
khususnya pada pasien dengan MAPCA.

Gambar 3. Sebuah model etiologi multifaktorial PAH terkait dengan TOF dan MAPCA.
MAPCA memiliki hipoplasia dan / atau ketidakseimbangan jalinan arteri pulmonalis
segmental dan arborisasi, seperti yang digambarkan oleh angiogram paru. Karakteristik
lesi TOF dengan MAPCA termasuk hipoplasia arteri pulmonalis sebagai akibat dari
segmentasi yang tidak sama dan / atau penurunan aliran darah paru, spasme pembuluh
darah di regio hipoventilasi alveolar, dan stenosis pulmonal perifer.

Target terapi untuk HAP pada pasien dengan TOF dan MAPCA:
seperti yang dijelaskan di atas, ada beberapa faktor yang terlibat dalam etiologi
dari HAP pada pasien dengan TOF dan MAPCA. Intervensi kateter merupakan
terapi lini pertama untuk pasien dengan stenosis pulmonalis perifer. Meskipun
tidak ada bukti manfaat target terapi pada pasien dengan TOF dan MAPCA, ada
jurnal yang akhir-akhir ini melaporkan bahwa bosentan efektif pada pasien
dengan HAP setelah perbaikan intrakardiak. Jurnal lainnya melaporkan bahwa
sildenafil juga ditoleransi dan memperbaiki gejala dan SpO2 pada pasien dengan
HAP terkait TOF dan MAPCA ketika digunakan sendiri ataupun sebagai adjuvan
pada angioplasti pulmonalis perkutaneus. 10 kardiologis melaporkan bahwa 40
pasien (1-36 tahun) yang diterapi dengan vasodilator pulmonalis oral, termasuk 27
pasien dengan TOF dan MAPCA dan 13 kasus dengan TOF tanpa MAPCA. Para

12

kardiologis meninggalkan impresi efektif untuk 14/27 pasien (54 %) dengan TOF
dan MAPCA dan untuk 3/13 pasien (23%) dengan TOF tanpa MAPCA. Semua
kardiologis berpendapat bahwa vasodilator pulmonalis oral sebaiknya segera
diresepkan pada pasien ini segera setelah perbaikan stenosis pulmonalis perifer.
Medikasi untuk HAP memainkan peran penting dalam proses remodeling
struktur HAP berat. Karena histologi dari MAPCA sama dengan remodeling
vaskuler pulmonalis pada iHAP, obat untuk terapi iHAP mungkin efektif pada
pasien dengan HAP terkait dengan TOF dan MAPCA, dengan membalik
remodeling vaskuler pulmonalis. Berdasar pengalaman klinis penulis, kami
percaya bahwa vasodilator pulmonalis mungkin efektif pada pasien post operasi
krisis hipertensi pulmonalis, memungkinkan penghentian inhalasi NO. Obat
tersebut mungkin bisa meningkatkan kualitas hidup dari pasien yang menjalani
operasi paliatif, meskipun tidak seefektif pada pasien dengan HAP terkait TOF
dan MAPCA. Studi prospektif masih diperlukan untuk memprediksi sejauh mana
banyaknya peran dari remodeling vaskuler pulmonalis pada patogenesis HAP
terkait TOF dan MAPCA.
KESIMPULAN
Karakteristik anatomi dan hemodinamik HAP, khususnya post operasi
HAP-PJB, bervariasi antar pasien. Subklasifikasi HAP seperti HAP akibat dari
arteri pulmonalis abnormal/hipoplastik, HAP akibat dari arborisasi pulmonal
abnormal, atau HAP segmental terkait dengan PJB diperlukan untuk
mengklasifikasikan HAP terkait TOF, khususnya pada pasien MAPCA. Register
multicenter dari pasien dengan protokol terpadu sangat penting untuk eksplorasi
indikasi dan efikasi dari vasodilator pulmonalis untuk HAP yang terjadi setelah
terapi bedah dari PJB, khususnya pada pasien dengan TOF dan MAPCA.

13