Anda di halaman 1dari 23

DISTROFI KORNEA

OLEH:
ZAINAL ULU PRIMA SAPUTRA

SMF ILMU PENYAKIT MATA


RSUD JOMBANG
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MALANG

pendahuluan
Distrofi kornea merupakan gangguan mata bawaan dan
bersifat bilateral, bisa bersifat menetap atau progresif
lambat, dan terjadi tanpa adanya reaksi peradangan, tanpa
hubungan dengan faktor lingkungan atau sistemik

Distrofi kornea dapat dibagi menjadi tiga kelompok


berdasarkan lokasi anatomi dari kelainan:
epitel kornea dan membran basement atau lapisan Bowman

dan stroma superfisial (distrofi kornea anterior)


stroma kornea (distrofi kornea stroma)
membran Descemet dan endotelium kornea (distrofi kornea
posterior)
Terdapat dua jenis yang berbeda dibedakan dengan presentasi
klinis dan genetika, yaitu autosomal resesif dan autosomal
dominan

Anatomi kornea
Kornea (Latin cornum = seperti tanduk) adalah

selaput bening mata, bagian selaput mata yang


tembus cahaya, merupakan lapis jaringan yang
menutup bola mata sebelah depan.
Kornea dipersarafi oleh banyak saraf sensoris

terutama berasal dari saraf siliar longus dan saraf


nasosiliar

lanjutan
Definisi:

Distrofi kornea itu


sendiri adalah kelompok
gangguan mata genetik,
sering bersifat progresif,
dimana materi yang
abnormal terakumulasi
di lapisan luar mata
yang transparan
(kornea).

Etiologi:

Sebagian besar kasus


distrofi kornea
diwariskan sebagai sifat
autosomal dominan.

epidemiologi
Prevalensi distrofi kornea superfisial tidak dapat

diketahui dengan pasti, tetapi kelainan ini jarang


terjadi dan khususnya ditemukan pada populasi
yang responsif dengan mutasi gen

klasifikasi

klasifikasi

klasifikasi

klasifikasi

klasifikasi

klasifikasi

klasifikasi

Manifestasi klinis
Distrofi kornea ditandai oleh akumulasi bahan asing dalam

satu atau lebih dari lima lapisan kornea. Bahan tersebut dapat
menyebabkan kornea kehilangan transparansi dan berpotensi
menyebabkan hilangnya penglihatan atau penglihatan kabur.
Gejala umum:

a.Erosi kornea berulang yang dapat menyebabkan


ketidaknyamanan atau
b. rasa sakit yang parah, kepekaan yang abnormal terhadap
cahaya (fotofobia), sensasi benda asing (seperti kotoran atau
bulu mata) di mata, dan penglihatan kabur.

diagnosis
Diagnosis klinis dystrophies kornea yang berbeda

bervariasi dengan dentitas yang berbeda, tetapi harus


dicurigai bila kehilangan transparansi kornea atau
kekeruhan kornea terjadi secara spontan, terutama pada
kedua kornea terutama dengan adanya riwayat keluarga
yang positif atau keturunan dari kerabat orang tua.
Karena kemudahan memeriksa kornea, dokter biasanya
dapat menentukan tingkat keterlibatan sifat anatomi
dan morfologi kelainan dystrophi yang menentukan
gejala yang terkait dengan semua jenis penyakit

Diagnosis banding
MECD dan LECD memiliki kesamaan klinis dan perlu

dibedakan satu sama lain danini mudah dilakukan


dengan perbedaan mutasi gen yang diwariskan. TBCD
memilikikesamaan dengan RBCD, tapi mungkin
memiliki perjalanan klinis yang tidak terlalu berat.
Tanpa pemeriksaan jaringan atau analisis genetika
molekuler TBCD umumnya misdiagnosed sebagai
RBCD. ERED perlu dibedakan dari kondisi lain yang
disertai dengan erosi epitel berulang, terutama bila
mereka adalah manifestasi awal kehidupan, seperti
membran

penatalaksanaan

Epithelial disease

a. Pilihan pengobatan lini pertama biasanya melibatkan penggunaan salep


malam hari seperti Lacrilube, salep mata sederhana atau Vita-Pos (bukan
hanya standar air mata buatan).
b. Pengobatan lini kedua adalah memakai lensa kontak selama empat
sampai enam minggu.
c. Gejala erosi kornea akut dapat diobati dengan lensa kontak perban, salep
antibiotik, atau tambalan.
d. Steroid topikal atau Doxycycline oral dapat memberikan beberapa
manfaat untuk mencegah kekambuhan.
e. Intervensi bedah, seperti tusukan stroma anterior (di luar sumbu visual),
YAG Laser mikropunktur, kauter, alkohol membantu membersihkan epitel,
dan laser excimer phototherapeutic keratectomy (PTK) dapat bermanfaat
dalam mengurangi laju erosi berulang


Stromal disease

a. Erosi kornea berulang dengan lesi superfisial


kadang-kadang dibantu oleh lensa RGP (Rigid
Gas Permeable), atau penghapusan dengan PTK.
b. Jika tidak, dapat dilakukan lamellar
keratoplasty, dengan microkeratome atau
femtosecond laser, atau keratoplasty lamelar
mendalam jika lebih dari 50% kornea
terpengaruh.

Endothelial disease

a.Ini dikelola secara konservatif dengan larutan garam


hipertonik pada awalnya. Prosedur bedah terbaik
adalah pengupasan membran Descemet keratoplasty
endotel (kadang-kadang ditambah dengan
keratectomy dangkal untuk jaringan parut yang ada).
b. Tindakan konservatif termasuk lensa kontak
perban atau graft dengan membrane amnion.

kesimpulan

Individu yang tidak memiliki gejala (asimptomatik) atau

hanya memiliki gejala ringan mungkin tidak memerlukan


pengobatan dan hanya dibutuhkan pemeriksaan secara
teratur untuk mendeteksi perkembangan potensi penyakit.

Erosi kornea berulang dapat diobati dengan tetes mata,

salep, antibiotik atau lensa kontak khusus. Jika erosi


berulang bertahan, langkah-langkah tambahan seperti
gesekan kornea atau penggunaan terapi laser excimer,
yang dapat menghapus kelainan dari permukaan kornea
(keratectomy phototherapeutic).

Transplantasi kornea telah sangat sukses dalam

mengobati orang dengan gejala lanjutan dari distrofi


kornea. Terdapat resiko dimana lesi pada akhirnya
akan berkembang pada graft donor kornea.
Konseling genetik mungkin bermanfaat bagi

individu yang terkena dan keluarga pasien.

terimakasih